AKROMEGALI DAN GIGANTISME EMIRZA NUR WICAKSONO APRIL 9, 2013 [6] COMMENTS
A. PENGERTIAN Gigantisme adalah pertumbuhan berlebihan akibat pelepasan hormon pertumbuhan berlebihan, terjadi pada masa ank-anak dan remaja.keadaan ini menyebabkan pertumbuhan longitudinal pasien sangat cepat dan pasien akan menjadi seorang raksasa. Akromegali adalah pertumbuhan atau penebalan tulang-tulang dan jaringan lunak dari hipersekresi GH yang terjadi setelah pertumbuhan somatik selesai. Penderita akromegali memperlihatkan pembesaran tangan dan kaki. Gigantisme dan akromegali adalah kelainan yang disebabkan oleh karena sekresi hormone pertumbuhan (HP) atau Growth Hormon (GH) yang berlebihan. Gigantisme dan akromegali merupakan peningkatan hormone protein dalam banyak jaringan, meningkatkan penguraian asam lemak dan jaringan adipose dan kadar glukosa darah. B. ETIOLOGI Pelepasan hormon pertumbuhan berlebihan hampir selalu disebabkan oleh tumor hipofise jinak (adenoma). Dapat juga terjadi kelainan hipotalamus yang mengarah pada pelepasan hormon berlebihan. Pelepasan hormon pertumbuhan yang disebabkan tumor hipofise jinak (adenoma). Dan dapat juga karena kelainan hipotalamus yang mengarah pada pelepasan growth hormone berlebihan. Penyebab gigantisme dan akromegali dapat digolongkan sebagai berikut: a) GA (Gigantisme Akromegali) Primer atau Hipofisis, dimana penyebabnya adalah adenoma hipofisis. b) GA Sekunder atau Hipotalamik, disebabkan oleh karena hipersekresi GHRH dari Hipotalamus. c) GA yang disebabkan oleh karena tumor tumor ektopik (paru, pancreas, dll) yang mensekresi mensekresi HP atau GHRH. C. PATOFISIOLOGI Melihat besarnya tumor adenoma hipofisis dapat dibedakan dalam dua bentuk yakni, mikro adenoma dengan diameter lebih kecil dari 10 mm dan makro adenoma kalau diameternya lebih dari 10 mm. Adenoma hipofisis merupakan penyebab paling sering. Tumor pada umumnya dijumpai disayap lateral sella tursica. Kadang-kadang tumor ektopik dapat pula dijumpai digaris migrasi rathke pouch yaitu disinus sfenoidalis dan di daerah para farings. Akromegali yang disebabkan oleh karena GHRH (Growth Hormone Realising Hormon) sangat jarang (kurang dari 1%). Namun secara klinis keadaan ini sulit dibedakan dengan akromegali yang disebabkan oleh karena adeno hipofisis. Perbedaannya hanya dibuat atas dasar pemeriksaan histopatologis yang mendapatkan adanya hyperplasia dan bukan adanya adenoma. Penyebab lain adalah tumor Is Let Sel pancreas yang menghasilkan HP (Isolated Ectopic Production Of GH). D. TANDA DAN GEJALA a)
Akibat pada tulang (Skelet)
Pada penderita gigantisme terjadi pertumbuhan tulang yang berlebihan sehingga tinggi badan abnormal. Masa pubertas tertunda dan alat kelamin tidak dapat tumbuh sempurna • Gigantisme • Frontal Bossing
• Kiposis, Ostopenia • Artropi • Pertumbuhan tulang ekstremitas berlebihan b)
Akibat pada jaringan lunak
• Pelebaran dan penebalan hidung, lidah, bibir, dan telinga • Pembesaran tangan dan kaki • Kulit tebal, basah, dan berminyak • Lipatan kulit kasar, skin tag • Acanthosis nigricans • Hipertrikosis • Suara parau c)
Akibat pada proses metabolisme
• Gangguan toleransi glukosa/diabetes melitus • Hiperfosfatemia • Hiperlipidemia • Hiperkalsemia Kelebihan hormon pertumbuhan (GH) sering terjadi pada usia antara decade kedua dan keempat, karena GH pada decade dua (usia 5 tahun) merupakan stadium awal perjalanan penyakit secara la mbat. Sedangkan pada decade keempat terjadi secara terus-menerus setelah stadium awal yang melewati decade tiga sehingga tampak gejala GH: Frontal Bossing, Pembesaran tangan dan kaki, dll. E. GAMBARAN KLINIS Gambaran klinis akibat pembesaran tumor: 1) Pembesaran keatas (Superior) • Sakit kepala • Gangguan penglihatan 2)
Pembesaran ke lateral
• Kelumpuhan saraf III, IV, V, dan VI • Penyumbatan pembuluh darah (sinus kavenosus) • Kejang (temporal lobe seizures) 3)
Pertumbuhan ke inferior (dasar sella)
• CSF Rinorea 4)
Pertumbuhan ke anterior
• Perubahan kepribadian (frontal lobe type personality changes) 5)
Infark (pituitary appoplexia)
F. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK Tumor hipofisis saat ini dapat diketahui melalui pemeriksaan: • CT Scan dan dilanjutkan dengan pemeriksaan MRI (Magnetic Resonance Imaging), yang kepekaan tinggi untuk mendiagnosis adanya tumor hipofisis (baik mikro maupun
makroadenoma)
• Laboratorium darah yaitu pemeriksaan darah yang mengukur kadar GH akan menunjang diagnosis
gigantisme dan akromegali
mempunyai
• Rontgen tulang tengkorak untuk melihat penebalan tulang dan Rontgen tangan dapat menunjukkan penebalan tulang dibawah ujung jari tangan dan pembengkakan jaringan disekitar tulang. • Kepastian diagnosis dilakukan dengan pemeriksaan hormon pe rtumbuhan. Sebagai uji penyaring pemeriksaan SM-G (IGF-1) kemungkinan dianggap paling baik G. KOMPLIKASI 1. Hipertropi jantung 2. Hipertensi 3. Diabetes melitus H. PENATALAKSANAAN Tujuan pengobatan adalah: 1) Menormalkan tubuh kembali kadar GH atau IGF1/SM-C 2) Memperkecil tumor atau menstabilkan besarnya tumor 3) Menormalkan fungsi hipofisis 4) Mencegah komplikasi akibat kelebihan kadar GH/IFG1 atau SM-C akibat pembesaran tumor Dalam hal ini dikenal 3 macam terapi, yaitu: 1) Terapi pembedahan 2) Terapi radiasi 3) Terapi medikamentosa 1) Terapi pembedahan adalah cara pengobatan utama. Dikenal 2 macam pembedahan tergantung dari besarnya tumor yaitu bedah makro dengan melakukan pembedahan pada batok kepala (TC atau Trans Cranial) dan bedah mikro (TESH/ Tans Ethmoid Sphenoid Hypophysectomy). Cara terakhir TESH ini dilakukan dengan cara pembedahan melalui sudut antara celah intra orbita dan jembatan hidung antara kedua mata untuk mencapai tumor hipofisis. 2) Indikasi radiasi adalah sebagai terapi pilihan secara tunggal, kalau tindakan operasi tidak memungkinkan dan menyertai tindakan pembedahan atau masih terdapat gejala aktif setelah terapi pembedahan dilakukan. Tindakan radiasi dapat dilaksanakan dalam 2 cara, yaitu: a) Radiasi secara konversional (Conventinal High Voltage Radiation, 45 69 4500 RAD) b) Radiasi dengan energy tinggi partikel berat (High Energy Particles Radiation, 150 69 15000 RAD) 3) Terapi medikamentosa Agosis dopamine Pada orang normal dopamine atau agosis dopamine dapat meningkatkan kadar HP tetapi tidak demikian halnya pada pasien akromegali. Pada akromegali dopamine ataupun agosis dopamine menurunkan kadar HP dalam darah. Contoh agosis dopamine: a)
Brokriptin
b)
Dianjurkan memberikan dosis 2,5 mg sesudah makan malam, dan dinaikkan secara berkala 2,5 mg setiap 2-
4 hari. Perbaikan klinis yang dicapai antara lain adalah: • Ukuran tangan dan jari mengecil, dan • Terjadi perbaikan gangguan toleransi glukosa Efek samping yang terjadi adalah vaso spasme digital, hipotensi ortostatik, sesak nafas ringan,nausea, konstipasi, dll.
c)
Ocreotide (long acting somatostatin analogue)
Cara pemberian melalui subkutan. Dosis: dosis rata -rata adalah 100-200 mikrogram diberikan setiap 8 jam. Perbaikan klinis yang dicapai: • Menurunkan kadar HP menjadi dibawah 5 mikrogram/ 1 pada 50 kasus • Menormalkan kadar IGF1/ SM-C pada 50% kasus • Penyusunan tumor Efek samping: ringan dan mempunyai sifat sementara yaitu nyeri local/ di daerah suntikan dan kram perut.
