BAB I PENDAHULUAN
Buta kortikal adalah kehilangan kehilangan penglihatan penglihatan dikarenakan dikarenakan adanya disfungsi disfungsi bilateral dari korteks visual di oksipital (V1). Buta kortikal juga selalu digunakan untuk indikasi keparahan dari dari gang ganggu guan an visu visual al yang yang dika dikaren renak akan an disf disfun ungs gsii bila bilater teral al jara jarass geni geniku kulo loka kalk lkari arina na.. Sebenarnya penggunaan istilah buta serebral lebih tepat karena lesi tidak selalu pada korteks. diperkenalk diperkenalkan an istilah istilah ganguan ganguan visual visual korteks korteks ( cortical visual impairment ) untuk anak-anak anak-anak untuk menghindari kesan negatif dari prognosis yang buruk dari buta kortikal (Lam, 2009). Namun pada beberapa artikel, penggunaan istilah gangguan visual kortikal dan buta kortikal dianggap sama. Walaupun pada pembahasan gangguan visual kortikal lebih ditekankan pada anak-anak sedangkan buta kortikal digunakan pada orang dewasa. Untuk angka kejadian buta kortikal pada orang dewasa, belum ada jumlah yang pasti. Namun untuk untuk anak-a anak-anak nak sudah sudah banyak banyak penelit penelitian ian yang yang dilaku dilakukan kan sehubu sehubunga ngan n ganggu gangguan an visual visual kortik kortikal al atau buta buta kortik kortikal. al. Buta Buta kortik kortikal al adalah adalah penyeb penyebab ab utama utama ganggu gangguan an pengli penglihat hatan an bilateral pada anak-anak di negara-negara barat. Insidennya pada anak-anak telah meningkat. Ini mencerm mencermink inkan an metode metode yang yang lebih lebih baik baik untuk untuk mengid mengident entifik ifikasi asi buta buta akibat akibat lesi lesi pada pada susunan saraf pusat. Penyakit ini tidak membahayakan kehidupan. Dari penelitian di lima negaranegara-neg negara ara Nordik Nordik,, Rosen Rosenber berg g tercatat tercatat bahwa bahwa jumlah jumlah kerusa kerusakan kan otak otak untuk untuk semaki semakin n banyak kasus anak tunanetra. Dalam studi lain dari Liverpool, Rogers menemukan bahwa gangguan visual kortikal adalah penyebab paling umum penurunan visual pada anak dengan ganggu gangguan an saraf saraf asosia asosiasi si (49% (49% dari dari popula populasi si penelit penelitian ian). ). The Oxford Oxford Regis Register ter of Early Early melaporka rkan n kejadi kejadian an secara secara keselu keseluruh ruhan an ganggu gangguan an pengli penglihat hatan an Childhood Impairments Impairments melapo bilateral bilateral sebesar sebesar 0,14%, 0,14%, dengan dengan 29,5% 29,5% dari kasus kasus disebabkan disebabkan gangguan gangguan visual visual kortikal kortikal dan 14,1% 14,1% karena karena nystag nystagmus mus:: penyeb penyebab ab utama utama kedua kedua penuru penurunan nan popula populasi si penelit penelitian ian ini. ini. Di Califo Californi rniaa Utara, Utara, ganggu gangguan an visual visual
juga juga ditemu ditemukan kan menjad menjadii penyeb penyebab ab utama utama ganggu gangguan an
penglihatan pada anak-anak di bawah umur 5 tahun.
BAB II BUTA KORTIKAL
2.1 Definisi Buta kortikal adalah gangguan penglihatan yang sementara atau menetap dikarenakan adanya gangguan jaras visual posterior dan atau kerusakan di lobus oksipital di otak. Selain itu, dari literatur yang berbeda, buta kortikal adalah tipe kebutaan yang terjadi akibat masalah di otak. Kondisi ini tercipta karena menurunnya fungsi penglihatan akibat gangguan fungsi korteks. Orang yang mempunyai mata yang berfungsi normal dan baik, bisa saja mengalami buta kortikal.
Buta kortikal adalah kehilangan penglihatan dikarenakan adanya disfungsi bilateral dari kortek kortekss visual visual di oksipi oksipital tal (V1). (V1). Buta Buta kortik kortikal al juga juga selalu selalu digun digunaka akan n untuk untuk indika indikasi si kepar eparah ahan an
dari ari
gan ganggua gguan n
visu visual al
yang ang
dikar ikaren enak akan an
disf disfu ungs ngsi
bilat ilater eral al
jara jarass
genikulokalkarina. Sebenarnya penggunaan istilah buta serebral lebih tepat karena lesi tidak selalu pada korteks. Sebagai tambahan, derajat dari gangguan visual pada buta kortikal sangat sangat bervar bervarias iasii dan jarang jarang buta buta total, total, sehing sehingga ga diperk diperkena enalka lkan n istilah istilah gangua ganguan n visual visual korteks (cortical visual impairment ) untuk anak-anak untuk menghindari menghindari kesan negatif dari progn prognosi osiss yang yang buruk buruk dari dari buta buta kortik kortikal al (Lam, (Lam, 2009). 2009). Namun Namun pada pada beberap beberapaa artike artikel, l, penggunaan istilah gangguan visual kortikal dan buta kortikal dianggap sama. Walaupun pada pembahasan gangguan visual kortikal lebih ditekankan pada anak-anak sedangkan buta kortikal digunakan pada orang dewasa.
2.2 Etiologi Penyeb Penyebab ab terserin tersering g adalah adalah oklusi oklusi kedua kedua arteri arteri serebr serebral al posteri posterior or dengan dengan infark infark oksipi oksipital tal medial yang bilateral (Cummings, 2002). Buta kortikal sementara jarang tapi tetap tercatat sebaga sebagaii kompli komplikas kasii dari dari angiog angiografi rafi korone koronerr dengan dengan mekani mekanisme sme yang yang belum belum dimeng dimengerti erti (Fazel, 2009). Selain itu didapati juga penyebabnya adalah oklusi arteri basilaris (Melamed, 1974).
Dari suatu web, dituliskan juga penyebab dari buta kortikal yang pada dasarnya juga akan membuat lesi di korteks penglihatan yakni: •
Ensefalopati hipoksik atau iskemik
•
Creutzfeld-Jakob disease
•
Progressive multifocal leukoencephalopathy
•
Bilateral infiltrating tumours, contoh: glioma
Dalam sebuah buku, buta kortikal bisa dikarenakan perdarahan serebral, tumor, infark pada vena, cardiopulmonary arrest , emboli udara dan lemak, herniasi uncus, dan demielinisasi (Milner, 2006).
Untuk buta kortikal sementara, penyebabnya bisa dari iskemik, cerebral atau coronary
arteriography , obat-obatan (siklosporin), trauma kapitis, kejang, migraine, myelografi (Devinsky).
2.3 Klasifikasi Adapun pembagian buta kortikal yaitu buta kortikal total dan buta kortikal parsial. Pada buta kortik kortikal al proses proses visual visual masih masih lebih lebih bagus bagus dari dari buta buta kortik kortikal al total. total. Lapang Lapangan an pandan pandang g dan ketajaman penglihatan bisa saja normal tapi terjadi gangguan pada korteks asosiasi berakibat ketidakmampuan melihat objek secara normal.
2.4 Patogenesis Terleb Terlebih ih dahulu dahulu akan akan dibaha dibahass sistem sistem visual visual bagaim bagaimana ana seseor seseorang ang dapat dapat meliha melihatt dengan dengan normal. normal. Sistem Sistem ini terdiri dari retina, N.optikus N.optikus (N.II), khiasma optikus, traktus optikus, korpus korpus genikulatu genikulatum m lateral (CGL) (CGL) radiatio radiatio genikulo-ka genikulo-kalkarin lkarina, a, korteks korteks kalkarina kalkarina primer, primer, korteks asosiasi dan lintasan antar hemisfer. Cahaya yang tiba di retina diterima oleh sel batang dan sel kerucut sebagai gelombang cahaya. Gelombang mencetuskan impuls yang dihantarkan oleh serabut-serabut sel di striatum optikum ke otak. Jika cahaya berproyeksi pada makula, gambaran yang dilihat adalah tajam.
Proyeksi Proyeksi cahaya di luar makula menghasilk menghasilkan an penglihata penglihatan n yang kabur. Proyeksi sesuatu benda yang terlihat oleh kedua mata terletak pada tempat kedua makula secara setangkup, apabila proyeksi itu tidak menduduki tempat yang bersifat setangkup, maka akan terlihat gambaran penglihatan yang kembar (diplopia). Nervus optikus memasuki ruang intrakranium melalui foramen optikum. Di daerah tuber sinerium (tangkai hipofise) nervus optikus kiri dan kanan tergabung menjadi satu berkas untuk kemudian berpisah lagi dan melanjutkan lagi
perjalanannya ke korpus genikulatum laterale dan kolikulus superior. Tempat kedua nervi optisi bergabung menjadi satu berkas dinamakan khiasma. Di situ serabut-serabut nervus optikus yang menghantarkan impuls visuil dari belahan temporal dari retina tetap pada sisi yang sama.
Setelah mengadakan pergabungan tersebut nervus optikus melanjutkan perjalanannya sebagai traktus optikus. Julukan yang berbeda untuk serabut - serabut nervus optikus dari kedua belah sisi itu berdasarkan karena nervus optikus adalah berkas saraf optikus (sebelum khiasma) yang yang terdir terdirii dari dari seluru seluruh h serabu serabutt optiku optikuss yang yang berasa berasall dari dari retina retina mata mata kiri kiri atau atau kanan, kanan, sedangkan traktus optikus ialah berkas serabut optikus yang sebagian berasal dari belahan nasal retina sisi kontralateral dan sebagian dari belahan temporal retina sisi homolateral.
Serabut–serabut optik yang bersinaps di korpus genikulatum laterale merupakan jaras visual, sedangkan yang menuju ke kolikulus superior menghantar impuls visual membangkitkan refleks optosomatik. Setelah bersinaps di korpus genikulatum laterale, penghantaran impuls visual visual selanj selanjutn utnya ya dilaks dilaksana anakan kan oleh oleh serabu serabutt –serab –serabut ut geniku genikulo lo kalkar kalkarina ina,, yaitu yaitu julura juluran n ganglion yang menyusun korpus genikulatum laterale yang menuju ke korteks kalkarina. Korteks kalkarina ialah korteks perseptif visual primer (area 17). Setibanya impuls visual di situ terwujudlah suatu sensasi visual sederhana. Dengan perantaraan korteks area 18 dan 19 sensasi visual itu mendapat bentuk dan arti, yakni suatu penglihatan.
Untuk impuls yang menuju kolikulus superior akan diteruskan ke kompleks inti pre tektal. Neuron interkalasi menghubungkan kompleks inti pretekral dengan inti Edinger Westphal, neuron inter kalasi ini ada yang menyilang dan ada yang tidak menyilang. Neuron eferent parasimpatik, berjalan bersama N III, mengikuti divisi interior, lalu mengikuti cabang untuk m.obiliquus inferior dan akhirnya mencapai ganglion ciliare, setelah bersinap disini, serabut post ganglioner (n.ciliaris brevis) menuju m.sfingter pupillae (Japardi).
Secara sederhana, proses visualisasi dapat dilihat dari gambar dibawah ini (Milner, 2006).
Sehingga jika terjadi lesi di korteks, refleks pupil terhadap cahay masih ada karena refleks pupil diatur oleh hubungan nervus optikus yang pergi ke kolikulus superior untuk diteruskan ke kompleks inti pre tektal tanpa menyinggahi bagian korteks. Namun secara otomatis, tidak terwujud sensasi visual dan penglihatan. Pada tes opto-kinetik-nystagmus, tidak akan dijumpai karena dimana fase lambatnya di kontrol oleh daerah perieto-oksipital dan fase cepatnya di kontrol oleh lobus frontal ipsilateral.
2.5 Tanda dan Manifestasi Klinis Dari patogenesis di atas dapat disimpulkan tanda dan manifestasi klinis dari buta kortikal adalah: a) Kehi Kehila lang ngan an ketaj ketajam aman an visua visuall
b) Respon pupil masih ada c) Presepsi visual hampir tidak ada d) Optokinetik nistagmus tidak ditemui ata u edema papil (funduskopi (f unduskopi normal) (Cummings, 2002). e) Tidak adanya atrofi atau Agak sedikit berbeda dari buta kortikal parsial, dimana gejala klinis yang timbul adalah: a) motion blindness b) achromatopsia
c) agnosia
d) visuospatial disorientation atau Balint's syndrome
Perjalanan Perjalanan untuk menjadi buta kortikal ini bisa perlahan-lahan, perlahan-lahan, bisa juga secara akut. Untuk perlahan-lahan contohnya pada orang stroke unilateral pada lobus oksipital mungkin akan berkemban berkembang g pengurangan pengurangan presepsi visual secara kontralateral kontralateral dan menjadi menjadi buta kortikal dalam dalam 3-4 tahun. tahun. Perkem Perkemban bangan gan ini berhub berhubung ungan an dengan dengan umur umur yang yang lebih lebih tua, tua, riwaya riwayatt keluarga mengenai penyakit vaskular, penyakit jantung, merokok, diabetes melitus, perluasan infark sampai ke area sylvian dan tanpa adanya kemajuan penglihatan setelah stroke yang sesisi sesisi (Lam, (Lam, 2009). 2009). Jika Jika terjad terjadii secara secara mendad mendadak ak bisa bisa dikaren dikarenaka akan n oklusi oklusi arteri arteri serebr serebral al posterior posterior (Devinsky). (Devinsky). Sangat sering sering terjadi terjadi pada buta kortikal kortikal penglihatan imajinasi imajinasi dan penglihatan seperti mimpi.
Oklusi arteri serebral posterior bilateral atau oklusi bagian rostral a.basilaris menimbulkan buta kortikal dengan denial of blindness (sindroma Anton) dimana penglihatan, dan persepsi cahaya tetapi refleks cahaya normal, tetapi seringkali masih tersisa sedikit sekali penglihatan terutam terutamaa untuk untuk obyek obyek yang yang dikena dikenalny lnyaa (Toll, (Toll, 1984), 1984), pender penderita ita buta buta tetapi tetapi menyan menyangka gkall kebu kebuta taan anny nya, a,mel melap apor orkan kan
peng pengal alam aman an-p -pen enga galam laman an
visu visual al,,
bert bertin inda dak k
tand tanduk uk
sepe sepert rtii
penglihatannya normal afasia amnestik, gangguan memori baru yang berat, konfabulasi dan deteriorisasi intelektual. Bila areal 18 dan 19 (psychic visual area) juga rusak, maka timbul agnosia visual (tidak mampu mengenal/memberi nama pada obyek yang dilihat tetapi masih dapat mengenalnya dengan perabaan, penciuman atau didengarkan suaranya) prosopagnosia, halusi halusinas nasii visual visual yang yang berben berbentuk tuk,, polino polinopsi psiaa (masih (masih melihat melihat bayang bayangan/ an/waj wajah ah setela setelah h objeknya menghilang), allthesia (bayangan visual ditransposisikan dari lapang pandang satu sisi ke sisi lain), central dazzle (intoleransi terhadap cahaya tanpa rasa nyeri) (Japardi).
2.6 Diagnosa Diagnosa ditegakkan berdasarkan anamnesa dan bantuan gambaran CT-Scan atau MRI. Dari anamne anamnesa sa ditemu ditemuii penuru penurunan nan ketaja ketajaman man visual visual bisa bisa secara secara tiba-ti tiba-tiba ba maupun maupun perlah perlahan. an. Penurunan ketajaman visual terjadi pada ke dua mata. Tingkat penurunan bervariasi. Dari pemeriksaan funduskopi, tidak ditemukan kelainan. Pada pemeriksaan refleks pupil, masih dijumpai seperti orang normal. Optokinetik nistagmus tidak dijumpai lagi. Pada gambaran CT-Scan atau MRI baru dijumpai kelainan atau lesi pada korteks oksipital.
2.7 Diagnosa Banding Adapun diagnosa banding untuk buta kortikal adalah adanya lesi di jaras visual bagian lebih awal, visual agnosia, histeria (Duke). Untuk membedakan apakah kerusakan di jaras visual lebih lebih awal bisa bisa dari dari hasil hasil pemeri pemeriksa ksaan an fundus funduskop kopii atau ada tidakn tidaknya ya reaksi reaksi pupil pupil atau atau optoki optokinet netik ik nystag nystagmus mus.. Jika Jika refleks refleks pupil pupil tidak tidak ada yang yang disert disertai ai penuru penurunan nan ketaja ketajaman man penglihatan, maka lesi berada di jaras awal dari retina sampai ke daerah tuber sinerium (tangkai hipofise). Perlu diingat, pada buta kortikal hasil pemeriksaan funduskopi dalam batas batas normal normal.. Hati-h Hati-hati ati dalam dalam membed membedakan akan buta buta kortik kortikal al dengan dengan hister histeria. ia. Pada Pada histeri histeria, a, dijumpai pura-pura buta yang bertujuan menarik perhatian. Namun perbedaan paling utama adalah tidak adanya lesi pada korteks yang nampak dari hasil CT Scan atau MRI.
2.8 Pengobatan Pengobatan pada buta kortikal adalah menghilangkan etiologi dari buta kortikal. Sedangkan untuk pengobatan khusus untuk keadaan buta kortikal tidak ada. Jika penyebabnya adalah stroke, maka dilakukan pengobatan untuk stroke. Sehingga jika strokenya teratasi, maka keadaan buta kortikal juga akan terperbaiki.
2.9 Prognosis Pada penelitian Aldrich, ditemui prognosis prognosis terbaik terbaik dijumpai dijumpai pada pasien dibawah dibawah 40 tahun, tanpa riwayat hipertensi atau diabetes melitus dan tanpa adanya hubungan dengan gangguan memori, bahasa, dan kognitif. Dari penelitian tersebut disimpulkan prognosis buruk dijumpai pada buta kortikal akibat stroke dan bila adanya abnormalitas biooksipital pada pemeriksaan CT-Scan (Aldrich, 1987).
BAB III KESIMPULAN
Buta kortikal adalah kehilangan kehilangan penglihatan penglihatan dikarenakan dikarenakan adanya disfungsi disfungsi bilateral dari korteks visual di oksipital (V1). Penggunaan istilah buta kortikal dengan gangguan visual kortikal sering disamakan namun beberapa ada juga yang membedakan. Istilah buta kortikal lebih ditujukan ke orang dewasa, sedangkan gangguan visual kortikal lebih ditekankan pada pasie pasien n anak-a anak-anak nak.. Adapun Adapun etiolo etiologi gi dari dari buta buta kortik kortikal al adalah adalah tumor, tumor, infark infark pada pada vena, vena,
cardiopulmonary cardiopulmonary arrest , emboli udara dan lemak, herniasi uncus, dan demielinisasi. Untuk but butaa kort kortik ikal al seme sement ntara ara,, peny penyeb ebab abny nyaa bisa bisa dari dari iske iskemi mik, k, cerebral atau coronary
arteriography , obat-obatan (siklosporin), trauma kapitis, kejang, migraine, myelografi. Buta kortikal dapat terjadi tiba-tiba maupun perlahan tergantung pada etiologi.
Derajat penurunan ketajaman visual bervariasi. Refleks pupil yang masih ada dikarenakan diatur oleh hubungan nervus optikus yang pergi ke kolikulus superior untuk diteruskan ke kompleks inti pre tektal tanpa menyinggahi bagian korteks. Pada tes opto-kinetik-nystagmus, tidak akan dijumpai karena dimana fase lambatnya di kontrol oleh daerah perieto-oksipital dan fase fase cepatn cepatnya ya di kontro kontroll oleh oleh lobus lobus fronta frontall ipsila ipsilater teral. al. Karena Karena kerusa kerusakan kan terjad terjadii di korteks, maka tidak ditemui kelainan pada funduskopi.
Diagnosa Diagnosa ditegakkan ditegakkan dari anamnesa dan pemeriksaan pemeriksaan penunjang penunjang berupa CT Scan atau MRI yang memperlihatkan memperlihatkan lesi di korteks korteks oksipitalis oksipitalis.. Adapun Adapun diagnosa diagnosa banding buta kortikal kortikal adalah lesi di jaras visual lebih awal, histeria, dan visual agnosia. Pengobatan pada buta kortikal tergantung pada penyakit yang mendasarinya.
Pada penelitian Aldrich, ditemui prognosis prognosis terbaik terbaik dijumpai dijumpai pada pasien dibawah dibawah 40 tahun, tanpa riwayat hipertensi atau diabetes melitus dan tanpa adanya hubungan dengan gangguan memori, bahasa, dan kognitif. Dari penelitian tersebut disimpulkan prognosis buruk dijumpai pada buta kortikal akibat stroke dan bila adanya abnormalitas biooksipital pada pemeriksaan CT-Scan.
DAFTAR PUSTAKA
Aldrich, Michael S., Alessi, Anthony G., Beck, Roy W. dan Sid Gilman. Cortical blindness: Etiology, Etiology, Diagnosis, Diagnosis, and Prognosis. Prognosis. Annals of Neurology Neurology 21(2): 149-158. 149-158. Available at: http://deepblue.lib.umich.edu/handle/2027.42/50318 [Accessed 27 Maret 2010]
Fazel, Farhad dan Ali Abdalvand. Transien Cortical Blindness: A Ust Know Complication of Coronary Angiography: A Case Report. ARYA Atherosclerosis Journal. 2009. 49-50 Available at:
http://crc.mui.ac.ir/arya/ary http://crc.mui.ac. ir/arya/arya/sounds/169 a/sounds/1691/1691_0 1/1691_0.pdf .pdf [Accessed 27 Maret 2010]
Cummings, Jeffrey L. dan Michael R. Trimble. Neuropsychiatry and Behavioral Neurology Second Edition. American Psychiatry Publishing. 2002. 110. Available at:
http://books.google.co.id/books? id=oJy8MlIicxEC&pg=PA110&dq=cortical+blindness&cd=1#v=onepage&q=corti cal%20blindness&f=false [Accessed 27 Maret 2010]
Devinsky, Orrin dan Mark D’esposito. Neurology of Cognitive and Behavioral Disorder. 133. Available at: http://books.google.co.id/books? http://books.google.co.id/books? id=eCXgtVIsUYkC&pg=PA133&dq=cortical+blindness&lr=&cd=14#v=onepage&q=ortical blindness&f=false [ Accessed 4 April 2010]
Elder, Stewart Duke. Text-book of Ophthalmology: The neurology of vision, motor and optical anomalies . 3642
Japardi, Iskandar. Kelainan Neurooptalmologi Pada Pasien Stroke. FK USU. Available at: http://library.usu.ac.id/download/fk/bedah-iskandar%20japardi16.pdf [Acc [Acces esssed 2010]
Lam, Byron L. Cortical Blindness . 2009. Available at: http://www.medlink.com/medlinkcontent.asp [ Accessed 8 april 2010]
4
Apri Aprill
Melamed, E., Abraham F.A., dan S. Lavy. Cortical Blindness as a Manifestation of Basilar Europan Neurology, Neurology, Vol.11. Kargel. Yerussalem Yerussalem.. 22-29. 22-29. Available Available at: Artery Occlusion. Europan http://content.karger.com/ProdukteDB/produkte.asp?Doi=114302 [Accessed 4 April 2010]
Milner, A. David dan Melvyn A. Goodale. The Visual Brain in Action.Oxford University Press. New York. 2006. 69-75. Available at: http://books.google.co.id/books? id=8JpDxvVaghEC&pg=PA67&dq=cortical+blindness&lr=&cd=11#v=onepage&q=cortical %20blindness&f=false [Accessed 4 April 2010]
http://www.gpnotebook.co.uk/simplepage.cfm?ID=1167720514& http://www.gpnotebook. co.uk/simplepage.cfm?ID=1167720514&linkID=10990&cook=no linkID=10990&cook=no [Accessed 4 April 2010]