BAB I ANATOMI dan FISIOLOGI JANTUNG A. Embriologi Embriologi Sistem Sistem Kardio Kardiovas vas!ler !ler
Proses embriogenesis jantung merupakan serangkaian peristiwa yang kompleks. Sistem kardiovaskuler ini berasal dari lapisan mesoderm. Perkembangan jantung janin dimulai saat kandungan berusia 2 minggu sampai sebelum kandungan berumur 3 bulan. Pada akhir perkembangan ini, jantung janin sudah seperti jantung orang dewasa, kecuali adanya foramen ovale dan duktus arteriosus. Secara garis besar, perkembangan jantung janin pada masa kehamilan adalah sebagai berikut : ! "inggu "inggu ke 3 : bulan sabit sabit kardiovasku kardiovaskuler ler dari mesoderm mesoderm pra jantung jantung tampak, tampak, dan pipa pipa jantung lurus berkembang pada hari ke 2# 2! "inggu "inggu ke $ : perkembangan perkembangan morfolog morfologis is ventrikel ventrikel kiri, dan dan ventrikel ventrikel kanan kanan mulai, serta sirkulasi dan evolusi arkus aorta mulai tumbuh 3! "inggu "inggu ke % : terjadi terjadi beberapa proses, proses, yaitu : a! &e &entrikel ntrikel kiri, ventrikel ventrikel kanan, kanan, dan septum interventrikuler terus tumbuh' b! (erdapat (erdapat pendekatan aorta ke foramen interventrikular katup mitral dan ventrikel kiri' c! (erjadi pemisahan aorta ascendens dan arteri pulmonalis utama' d! Pemisahan katup mitral dan trikuspidalis disempurnakan' e! Pembesaran ventrikel kanan' f! )stium prium ditutup oleh jaringan dari bantalan endokardium dari saluran atrioventrikular dan memisahkan kedua atrium $! "inggu "inggu ke * dan + : terjadi penutu penutupan pan infundib infundibulum, ulum, dan dan penutupan penutupan bagian bagian membran membran septum ventrikel antara 3-$% hari, namun penutupan foramen interventrikulara dapat ditunda sampai pasca llahir ahir /yler,00*!. 1eberapa perubahan pada saat lahir, antara lain : ! Penutupan aa.umbilikales beberapa menit setelah lahir, disebabkan rangsangan termik, mekanik, dan perubahan kadar oksigen' 2! Penutupan v.umbilikalis v.umbilikalis menjadi teres ter es hepatis dan duktus venosus menjadi ligamentum venosum setelah penutupan aa.umbilikales' 3! Penutupan duktus arteriosus, akibat kontraksi otot dindingnya, pengaruh dari penurunan kadar prostaglandin dan peningkatan kadar oksigen' serta $! Penutupan foramen ovale secara fungsional pada saat lahir Sadler,2###!. Sadler,2###!.
B. Sir!lasi "ara# Fet!s
Pada janin, darah dengan oksigen relatif cukup mengalir dari plasenta melalui vena umbilicalis. Separuh jumlah darah ini mengalir melalui hati, sedang sisanya memintas hati melalui ductus venosus rantii yang juga menerima darah dari hati melalui vena hepatica! serta tubuh bagian bawah. Sirkulasi darah fetus tampak dalam bagan berikut :
$. Sil!s Jant!ng
Pengosongan darah dari atrium ke ventrikel dimulai ketika katupa atrioventrikuler mitral dan trikuspid! terbuka dan hampir sepanjang waktu ini darah mengalir secara pasif dari atrium melalui katup-katup. /ase selanjutnya adalah kontraksi atrium aktif sistol atrium!. Pada akhir kontraksi atrium, atrium mulai relaksasi diastol atrium! tekanan intra atrium mulai turun dan tekanan diastol ventrikel akan melebihi tekanan atrium. arena adanya perubahan gradien tekanan, katup atrioventrikularis &! menutup. Penutupankatup & ini akan menimbulkan 1unyi 4antung 5, yang terdiri
atas komponen mitral dan trikuspid, dan penutupan mitral terjadi sesaat sebelun trikuspid. Segera kemudian, kontraksi ventrikel dimulai sistol ventrikel!. Sebelum dimulainya kontraksi ventrikel kiri, tekanan ventrikel kiri rendah %-# mm6g! tetapi dengan cepat meningkat sampai melebihi tekanan aorta. Pada saat itu katup aorta terbuka dan fase pendek ini ketika tekanan ventrikel kiri naik tetapi katup aorta masih tertutup disebut kontraksi isovolumik karena volume darah di ventrikel kiri tidak berubah. Setelah katup aorta terbuka, isi sekuncup ventrikel kiri berkurang dan tekanan oarta mencapai puncak sama dengan tekanan darah sistolik : #-$# mm6g!. Saat ventrikel kiri mulai relaksasi, tekanan ventrikel dan aorta menurun sehingga katup aorta menutup, membentuk 1unyi 4antung 55. Sesaat kemudian komponen pulmonal menyusul 7ray et al ., 2##%!
BAB II %EN&AKIT JANTUNG BA'AAN
Penyakit jantung bawaan adalah kelainan susunan jantung yang mungkin terdapat sejak lahir, namun dapat juga baru ditemukan tanda dan gejalanya saat dewasa 6asan dan latas, 2##%!. 1erdasarkan akibat yang tampak pada kelainan jantung ini, penyakit jantung kongenital dapat diklasifikasikan menjadi 2, sianotik dan non sianotik, seperti terlihat pada tabel berikut: %EN&AKIT JANTUNG KONGENITAL NON(SIANOTIK A. )i*ertro+i ventriel anan
&askularisasi paru meningkat :
SIANOTIK A. )i*ertro*i ventriel iri
&askularisasi paru meningkat:
. S8 sekunder
. nomali total muara v.pulmonal
2. Stenosis mitral penyebab terbanyak
2. )utlet ganda ventrikel kanan
karena demam reumatik! 3. &entrikel kiri hipoplastik hanya &askularisasi paru normal menurun:
berupa sekat!
Stenosis pulmonal B. )i*ertro+i ventriel iri ata! #i*ertro+i biventri!ler
&askularisasi paru meningkat:
B.)i*ertro+i ventriel iri ata! #i*ertro+i biventri!ler
&askularisasi paru meningkat :
. S8 primer
. (runkus arteriosus9
2. &S8
2. (ransposisi pembuluh darah besar
3. 8uktus arteriosus persisten
3. &entrikel tunggal
&askularisasi paru normal:
&askularisasi paru normal atau menurun:
. 5nsufisiensi mitral . tresia trikuspid 2. 5nsufisiensi aorta 2. &entrikel kanan hipoplastik 3. Stenosis aorta
$. oartasio aorta
Pada penyakit jantung bawaan non sianotik, kelainan ini juga dapat diklasifikasikan lagi berdasarkan ada tidaknya pirau, menjadi 2 yaitu : ! Penyakit jantung bawaan non sianotik dengan pirau kiri ke kanan, yakni defek septum ventrikel, defek septum atrium, defek septum atrioventrikuler, dan duktus arteriosus persisten' 2! Penyakit jantung bawaan non sianotik tanpa pirau, yaitu stenosis dan insufisiensi pulmonal, stenosis dan insufisiensi aorta, serta koarktasio aorta. A. "EFEK SE%TUM AT,IUM -AS"
dalah setiap lubang pada sekat atrium yang menghubungkan atrium kanan dan kiri. 5nsidensinya sukar ditentukan secara pasti karena banyaknya kasus defek sekat atrium yang ditemukan di luar kelompok pediatri. Penyebabnya adalah sulitnya kasus ini terdeteksi pada masa bayi atau anak-anak karena bising jantung yang tidak mudah didengar dan lebih sering asimtomatis. Pada usia muda, aliran shunt dari atrium kiri ke atrium kanan tidak terlalu kuat karena djie dan ahab, 2##0!: - Perbedaan tekanan antara kedua atrium yang tidak terlalu besar - Struktur ventrikel kanan yang tebal dan kurang lentur pada saat bayi. Setelah bertambah dewasa akan semakin besar, lentur, dan tipis sehingga semakin kuatlah shunt dan gejalanya akan semakin tampak.
7ambaran linis S8 secara umum: -
simtomatik terutama pada bayi dan anak kecil pabila pirau besar ;eft to
-
paru, gagal jantung Pada umunya tumbuh kembang anak normal 1unyi 4antung 55 14 55!: lebar dan fi=ed wide fi=ed split! 1ising ejeksi sistolik di katup pulmonal S5> 55-555 kiri parasternal Pada defek besar: diastolik flow murmur
Berdasaran elainan anatomin/a , defek sekat atrium dapat diklasifikasikan
sebagai berikut djie dan ahab, 2##0!:
1. Defek sekat atrium tipe primum (tipe I) a. natomi dan 6emodinamik
elainan hemodinamik yang terjadi pada defek primum pada umumnya sama dengan defek sekundum, namun biasanya lebih berat. ejadian defek sekat atrium tipe 5 ini sekitar 3#@ dari seluruh defek sekat atrium. 1eberapa variasi anatomis defek tipe ini adalah: -
trium tunggal atrium komunis! yang sangat jarang terjadi, dengan sekat atrium menjadi benar-benar tidak ada karena kegagalan total pertumbuhan septum
primum - danya defek septum primum sekat atrium yang disertai dengan defek pada daun katup mitral anterior dan trikuspid disebut defek kanal atrioventrikuler -
inkomplet! danya defek septum primum dekat atrium, defek katup mitral dan trikuspid, dan ditambah dengan defek pada ventrikel bagian atas disebut defek kanal
atrioventrikuler komplet! b. 7ambaran linis dan pemeriksaan penunjang Pasien dengan defek septum primum biasanya mempunyai berat badan yang • kurang dibanding dengan anak sebayanya dan memiliki prekordium menonjol •
akibat pembesaran ventrikel kanan. Pada pemeriksaan fisik didapatkan jantung membesar dengan peningkatan
•
aktivitas ventrikel kiri atau kanan uskultasi: 1unyi jantung 5 normal atau mengeras, 14 55 split lebar dan menetap,
•
di pulmonal terdengar bising ejeksi sistolik akibat stenosis pulmonal relatif. /oto
•
regurgitasi mitral maka terdapat ;&6 dan ;6. ?7: Pada defek primum sangat khas yaitu deviasi sumbu A
•
menyertai <&6. 5nterval P< memanjang pada %#@ kasus. ?kokardiografi: karakteristik "-"ode pada defek primum mirip dengan defek sekundum. ateterisasi jantung: dilakukan untuk memastikan diagnosis, mengukur tekanan arteria pulmonalis, flow ratio serta menyingkirkan kelainan kardiovaskular lain Soeroso et al ., 2##$! .
c. Penatalaksanaan 8efek septum atrium primum memerlukan tindakan bedah korektif jika terdapat pembesaran jantung yang progresif. arena defek primum lebih cepat memburuk daripada sekundum, maka dianjurkan untuk melakukan koreksi pada usia dini yaitu usia 2-3 tahun. )perasi tidak dianjurkan pada pasoen tanpa gejala atau yang jantungnya normal atau hanya sedikit saja mengalami pembesaran. Pencegahan terhadap endokarditis dengan antibiotik terutama bila terjadi regurgitasi mitral Soeroso et al ., 2##$! 2. Defek sekat atrium tipe sekundum (tipe II) a. natomi dan 6emodinamik (ipe ini paling sering terjadi, yaitu sekitar +#@ dari kasus defek sekat atrium. 1esar defek sangat bervariasi. 1erdasarkan lokasi defek, tipe ini dibagi menjadi: - 8efek pada fossa ovalis - 8efek tipe sinus venosus vena cava superior Sebagian besar anak dengan defek sekat atrium tipe sekundum tidak bergejala, walaupun terdapat lubang defek yang sangat besar. Sifat khusus kelainan ini adalah: (idak ada sianosis dan volume aliran darah ke paru bertambah 1esarnya tekanan shunt dan banyaknya aliran tergantung dari ukuran defek dan kelenturan relatif jantung kanan dan kiri, yang lebih berpengaruh terhadap compliance kelenturan! dan tahanan jantung daripada terhadap besarnya defek. liran darah yang mengalir dari atrium kiri ke atrium kanan tidak deras karena adanya perbedaan tekanan yang tidak begitu besar + mm6g pada atrium kiri dan * mm6g pada atrium kanan!. (erjadinya aliran shunt terutama pada akhir sistole ventrikel dan awal diastole. 8engan adanya tambahan volume tersebut maka dapat terjadi dilatasi arteri pulmonal dan peningkatan vaskularisasi pulmonal tampak pada gambaran radiologis!. Perkembangan dari hipertensi pulmonal sangat bervariasi dan tergantung pada faktor individu yang tidak diketahui. b. 7ambaran linis dan pemeriksaan penunjang Sebagian besar asimtomatis terutama pada masa bayi dan anak-anak, namun • bila pirau cukup besar maka pasien akan mengalami sesak napas dan sering mengalami infeksi paru. •
uskultasi: - 1unyi 4antung 55 14 55! terbelah lebar wide split! yang tidak berubah baik saat inspirasi maupun ekspirasi fi=ed split!. Split yang lebar ini
disebabkan oleh beban volume di ventrikel kanan hingga ejeksi ventrikel kanan bertambah lama, sedang split yang terjadi tidak bervariasi saat pernapasan disebabkan karena pirau kiri ke kanan bervariasi sesuai -
dengan berubahnya alir balik ke atrium kanan. Pada defek besar 14 5 mengeras. 1ising ejeksi sistolik terdengar di daerah pulmonal akibat aliran darah yang berlebih melalui katup pulmonal stenosis pulmonal relatif!. liran darah dari kiri ke kanan tidak menimbulkan bising karena perbedaan tekanan atrium kanan dan kiri yang kecil. 1ising diastolik di daerah katup trikuspid diastolic flow murmur!
•
pada fase pengisian cepat ventrikel dapat terdengar. /oto toraks: terdapat gambaran atrium kanan menonjol dan konus pulmonalis
•
yang menonjol pula. ?7: Pada ?7 menunjukkan pola <111 yang menunjukkan terdapatnya beban volume ventrikel kanan. 8eviasi sumbu A
•
deviation! pada defek sekundum membedakannya dengan defek primum. ?kokardiografi: "-mode pada defek sekundum menunjukkan pembesaran
ventrikel kanan dengan gerakan septum paradoksal Soeroso et al ., 2##$!. c. Penatalaksanaan 5ndikasi operasi ditentukan oleh hasil kateterisasi, jika ApBAs lebih besar dari 2:, maka defek harus ditutup pada usia $-% tahun. Camun apabila kurang dari ,%: maka defek tidak perlu dioperasi namun perlu pengawasan. Penutupan defek juga dapat dilakukan melalui kateterisasi yaitu dengan suatu alat beruapa payung ganda Soeroso et al ., 2##$!.
B. "e+e Se*t!m 0entriel
8efek septum ventrikel Ventrikular Septal Defect B&S8! adalah anomali jantung bawaan, dimana terdapat lubang yang tetap pada septum ventrikel baik pada bagian ototnya maupun pada jaringan ikatnya, seringkali karena kegagalan septum bulbaris untuk menutup rapat foramen interventrikularis 8orland, 2##2!. 1erdasarkan lokasi lubang, &S8 dapat diklasifikasikan dalam 3 tipe, yakni : ! Perimembranous, bila lubang terletak di daerah septum membranus dan sekitarnya' 2! Subarterial douply commited , bila lubang terletak di daerah infundibuler' 3! "uskuler,
bila lubang terletak di daerah septum muskuler inlet, outlet, ataupun trabekuler
(akipneu: karena adanya aliran pirau yang besar (hrill sistolik: karena adanya peningkatan aktivitas ventrikel kiri 14 55 mengeras: bila terjadi hipertensi pulmonal 1ising holosistolik keras: S5> 555-5& parasternal kiri dan menyebar sepanjang
parasternal dan apeks - 1ising "id-diastolik: bila pirau besar dan terdengar di daerah katup mitral 1erdasarkan diameter defek, &S8 dapat dibagi menjadi 2, yaitu: .
&S8 kecil 8iameter defek kecil, yaitu -% mm dan defek sedang %-# mm. 8efek kecil memungkinkan tekanan ventrikel kanan dan arteria pulmonal turun sebanding dengan turunnya tahanan pulmonal /yler,00*!. Pertumbuhan badan normal walaupun terdapat kecenderungan timbulnya infeksi saluran napas. Pada palpasi, dapat teraba getaran bising pada S5> 555 dan 5& kiri. Pada auskultasi, bunyi jantung biasanya normal. Pada defek sedang, dapat terdengar bunyi jantung 55 agak keras. 1unyi jantung 5 sulit dipisahkan dari bising holosistolik, dengan punctum ma=imum pada S5> 555, 5&, dan & kiri langsung dekat sternum 6asan dan latas,2##%!. +%@ defek kecil menutup pada usia # tahun pertama, namun penutupan juga bisa terjadi pada masa dewasa "eadow dan Cewel, 2##%!.
2.
&S8 besar 8iameter defek lebih daripada setengah ostium aorta. (ekanan di ventrikel kanan jelas meninggi di luar kebiasaan. >urah sekuncup melalui ostium pulmonalis paling sedikit 2 kali curah sekuncup yang melalui ostium aorta. Shunt dari kiri ke kanan menambah jumlah darah yang melewati ventrikel kanan, arteri pulmonalis, atrium kiri dan ventrikel kiri dan pada defek yang cukup besar juga terjadi hipertrofi arteria pulmonalis, ventrikel kanan, dan atrium kiri /yler,00*!.
7ejala mulai muncul pada minggu pertama kelahiran. "anifestasi klinis yang ada adalah nafas pendek, lekas lelah pada umur sangat muda, nafsu makan terganggu, berat badan minimal akibat seringnya infeksi saluran napas. 7agal jantung kongestif dapat terjadi pada hari-hari kelahiran, biasanya tertunda sampai umur tiga minggu. Pada auskultasi, terdengar bising pansistolik keras, kasar, di atas S5> 555 dan 5& parasternal kiri menyebar sepanjang parasternal dan di apeks. 6asil pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada kasus &S8 antara lain adalah : ! /ototoraks, terlihat kardiomegali akibat pembesaran ventrikel dan atrium kiri, serta terlihat gambaran vaskularisasi paru meningkat Pletora!' 2! ?lektrokardiogram, pada &S8 kecil, gambaran ?7 normal, sedangkan pada defek besar, terlihat hipertrofi ventrikel kiri dan mungkin hipertrofi atrium kiri' 3! ?kokardiografi, digunakan untuk melokalisasi defek dan membantu menilai ukuran defek' $! ateterisasi jantung, dilakukan pada pasien dengan tanda hipertrofi pulmonal, dan angiografi ventrikel kiri dilakukan untuk melihat jumlah dan lokasi &S8, sedangkan angiografi aorta untuk melihat adanya kemungkinan prolaps katup aorta dan regurgitasi /yler,00* ' 7ray dkk, 2##% '
"AFTA, %USTAKA
djie ".D., ahab .S. 2##0. 8efek Sekat Atrium dan Defek Bantalan Endokardium dalam ardiologi nak. 4akarta: ?7>. 8orland, .. 2##2. Kamus Kedokteran Dorland . ?disi 20. 4akarta: ?7>, p : %+ /yler, 8.>. 00*. Kardiologi Anak Nadas. Dogyakarta : 7adjah "ada Eniversity Press, pp: $0-%#% ' %0-*#$ ' *0-0 7ray, 6.6., 8awkins, .8., "organ, 4."., dkk. 2##%. ecture Notes ! Kardiologi. 4akarta : ?rlangga, pp: 2%-*3
6asan, <., latas, 6. 2##%. Buku Kuliah "lmu Kesehatan Anak #ilid 2. 4akarta : /akultas edokteran E5, pp: +3-* ' +%3-$ ;isa >., ahab .S. 2##0. Defek Sekat Ventrikel dalam ardiologi nak. 4akarta: ?7>. , pp: $-23# Soeroso S., Sastrosoebroto 6. 2##$. %enyakit #antung Ba&aan Non Sianotik dalam 1uku jar ardiologi nak. 4akarta: 1inarupa ksara.
LAM%I,AN
Gambar 1. Sirkulasi Darah Janin
Gambar 2. Defek Septum Ventrikel
Gambar 3. Defek Septum Atrium
%EN&AKIT JANTUNG BA'AAN NON SIANOTIK 1 AS" "AN 0S"
Ole#1 Ia Ma#arani
-G22232456 G(27(77
%!tri Satrian/
-G22232736 G(28(77
)enr/ Tando9
-G22252:76 G(73(77
Alba S#igb#at!llo#
-G222;2<56 G(7:(77
Fari=i/a# "9i Sa+itri
-G22237:36 G(>>(77
%rimadita 'id#a 'ard#ana -G22237>86 G(><(77
KE%ANITE,AAN KLINIK SMF ILMU KESE)ATAN ANAK FAKULTAS KE"OKTE,AN UNS6 ,SU" "r. MOE'A,"I SU,AKA,TA 8277
