R ECEPTORES M US CA RÍNICO S
DE L A
V Í A A ÉR E A
MIOPATIAS INFLAMATORIAS.
Dr. Carlos Armando Guevara Hernández. Medicina Interna. UEES
R ECEPTORES MIOPATIAS M US CA RÍNICO SINFLAMATORIA DE L A V Í A A ÉR E A
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Constituyen el principal grupo de causas adquiridas y potencialmente curables de debilidad muscular. Se clasifican en tres grupos principales. –
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Polimiositis enfermedad rara que ataca a adultos. Dermatomiositis ataca a niños y adultos, y mujeres con mayor frecuencia. La Miositis con Cuerpos de Inclusión tiene frecuencia tres veces mayor en varones, mas común en raza blanca, afecta a personas mayores de 50 años.
R ECEPTORES MIOPATIAS M US CA RÍNICO SINFLAMATORIA DE L A V Í A A ÉR E A •
Evolucionan como cuadros de debilidad muscular progresiva y a menudo simétrica.
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Afecta a los músculos proximales.
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Los músculos oculares están respetados.
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La musculatura facial tampoco esta alterada en la PM y la DM. Suelen estar alterados los músculos faríngeos y flexores del cuello.
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En los casos avanzados también pueden estar afectados los músculos respiratorios. La debilidad grave se asocia a atrofia muscular. La sensibilidad es normal, los reflejos osteotendinodsos están preservados.
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PM y DM evolucionan de forma subaguda.
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IBM evoluciona con gran lentitud, durante años.
R ECEPTORES M US CA RÍ NICO S DE L A V Í A A ÉR E A POLIMIOSITIS •
Diagnostico de exclusión.
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Ataca a adultos y rara vez a niños.
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No presenta: –
Erupción o eritema.
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Ataque de músculos extraoculares y de la cara.
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Antecedentes familiares de enfermedad neuromuscular.
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Antecedentes de exposición a fármacos o toxinas miotoxicos.
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Endocrinopatías, enfermedades neurógenas, distrofia muscular, IBM.
R ECEPTORES M US CA RÍNICO S DE L A V Í A A ÉR E A DERMATOMIOSITIS •
Eritema acompañante y a menudo antecede a la debilidad muscular.
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Eritema en heliotropo.
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Signo de gottron.
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Signo en V.
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Signo del chal.
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Empeora después de la exposición solar.
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Manos de mecánico.
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Dermatomiositis sin miositis.
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R ECEPTORES M USCON CA RÍNICO S DE L A V Í A AÉ REA MIOSITIS CUERPOS DE INCLUSION •
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Miopatía inflamatoria mas frecuente en pacientes mayores de 50 años. Debilidad y atrofia de los músculos distales, en especial de los extensores del pie y de los flexores profundos de los dedos de las manos.
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Debilidad del cuádriceps.
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Frecuente la disfagia (60%).
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Sensibilidad normal.
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En menos del 20% de los casos se acompaña de enfermedades autoinmunitarias generalizadas o conjuntivopatías.
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R ECEPTORES M US CA RÍNICO S DE L A V Í A A ÉR E A MANIFESTACIONES EXTRAMUSCULARES
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Síntomas generales.
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Contracturas articulares.
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Disfagia y síntomas digestivos.
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Trastornos cardiacos.
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Disfunción pulmonar.
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Calcificaciones subcutáneas.
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Artralgias.
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R ECEPTORES M US CA RÍNICO S
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R ECEPTORES M US CA RÍNICOCON S DE L A V Í A A ÉR E A VINCULO CANCERES
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La incidencia de canceres aumenta solo en personas con DM. Los canceres mas frecuentes son: –
Cáncer de ovario.
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Cáncer de mama.
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Cáncer de colon.
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Melanoma.
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Linfoma no hodgkin.
R ECEPTORES M US CA RÍ S DE L A V Í A AÉ REA SI ND R OM ENICO DE SUPERPOS SUPERP OSI I CI ON
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Asociacion de conjuntivopatias.
miopatias
inflamatorias
con
DM con manifestaciones asociadas de esclerosis generalizada o enfermedad mixta del tejido conectivo. Los signos de artritis reumatoide, lupus eritematoso sistemico, sindrome de Sjógren son poco frecuentes en los pacientes con DM. /Sc cl . Autoanticuerpo nuclear especifico: An ti-PM /S
R ECEPTORES M US CA RÍNICO S DE L A V Í A A ÉR E A PATOGENIA
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ORIGEN AUTOINMUNITARIO: –
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Asociación con otras enfermedades autoinmunitarias o del tejido conectivo. La presencia de varios autoanticuerpos. El vinculo con genes especificos del complejo mayor de histocompatibilidad. La demostracion de miocitotoxicidad regulada por celulas T. La respuesta a la inmunoterapia.
R ECEPTORES M US CA RÍNICO S
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Hasta en 20% de las personas con miopatías inflamatorias se detectan autoanticuerpos contra antígenos mucleares y antígenos citoplasmáticos. El anticuerpo dirigido contra la sintasa de histidil-RNA de transferencia, llamado anti-Jo1, constituye 75% de todas las antisintasa y es util clinicamente porque hasta el 80% de las personas con este tienen neumopatia intersticial.
R ECEPTORES M US CA RÍ NICO SINFECCIONES DE L A V Í A A ÉR E A VIRICAS ASOCIACION CON •
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Se ha asociado de manera indirecta con varios virus: –
Coxsackie.
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Virus de la gripe.
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Paramixovirus.
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Virus de la parotiditis.
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Citomegalovirus.
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Virus de Epstein Barr.
El mejor indicio de la participación virica en PM e IBM tiene que ver con retrovirus. (HIV o HTLV-1).
R ECEPTORESDIAGNOSTICO M US CA RÍNICO S DEDIFERENCIAL L A V Í A A ÉR E A
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Esclerosis Lateral Amiotrófica.
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Síndrome de Guillain-Barré.
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Mielitis Transversa.
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Infección por Virus.
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Infección por Parásitos.
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Infección por Bacterias.
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Miopatía inducida por fármacos como la D-penicilaminia y la procainamida o el L-triptófano.
R ECEPTORES M US CA RÍ NICO S DE L A V Í A A ÉR E A DIAGNOSTICO •
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Diagnostico: •
Historia Clínica.
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Valores Séricos de Enzimas E nzimas Musculares.
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Electromiografía.
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Biopsia Muscular.
La enzima mas sensible es la Creatincinasa. En enfermedad activa aumento incluso de 50 veces.
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El valor suele corresponder a la actividad de la enfermedad.
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Otras enzimas: •
TGO-TGP.
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LDH.
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ALDOLASA
R ECEPTORES M US CA RÍNICO S DE L A V Í A A ÉR E A ELECTROMIOGRAFIA
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Potenciales musculares caracterizados por: –
Duración breve.
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Unidades policíclicas de baja amplitud.
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Aumento de la actividad espontánea, con fibrilaciones.
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Descargas repetitivas complejas.
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Ondas afiladas positivas.
Estos datos no son diagnósticos de miopatía inflamatoria, pero son útiles para identificar la presencia de miopatía activa o crónica.
R ECEPTORES M USBIOPSIA CA RÍNICO S MUSCULAR. DE L A V Í A A ÉR E A •
Prueba definitiva para establecer el diagnostico.
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La inflamación inflamación es es la característica histológica típica.
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En la PM la inflamación es primaria, ubicada en el plano del endomisio. En la DM la inflamación endomisial es predominantemente perivascular o se localiza en los tabiques interfasciculares. La presencia de atrofia perifascicular es diagnóstica de DM, incluso en ausencia de inflamación.
R ECEPTORES M US CA RÍNICO S
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R ECEPTORES M US CA RÍ NICO S DE L A V Í A A ÉR E A TRATAMIENTO. •
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Objetivos: –
Mejorar la potencia muscular.
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Mejorar la función de los músculos en actividades de la vida diaria.
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Aplacar las manifestaciones extramusculares.
Los Fármacos usados en el tratamientos son:
1. Glu luccoco cort rtiicoid idees. –
Tratamiento inicial de elección.
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1 mg/kg/día.
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Luego de 3-4 semanas se reduce la dosis en un periodo de 10 semanas.
R ECEPTORES M US CA RÍ NICO S DE L A V Í A A ÉR E A TRATAMIENTO –
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La eficacia de los esteroides es determinada por el incremento objetivo de la fuerza muscular y de la capacidad para realizar actividades cotidianas, casi siempre ocurre al tercer mes.
La DM responde mejor que la PM.
Otros fármacos inmunosupresores: –
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Alrededor del 75% de los pacientes terminan por requerir tratamiento adicional. Se inician cuando la persona no reacciona adecuadamente a los esteroides después de una fase de prueba de 90 días, resistencia, efectos adversos, recidivas.
R ECEPTORES M US CA RÍ NICO S DE L A V Í A A ÉR E A TRATAMIENTO •
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Azatioprina: bien tolerada, presenta pocos efectos adversos, dosis 3mg/kg/día. Metotrexato: inicio de acción rápido, dosis de inicio 7.5 mg/semana durante las tres primeras (2.5 mg cada 12 hrs, en tres dosis) con aumento gradual de la dosis en 2.5 mg a la semana, hasta un total de 25 mg/semana.
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Ciclofosfamida: dosis 0.5 a 1 gr e.v. mensualmente durante seis meses.
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Micofenolato de mofetilo, Ciclosporina, Tacrolimus, rituximab.
R ECEPTORES M US CA RÍ NICO S DE L A V Í A A ÉR E A TRATAMIENTO.
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Inmunomodulación: dosis de 2 gr/kg gr/kg de peso fraccionada en el transcurso de dos a cinco días por ciclo terapéutico. Se necesita repetir cada seis a ocho semanas para conservar la mejoría. La plasmaferesis y la leucoferesis no son eficaces en PM y DM.
R ECEPTORES M US CA RÍ NICO S DE L A V Í A A ÉR E A TRATAMIENTO
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ENFOQUE EMPIRICO: –
PASO 1: Prednisona en dosis elevadas.
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PASO 2: Azatioprina o Metrotexato.
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PASO 3: Inmunoglobulina endóvenosa.
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PASO 4: Un ciclo con alguno de los siguientes fármacos: •
Rituximab.
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Ciclosporina.
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Ciclofosfamida.
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Tacrolimus.
R ECEPTORES M US CA RÍ NICO S DE L A V Í A A ÉR E A TRATAMIENTO
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Los pacientes con supuesta PM que no ha mejorado con inmunoterapia alguna, muy probablemente tiene IBM u otra enfermedad.
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La calcinosis es difícil de tratar.
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La IBM es resistente a los tratamientos inmunosupresores.
R ECEPTORES M US CA RÍ NICO S DE L A V Í A A ÉR E A PRONOSTICO •
Supervivencia a los 5 años: 95%.
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Supervivencia a los 10 años: 84%.
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Los enfermos suelen morir por complicacion complicaciones es pulmonares, cardíacas o cardíacas o generalizadas de otro tipo. Factores de peor pronostico: –
Afección grave al inicio o tratados con mucho retraso.
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Enfermos con disfagia grave o dificultades respiratorias.
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Pacientes con edad avanzada.
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Pacientes con tumores malignos asociados.
Hasta un 30% de los paciente pueden quedar con una debilidad muscular residual.
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