BAB I PENDAHULUAN
A. Lata Latarr B Bel elak akan ang g
Penyakit kelenjar hipofisis jarang ditemukan dan dapat ditandai dengan kegagal kegagalan an hipofi hipofisis sis selektif selektif atau total total (panhi (panhipop popitu ituitar itarism isme), e), ganggu gangguan an penglihatan, terdapat kelebihan selektif s elektif hormon yang terkait hipofisis (tumor) dan hiperprolaktinemia (akibat lesi yang luas). Penyakit hipofisis termasuk gigantisme, akromegali dan diabetes insipidus. (Davey. 2002). Akromegali meru merupa paka kan n peny penyak akit it kron kronis is yang ang dita ditand ndai ai oleh oleh pert pertum umbu buha han n tula tulang ng ekstrem ekstremitas itas,, muka, muka, rahang rahang,, dan jaringa jaringan n lunak lunak seara seara berleb berlebiha ihan n sesudah sesudah terjadi penutupan lempeng epifisis (!udiono. 200").. Akromegali berasal dari istilah #unani yaitu akron (ekstremitas) dan megale (besar), yang didasarkan atas salah satu temuan klinis akromegali, yaitu pembesaran tangan dan kaki. !ebagian besar ($%&) kasus akromegali disebabkan oleh tumor hipofisis. 'ejala klinis yang dijumpai pada pasien akro akrome mega gali li dise diseba babk bkan an oleh oleh mass massaa tumo tumorr dan dan hipe hipers rsek ekre resi si horm hormon on pertumbuhan (groth hormone) yang terjadi setelah lempeng pertumbuhan tulang menutup. l* !eiring dengan kemajuan dalam bidang penitraan dan alu aluasi asi horm hormon onal al,, maki makin n bany banyak ak pasie pasien n Akrom kromeg egali ali ditem ditemuk ukan an dan dan mend mendap apat atka kan n tata tata laksan laksanaa di +ndo +ndone nesi sia. a. Pada Pada tuli tulisan san ini ini akan akan diba dibaha hass mengenai mengenai akromegali akromegali ditinjau dari aspek patofisiologi, patofisiologi, manifestasi manifestasi klinis, klinis, diagnosis, serta tatalaksana. Apabi Apabila la keleb kelebih ihan an ' terja terjadi di setela setelah h dea deasa, sa, dima dimana na lempe lempeng ng efisisnya sudah menutup maka yang terjadi adalah akromegali. Penyakit ini jarang sekali. +nsiden pasien baru adalah - * / juta penduduk / tahun. 1sia ratarata pada saat ditegakkannya diagnosis akromegali adalah *0 * tahun. 3imbulnya gambaran klinis berlangsung perlahanlahan dimana aktu ratarata ratarata antara mulai keluhan sampai terdiagnosis terdiagnosis berkisar sekitar 2 tahun. tahun. 'ambaran klinis akromegali / gigantisme dapat berupa akibat akibat kelebihan ' / +'4 dan akibat massa tumor sendiri.
B. Rumusan Masalah . Apakah definisi Akromegali5 2. Apa etiologi dari Akromegali5 -. 6agiamana patofisiologi Akromegali5 *. Apa saja tanda dan gejala Akromegali5 . 6agaimana penatalaksanaan Akromegali5 7. 6agaimana asuhan keperaatan pasien dengan Akromegali5 ". Apa pemeriksaan penunjang untuk penderita Akromegali5
C. Tujuan umum
!eara umum, makalah ini bertujuan untuk memenuhi tugas sistem 8ndokrin.
D. Tujuan Khusus . 9engetahui dari kelainan Akromegali. 2. 9engetahui etiologi dari Akromegali. -. 9engetahui tanda dan gejala dari Akromegali. *. 9engetahui patofisiologi dari kelainan Akromegali. . 9engetahui penatalaksanaan terhadap pasien kelainan Akromegali. 7. 9engetahui asuhan keperaatan yang tepat pada pasien Akromegali ". 9emahami berbagai maam pemeriksaan penunjang pada penderita
kelainan Akromegali.
E. Kegunaan Makalah
9akalah ini disusun dengan harapan memberikan kegunaan baik seara teoritis maupun praktis. !eara teoritis makalah ini berguna sebagai pengembangan pengetahuan tentang gangguan pada hormonal khususnya akromegali. !eara praktis makalah ini diharapkan bermanfaat bagi: . Penulis, sebagai ahana penambah pengetahuan dan konsep keilmuan khususnya tentang akromegali; 2. Pembaa, sebagai media informasi tentang gangguan menstruasi baik seara teoritis maupun seara praktik.
BAB II TINJAUAN TERI
A. Anat!m" #an $"s"!l!g" Kelenjar H"%!&"s"s
Anatomi dan 4isiologi
. >obus Anterior (Adenohipofisis) ormon yang menstimulasi dan menghambat hipofisis mengalir dalam sistem porta pembuluh darah dari hypothalamus mengendalikan hormon yang dihasilkan oleh lobus anterior kelenjar hipofisis. 8nam hormon yang dihasilkan oleh hipofisis anterior termasuk empat hormon yang merangsang struktur endokrin lain (hormon tropik), yaitu: a. ormon Adenokortikotropik (A?3) b. 3hyroid !timulating ormone (3!) . 'onadotropine ormone, yaitu 4ollile !timulating ormone (4!) dan >utieni@ing ormone (>) Dan dua hormon sisanya bekerja pada jaringan lain, yaitu: a. ormon Pertumbuhan ('roth ormone) b. Prolaktin 2. >obus Posterior (=eurohipofisis) >obus posterior tidak menghasilkan hormon, tetapi menyimpan dan menyekresi dua hormon, yaitu Antidiureti ormone dan ksitosin.
tangkai ke hipofisis posterior. Pelepasan hormon tersebut dari hypothalamus dikendalikan oleh saraf dari hypothalamus (6rooker, 200%)
B. Pengert"an Akromegali berasal dari bahasa #unani, akros yang berarti ekstremitas,
dan megas, yang berarti besar. Penyakit ini merupakan penyakit kronis yang ditandai oleh pertumbuhan tulang ekstremitas, muka, rahang, dan jaringan lunak seara berlebihan dan kelainan metabolik sekunder akibat hipersekresi hormone pertumbuhan yang berlebihan sesudah terjadi penutupan lempeng epifiseal (!udiono, 200").
C. Et"!l!g"
Pelepasan hormon pertumbuhan berlebihan hampir selalu disebabkan oleh tumor hipofise jinak (adenoma). Dapat juga terjadi kelainan hipotalamus yang mengarah pada pelepasan hormon berlebihan (Prie, 200), =amun menurut !aputra, >yndon, 20* penyebab lainnya : . Adenoma hormon yang mensekresikan prolaktin 2. 3umor yang mensekresikan groth hormone (') -. !indrom ?ushing yang disebabkan oleh disfungsi hipofise *. Adenoma yang menskresikan >,4! atau 3! Penyebab yang sering ditemukan antara lain : . Adenoma hormon yang mensekresikan prolaktin 2. 3umor yang mensekresikan groth hormone (')
D. Pat!&"s"!l!g"
9enurut !aputra, >yndon, 20* perjalanan penyakit Akromegali yaitu antara lain : . !ekresi ' yang berlebihan terjadi sesudah penutupan epifise 2. !ekresi ' yang berlebihan menyebabkan perumbuhan kartilago, tulang dan jaringan lunak yang berlebihan; dan melebarkan kelenjr keringat, kelenjar sebasea dan gonad.
-. ipermetabolisme
yang
diinduksi
oleh
'
menyebabkan
perubahan hormon. Pada akromegali, sekresi ' naik dan kontrol dinamis sekresi menjadi abnormal. !ekresi tetap episodik, namun jumlah, durasi, dan amplitudo episode sekresi meningkat. !ekresi terjadi seara aak dalam periode 2* jam. Pelepasan karakteristik saat nokturnal juga tidak ditemukan, dan terjadi respon abnormal terhadap supresi dan stimulasi. !upresibilitas glukosa hilang, dan stimulasi ' akibat hipoglikemia tidak ditemukan. 8fek dari hipersekresi ' kronik diakibatkan oleh stimulasi +'4+ dalam jumlah berlebihan dan level plasma dari +'4+ meningkat dalam akromegali. 8fek promosi pertumbuhan yang ditimbulkan +'4+ (!intesis D=A, B=A, dan protein) menyebabkan munulnya gejala karakteristik seperti proliferasi tulang, kartilagom dan jaringan lunak serta peningkatan ukuran organ lain. Besistesi insulin dan intoleransi karbohidrat yang munul pada akromegali dikarenakan efek langsung dari '.
E. Man"&estas" Kl"n"s 9enurut !aputra, >yndon, 20* adapun tanda dan gejala antara lain : . 'ambaran ajah yang kasar 2. >idah yang membesar -. Bahang yang menonjol *.
3anda dan gejala yang lain pada penderita Akromegali adalah proliferasi jaringan lunak, disertai pembesaran tangan dan kaki serta peningkatan berketingat, intoleransi panas, kulit berminyak, epat lelah, dan kenaikan berat badan. Ditemukan manifestasi klasik berupa perubahan akral dan jaringan lunak. Perubahan tulang dan kartilago mempengaruhi muka dan tengkorak paling berat. Perubahan berupa penebalan alvarium, pertambahan ukuran sinus frontal, pembesaran hidung, dan pembesaran mandibula ke baah dan ke depan yang menimbulkan prognatisme dan gigi yang terpisah jauh. 3angan dan kaki terpengaruh oleh pertumbuhan jaringan lunak, sehingga mereka menjadi besar, tebal. Cabat tangan yang terasa berkeringat dan tebal
memberikan gambaran diagnosis, dan terjadi pertambahan ukuran inin, sarung tangan, dan sepatu. $. K!m%l"kas"
!aputra, >yndon, 20* : . yndon, 20* : . Badioimmunoassay ' : Peningkatan kadar ' plasma dan kadar insulinlike groth faktor 2. 3es !upresi 'lukosa : 3idak mampu menekan kadar hormon hingga di baah nilai normal 2 ng/m> yang bisa diterima -. ?3 san : 3umor hipofisis *. Badiologi : Penebalan tulang panjang dan tengkorak H. Penatalaksanaan
!emua pasien dengan akromegali dianjurkan melakukan terapi untuk menahan perkembangan kelainan dan menghindari komplikasi lanjut serta peningkatan
mortalitas.
3ujuan
terapi
adalah
pengangkatan
atau
penghanuran tumor pituitari, penurunan hipersekresi ', dan peraatan fungsi pituitari anterior dan posterior yang normal. 9aam penata laksanaan : . 3erapi bedah : a. Pengangkatan adenoma transsphenoidal selektif adalah ara yang sering digunakan. b. ?raniotomi dilakukan pada pasien dengan ekstensi suprasellar mayor. 2. 3erapi medis a. 9enggunakan oktreotida asetat (analog somatostatin). Pemberian obat ini merupakan terapi medis pertama yang efektif terhadap pasien dengan akromegali. =amun obat ini memerlukan dosis tinggi (00 00 mikrogram) yang diberikan subkutan tiga kali sehari
b. Digunkan oktreotida >AB injeksi sebanyak * minggu sekali dan lanreotida sebanyak 2 minggu sekali . ktreotida >AB menormalkan kadar ' dan +'4+ pada "& pasien saat digunakan pada dosis 20*0 mg per bulan. d. ?abergoline (dopamine agonis) dapat digunakan sebagai obat untuk menormalkan kadar +'4+, namun tidak digunakan sebagai terapi sendiri. 3erapi abergoline yang ditambahkan ke terapi analog somatostatin memberikan efek normalisasi ' dan +'4+ lebih tinggi dalam jumlah pasien. e. Pegvisomant, merupakan antagonis reseptor '. Diberikan dalam dosis 020 mg per hari seara subkutan. 6erfungsi menurunkan kadar +'4+ menjadi normal pada $0& pasien -. Badioterapi a. Dilakukan irradiasi supervoltase konvensional dengan dosis *00 000 'y. alaupun sukses dalam 70%0& pasien, kadar ' tidak kembali normal hingga 0 tahun setelah terapi. b. Pembedahan radio pisau gamma dilakukan untuk tumor yang menempel pada sella
*. Bespon 3erhadap Pengobatan Pada pasien dengan reduksi hipersekresi ' yang berhasil, akan terjadi berhentinya pertumbuhan tulang berlebih, penurunan ketebalan jaringan lunak pada ekstremitas, kenaikan tenaga, dan hilangnya hiperhidrosis, intoleransi panas, dan kulit berminyak. I. Asuhan Ke%era(atan tantang Akr!megal" . Pengkajian a. Data demografi 9eliputi nama, usia, jenis kelamin, suku/bangsa, agama,
pendidikan, pekerjaan, dan alamat b.
3ulang
mengalami
kelainan
bentuk
bukan
memanjang,
gambaran tulang ajah kasar, tangan dan kaki membengkak. e. Biayat penyakit keluarga Akromegali tidak diturunkan dari riayat keluarga yang memiliki penyakit akromegali.
2. Pemeriksaan 4isik Pemeriksaan fisik dapat dilakukan dengan ara pemeriksaan fisik persistem seperti berikut. a. 6 (6reath) Apabila tumornya keil biasanya tidak terjadi perubahan pola napas. =amun apabila tumor hipofisis membesar akan terjadi gangguan pola napas. b. 62 (6lood) Cantung membesar dan biasanya fungsi jantung terganggu sehingga akan timbul gagal jantung . 6- (6rain) Pada tumor hipofisis yang mengakibatkan akromegali biasanya terjadi nyeri kepala bitemporal, gangguan penglihatan disertai hemianopsia
bitemporal
akibat
penyebaran
supraselar
tumor
danpenekanan kiasma optikum d. 6* (6ladder) Penurunan libido, impotensi, oligomenorea, infertilitas, nyeri senggama pada anita, batu ginjal. e. 6 (6oel) 3idak ditemukan masalah keperaatan f.
67 (6one) Pembesaran pada kaki dan tangan perubahan bentuk raut ajah,
sinus frontalis dan sinus paranasalis membesar -. Diagnosa
a. Pola napas tidak efektif berhubungan dengan obstruksi pada jalan napas b. 'angguan itra tubuh berhubungan dengan adanya pertumbuhan organorgan yang berlebihan. . 'angguan persepsi sensori;penglihatan
berhubungan
dengan
gangguan tranmisi impuls sebagai akibat penekanan tumor pada kiasma optikum. d. Disfungsi seksual berhubungan dengan penurunan fungsi reproduksi. e. Ansietas yang berhubungan dengan perubahan struktur tubuh/ perubahan status kesehatan. f.
Basional Mengetahui dan memantau
usaha respirasi. Pantau pola
pola napas Memantau pola napas, status
pernapasan;bradipnea;takipnea Kolaborasi ; bronkodilator Melebarkan
pernapasan dan ventilasi Melebarkan jalan napas
jalan napas sehingga pola napas pasien dapat efektif
sehingga pola napas pasien dapat efektif
b. Gangguan citra tubuh berhubungan dengan adanya pertumbuhan organorgan yang berlebihan. Data subjektif !. Mengungkapkan perasaan bah"a ada yang menganggu pasien. #. Mengungkapkan ada perubahan dalam gaya hidupnya. $. Mengungkapkan perasaan yang buruk tentang tubuhnya. b. Data objektif !. Perubahan dalam lingkungan sosial #. Kehilangan rasa percaya diri
c. Kriteria hasil !. Mengerti perubahan tubuhnya. #. Mengungkapkan penerimaan terhadap dirinya sendiri.