Laporan Kasus
Chronic Bullous Disease Of Childhood Yudha Permana Bagian / SMF Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin FK UNDIP / RSUP Dr.Kariadi Semarang
PENDAHULUAN
Chronic Bullous Disease Of Childhood (CBDC) merupaan pen!ait ulit "erlepuh su"epidermal "ersi#at r$ni !ang mengenai ana%ana pada deade pertama ehidupan& terutama usia di "a'ah tahun. Insidensi pada ana lai%lai le"ih le"ih mening meningat at di"and di"anding ingan an pada pada ana ana peremp perempuan uan.. Inside Insidensi nsi mening meningat at pada pada penderita dengan *+ B, p$siti#.-&& Sin$nim pen!ait ini adalah dermat$sis linear Ig+ Ig+ pada pada ana& ana& derma dermat$ t$si siss "ula "ula r$ni r$ni "eni "enign gnaa pada pada ana& ana& atau atau 0uga 0uga dise dise"u "utt Childhood Childhood Linear IgA Dermatiti Dermatitiss Herpetiform Herpetiformis is.. Pen!e Pen!e"a "a" " pen!a pen!ai itt ini ini "elu "elum m "an!a dietahui& diduga merupaan pen!ait aut$imun.&1&&2 Mani#estasi lini CBDC ditandai dengan 3esiel atau "ula "erdinding tegang dengan diameter 4&%5m& "erisi 5airan 0ernih atau "isa hem$ragi di atas ulit !ang n$rmal n$rmal atau atau eritem eritema. a. Predil Prediles esii 3esie 3esiell atau atau "ula "ula sering sering mengen mengenai ai "adan "adan "agian "agian "a'ah& "$$ng& perigenital& dan paha. *esi peri$ral dan daerah epala 0uga sering ditemuan. Keterli"atan mem"ran mu$sa $ral tida umum ditemuan atau 0arang. 6am" 6am"ar aran an !ang !ang has has adal adalah ah cluste clusterr of jewels jewels at atau string of pearls. pearls. Penderi Penderita ta umumn!a merasaan gatal atau adang rasa ter"aar. Pen!em"uhan meninggalan "er5a hiperpigmentasi atau hip$pigmentasi tanpa 0aringan parut.&1&7&, 6am"aran hist$pat$l$gi CBDC ditandai dengan "ula supepidermal dengan edema papila dermis dan in#iltrat sel p$lim$r#$nulear dan m$n$nulear. 6am"aran hist$pat$l hist$pat$l$gi $gi ini tida spesi#i arena men!erupai men!erupai dermatiti dermatitiss herpeti#$r herpeti#$rmis mis dan pem#ig$id "ul$sa& $leh arena itu pemerisaan penun0ang lain !aitu Imun$#lu$resensi harus di$n#irmas di$n#irmasi. i. Pada imun$#lu$r imun$#lu$resensi esensi terdapat dep$sit dep$sit linear linear Ig+ sepan0ang sepan0ang BM8 ( Basement Basement Membrane Zone). Zone). 2&9&-4 -
Peng$"atan CBDC sering "erhasil dengan pem"erian sul#apiridin atau daps$n. Selain itu& dilap$ran pada "e"erapa asus dapat "eresp$n terhadap ster$id sistemi atau t$pial "ai peng$"atan peng$"atan tunggal atau $m"inasi dengan daps$n.7&--&- Per0alanan pen!ait tida dapaat diperiraan& dan dapat menetap "e"erapa lama dalam sampai 1 tahun tahun dengan dengan "e"erap "e"erapaa e0adi e0adian an esase esaser"a r"asi. si. Pen!ai Pen!aitt ini dapat dapat s'asir s'asirna na dan mengalami remisi sp$ntan.-&-&-1 Beriut ini dilap$ran se"uah asus !ang se5ara linis diduga se"agai CBDC dan tu0uan penulisan lap$ran asus ini adalah untu dapat memahami& mendiagn$sis& sert sertaa mela melau ua an n pena penata tala las sana anaan an asu asuss CBDC CBDC pada pada ana ana !ang !ang rela relati ti## 0ara 0arang ng di0umpai.
KASUS
Se$rang ana perempuan usia tahun 9 "ulan& suu :a'a& "angsa Ind$nesia& N$m$r CM C17,,& C17, ,& alamat ;egalhar0$%;rangil%Pati datang e Unit 6a'at Darurat RSUP Dr. Kariadi Semarang pada tanggal -7 Mei 4-1 dengan eluhan utama tim"ul lepuh%lepuh di "adan !ang terasa gatal.
ANAMNESIS aloanamnesis den!an I"u #uliana$ i"u %andun! &enderi'a(
Kura Kurang ng le"i le"ih h satu satu "ula "ulan n se"el se"elum um masu masu RSUP RSUP Dr. Dr. Kari Kariad adi& i& pende penderi rita ta mengeluh mengeluh tim"ul tim"ul "er5a%"er5a "er5a%"er5a emerahan emerahan di leher dan punggung punggung !ang terasa gatal. Ber5 Ber5a a "ere "erem" m"ang ang 5epat 5epat men0 men0adi adi lepuh lepuh "eri "erisi si 5air 5airan an 0ern 0ernih ih.. *epu *epuh h sema semai in n "ertam"ah "an!a dan meluas e daerah 'a0ah& seitar mulut& etia& lengan atas& dada& perut& pantat& seitar elamin& dan tungai "agian atas. *epuh tida mudah pe5ah& terasa gatal& tetapi 0ia pe5ah men0adi lua seperti le5et !ang terasa perih dan mengering mengering menginggalan menginggalan $reng. Di pinggir pinggir $reng tim"ul lepuh "aru "er"entu "er"entu melingar. melingar. Penderita di"a'a "er$"at e e prate d$ter umum terdeat dan di"eri $"at pu!er serta rim $les.
Penderita tida mendapat esem"uhan. s$sial e$n$mi 5uup.
PEME)IKSAAN *ISIK Status generalis
Keadaan umum
> "ai& esadaran $mp$s mentis& BB? g Kesan gi=i "ai
;anda 3ital
> ;> -4/,4& N> ,1@/mnt& R> 4@/mnt& t> 2&$C
Kepala
> mes$se#al
Mulut& lidah
> tida tampa elainan
Aa0ah& "i"ir
> liha' s'a'us derma'olo!i%
*eher
> liha' s'a'us derma'olo!i%
Dada
> :antung dan paru dalam "atas n$rmal Liha' s'a'us derma'olo!i%
Perut& punggung
> perut supel& hepar lien tida tera"a Liha' s'a'us derma'olo!i%
stremitas
> Liha' s'a'us derma'olo!i%
Peri!eni'al
+ Liha' s'a'us derma'olo!i%
Status dermatologik
*$asi
> 'a0ah& "i"ir%peri$ral& leher& etia& dada& perut& punggung& pantat& perigenital& lipat paha& estremitas atas "a'ah (terutama "agian pr$simal)
UKK
> 3esiel dan "ula 4&% 5m diatas ulit n$rmal dan eritema& dinding tegang& "erisi 5airan ser$sa& "ula hem$ragi (%)& multipel& er$si& es$riasi& rusta. Maula hip$pigmentasi. Cluster of ewel atau !tring of pearls (E)
Palpasi
> ;anda "i#ols#$ (%)
1
,am"ar -. Pengamatan se"elum terapi. esiel dan "ula "erdinding tegang& d$minan tampa di leher& perut& dan perigenital. *esi peri$ral (panah uning)& gam"aran cluster of jewel atau string of pearls (lingaran merah). r$si& es$riasi& dan rusta d$minan di leher& punggung& dan pantat serta er$si pada "i"ir.
DIA,NOSIS BANDIN,
%& Chronic Bullous Disease of Childhood . Pem#ig$id "ul$sa . Dermatitis herpeti#$rmis 1. piderm$lisis Bul$sa +uisita . *upus ritemat$sus Bul$sa 2. Impetig$ "ul$sa
DIA,NOSIS SEMEN/A)A
Chronic Bullous Disease of Childhood
PENA/ALAKSANAAN
%& Pemerisaan la"$rat$rium > darah lengap& urinalisa& gula darah se'atu& #ungsi hati& #ungsi gin0al& al"umin& CRP Kuantitati#& 62PD '& Pemerisaan tes ()anc# *& Pemerisaan hist$pat$l$gi dari "i$psi ulit (paha iri) +& Pemerisaan gram dari 5airan "ula ,& Pemerisaan Imun$#lu$resensi Dire -& K$nsultasi "agian +na .& K$nsultasi "agian 6i=i Klini /& +spirasi "ula 0& ;erapi mediament$sa > Sistemi
%Metilprednis$l$n ta"let 1mg ta" G 4 G ta" (ren5ana 7%-4 hari) %Ren5ana pem"erian Daps$n ta"let -@4mg (dalam pengurusan e Dinas Kesehatan) %+sam me#enamat ta"let @4mg (0ia perih/n!eri) %Ctm ta"let 1mg @-/ ta"let ;$pial
2
%
Krim asam #usidat $les @ sehari pada lesi er$si# dan "eas "i$psi
%1& Saran > %
*epuh 0angan digaru
%
*ua "i$psi 0angan terena air
HASIL PEME)IKSAAN LABO)A/O)IUM DAN PENUN0AN, LAIN
Darah dan imia darah Pemeri%saan Pasien em$gl$"in -&7 grH emat$rit 14 H ritr$sit 1&, 0uta/mm Le%osi' -1$2 ri"u3mm% ;r$m"$sit -,&1 ri"u/mm 6DS 97 mg/dl Ureum - mg/dl Creatinin 4&2 mg/dl +l"umin &1 gr/dl S6<; 2 U/l S6P; 1 U/l itung 0enis Eosinofil 24 Bas$#il 4H Batang -H Segmen 2 H *im#$sit 1 H M$n$sit % CRP Kuantitati# 4&1 mg/* Catatan > ;ida "isa dilauan pemerisaan 62PD
Nilai normal -&44%-&44 &4%17&4 &94%&24 1&44%--&44 -4&4%144&4 71%-42 -%9 4&24%-&4 &1%&4 -%7 4%2
-% 4% % 17%,4 4%1 %-4 4%4&4
Urinalisa 5arna
p Pr$tein Redusi pitel *e$sit ritr$sit Kristal Silender Bateri
Kunin! 6ernih
2&44 Negati# Negati# 1 /ul Negati# Negati# Negati# Negati# Negati#
/es Tzanck
7
Sediaan hapus dasar "ula terdiri atas masa am$r#& le$sit PMN dan lim#$sit. ;ida tampa aant$lisis& tida ditemuan sel datia "erinti "an!a. Saran > dilauan "i$psi
His'o&a'olo!i% hasil &ada 'an!!al 78 Mei 79-8(
Sediaan "i$psi ulit menun0uan "ula su"epidermal "erisi le$sit PMN& e$sin$#il& lim#$sit. ;ida tampa sel aant$lisis& dermis "agian atas sem"a"& hiperemi& "erse"uan sel lim#$sit%histi$sit. ;ida tampa tanda ganas. 6am"aran ini dapat men!$$ng CBDC atau Pem#ig$id Bul$sa
,am"ar 7. asil pemerisaan hist$pat$l$gi men!$$ng CBDC dan pem#ig$id "ul$sa. Bula su"epidermal (tanda panah merah)
Ca'a'an men!enai imunofluoresensi
Ren5ana pemerisaan imun$#lu$resensi di *a"$rat$rium FK UI. ;er0adi esalahan pengiriman sampel untu Pemerisaan Imun$#lu$resensi Dire sehingga tida didapatan hasil
Pemeri%saan !ram
;ida ditemuan uman atau 0amur
HASIL KONSUL/ASI BA,IAN ANAK
,
Kesan > CBDC& leu$sit$sis ;erapi sesuai dengan "agian se0a'at
HASIL KONSUL/ASI ,I#I KLINIK
;am"ahan terapi > %
8in sirup -@-/ send$
%
it C ta"let -@mg
%
Diet "e"as gluten
DIA,NOSIS KE)0A
Diagn$sis Klini > Chronic Bullous Disease of Childhood
PEN,AMA/AN SELAN0U/NYA KEDUA( /an!!al 78 Mei 79-8 hari %e:;(
Keluhan > lepuh "aru (%)& gatal "erurang& saria'an di "i"ir mengering S'a'us derma'olo!i% >
*$asi
> 'a0ah& "i"ir%peri$ral& leher& etia& dada& perut& punggung& pantat& perigenital& lipat paha& estremitas atas "a'ah (terutama "agian pr$simal)
UKK
> 3esiel dan "ula 4&% 5m diatas ulit n$rmal dan eritema (tida ada "ula "aru)& dinding tegang& "erisi 5airan ser$sa& multipel& er$si& es$riasi& rusta. Maula hip$pigmentasi. Cluster of ewel atau !tring of pearls (E)
9
,am"ar <. Pasa terapi hari e%7. ;ida mun5ul lepuh "aru. ;ampa es$riasi dan rusta dari perem"angan 3esiel atau "ula !ang pe5ah. 6am"aran strings of pearls (lingaran uning)
/era&i +
-4
Sistemi
%Metilprednis$l$n 1mg ta"let ta" G 4 G -ta" (diturun#an) %Daps$n ta"let -44mg -@-/ ta"let %Ctm ta"let 1mg @-/ ta"let ;$pial
%
Krim asam #usidat $les @ sehari pada lesi er$si#
PEN,AMA/AN SELAN0U/NYA KE/I,A( /an!!al <- Mei 79-8 hari %e:-8(
Keluhan > lepuh "aru (%)& gatal (E) S'a'us derma'olo!i% >
*$asi
> 'a0ah& leher& etia& dada& perut& punggung%pantat& perigenital& estremitas atas "a'ah
UKK
> er$si& es$riasi& rusta& maula hip$pigmentasi. Masih tampa minimal "ula "erdinding tegang "erisi 5airan ser$us (lengan atas anan iri& tangan anan iri& dada& dan paha)
--
,am"ar 8. Pasa terapi hari e%-1. ;ida mun5ul lepuh "aru. *esi did$minasi "erupa er$si& es$riasi& rusta& dan maula hip$pigmentasi.
/era&i +
Sistemi
%Metilprednis$l$n 1mg ta"let ta" G 4 G -ta" (diturun#an) %Daps$n ta"let -44mg -@-/ ta"let %Ctm ta"let 1mg @-/ ta"let ;$pial
%
Krim asam #usidat $les @ sehari pada lesi er$si#
Lain:lain + *epas 0ahitan "i$psi
PEN,AMA/AN SELAN0U/NYA KEEMPA/(
-
/an!!al = 0uni 79-8 hari %e:->(
Keluhan > lepuh "aru (%)& gatal "erurang *o'o + ;ida ada /era&i +
Sistemi
%Metilprednis$l$n 1mg ta"let ta" G 4 G 4 (diturun#an) %Daps$n ta"let -44mg -@-/1 ta"let %Ctm ta"let 1mg @ ta"let ;$pial
%
Krim asam #usidat $les @ sehari pada lesi er$si#
Lain:lain +
Penderita dii=inan pulang pada hari e%4 <"at 0alan > metilprednis$l$n 1mg ta"let ta" G 4 % 4& daps$n -44mg -@-/& 5tm ta"let 1mg ta"let 0a gatal masimal @sehari. Saran > $ntr$l p$li ulit seminggu emudian.
PEN,AMA/AN SELAN0U/NYA KELIMA( /an!!al -7 0uni 79-8 hari %e:71( saa' %on'rol di Poli
Keluhan > lepuh "aru (%)& masih terasa gatal sediit S'a'us derma'olo!i% >
*$asi
> 'a0ah& leher& etia& dada& perut& punggung%pantat& elamin luar& estremitas atas "a'ah
UKK
> er$si& es$riasi& rusta& maula hip$pigmentasi
-
,am"ar =. Pasa terapi hari e%2. ;ida tampa lepuh. *esi "erupa er$si& es$riasi& rusta& dan maula hip$pigmentasi.
/era&i +
Sistemi
-1
%Metilprednis$l$n 1mg ta"let -ta" G 4 G 4 (diturun#an) %Daps$n ta"let -44mg -@-/1 ta"let %Ctm ta"let 1mg ta"let 0ia gatal& masimal @ sehari ;$pial
%
Krim asam #usidat $les @ sehari pada lesi er$si%es$riasi
Lain:lain +
Saran $ntr$l seminggu emudian di p$li (tanggal -9 :uni)
PEN,AMA/AN SELAN0U/NYA KEENAM( /an!!al -> 0uni 79-8 hari %e:<<(
Pasien tida datang $ntr$l. Dilauan $nta 3ia telp$n. Keluhan > lepuh "aru (%)& semua lesi ulit sudah mengering meninggalan "er5a
"er'arna putih dan sisi& tida gatal /era&i +
Saran $ntr$l e P$li es$ hari tanggal 4 :uli. ;etap tida datang. Saran terapi !ang dian0uran > Krim urea -4H se"agai pelem"a" $les @ sehari Lain:lain +
Saran $ntr$l em"ali 0ia terdapat tanda mun5ul lepuh "aru
PEMBAHASAN
-
Diagn$sis CBDC ditegaan "erdasaran anamnesis& gam"aran linis dan diduung pemerisaan penun0ang (ist$pat$l$gi dan Imun$#lu$resensi). Pada anamnesis didapatan se$rang ana perempuan usia tahun 9 "ulan& dengan eluhan se0a satu "ulan !ang lalu tim"ul "er5a emerahan di leher dan punggung dan 5epat "eru"ah men0adi lepuh%lepuh !ang terasa gatal. *epuh "erisi 5airan 0ernih dan meluas e "agian tu"uh lain di 'a0ah& seitar mulut& dada& perut& etia& seitar elamin& pantat& dan angg$ta gera. ;ida ada lepuh atau le5et di dalam mulut. Kepustaaan men!e"utan "ah'a CBDC mengenai ana diusia di "a'ah tahun atau "isa pada usia di atas tahun dengan $nset prase$lah. *ap$ran lain men!e"utan terutama mun5ul pada tahun pertama ehidupan. Pen!ait ini "er0alan r$ni dengan esaser"asi dan "isa remisi sp$ntan dalam %1 tahun. Pada asus ini& eluhan lepuh adalah e0adian sait pertama ali. *esi CBDC adalah 3esiel atau "ula dengan uuran "er3ariasi !ang "iasan!a mengenai daerah 'a0ah& seitar mulut& ulit epala& tu"uh "agian "a'ah& perigenital& "$$ng& paha "agian dalam& dan "agian d$rsum ai. *esi di mulut 0arang ter0adi atau lap$ran lain men!e"utan mun5ul pada 4H asus.-&&1&&2 Pada pemerisaan status dermat$l$gi didapatan 3esiel dan "ula 4&% 5m diatas ulit n$rmal dan eritema& dinding tegang& "erisi 5airan ser$sa& er$si& es$riasi& dan rusta. Selain itu tampa er$si pada "i"ir. ;anda "i#ols#$ (%)& gam"aran has didapatan Jcluster of jewels atau J string of pearls. *esi CBDC adalah 3esiel atau "ula !ang terleta su"epidermal sehingga "erdinding tegang. 6am"aran cluster of jewels atau string of pearls adalah "ula !ang tersusun anular pada ulit !ang in#lamati# atau !ang "iasan!a mun5ul di pinggir lesi er$si dan rusta ai"at "ula se"elumn!a !ang pe5ah. 6am"aran lesi ini has tetapi tida pat$gn$m$ni.
Bula
!ang
pe5ah
dan
mengering
ahirn!a
tampa
"er5a
hip$pigmentasi sesuai dengan epustaaan& lesi CBDC men!em"uh dengan meninggalan "er5a hip$pigmentasi atau hiperpigmentasi tanpa 0aringan parut. &&1&7 Ditemuan "ula su"epidermal& tida ada aant$lisis& dan sem"a" hiperemis dermis pada pemerisaan hist$pat$l$gi sesuai dengan gam"aran diagn$sa linis -2
CBDC 'alaupun temuan ini 0uga didapatan pada Pem#ig$id "ul$sa& $leh arena itu pemerisaan imun$#lu$resensi sangat diperluan untu menegaan diagn$sa.&&,&-4 Diharapan aan ditemuan dep$sit Ig+ sepan0ang taut derm$epidermal "erdasaran epustaaan. +an tetapi ter0adi endala sehingga imun$#lu$resensi tida dapat dilasanaan sehingga tetap dipegang suatu diagn$sa "erdasaran gam"aran linis e arah CBDC. Diagn$sa "anding !ang terdeat adalah pem#ig$id "ul$sa dan dapat di"antah dengan hasil imun$#lu$resensi tetapi tida "isa ditegaan pada asus ini. Be"erapa p$int penting pada per0alanan pen!ait dan gam"aran lini "isa men!ingiran pem#ig$id "ul$sa. Pada asus ini lesi a'al eritema 5epat "erem"ang men0adi "ula dan 5epat meluas& hal ini "er"eda dengan per0alanan pem#ig$id "ul$sa !ang ter"agi men0adi #ase n$n "ul$sa dan #ase "ul$sa. Pada #ase n$n "ul$sa& lesi a'al "erupa eritema atau urtiaria !ang menetap sampai "e"erapa minggu "ahan "ulan !ang ahirn!a e #ase pem"entuan "ula. Pem#ig$id "ul$sa paling sering men!erang $rang tua dan e0adian pada ana 0arang. Predilesi pada asus ini tida sesuai dengan pem#ig$id "ul$sa !ang sering mengenai daerah #lesural dan lipatan seperti asila serta daerah tungai "a'ah. Daerah peri$ral dan perigenital pada penderita ini adalah has !ang merupaan predilesi CBDC. *esi "ula pada pem#ig$id "ul$sa 5enderung men!e"ar 'alaupun "isa mem"entu #$rmasi "erel$mp$& tetapi tida didapatan gam"aran cluster of jewels atau string of pearls !ang has pada CBDC.&2&-4&-1&- Diagn$sis "anding dengan dermatitis herpeti#$rmis (D) dapat disingiran arena pada D "iasan!a tim"ul pada usia diatas , tahun dan dapat menetap hingga de'asa. Penderita tida memilii ri'a!at diare setelah maan maanan !ang mengandung tepung. Pada epustaaan dise"utan "ah'a D merupaan pen!ait menahun dan residi#& ruam "ersi#at p$lim$r#i terutama "erupa papul$%3esiel& 3esiel / "ula& tersusun "erel$mp$ dan simetris serta disertai rasa sangat gatal. ;empat predilesi adalah punggung& sarum& "$$ng& estens$r lengan atas& seitar siu dan lutut. Se"an!a 94H penderita D mempun!ai enter$pati terhadap diet !ang mengandung gluten !ang "an!a terdapat dalam tepung gandum. 6am"aran -7
hist$pat$l$gi menun0uan 3esiel su"epidermal& mir$a"ses netr$#il pada pun5a papila dermis. Pada pemerisaan Imun$#lu$resensi Dire ditemuan dep$sit granuler Ig+ pada papila dermis.-&-&-1&-2 Diagn$sis "anding piderm$lisis Bul$sa +uisita (B+) dapat disingiran. Pada B+ ditandai adan!a 3esiel atau "ula pada daerah !ang mengalami peneanan telapa ai& sarum& siu& lutut dan uu. *epuh dapat men!isaan 0aringan parut& milia& erusaan uu dan sar al$pesia dapat ter0adi. Sering disertai dengan pen!ait !ang mendasari seperti in#lamat$ri "$'el disease& stritur/sten$sis es$#agus& S*& remat$id artritis& tir$iditis. -1 6am"aran hist$pat$l$gi didapatan "ula su"epidermal di"a'ah mem"ran "asalis dan tampa pemisahan !ang 0elas antara epidermis dan dermis. Imun$#lu$resensi Dire tampa dep$sit Ig6 pada taut derm$%epidermal& Ig+ (24H) dan IgM (4H) dapat di0umpai pada "e"erapa asus.2&-1 Diagn$sis
"anding dengan *upus ritemat$us Bul$sa dapat disingiran.
Pada penderita ini tida didapatan #$t$sensiti#itas. *epuh pada * distri"usin!a sesuai dengan daerah !ang terpapar sinar matahari.
Kelainan ulit dapat "erupa
urtiaria& 3esiel& "ula dan "e"erapa lesi seperti pada 3asulitis. Pen!em"uhan * dapat men!isaan 0aringan parut. Pada pemerisaan hist$pat$l$gi didapatan 3esiel/ "ula su"epidermis mengandung 0aringan #i"rin& estra3asasi eritr$sit& netr$#il dan leu$sit. Imun$#lu$resensi Dire didapatan dep$sit linear dan granular Ig6& C& IgM dan Ig+.2&-&-2 Diagn$sis "anding terahir& impetig$ "ul$sa dapat pula disingiran. Selain gam"aran lini !ang "er"eda& penge5atan gram dari 5airan "ula pada impetig$ "ul$sa aan ditemuan "an!a le$sit dan $rganisme pen!e"a". Penatalasanaan
a'al pada penderita
ini adalah dengan pem"erian
$rti$ster$id sistemi metilprednis$l$n 4mg/hari (!ang disetaraan dengan d$sis prednis$n -mg/gBB/hr) emudian diturunan "ertahap hingga d$sis minimal !ang terpantau dalah 1mg/hari. Pada seminggu pem"erian $"at& ditam"ahan Daps$n 4mg/hari (d$sis mg/gBB/hr). Daps$n dan sul#apiridin adalah $"at !ang dianggap pilihan pertama dan mem"erian resp$n !ang "ai. <"at lain adalah ranitidin untu -,
menanggulangi e#e samping $rti$ster$id& C;M untu mengatasi gatal& asam me#enamat untu mengatasi perih atau n!eri arena le5et pada "ula !ang pe5ah& dan anti"i$ti t$pial pada lesi er$si#. Pada epustaaan diataan "ah'a peng$"atan CBDC dapat menggunaan daps$n mg/gBB/hr& sul#apiridin 74mg/gBB/hr& atau prednis$n sistemi dengan d$sis a'al 4&%- mg/gBB/hari& !ang emudian diturunan d$sisn!a se5ara perlahan%lahan 0ia telah menun0uan per"aian. Selain itu daps$n !ang di"erian "ersama $rti$ster$id dapat se"agai steroid sparing2 agent . --&-&-2 Penderita mendapatan resp$n peng$"atan !ang "ai. Daps$n !ang diturunan sampai di"a'ah d$sis e#eti# adalah untu meminimalan p$tensi e#e simpang.7&--&-&-2 Pada penderita ini seharusn!a dilauan pemerisaan adar 62PD selain mempertim"angan pemerisaan darah dan #ungsi li3er& tetapi eter"atasan la"$rat$rium tida dapat melauan pemerisaan 62PD. Kepustaaan men!e"utan dalam pem"erian daps$n diperluan inisiasi dan m$nit$r terapi& !aitu pemerisaan la"$rat$rium hitung 0enis& hem$gl$"in dan adar 62PD. Penurunan adar 62PD mempengaruhi adar glutati$n dalam sel darah merah !ang dapat menurunan integritas dinding pem"uluh darah dan dapat menim"ulan "er"agai ma5am risi$.
-&-&-7&-,
Pr$gn$sis pada penderita ini adalah Lu$ ad 3itam ad "$nam& Lu$ ada sanam du"ia ad "$nam dan ad $smetiam ad "$nam. Pada epustaaan dise"utan "ah'a seitar 2H dari ana%ana !ang mengalami CBDC mengalami remisi dan sisan!a !ang tida mengalami remisi aan menetap sampai de'asa. Daerah lesi pada CBDC "iasan!a sem"uh sp$ntan. Selain itu lesi sem"uh tanpa 0aringan parut.&1 Pr$ses pen!em"uhan dapat meninggalan peru"ahan pas5a in#lamasi seperti hiper dan hip$pigmentasi. -%1
)IN,KASAN
-9
;elah dilap$ran asus !ang didiagn$sa linis se"agai Chronic Bullous Disease Of Childhood pada se$rang ana perempuan "erusia tahun 9 "ulan. Dari anamnesis didapatan eluhan satu "ulan tim"ul "er5a emerahan !ang "eru"ah men0adi lepuh%lepuh terasa gatal dan "ertam"ah "an!a. Pada pemerisaan dermat$l$gi didapatan 3esiel "ula diameter 4&% 5m d$minan tampa di leher& dada& perut& etia& punggung& perigenital dan "$$ng pada dasar ulit n$rmal dan eritema& "erdinding tegang& isi 5airan 0ernih& 0ia pe5ah mengering men0adi rusta dengan pen!em"uhan "erupa "er5a hip$pigmentasi. ;ampa gam"aran has cluster of jewels atau string of pearls. ;ida didapatan lesi pada mu$sa $ral. Pada pemerisaan hist$pat$l$gi didapatan "ula su"epidermal "erisi le$sit PMN& e$sin$#il dan eritr$sit& tida ada aant$lisis& se"uan sel radang lim#$%histi$sit pada dermis. Penderita di"erian terapi metilprednis$l$n d$sis a'al 4mg/hari !ang diturunan perlahan& dilan0utan terapi $m"inasi dengan daps$n d$sis a'al 4mg/hari. ;erapi lain adalah ta"let ranitidin& ta"let C;M& dan asam #usidat t$pial. Penderita mendapatan resp$n peng$"atan !ang "ai. Pr$gn$sis pasien ini Lu$ ad 3itam ad "$nam& Lu$ ad sanam du"ia ad "$nam& dan Lu$ ad $smetiam ad "$nam.
Ren5ana di"a5aan& Selasa -1 +pril 4-
M$derat$r&
Dr. Paulus $g!art$n$& SpKK(K)
DA*/A) PUS/AKA
-.
Ra$ C*& all RP. *inear Immun$gl$"ulin + Dermat$sis and Chr$ni5 Bull$us Disease <# Childh$$d. Dalam > A$l## K& 6$ldsmith *+& Kat= SI& 4
.
.
1.
.
2.
7.
,.
9. -4.
--.
-.
-.
-1.
edit$r. Fit=patri5s Dermat$l$g! in general medi5ine. , th ed. $lume -. Ne' $r > M5 6ra' illO 4->2%4. :ames AD& Berger ;6& lst$n DM. Chr$ni5 Blistering Dermat$ses. Dalam> +ndre's Diseases $# the Sin Clini5al Dermat$l$g!. -- th ed. Canada> Saunders lse3ierO 4--> p.1%,. ;happa DM& :ee3anumar B. Chr$ni5 "ull$us dermat$sis $# 5hildh$$d. Department $# dermat$l$g! and se@uall! transmitted disease. 4-. +3aila"le #r$m> http>//pm0."m0.5$m/5$ntent/79/91/17.l$ng Kalil C& Fa5hinell$ F8& Cigna5hi S& Sil3a MR. Bull$us Dermat$ses in Childh$$d> Part II%!#in med& '11.3-4%'/2*+& +3aila"le> http>//'''.dermat$.med."r/pu"li5a5$es/artig$s/447"$ll$us.htm Air!adi B. Dermat$sis esi$"ul$sa Kr$ni. Dalam > D0uanda +& am=ah M& +isah S. Ilmu Pen!ait Kulit dan Kelamin. d 2. :aarta > Balai Pener"it FK UI. 4--& -,2%99 C$llier PM& A$0nar$'sa F. Chr$ni5 Bull$us Disease $# Childh$$d. Dalam > arper :& Bla5'ell S5ien5e *td& 44, Cult$n +D& *iu 8& Dia= *+. Bull$us pemphig$id. Dalam > A$l## K& 6$ldsmith *+& Kat= SI& edit$r. Fit=patri5s Dermat$l$g! in general medi5ine. , th ed. $lume -. Ne' $r > M5 6ra' illO 4->24,%-2. B$rrad$ri *& Bernard P. esi5ul$"ull$us diseases > pemphig$id gr$up. Dalam > B$l$gnia :*& :$ri==$ :*& Rapini RP& edit$r. Dermat$l$g!. disi e%. Philadelphia > M$s"!O 44,> 1-%. Su"epidermal esi5ular Diseases. In > Rapini RP. Pra5ti5al Dermat$path$l$g!. -st ed.Philadelphia > lse3ier M$s"!O 44> 9-%. Kalaa0i +N& Ni5h$las M. *inear Basement Mem"rane 8$ne Staining Pattern. Dalam> Ma!$ Clini5 +tlas $# Immun#lu$res5en5e in Demat$l$g!. Manila > Ma!$ Clini5 s5ienti#i5 pressO 442> -%-. S5himdt & Kraensel R& 6$e"eler M& Singra3en R& Br$5er B&et all. ;reatment $# Bull$us Pemphig$id 'ith Daps$ne& Meth!lprednis$l$ne& and ;$pi5al Cl$"etas$l Pr$pi$nate> + Retr$spe5ti3e Stud! $# 2 Cases. :$urnal ;herapeuti5s #$r the 5lini5ian. 44O 72O 4%49 R$nagh! +& Kat= SI& all III RP. Dermatitis erpeti#$rmis. Dalam> A$l## K& 6$ldsmith *+& Kat= SI& edit$r. Fit=patri5s Dermat$l$g! in general medi5ine. , th ed. $lume -. Ne' $r > M5 6ra' illO 4-> 21%1, A$$dle! D;& Chen M. p!derm$lisis Bull$usa +5Luisita. Dalam> A$l## K& 6$ldsmith *+& Kat= SI& edit$r. Fit=patri5s Dermat$l$g! in general medi5ine. , th ed. $lume -. Ne' $r > M5 6ra' illO 4-> 21%14 C$stner MI& S$ntheimer RD. *upus r!themat$us. Dalam> A$l## K& 6$ldsmith *+& Kat= SI& edit$r. Fit=patri5s Dermat$l$g! in general medi5ine. , th ed. $lume . Ne' $r > M5 6ra' illO 4-> -9-4%
-
-.
-2.
Sag$ :6& al III RP. Daps$ne. Dalam> A$l## K& 6$ldsmith *+& Kat= SI& edit$r. Fit=patri5s Dermat$l$g! in general medi5ine. , th ed. $lume . Ne' $r > M5 6ra' illO 4-> 7-%2 Mustasim DF. Management $# aut$immune "ull$us diseases> Pharma5$l$g! and therapeuti5s. : +m +5ad Dermat$l 441O-> ,9%77
