ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN GANGGUAN SISTEM HEMATOLOGI THALASEMIA Pengampu : Ns. Agus Nugroho S.Kep
Disusun Oleh Kelompok 7 : 1. I Wayan Sutayana
(1105040)
2. Milkhatur Rohmaniah
(1105056)
3. Novia Dewi Permata Sari
(1105062)
4. Nur Putri Lestari
(1105064)
5. Sulistiani Cahyaningrum
(1105076)
6. Wisnu Megadana
(1105084)
AKADEMI KEPERAWATAN STIKES WIDYA HUSADA SEMARANG 2013
KATA PENGANTAR
Puji syukur kehadiran Allah S.W.T yang telah melimpahkan rahmat dan hidayatnya sehingga makalah ini dapat terselesaikan. Makalah ini disusun untuk memenuhi tugas mata kuliah Keperawatan Anak dengan judul “ Asuhan Keperawatan Anak Dengan Gangguan Sistem Hematologi Thalasemia ”. Dalam menyusun Makalah ini kami banyak dibantu oleh teman-teman dan dosen yang mengampu diinstitusi Stikes Widya Husada. Untuk itulah kami mengucapkan terima kasih kepada semuanya. Disamping itu kami juga perlu menyampaikan ucapan terima kasih kepada Bapak Ns. Agus Nugroho,S.kep selaku pengampu mata kuliah Keperawatan Anak yang telah banyak memberikan materi kuliah sehingga makalah dapat terselesaikan. Penulis menyadari bahwa makalah ini masih jauh dari sempurna, untuk itu saran yang membangun sangat kami butuhkan.
Semarang, 2 Mei 2013
Penyusun
BAB I PENDAHULUAN
A. Latar Belakang Thalasemia merupakan penyakit kelainan darah yang bersifat herediter, dan diturunkan secara resesif. Pada tahun 1925, diagnosa penyakit ini pertama kali diumumkan oleh Thoomas Cooley ( Cooleys Anemia ) yang didapat diantara keluarga keturunan Italia yang bermukim di Amerika Serikat. Kata Thalassemia berasal dari bahasa Yunani yang berarti Laut dan digunakan pertama kali oleh Whipple dan Bradford pada tahun 1932. Prevalensi terjadinya thalasemia berbeda – beda untuk tiap ras, ras yang dominan terjadi thalasemia adalah penduduk China, Malaysia, Indocina, Afrika, Mediterania, Timur Tengah dan Asia. Dalam perkembangannya ditemukan bahwa thalasemia bukan hanya disebabkan faktor herediter, tetapi juga disebabkan karena terjadinya mutasi, terutama pada penduduk Timut Tengah, Afrika dan Asia. Thalasemia terdiri dari dua jenis yaitu thalasemia alfa dan thalasmia beta.
Thalasemia Alfa pertama kali dilaporkan secara independen di
Amerika Serikat danYunani pada tahun 1955, dan dikenal sebagai penyakit Hemoglobin H. Penyakit ini disebabkan keadaan heterozigot Thalasemia alfa nol ( Alfa 1 ) dan Thalasemia Alfa Plus ( Alfa 2 ). Pada tahun 1958 Jenis kedua dijumpai di RS Bartolomew di London dan disebut Hemoglobin Bart yang merupakan keadaan homozigot dari thalassemia nol ( Alfa 1 ). Insiden terjadinya penyakit ini cukup tinggi, pada individu kulit hitam, diperkirakan satun dari empat ratus orang memderita penyakit ini. Dahulu 25 % kematian penderita terjadi sebelum berusia 5 tahun, namundengan pengobatan baru, 85 % orang dengan ganggian ini dapat hidup sampai usia 20 tahun dan 60 % penderita dapat hidup sampai usia diatas 50 tahun.
B. Tujuan Umum Tujuan dari pemberian Asuhan keperawatan pada penderita Thalassemia adalah: 1. Meningkatkan perfusi jaringan. 2. Memberikan kebutuhan nutrisi, cairan. 3. mencegah komplikasi
4. memberikan informasi tentang proses penyakit, prognosis dan program pengobatan.
C. Tujuan Khusus
BAB II LANDASAN TEORI A. Pengertian Talasemia adalah penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari). (Ngastiyah, 1997). Thalasemia adalah sekelompok penyakit keturunan yang merupakan akibat dari ketidakseimbangan pembuatan salah satu dari keempat rantai asam amino yang membentuk hemoglobin (medicastore, 2004). Sindrom thalasemia adalah sekelompok penyakit atau keadaan herediter dimana produksi satu atau lebih dari satu jenis rantai polipeptida terganggu (Kosasih, 2001). Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif, menurut hukum mendel.
Macam – macam Thalasemia : 1. Thalasemia beta Merupakan anemia yang sering dijumpai yang diakibatkan oleh defek yang
diturunkan dalam sintesis rantai beta hemoglobin. Thalasemia beta meliputi:
a. Thalasemia beta mayor Bentuk homozigot merupakan anemia hipokrom mikrositik yang berat dengan hemolisis di dalam sumsum tulang dimulai pada tahun pertama
kehidupan.Kedua
orang tua merupakan pembawa “ciri”. Gejala – gejala bersifat sekunder akibat anemia dan meliputi pucat, wajah yang karakteristik akibat pelebaran tulang tabular pada tabular pada kranium, ikterus dengan derajat yang bervariasi, dan hepatosplenomegali.
b. Thalasemia Intermedia dan minor Pada bentuk heterozigot, dapat dijumpai tanda – tanda anemia ringan dan splenomegali. Pada pemeriksaan darah tepi didapatkan kadar Hb bervariasi, normal agak rendah atau meningkat (polisitemia). Bilirubin dalam serum meningkat, kadar bilirubin sedikit meningkat.
2. Thalasemia alpa Merupakan thalasemia dengan defisiensi pada rantai a.
B. Etiologi Ketidakseimbangan dalam rantai protein globin alfa dan beta, yang diperlukan dalam pembentukan hemoglobin, disebabkan oleh sebuah gen cacat yang diturunkan secara resesif dari kedua orang tua. Thalasemia termasuk dalam anemia hemolitik, dimana umur eritrosit menjadi lebih pendek (normal 100-120 hari). Umur eritrosit ada yang 6 minggu, 8 minggu bahkan pada kasus yang berat umur eritrosit bisa hanya 3 minggu. Pada thalasemia, letak salah satu asam aminorantai polipeptida berbeda urutannya atau ditukar debgan jenis asam amino lainnya.
C. Klasifikasi
Secara molekuler,thalasemia dibedakan atas : 1. Thalasemia alfa (gangguan pembentukan rantai alfa) 2. Thalasemia beta ( gangguan pembentukan rantai beta) 3. Thalasemia beta-delta (gangguan pembentukan rantai beta dan delta) 4. Thalasemia delta (gangguan pembentukan rantai delta)
Secara klinis, thalasemia dibagi dalam 2 golongan, yaitu : 1. Thalasemia mayor (bentuk homozigot), memiliki 2 gen cacat, memberikan gejala klinis yang jelas. 2. Thalasemia minor, dimana seseorang memiliki 1 gen cacat dan biasanya tidak memberikan gejala klinis.
D. Patofisiologi Mengenai dasar kelainan pada thalasemia berlaku secara umum yaitu kelainan thalasemia alfa disebabkan oleh delesi gen (terhapus karena kecelakaan gen) yang mengatur produksi tretamer globin, sedangkan pada thalasemia beta karena adanya mutasi gen tersebut. Pada thalasemia beta produksi rantai beta terganggu, mengakibatkan kadar Hb menurun sedangkan produksi HbA2 dan atau HbF tidak terganggu karena tidak memerlukan rantai beta justru memproduksi lebih banyak daripada keadaan normal sebagai usaha kompensasi. Kelebihan rantai globin yang tidak terpakai karena tidak ada pasangannyaakan mengendap
pada dinding eritrosit dan menyebabkan eritropoesis tidak efektif dan eritrosit memberi gambaran anemia hipokrom dan mikrositer. Eritropoesis dalam sumsum tulang sangat gesit, dapat mencapai 5 kali lipat dari nilai normal. Destruksi eritrosit dan perkusornya dalam sumsum tulang adalah luas dan masa hidup eritrosit memendek serta didapat pula tanda-tanda anemia hemolitik ringan. Thalasemia dan hemoglobinopati adalah contoh khas untuk penyakit/kelainan yang berdasarkan defek/kelainan hanya satu gen.
E. Pathway F. Manifestasi Klinis Semua thalasemia memiliki gejala yang mirip tetapi beratnya bervariasi. Sebagian besar mengalami anemia ringan. Pada thalasemia mayor, terjadi anemia berat tipe mikrositik dengan pembesaran pada hati dan limpa. Muka mongoloid, pertumbuhan badan kurang sempurna ( pendek ), Perubahan pada tulang karena hiperaktifitas sumsum merah berupa deformitas dan fraktur spontan ( terutama tulang panjang ). Dapat pula mengakibatkan pertumbuhan berlebihan tulang frontal, zigomatik dan maksilaris. Pertumbuhan gigi biasanya buruk. IQ Kurang baik apabila tidak mendapat tranfusi darah secara teratur dan menaikan kadar Hb. Anemia biasanya mulai muncul pada usia 3 bulan dan jelas pada usia 2 tahun. Gejala lain pada penderita thalasemia adalah jantung mudah berdebar-debar. Hal ini karena tugas hemoglobin membawa oksigen ke seluruh tubuh. Pada thalasemia, karena oksigen yang dibawa hemoglobin kurang, maka jantung juga akan berusaha bekerja lebih keras, sehingga jantung penderita akan mudah berdebar-debar. Lama kelamaan, jantung akan bekerja lebih keras, sehingga cepat lelah. Akibatnya terjadi lemah jantung. "Limpa penderita juga bisa menjadi besar, karena penghancuran darah merah terjadi di sana." Selain itu, sumsum tulang juga bekerja lebih keras, karena berusaha mengkompensir kekurangan hemoglobin. Akibatnya, tulang menjadi tipis dan rapuh. Jika kerusakan tulang terjadi pada tulang muka, misalnya, pada tulang hidung, maka bentuk muka pun akan berubah. Batang hidung menjadi hilang/melesak ke dalam (facies cooley). “Ini merupakan salah satu tanda khas penderita thalassemia.”
G. Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan laboratorium darah : Hb: Kadar Hb 3 – 9 g% Pewarnaan SDM: Anisositosis, poikilositosis, hipokromia berat,target cell, tear drop cell. Gambaran sumsum tulang: Eritripoesis hiperaktif Elektroforesis Hb
:A -
Thalasemia alfa : ditemukan Hb Bart’s dan Hb H
-
Thalasemia beta : kadar Hb F bervariasi antara 10 – 90 % ( N : <= 1 %)
H. Komplikasi Pada thalasemia minor, memiliki gejala ringandan hanya menjadi pembawa sifat. Sedangkan pada thalasemia mayor, tidak dapat membentuk hemoglobin yang cukup sehingga harus mendapatkan tranfusi darah seumur hidup. Ironisnya, tranfusi darah pun bukan tanpa resiko. “Risikonya terjadi pemindahan penyakit dari darah donor ke penerima, misalnya, penyakit Hepatitis B, Hepatitis C, dan HIV. Reaksi tranfusi juga bisa membuat penderita menggigil dan panas. Yang lebih berbahaya, karena memerlukan tranfusi darah seumur hidup, maka anak bisa menderita kelebihan zat besi karena tranfusi yang terus menerus tadi. Akibatnya, terjadi deposit zat besi. “Karena jumlahnya yang berlebih, maka zat besi ini akhirnya di tempatkan di mana-mana. “Misalnya, di kulit yang mengakibatkan kulit penderita menjadi hitam. Deposit zat besi juga bisa merembet ke jantung, hati, ginjal, paru, dan alat kelamin sekunder, sehingga terjadi gangguan fungsi organ. Misalnya, tak bisa menstruasi pada anak perempuan karena ovariumnya terganggu. Jika mengenai kelenjat ginjal, maka anak akan menderita diabetes atau kencing manis. Tumpukan zat besi juga bisa terjadi di liver yang bisa mengakibatkan kematian. “Jadi, ironisnya, penderita di selamatkan oleh darah tetapi di bunuh oleh darah juga.
I. Penatalaksanaan Pemberian tranfusi darah berupa sel darah merah diberikan jika kadar Hb telah rendah (kurang dari 6 g%) atau bila anak mengeluh tidak mau makan dan lemah sampai kadar Hb sekitar 11 g/dl. Kadar setinggi ini akan mengurangi kegiatan hemopoesis yang berlebihan dalam sumsum tulang dan juga mengurangi absorbsi Fe dari traktus digestivus. Sebaiknya darah tranfusi tersimpan kurang dari 7 hari dan mengandung leukosit serendah-rendahnya. Untuk mengeluarkan besi dari jaringan tubuh diberikan iron chelating agent, yaitu Desferal secara intramuskular atau intravena. Splenektomi dilakukan pada anak yang lebih tua dari 2 tahun, sebelum didapatkan tanda hiperplenisme atau hemosiderosis. Sesudah splenektomi, biasanya frekuensi tranfusi menjadi berkurang. Pemberian multivitamin tetapi kontraindikasi terhadap preparat besi.
J. Pengkajian Fokus
K. Dx Keperawatan 1. Resiko tinggi injuri berhubungan dengan hemoglobin abnormal, penurunan kadar oksigen, dehidrasi. 2. Nyeri berhubungan dengan anoxia membran (vaso occlusive krisis) 3. Perubahan dalam proses keluarga berhubungan dengan dampak penyakit anak pada fungsi keluarga, resikon penyembuhan yang lama pada anak
L. Intervensi 1. Resiko tinggi injuri berhungan dengan ketidaknormalan hemoglobin, penurunan
oksigen, dehidrasi. Tujuan : a. Jaga agar pasien mendapat oksigen yang cukup
Intervensi keperawatan : Ukur tekanan untuk meminimalkan komplikasi berkaitan dengan eksersi fisik dan stres emosional. Rasional : -
Menghindari penambahan oksigen yang dibutuhkan
-
Jangan sampai terjadi infeksi
-
Jauhkan dari lingkungan yang beroksigen rendah
Hasil yang diharapkan : Hindarkan anak dari situasi yang dapat menyebabkan kekurangan oksigen dalam otak.
b. Jaga agar anak tidak mengalami dehidrasi
Intervensi keperawatan 1. Observasi cairan infus sesuai anjuran (150ml/kg) dan kebutuhan minimum cairan anak, infus. 2. Meningkatkan jumlah cairan infus diatas kebutuhan minimum ketika ada latihan fisik atau stres dan selam krisis. Rasional : agar tercukupi kebutuhan cairan melalui infus. 3. Beri informasi tertulis pada orang tua berkaitan dengan kebutuhan cairan yang spesifik. Rasional : untuk mendorong complience. 4. Dorong anak untuk banyak minum. Rasional : untuk mendorong complience. 5. Beri informasi pada keluarga tentang tanda-tanda dehidrasi. Rasional : untuk menghindari penundaan terapi pemberian cairan. 6. Pentingnya penekanan akan pentingnya menghindari panas. Rasional : menghindari penyebab kehilangan cairan.
Hasil yang diharapkan : Anak banyak minum dan jumlah cairan terpenuhi sehingga idak terjadi dehidrasi.
c. Bebas dari infeksi
Intervensi keperawatan : 1. Tekankan pentingnya pemberian nutrisi, imunisasi yang rutin, termasuk vacsin pneumococal dan meningococal, perlindungan dari sumber-sumber infeksi yang diketahui, pengawasan kesehatan secara berkala. 2. Laporkan setiap tanda infeksi pada yang bertanggung jawab dengan segera. Rasional : agar tidak terjadi keterlambatan dalam penanganan. 3. Beri terapi antibiotika. Rasional : untuk mencegah dan merawat infeksi.
Hasil yang diharapkan : Anak terbebas dari infeksi
d. Menurunnya resiko yang berhubungan dengan efek pembedahan.
Intervensi keperawatan :
1. Jelaskan pentingnya tranfusi darah. Rasional : untuk meningkatkan konsentrasi Hb A 2. Jaga anak agar tidak dehidrasi. 3. Bujuk anak agar tidak tegang. Rasional : kecemasan dapat meningkatkan kebutuhan oksigen. 4. Beri analgesik Rasional : agar anak merasa nyaman dan menurunkan respon cemas. 5. Mencegah kegiatan yang tidak perlu. Rasional : untuk mencegah penambahan kebutuhan oksigen. 6. Jaga bersihan jalan nafas postoperasi. Rasional :untuk mencegah infeksi. 7. Lakukan latihan ROM pasif. Rasional : untuk memacu sirkulasi. 8. Kolaborasi untuk pemberian oksigen. Rasional : untuk menambah kadar hemoglobin. 9. Observasi tanda-tanda infeksi. Rasional : agar dapat cepat ditangani.
Hasil yang diharapkan : Ketika anak dioperasi tidak mengalami krisis.
2. Nyeri berhubungan dengan anoxia me mbran (krisis vaso-occlusive)
Tujuan : Agar terhindar dari rasa sakit atau setidaknya rasa sakit itu tidak terlalumenyakitkan bagi si anak.
Intervensi Keperawatan :
1. Jadwalkan medikasi untuk pencegahan secara terus menerus meskipun tidak dibutuhkan Rasional : untuk mencegah sakit. 2. Kenali macam-macam analgetik termasuk opioid dan jadwal medikasi yang mungkin diperlukan. Rasional : untuk mengetahui sejauh mana rasa sakit dapat diterima. 3. Yakinkan bahwa si anak dan keluarga bahwa analgetik termasuk opioid, secara medis diperlukan dan mungkin dinutuhkan dalam dosis tinggi. Rasional : karena rasa sakit yang berlebihan bisa saja terjadi karena sugesti mereka. 4. Beri stimulus panas pada area yang dimaksud karena area yang sakit
5. Hindari pengompresan dengan air dingin Rasional : karena dapat meningkatkan vasokontriksi
Hasil yang diharapkan : Agar terhindar dari rasa sakit atau setidaknya rasa sakit tidak terlalu menyakitkan bagi si anak.
3. Perubahan proses dalam keluarga barhubungan dengan dampak penyakit anak terhadap fungsi keluarga, resiko penyembuhan yang lama pada anak. Tujuan : a. Agar mendapatkan pemahaman tentang penyakit tersebut
Intervensi keperawatan : 1. Ajari keluarga dan anak yang lebih tua tentang karakteristik dari pengukuran-pengukuran. Rasional : untuk meminimalkan komplikasi. 2. Jelaskan tanda-tanda adanya krisis terutama demam, pucat dan gangguan pernafasan. Rasional : untuk menghindari keterlambatan perawatan. 3. Berikan gambaran tentang penyakit keturunan dan berikan pendidikan kesehatan pada keluarga tentang genetik keluarga mereka. Rasional : agar keluarga tahu apa yang harus dilakukan. 4. Tempatkan orang tua sebagai pengawas untuk anak mereka. Rasional : agar mendapatkan perawatan yang terbaik.
Hasil yang diharapkan : Anak dan keluarga dapat benar-benar mengetahui tentang penyakit si anak secara etologi dan terapi-terapinya.
b. Agar menerima dorongan yang cukup.
Intervensi keperawatan : 1. Mengacu pada organisasi yang terpercaya Rasional : untuk mendukung proses perawatan. 2. Selalu waspada terhadap suatu keluarga bila 2 atau lebih anggota keluarganya terjangkit penyakit ini.
Hasil yang diharapkan : Keluarga dapat mengambil manfaat dari layanan tersebut dan anak dapat menerima perawatan dari fasilitas yang tepat
