ATRIAL ATRIAL SEPTAL DEFECT
I.
PENDAHULUAN Kelainan jantung kongenital (congenital heart disease) merupakan
kelainan kongenital yang dapat terjadi mulai dari konsepsi sampai dengan delapan minggu dari kehamilan. Etiologi dari kelainan ini tidak diketahui secara pasti, sebagian besar kasus diduga disebabkan oleh multifaktor berupa kombinasi dari predisposisi genetik dan stimulus lingkungan, serta sebagian kecil kasus dihubungkan dengan kelainan kromosom.
1
Kelainan Kelainan jantung jantung kongenita kongenitall adalah adalah kelompok kelompok anomali anomali kongenita kongenitall yang yang palin paling g pentin penting. g. Defek Defek jantun jantung g terjad terjadii pada pada sekita sekitarr 1% bayi bayi lahir lahir hidup. Di merika penyakit jantung kongenital baik yang dikoreksi maupun yang tidak diperkirakan meningkat !% per tahun. "nsiden penyakit jantung congenital diperkirakan sebesar #,$%, dimana $!% diantaranya bertahan hidup sampai deasa muda. &,' ada ada anak anak deng dengan an peny penyak akit it jant jantun ung g kong kongen enita itall murn murni, i, resi resiko ko rekurensi pada saudara kembar sekitar '% . esiko pada anak*anak dari orang tua yang memiliki penyakit jantung kongenital sebesar !*1#% dan 1#*&#% anak dengan penyakit jantung kongenital memiliki kelainan lain. & +D
merupakan
kelainan
kongenital kedua
tersering
pada
persalinan (,$%) setelah (Ventricular (Ventricular Septal Defect) -+D ('#,!%). Dalam &#*'# &#*'# tahun tahun terjad terjadii kemaju kemajuan an pesat pesat dalam dalam diagno diagnosis sis dan pengo pengobat batan an penyakit jantung kongenital kongenital pada anak*anak sehingga sehingga kebanyakan kebanyakan anak*
1
anak dengan penyakit penyakit jantung jantung kongenita kongenitall dapat dapat bertahan bertahan hidup hidup hingga hingga deasa. '
II.
EPIDEMIOLOGI Di "ndonesia belum ada angka angka yang pasti mengenai kejadian kejadian /.
0itera 0iteratur tur yang yang ada menun menunjuk jukkan kan prea prealen lensi si #,!*#, #,!*#,$% $% pada pada kelahi kelahiran ran hidup. hidup. Dengan Dengan mengac mengacu u hal terseb tersebut, ut, pada pada tahun tahun &##! &##! diperk diperkira irakan kan antara antara &2.## &2.### # sampai sampai '$.### '$.### bayi bayi dilahi dilahirka rkan n dengan dengan penya penyakit kit jantun jantung g baaan. +ementara itu, +urabaya merupakan kota terpadat di aa 3imur dengan jumlah penduduk pertengahan tahun &##! mencapai &.4$.5&, deng dengan an
angk angka a
kela kelahi hira ran n
2'. 2'.5$ 5$..
Deng Dengan an
demi demiki kian an
keja kejadi din n
/ /
diperkirakan antara &&# sampai '!& pada tahun tersebut. 2 realensi kelahiran di merika serikat untuk atrium septal defect berkis berkisar ar antar antara a 1',4' 1',4' dan dan 1##,1$ 1##,1$ per 1#.### 1#.### kelahi kelahiran ran (natio (national nal /irth /irth Defects reention 6etork &##!). ata*rata di 3e7as untuk tahun 1&* &##& adalah 2#,1& kasus per 1#.### kelahiran. kelahiran.!
Mortalitas / Morbiditas +D sekundum gejalanya sangat jarang berarti pada pasien anak, tanpa memperhatikan ukuran dari defek.
-
arang, arang, pada bayi dengan dengan gagal gagal jantung jantung kongestif kongestif memperlihatka memperlihatkan n +D +ekundum. pakah defek itu sendiri yang bertanggung jaab
2
anak dengan penyakit penyakit jantung jantung kongenita kongenitall dapat dapat bertahan bertahan hidup hidup hingga hingga deasa. '
II.
EPIDEMIOLOGI Di "ndonesia belum ada angka angka yang pasti mengenai kejadian kejadian /.
0itera 0iteratur tur yang yang ada menun menunjuk jukkan kan prea prealen lensi si #,!*#, #,!*#,$% $% pada pada kelahi kelahiran ran hidup. hidup. Dengan Dengan mengac mengacu u hal terseb tersebut, ut, pada pada tahun tahun &##! &##! diperk diperkira irakan kan antara antara &2.## &2.### # sampai sampai '$.### '$.### bayi bayi dilahi dilahirka rkan n dengan dengan penya penyakit kit jantun jantung g baaan. +ementara itu, +urabaya merupakan kota terpadat di aa 3imur dengan jumlah penduduk pertengahan tahun &##! mencapai &.4$.5&, deng dengan an
angk angka a
kela kelahi hira ran n
2'. 2'.5$ 5$..
Deng Dengan an
demi demiki kian an
keja kejadi din n
/ /
diperkirakan antara &&# sampai '!& pada tahun tersebut. 2 realensi kelahiran di merika serikat untuk atrium septal defect berkis berkisar ar antar antara a 1',4' 1',4' dan dan 1##,1$ 1##,1$ per 1#.### 1#.### kelahi kelahiran ran (natio (national nal /irth /irth Defects reention 6etork &##!). ata*rata di 3e7as untuk tahun 1&* &##& adalah 2#,1& kasus per 1#.### kelahiran. kelahiran.!
Mortalitas / Morbiditas +D sekundum gejalanya sangat jarang berarti pada pasien anak, tanpa memperhatikan ukuran dari defek.
-
arang, arang, pada bayi dengan dengan gagal gagal jantung jantung kongestif kongestif memperlihatka memperlihatkan n +D +ekundum. pakah defek itu sendiri yang bertanggung jaab
2
untuk penyebab gagal jantung, alaupun memang kejadiannya dapat
-
bertambah pada pasien yang hemodinamiknya sulit dinilai. Endocarditis bachterial dengan lesi bukan merupakan factor resiko dan merican 8eart ssociation tidak menganjurkan penggunaan antibiotik
-
profilaksis 3idak ada data yang teridentifikasi baha +D sekundum incomplete
-
dapat menyebabkan penyakit askuler paru pada pasien anak asien dengan hipertensi pulmonal primer mungkin menunjukkan +D
-
sekundum asien dengan +D sekundum yang signifikan dimana tinggal pada ketinggian lebih dari 2### kaki dari permukaan laut mungkin dapat mend mendat atan angk gkan an resi resiko ko keci kecill untu untuk k berk berkem emba bang ng menj menjad adii peny penyak akit it
-
askuler paru Kematian akibat +D sekundum tidak dapat terjadi pada pasien anak.4
Ras 3idak ada pengaruh yang yang berarti dari ras yang teridentifikasi.4 Seks +D sekundum biasanya lebih banyak terjadi pada perempuan daripada laki*laki, dengan rasio perempuan banding laki*laki yaitu &91. 4 U!r Gestasi da" #erat La$ir +D sekundum resikonya meningkat pada usia kehamilan yang lebi lebih h rend rendah ah.. +D juga juga terk terkai aitt deng dengan an bera beratt bada badan n lahi lahirr rend rendah ah,, makros makrosomi omia, a, dan kecil kecil untuk untuk usia usia keham kehamila ilan n (retar (retardas dasii pertum pertumbuh buhan an intrauterin).!
III. III.
ANAT NATOMI DAN DAN FISIO ISIOL LOG OGII %ANT %ANTUN UNG G
3
+ecara fisiologi, jantung adalah salah satu organ tubuh yang paling ital fungsinya dibandingkan dengan organ tubuh ital lainnya. Dengan kata kata lain lain,, apab apabil ila a fung fungsi si jant jantun ung g meng mengal alam amii gang ganggu guan an maka maka besa besar r pengaruhnya terhadap organ*organ tubuh lainya terutama ginjal dan otak. Kare Karena na fung fungsi si utam utama a jant jantun ung g adal adalah ah seba sebaga gaii sing single le pomp pompa a yang ang memompaka memompakan n darah ke seluruh seluruh tubuh untuk kepentinga kepentingan n metabolis metabolisme me sel*sel demi kelangsungan hidup. 5 Dinding jantung terdiri dari tiga lapisan9
-
Epikardium,yaitu bagian luar otot jantung atau pericardium isceral. :iokardium, yaitu jaringan utama otot jantung yang bertanggung
jaab atas kemampuan kemampuan kontraksi jantung. - Endokardium, yaitu lapisan tipis bagian dalam otot jantung atau lapisan tipis endotel sel yang berhubungan langsung dengan darah dan bersifat sangat licin untuk aliran darah, seperti halnya pada sel* sel endotel pada pembuluh darah lainnya.5
Katup antung
Katup atup jatun atung g
terb terbag agii
menj menja adi & bagia gian, yaitu aitu katup atup yang
meng menghu hubu bung ngka kan n anta antara ra atri atrium um deng dengan an ent entrik rikel el dina dinama maka kan n katu katup p atrioentrikuler, sedangkan katup yang menghubungkan sirkulasi sistemik dan sirkulasi pulmonal dinamakan katup semilunar. Katup atrioentrikuler terdiri dari katup trikuspid yaitu katup yang menghubungkan antara atrium kanan kanan dengan dengan entrikel entrikel kanan, kanan, katup katup atrioentrik atrioentrikuler uler yang lain adalah adalah katup yang menghubungkan antara atrium kiri dengan entrikel kiri yang
4
dinamakan dengan katup mitral atau bicuspid. Katup semilunar terdiri dari katup pulmonal yaitu katup yang menghubungkan antara entrikel kanan dengan pulmonal trunk, katup semilunar yang lain adalah katup yang menghubungkan antara entrikel kiri dengan asendence aorta yaitu katup aorta.5
Katup berfungsi mencegah aliran darah balik ke ruang jantung sebelumnya sesaat setelah kontraksi atau sistolik dan sesaat saat relaksasi atau diastolik. 3iap bagian daun katup jantung diikat oleh chordae tendinea sehingga pada saat kontraksi daun katup tidak terdorong masuk keruang sebelumnya yang bertekanan rendah. ;hordae tendinea sendiri berikatan dengan otot yang disebut muskulus papilaris. 5
&Dik!ti' dari ke'!stakaa" ()
R!a"*+ Di"di"* , Peb!l!$ Dara$ #esar %a"t!"*
5
antung kita dibagi menjadi & bagian ruang, yaitu 9
-
trium (serambi)
-
-entrikel (bilik Karena atrium hanya memompakan darah dengan jarak yang pendek, yaitu ke entrikel. =leh karena itu otot atrium lebih tipis dibandingkan dengan otot entrikel. uang atrium dibagi menjadi &, yaitu atrium kanan dan atrium kiri. Demikian halnya dengan ruang entrikel, dibagi lagi menjadi & yaitu entrikel kanan dan entrikel kiri. adi kita boleh mengatakan kalau jantung dibagi menjadi & bagian yaitu jantung bagian kanan (atrium kanan > entrikel kanan) dan jantung bagian kiri (atrium kiri > entrikel kiri).5 Kedua atrium memiliki bagian luar organ masing*masing yaitu auricle. Dimana kedua atrium dihubungkan dengan satu auricle yang berfungsi menampung darah apabila kedua atrium memiliki kelebihan olume.5 Kedua atrium bagian dalam dibatasi oleh septal atrium. da bagian septal atrium yang mengalami depresi atau yang dinamakan fossa oalis, yaitu bagian septal atrium yang mengalami depresi disebabkan karena penutupan foramen oale saat kita lahir.5 da beberapa ostium atau muara pembuluh darah besar yang perlu anda ketahui yang terdapat di kedua atrium, yaitu 9
6
-
=stium +uperior ena caa, yaitu muara atau lubang yang terdapat diruang atrium kanan yang menghubungkan ena caa superior dengan atrium kanan.
-
=stium "nferior ena caa, yaitu muara atau lubang yang terdapat di atrium kanan yang menghubungkan ena caa inferior dengan atrium kanan.
-
=stium coronary atau sinus coronarius, yaitu muara atau lubang yang terdapat di atrium kanan yang menghubungkan sistem ena jantung dengan atrium kanan.
-
=stium ena pulmonalis, yaitu muara atau lubang yang terdapat di atrium kiri yang menghubungkan antara ena pulmonalis dengan atrium kiri yang mempunyai 2 muara. 5
/agian dalam kedua ruang entrikel dibatasi oleh septal entrikel, baik entrikel maupun atrium dibentuk oleh kumpulan otot jantung yang mana bagian lapisan dalam dari masing*masing ruangan dilapisi oleh sel endotelium yang kontak langsung dengan darah. /agian otot jantung di bagian dalam entrikel yang berupa tonjolan*tonjolan yang tidak beraturan dinamakan trabecula. Kedua otot atrium dan entrikel dihubungkan dengan jaringan penghubung yang juga membentuk katup jatung dinamakan sulcus coronary, dan & sulcus yang lain adalah anterior dan posterior
interentrikuler
yang
keduanya
menghubungkan
dan
memisahkan antara kiri dan kanan kedua entrikel. 5
7
erlu diketahui baha tekanan jantung sebelah kiri lebih besar dibandingkan dengan tekanan jantung sebelah kanan, karena jantung kiri menghadapi aliran darah sistemik atau sirkulasi sistemik yang terdiri dari beberapa organ tubuh sehingga dibutuhkan tekanan yang besar dibandingkan dengan jantung kanan yang hanya bertanggung jaab pada organ paru*paru saja, sehingga otot jantung sebelah kiri khususnya otot entrikel sebelah kiri lebih tebal dibandingkan otot entrikel kanan. 5
Peb!l!$ Dara$ #esar %a"t!"* da beberapa pembuluh besar yang perlu anda ketahui, yaitu9 1. -ena caa superior, yaitu ena besar yang membaa darah kotor dari bagian atas diafragma menuju atrium kanan.
8
&. -ena caa inferior, yaitu ena besar yang membaa darah kotor dari bagian baah diafragma ke atrium kanan.
'. +inus ;oronary, yaitu ena besar di jantung yang membaa darah kotor dari jantung sendiri.
2. ulmonary 3runk,yaitu pembuluh darah besar yang membaa darah kotor dari entrikel kanan ke arteri pulmonalis
!. rteri ulmonalis, dibagi menjadi & yaitu kanan dan kiri yang membaa darah kotor dari pulmonary trunk ke kedua paru*paru.
4. -ena pulmonalis, dibagi menjadi & yaitu kanan dan kiri yang membaa darah bersih dari kedua paru*paru ke atrium kiri.
5. ssending orta, yaitu pembuluh darah besar yang membaa darah bersih dari entrikel kiri ke arkus aorta ke cabangnya yang bertanggung jaab dengan organ tubuh bagian atas.
$. Desending orta,yaitu bagian aorta yang membaa darah bersih dan bertanggung jaab dengan organ tubuh bagian baah.5
9
Sirk!lasi %a"t!"*
Sirk!lasi Sisteik Darah masuk ke atrium kiri dari ena pulmonalis. Darah di atrium
kiri mengalir ke dalam entrikel kiri
meleati katup atrioentrikel (-),
yang terletak di taut atrium dan entrikel kiri. Katup ini disebut katup mitral. +emua katup jantung membuka jika tekanan dalam ruang jantung atau pembuluh yang berada di atasnya lebih besar dari tekanan di dalam ruang atau pembuluh yang ada di baah. $ liran keluar darah dari entrikel kiri adalah menuju sebuah arteri besar berotot yang disebut aorta. Darah mengalir dari entrikel kiri ke aorta melalui katup aorta. Darah di aorta disalurkan ke seluruh sirkulasi sistemik, melalui arteri, arteriol, dan kapiler, yang kemudian menyatu
10
kembali untuk membentuk ena. -ena dari bagian baah tubuh mengembalikan darah ke ena terbesar , ena caa inferior. -ena dari bagian atas tubuh mengembalikan darah ke ena caa superior. Kedua ena caa bermuara di atrium kanan. $ Sirk!lasi Par! Darah di atrium kanan mengalir ke entrikel kanan melalui katup lainnya, yang disebut katup tricuspid. Darah keluar dari entrikel kanan dan mengalir meleati katup ke empat, katup pulmonalis, ke dalam arteri pulmonalis. rteri pulmonalis bercabang*cabang menjadi arteri pulmonalis kanan dan kiri yang masing*masing mengalir ke paru kanan dan kiri berturut*turut. Di paru, arteri pulmonalis bercabang berkali*kali menjadi arteriol dan kemudian kapiler. :asing*masing kapiler memperfusi aleolus yang merupakan unit pernafasan. +emua kapiler menyatu kembali untuk menjadi enula, dan enula menjadi ena. -ena*ena menyatu untuk membentuk ena pulmonalis besar. Darah mengalir di dalam ena pulmonalis kembali ke atrium kiri untuk menyelesaikan siklus aliran darah. $
11
&Dik!ti' dari ke'!stakaa" )
I0.
1LASIFI1ASI ada dasarnya kelainan jantung kongenital dikelompokkan atas
dua kelompok besar yaitu / tanpa sianosis dan yang disertai sianosis. / sianotik biasanya memiliki kelainan struktur jantung yang lebih kompleks dan hanya dapat ditangani dengan tindakan bedah. +edangkan / non sianotik umumnya memilki lesi (kelainan) yang sederhana dan tunggal, namun tetap saja lebih dari # % di antaranya memerlukan tindakan bedah jantung terbuka untuk pengobatannya. +epuluh persen lainnya adalah kelainan seperti kebocoran sekat bilik jantung yang masih mungkin untuk menutup sendiri seiring dengan pertambahan usia anak. +alah satu kelainan jantung congenital asianosis yang banyak terjadi adalah Atrial Septal Defect (+D) yang ditandai dengan adanya lubang yang persisten pada septum antar atrial yang disebabkan oleh karena kegagalan pembekuan sekat, yang menyebabkan adanya hubungan antara atrium kanan dan atrium kiri.',1# /erdasarkan letak lubang, +D dibagi dalam tiga tipe 9 a. =stium secundum9 merupakan tipe +D yang tersering. Kerusakan yang terjadi terletak pada bagian tengah septum atrial dan fossa oalis, meskipun sesungguhnya fosa oalis merupakan septum primum.umumnya defek bersifat tunggal tetapi pada keadaan tertentu dapat terjadi beberapa fenestrasi kecil, dan sering disertai dengan aneurisma fosa oalis
12
b. =stium
primum
merupakan
bagian
dari
defek
septum
atrioentrikular dan pada bagian atas berbatas dengan fosa oalis sedangkan bagian baah dengan katup atrioentrikular c. Defek +inus enosus, defek terjadi dekat muara ena besar (ena caa superior), sehingga terjadi koneksi biatrial.
+ering ena
pulmonalis dari paru*paru kanan juga mengalami anomali, dimana ena tersebut bermuara ke ena caa superior dekat muaranya di atrium. Dapat juga terjadi defek sinus enosus tipe ena caa inferior, dengan lokasi di baah foramen oale dan bergabung dengan dasar ena caa inferior.'
0.
ETIOLOGI enyebabnya belum dapat diketahui secara pasti, tetapi ada
beberapa faktor yang diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan angka kejadian +D. ?aktor*faktor tersebut diantaranya 9 1 . ? a kt o r g e ne t ik
13
esiko penyakit jantung kongenital meningkat & sampai 4% jika terdapat riayat keluarga yang terkena sebelumnya. +elain itu, !*$% penderita penyakit jantung kongenital mempunyai keterkaitan dengan kelainan kromosom.1& & . ?aktor lingkungan enyakit jantung kongenital juga dihubungkan dengan lingkungan ibu selama
kehamilan.
+eringnya
terpapar
dengan
sinar
radioaktif
dipercaya dapat menjadi faktor pencetus terjadinya penyakit jantung kongenital pada bayi. 1& '. =bat*obatan :eliputi obat*obatan yang dikonsumsi ibu selama masa kehamilan, misalnya litium, busulfan, reinoids, trimetadion, thalidomide, dan agen antikonsulan, antihipertensi, eritromicin, dan clomipramin.! 2. Kesehatan "bu /eberapa penyakit yang di derita oleh ibu hamil dapat berakibat pada janinnya, misalnya diabetes melitus, fenilketouria, lupus eritematosus siskemik, sindrom rubella kongenital.!
0 I . P A TO F I S I O L O G I ada trial +eptal Defect, aliran darah yang ada di atrium sinistra bocor ke atrium de7tra karena ada defect di septum interatrial*nya yang disebabkan oleh gagalnya menutup sebuah septum maupun karena adanya gangguan pertumbuhan. Karena tekanan di entrikel sinistra yang notabene memompa darah ke seluruh tubuh lebih besar maka darah dari atrium de7tra tidak dapat masuk ke atrium sinistra sehingga dapat dikatakan darah jalan dari tekanan tinggi ke tekanan rendah (dari trium +inistra ke trium De7tra). Di atrium de7tra dan entrikel de7tra terjadi
14
oerload darah yang mengakibatkan hipertrofi atrium dan entrikel de7tra. Darah kemudian masuk ke arteri pulmonalis meleati katup pulmonal, yang otomatis terlalu sempit untuk jalan darah yang begitu banyak. 8al ini disebut stenosis pulmonal relatie. kibatnya arteri pulmonalis menjadi dilatasi.
+elanjutnya terjadi turbulensi disana yang menyebabkan
terjadinya bunyi murmur systole.',11,1'
0II.
D I AG N OS I S
Ma"i3estasi 1li"is +ebagian besar asimptomatik, terutama pada bayi dan anak kecil. +angat jarang ditemukan gagal jantung pada defek septum atrium. /ila pirau cukup besar, pasien mengalami sesak napas, sering mengalami infeksi paru, dan berat badan akan sedikit turun. antung umumnya normal, atau hanya sedikit membesar.1' Peeriksaa" Fisik ada pemeriksaan fisis dapat ditemukan pulsasi entrikel kanan pada daerah para sterna kanan, ide fi7ed splitting bunyi jantung kedua alaupun tidak selalu ada, bising sistolik tipe ejeksi pada daerah pulmonal pada garis sterna kiri atas, bising mid diastolik pada daerah tricuspid, dapat menyebar ke apeks. /unyi jantung kedua mengeras di daerah pulmonal, oleh karena kenaikan tekanan pulmonal, dan perlu diingat baha bising*bising yang terjadi pada D+ merupakan bising fungsional akibat adanya beban olume yang besar pada jantung kanan. +ianosis
15
jarang ditemukan, kecuali bila defek besar atau common atrium, defek sinus coronarius,
kelainan ascular paru, stenosis pulmonal, atau bila
disertai anomaly Ebstein.'
Peeriksaa" Elektrokardio*ra3i EK< menunjukkan aksis ke kanan, blok bundel kanan, hipertrofi entrikel kanan, "nteral memanjang, aksis gelombang abnormal, aksis ke kanan secara ekstrim biasanya akibat defek ostium primum. '
Peeriksaa" Radiolo*i emeriksaan diagnostik yang sering dilakukan pada penderita +D adalah 9 2. Foto T$ora5
16
ika jantung membesar atau hipertensi pulmonal ada, itu mungkin yang disebabkan oleh +D. ika kita mencurigai sebuah +D kita harus memperhatikan hal*hal berikut ini9
-
antung mungkin membesar. enentuan ;3 yaitu dengan membandingkan lebar thora7 dan lebar dari pada jantung. ika diameter jantung lebih besar daripada diameter thora7, itu adalah
-
pembesaran jantung erhatikan bentuk jantung.pertama, perhatikan ape7nya yang mana sering terjadi pembesaran pada entrikel kanan dan kadang* kadang terlihat jelas diafragma terangkat. +elanjutnya lihat batas dari jantung kanan. Karena atrium kanan membesar, batas dari
jantung kanan terlihat lebih lebar dari normalnya - erhatikan posisi dari jantung dengan membandingkan pada posisi dari ertebra. ada +D, jantung kadang bergeser ke kiri dan
-
terlihat juga ke tepi kanan dari columna ertebra erhatikan tonjolan dan lengkungan aorta. "tu sering mengecil jika +D ada, karena darah dialirkan melalui atrium kanan, tidak melalui aorta.1! ada penderita +D dengan pirau yang bermakna, foto toraks
menunjukkan atrium kanan yang menonjol, dan dengan konus pulmonalis yang
menonjol.
antung
hanya
sedikit
membesar
dan
corakan
askularisasi paru yang prominent sesuai dengan besarnya pirau. ' /atang arteri pulmonalis membesar sehingga pada hilus tampak denyutan (pada fluoroskopi) dan disebut sebagai hilar dance. 8ilar dance ini terjadi karena arteri pulmonalis penuh darah dan melebar, sehingga
17
pulsasi entrikel kanan merambat sampai ke hilus. :akin besar defeknya, makin kecil jumlah darah yang mengalir ke entrikel kiri, karena sebagian besar darah dari atrium kiri mengalir ke atrium kanan melalui defek. orta menjadi kecil, hampir sukar dilihat, sedangkan arteri pulmonalis menjadi '* ! kali lebih besar. embuluh darah hilus melebar demikian juga cabang* cabangnya. 0ambat laun pembuluh darah paru bagian tepi menyempit dan tinggal pembuluh dari sentral (hilus) saja yang melebar. /entuk hilus lebar, meruncing ke baah berbentuk sebagai tanda koma terbalik (@). 14
18
/
;
7. CT s8a"
19
/
;3 jantung memberikan kualitas gambar yang sangat baik pada atrium septum yang dapat direkonstruksi untuk memberikan gambaran tiga dimensi dari defek yang non*geometris. (
20
posisi dari alat, adanya trombus, dan setiap pelampiasan potensial dari struktur yang terdekat (
bersangkutan. ;3 dengan angiography dapat
menunjukkan kelainan terkait lainnya yang mungkin tidak didapat dengan echocardiography (
juga
mungkin didapat dengan mudah. Kura aktu konsentrasi arteri
yang
dihasilkan setelah injeksi intraena dari indikator (iodine) menunjukkan kenaikan resirkulasi pada lekukan kura dengan arah shunt kiri ke kanan. rea di baah kura bersifat indikatif dari olume shunt.15
21
9. MRI Karena kemajuan di dunia teknologi, kardioaskular : (;:) telah berkembang pesat, terutama selama dekade terakhir ini. Dengan meningkatnya prealensi penyakit arteri koroner (;D) dan gagal jantung, antusiasme untuk penilaian jantung berbasis ;: menjadi dihargai. Dengan satu kali pemeriksaan, struktur 0-, perfusi, dan kelangsungan hidup dapat diealuasi dengan tingkat ketelitian yang tinggi sambil menghindari efek potensi berbahaya dari radiasi pengion dan agen kontras nefrotoksik. "ndikasi umum lain untuk ;: termasuk pencitraan cardiomiopati, penyakit perikardial, penyakit katup jantung, penyakit jantung baaan, massa pada jantung, dan pembuluh darah paru.1$ mumnya lesi jantung baaan termasuk shunts intracardiac, seperti
atrium septal defek
(+D) dan entrikel septal defek (-+D)
(
22
ena balik pulmonal dengan +D sinus enosus yang saling terkait, di mana ;: lebih akurat daripada echocardiography karena berbentuk 'D yang dapat mencakup bagian dada.
+elain pencitraan cine yang
menunjukkan aliran, kecepatan menyandi pada pencitraan ini berguna untuk mengukur besarnya defek dan menentukan rasio shunt. 1$ enyakit jantung congenital yang kompleks sering memerlukan penggunaan echocardiography yang lengkap. ;: memiliki keuntungan dari cakupan 'D dan kemampuan untuk dengan mudah menggambarkan pembuluh darah besar dan cabang*cabang arteri pada paru. 1$
4.
Ekokardio*ra3i Echocardiography adalah
dasar
diagnosis pada kondisi
ini.
pencitraan dua*dimensi akan menunjukkan defek dalam hampir semua kasus (
23
gambaran subkostal, yang menempatkan septum interatrial pada sudut yang
signifikan
terhadap
berkas
pemeriksaan
dan
mengurangi
kemungkinan diagnosis artefactual yang positif palsu. Karakteristik dilatasi dari ruang sisi kanan jantung baik terlihat dan dominasi olume oerload entrikel kanan akan sering dilihat sebagai gerakan septum Fparado7icalG.
"ni
adalah
gerakan
anterior
abnormal
dari
septum
interentrikular selama sistole entricular (
parsial)
juga
(juga dikenal sebagai defek septum baik
terlihat,
seperti
anatomi
katup
atrioentrikular. Defek sinus enosus yang kurang umum lebih sulit untuk diisualisasikan, karena letaknya tinggi pada atrium yaitu dekat muara ena
kaa
superior.
+tudi
transesophageal
sering
digunakan
menunjukkan lesi yang sulit ini. +emua studi dari +D harus disertai dengan pemeriksaan yang teliti yaitu memeriksa hubungan
dari ena
pulmonal dan sistemik, karena ini sering abnormal.1 +tudi doppler akan melengkapi informasi
diagnostik. emetaan
aliran arna sangat membantu dalam diagnosis dari setiap defek dan anomali ena (
24
shunting kiri ke kanan dapat dicapai dengan terlebih dahulu studi radionuklide sebelumnya. +tudi radionuklida sebelumnya juga membantu pada anak yang lebih tua dengan kecurigaan +D yang mana pencitraan subkostal bukan sebuah diagnostik.1 3ransthoracis echocardiography, kadang*kadang ditambah dengan transesophageal, merupakan diagnostic dalam kebanyakan kasus. +hunt yang besar akan menyebabkan kelebihan olume entrikel kanan dengan pembalikan gerakan septum. Defek =stium primum dan ostium sekundum dapat dibedakan dengan mudah H defek sinus enosus mungkin sulit untuk digambarkan. Iarna aliran dopler akan menunjukkan shunt dan setiap regurgitasi katup. Kecepatan dari setiap regurgitasi tricuspid akan memperkirakan tekanan arteri pulmonalis. Dengan pengalaman, operator dapat menetapkan tambahan katup - cordal pada cacat primum dan mendeteksi anomaly drainase pembuluh darah lobus kanan atas untuk +-; yang sering mempersulit defek sinus enosus dan terlihat sesekali pada +Ds lainnya.&#
25
/
;
!. Katerisasi jantung dan angiocardiografi Diagnosis
echocardiographic
komprehensif
akan
sering
menghilangkan keperluan untuk penyelidikan inasif, tetapi akan ada saat ketika ada keperluan untuk kateterisasi, baik untuk menghitung rasio shunt yang akurat atau untuk mengkonfirmasi atau mengecualikan beberapa detail anatomi. injeksi atrium kiri dengan media kontras kadang* kadang membantu, tetapi biasanya angiografi digunakan untuk menilai abnormalnya anatomi ena atau untuk menilai fungsi entricel kiri. +D 26
tentu umumnya terkait dengan bentuk lain dari penyakit jantung baaan yang mana diperlukan kateterisasi jantung untuk diagnosis.1 Kateterisasi jantung sekarang jarang diindikasikan pada +D (kecuali untuk terapi interensi), karena sebagian besar untuk diagnosis telah beralih ke echocardiogrphy. +ebuah kateter dari pembuluh darah di kaki biasanya leat dari melalui +D ke 0. +untikan media kontras ke 0 akan menunjukkan shunt kiri*ke kanan atrium. +untikan ke akan menunjukkan shunt kiri*ke*kanan selama fase laeo. +ekali shunt atrium telah dibuktikan, tidak mungkin untuk mengidentifikasi distal shunt lagi (misalnya -+D atau D).&# Defek =stium primum ini dapat didiagnosis dengan angiografi 0pada film frontal sebagai batas kanan atas 0- ini sangat melekuk dengan kura cekungan halus yang disebabkan oleh kesalahan tempat katup mitral. Karakteristik penampilan Jleher angsa J seringkali disertai dengan regurgitasi mitral, aliran inkompeten sering diarahkan melalui defek ostium primum ke .&# ada angiocardiography E;D yang lengkap dapat menunjukkan refluks dari kedua entrikel sampai ke kedua atrium dan shunt kiri*ke* kanan pada leel kedua atrium dan entrikel. /eberapa +untikan angiografik akan diperlukan dan 0= '# dengan 2# dengan kemiringan caudocranial merupakan proyeksi yang optimal. enyimpangan ena pulmonalis kadang*kadang dapat dideteksi dengan angiografi jantung
27
kanan pada tahap laeo tetapi hanya tipe sinus enosus atau ena yang berbentuk seperti pedang dapat diisualisasikan.&# /edah penutupan paling sering dilakukan pada +D (+D sekundum) * sekarang telah banyak bukti dilakukannya echodiagnostic, ini untuk menyingkirkan diagnostik kateterisasi jantung dan angiografi.&# 6. Tra"s Eso'$a*eal E8$o8ardio*ra'$: 3rans Esofagus Echocardiograf
(3EE)
berguna
dalam
mengealuasi defek septum atrium (+D) untuk menilai rincian atau bagian yang halus pada saat memutuskan untuk penutupan defek. 8al ini juga berguna dalam menggambarkan +Ds yang tidak terlihat oleh trans toraks echocardiography (33E) baik karena echo indo yang jelek atau karena lokasi dari +D seperti dalam +D sinus enosus. 3EE sering digunakan pada saat mengealuasi hipertensi pulmonal dengan etiologi yang tidak jelas pada orang deasa. emeriksaan 3EE gambarannya sangat dekat dengan jantung tanpa ada interensi dari jaringan paru*paru, dapat memberikan gambar yang sangat baik. +elain itu, jarak yang pendek memungkinkan penggunaan frekuensi transduser yang lebih tinggi dengan resolusi gambar yang lebih baik. /iasanya frekuensi transduser yang lebih tinggi tidak dapat digunakan untuk 33E karena kedalaman penetrasi ultrasound di frekuensi yang lebih tinggi pada orang deasa. 12
28
septum ("+) dan +D. 8al ini dapat dilihat
baha hampir tidak ada rim aorta (aorta rim botak). /agian dari atrium kiri terlihat di bagian atas "+ (tidak ditandai dalam gambar). Di baah "+, atrium kanan yang besar dapat terlihat. 12
0III. DIAGNOSIS #ANDING - Pate"t D!8t!s Arterios!s atent Ductus rteriosus adalah suatu kelainan dimana ductus asteriosus tidak menutup sehingga tetap menghubungkan antara aorta dan arteri pulmonalis. ada D yang cukup besar, olume darah dalam arteri pulmonalis menjadi lebih besar. umlah darah di atrium kiri bertambah dan menyebabkan dilatasi, sertai terjadi hipertrofi entrikel kiri seperti pada -+D. Darah yang dipompa ke dalam aorta biasa saja, tetapi
29
setelah melampaui duktus arteriosus, jumlah darah ini berkurang karena sebagian darah mengalir ke arteri pulmonalis sehingga arteri pulmonalis dan cabang*cabangnya menjadi lebar, sedangkan aorta descendens menjadi lebih kecil. embuluh darah paru melebar, hilus melebar, dan pada fluoroskopi sering tampak hillar dance. 1 ada D sedang gejala biasanya timbul pada usia &*! bulan tetapi tidak berat. asien mengalami kesulitan makan (menyusu), sering menderita infeksi saluran nafas, namun biasanya berat badan masih dalam batas normal. ?rekuensi nafas sedikit lebih cepat dibanding dengan anak normal.
1
1
1. /ila D kecil sekali, gambaran jantung dan pembuluh darah paru normal &. /ila D cukup besar, maka gambaran radiologinya9 L orta descedens dan arkus tampak normal atau membesar sedikit dan nampak menonjol pada proyeksi L . pulmonalis tampak menonjol lebar di samping aorta L embuluh darah paru dan hilus nampak melebar, karena olume darah yang bertambah L embesaran atrium kiri L embesaran entrikel kanan dan kiri. ada orang deasa, gambaran radiologi ini tampak jelas, tetapi pada anakanak tidak khas dan sulit dinilai, karena biasanya jantung anak*
30
anak masilh berbentuk bulat. elebaran pembuluh darah paru untuk sebagian radiografi tidak nampak karena tertutup oleh jantung, terutama di bagian sentral. '. /ila keadaan telah lanjut dan timbul tanda hipertensi pulmonal, gambaran radiologinya9 L embuluh darah paru bagian sentral melebar. 8ilus melebar. embuluh darah paru perifer berkurang. L -entrikel kanan semakin besar karena adanya hipertrofi dan dilatasi. L rteri pulmonalis menonjol. L orta descendens lebar dengan arkus yang menonjol. L trium kiri nampak normal kembali. embesaran dari arkus aorta di samping pembesaran a. pulmonalis adalah khas dan dapat dipakai untuk membedakan D dari +D atau -+D.
-
0e"tri8!lar Se'tal De3e8t
31
-+D merupakan kelainan jantung dimana terjadi defect sekat antarentrikel pada berbagai lokasi.
1,'
1
1.Kebocoran yang sangat kecil. antung tidak membesar. embuluh darah paru normal. &.Kebocoran yang ringan antung membesar ke kiri oleh hipertrofi dan entrikel kiri. peks menuju ke baah diafragma. -entrikel kanan belum jelas membesar. trium kiri berdilatasi. '.Kebocoran yang sedang*berat -entrikel kanan dilatasi dan hipertrofi. trium kiri berdilatasi. . ulmonalis dengan cabang*cabangnya melebar. trium kanan tidak tampak kelainan. -entrikel kiri hipertrofi. orta kecil.
2.Kebocoran dengan hipertensi pulmonal
32
-entrikel kanan tampak makin besar. . ulmonalis dan cabang* cabangnya di bagian sentral melebar. +egmen pulmonal menonjol. trium kiri normal. orta mengecil. embuluh darah paru bagian perifer sangat berkurang. 3horaks menjadi emfisematous. ada tahap ini secara klinis ditemukan +indrom Eisenmenger. ada stadium ini kadang secara radiografi sukar dibedakan dengan trial +eptal Defect (+D) dengan hipertensi pulmonal.
-
Ste"osis P!lo"al +tenosis pulmonal adalah penyempitan lubang antara entrikel
kanan dan katup pulmonalis. +tenosis katup pulmonalis terutama terjadi akibat defek kongenital. Dengan menyempitnya lubang, entrikal kanan harus memompa secara lebih kuat untuk mendorong darah. Kondisi ini dapat menyebabkan hipertrofi entrikel kanan sehingga menahan darah di atrium kanan serta menyebabkan dilatasi ena caa dan akumulasi darah
33
di system ena. liran darah ke paru dan sisi kiri jantung berkurang jika stenosisnya parah sehingga tekanan darah berkurang. Dapat terjadi gagal jantung kanan.$
-
Hi'erte"si P!lo"al 8ipertensi pulmonal (8) adalah tekanan arteri pulmonalis lebih
dari &! mm 8g saat beristirahat dan lebih dari '# mm 8g saat beraktiitas. 8 dibagi menjadi & yaitu idiopatik atau primer yang tidak diketahui penyebabnya dan 8 sekunder yang penyebabnya dapat diidentifikasi. enyebab dari 8 ini sendiri yaitu karena adanya lesi pada jantung berupa pirau dari kiri ke kanan, peningkatan tekanan pada ena pulmonalis, penyakit jantung sianotik, anomaly dari arteri atau ena pulmonalis, dan arena operasi shunting paliatif.
34
emeriksaan fisik sering ditemukan adanya distorsi dinding dada akibat hipertrofi entrikel kanan yang berat. 3emuan dari pemeriksaan fisik yang paling penting dan konsisten adalah peningkatan komponen pulmonal pada auskultasi. /unyi jantung & terdengar keras dengan splitting yang tidak lebar pada pirau interentrikuler dan aorta pulmonal, namun splitting terdengar lebar apabila pirau terdapat pada tingkat interatrial. Klik ejeksi dan murmur ejeksi sistolik dapat didengar di sela iga &*' parasternal kiri, kadang*kadang disertai murmur aal diastolik dari insufisiensi pulmonal dan murmur pansistolik dari regurtisasi trikuspid. 3anda*tanda adanya kegagalan jantung kanan seperti hepatomegali, udem perifer, akrosianosis jarang ditemukan pada anak kecil. &1
35
PENATALA1SANAAN Defek septum atrium harus ditututp dengan pembedahan pada usia sekolah untuk mencegah hipertensi pulmonal. & "ndikasi penutupan +D 9
-
embesaran jantung pada thora7, dilatasi entrikel kanan, kenaikan tekanan arteri pulmonalis !#% atau kurang dari tekanan aorta, tanpa mempertimbangkan keluhan. rognosis penutupan +D akan sangat baik dibanding dengan pengobatan medikamentosa. ada kelompok umur 2# tahun ke atas harus dipertimbangkan terjadinya aritmia atrial, apalagi bila sebelumnya telah ditemui adanya gangguan irama. ada kelompok ini perlu dipertimbangkan ablasi per kutan atau ablasi
operatif pada saat penutupan +D - danya riayat iskemik transient atau strok pada +D atau foramen oale persisten. =perasi merupakan kontraindikasi bila terjadi kenaikan resistensi ascular paru 5*$ unit, atau ukuran defek kurang dari $ mm tanpa adanya keluhan dan pembesaran jantung kanan. 3indakan penutupan dapat dilakukan dengan operasi terutama untuk defek yang sangat besar lebih dari 2# mm, atau tipe +D selain tipe
36
sekundum. +edangkan untuk +D sekundum dengan ukuran defek lebih kecil dari 2# mm harus dipertimbangkan penutupan dengan kateter dengan menggunakan amplatzer septal occluder. :asih dibutuhkan ealuasi jangka panjang untuk menentukan kejadian aritmia dan komplikasi tromboemboli.'
I;.
-
1 OM P LI 1 AS I Kira*kira 1# % dari pasien menjadi hipertensi pulmonal. +ituasi aliran shunt yang terus*menerus nantinya berubah sebaliknya menjadi kanan ke kiri. Kemudian pasien menjadi sianotik. 8al ini diketahui
-
sebagai sindrom Eisenmenger Emboli parado7ical ;ardiac conduction defects (fibrilasi atrium, flutter) ada penderita +D ini dapat terjadi gagal jantung kongestif , disaritmia atrium, insufisiensi katup mitral dan penyakit obstruksi askular.&,11
;.
PROGNOSIS /iasanya sebagian besar gejala tidak berkembang sampai umur &#
tahun dimana eidence dari penyakit askuler paru menjadi nyata. Dengan penambahan umur, resiko dari gangguan peningkatan irama jantung
bertambah.
menunjukkan
gejala.
ada
umur
2#
jantung
tahun, adalah
kebanyakan yang
paling
pasien banyak
menyebabkan kematian. Dan yang lain termasuk emboli dan infeksi. 1&
37
DAFTAR PUSTA1A 1. +oetikno, D.
M;itedN
&!
Desember
&.
ailable
from9
http9repiratory.unpad.ac.id &. :eado, +ir oy, and 6eell, +imon. 0ecture 6otes ediatrika. akarta9 Erlangga. &##!. 8al 1'*12! '. ru I+, dkk. /uku jar "lmu enyakit Dalam9 enyakit antung Kongenital pada Deasa. Ed.2, ilid.""". akarta usat 9 "nterna ublishing &##5. 8al 9 1421*1422 2. gus ;ahyono dan :achrus achman. ;linical esearch9 3he ;ause of :ortality mong ;ongenital 8eart Disease atients in ediatric Iard, +oetomo
trial
+eptal
Defect.
ailable
from9
:edscape
eference (Drugs, Diseases > rocedures). pdated9 1 Desember 5. bdullah, oCi. Desember
natomi dan &.
?isiologi antung. M;itedN ailable
&!
from9
http9bukusakudokter.ordpress.com&1112anatomi*fisiologi* jantung
38
$. ;orin,
EliCabeth
.
/uku
+aku
atofisiologi
9
+istem
Kardioaskuler. Ed.'. enerbit /uku Kedokteran E<;, akarta9 &##. 8al 9 221*!15 . +herood 0. ?isiologi :anusia dari +el ke +istem. Edisi &. akarta9 E<;, 14. 8al &!4*&4& 1#. Iidyantoro /. enyakit antung /aaan9 8aruskah +elalu /erakhir di jung isau /edah. "noasi. akartaH &##4. -olume 4. 8al 1&1* 1&2 11. Ieerakkody , Ouranga and
M;itedN
&'
Desember
et al.. trial +eptal
&.
ailable
from9
http9.radiopedia.orgarticlesatrial*septal*defect*& 1&.Dr. ;raig +mith. trial +eptal Defect (+D, =stium +ecundum Defect).. ailable from9
/==K2D=; (free medical ebsite 2
Doctors). pdated9 ' :aret 1'. :ansjoer, rif. Kapita +elekta Kedokteran.
akarta9
:edia
esculapius. &###. 8al 225 12. rof. (Dr.) ohnson ?rancis :D, D:, ?;;, ?; Edin. trial +eptal Defect (+D). ailable from9 ;ardiophile :D. pdated9 &' pril & 1!. ;orne, onathan, dkk. ;hest P*ay made easy. K 9 ;hurcill 0iingstoneH 1$. p. $5*$ 14. Ekayuda, "an. adiologi Diagnostik. akarta9 /alai enerbit ?K". &##!. 8al 1$2*1$$ 15. /udoff, :atthe, dkk. ;ardiac ;3 "maging Diagnosis of cardioascular Disease. 0ondon 9 +pringerH &##4. p. &&1*&&2 1$./rant, E Iilliam and 8elms, ;lyde. ?undamentals of Diagnostic adiology. &nd ed. 0ippincott Iilliams > IilkinsH &##5. p.44!*444 1.+utton, Daid. 3e7tbook of adiology and "maging olume &. 5 th ed. K 9 ;hurcill 0iingstoneH &##'. p. '4'*'5!
39
