ANATOMI CEREBELLUM CEREBELLUM PENDAHULUAN
Gerakan tubuh atau anggota tubuh yang tepat dan d an halus selalu membutuhkan koordinasi dari berbagai organ. Suatu gerakan volunter akan melibatkan cerebellum (untuk penyusunan konsep gerakan), sistem penglihatan (untuk memberi informasi tentang usaha yang harus dibuat dan pengarahan urutan gerakan), sistem motorik (sebagai pelaksana), sistem sensorik (sebagai monitor), dan cerebellum (sebagai pengawas, pengatur dan pengarah informasi). Disini akan dibahas tentang fungsi dan gangguan dari cerebellum yang dianggap sebagai pusat koordinasi. Cerebellum dan batang otak terletak di fossa kranii posterior dengan atap tentorium yang memisahkan cerebellum dengan cerebrum. Secara umum dapat dikatakan fungsi cerebellum adalah untuk memelihara keseimbangan dan koordinasi aksi otot pada gerakan stereotype dan non stereotype. Cerebellum melakukan pengaturan kerja otot, sehingga s ehingga terjadi kontraksi otot yang tepat pada saat yang tepat. Hali ini terutama penting pada gerakan involunter sehingga lesi cerebellum menyebabkan menyebabkan gangguan fungsi otot tanpa paralysis volunteer. Ukuran cerebellum pada manusia berkembang dibandingkan vertebrata lain, dimana pada manusia hal ini perlu untuk pengaturan gerakan yang membutuhkan ketelitian. Letak : dibelakang pons dan medulla oblongata pada fossa cranii posterior dan diatas tertutup oleh tentorium cerebelli. Dia terletak di bawah lobus occipitalis cerebri. Cerebellum terpisah dengan cerebrum oleh sebuah alur melintang: Fissura Transversa. Bentuk : Oval dan mengkerut di bagian tengah. Cerebellum merupakan bagian kedua terbesar dari otak dan beratnya ± 1/8 dari massa otak (sebesar tinju). PENGHUBUNG DENGAN BATANG OTAK
Ada tiga penghubung cerebellum cerebellum dengan batang batang otak :
1. Peduncullus cerebelli inferior, dulu disebut sebagai corpus restiforme, menghubungkannya menghubungkannya dengan medulla oblongata Serabut aferen yang jalan memasuki cerebellum melalui peduncullus cerebelli inferior : 1. 1. Tractus spinocerebellaris : datang dari medulla spinalis pergi ke paleocerebellum (lobus anterior, pyramis, uvula) 2. Tractus cuneocerebellaris (fibra acruta posterior) : datang dari nuclei cuneatum pergi ke vermis 3. Tractus olivocerebellaris : datang dari nuclearis olivarius inferior pergi ke cortex neocerebellum (cerebro-cerebellum) (cerebro-cerebellum) tdd : lobus posterior cerebellum 4. Tractus reticulocerebellaris reticulocerebellaris : datang d atang dari formation reticulare pergi ke medulla vermis 5. Tractus vestibulocerebellaris vestibulocerebellaris : datang dari d ari nuclei vestibularis dan n. vestibulocochlearis vestibulocochlearis pergi ke archicerebellum (lobus flocculonodularis = vestibule cerebellum) Serabut eferen keluar dari cerebellum untuk memasuki peduncullus cerebelli inferior : 1. Fibra cerebellovestibularis pergi ke nuclei vestibularis 2. Fibra cerebelloreticularis cerebelloreticularis pergi ke formation reticulare di pons dan d an medulla oblongata 1. Peduncullus cerebelli media, dulu disebut sebagai brachium pontis, menghubungkannya menghubungkannya dengan pons. Terbesar dari ketiga pedunculli cerebelli. Pedunculus ini merupakan jalan utama dari hubungan corticopontocerebellaris. Asal : Nuclei pontin dari bagian posterolateral posterolateral pons, kemudian jalan jalan menyilang garis tengah.
Pergi ke : Peduncullus cerebelli media sisi yang lain untuk akhirnya pergi ke cortex neo cerebellum (lobus posterior pos terior cerebellum) yang kontralateral. 1. Pedunculus cerebelli superior, dulu disebut sebagai : Brachium conjunctivum menghubungkannya dengan mesencephalon mesencephalon Isi utama : serabut eferen yang datang dari keempat nuclei cerebellum Isi pelengkap : serabut aferen : 1. Tractus spinocerebellaris 2. Fibra rubrocerebellaris 3. Fibra tectocerebellaris tectocerebellaris ANATOMI PERMUKAAN PERMUKAAN
Cerebellum tersusun dari : 1. 2 tipe input akson : climbing fibers, dan mossy fibers 2. 5 tipe serabut neuron intrinsic : sel granula, gr anula, sel stelate, sel basket, sel golgy tipe 2, sel purkinje. 3. 1 tipe output neuron : sel dari nucleus cerebellar. Sebagian sel purkinje merupakan output neuron yang berproyeksi ke nucleus vestibularis lateralis. 2 tipe serat aferen (input axons) menuju cortex yaitu : 1. mossy fibers yang berakhir b erakhir pada kontak sinaptik dengan sel granuler. Mossy fibers sangat kasar dan bercabang-cabang dan berakhir di lapisan granuler. Cabang ini berhubungan dengan cabang dendrit yang berbentuk seperti cakar dari sel granuler. gr anuler. Mossy fiber menghantar impulsnya ke sel-sel granuler dan sel-sel ini merelaynya baik langsung ataupun tak langsung melalui sel basket dan sel purkinje. 1. Climbing fingers yang masuk ke lapisan molekuler dan berada diantara dendrit sel purkinje. Serat ini berakhir di nucleus central cerebelli, dengan pengecualian beberapa serat dari cortex lobulus flocculonoduler keluar dari cerebellum dann berakhir di nucleus di batang otak.
Kedua serabut aferen ini mempunyai asal yang berbeda. Mossy fiber adalah kedua ujung saraf yang memasuki cerebellum dari luar yaitu : traktus spinocerebellaris, dan prontoselebelaris. Sedangkan climbing fiber berasal dari nukleus dalam cerebellum. Intrinsik neuron : 1. Granule sel : mempunyai 4-5 lapisan dendrit pendek, menerima impuls dari mossy fibers, axon menuju lapisan molekular bercabang bercabang 2 (T sahaped) paralel terhadap sumbu longitudinal folium disebut paralel fiber yang bersinaps dengan sel purkinje, stealt, basket dan golgi. 2. Sel stelat dan sel basket : dikenal sebagai interneuron. Menerima input dari climbing dan paralel fibers, utput ke sel purkinje. Axon sel stelat berakhir pada dendrit sel purkinje (sinap axodendritik) dan axon basket sel berakhir di badan sel (sinap axosomatic). 3. Sel golgi : menerima input dari paralel, climbing, sel purkinje dan mengeluarkan output pada glomeruli. 4. Sel purkinje : menerima input dari sel granule, sel stelat, basket da sel purkinje yang lain. Azon utama bersinap dengan neuron di nucleus cerebelli atau nucleus vestibullilateralis. vestibullilateralis. Sedang axon cabangnya bersinap dengan sel stelat, basket, golgi dan sel purkinje lain. Output neuron : Sel output terletak pada nucleus cerebelli. Menerima impuls dari d ari climbing, mossy fibers dan axon sel purkinje. Aksonnya menuju batang otak dan thalamus melalui pedunculus cerebelli superior dan juxtarestiformis body. Jalan ke cerebellum : Ada 3 jalan yang dapat dapat dialui untuk dapat dapat keluar atau atau masuk dari cerebellum, di dalam jalur ini terdapat serabut-serabut yang serebelopetal (aferen), disamping itu ada pula serabut-serabut yang serebelofugal (eferen). Ketiga jalan itu adalah : A. Korpus restiforme 1. Serabut-serabut aferen
- Tractus spinoserebelaris dorsalis (flechsig) - Serabut-serabut kuneo-serebelaris - Serabut-serabut Vestibulo-serebelaris Vestibulo-serebelaris - Serabut-serabut olivo-serebelaris - Serabut-serabut arkuato-serebelaris arkuato-serebelaris - Serabut-serabut retikulo-serebelaris retikulo-serebelaris 1. Serabut-serabut eferen -
Serabut-serabut Serabut-serabut festigio-bulbaris
-
Serabut-serabut Serabut-serabut kortiko-bulbaris (dari lobus flocculonodularis)
B. Brakhium Pontis Serabut-serabut eferen : serabut-serabut ponto-serebelaris C. Brakhium konjungtivum 1. Serabut-serabut aferen : - Traktus spino-serebelaris ventralis (gowers) - Tractus tecto-serebelaris 2. Serabut-serabut eferen : - Tractus dentate-rubro-talamikus Secara filogenetik cerebellum dapat dibagi atas :
Paleocerebellum s.spinocerebellum s.spinocerebellum tdd : Lobus anterior, pyramis, uvula Neocerebellum s.cerebro-cerebellum s.cerebro-cerebellum tdd : lobus posterior Archicerebellum s.vestibullo-cerebellu s.vestibullo-cerebellum m tdd : lobus flocculonodularis
Walaupun secara morfologis tidak tepat, namun untuk praktisnya cerebellum biasanya dibagi atas 3 bagian :
Bagian tengah yang tunggal : Vermis (dari permukaan, memang memperlihatkan bentuk seperti cacing yang melingkar hamper sempurna) Bagian samping sepasang : hemisphaerum cerebelli yang dibagi oleh adanya sulci dan fissura, sehingga terbentuk lobi atau lobulli.
Lobi dan lobulli tersebut diberi nama sesuai dengan bentuk yang ditampilkannya, namun nama-nama lobi dan lobulli tersebut kini sudah dianggap kuno dan sebenarnya tak mencerminkan kesatuan fungsi apapun, hanya saja untuk kebutuhan praktis nama-nama tersebut masih dipakai Hemisphaerum cerebelli terbagi 2 oleh adanya fissure posterolateral menjadi : A. Corpus cerebelli yang secara filogenetik tergolong paleocerebelli maupun non cerebelli Corpus cerebelli terbagi 2 pula oleh adanya fissure primaries menjadi :
Lobus anterior (tergolong paleocerebellum) s.spino cerebellum Lobus posterior (tergolong noncerebellum) s.cerebro cerebellum
1. Lobus anterior terletak di depan fissure primarius. Terdiri dari vermis anterior dan korteks paravermian. Bagian ini dikenal juga sebagai spinocerebellum karena proyeksi afferent utama berasal dari proprioseptif otot-otot dan tendon extremitas melalui tractus spinocerebellaris. Fungsi utama bagian ini adalah untuk regulasi tonus otot dan mempertahankan sikap badan. Seluruh lobus anterior bersama pyramis dan uvula tergolong paleocerebelli. Lobus anterior ini menerima serabut aferen proprioseptif dan exteroceptif dari kepala dan tubuh. Bagian vermis yang sesuai dengan lobus anterior (dari depan ke belakang) ialah :
Lingula Lobulus centralis culmen monticuli
Menerima input dari :
Muscle spindle (reseptor otot skelet) Organon golgi (reseptor tendo)
Fungsi : menjaga tonus otot 1. Lobus posterior terletak antara fissure primarius dengan fissure posterolateralis. Terdiri dari vermis dan bagian terbesar hemisfer cerebellum. Bagian ini menerima proyeksi afferent dari korteks cerebri melalui nuklei pontis dan brachium pontis sehingga disebut juga sebagai pontocerebellum. Fungsi utama bagian ini adalah koordinasi berbagai gerakan lincah yang diawali dari korteks cerebri. Seluruh lobus posterior kecuali pyramis dan uvula tergolong neocerebellum
Bagian paling depan dari lobus posterior disebut lobulus simplek (sering juga disebut lobulus semilunaris posterior) yang dibelakang daibatasi oleh fissura posterosuperior. Bagian vermis yang sesuai dengan lobulus simplek disebut : Declive Vermis. Dibelakang lobulus simplek terdapat lobulus semilunaris superior yang dibelakang dibatasi oleh fissure horizontalis. Bagian vermis yang sesuai dengan lobulus semilunaris superior adalah folium vermis. Dibelakang lobulus semilunaris superior terdapat : lobulus semilunaris inferior yang dibelakang dibatasi oleh fissure prepyramidalis. Bagian vermis yang sesuai dengan lobulus tersebut ialah : tuber vermis.
Folium dan tuber vermis termasuk neocerebellum. Kedua lobuli semilunaris superior dan inferior disebut lobus ansiformis
Dibelakang lobulus semilunaris inferior terdapat lobulus lobulus gracilis yang dibelakang dibatasi oleh fissure prepyramidalis
Bagian vermis yang sesuai dengan lobulus tersebut adalah tuber vermis juga.
Dibelakang lobulus gracilis terdapat lobulus biventralis yang dibelakang dibatasi oleh fissure post pyramidalis
Bagian vermis yang sesuai dengan lobulus tersebut ialah : pyramis
Bagian paling belakang dari lobus posterior adalah tonsil dengan ujung membentuk sayap disebut Paraflocculus yang ke belakang dibatasi oleh fissure posterolateralis.
Bagian vermis yang sesuai dengan tonsil ialah uvula, pyramis dan uvula vermis termasuk Paleocerebellum Menerima input dari : neocortex via tractus cortico prontocerebellaris Fungsi : mengatur koordinasi aktivitas otot skelet dan mempertahankan sikap tubuh 1. Lobus Flocculonodularis (termasuk archicerebellum) Secara filogenetis merupakan bagian yang tertua, maka disebut juga archicerebellum, karena proyeksi afferent utama berasal dari nuklei vestibularis. Fungsi utama bagian ini adalah mempertahankan keseimbangan. Bagian tengahnya merupakan bagian dari vermis disebut : nodulus, sedang bagian hemisphaerumnya disebut : Flocculus Lobus flocculonodularis tergolong Archicerebelum (vestibulo cerebellum), menerima input dari : Kompleks vestibuler Fungsi : menjaga postur dan mempertahankan keseimbangan. VASKULARISASI CEREBELLUM
Arteri : Arteri berasal dari cabang arteri vertebralis dan arteri basilaris.
1. Arteri Serebelaris Superior Arteri ini berasal dari A. Basilaris. A. Serebelaris superior memberi cabang yang kecil ke tektum dan bagian bawah mesencephalon. Cabang yang lebih besar menuju ke pedunculus cerebelaris superior, terutama ke nukleus dentatus. Juga memberi darah ke bagian ventral vermis dan daerah paravermis kedua sisi, kemudian bercabang lagi untuk memberi suplai bagian rostral dan rostroventral kedua hemisfer dan bagian rostral vermis. 1. Arteri Serebelaris Anterior Inferior Arteri ini berasal dari A. Basilaris. Daerah yang mendapat suplai arteri ini paling sedikit, yaitu bagian cortex dan substansia alba dari flokulus. Cabang arteri ini adalah A. Auditori Interna, tetapi kadang-kadang arteri ini merupakan cabang langsung dari A. Basilaris. 1. Arteri Serebelaris Posterior Inferior Berasal dari A. Vertebralis. Arteri ini mensuplai bagian kaudal dari nukleus pada serebelum dan korteks vermis inferior. Di daerah ini arteri tersebut bercabang-cabang mensuplai korteks dan substansia alba dari setengah kaudal cerebellum. Vena : Setiap hemisfer cerebelli mempunyai empat kelompok besar vena yaitu : 1. Kelompok pertama adalah vena rostromedial cerebelli yang mengumpulkan darah-darah dari bagian rostral vermis dan sekitarnya dan nukleus dentatus. Berakhir pada vena basalis atau vena Galleni. 1. Kelompok kedua adalah vena rostrolateral cerebelli yang menerima darah dari bagian rostro lateral korteks dan substansia alba infratentorial ke sinius transversus. 1. Kelompok ketiga adalah vena kaudal cerebelli yang menerima darah dari bagian bawah hemisfere dan berakhir di sinus sigmoideus atau sinus petrosus superior.
1. Kelompok keempat menerima darah dari bagian ventral cerebellum, bersatu dan membentuk vena flokularis yang menghubungkan sinus petrosus. BANGUNAN YANG TERDAPAT DALAM CEREBELLUM
Sebagaimana halnya cerebrum, cerebellum juga menampilkan struktur yang sama yaitu : 1. Cortex cerebelli (paling luar) : Substantia grisea Hanya terdiri dari 3 lapis sel : Lapisan paling luar (lapis moleculare) terdiri dari sel stellatum dan sel keranjang diantara kedua jenis sel tersebut terdapat sel neuralgia. Lapisan tengah (lapis sel purkinje) terdiri dari sel purkinje. Sel ini merupakan sel golgi tipe I yang berbentuk seperti botol. Pada penampang melintang setinggi folium, dendrit sel purkinje jalan memasuki lapisan moleculare. Dari bagian dasar sel purkinje keluar axon jalan memasuki lapisan granulare. Waktu memasuki substansia alba, axonnya akan terbungkus oleh selubung myelin dan akan bersinapsis dengan sel neuron dalam substansia alba. Cabang kolateral dari akson sel purkinje akan bersinaps dengan sel stellatum dan sel keranjang di lapis moleculare. Lapisan paling dalam (lapis granulare) terdiri dari sel-sel kecil (sel granulare). Setiap sel mengeluarkan 4-5 dendrit yang akan bersinaps dengan serabut dari nuclei cerebellum lainnya. Sedang axonnya akan memasuki lapis moleculare dan bersinapsis dengan sel purkinje. 1. Medulla cerebelli (bagian dalam) : substansia alba, dimana di dalamnya terdapat 4 pulau-pulau substansia grisea
Nucleus Dentatus :
Paling besar, bentuk seperti karung kempes yang keriput dan melengkung, dengan cekungannya membuka ke arah medial. Di daerah cekuntg tersebut terdapat serabut eferen yang meninggalkan nucleus dentatus dan kemudian membentuk : Pedunculus cerebelli posterior.
Nucleus Emboliformis :
Bentuk oval dan terletak postero-medial dari nucleus dentatus
Nucleus Globosus :
Nucleus emboliformis dan nucleus globossus bisa digabung menjadi NUCLEUS INTERPOSITUS. Oleh karena itu cerebellum hanya punya 3 nuclei, terdiri dari beberapa kelompok sel bundar yang terletak medialis dari nucleus emboliformis.
Nucleus Fastigialis :
Letak kiri-kanan linea mediana dari vermis dan sangat dekat dengan atap ventriculus quartus (velum medulla posterior). Substansia alba sendiri dalam vermis vermis sangat sedikit dan memperlihatkan gambaran seperti pohon kayu (=Arbor Vitae) Substansia alba terdiri dari 3 jenis serabut saraf : 1. Serabut Intrinsik : Tidak pernah meninggalkan cerebellum dan berfungsi menghubungkan berbagai bagian cerebellum. Ada yang bersifat intra hemisphaerum, sedang yang lain menghubungkan hemisphaerum kanan dan kiri. 1. Serabut Aferen : Merupakan bagian utama cerebellum dan semuanya menuju korteks cerebellum. Jalan masuk ke cerebellum adalah : Pedunculus cerebelli superior. Serabut dari alat vestibuler (dari labyrinth) berjalan dalam peduculus cerebelli inferior menuju korteks vermis. Serabut proprioseptif dari otot (tendon, sendi) berjalan dalam saraf spinal dan N. Trigeminus, kemudian dalan traktus spinocerebellaris posterior dan anterior menuju ke korteks cerebelli
Serabut-serabut dari korteks cerebri berjalan dalam pedunculus medialis (melalui pons) menuju lobus media cerebellum Serabut dari nucleus olivaria berjalan dalam pedunculus inferior menuju ke korteks cerebelli (kontra lateral). 1. Serabut Eferen : Berasal dari axon sel purkinje yang sebgian besar akan bersinapsis pada keempat nuclei cerebellum. Sebagian kecil, khususnya yang berasal dari lobus flocculonodularis tidak bersinapsis dan langsung keluar cerebellum. Serabut-serabut dari nucleus dentatus emboliformis globosus berjalan dalam pedunculus cerebelli superior media dan inferior menuju ke nukleus ruber di mesencephalon, dari sini akan keluar serabut-serabut yang menuju ke basal ganglia, korteks cerebri, atau ke medulla spinalis melalui traktus rubrospinal. Serabut-serabut efferent menuju ke formatio reticularis melalui ketiga pedunculus cerebri. Serabut eferen dari keempat nuclei cerebelli keluar dari cerebellum melalui Pedunculus cerebelli superior. FISIOLOGI CEREBELLUM
Secara filogenetis, cerebellum adalah nukleus vestibularis yang mempunyai spesialisasi tinggi. Tampaknya cerebellum dan pusat vestibuler secara bersama-sama mempunyai fungsi : -
Mempertahankan keseimbangan tubuh
-
Orientasi dalam ruangan
-
Mengatur tonus otot
-
Mengatur postur tubuh
Pada manusia selain untuk keseimbangan juga mempunyai beberapa fungsi lain.
Cerebelum menerima impuls proprioseptif dari seluruh tubuh, baik impuls motorik ataupun sensorik dari cerebrum. Impuls yang diterima akan dikoordinasikan dan diteruskan, dihambat atau diperkuat. Secara histologis dari cotex cerebelli menunjukkan bahwa impuls yang masuk akan diperkuat dengan cara Avalanche Conduction. Pada umumnya fungsi utama cerebellum adalah mengintegrasikan dan mengkoordinasikan reaksi somatik. Impulsa motorik akan diperkuat dan disintesis kembali sehingga menimbulkan kontraksi otot yang harmonis dan gerakan volunter yang halus dan sinkron. Cerebellum adalah bagian otak dimana korteks cerebri menerima impuls darinya untuk melakukan koordinasi yang mengatur gerakan volunter, sehingga memegang peranan penting pada setiap fungsi motorik. Pada cerebellum juga terdapat daerah-daerah untuk taktil, pendengaran dan penglihatan. Pusat-pusat motorik, taktil, pendengaran dan penglihatan baik kortikal maupun subkortikal di cerebrum, diproyeksikan pada daerah yang sama di cerebellum, yang kemudian memproyeksikannya kembali ke daerah yang sama di cerebrum. Corteks cerebellum mendapat signal dari berbagai sumber. Mula-mula perintah dari cortex cerebri dan sistem piramidal diterima melalui ketiga sistem cerebrocerebellar. Yang terpenting adalah jaras cerebropontocerebellar yaitu jaras yang menyilang menghubungkan hemisfer cerebri pada sisi yang berlawanan melalui tractus cortico pontine dan pedunculus cerebelli media. Jaras lain berasal dari area motor cerebri yaitu cerebroolivocerebellar, cerebroreticulocerebellar, juga dari tractus spinocerebellar. Semua modalitas sensoris (taktile, auditori, visual) memberi impuls pada cerebellum, mekanismenya masih belum jelas. Secara umum vermis menerima input aferen dari medula spinalis, floculonoduler dari sistem vestibuler dan hemisfer cerebellum dari cortex cerebri. Setelah menerima signal aferen, cerebellum mengoreksi kesalahan atau kekurang akuratan dari gerak otot. Ada beberapa rute impuls mencapai sistem motor dan mengatur gerak otot-otot yaitu :
1. Dentatorubrospinal : secara tidak langsung ke lower motor neuron dari medulla spinalis, jaras dari nucleus dentata bersinaps dengan sel nucleus rubra yang beraxon ke tractus rubrospinal. Jaras-jaras tersebut Mengalami dua kali penyilangan yaitu : 1. Di decusatio pedunculus cerebellum superior 2. Dekat asal traktus rubrospinal. Hal ini menyebabkan awal dan akhir jaras terdapat pada sisi yang sama. 1. Eferen dentato thalamo cortical menyilang pada pedunculus cerebellum superior lewat nucleus rubra naik ke nucleus ventrolateral thalamus, lewat thalamo cortical menuju area motoris di lobus frontal. Cerebellum mempengaruhi traktus piramidalis lewat jalur ini. Sirkuit Feed back cerebellum : 1. Regio vermal : Menerima input dari medulla spinalis menuju nucleus fastigial melalui tractus reticulospinal (formatio reticularis) dan nucleus vestibularis menuju medulla spinalis. 1. Lobulus posteriors : Menerima input dari sistem vestibuler menuju fastigio bulbar dan fastigio reticulo vestibuler. 1. Hemisphere : Menerima informasi dari cortex cerebri dan mengirim kembali informasi tersebut melalui jalur dentato thalamo cortical untuk memberikan pengaruh pada cerebrum dan melalui nucleus rubra untuk mempengaruhi medulla spinalis (rubrospinal tract). FUNGSI UTAMA CEREBELLUM :
Cerebellum danggap sebagai Head Ganglion dari system proprioseptif, karenanya dia berfungsi : 1. Mengatur tonus otot skelet
2. Mengontrol aktivitas otot sadar 3. Mengatur postur dan keseimbangan tubuh Untuk memudahkan mengingat struktur dan fungsi cerebellum, maka rujuklah angka 3 (cerebellar triads) : 1. Punya 3 bagian : 2 hemispherum dan 1 vermis 2. Punya 3 lobus : Anterior, posterior, dan flocculonodularis 3. Punya 3 bagian fungsional/filogenetik : -
Archicerebellum (vestibulocerebellum) : lobus flocculonodularis
-
Paleocerebellum (spinicerebellum) : lobus anterior, pyramis, uvula
-
Neocerebellum (cerebrocerebellum) : Lobus posterior
1. Punya 3 pasang nuclei : -
Nucleus dentatus
-
Nucleus fastigialis
-
Nucleus interpositus (nucleus emboliforus dan nucleus globosus)
1. Punya 3 pasang penghubung : -
Pedunculus cerebellaris inferior
-
Peduncullus cerebellaris media
-
Peduncullus cerebellaris superior
1. Punya 3 akhir dari setiap axon purkinje : -
Pada nuclei cerebellum
-
Pada nuclei vestibullaris
-
Pada neuron purkinje kontralateral
ASPEK KLINIS :
Dapat dibedakan atas : 1. Lesi di neocerebellum 2. Lesi di paleocerebellum 3. Lesi di archicerebellum A. Lesi di neocerebellum dapat memberikan gejala-gejala sebagai berikut : 1. Hipotonia : Otot kehilangan kemampuan untuk melawan jika otot dimanipulasi secara pasif. Pasien akan berjalan sempoyongan. Disebabkan oleh karena hilangnya pengaruh fasilitas cerebellum terhadap stretch reflex. 1. Disequilibrium : Kehilangan keseimbangan oleh karena tak ada kordinasi kontraksi otot skelet. 1. Dissynergia : Kehilangan koordinasi kontraksi otot, meliputi : -
Disarthria
:
bicara cadel -
Distaxia
:
tak bisa mengkoordinasikan kontraksi otot skelet -
Dismetria
:
Salah menafsir jarak, disebabkan karena kontraksi otot tidak di rem oleh otot-otot antagonis. Tak mampu menghentikan gerakan pada titik yang diinginkan. -
Disdiadokokinesis
:
tak mampu mengubah gerakan dengan cepat, disebabkan karena adanya kontraksi dan relaksasi yang lambat atau berlebihan.(ex: dari fleksi ke extensi) -
Intentio Tremor
:
Tremor di tangan bila hendak melakukan sesuatu gerakan bertujuan. Tremor ini terjadi karena ada gangguan dalam koordinasi gerakan, penderita sadar dan berusaha untuk mengoreksinya. Tremor ini lebih tepat disebut sebagai tremor ataksik. -
Titubasi
:
Tremor yang ritmis pada kepala dengan kecepatan 3-4 kali per menit dapat menyertai lesi cerebellum bagian tengah. -
Nystagmus
:
Bola mata distaxia kiri dan kanan, karena suatu iritasi vestibuler fiber atau oleh karena penekanan nucleus vestibuler. -
Gangguan pada mata :
Bisa berupa skew deviation dimana terjadi deviasi ke atas dan keluar dari bola mata pada sisi yang berlawanan dengan lesi dan deviasi ke bawah dan ke dalam dari bola mata pada sisi lesi. -
Gerakan Rebound
:
Ketidakmampuan mengontrol gerakan. Contoh: kalau lengan bawah difleksikan dengan pasif, kalau dilepas lengan tersebut akan memukul dada. 1. Sindroma Hemisphaerum cerebellaris : Rusak satu hemisphaerum cerebelli Gejala Etiologi
: Distaxia dan hipotonia anggota badan ipsilateral : Neoplasma dan infark
1. Sindroma vermis rostralis : Rusak lobus anterior Gejala Etiologi vermis
: Distaxia kaki dan truncus : Keracunan alkohol, terjadinya degenerasi bagian anterior
1. Sindroma vermis caudalis : Rusak lobus posterior dan flocculonodularis Gejala nystagmus Etiologi
: Distaxia truncus sehingga tak mampu berdiri tegak dan : Tumor
1. Sindroma pancerebellaris Rusak pada kedua hemisphaerum cerebellaris Gejala
:
Bilateral distaxia
Disarthria Nystagmus Hipotonia Etiologi
:
Degenerasi
Multiple sclerosis Keracunan alkohol B. Lesi di paleocerebellum dapat memberikan gejala-gejala gangguan sikap tubuh dan tonus otot. 1. Lesi di archicerebellum dapat memberikan gejala-gejala berupa ataksia trunkal, yaitu dimana penderita bila disuruh duduk tampak badannya
bergoyang. Disamping itu dapat juga memberikan gejala berupa vertigo dimana penderita merasa sekitarnya atau badannya bergoyang. CARA PEMERIKSAAN 1. Tes telunjuk-hidung : Penderita diminta untuk menyentuh ujung jari pemeriksa pada jarak 20-30 cm di depannya keujung hidung penderita. 1. Tes tumit-lutut : Tumit tungkai kiri ditaruh di lutut tungkai kanan lalu tumit menelusuri tibia ke pergelangan kaki (sebaliknya). 1. Tes Disdiadokinesis : -
Lengan penderita disuruh pronasi dan supinasi dengan cepat atau
Ibu jari disuruh menyentuh jari-jari lain secara berurutan dan bolak-balik 4. Tes fungsi : - Kancingkan baju - Ambil beberapa uang logam di meja - Menulis DAFTAR PUSTAKA 1. Uddin, Jurnalis, Prof. Dr. PAK. anatomi susunan saraf manusia.cetakan 1. jakarta. 1. Nurimaba, nurdjaman,dr.dkk. Diktat neurologi dasar. UPF Ilmu Penyakit Saraf FK UNPAD. Bandung : 1993. 2. I.Gst.Ng.Gd.Ngoerah, Prof. Dr. Dasar-dasar ilmu penyakit saraf, FK UNAIR. Surabaya : 1999. 3. Noback CR, Demarest RJ : The Human Nervous System, 2nd Ed, Mc Graw-Hill Kogakusha, LTD, 1975. 289-303.
4. Barr ML : The Human Nervous System, an Anatomical Viewpoint, 2 Ed, Harper & Row, Publisher, Hagerstown, Maryland, New York, Evaston, San Fransisco, London, 1975. 151-166. 5. Clark RG : Essential of Clinical Neuroanatomy and Neurophysiology, 5th Ed, F. A. Davis Company, Phyladelphia, 1975. 97-104. 6. Duus P : Topical Diagnosis in Neurology, 3 rd Ed, Georg Thieme Verlag, Stuttgart – New York, 1983. 224-245. 7. Chusid JG, De Groot J : Correlative Neuroanatomy, 20th Ed, Prentice-Hall International Inc, 1988, 129-137. 2. GANGGUAN KESEIMBANGAN
3. Konsep kunci Gangguan keseimbangan dapat diakibatkan oleh gangguan yang mempengaruhi vestibular pathway, serebelum atau sensory pathway pada medula spinalis atau nervus perifer.Gangguan keseimbangan dapat menimbulkan satu atau keduanya dari dua tanda kardinal: vertigo – suatu ilusi tubuh atau pergerakan lingkungan, atau ataxia – inkoordinasi tungkai atau langkah. Hemoragik serebelar dan infark menghasilkan gangguan keseimbangan yang membutuhkan diagnosis segera, karena evakuasi operasi dari hematoma atau infark dapat mencegah kematian karena kompresi otak. Pendekatan diagnosis Keseimbangan adalah kemampuan untuk mempertahankan orientasi tubuh dan bagian-bagiannya dalam hubungannyag dengan ruang internal. Keseimbangan tergantung pada continous visual, labirintin, dan input somatosensorius (proprioceptif) dan integrasinya dalam batang otak dan serebelum. Gangguan keseimbangan dihasilkan dari penyakit yang mempengaruhi sentral atau pathway vestibular perifer, serebelum atau sensori pathway yang terlibat dalam proprioceptif. Sebagai gangguan biasanya menunjukkan satu atau dua masalah klinik: vertigo atau ataksia. Vertigo Vertigo adalah ilusi dari pergerakan tubuh atau lingkungan. Vertigo
dapat dihubungkan dengan gejala-gejala lain seperti impulsi (suatu sensasi yang menyebabkan tubuh menjadi seperti terlempar atau tertarik terhadap ruang), oscillopsia (ilusi visual dari pergerakan kedepan dan kebelakang), nausea, vomiting atau gait ataksia. Perbedaan antara vertigo dan gejala-gejala lain Vertigo harus dapat dibedakan dari nonvertiginous dizziness, dimana termasuk sensasi flight-headedness, pusing atau gamang tanpa dihubungkan dengan ilusi pergerakan. Kebalikannya dari vertigo, sensasi ini dihasilkan oleh kondisi yang mengganggu suplai otak dari darah, oksigen atau glukosa, - misalnya stimulasi vagal yang hipotensi orthostatik, aritmia kardiak, iskemia miokardial, hipoksia atau hipoglikemia. – dan dapat memuncak sampai kehilangan kesadaran. (Sincope, lihat bab 8). Differential diagnosis A. Asal anatomik Langkah pertama mendiferensial diagnosis vertigo adalah dengan melokalisasi proses patologik pada perifer atau sentral vestibular pathway (gambar 3-1) Lesi vestibular perifer mempengaruhi labirint telinga tengah atau divisi vestibular dari nervus acustik (VIII). Lesi sentral mempengaruhi nuklei vestibular batang otak atau pada hubungannya. Yang jarang, vertigo yang berasal dari kortikal, terjadi sebagai gejala yang dihubungkan dengan kompleks serangan parsial. B. Gejala-gejala Karakteristik pasti vertigo, termasuk adanya beberapa abnormalitas yang berhubungan, dapat membantu membedakan penyebab perifer dan sentral (tabel3-1) 1. Vertigo perifer cenderung intermitten, berakhir dalam periode singkat dan lebih menghasilkan distress daripada vertigo yang asalnya sentral. Nistagmus (osilasi ritmik dari bola mata) selalu dihubungkan dengan vertigo perifer; biasanya unidirectional dan tidak pernah vertikal (lihat dibawah). Lesi perifer biasanya menghasilkan gejala-gejala tambahan dari telinga tengah atau disfungsi nervus akustik, yaitu hearing loss dan tinitus.
2. Vertigo sentral dapat terjadi dengan atau tanpa nistagmus; jika ada nistagmus, lesi dapat vertikal, unidirectional, atau multidirectional dan dapat berbeda pada karakter kedua mata. (nistagmus vertikal adalah osilasi permukaan vertikal; yang dihasikkan oleh pandangan keatas atau kebawah yang tidak penting pada tingkat vertikal). Lesi sentral dapat menghasilkan tanda batang otak atau serebelar intrinsik, seperti defisit motorik atau sensorik, hiperrefleksia, respon plantar extensor, dysarthria, atau ataxia tungkai atau lengan. Ataksia Ataksia adalah inkoordinasi atau clumsiness dari pegerakan yang tidak dihasilkan oleh kelemahan muskular. Ataksia disebabkan oleh gangguan vestibular, serebelar atau sensorius (proprioceptif). Ataksia dapat mempengaruhi pergerakan bola mata, kemampuan berbicara (menghasilkan dysarthria), tungkai sebagian, trunkus, cara berdiri atau melangkah (tabel 3-2). Ataksia vestibular Ataksia vestibular dapat dihasilkan oleh lesi yang sama pada sentral dan perifer yang menyebabkan vertigo. Nystagmus seringkali muncul dan secara khas unilateral dan paling nyata pada pandangan menjauhi sisi vestibular yang terlibat. Disarthria tidak terjadi. Ataksia vestibular tergantung gravitas: inkoordinasi tungkai yang terlibat tidak terlihat saat pasien diperiksa pada posisi berbaring tengkurap tapi akan terlihat saat pasien mencoba untuk berdiri atau berjalan. Ataksia serebelar Ataksia serebelar dihasilkan oleh lesi serebelum atau pada hubungan afferent atau efferent dalam pedunkula serebelar, nukleus merah, pons atau medula spinalis (gambar 3-2). Oleh karena hubungan persilangan antara korteks serebelar frontal dan serebelum, penyakit frontal kadang-kadang juga mirip dengan gangguan hemisfer serebelar kontralateral. Manifestasi klinik ataksia serebelar tediri dari iregularitas kecepatan, ritmik, amplitudo dan kekuatan pergerakan volunter. A. Hipotonia Ataksia serebelar biasanya dihubungkan dengan hipotonia, yang
mengakibatkan penderita kurang baik mempertahankan postur. Tungkai atau lengan biasanya mudah dirubah oleh kekuatan yang relatif kecil dan saat berjabat tangan dengan pemeriksa, memperlihatkan peningkatan jarak penyimpangan. Jarak ayunan lengan selama berjalan peningkatannya sama. Refleks tendon terletak pada kualitas pendular, sehingga beberapa osilasi lengan atau tungkai dapat terjadi sesudah refleks didapatkan, walaupun tidak ada peningkatan laju refleks. Saat otot berkontraksi melawan tahanan yang kemudian dilepaskan, otot antagonis gagal untuk menyesuaikan pergerakan dan kompensasi relaksasi otot yang tidak terjadi pada waktunya. Ini menghasilkan rebound movement dari tungkai atau lengan. B. Inkoordinasi Sebagai tambahan untuk hipotonia, ataksia serebelar dihubungkan dengan inkoordinasi pergerakan volunter. Pergerakan sederhana onsetnya terlambat, dan laju akselerasi dan deselerasinya menurun. Laju ritme, amplitudo dan kekuatan pergerakan mengalami fluktuasi, mengasilkan sentakan-sentakan. Oleh karena iregularitas ini paling menonjol selama awal dan akhir pergerakan, menghasilkan manifestasi klinik yang paling nyata termasuk dysmetria terminal, atau ‘melampaui,’ saat tungkai atau lengan mengarah langsung pada target, dan intention tremor saat tungkai atau lengan mencapai target. Kompleks pergerakan lebih cenderung asinergia. Pergerakan yang melibatkan perubahan cepat dalam arah atau kompleksitas fisiologis yang lebih besar, seperti berjalan, paling berat dipengaruhi. C. Hubungan dengan abnormalitas ocular Oleh karena serebelum memiliki peran yang menonjol pada kontrol pergerakan mata, abnormalitas okular sering merupakan akibat dari penyakit serebelar. Ini termasuk nistagmus dan hubungan osilasi okular, parese tatapan, dan saccadic yang kurang baik dan gerakangerakan mencari. D. Tanda-tanda klinik pada distribusi basis anatomi Berbagai daerah anatomi serebelum (gambar 3-3), secara fungsional berbeda, dihubungkan dengan organisasi somatotropik motorik, sensorik visual dan koneksi auditoriusnya (ganbar 3-4).
Lesi midline – zona tengah serebelum – vermis dan lobus flocculonodular dan hubungan nuklei subkortikalnya (fastigial) – terlibat dalam kontrol dan fungsi aksial, termasuk pergerakan mata, postur kepala dan trunkus, cara berdiri, dan melangkah. Penyakit midline serebral menghasilkan sindrom klinik yang dikarakteristik oleh nistagmus dan gangguan lain dari motilitas okular, osilasi kepala dan trunkus (titubasi), instabilitas sikap berdiri, dan gait ataksia (tabel 3-3). Keterlibatan selektif dari vermis serebelar superior, seperti yang biasa terjadi pada degenerasi serebral alkoholik menghasilkan semata-mata atau ataksi primer gait, seperti yang dapat diprediksi melalui peta somatotropik dari serebelum (lihat gambar 3-4). Lesi-lesi hemisfer – zona-zona lateral dari serebelum (hemisfer serebelum) membantu untuk pergerakan koordinasi dan mempertahankan irama pada lengan atau tungkai ipsilateral. Hemisfer juga memiliki peranan dalam regulasi tatapan ipsilateral. Gangguan yang mempengaruhi hemisfer serebelar yang menyebabkan hemiataksia ipsilateral dan hipotonia dari tungkai atau lengan, seperti juga nistagmus dan transient ipsilateral gaze (tatapan) paresis (suatu ketidak mampuan untuk melihat secara volunter kearah sisi yang dipengaruhi). Dysarthria dapat juga terjadi dengan lesi-lesi paramedian pada hemisfer serebelar kiri. Penyakit diffus – beberapa gangguan serebelar – toksik khas, metabolik, dan kondisi degeneratif – mempengaruhi serebelum secara difus. Gambaran klinik seperti pada keadaan kombinasi gambaran penyakit hemisfer midline dan bilateral. Ataksia sensorius Ataksia sensorius dihasilkan dari gangguan yang mempengaruhi proprioceptif pathway dalam nevus sensorius perifer, sensory root, kolumna posterior medula spinalis, atau lemnisci medial. Lesi talamus dan lobus parietal merupakan penyebab jarang dari hemiataksia sensorius kontralateral. Sensasi posisi sendi dan pergerakan (kinesthesis) mula-mula pada korpuskulae pacinin dan nevus unencapsulat berakhir pada sendi kapsul, ligamen-ligamen, otot dan periosteum. Sensasi ditransmisikan lewat serat mielin yang tebal, suatu serat yang primernya merupakan neuron afferent, yang masuk dorsal horn medula spinalis dan naik tanpa melewati kolumna posterior (gambar 3-5). Informasi proprioceptif dari tungkai
disampaikan secara medial pada fasikulus gracilis, dan informasi dari lengan disampaikan secara lateral yang terletak fasikulus kutaneus. Traktus ini bersinap pada neuron sensorius urutan kedua dalam nukleus gracilis dan nukleus kutaneus pada medula bawah. Second-order neuron berdekusasi sebagai serat arkuata internal dan ascenden pada lemnikus medial kontralateral. Mereka berakhir pada nukleus ventral posterior dari thalamus, dari sini, neuron sensorius third-order berlanjut ke korteks parietal. Ataksia sensorius polineuropathy atau lesi-lesi kolumna posterior secara khas mempengaruhi langkah dan tungkai secara simetrik; lengan terlibat sedikit luas atau meluas secara menyeluruh. Pemeriksaan menunjukkan gangguan sensasi posisi sendi dan pergerakan yang dipengaruhi oleh tungkai atau lengan, dan rasa vibrasi biasa juga terganggu. Vertigo nistagmus, dan disarthria yang khas tidak ada. RIWAYAT Gejala dan Tanda A. Vertigo Vertigo sebenarnya harus dapat dibedakan dari light-headed atau sensasi presyncopal. Vertigo secara khas dideskripsikan sebagai rasa berputar, rotasi atau pergerakan, tapi saat dideskripsikan menjadi samar, pasien harus ditanyai secara spesifik jika gejala yang ada berhubungan dengan rasa pergerakan. Keadaan seputar gejalagejala yang terjadi dapat membantu secara diagnosis. Vertigo sering timbul dengan perubahan posisi kepala. Gejala-gejala yang terjadi sering timbul sesudah prolonge recumbency adalah gambaran yang sering terjadi pada hipotensi ortostatik, dan dizzines nonvertigo dihubungkan dengan vertigo sebenarnya. Jika masalah sudah diidentifikasi sebagai vertigo, gejala-gejala yang berhubungan dapat membantu melokalisasi sisi yang terlibat. Keluhan hearing loss atau tinitus kuat, diduga adanya gangguan dari aparatus vestibular perifer (labirin atau nervus akustik). Disartria, disphagia, diplopia atau kelemahan fokal atau sensory loss yang mempengaruhi wajah atau tungkai menunjukkan kemungkinan lesi sentral (batang otak). B. Ataksia Ataksia dihubungkan dengan vertigo diduga terjadi kerusakan pada
vestibular, apakah ada numbness atau tingling pada tungkai, sering terjadi pada pasien dengan ataksia sensorius. Oleh karena defisit proprioceptif dapat mengalami perluasan, dikompensasi melalui isyarat sensorius, pasien dengan ataksia sensorius dapat mengeluhkan bahwa keseimbangan mereka terganggu saat mereka melihat kaki mereka saat berjalan atau saat menggunakan tongkat. Mereka juga menemukan bahwa mereka tidak stabil dalam keadaan gelap dan dapat mengalami kesulitan khusus dalam menaiki tangga. Onset dan rangkaian waktu Menentukan waktu terjadinya gangguan dapat menduga penyebabnya. Onset tiba-tiba ketidak seimbangan terjadi pada infark dan hemoragik batang otak atau serebelum (misalnya, sindrome medulari lateral, hemoragik atau infark serebelar). Episodik disequilibrium dari onset akut diduga transient ischemik attack pada distribusi arteri basiler, benigna positional vertigo, atau Menieres’s disesae. Ketidak seimbangan dari transient ischemik attack yang biasanya bersamaan dengan defisit nervus kranial, tanda neurologik pada tungkai, atau keduanya. Meniere disease biasanya dihubungkan dengan progresive hearing loss dan tinitus demikian juga vertigo. Kronik, ketidak seimbangan progresif dalam jangka waktu beberapa minggu atau bulan paling sering diduga oleh karena toksik atau gangguan nutrisi (misalnya, defisiensi vitamin B12 atau vitamin E, paparan nitrik oksida). Perkembangan yang melebihi beberapa bulan-tahun dikarakteristik oleh degenerasi spinocerebelar yang diturunkan. Riwayat medis Riwayat medis harus diteliti untuk menemukan fakta penyakit yang mempengaruhi sensory pathway (defisiensi vitamin B12, syphilis) atau serebelum (hypothyroidisme, syndrome paraneoplastik, tumor) dan obat yang menghasilkan ketidak seimbangan dengan merusak vestibular atau fungsi serebelar (ethanol, obat sedatif, phenytoin, antibiotik aminoglikosida, quinin, salisilat). Riwayat keluarga Gangguan herediter degeneratif dapat menyebabkan ataksia serebelar progresif. Sebagai gangguan yang melibatkan degenerasi
spinocerebelar, Friedreich’s ataksia, ataksia -telangiektasi, dan Wilson’s disease.
PEMERIKSAAN FISIK UMUM Berbagai gambaran dari pemeriksaan fisik umum dapat menyediakan petunjuk apa yang mendasari penyakit ini. Hipotensi ortostatik dihubungkan dengan gangguan sensorius khusus yang menghasilkan ataksia – yaitu, tabes dorsalis, polyneuropathy – dan dengan beberapa kasus degenerasi spinoserebelar. Kulit dapat memperlihatkan telangiektasi okulokutaneus (ataksia-telangiektasi), atau kulit dapat terlihat kering, dengan rambut yang rapuh (hypothyroidisme) atau terlihat berwarna kuning seperti lemon (defisiensi vitamin B). Pigmentasi kornea (Kayser-Fleischer) ring terlihat pada Wilson’s disease (lihat bab 7). Abnormalitas skeletal dapat muncul. Kyphoscoliosis adalah tanda khas pada ataksia Friedreich’s disease; sendi hipert rofi atau hiperekstensibel biasanya pada tabes dorsalis dan pes cavus merupakan gambaran nyata neuropathi herediter. Abnormalitas pada junction craniocervical dapat dihubungkan dengan malformasi Arnold-Chiari atau abnormalitas kongenital lain yang melibatkan fossa posterior. PEMERIKSAAN NEUROLOGIK Pemeriksaan status mental Suatu keadan konfusional akut dengan ataksia merupakan ciri khas intoksikasi etanol atau obat sedatif danWernicke’s encephalopathy. Demensia dengan ataksia serebelar terlihat pada penyakit Wilson, Creutsfel-Jacobs disease, hipotiroidisme, sindrome paraneoplastik dan beberapa degenerasi spinocerebelar. Demensia dengan ataksia sensorius diduga disebabkan oleh taboparesis syphilistik atau defisiensi vitamin B12. Korsakiff’s disease syndrome dan ataksia serebelar dihubungkan dengan alkoholisme kronik. Berdiri dan melangkah Observasi berdiri dan melangkah sangat membantu dalam membedakan antara serebelar, vestibular dan ataksia sensorius.
Pada beberapa pasien ataksia, berdiri dan melangkah dengan dasar melebar dan tidak stabil, sering dihubungkan dengan pergerakan terhuyung-huyung atau tiba-tiba. A. Berdiri Pasien ataksia yang diminta berdiri dengan kedua kaki bersamaan dapat memperlihatkan keengganan atau ketidak mampuan untuk melakukannya. Dengan desakan persisten, pasien secara berangsurangsur bergerak dengan kaki saling medekat tapi akan meninggalkan ruang antar keduanya. Pasien dengan ataksia sensorik dan beberapa dengan ataksia vesetibular, meskipun pada akhirnya mampu untuk berdiri dengan kedua kakinya, kompensasi terhadap kehilangan satu sumber input sensorius (proprioceptif atau labyrintin) dengan yang mekanisme lain (yaitu visual). Kompensasi ini diperlihatkan pada saat pasien menutup mata, mengeliminasi isyarat visual. Dengan gangguan sensorius atau vestibular, keadaan tidak stabil meningkat dan dapat mengakibatkan pasien jatuh (tanda Romberg). Dengan lesi vestibular, kecenderungan untuk jatuh kesisi lesi. Pasien dengan ataksi serebelar tidak mampu mengadakan kompensasi terhadap defisit dengan menggunakan input visual dan ketidak mampuan pada tungkai mereka apakah pada saat mata tertutup ataupun terbuka. B. Melangkah Langkah terlihat dalam ataksia serebelar dengan dasar-luas, sering dengan keadaan terhuyung-huyung dan dapat diduga sedang mabuk. Osilasi kepala dan trunkus (titubasi) dapat juga ada. Jika lesi hemisfer serebelar unilateral yang bertanggung jawab, maka kecenderungan yang terjadi adalah deviasi kearah sisi lesi saat pasien mencoba untuk berjalan pada garis lurus atau lingkaran atau berbaris pada tempat dengan mata tertutup. Langkah tandem (tumit ke jari kaki). Pada ataksia sensorius langkah juga dengan dasar-lebar dan langkah tandem rendah. Sebagai tambahan, saat berjalan khas dikarakteristik oleh mengangkat kaki tinggi dari tanah dan membanting kebawah dengan kuat (steppage gait) karena kerusakan proprioceptif. Stabilitas dapat diperbaiki secara dramatikal dengan membiarkan pasien menggunakan tongkat atau sedikit mengistirahatkan tangan pada lengan pemeriksa untuk sokongan.
Jika pasien dapat berjalan dalam gelap atau dengan mata tertutup, gait lebih banyak lagi dipengaruhi. Gait ataksia dapat juga menjadi manifestasi dari gangguan konversi (gangguan konversi dengan gejala motorik atau difisit) atau malinggering. Membedakannya sangat sulit, isolasi gait ataksia tanpa ataksia dari tungkai pasien dapat dihasilkan oleh penyakit yang mempengaruhi vermis serebelar superior. Observasi yang sangat membantu dalam mengidentifikasi fakta gait ataksia yang dapat menyebabkan ketidak stabilan pada pasien dengan langkah terhuyung-huyung, dapat mengalami perbaikan dalam kemampuan mereka tanpa jatuh. Perbaikan keseimbangan dari posisi yang tidak stabil, membutuhkan fungsi keseimbangan yang sempurna. Nervus Oculomotor (III), Trochlearis (IV), Abducent (VI), & Acustic (VIII) Abnormalitas fungsi saraf okular dan vestibular secara khas muncul pada penyakit vestibular dan sering bersamaan dengan lesi serebelum. (Pemeriksaan nervus kranial III, IV dan VI akan didiskusikan lebih detail pada bab 5). A. Penjajaran okular Mata diperiksa pada posisi primer dari pandangan (melihat secara langsung ke depan) untuk mendeteksi ketidak sejajaran bidang horisontal atau vertikal. B. Nystagmus dan Pergerakan Volunter Mata Pasien disuruh untuk mengikuti dengan mata setiap petunjuk utama untuk pandangan (kiri, atas dan kiri, kebawah dan kiri, kanan, atas dan kanan, bawah dan kanan; lihat bab 5), untuk menentukan apakah ada paresis pandangan (rusaknya kemampuan untuk menggerakkan 2 mata secara koordinat pada beberapa petunjuk utama pandangan) atau pandangan yang menimbulkan nistagmus jika ada. Nistagmus – suatu osilasi abnormalitas involunter dari mata – dikarakteristik dalam istilah posisi-posisi pandangan dimana nistagmus terjadi, amplitudonya, dan arah fase cepat. Pendular nystagmus memiliki kecepatan yang sama pada kedua arah pergerakan bola mata; jerk nystagmus dikarakteristik oleh kedua fase, cepat (induksi vestibular) dan lambat (kortikal). Arah jerk nystagmus didefinisikan sebagai arah komponen cepat. Pergerakanpergerakan volunter mata yang cepat (saccades) diperoleh melalui
perubahan pandangan pasien yang cepat dari satu target ke tempat lain dalam bagian berbeda dari lapangan pandang. Pergerakan volunter mata yang lambat (pursuit) dinilai dengan pergerakan mata pasien mengikuti target yang bergerak lambat seperti jari pemeriksa. Gangguan vestibular perifer menghasilkan unidirectional horizontal jerk nystagmus yang maksimal pada pandangan meninggalkan sisi yang terlibat. Gangguan vestibular sentral dapat menyebabkan unidirectional atau bidirectional horizontal nystagmus, atau paresis pandangan. Lesi serebelar dihubungkan dengan jarak lebar dari abnormalitas okular, termasuk parese pandangan, saccade defective atau pursuit, nystagmus pada beberapa atau seluruh arah, dan diysmetria okular (melampaui target visual selama pergerakan mata saccadic). Nystagmus pendular biasanya diakibatkan oleh gangguan visual yang dimulai pada masa pertumbuhan. C. Pendengaran Persiapan pemeriksaan nervus akustik (VIII) termasuk inspeksi ototscopic canal auditorius dan membran timpany, penilaian ketajaman pendengaran tiap telinga, dan tes Weber dan Rinne dilakukan dengan garpu tala 256 Hz. Pada tes Weber, unilateral sensorius hearing loss (dari lesi koklea atau nervus koklea) menyebabkan pasien menerima bunyi yang dihasilkan oleh vibrasi garpu tala yang ditempatkan pada verteks tengkorak seperti datang dari telinga normal dengan gangguan konduksi (telinga luar atau tengah), bunyi terlokalisasi pada telinga abnormal. Tes Rinne juga dapat membedakan defek antara sensorineural atau konduktif pada telinga. Konduksi udara (dites dengan menempatkan garpu tala yang sudah divibrasi selanjutnya pada canal auditorius eksternal) secara normal akan menghasilkan bunyi yang lebih keras daripada konduksi tulang (dites dengan menempatkan dasar garpu tala pada tulang mastoid). Pola ini juga terjadi dengan lesi nervus akustik tapi kebalikannya terjadi pada tuli konduksi (tabel 3-4). D. Tes posisi Saat pasien menunjukkan bahwa vertigo terjadi dengan perubahan posisi, manuver Nylen-Bárány atau Dix-Hallpike (gambar 3-6)
digunakan untuk mencoba memancarkan kembali keadaan sekitar. Kepala diputar ke kanan, dengan cepat direndahkan 30 derajat horisontal kebawah sambil pandangan dipertahankan pada sisi kanan. Proses ini diulangi dengan kepala dan mata dibelokkan ke kiri dan kemudian diluruskan kedepan. Mata diobservasi untuk terjadinya nystagmus, dan pasien ditanyai untuk mencatat onset, severitas dan berhentinya vertigo. Nystagmus posisi dan vertigo biasanya dihubungkan dengan lesi vestibular perifer dan paling sering gambaran vertigo positional benign. Ini adalah karateristik khas distress berat, latency beberapa detik antara asumsi posisi dan onset vertigo dan nystagmus, tendensi respon untuk remisi spontan (fatigue) saat posisi dipertahankan, dan pelemahan dari respon (habituasi) sebagai posisi yang terganggu diperkirakan secara berulang (tabel 3-5). Vertigo posisi dapat juga terjadi pada penyakit vestibular sentral. E. Tes kalori Gangguan pada vestibular pathway dapat dideteksi dengan tes kalori. Pasien ditempatkan supine dengan kepala elevasi 30 derajat untuk membuat kanal semisirkular lateral pada posisi tegak lurus. Tiap kanal telinga diirigasi dengan air dingin (33 0 C) atau hangat (440C) dalam 40 detik, dengan sedikitnya 5 menit antara tes. Air hangat cenderung menghasilkan ketidak nyamanan yang kurang dibandingkan dengan air dingin. Peringatan: tes kalori harus didahului oleh pemeriksaan otoskopik dengan teliti, dan tidak dapat dikerjakan jika membran timpani mengalami perforasi. Pada pasien normal yang bangun, stimulasi kalori air-dingin menghasilkan nystagmus dengan fase lambat kearah telinga yang diirigasi dan fase lambat menjauhi. Irigasi air hangat mengasilkan respon yang sebaliknya. Pada pasien dengan labirintin unilateral, nervus vestibular, atau disfungsi nuklear vestibular, irigasi sisi yang dipengaruhi gagal untuk menyebabkan nystagmus atau memperoleh nystagmus pada onset berikutnya atau durasinya singkat dibanding sisi normal. Nervus Kranial Lain Papiledema dihubungkan dengan disequilibrium diduga suatu massa lesi intrakranial, biasanya pada fossa posterior, yang menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial. Neuropathy optik dapat terlihat
pada multiple sclerosis, neurosyphilis, atau defisiensi vitamin B12. Depresi refleks kornea atau facial palsy ipsilateral pada lesi (dan ataksia) dapat menyertai tumor sudut serebellopontine. Kelemahan lidah atau palatum, suara parau, atau disphagia dihasilkan dari penyakit batang otak bawah. Sistem motorik Pemeriksaan fungsi motorik pada pasien dengan ganguan keseimbangan akan membedakan pola dan berat ringannya ataksia dan menyingkapkan keterlibatan piramidal, extrapiramidal atau nervus perifer yang dapat diduga sebagai penyebab. Gambaran klinik membantu membedakan penyakit serebelar dari penyakit yang melibatkan sistem motorik yang lain, diringkaskan pada tabel 3-6. A. Ataksia dan gangguan tonus otot Penilaian tonus otot seperti yang didiskusikan pada bab 6. Stabilitas trunkus dinilai pada pasien dengan posisi duduk, dan masing-masing tungkai diperiksa. Pergerakan lengan pasien diobservasi dengan meletakkan jari pasien didepan hidung atau dagu dan menggerakkan kedepan dan kebelakang dan jari pemeriksa. Pada serebelar ataksia ringan, intensional tremor secara khas terlihat pada permulaan dan akhir setiap gerakan, dan pasien dapat melampaui target. Saat pasien diminta untuk menaikkan lengan dengan cepat agar lebih tinggi, - atau saat lengan memanjang dan menjulur di depan pasien, dan dipindahkan dengan kekuatan tiba-tiba – akan terjadi overshoot (melampaui target) atau rebound. Gangguan pada kemampuan untuk mengecek kekuatan kontraksi muskular dapat juga diperlihatkan melalui pasien dengan tiba-tiba melenturkan lengan pada siku melawan tahanan – dan kemudian kekuatan yang diberikan pada lengan dihentikan tiba-tiba. Jika pada tungkai ataksia, akan melanjutkan kontraksi tanpa tahanan, dan dapat menyebabkan tangan menampar bahu atau wajah pasien. Ataksia pada tungkai dapat diuji pada posisi supine dengan menaikkan dan menurunkan tumit kaki secara halus. Ataksia dari beberapa tungkai memberikan refleksi iregularitas pada laju, ritme, amplitudo dan kekuatan. Hipotonia dikarakteristik oleh gangguan serebelar; dengan lesi
hemisfer serebelar unilateral, tungkai ipsilateral hipotonik. Hipertonia ekstrapiramidal (rigiditas) terjadi pada ataksia serebelar penyakit Wilson, degenerasi hepatocerebelar didapat, CreutzfeldtJacob disease, dan tipe-tipe tertentu dari degenerasi olivopontocerebellar. Ataksia degnan spastisitas dapat terlihat pada multiple sclerosis, tumor fossa posterior atau anomali kongenital, iskemia atau infark vertebrobasiler, degenerasi olivopontocerebellar, Friedreich’s dan ataksia herediter lain, neurosyphilis, Creutzfeldt-Jacob disease dan devisiensi vitamin B12. B. Kelemahan Pola beberapa kelemahan dapat diperiksa. Kelemahan neuropatik distal dapat disebabkan oleh gangguan yang menghasilkan ataksia sensorius, seperti polyneuropathy dan ataksia Friedreich. Paraparesis dapat terjadi bersamaan pada ataksia dengan defisiensi vitamin B12, multiple sclerosis, lesi foramen magnum, atau tumor medula spinalis. Ataksia quadriparesis, hemiataxia dengan hemiparesis kontralateral, atau hemiparesis ataksik diduga karena adanya lesi pada batang otak. C. Abnormalitas pergerakan involunter Asterixis dapat terjadi pada ensephalophaty hepatik, degenerasi hepatoserebelar didapat, atau ensephalopathy metabolik lain. Myoclonus dapat terjadi pada kondisi yang sama dengan asterixis dan merupakan manifestasi yang menonjol dari penyakit Creutzfeldt-Jacob. Chorea dapat dihubungkan dengan tanda serebelar Wilson’s disease, degenerasi hepatoserebral didapat, atau ataksia telangiektasia. Sistem sensorius A. Rasa posisi sendi Pada pasien dengan ataksia sensorius, posisi rasa sendi selalu terganggu pada tungkai dan dapat kerusakannya juga sama pada lengan. Test diselesaikan dengan meminta pasien untuk menemukan pergerakan pasif dari sendi, mulai secara distal dan bergerak ke proksimal, untuk menetapkan defisit level atas tiap tungkai. Abnormalitas rasa posisi dapat juga diperlihatkan dengan menempatkan satu tungkai dan mata pasien ditutup, tempatkan
tungkai yang satunya pada posisi yang sama. B. Rasa vibrasi Persepsi sensasi rasa vibrasi sering terganggu pada pasien dengan ataksia sensorius. Pasien diminta untuk mendeteksi vibrasi garpu tala dengan frekuensi 128 Hz pada penonjolan tulang. Sekali lagi, secara berurutan sisi yang lebih proksimal dites untuk menentukan level defisit atas masing-masing tungkai atau daripada trunkus. Ambang pasien untuk mengapresiasikan vibrasi dibandingkan dengan kemampuan pemeriksa sendiri untuk mendeteksi getaran pada tangan dengan garpu tala. Refleks-refleks Refleks tendon secara khasnya hipoaktif, dengan kualitas pendular, pada gangguan serebellar; lesi serebelar unilateral menghasilkan hiporefleksia ipsilateral. Hiporefleksia tungkai adalah manifestasi yang menonjol pada friedreich’s ataksia, tabes dorsalis, dan polyneuropathy yang menyebabkan ataksia sensorius. Refleks hiperaktif dan respon plantar ekstensor dapat bersamaan dengan ataksia disebabkan oleh multiple sclerosis, defisiensi vitamin B12, lesi batang otak fokal, dan degenerasi olivopontocerebellar atau spinocerebellar khusus. STUDI PENELITIAN Pemeriksaan darah Pemeriksaan darah dapat menyingkapkan abnormalitas hematologik yang dihubungkan dengan defisiensi vitamin B12, penurunan level hormon tiroid pada hipotiroidisme, peningkatan enzim hepatik dan rendahnya ceruloplasmin dan konsentrasi copper pada Wilson’s disease, defisiensi immunoglob ulin dan elevasi α-fetoprotein pada ataksia telangiektasi, antibodi terhadap antigen sel Purkinje pada degenerasi serebelar paraneoplatik, atau abnormalitas genetik dihubungkan dengan degenerasi spinoserebelar herediter. Pemeriksaan cairan serebrospinal Cairan serebrospinal (CSF) memperlihatkan elevasi protein pada sudut tumor cerebellopontine (misalnya, neuroma akustik), tumor batang otak atau medula spinalis, hipotiroidisme, dan beberapa polineuropathy. Peningkatan protein dengan pleocytosis biasanya
ditemukan dengan infeksi atau ensefalitis parainfeksious, degenerasi paraneoplastik serebelar, dan neurosyphilis. Walaupun tekanan elevasi dan darah CSF sebagai ciri cerebral hemoragik, punksi lumbal adalah kontraindikasi jika diduga terdapat perdarahan serebelar. CSF VDRL reaktif pada tabes dorsalis, dan oligoclonal imunoglobulin G (IgG) band dapat terlihat pada multiple sclerosis atau gangguan inflamasi lain. Imaging CT scan berguna untuk memperlihatkan tumor fossa posterior atau malformasi, infark atau perdarahan serebelar, dan atrofi serebelar yang dihubungkan dengan gangguan degeneratif. MRI menyediakan visualisasi yang lebih baik dari lesi fossa posterior, termasuk serebelopontine angle tumor, dan superior CT scan untuk mendeteksi lesi dari multiple sklerosis. Tes bangkitan potensial Tes bangkitan potensial, khususnya optik pathway (potensial bangkitan visual), dapat membantu mengevaluasi pasien dengan dugaan multiple sclerosis. Bangkitan auditorius batang otak dapat abnormal pada pasien dengan cerebellopontine angle tumor walaupun dengan CT scan tidak memperlihatkan adanya abnormalitas. X-ray dada dan echocardiografi X-ray dada atau echocardiogram dapat memperlihatkan adanya cardiomiopathy dihubungkan dengan ataksia Friedreich. X-ray dada dapat juga memperlihatkan adanya tumor paru pada degenerasi cerebelar paraneoplastik. Penelitian khusus Pada gangguan vestibuler, tiga penelitian khusus dapat membantu A. Audiometry Audiometri digunakan bila gangguan vestibular dihubungkan dengan kerusakan auditorius; audiometri dapat membedakan konduktif, labirintin, nervus akustik, dan penyakit batang otak. Tes-tes pure tone hearing abnormal saat bunyi ditransmisikan melalui udara dengan tuli konduksi dan saat ditransmisikan melalui udara ataupun tulang dengan gangguan labyrintine atau nervus
akustik. Diskriminasi suara adalah tanda kerusakan yang ditimbulkan oleh lesi nervus akustik, dan kerusakan kurang dengan gangguan labirin. Diskriminasi suara normal pada keterlibatan konduktif atau batang otak. B. Electronystagmography (ENG) Tes ini dapat digunakan untuk mendeteksi dan mengkarakteristik nystagmus, termasuk untuk memperoleh stimulasi kalori. C. Auditory Evokec Response Tes ini dapat melokalisir gangguan vestibular dan gambarannya sangat membantu dalam mendiferensial diagnosis, seperti yang diuraikan pada tabel 3-7. VERTIGO POSISI JINAK Vertigo posisi terjadi pada posisi kepala yang khusus. Vertigo posisi biasanya dihubungkan dengan lesi vestibular perifer ataupun sebagai akibat penyakit sentral (batang otak atau serebelar). Vertigo posisi jinak paling sering disebabkan oleh vertigo yang asalnya perifer, kira-kira 30 % kasus. Yang paling sering diidentifikasi adalah karena trauma kepala, namun dalam beberapa hal, penyebabnya tidak dapat ditentukan. Dasar fisiologis vertigo posisi jinak adalah melalui canalolilthiasis – stimulasi kanal semisirkular oleh debris yang mengapung dalam endolimph. Sindrome dikarakteristik oleh episode singkat (detik sampai menit) dari vertigo berat yang dapat bersamaan dengan nausea dan vomiting. Gejala-gejala dapat terjadi pada beberapa perubahan posisi kepala tapi biasanya paling berat pada posisi dekubitus lateral dengan dipengaruhi oleh posisi telinga rendah. Episodik vertigo secara berlanjut dalam beberapa minggu dan kemudian menghilang dengan spontan; pada beberapa kasus vertigo dapat rekuren. Kehilangan pendengaran bukan suatu gambaran. Penyebab perifer dan sentral vertigo posisi biasanya dapat dibedakan pada pemeriksaan fisik dengan menggunakan manuever Nylen-Bárány atau Dix-Hallpike (telah didiskusikan sebelumnya; lihat gambar 3-6). Nystagmus posisi selalu bersamaan dengan vertigo pada gangguan ringan dan secara khas unidirectional, rotatory, dan onset yang lambat dalam beberapa detik sesudah
perubahan posisi kepala dengan cepat. Jika posisi dipertahankan, nystagmus dan vertigo berubah dalam beberapa detik sampai menit. Jika manuever di ulangi sempurna, respon melemah. Sebaliknya, vertigo posisi dengan asal sentral cenderung kurang berat, dan nystagmus posisi mungkin tidak ada. Tidak ada latensi, fatique, atau habituasi pada vertigo posisi sentral. Arah utama penanganan pada banyak kasus vertigo posisi jinak dengan asal perifer (canalolithiasis) adalah dengan menggunakan manuever positioning yang menggunakan kekuatan gravitas untuk menghilangkan debris endolimfatik keluar dari kanal semisirkular dan kedalam vestibula dan kemudian akan diabsorbsi. Pada manuver yang satu ini (gambar 3-7), kepala miring 45 derajat dengan arah telinga yang dipengaruhi (ditentukan secara klinik, seperti yang dideskripsikan diatas), dan pasien berbaring pada posisi supine, dengan kepala (diputar 45 derajat) menggantung kebawah dari sudut meja periksa. kepala, tetap menggantung kebawah, kemudian diputar 90 derajat pada posisi yang berlawanan, menjadi 45 derajat dari telinga lain. Selanjutnya, pasien berputar pada posisi decubitus lateral dengan posisi kepala yang dipengaruhi berada diatas, dan kepala kemudian diputar 45 derajat kearah telinga yang tidak dipengaruhi dan digantung kebawah. Akhirnya, pasien kembali ke posisi prone dan duduk. Obat vestibulosuppresant (tabel 3-8) juga dapat digunakan pada periode akut, dan rehabilitasi vestibular, yang memicu kompensasi disfungsi vestibular melalui berkas sensorius lain yang dapat membantu. MENIERE DISEASE Meniere disease dikarakteristik oleh pengulangan episode vertigo dalam beberapa menit sampai hari, bersamaan dengan tinitus dan progressive sensorineural hearing loss. Beberapa kasus sporadik, tapi kejadian familial juga dapat ditemukan, dan dapat diantisipasi, untuk serangan awal generasi. Beberapa kasus terlihat sebagai akibat mutasi dari gen cochlin pada kromosom 14q12-13. Onset terjadi antara umur 20 tahun dan 50 tahun pada kira-kira 4/3 kasus, dan pria lebih banyak dibandingkan wanita. Penyebabnya akibat terjadi peningkatan volume endolimfe labirin (endolimpatik hydrop), tapi mekanisme patogennya tidak diketahui. Pada saat serangan pertama, pasien mulai dapat merasakan serangan tinitus, hearing loss dan sensasi rasa penuh pada telinga.
Serangan akut dikarakteristik oleh vertigo, nausea, dan vomitus dan berulang pada interval-interval antara beberapa minggu sampai tahun. Pendengaran memburuk dengan pola stepwise, terjadi bilateral, dilaporkan pada 10-70 % pasien. Karena peningkatan hearing loss, vertigo cenderung kurang berat. Pemeriksan fisik selama episode akut memperlihatkan spontaneous horizontal atau rotatory nystagmus (atau keduanya) dapat berubah oleh arah. Walaupun nystagmus spontan khasnya tidak muncul diatara serangan, tes kalori biasanya kerusakan fungsi vestibular dapat ditemukan. Defisit pendengaran tidak selalu cukup terdeteksi saat perawatan. Audiometri memperlihatkan pure-tone hearing loss frekuensi rendah, walaupun fluktuasi berat ringannya sama dengan gangguan diskriminasi percakapan dan peningkatan sensitifitas suara keras. Seperti yang telah dicatat, episode vertigo cenderung berlanjut sebagai hearing loss progress. Penanganan dilakukan dengan pemberian diuretik, seperti hydrochlorothiazide dan triamterene. Obat tercatat pada tabel 3- 8 dapat juga membantu selama serangan akut. Pada kasus persisten, ketidak mampuan, kasus resisten obat, prosedur oprerasi seperti endolymphatic shunting, labyrinthectomy, atau seksio nervus vestibular dapat membantu. VESTIBULOPATHY PERIFER AKUT Istilah ini digunakan untuk mendeskripsikan serangan spontan vertigo dari penyebab yang tidak jelas yang berubah secara spontan dan ini tidak berhubungan dengan hearing loss atau fakta adanya disfungsi sistem saraf pusat. Gangguan ini termasuk gangguan yang didiagnosa sebagai labyrinthis akut atau vestibular neurotonitis, dimana didasarkan pada kesimpulan lokasi mekanisme patologis. Gangguan dikarakteristik oleh vertigo, nausea, dan vomiting pada onset akut, khas menghilang sampai 2 minggu. Gejala dapat berulang dan berberapa derajat disfungsi vestibular dapat permanen. Selama serangan, pasien – yang terlihat sakit – akan berbaring pada sisi telinga yang dipengaruhi dan enggan untuk menggerakkan kepalanya. Nystagmus dengan fase cepat menghilang selalu ada pada telinga yang dipengaruhi. Respon vestibular terhadap tes kalori kurang baik pada satu atau kedua telinga dengan frekuensi yang kira-kira sama. Ketajaman pendengaran normal.
Vestibulopathy perifer akut harus dibedakan dari gangguan sentral yang dapat menghasilkan vertigo akut, seperti stroke pada sirkulasi serebral posterior. Penyakit sentral diduga oleh adanya nystagmus vertikal, perubahan kesadaran, defisit motorik atau sensorik, atau dysarthria. Penanganan dengan menggunakan prednison dalam 10-14 hari berturut-turut, 20 mg oral 2 kali sehari, obat-obatan tercatat pada tabel 3-8. OTOSCLEROSIS Otosclerosis disebabkan oleh imobilitas dari stapes, tulang telinga yang mentransmisikan getaran yang mengenai membran timpany ke telinga tengah. Tuli konduksi adalah gambaran yang paling utama dari otosklerosis, selain itu juga biasa terjadi tuli sensorius dan vertigo. Tinitus jarang terjadi. Gejala-gejala auditorius biasanya dimulai sebelum umur 30 tahun, dan kejadian familial biasa terjadi. Disfungsi vestibular sering ditunjukkan sebagai recurent episodic vertigo – dengan atau tanpa vertigo posisi – dan dapat dirasakan ketidak seimbangan posisi. Gejala continous lebih lanjut dapat terjadi, dan frekuensi dan severitas serangan dapat meningkat sepanjang waktu. Abnormalitas vestibular pada pemeriksaan termasuk nystagmus spontaneus atau nystagmus posisi pada tiper perifer dan melemahkan respon-respon kalorik, yang mana biasanya unilateral. Hearing loss selalu diperlihatkan dengan pemeriksaan audiometri. Hearing loss bisanya dikarakteristik oleh campuran konduktifsensorineural, dan terjadi bilateral pada kira-kira 2/3 pasien. pada pasien dengan vertigo episodik, progresif hearing loss, dan tinitus, otosclerosis harus dibedakan dari Meniere disease. Otosclerosis (dari Meniere disease) diduga dengan adanya riwayat keluarga, kecenderungan kearah serangan pada umur muda, dan adanya tuli konduksi, atau kerusakan bilateral symetric auditory. Pemeriksaan imaging juga dapat digunakan dalam mendiagnosis. Penanganan dengan kombinasi sodium florida, kalsium glukonat dan vitamin D efektif. Jika tidak, harus dipertimbangkan operasi stapedectomy. TRAUMA KEPALA Trauma kepala merupakan faktor yang sangat sering
menyebabkan vertigo posisi benign. Kerusakan pada labirin biasanya bertanggung jawab terhadap vertigo postraumatik; fraktur dari tulang petrosal dapat merobek nervus akustik, dan menyebabkan vertigo dan hearing loss. Hemotympanum atau otorrhe CSF diduga adanya fraktur. TUMOR CEREBELLOPONTINE CEREBELAR Cerebellopontine angle adalah daerah triangular pada fossa posterior dibatasi oleh cerebelum, pons lateral dan petrous ridge (gambar 3-8 ). Sejauh ini banyak tumor yang terjadi pada area ini secara histologi neuroma akustik jinak (juga dengan istilah neurilemoma, neurimoma, atau schwannoma), yang secara khas muncul dari sarung neurilemmal bagian vestibular nervus akustik yang ada dalam kanal auditorius internal. Tumor yang jarang terjadi pada sisi ini termasuk meningioma dan cholesteatoma primer (ciste epidermoid). Gejala dihasilkan oleh penekanan atau perpindahan tempat nervus kranialis, batang otak dan cerebelum dan oleh obstruksi aliran CSF. Karena secara anatominya berhubungan dengan nervus akustik (lihat gambar 3-8), nervus trigeminal (V) dan fascial (VII) sering dipengaruhi. Neuroma akustik terjadi lebih sering sebagai lesi terisolasi pada pasien umur 30-60 tahun, tetapi mereka dapat juga mengalami manifestasi neurofibromatosis. Neurofibromatosis 1 (von Recklinghausen’s disease) biasanya merupakan gangg uan autosomal dominan dihubungkan dengan mutasi gen neurofibromin pada kromosom 17q11.2. Sebagai tambahan terhadap neuroma akustik unilateral, neurofibromatosis 1 dihubungkan dengan cafe-au-lait spot pada kulit, neurofibroma kutaneus, bintik-bintik aksilarius atau inguinal, glioma optik, hamartomas iris, dan lesi tulang displastik. Neurofibromatosis 2 adalah gangguan autosomal dominan yang jarang, disebabkan oleh mutasi pada gen neurofibromin 2 pada kromosom 22q11.1-13.1. Penandanya adalah neuroma akustik bilateral, yang dapat bersamaan dengan tumor-tumor lain pada sistem saraf sentral atau perifer, termasuk neurofibroma, meningioma, glioma dan schwannoma. Temuan-temuan klinik A. Gejala dan tanda Hearing loss dari serangan tiba-tiba adalah gejala awal yang biasa
terjadi. Yang jarang, pasien merasakan sakit kepala, vertigo, gait ataksia, nyeri fascial, tinitus, sensasi rasa penuh pada telinga, atau kelemahan facial. Walaupun vertigo pada akhirnya akan terbentuk pada 20-30% pasien, suatu rasa nonspesifik yaitu perasaan limbung biasa terjadi. Sebaliknya pada Meniere disease, kecenderungannya lebih banyak pada gejala vestibular sedang sampai menetap diantara serangan. Gejala-gejala dapat stabil atau berlanjut sangat lambat dalam beberapa bulan atau tahun. Hearing loss unilateral dari tipe sensorineural sering ditemukan pada pemeriksaan. Abnormalitas lain yang biasa ditemukan adalah facial palsy ipsilateral, depresi atau hilangnya refleks kornea, dan sensory loss seluruh wajah. Ataksia, nystagmus spontaneus, palsi nervus kranial bawah yang lain, dan tanda-tanda penekanan intrakranial biasanya jarang terjadi. Disfungsi vestibular unilateral biasanya dapat ditemukan dengan pemeriksaan tes kalorik. B. Temuan Laboratorium Audiometri menunjukkan pola defisit sensorineural dengan highfrequency pure-tone hearing loss, poor speech discrimination, dan tanda tone decay. Protein CSF mengalami elevasi pada kira-kira 70 % pasien, biasanya pada kisaran 50-200 mg/dL. Pemeriksaan radiologi paling sering digunakan yaitu MRI pada cerebellopontine angle. Neuroma akustik kadang-kadang menyebabkan abnormalitas auditorius batang otak menimbulkan potensial pada saat pemeriksan radiologi tidak memperlihatkan adanya abnormalitas. Differensial diagnosis Neuroma akustik harus dibedakan dari tumor cerebellopontine angle lain, yang paling sering meningioma dan cholesteatoma. Meningioma harus menjadi pertimbangan pada pasien yang pada gejala awal menunjukkan lebih dari penyakit nervus akustik sendiri. Dugaan terjadi kolesteatoma bila muncul gejala tuli konduksi, kelemahan facial awal, atau twiching facial, dengan protein CSF normal. Karsinoma metastatik terlihat sebagai lesi pada cerebellopontine angle. Penanganan Penanganan dengan eksisi operasi. Pada kasus yang tidak ditangani, komplikasi berat dapat terjadi dari penekanan batang otak atau
hidrosefalus. VESTIBULOPATHY TOXIC Beberapa obat dapat menyebabkan vertigo oleh efeknya pada sistem vestibular perifer. 1. Alkohol Alkohol menyebabkan sindrome akut vertigo posisi karena perbedaan distribusi antara cupula dan endolimfe telinga tengah. Alkohol awalnya bedifusi kedalam cupula, menurunkan densitas relatif endolimfe. Oleh karena perubahan densitas ini menyebabkan apparatus vestibular perifer sangat sensitif terhadap gravitasi dan juga posisi. Dengan berjalannya waktu, alkohol juga berdifusi kedalam endolimfe, dan membuat densitas kupula dan endolimfe menjadi sama, menurunkan sensitifitas gravitasi. Saat level alkohol darah menurun, alkohol meninggalkan cupula sebelum alkohol meninggalkan endolymph. Ini menimbulkan fase kedua sensitifitas gravitasi yang menetap sampai alkohol berdifusi keluar dari endolymph juga. Alkohol menginduksi vertigo posisi terjadi antara 2 jam sesudah minum etanol dalam jumlah yang cukup untuk menghasilkan level darah meningkat 40 mg/dL. Dalam klinik khasnya muncul vertigo dan nystagmus pada posisi terlentang lateral dan menonjol pada saat mata ditutup. Gejala-gejala akan berakhir sampai 12 jam dan terdiri dari 2 fase gejala yang dipisahkan oleh interval asimptomatik 1-2 jam. Tanda lain intoksikasi alkohol seperti nystagmus spontan, dysarthria, dan gait ataxia, yang disebabkan oleh disfungsi cerebellar primer.
2. Aminoglikosida Antibiotik aminoglikosida dikenal luas sebagai ototoksin yang menghasilkan gejala vestibular dan auditorius. Streptomicin, gentamicin, dan tobramycin adalah agent-agent yang paling sering menyebabkan toksisitas vestibular, dan amikacin, kanamycin dan tobramycin dihubungkan dengan hearing loss. Aminoglikoside terkonsentrasi pada perilymph dan endolymph dan menggunakan efek ototoksiknya untuk merusak sensory hair cell. Resiko ototoksik
berhubungan dengan dosis obat, konsentrasi plasma, durasi terapi, kondisi-kondisi seperti gagal ginjal yang mengganggu bersihan obat, disfungsi vestibular dan cochlear yang sudah ada, dan pemberian bersama agent-agent ototoksik lain. Gejala-gejala vertigo, nausea, vomiting, dan gait ataksia dapat mulai secara akut; temuan fisik termasuk nystagmus spontan dan adanya tanda Romberg. Fase akut khas berakhir dalam 1-2 minggu dan diikuti oleh periode perbaikan gradual. Terapi aminoglycoside yang memanjang atau berulang dapat dihubungkan dengan sindroma disfungsi vestibular kronik. 3. Salisilat Salisilat, yang digunakan secara kronik dan pada dosis yang tinggi dapat menyebabkan vertigo, tinnitus dan sensorineural hearing loss – semua biasanya reversibel saat obat dihentikan. Gejala-gejala terjadi dari kerusakan end-organ cochlear dan vestibular. Salisilat kronik memberikan gejala khas; sakit kepala, tinitus, hearing loss, vertigo, nausea, vomiting, rasa haus, hiperventilasi, dan kadangkadang keadaan tidak sadar. Intoksikasi berat dihubungkan dengan demam, skin rash, hemoragik, dehidrasi, seizure, psykosis, atau koma. Temuan laboratorium khas adalah level plasma salicylat tinggi (kira-kira diatas 0,35 mg/mL) dan bersamaan dengan asidosis metabolik dan alkalosis respiratorik. Pengukuran untuk penanganan intoksikasi salisilat termasuk lavage lambung, pemberian arang aktif, diuresis kuat, dialisis peritoneal atau hemodialisis dan hemoperfusi.
4. Quinin dan Quinidine Quinin dan Quinidine dapat menyebabkan gejala cinchonism, yang menyerupai intoksikasi salisilat dalam beberapa hal. Prinsip manifestasi adalah tinitus, gangguan pendengaran, vertigo, gangguan visual (termasuk gangguan penglihatan warna), nausea, vomiting, nyeri abdominal, hot flushes kulit, dan berkeringat. Demam, encephalopathy, koma, dan kematian dapat terjadi pada kasus berat. Gejala-gejala terjadi apakah dengan overdosis atau reaksi idiosynratic (biasanya ringan) pada pemberian quinine dosis tunggal kecil.
5. Cis-Platinum Cis-Platinum merupakan obat antineoplastik yang dapat menyebabkan ototoksik pada kira-kira 50 % pasien. Tinitus, hearing loss, dan disfungsi vestibular dapat terjadi dengan akumulasi dosis 3-4 mg/kg; dapat bersifat reversibel dengan menghentikan penggunaan obat. NEUROPATHY ACUSTIC Keterlibatan nervus akustik oleh penyakit sistemik jarang menyebabkan vertigo. Meningitis basiler dari bakteri, syphilitic, atau infeksi tuberkulosis atau sarcoidosis dapat memicu penekanan nervus akustik dan nervus kranial, tapi hearing loss merupakan akibat yang sering muncul dibandingkan dengan vertigo. Gangguan metabolik yang sering dihubungkan dengan neuropathy akustik termasuk hipotiroidisme, diabetes dan Paget’s disease. GANGGUAN CEREBELAR DAN VESTIBULAR SENTRAL Beberapa kerusakan dapat menyebabkan disfungsi serebelar akut atau kronik (tabel 3-9). Beberapa dari kondisi ini dapat juga dihubungkan dengan gangguan vestibular sentral, khususnya encephalopathy Wernicke’s, vertebrobasilar ischemia atau infark, multiple sclerosis, dan tumor fossa posterior. KERUSAKAN AKUT 1. Intoksikasi obat Disfungsi pancerebellar dimanifestasikan oleh nystagmus, dysarthria, dan tungkai dan gait ataksia, merupakan gambaran menonjol dari beberapa syndrome intoksikasi obat. Agent yang dapat menghasilkan sindrome termasuk ethanol, hypnotic sedative (yaitu barbiturat, benzodiazepin, meprobamate, ethchlorvynol, methaqualone), anticonvulsan (seperti phenytoin), dan hallucinogenic (khususnya phenycylidine). Beratnya gejala berhubungan dengan dosis; saat dosis terapeutik dari sedatif atau anticonvulsan biasanya menghasilkan nystagmus, tanda serebellar lain menunjukkan adanya toksisitas. Obat yang menginduksi ataksia serebelar sering dihubungkan dengan confusional state, walaupun fungsi cognitif cenderung tahan terhadap intoksikasi phenytoin. Confusional state yang diakibatkan
oleh ethanol atau obat-obat sedativ dikarakteristik oleh somnolen, sedangkan halusinogenik lebih sering dihubungkan dengan agitasi delirium. Pada banyak kasus, penanganan umum cukup secara suportif. Gambaran khusus intoksikasi masing-masing kelompok obat ini akan didiskusikan lebih mendetail pada bab 1. 2. Wernicke’s Encephalopathy Wernicke’s encephalopathy (lihat juga bab 1) adalah kerusakan akut dengan trias klinis; ataksia, ophthalmoplegia, dan confusion. Wernicke’s encephalopathy disebabkan oleh defisiensi thiamin (Vitamin B1) dan paling sering pada alkoholik kronik, walaupun pada beberapa kasus dapat disebabkan oleh malnutrisi. Bagian utama yang terlibat dalam proses patologik adalah nuklei thalamik medial, mammillary bodies, periaquaductal dan nuklei periventrikuler batang otak (khususnya nervus oculomotorius, abducen, dan akustik), dan vermis cerebelar superior. Keterlibatan cerebelar dan vestibular memberikan kontribusi terjadinya ataksia. Efek ataksia terhadap gait secara primer atau eksklusif; tungkai sendiri hanya pada kira-kira 1 dari 5 pasien, dan lengan 1 dari 10 pasien. Jarang Dysarthria. Temuan klasik lain termasuk gejala amnestic atau keadaan confusional global, nystagmus horizontal atau kombinasi horizontal-vertikal, palsy bilateral rektus lateral, tidak adanya ankle jerk. Tes kalori menunjukkan disfungsi vestibular bilateral atau unilateral. Conjugate gaze palsy, abnormalitas pupilarry, dan hipotermia dapat juga terjadi. Diagnosis ditegakkan melalui respon terhadap pemberian thiamin, yang bisanya diberikan pada initial dosis 100 mg intravena. Palsy ocular cenderung mengalami defisit lebih awal sampai pulih dan secara khas mulai diantara beberapa jam. Ataksia, nystagmus, dan confusion akut mulai sampai pulih diantara beberapa hari. Pemulihan dari palsy okular selalu sempurna, tapi nystagmus horizontal dapat menetap. Ataksia reversibel sempurna hanya pada kira-kira 40 % pasien; dimana gait akan kembali normal dengan total, perbaikan secara khas membutuhkan beberapa minggu-bulan. 3. Vertebrobasilar ischemia dan infark Transient ischemic attack dan stroke pada sistem vertebrobasilar sering dihubungkan dengan ataksia atau vertigo.
Oklusi ateri auditorius internal Vertigo dengan asal vestibular dengan hearing loss unilateral terjadi karena oklusi arteri auditorius internal (gambar 3-9), yang mensuplay nervus akustik. Pembuluh darah ini bisa berasal dari arteri basilar atau arteri anterior inferior cerebellar. Vertigo bisa bersamaan dengan nystagmus, dengan fase cepat langsung dari sisi yang dipengaruhi. Hearing loss unilateral dan sensorineural. Infark medulary lateral Infark medulary lateral menghasilkan Wallenbeg’s syndrome (Gambar 3-10) dan paling sering disebabkan oleh oklusi arteri vertebral proksimal. Manifestasi klinik bermacam-macam, tergantung pada luasnya infark. Manifestasi klinik terdiri dari vertigo, nausea, vomiting, dysphagia, suara serak dan nystagmus, sebagai tambahan untuk gejala syndrome Horner ipsilateral, ataksia tungkai, kerusakan semua organ sensorius seluruh wajah, dan hilangnya light touch dan rasa posisi pada tungkai. Juga terdapat kerusakan pada rasa tusuk dan temperatur, terlihat pada tungkai kontralateral. Vertigo terjadi karena keterlibatan nuklei vestibular dan hemiataksia karena keterlibatan pedunkula cerebelar inferior. Infark serebelar Serebelum disuplay oleh 3 arteri besar: serebellar superior, serebellar anterior inferior, dan cerebellar posterior inferior. Daerah-daerah yang disuplay oleh masing-masing pembuluh darah ini sangat variabel, dari satu individu ke individu yang lain dan antara kedua sisi serebelum seperti yang ditunjukkan oleh pasien. cerebellar pedunkula superior, medial dan inferior berturut-turut disuplai oleh arteri cerebellar superior, anterior inferior dan posterior inferior. Infark serebellar terjadi akibat oklusi arteri cerebellar (gambar 3-11); sindroma klinik yang dihasilkan dapat dibedakan hanya melalui hubungannya dengan temuan batang otak. Pada tiap-tiap kasus, tanda cerebellar termasuk ataksia tungkai ipsilateral dan hypotonia. Gejala dan tanda lain seperti sakit kepala, nausea, vomiting, vertigo, nystagmus, dysarthria, palsy okular atau pandangan, kelemahan facial atau sensory loss, dan hemiparesis kontralateral atau defisit hemisensory bisa ada. Infark batang otak
atau penekanan oleh edema cerebellar dapat mengakibatkan koma dan kematian. Diagnosis infark cerebellar dibuat berdasarkan pemeriksan CT scan, MRI, yang juga dapat membedakan antara infark dan hemoragik; ini dapat diperoleh dengan cepat. Jika terjadi kompresi batang otak, operasi dekompresi dan reseksi jaringan infark dapat menyelamatkan hidup. Infark midbrain paramedian Infark midbrain paramedian disebabkan oleh oklusi cabang penetrasi paramedian arteri basiler mempengaruhi ketiga serat saraf dan nukleus merah (gambar 3-12). Infark ini menghasilan gambaran klinik (Benedict’s syndrome) yang terdiri dari palsy rektus medial ipsilateral dengan dilatasi pupil terfixasi dan ataksia lengan kontralateral (khas, mempengaruhi hanya lengan). Tanda cerebellar terjadi karena keterlibatan red nukleus, dimana menerima projeksi dari cerebellum pada lengan ascenden dari pedunkula cerebellar superior. 4. Perdarahan cerebellar Banyak perdarahan cerebellar diakibatkan oleh penyakit hipertensi vaskuler; jarang disebabkan antikoagulasi, malformasi arteri-vena, dyscrasia darah, tumor dan trauma. Hemoragik cerebellar hipertensi biasanya berlaksi pada white matter dalam cerebellum dan bisanya meluas kedalam ventrikel keempat. Gambaran klinik klasik hypertensive cerebellar hemorrhage terdiri dari serangan sakit kepala tiba-tiba, yang dapat bersamasama dengan nausea, vomiting, dan vertigo, diikuti oleh gait ataxia dan gangguan kesadaran, biasanya berlangsung dalam periode beberapa jam. Saat anamnesa pasien dapat sadar penuh, kebingungan, atau comatose. Pada pasien yang sadar, nausea dan vomiting biasanya menonjol. Tekanan darah meningkat dan rigiditas nuchal bisa muncul. Pupil sering mengecil dan lembab reaktif. Palsy pandangan ipsilateral (dengan pandangan selalu menjauhi sisi hemoragik) dan palsy facial perifer ipsilateral sering terjadi. Pandangan satu arah tidak dapat berubah oleh tes kalori. Nystagmus dan depresi ipsilateral dari refleks kornea dapat terjadi. Pasien, jika sadar, memperlihatkan ataksia saat berdiri dan berjalan; ataxia tungkai jarang terjadi. Pada stadium akhir penekanan batang otak,
kedua kaki spastik dan respon plantar ekstensor dapat terlihat. CSF kadang-kadang bercampur darah, tapi punksi lumbal harus dihindari jika diduga terjadi perdarahan cerebellar, karena dapat menyebabkan sindroma herniasi. 5. Gangguan inflamasi Gangguan inflamasi akut pada cerebellum dimediasi oleh infeksi atau mekanisme imun yang penting dan sering reversibel menyebabkan ataksia. Ataksia cerebellar disebabkan oleh infeksi virus adalah satu manifestasi prinsipil dari ensefalitis St. Louis. AIDS dementia complex dan meningoenchepalitis dihubungkan dengan varicella, mumps, poliomyelitis, infeksi mononukleosis, dan choriomeningitis dapat juga menghasilkan gejala cerebellar. Infeksi bakteri adalah penyebab yang jarang menyebabkan ataxia cerebellar; 10-20 % abses otak yang berlokasi dalam cerebellum, ataksia dapat menjadi gambaran meningitis haemophilus influenzae pada anak. Syndrome cerebellar telah dideskripsikan dalam Legionnaire disease, biasanya tanpa fakta klinis meningitis. Berbagai kondisi yang dapat terjadi mengikuti penyakit febril akut atau vaksinasi yang menyebabkan ataksia cerebellar yang diasumsikan sebagai asal autoimmun. Ataksia cerebellar akut pada anak-anak Ataksia cerebellar akut pada anak adalah syndrome yang dikarakteristik oleh gait ataksia berat yang biasanya pulih sempurna dalam beberapa bulan. Penyakit ini secara umum didahului oleh infeksi virus akut atau inokulasi. Untuk mendiskusikan dengan penuh ataksia cerebellar pada anak diluar lingkup bab ini. Acute disseminated encephalopathy Ini merupakan gangguan immune-mediated yang menyebabkan perubahan demielinisasi dan inflamasi pada cerebellar white matter, menghasilkan ataksia yang sering dihubungkan dengan gangguan kesadaran, seizure, tanda neurologik fokal, atau myelopathy. Fisher Variant pada Guillain-Barré Syndrome Ataksia cerebelar, ophtalmoplegia eksternal, dan arefleksia terdapat pada variant Guillain-Barré Syndrom. Gejala terbentuk
dalam beberapa hari. Ataksia primer mempengaruhi gait dan trunkus, dengan sedikit keterlibatan individual tungkai; dysarthria jarang. Protein CSF dapat mengalami elevasi. Insufisiensi respiratory terjadi tapi jarang, dan biasa terangkai gradual dan sering pulih penuh sesudah beberapa minggu atau bulan. Ataksia yang muncul mirip pada penyakit cerebellar, tapi belum dapat diketahui apakah muncul secara sentral atau perifer. GANGGUAN KRONIK 1. Multiple sclerosis Multiple sclerosis dapat menyebabkan gangguan keseimbangan cerebellar, vestibular, atau sensorius. Tanda cerebellar dihubungkan dengan demyelinisasi (plag) area dalam white matter cerebellum, pedunckula cerebelar, atau batang otak. Gejala yang disebabkan multiple sclerosis dapat mengalami remisi dan relaps. Keterlibatan vestibular pathway pada batang otak menghasilkan vertigo, yang dapat menyebabkan onset akut dan kadang-kadang positional. Vertigo, jarang dan menjadi gejala pertama multiple sclerosis, jarang muncul selama perjalanan penyakit. Gait ataksia dari keterlibatan cerebellar merupakan keluhan utama pada 10-15 % pasien. Tanda cerebellar terlihat pada kira-kira 1 dari 3 pasien pada pemeriksaan awal. Nystagmus adalah satu dari banyak temuan fisik; nystagmus terjadi dengan atau tanpa fakta disfungsi cerebelar lain. Dysarthria juga sering terjadi. Bila gait ataksia terjadi, asalnya paling sering cerebellar daripada sensory. Ataksia tungkai sering terjadi; biasanya bilateral dan cenderung mempengaruhi apakah kedua kaki atau keseluruhan keempat tungkai. Fakta bahwa gangguan/kerusakan cerebellar sebagai akibat dari multiple sclerosis dapat ditemukan pada riwayat remisi atau relapsing fungsi neurologik yang mempengaruhi berbagai sisi dalam sistem saraf pusat; dari abnormalitas sebagai neuritis optik, opthalmoplegia internuklear, atau tanda pyramidal; atau dari pemeriksaan laboratorium. Analisis CSF dapat menunjukkan oligoclonal band, elevasi IgG, peningkatan protein, atau pleocystosis limfositik ringan. Respon visual, auditorius atau somatosensorik dapat ditimbulkan dan direkam sisi-sisi subklinik yang terlibat. CT scan atau MRI dapat memperlihatkan area demyelinisasi. Pemeriksaan CT scan dan MRI harus dilakukan, tidak
ada temuan laboratorium sendiri yang dapat menegakkan suatu diagnosis multiple sclerosis dan riwayat dan pemeriksaan neurologik harus dipercaya sampai tiba pada diagnosis. 2. Degenerasi cerebellar alkoholik Karakteristik syndrom cerebellar dapat terbentuk pada alkoholik kronik, kemungkinan sebagai akibat dari defisiensi nutrisi. Pasien yang dipengaruhi memberikan gambaran khas, mereka telah mengkonsumsi alkohol setiap hari atau sudah lebih dari 10 tahun juga dihubungkan dengan ketidak cukupan diet. Banyak dari mereka mengalami komplikasi medis alkoholik lain: penyakit liver, tremens delirium, Wernicke encephalopathy, atau polyneuropathy. Degenerasi alkoholik serebelar paling sering terjadi pada pria dan onset biasnya pada umur 40 dan 60 tahun. Perubahan degeneratif pada cerebellum sebagian besar terkonsentrasi pada vermis superior (gambar 3-13); karena ini juga ditemukan pada Wernicke encephalopathy juga pada sisi cerebellar, kedua gangguan ini dapat bergabung dengan spektrum klinik yang sama. Degenerasi cerebellar alkoholik biasanya tersembunyi onsetnya; secara berangsur-angsur progresif, pada akhirnya mencapai level defisit stabil. Progresifitas memakan waktu beberapa minggu sampai bulan bahkan perkembangannya bisa mencapai beberapa tahun; pada kasus jarang, ataksia muncul tiba-tiba atau bisa ringan dan stabil dari serangan. Gait ataksia adalah gambaran universal dan hampir selalu menjadi masalah yang membutuhkan perhatian medis. Tungkai juga mengalami ataksia dengan heel-knee-shin testing pada kira-kira 80 % pasien. sering ditemukan defisit sensorius distal pada kaki dan tidak adanya refleks pergelangan kaki – dari polyneuropathy – dan tanda-tanda malnutrisi seperti hilangnya jaringan subkutaneus, atrofi otot secara umum, atau glossitis. Yang jarang manifestasimanifestasi berupa ataksia pada lengan, nystagmus, dysarthria, hipotonia, dan ketidak stabilan trunkus. CT scan atau MRI dapat memperlihatkan adanya atrophy cerebellar (gambar 3-14), tapi temuan yang tidak spesifik yang dapat mempertentangkan dengan gangguan degeneratif yang mempengaruhi cerebellum. Ataksia cerebellar kronik yang mulai pada masa dewasa dan
secara primer mempengaruhi gait dapat juga terjadi pada hipotiroidisme, syndroma paraneoplastik, degenerasi cerebellar idiopatik dan abnormalitas pada junction craniocervical seperti pada Arnold-Chiari malformation. Kemungkinan terjadi hypotiroidisme atau kanker sistemik, yang dapat ditangani, harus diteliti dengan tes fungsi tiroid, x-ray dada, dan pada wanita pemeriksaan pelvis dan payudara. Penangangan yang tidak spesifik tersedia bagi degenerasi cerebellar alkoholik. Meski demikian, semua pasien dengan diagnosis ini harus menerima thiamin karena peranannya jelas terlihat dari patogenesis defisiensi thiamin pada encephalopathy Wernicke. Pantang dari alkohol, ditambah dengan nutrisi yang cukup, akan memicu stabilitas pada banyak kasus. 3. Phenytoin – menginduksi degenerasi cerebellar Terapi kronik dengan phenytoin, sering menggunakan range dosis toksik, dapat menyebabkan degenerasi serebral yang mempengaruhi hemipharesis cerebellar dan inferior dan posterior vermis relatif lebih tahan. Gambaran klinik termasuk nystagmus, dysarthria, dan ataksia yang mempengaruhi tungkai, trunkus dan gait. Polyneuropathy dapat terlihat. Gejala secara khas irreversibel, tapi cenderung stabil saat obat dihentikan. 4. Hipothyroidisme Diantara gangguan neurologik yang dihubungkan dengan hypothyroidisme adalah syndroma cerebellar progresif subakut atau kronik. Kondisi ini dapat memberi komplikasi hipotiroidisme (pada berbagai penyebab) dan biasanya terjadi pada umur pertengahan atau wanita lebih tua. Gejala berkembang sampai periode beberapa bulan sampai tahun. Gejala sistemik dari mixedema biasanya didahului oleh gangguan cerebellar, tapi pasien kadang-kadang terlihat pertama dengan ataksia. Gait ataksia adalah temuan yang paling menonjol dan ditemukan pada semua pasien; ataksia tungkai juga terjadi, asimetrik. Dysarthria dan nystagmus jarang terjadi. Pasien dapat memperlihatkan gangguan neorologik lain yang berhubungan dengan hipotiroidisme, termasuk sensory neural hearing loss, carpal tunnel syndrome, neuropathy, atau myopathy. Pemeriksaan laboratorium memperlihatkan penurunan level
hormon tiroid dalam darah, elevasi thyroid-stimulating hormon (TSH) dan sering peningkatan protein CSF. Replacement terapy dengan levothyroxine, 25- 50 μg, ditingkatkan secara berangsur-angsur sampai 100- 200 μg/d oral; biasanya menghasilkan perbaikan secara nyata tapi tidak penuh. 5. Degenerasi paraneoplatik cerebellar Degenerasi cerebellar dapat juga terjadi sebagai efek yang dipicu oleh kanker sistemik. Kanker paru (khususnya small cell), kanker ovarium, Hodgkin disease, dan kanker payudara adalah neoplasma yang sering dihubungkan dengan degenerasi ini. Degenerasi paraneoplatik mempengaruhi vermis cerebellar dan hemisfer secara difusi. Mekanisme patogenetik pada beberapa kasus terlihat melibatkan antibodi terhadap antigen sel tumor yang mengadakan reaksi silang dengan Purkinje Cell cerebellar. Gejala cerebellar dapat muncul sebelum atau sesudah diagnosis kanker sistemik perkembangan khas sampai beberapa bulan. Walaupun gangguan biasanya berlanjut terus menerus, ini dapat stabil; remisi telah dideskripsikan dengan penanganan dari neoplasma yang mendasari. Gait dan tungkai ataksia secara karakteristik menonjol, dan dysarthria terjadi pada beberapa kasus. Tungkai dapat dipengaruhi secara asimetrik. Nystagmus jarang. Paraneoplastik melibatkan daerah-daerah lain dari sistem saraf yang dapat menghasilkan dysphagia, dementia, gangguan memory, tanda pyramidal atau neuropathy antibodi sel anti-Purkinje cell, seperti anti-Yo (ovarian dan kanker payudara), atau antinuclear antibody, seperti anti-Hu (small cerebellar lung cancer) dan anti Ri (kanker payudara), kadang-kadang dapat dideteksi pada darah (tabel 3-10). CSF dapat memperlihatkan pleocytosis lymphocitic ringan atau elevasi protein. Diagnosis paraneoplastik cerebellar degeneration sangat sulit saat gejala neurologik mendahului penemuan kanker yang menyertai. Frekuensi kejadian dysarthria dan dysphagia membantu untuk membedakan kondisi ini dari sindroma cerebellar yang terlihat pada alkoholik kronik atau hypotiroidisme. Ataxia lengan juga diduga bahwa alkohol bukan penyebab utama. Wernicke encephalopathy harus selalu dipertimbangkan karena kerentanan pasien kanker terhadap malnutrisi.
6. Autosomal dominan ataksia spinocerebellar Degenerasi spinocerebellar herediter (tabel 3-11) adalah kelompok gangguan yang dikarakteristik oleh lambatnya progresifitas cerebellar yang mempengaruhi gait pada awal dan pada akhirnya membuat pasien tetap di tempat tidur. Gangguan ini secara klinis sangat bervariasi, harus diteliti riwayat keluarga. Banyak bentuk autosomal dominan, dalam arti ataksia spinocerebellar atau SCAs, mulai pada saat dewasa dan memperlihatkan antisipasi, pada umur ini onset menurun, dan berat penyakit meningkat, atau kedua-duanya pada generasi selanjutnya. Autosomal dominan ataksia spinocerebellar adalah secara genetik heterogenous. Karakteristik terbaik dari defek gen dikembangkan CAG trinukleotida pengkodean ulang untuk alur polyglutamine pada protein tanpa mengetahui fungsi (ataxin), dan pada subunit α1A dari tipe canel calsium P/Q, dimana ditemukan pada nervus terminal. Tipe mutasi lain termasuk ekspansi CTG trinukleotida (SCA 8) dan ATTCT pentanukleotida (SCA 10) ulangan. Pada beberapa kasus, ukuran ekspansi ini berhubungan dengan beratnya penyakit dan sebaliknya dengan umur saat onset. Tambahan dari fungsi mutasi terlihat pada SCA kelihatan merubah protein yang bermutasi, yang tidak dapat diproses secara normal. Proses fragmen-fragmen yang abnormal dihubungkan dengan ubiquitin, suatu protein yang terlibat dalam degradasi nonlysosomal protein defektif, yang kemudian ditranspor ke nukleus dalam kompleks yang disebut proteasome. Hubungan yang tepat dari akumulasi neurotoksisitas yang menghasilkan mutasi ini belum jelas, tapi agregat protein intranuklear dapat mengganggu fungsi nuklear. Atrophy cerebellum dan kadang-kadang juga pada batang otak dapat terlihat pada CT scan atau MRI (gambar 3-15). Walau demikian, diagnosis definitif melalui petunjuk defek gen yang disebut SCA dengan tes genetik. Tidak ada penanganan spesifik untuk ataksia spinocerebellar, tapi terapi occupational dan fisik dan alat bantu jalan dapat membantu, dan konseling genetik dapat dilakukan. 7. Friedreich’s Ataksia Diantara gangguan degeneratif idiophatik yang menghasilkan ataksia cerebellar, Friedreich ataksia menjadi pertimbangan
terpisah karena gambaran klinik yang unik dan juga gambaran patologik. Friedreich ataksia dimulai saat anak-anak. Gangguan ini diturunkan secara resesif autosomal diturunkan dan bertanggung jawab terhadap perkembangan GAA trinukleotida berulang pada daerah noncoding gen frataxin kromosom 9 (lihat tabel 3-10). Ataksia ini disebabkan oleh hilangnya fungsi mutasi. Paling banyak dipengaruhi adalah pasien homosigot untuk ekspansi ulangan trinukleotida pada gen ataksia Friedreich ataksia, tapi beberapa heterosigote, dengan pengaruh berulang satu allele dan point mutasi pada allele lain. Temuan patologik adalah terlokalisasi, untuk bagian yang paling dipengaruhi, medula spinalis. Ini termasuk degenerasi dari traktus spinocerebellar, kolumna posterior, dan dorsal root sebaik deplesi neuron pada kolumna Clarke yang sel-selnya berasal dari traktus spinocerebellar dorsal. Akson termielinisasi besar dari nervus perifer dan sel bodies dari neuron sensory primer pada ganglia dorsal root juga terlibat. Temuan klinik Evaluasi klinik secara mendetail dari sejumlah besar pasien diikuti dengan kriteria diagnosis khusus untuk penentuan diagnosis (tabel 3-11). Manifestasi klinik hampir selalu terlihat sesudah umur 4 tahun dan sebelum akhir pubertas. Gejala utama adalah progressive gait ataksia, diikuti oleh ataksia seluruh tungkai dalam 2 tahun. Selama periode awal yang sama, refleks tendon lutut dan pergelangan kaki hilang dan muncul cerebellar dysarthria; refleks-refleks lengan pada beberapa kasus, refleks lutut tetap terjaga. Posisi sendi dan rasa vibrasi terganggu pada kaki, secara khas penambahan komponen sensorik pada gait ataksia. Abnormalitas light touch, nyeri, dan sensasi temperatur terjadi jarang. Kelemahan kaki dan jarang pada lengan – adalah perkembangan lanjut dan dapat bervariasi pada UMN atau LMN atau keduanya. Respon ekstensor plantar biasanya terlihat selama 5 tahun pertama penyakit simptomatik. Pes cavus (arkus tinggi pada kaki dengan clawing jari kaki disebabkan oleh kelemahan dan wasting otot kaki intrinsik) tanda yang dikenal secara luas, tapi kelainan ini adalah temuan terisolasi pada anggota keluarga yang tidak dipengaruhi. Ini juga merupakan gambaran klasik gangguan
neurologik lain, khususnya hereditary peripheral neuropathyes yang pasti (misalnya, Charcot-Marie Tooth disease). Kyposcoliosis progresif berat memberi kontribusi pada ketidak mampuan fungsional dan dapat memicu penyakit restriktif paru kronik. Sambil melakukan cardiomyopathy kadang-kadang terdeteksi hanya melalui echocardiografi atau vectocardiografi, ini dapat menghasilkan congestive heart failure dan menjadi penyebab utama morbiditas dan kematian. Abnormalitas lain termasuk gangguan visual (biasanya dari atrofi optik), nystagmus, parestesis, tremor, hearing loss, vertigo, spastisitas, nyeri kaki dan diabetes melitus. Differential diagnosis Friedreich ataksia biasanya di bedakan dari degenerasi cerebellar dan spinocerebellar lain (lihat diatas) melalui onset awalnya dan adanya gangguan sensorius menonjol, arefleksia, abnormalitas skeletal, dan cardiomyopathy. Gangguan yang sedikit mirip akibat defisiensi vitamin E. Ataksia serebellar yang dimulai pada masa anak-anak dapat juga disebabkan oleh ataksia-telangiektasi; gambaran klinik yang membedakan Friedreich ataksia dari ataksiatelangiektasi, yang selanjutnya akan didiskusikan. Prognosis Tidak ada penanganan yang tersedia, tapi prosedur ortophedik seperti tenotomy dapat membantu untuk koreksi deformitas. Perbaikan dalam terapi antimikrobial telah membawa perubahan pada perjalanan penyakit, sehingga cardiomiopathy jarang menimbulkan kematian. Disfungsi neurologik secara khas menyebabkan ketidak mampuan untuk berjalan tanpa bantuan diantara 5 tahun sesudah onset gejala dan pada keadaan berbaring ditempat tidur diantara 10-20 tahun. Durasi rata-rata simptomatik penyakit kira-kira 25 tahun, dengan kematian terjadi pada umur mean kira-kira 3 tahun. 8. Ataksia- Telangiektasi Ataksia-telangiektasi (juga dikenal sebagai Louis-Bar Syndrome) pada gangguan autosomal yang diturunkan secara resesif dengan onset pada infancy. Penyakit ini berasal dari mutasi gen ATM, yang telah terlokalisasi sebagai gen 11q22.3. Delesi, insersi, dan
substitusi telah dideskripsikan dan dianggap hilangnya fungsi mutai, konsisten dengan ataksia-telangiektasi yang diturunkan secara autosomal resesif. Walaupun produk gen abnormal belum teridentifikasi, defek pada perbaikan DNA terlibat dalam patogenesis ini. Ataksia-telangiektasi dikarakteristik oleh progresife cerebelar ataksia, oculocutaneus telangiektasia dan defisiensi imunologik. Semua pasien mengalami degenerasi pancerebellar progresif – dikarakteristik oleh nystagmus, dysarthria dan gait, tungkai dan trunkus ataksia – yang mulai pada infancy. Choreoathetosis dan ganguan pergerakan involunter mata adalah temuan yang paling sering. Defisiensi mental biasanya di observasi pada dekade kedua, okulocutaneus telangiektasi bisanya muncul pada umur remaja. Conjungtiva bulbar khasnya dipengaruhi pertama kali, diikuti oleh area kulit yang terpapar sinar matahari termasuk telinga, hidung, wajah dan fossa antecubital dan fossa poplitea. Lesi vaskular, jarang mengeluarkan darah. Temuan klinik lain adalah perubahan progeric kulit dan rambut, hypogonadisme,dan resistensi insulin. Abnormalitas khas laboratorium termasuk hubungan defisiensi imunologik dan elevasi α-fetoprotein dan level carcinoembrioni antigen. Oleh karena manifestasi vaskular dan imunologik ataksiatelangiektasi terjadi berikutnya daripada gejala neurologik, kondisi dapat dibingungkan dengan Friedreich ataksia, dimana juga bermanifestasi pada anak-anak. Ataksia-telangiektasi dapat dibedakan dari onset awalnya (sebelum umur 4 tahun), dihubungkan dengan chreoathetosis, dan tidak adanya abnormalitas skeletal seperti kyphoscoliosis. Tidak ada penanganan spesifik untuk ataksia-telangiektasi, tapi antibiotik berguna dalam penanganan infeksi dan x-ray harus dihindari karena sensitifitas seluler abnormal dari radiasi ionisasi pada gangguan ini. 9. Wilson’s disease Gejala cerebellar dapat terjadi pada Wilson’s disease, gangguan
metabolisme copper dikarakteristik oleh deposisi copper dalam berbagai jaringan. Wilson’s disease adalah gangguan yang diturunkan secara atosomal recessive sebagai akibat mutasi dalam gen ATP7B pada kromosom 13q14.3-q21.1, dimana kode untuk polipeptida β dari copper transporting ATPase. Wilson’s disease
didiskusikan lebih detail pada bab 7. 10. Creutzfeldt-Jacob disease Creutzfeldt-Jacob disease dideskripsikan pada bab 1 sebagai suatu penyakit yang menyebabkan demensia. Tanda cerebellar muncul pada kira-kira 60 % pasien, dan pasien yang menunjukkan adanya ataksia kira-kira 10 % kasus cerebellar terlibat secara difuse, tapi vermis parah dipengaruhi. Sebaliknya, pada banyak gangguan cerebellar lain, deplesi granula sel sering terbatas dibanding Purkinje cell loss. Pasien dengan manifestasi cerebellar Creutzfeldt-Jacob disease biasanya mengeluhkan gait ataksia yang pertama. Dementia biasanya menjadi fakta pada saat ini, dan disfungsi cognitif selalu terbentuk pada akhirnya. Nystagmus, disartria, ataksia trunkus, dan ataksia tungkai selalu ada pada awal, terdapat pada ½ pasien dengan ataksik bentuk Creutzfeldt-Jacob disease. Rangkaian perjalanan penyakit dikarakteristik oleh demensia progresif, myoclonus, dan disfungsi extrapiramidal dan piramidal. Kematian terjadi diantara 1 tahun sesudah onset. 11. Tumor fossa posterior Tumor fossa posterior menyebabkan gejala cerebellar saat mereka tiba pada cerebellum atau menekannya. Tumor cerebellar yang biasa pada anak adalah astrocytoma dan meduloblastoma. Metastase dari sisi luar primer sistem saraf predominan pada dewasa (tabel 3-12) Pasien dengan tumor cerebellar mengalami sakit kepala oleh karena peningkatan tekanan intrakranial atau ataksia, nausea, vomiting, vertigo, nervus kranial palsy dan hydrosefalus sering terjadi. Temuan klinik bervariasi tergantung pada lokasi dalam hemisfer serebellar, menyebabkan tanda cerebellar asimetrik. Meduloblastoma dan ependymoma, dilain pihak cenderung timbul di midline, dengan keterlibatan awal vermis dan hidrosefalus. Seperti pada banyak kasus tumor otak, CT scan dan MRI khususnya digunakan dalam mendiagnosa tapi biopsi dapat dipertimbangkan untuk karakteristik histologi. Metode penanganan termasuk reseksi operasi dan iradiasi. Kortikosteroid digunakan untuk mengontrol edema.
Metastase – dari paru dan payudara dan jarang pada sisi lain – adalah tumor yang paling sering terjadi, khususnya pada dewasa. Pada sisi tumor primer dapat atau tidak dapat menjadi nyata pada waktu pasien juga mengalami keterlibatan dari SSP. Jika sisi yang tidak terlibat, pemeriksaan hati-hati untuk payudara dan kulit, xray dada, urinalisis, dan tes untuk adanya occult darah pada feces dapat menegakkan diagnosis. Cerebellar astrocytoma bisanya terjadi antara umur 2 dan 20 tahun, tapi pada pasien yang lebih tua, juga dipengaruhi. Tumor ini secara histologi jinak dan terlihat cystik. Gejala peningkatan intrakranial, termasuk sakit kepala dan vomiting, secara khas mendahului onset disfungsi cerebellar dalam beberapa bulan. Meduloblastoma biasanya pada anak-anak tapi jarang pada dewasa. Meduloblastoma dipercaya berasal dari neuroektodermal daripada sel glial. Sebaliknya astrocitoma, meduloblastoma cenderung sangat ganas. Neuroma akustik telah didiskusikan sebelumnya sebagai penyebab disfungsi nevus vestibular. Tumor ini secara histologi jinak dan sering direseksi penuh. Neuroma akustik unilateral dapat terjadi pada neurofibromatosis 1 (von Recklinghausen’s disease), sedangkan neuroma akustik bilateral dikarakteristik oleh neurofibromatosis 2. Hemangioblastoma merupakan tumor jinak yang jarang yang biasanya mempengaruhi orang dewasa. Tumor ini dapat menyebabkan abnormalitas terisolasi atau gambaran von HippelLindau disease. Pasien secara khas menunjukkan sakit kepala dan bisanya pada pemeriksaan ditemukan papil edema, nystagmus dan ataksia. Penanganan operasi reseksi. Meningioma fossa posterior, 9% dari selurh meningioma, tumor jinak, berasal dari arachnoidal cap cell, dan melibatkan cerebellum secara tidak langsung melalui kompresi. Ependymoma paling sering muncul dari dinding pleksus chroid dari ventrikel keempat. Seperti meduloblastoma, tumor ini ganas, tumbuh kedalam sistem ventrikular dan bisanya terjadi pada anakanak. Karena lokasinya tumor ini dapat menyebabkan hidrosefalus; tanda serebral disebabkan oleh penekanan yang merupakan manifestasi akhir. 12. Malformasi fossa posterior
