Anemia sel sabit Anemia sel sabit adalah kondisi serius di mana sel-sel darah merah menjadi berbentuk bulan berbentuk bulan sabit, sabit, seperti huruf C huruf C. Sel darah merah normal berbentuk donat tanpa lubang (lingkaran, pipih di bagian bagian tengahnya), tengahnya), sehingga memungkinkan memungkinkan mereka melewati melewati pembuluh darah dengan mudah dan memasok oksigen bagi seluruh bagian tubuh. Sulit bagi sel darah merah berbentuk bulan sabit untuk melewati pembuluh darah terutama di bagian pembuluh darah yang menyempit, karena sel darah merah ini akan tersangkut dan akan menimbulkan rasa sakit, infeksi serius, dan kerusakan organ tubuh.
PENDAHULUAN Anemia sel sabit merupakan autosomal recessive disorder yang menyebabkan keabnormal pada hemoglobin sehingga terjadi hemolisis yang mengakibatkan manifestasi klinik. Pada anemia ini terjadi perubahan 1 base DNA yang mengakibatkan perubahan glutamin menjadi valin pada bglobin globin.. Jika Jika HbS ini mengal mengalami ami oksida oksidasi si maka maka akan menyeba menyebabka bkan n kerusa kerusakan kan membra membran. n. Sebenarnya polimer HbS dan kerukan membran yang dini dapat pulih kembali. Namun, jika kerusakan kerusakan yang diakibatkan diakibatkan terlalu terlalu sulit untuk diperbaiki diperbaiki maka eritrosit eritrosit akan berubah menjadi menjadi sabit yang irreversibel. Kecepatan perubahan menjadi berbentuk sabit dipengaruhi oleh beberapa faktor dan faktor yang pal palin ing g pent pentin ing g adala adalah h bany banyak akny nyaa HbS dala dalam m erit eritro rosi sit. t. Erit Eritro rosi sitt yang yang dehi dehidr dras asii akan akan menyebabkan menyebabkan sel mudah menjadi sabit. Hemoglobin Hemoglobin yang lain juga mempunyai pengaruh pengaruh kuat dalam perubahan ini. Akibat adanya HbS, HbF tidak dapat bergabung dengan polimer, dan keadaan ini memperlambat memperlambat proses perubahan menjadi sabit. Faktor Faktor lain yang meningkatkan meningkatkan perubahan eritrosit adalah meningkatnya deoksihemoglobin HbS akibat asidosis dan hipoksemia. MANIF MANIFEST ESTASI ASI KLINIK KLINIK Gejal Gejalaa dan tandatanda-tand tandaa HbS gen dibawa dibawa oleh 8% orang orang amerika amerika berkulit hitam dan 1 dari 400 kelahiran pada orang Amerika berkulit hitam menderita anemia sel sabit. Onset kelainan ini sudah muncul pada awal kehidupan yaitu saat menunrunnya HbF yang disebabkan penurunan produksi gama-globin yang digantikan b-globin. Hemo Hemoli liti tik k yang yang kron kronik ik menye menyeba babk bkan an ikte ikteru rus, s, pigme pigment nt(c (cal alci cium um bili biliru rubi bina nate) te) gall gallst stone ones, s, splen pleno omeg megali ali dan ulse ulserrasi asi pada pada tibi tibiaa bagi bagiaan bawa bawah. h. Komp Kompli lika kasi si sel selanju anjutn tnya ya yait aitu ketidakmampuan sel darah merah untuk mengkompensasi yang disebabkan oleh infeksi atau defisiensi defisiensi folat. Krisis hemolitik mungkin berhubungan berhubungan dengan penghancuran penghancuran sel sabit oleh limpa atau defisiensi enzim G6PD. Rasa nyeri yang akut mungkin terasa pada saat terjadi penyumbatan pembuluh darah yang dapat diprofokasi oleh infeksi, dehidrasi dan hipoksia. Sumbatan tersebut diakibatkan oleh agregasi eritrosit eritrosit yang berbentuk berbentuk sabit yang menyumbat menyumbat mikrovaskuler mikrovaskuler dari organ tertentu. tertentu. Episode sumbatan sumbatan tersebut tersebut dapat berjam-jam berjam-jam bahkan berhari-hari. berhari-hari. Lokasi Lokasi yang sering terkena terkena serangan serangan ters terseb ebut ut adala adalah h tula tulang ng panj panjang ang,, tula tulang ng belaka belakang ng dan dan ches chest. t. Sumba Sumbata tan n ters terseb ebut ut dapat dapat
meny menyeba ebabk bkan an stro stroke, ke, sinu sinuss trom trombos bosis is dan dan pria priapi pism sm.. Epis Episode ode sumb sumbat atan an terse tersebu butt tida tidak k berhubungan meningkatnya hemolisis. Episode sumbatan yang berulang dapat menyebabkan kerusakan beberapa organ khususnya hati dan ginjal. Jika terjadi iskemik pada tulang maka akan terjadi nekrosis, nekrosis, selain itu juga bisa menjadi menjadi osteomieli osteomielitis. tis. Infark dari papila pada medula medula ginjal ginjal menyebabkan menyebabkan defek konsentrasi konsentrasi tubular ginjal dan gross hematuria, yang kejadian ini lebih banyak menyerang pada sickle cell trait dari pada sickle cell anemia. Retinopati juga salah satu komplikasi anemia sel sabit yang juga bisa disebabkan oleh diabetes yang akan berakibat berakibat pada kebutaan. kebutaan. Pada klinik klinik biasanya biasanya pasien menderita sakit yang kronik dan ikterus. Penderita biasanya hepatomegali, namun limpa tidak tidak teraba teraba pada pada orang orang dewasa dewasa.. Jantun Jantung g sering sering membesa membesarr dengan dengan disert disertai ai hyper hyperdyn dynami amicc precordium dan systolyc mumurs. Ulserasi pada tungkai bawah dan retinopati juga mungkin ditemukan. Anemia sel sabit menyebabkan kerusakan multisistem yang kronik, dengan kematian dan kegagalan organ. Dengan terapi suportif harapan hidup penderita 40 sampai 50 tahun. Temuan Laboratorium Laboratorium Hemolisis Hemolisis yang kronik kronik ditemukan ditemukan pada anemia anemia sel sabit. sabit. Hematokrit Hematokrit biasanya 20-30%. Pengecatan darah perifer tampak abnormal yaitu 5-50% eritrosit berbentuk sel sabit. Selain itu juga ditemukan retikulositosis(10-25%), eritrosit berinti, howel-jolly bodies dan sel target. Pemeriksaan laboratorium sebagian besar hanya digunakan untuk skrining, sedangkan untuk diagnosis pasti menggunakan elektroforesis elektroforesis hemoglobin. Hemoglobin S memperlihat memperlihatkan kan abnormal abnormal migration migration pattern dan menyusun menyusun 85-98% hemoglobin. hemoglobin. Pada homozigot HbS disease, disease, HbA tidak ditemukan. Hemoglobin F biasanya meningkat dan HbF yang meningkat berhubungan dengan perbaikan gejala klinik. PENATALAKSANAAN Sebenarnya tidak ada pengobatan khusus untuk penyakit primer. Pasien diberikan asam folat dan transfusi untuk menanggulangi krisis hemolitik. h emolitik. Vaksinasi Vaksinasi pneumokokus tebukti tebuk ti bisa mengurangi infeksi bakteri tersebut pada pasien. Ketika timbul nyeri akut, faktor pencetus harus segera diidentifikasi dan infeksi harus segera diobati. diobati. Pasien harus diberi cukup cairan cairan dan oksigen oksigen jika terjadi hipoksia. hipoksia. Penyumbatan Penyumbatan pembuluh pembuluh darah yang akan dapat diatasi diatasi dengan pemberian pemberian transfusi pengganti. pengganti. Hal tersebut merupakan indikasi untuk diberi penatalaksanaan intractable pain crises, priapism dan stroke. Pasien juga perlu diberikan agen sitotoksin yang dapat meningkatkan HbF dengan menstimulasi eritropoiesis pada prekrusor eritroid yang masih primitif. Hidroksiurea (500-750 mg/d) terbukti dapat mengurangi mengurangi frekuensi frekuensi nyeri. nyeri. Allogenik Allogenik transplanta transplantasi si tulang tulang belakang belakang masih dipelajari dipelajari sebagai terapi kuratif pada pasien yang muda.
PENGENALAN Penyakit Sel Sabit adalah masalah darah yang berkaitan dengan penukaran bentuk sel darah merah kepada bentuk sabit dan sel darah merah ini adalah keras dan lebih tegar berbanding denga dengan n sel dara darah h mera merah h norm normal al yang yang berbe berbent ntuk uk bula bulatt dan dan flek fleksi sibel bel.. Bent Bentuk uk sel sel sabi sabitt mengurangkan kadar fleksibel sel dan ini akan mengakibatkan beberapa komplikasi yang serius. Jangkaan hayat pesakit akan dipendekkan, iaitu lebih kurang 42 tahun dan 48 tahun untuk lelaki dan perempuan masing-masing. Penyakit sel sabit biasanya berlaku di kawasan tropika dan subtropika di mana penyakit malaria sedang atau pernah merebak. Menurut Institusi Kesihatan Negara, kadar penghidapan penyakit sel sabit di Amerika adalah lebih kurang 1 daripada 5000 dan kebanyakannya orang berkulit hitam yang mendapat penyakit tersebut. Ini adalah sejenis penyakit genetik yang diwarisi daripada waris yang turut menghidapi penyakit tersebut.
SEJARAH •
Huraian Penyakit Sel Sabit
Dalam kesusasteraan barat, huraian pertama penyakit sel sabit diperkenalkan oleh seorang doktor Chicago Chicago,, James James B Herric Herrick. k. Pada Pada tahun tahun 1910, 1910, beliau beliau menyat menyatakan akan pesaki pesakitt beliau beliau yg berasa berasall daripa daripada da barat barat Indies Indies telah mendapa mendapatt anemia anemia beruns berunsur ur sel sel merah merah yang yang luar luar biasa biasa yang yang berbentuk "sabit". •
Hubungan Bagi Sel Merah Menyabit Untuk Oksigen
Pada 1927, Hahn dan Gillespie menunjukkan sel-sel merah berbentuk sabit ialah berkaitan dengan kekurangan oksigen. •
Penyahoksigenan Dan Hemoglobin
Pada Pada 1940, 1940, Sherm Sherman an (seora (seorang ng pelaja pelajarr pada Johns Johns Hopkin Hopkinss Medical Medical School School)) menyat menyatakan akan kemunc kemuncula ulan n birefi birefingen ngence ce dalam dalam ternya ternyahoks hoksigen igen sel-se sel-sell merah, merah, mencad mencadangk angkan an kandunga kandungan n oksigen yang rendah disebabkan perubahan struktur hemoglobin dalam molekul. •
Peranan Perlindungan Hemoglobin Janin Dalam Penyakit Sel Sabit
Janet Watson, satu pediatric hematolist di New York, disarankan pada 1948 bahawa kekurangan itu sel-sel sabit dalam darah periferi newborns adalah kerana kehadiran hemoglobin janin dalam sel sel merah, dan bukannya hemoglobin h emoglobin sabit luar biasa dilihat pada orang-orang de wasa. •
Hemoglobin Luar Biasa Dalam Penyakit Sel Sabit
Meng Menggun gunak akan an tekn teknik ik terb terbar aru u prot protei ein n elekt elektro rofo fores resis is,, Linus Linus Paul Paulin ing g dan dan Harv Harvey ey Itano Itano menunjukkan menunjukkan pada 1948 bahawa hemoglobin hemoglobin daripada pesakit-pesa pesakit-pesakit kit berpenyaki berpenyakitt sel sabit adalah berbeza daripada hemoglobin yang normal. •
Penggantian Asid Amino Dalam Hemoglobin Sabit
Pada 1956, Vernon Ingram dan JA Hunt mejujukkan hemoglobin sel merah sabit dan telah menunjukkan menunjukkan asid glutamik glutamik pada kedudukan kedudukan 6 digantikan digantikan oleh valina valina dalam penyakit sel sabit. Dengan Dengan menggu menggunaka nakan n pengeta pengetahua huan n asid-a asid-asid sid amino amino yang yang telah telah diketa diketahui hui dan codons codons yang yang dikodkan, beliau dapat meramal sesuatu mutasi telah berlaku dalam pesakit penyakit sel sabit. Ini menunjukkan penyakit sel sabit adalah disebabkan masalah genetik. •
Ubat Bagi Penyakit Sel Sabit
Pada 1984, permindahan sumsum tulang telah dijalankan pada seorang kanak-kanak dengan berpenyakit sel sabit dan ini merupakan rawatan pertama yang dapat mengubati penyakit sel
sabit. Sebenarmya, pemindahan ini dijalankan untuk merawat leukemia yang kronik. Tetapi, penyakit sel sabit anak dapat dipulihkan pada masa yang sama. •
Rawatan Pencegah Untuk Penyakit Sel Sabit
Hidroksiurea ialah ubat pertama yang dapat mencegah komplikasi-komplikasi penyakit sel sabit sebagaimana yang ditunjukkan dalam Multicenter Study of Hydroxyurea yang telah disiapkan pada 1995.
TANDA ANEMIA Gejala anemia mengambil masa panjang untuk u ntuk dilihat. Namun, jika ia dibiarkan berterusan, be rterusan, ia akan menyebabkan: •
Kulit pucat
•
Lemah seluruh badan
•
Selalu pening
• Jantung berdegup lebih pantas •
Sakit kepala
•
Sesak nafas dan tercungap-cungap ketika melakukan kerja
• Tangan dan kaki berasa kebas •
Keadaan Keadaan di atas mungkin jadi lebih teruk jika hamil
•
Lidah menjadi licin
•
Ulser di tepi mulut yang menyebabkan rasa sakit
•
Kuku Kuku menjadi kering, terkopek atau berbentuk seperti sudu
PENCEGAHAN •
Pembawa ciri penyakit ini digalakkan menghadiri sesi kaunseling genetik.
•
Rawatan yang segera untuk jangkitan kuman yang berlaku, pengoksigenan yang mencukupi dan mengekalkan tahap penghidratan yang normal dapat mengelakkan sel darah merah menjadi bentuk sabit.
•
Diagnosis pranatal kini boleh dijalankan dijalankan untuk pasangan yang berisiko melahirkan bayi yang mengalami Anemia Sel Sabit.
Anemia Defisiensi Besi Prevalens anemia defisiensi besi (ADB) pada anak masih tinggi.Pada anak sekolah dasar berumur 7-13 tahun di Jakarta (1999) dari seluruh jenis anemia yang diderita,50% di antaranaya menderita ADB. ADB memberikan dampak negatif kepada tumbuh-kembang anak.Hal ini disebabkan karena defisiensi besi selain dapat mengakibatkan komplikasi yang ringan antara lain kelainan kuku (kolonikia),atrofi papil lidah,glositis dan stomatitis yang dapat sembuh dengan pemberian besi,dapat pula memberikan komplikasi yang b erat misalnya penurunan daya tahan tubuh terhadap infeksi,gangguan prestasi belajar,atau gangguan mental yang lainnya yang dapat
berlangsung lama bahkan menetap.Oleh karena itu pengobatan terhadap defisiensi besi harus dimulai sedini mungkin.Demikian juga tindakan pencegahannya. Penyebab defisiensi besi dapat dideteksi pada 80-82% kasus.Disamping fakor nutrisi yang menjadi penyebab utama,terdapat beberapa faktor lain sebagai penyebab defisiensi besi (tabel 1). Tabel 1.Beberapa penyebab anemia defisiensi besi menurut umur Bayi di bawah umur 1 tahun > Persediaan besi yang kurang a.1 karena berat badan lahir rendah atau lahir Kembar.ASI Kembar.ASI eksklusif tanpa suplemen besi,susu formula rendah besi, Pertumbuhan cepat,anemia selama kehamilan. Anak umur 1-2 tahun > Masukan besi kurang karena tidak mendapat makanan tambahan atau hanya Minum susu. > Kebutuhan meningkat karena infeksi berulang atau menahun. > Melabsorbsi Anak berumur 2-5 tahun > Masukan besi kurang karena jenis makanan kurang mengandung Fe > Kebutuhan meningkat karena infeksi berulang/menahun > Kehilangan berlebihan karena pendarahan antara lain karena divertikulum Meckeli Anak berumur 5 tahun-masa remaja > Kehilangan besi karena perdarahan antara lain karena infestasi parasit dan poliposis. Usia remaja-dewasa > Pada wanita antara lain karena menstruasi men struasi berlebihan. Manifestasi klinis Diagnosis ADB ditegakkan atas dasar adanya pucat yang berlangsung lama (kronik) disertai komplikasi tersebut di atas.pada pemeriksaan fisis hanya ditemukan pucat tanpa pendarahan (petekie,ekimosis,atau hematoma)maupun hematomegali.limpa kadang sedikit membesar tetepi umumnya tidak teraba.laboratorium menunjukkan kadar Hb rendah,jumlah eritrosit umumnya normal tetapi kadang rendah.jumlah leukosit,hitung leuk osit,hitung jenis dan trombosit biasanya normal kecualidisertai infeksi. Diagnosis Diagnosis pasti pasti ditegakkan melalui pemeriksaan kadar besi/feritin serum yang rendah dan pewarnaan besi jaringan sumsum tulang. Pengetahuan mengenai penyebab berdasarkan umur perlu diketahui untuk dapat mendeteksinya berdasarkan skala prioritas dan menghemat waktu dan biaya.Bila sarana dan biaya terbatas diagnosis kemungkinan anemia defisiensi besi dapat ditegakkan hanya berdasarkan keadaan sbb: - Riwayat faktor predipossisi dan faktor penyebab. - Pada pemeriksaan fisis hanya terdapat pucat tanpa perdarahan atau organomegali. - Gambaran darah da rah mikrosister. - Responsif terhadap pemberian zat besi. Tata Laksana
Sebelum timbul gejala,terdapat 2 stadium awal yaitu (1)stadium deplesi besi (iron depletion state) ditandai oleh penurunan kadar feritin f eritin serum tanpa penurunan kadar besi serum (SI) maupun Hb dan (2) stadium kekurangan k ekurangan besi (iron dedeficiency state) ditandai oleh penurunan kadar feritin serum dan SI tanpa penurunan ka dar Hb. Pengobatan sudah harus dimulai pada stadium dini untuk mencegah terjadinya ADB yang akan memberikan dampak negatif yang lebih berat pada tumbuh-kembang anak. Obati penyebabnya (lihat tabel 1). Pemberian Zat Besi Preparat besi diberikan sampai kadar Hb normal,kemudian dilanjutkan sampai cadangan besi terpenuhi.sebaiknya dalam bentuk fero karena lebih mudah diserap daripada bentuk feri.≥≥≥ Besi dapat diberikan secara oral atau parenteral p arenteral dengan dosis 3-5 mg besi elemental el emental /kgbb.pemberian secara oral berupa ferosuifas merupakan cara yang mudah,murah dan hasilnya memuaskan.untuk mengurangi efek samping mual dan sakit perut,diberikan dalam dua dosis segera sesudah makan. Pemberian parenteral dilakukan bila dengan pemberian secara oral gagal antara lain akibat melabsorbsi atau efek samping syok anafilaktik. Hasil pengobatan dinilai dengan pemeriksaan pe meriksaan Hb dan retikulosit seminggu sekali,atau sampai 2 bulan setelah Hb normal tanpa pemeriksaan p emeriksaan SI dan feritin. Tranfusi Darah Tranfusi darah hanya dilakukan bila kadar Hb kurang d ari 6 g/dl atau kadar Hb≥ 6g/dl disertai lemah,gagal jantung,infeksi berat atau akan menjalani oprasi. Diberikan packed red cells (PRC) dosis 10-15ml/kgBB. Atau (Hb dinginkan – Hb sekarang) x 4 x kgBB. Pencegahan dan Pendidikan Pendididikan gizi Pendidikan gizi merupakan hal yang penting dalam pencegahan defisiensi besi.ASI merupakan besi yang kurang dibandingkan dengan susu sapi. Tetapi penyerapan /bioaavailabilitasnya lebih tinggi ( 50% ) dari susu sapi. Bahkan susu sapi dapat menghambat penyerapan besi yang berasal dari sumber makanan lain. Karenanya pemberian ASI eksklusif perlu digalakkan dengan memberi pula makanan tambahan sesuai dengan usia. Perlu dijelaskan bahwa kadar besi pada ikan,hati,daging,lebih tinggi ketimbang pada beras,bayam,gandum,kacang kedelai. Penyerapan besi nabati dihambat oleh tanin,kalsium dan serat dan dipercepat oleh Vit C,HCL,Asam Amino dan fruktosa. Besi yang berasal dari ikan,hati,daging tidak dipengaruhi oleh hal hal itu. Pemberian suplemen/fortifikasi besi. Pencegahan primer. Pemberian ASI eksklusif sesudah 4-6 bulan masih menyebabkan terjadinya defisiensi besi. Karenanya perlu suplementasi besi sebagai pencegahan p rimer. rimer. Bila digunakan susu formula perlu dipilih formula yang difortifikasi dengan besi. Pencegahan sekunder. Bayi yang disertai satu atau lebih kriteria resiko yang seperti yang tercantum dalam tabel 2 harus menjalani skrining untuk kemungkinan menderita defisiensi besi. Skrining meliputi pemeriksaan darah tepi lengkap dan bila ada biaya sebaiknya memeriksa kadar feritin serum dan saturasi transferin.
Pendidikan kebersihan lingkungan Pendidikan kebersihan lingkungan untuk mengurangi kemungkinan infeksi bakteri/infestasi parasit sebagai penyebeb defisiensi besi karena infeksi dan defisiensi besi merupakan lingkaran ( circulus vitiousus ) yang harus diputus.
ASKEP ASK EP ANEMIA ANE MIA SEL SABIT SABI T
Pengertian Anemia sel sabit adalah sejenis anemia kongenital kong enital dimana sel darah merah berbentuk menyerupai sabit, karena adanya hemoglobin abnormal. (Noer Sjaifullah H.M, 1999, hal 535) Anatomi fisiologi Sel darah merah atau eritrosit adalah merupakan cairan bikonkaf yang tidak berinti yang kirakira berdiameter 8 m, tebal bagian tepi 2 m pada bagian tengah tebalnya 1 m atau kurang. Karena sel itu lunak dan lentur maka dalam perjalanannya melalui mikrosirkulasi konfigurasinya berubah. Stroma bagian luar yang mengandu ng protein terdiri dari antigen kelompok A dan B serta faktor Rh yang menentukan golongan darah seseorang. Komponen utama sel darah merah adalah protein hemoglobin (Hb) yang mengangkut O2 dan CO2 dan mempertahankan pH normal melalui serangkaian dapar intrasellular. Molekul-molekul Hb terdiri dari 2 pasang rantai polipeptida (globin) dan 4 gugus heme, masing-masing mengandung sebuah atom besi. Konfigurasi ini memungkinkan pertukaran gas yang sangat sempurna. Penyebab / etiologi Hal-hal yang dapat menjadi penyebab anemia sel sabit adalah :
a.
Infeksi
b.
Disfungsi ja jantung
c.
Disfungsi paru
d.
Anastesi umum
e.
Dataran tinggi
f.
Menyelam
Insiden Prevalensi gen sel sabit yang tinggi terdapat di bagian tropik yang dapat mencapai hingga 40 % di daerah tertentu. Dikenal 3 jenis mutasi gen yaitu bantu, benin dan senegal s enegal yang diberi nama sesuai daerah asalnya. Prevalensi Hb S lebih rendah d i dapat juga di daerah da erah Mediteranian, Saudi Arabia dan beberapa bagian di India. Hemoglobin S adalah hemoglobin abnormal yang paling banyak didapat. Pembawa sifat diturunkan secara dominan. Insiden diantara orang Amerika berkulit hitam adalah sekitar 8 % sedangkan status homozigot yang diturunkan secara resesif berkisar antara 0,3 – 1,5 %. Patofisiologi Defeknya adalah satu substitusi asam amino pada rantia b eta hemoglobin karena hemoglobin A normal mengandung dua rantai alfa dan dua rantai beta, maka terdapat dua gen untuk sintesa tiap rantai. Trail sel sabit hanya mendapat satu gen normal, sehingga sel darah merah masih mampu
mensintesa kedua rantai beta, jadi mereka mempunyai hemoglobin A dan S sehingga mereka tidak menderita anemia dan tampak sehat. Apabila dua orang dengan trait sel sabit sama menikah, beberapa anaknya s bila adaβakan membawa dua gen abnormal dan mempunyai rantai hemoglobin S, maka anak akan menderita anemia sel sabit. Manifestasi klinik
g.
Siste Sistem m jantun jantung g : nafas nafas pendek, pendek, dispne dispneaa sewa sewaktu ktu kerja kerja berat, berat, gelis gelisah ah
h.
Sist Sistem em pern pernaf afas asan an : nyer nyerii dada, dada, batu batuk, k, ses sesak ak nafa nafas, s, dema demam, m, geli gelisa sah h
i.
Sist Sistem em sar saraf af pus pusat at : pusin pusing, g, kej kejang ang,, saki sakitt kepa kepala la,, gang ganggu guan an BAK BAK dan dan BAB BAB
j. j.
Sist Sistem em gen genit itou ouri rina nari riaa : nyeri nyeri pin pingg ggan ang, g, hem hemat atur uria ia
k.
Sist Sistem em gast gastro roin inte test stin inal al : nyer nyerii peru perut, t, hep hepat atom omeg egali ali,, demam demam
l.
Sist Sistem em oku okula larr : nye nyeri ri,, per perubah ubahan an pen pengl glih ihat atan an,, buta buta
m.
Siste Sistem m skeleta skeletall : nyeri, nyeri, mobili mobilitas tas berku berkuran rang, g, nyeri nyeri dan dan bengkak bengkak pada leng lengan an dan kaki. kaki.
Tes diagnostic
a.
Pemeri Pemeriksa ksaan an darah darah lengkap lengkap : retikul retikulosi ositt (jumla (jumlah h darah berva bervari riasi asi dari dari 30% – 50%), 50%), leukos leukosito itoss (khususnya pada krisis vaso-oklusit) penurunan Hb/Ht dan total SDM.
b.
Pemeriksaa Pemeriksaan n pewarnaan pewarnaan SDM : menunjuk menunjukkan kan sabit sabit sebagian sebagian atau atau lengkap, lengkap, sel bentuk bulan sabit. sabit.
c.
Tes tabung tabung turbi turbidit ditas as sabit sabit : pemerik pemeriksaa saan n rutin rutin yang menent menentukan ukan adany adanyaa hemoglob hemoglobin in S, tetapi tetapi tidak membedakan antara anemia sel sabit dan sifat yang diwariskan (trait)
d.
Elektrofore Elektroforesis sis hemoglobin hemoglobin : mengiden mengidentifika tifikasi si adanya tipe hemoglobin hemoglobin abnormal abnormal dan membedakan membedakan antara anemia sel sabit dan anemia sel trait.
e.
LED : meningkat
f.
GDA GDA : dap dapat at menu menunj njuk ukka kan n pen penur urun unan an PO2 PO2
g.
Bil Bilirub irubiin ser serum um : men menin ingk gkat at
h.
LDH : meningkat
i.
IVP IVP : mun mungki gkin n dilaku dilakukan kan unt untuk uk men mengev geval aluas uasii kerus kerusaka akan n ginj ginjal al
j. j.
Radi Radiog ogra rafi fik k tulang tulang : mun mungki gkin n menun menunju jukk kkan an peru peruba baha han n tulang tulang
k.
Ront Rontge gen n : mung mungki kin n men menunj unjuk ukka kan n peni penipi pisa san n tul tulang ang
Prognosis / penatalaksanaan Sekitar 60 % pasien anemia sel sabit mendapat serangan nyeri yang berat hampir terus-menerus dan terjadinya anemia sel sabit selain dapat disebabkan karena infeksi dapat juga disebabkan oleh beberapa faktor misalnya perubahan suhu yang ekstrim, stress fisis atau emosional lebih sering serangan ini terjadi secara mendadak.
Orang dewasa dengan anemia sel sabit sebaiknya diimunisasi terhadap pneumonia yang disebabkan pneumokokus. Tiap infeksi harus diobati dengan antibiotik an tibiotik yang sesuai. Transfusi sel darah merah hanya diberikan bila terjadi te rjadi anemia berat atau krisis aplastik.
Pada kehamilan usahakan agar Hb berkisar sekitar 10 – 12 g/dl pada trimester ketiga. Kadar Hb perlu dinaikkan hingga 12 – 14 g/dl sebelum operasi. Penyuluhan sebelum memilih teman hidup adalah penting untuk mencegah keturunan yang homozigot dan mengurangi kemungkinan heterozigot. Komplikasi Infeksi sering terjadi dan dapat berlangsung fatal pada masa anak-anak kematian mendadak dapat terjadi karena krisis sekuestrasi dimana terjadi pooling sel darah merah ke RES dan kompartemen vaskular sehingga hematokrit mendadak menurun.
Pada orang dewasa menurunnya faal paru pa ru dan ginjal dapat berlangsung progresif. Komplikasi lain berupa infark tulang, nekrosis aseptik kaput femoralis, serangan-serangan priapismus dan dapat berakhir dengan impotensi karena kemampuan ereksi. Kelainan ginjal berupa nekrosis papilla karena sickling dan infaris menyebabkan hematuria yang sering berulang-ulang sehingga akhirnya ginjal tidak dapat mengkonsentrasi urine. Kasus-kasus Hb S trait juga dapat mengalami hematuria. Pengobatan Sampai saat ini belum diketahui ada pengobatan yang dapat memperbaiki pembentukan sabit, karena itu pengobatan secara primer ditujukan untuk pencegahan dan penunjang. Karena infeksi tampaknya mencetuskan krisis sel sabit, pengobatan ditekankan pada pencegahan infeksi, deteksi dini dan pengobatan segera setiap ada infeksi pengobatan akan mencakup pemberian antibiotik dan hidrasi dengan cepat dan dengan dosis yang besar. Pemberian oksigen hanya dilakukan bila penderita mengalami hipoksia. Nyeri hebat yang terjadi secara sendiri maupun sekunder terhadap adanya infeksi dapat mengenai setiap bagian tubuh. Tranfusi hanya diperlukan selama terjadi krisis aplastik atau hemolitis. Transfusi juga diperlukan selama k ehamilan.
Penderita seringkali cacat karena adanya nyeri berulang yang kronik karena adanya kejadiankejadian oklusi pada pembuluh darah. Pada kelompok penderita terdapat insiden yang tinggi terhadap ketergantungan obat, terdapat juga insiden yang tinggi atas sulitnya mengikuti sekolah dan melakukan pekerjaan. hindari faktor-faktor yang diketahui mencetuskan krisis.
1.
Profilaktik
2.
Asam Asam fol folat at,, misa misaln lnya ya 5 mg per perha hari ri,, jika jika dii diitt buru buruk. k.
3.
Gizi Gizi umum umum baik baik dan dan hyg hygie iene ne..
4.
Krisis Krisis – istirahat, istirahat, dehidrasi, dehidrasi, berikan berikan antibiotik antibiotik jika terdapat terdapat infeksi infeksi,, bikarbona bikarbonatt jika jika pasien pasien asidosis. Analgetik kuat biasanya diperlukan, transfusi diberikan hanya jika anemia sangat berat dengan gejala transfusi. Sukar mungkin dibutuhkan pada kasus berat.
5.
Perawa Perawatan tan khusu khususs diperl diperlukan ukan pada pada kehami kehamilan lan dan dan anestes anestesii sebelum sebelum pers persali alinan nan atau atau operasi, pasien dapat ditransfusi berulang dengan darah normal untuk mengurangi proporsi haemoglobin S yang beredar.
6.
Trans Transfus fusii ini juga juga kadang kadang-ka -kadang dang diberi diberikan kan pada pada pasien pasien yang yang sering sering mengal mengalami ami kris krisis is untuk menekan produksi Hb S secara lengkap selama jangka waktu beberapa bulan.
Konsep Dasar Asuhan Keperawatan
Asuhan keperawatan dilakukan dengan menggunakan pendekatan proses keperawatan untuk meningkatkan, mencegah dan memulihkan kesehatan melalui 4 tahap yang terdiri dari pengkajian, perencanam pelaksanaan, dan evaluasi. Proses keperawatan adalah cara pendekatan sistematis yang diterapkan dalam melaksanakan fungsi keperawatan, pendekatan yang dimiliki, karakteristik, sistematis, bertujuan, interaksi, dinamis dan ilmiah. Pengkajian data Pengkajian merupakan dasar proses keperawatan, diperlukan pengkajian yang cermat untuk masalah klien agar dapat memberi arah kepada tindakan keperawatan. Informasi akan menentukan kebutuhan dan masalah kesehatan keperawatan yang meliputi kebutuhan fisik, psikososial dan lingkungan. Sebagai sumber informasi dapat digunkan yaitu pasien, keluarga, anak, saudara, teman, petugas kesehatan kes ehatan atau sumber data sekunder sekunde r. Metode pengumpulan data da ta meliputi : pengumpulan data, klasifikasi data, analisa data, rumusan diagnosa keperawatan. Data yang perlu dikumpulkan pada klien dengan anemia adalah sebagai berikut : Pengumpulan data
1.
Identif Identifika ikasi si klien klien : nama nama klien klien,, jenis jenis kelami kelamin, n, stat status us perkawi perkawinan, nan, agama, agama, suku suku / bangsa, bangsa, pendidikan, pekerjaan, dan alamat.
2.
Identitas penanggung
3.
Kelu Keluha han n uta utama ma dan dan riw riway ayat at kese keseha hata tan n mas masaa lal lalu u Keluhan utama : pada keluhan utama akan nampak semua apa yang dirasakan klien pada saat itu seperti kelemahan, nafsu makan menurun dan pucat. Riwayat kesehatan masa lalu : riwayat kesehatan masa lalu a kan memberikan informasi kesehatan atau penyakit masa lalu yang pernah diderita, Pemerisaan fisik
4.
Aktivitas / istirahat Gejala : Keletihan / kelemahan terus-menerus sepanjang h ari. Kebutuhan tidur lebih besar dan istirahat.
5.
Tanda : Ganggu gguan gaya ber berjalan
6.
Sirkulasi Gejala : Palpitasi atau nyeri. Tanda : Tekanan darah menurun, nadi lemah, pernafasan lambat, warna kulit pucat atai sianosis, konjungtiva pucat.
7.
Eliminasi Gejala : Sering berkemih, nokturia (berkemih malam hari.
8.
Makanan / cairan Gejala : Nafsu makan menurun. Tanda : Penurunan berat badan, turgor kulit buruk dengan bekas gigitan, tampak kulit dan membran mukosa kering.
9.
Hygiene Gejala : Keletihan / kelemahan Tanda : Penampilan tidak rapi.
1 0.
Neurosensori Gejala : Sakit kepala / pusing, gangguan penglihatan. Tanda : Kelemahan otot, penurunan kekuatan otot.
11.
Nyeri / ke kenyamanan Gejala : Nyeri pada punggung, sakit kepala. Tanda : Penurunan rentang gerak, gelisah. g elisah.
12.
Pernafasan Gejala : Dispnea saat bekerja. Tanda : Mengi
13.
Keamanan Gejala : Riwayat transfusi. Tanda : Demam ringan, gangguan ganggu an penglihatan.
14.
Seksualitas Gejala : Kehilangan libido.
b. Pemeriksaan Penunjang
1.
Juml Jumlah ah darah darah lengk lengkap ap (JD (JDL) L) : leuk leukos osit it dan trom trombo bosi sitt men menur urun. un.
2.
Reti Retiku kulo losi sitt : jum jumla lah h dapa dapatt ber berva vari rias asii dar darii 30 30 % – 50 50 %. %.
3.
Pewa Pewarn rnaa aan n SDM SDM : men menunj unjukk ukkan an sebag sebagia ian n sabi sabitt ata atau u len lengk gkap. ap.
4.
LED : meningkat
5.
Eritrosit : menurun
6.
GDA GDA : dap dapat at menu menunj njuk ukka kan n pen penur urun unan an PO2
7.
Billirubin serum : meningkat
8.
LDH : meningkat
9.
TIBC : normal sa sampai me menurun
10.
IVP : mungki mungkin n dilakuk dilakukan an untu untuk k mengev mengevalu aluasi asi kerusak kerusakan an ginj ginjal al
11. 11.
Radiog Radiograf rafik ik tulang tulang : mungkin mungkin menunj menunjukka ukkan n peru perubah bahan an tula tulang ng
12. 12.
Ront Rontge gen n : mungk mungkin in men menunj unjuk ukkan kan pen penip ipis isan an tul tulang ang..
Klasifikasi data Data subjektif
a.
Keletihan / kelemahan.
b.
Nokturi.
c.
j.
Warna kulit pucat.
k.
Gangguan gaya berjalan.
Nafsu makan menurun.
l.
Tekanan darah menurun.
d.
Nyeri pada punggung.
m.
Demam ringan.
e.
Sakit kepala.
n.
Eritrosit menurun.
f.
Berat badan menurun.
o.
Bilirubin serumen : meningkat.
g.
Gangguan penglihatan.
p.
JDL : leukosit dan trombosit menurun.
h.
Konjungtiva pucat.
q.
LDH meningkat.
i.
Gelisah.
Diagnosa keperawatan
Adapun kemungkinan diagnosa keperawatan pada klien anemia sel sabit baik aktual maupun potensial adalah sebagai berikut : l. Nyeri berhubungan dengan diogsigenasi jaringan (Hb menurun). a.
Gangg Ganggua uan n perfu perfusi si jar jarin inga gan n berhub berhubun ungan gan deng dengan an penur penurun unan an fung fungsi si / gangg ganggua uan n pada pada sum-sum tulang.
b. b.
Akti Aktifi fita tass into intoler leran ance ce berhu berhubun bungan gan denga dengan n kel kelem emah ahan an otot otot..
c.
Nutr Nutris isii kurang kurang dar darii kebut kebutuha uhan n berhu berhubu bunga ngan n dengan dengan por porsi si mak makan an tida tidak k dihabi dihabisk skan. an.
d.
Inte Integr grit itas as kuli kulitt berhu berhubu bung ngan an deng dengan an menu menuru runny nnyaa alira aliran n darah darah ke jar jaring ingan an..
e.
Resik Resiko o tingg tinggii infek infeksi si ber berhu hubu bung ngan an den denga gan n gangg ganggua uan n integ integri rita tass kuli kulit. t.
f.
Kecem Kecemas asan an / kura kurang ng peng pengeta etahu huan an berh berhubu ubung ngan an deng dengan an kura kurangn ngnya ya inf infor ormas masii tent tentan ang g penyakitnya.
Rencana keperawatan
Nyeri berhubungan dengan diogsigenasi jaringan (HB rendah) Tujuan : Tidak merasakan nyeri, Tindakan keperawatan a.
Kaji tingkat nyeri Rasional : Dengan mengkaji tingkat nyeri dapat mempermudah dalam menentukan intervensi selanjutnya.
b. b.
Anj Anjurka urkan n klie klien n tekni eknik k nafa nafass dal dalam Rasional : Dengan menarik nafas dalam memungkinkan sirkulasi O2 ke jaringan terpenuhi.
c.
Bant Bantu u klie klien n dalam alam pos posisi isi yang ang nyam nyaman an Rasional : Mengurangi ketegangan sehingga nyeri berkurang.
d.
Kola Kolabo bora rassi pemb pember eriian pena penamb mbah ah dara darah h Rasional : Membantu klien dalam menaikkan tekanan darah dan proses penyembuhan.
e.
Ganggua Gangguan n perfu perfusi si jaring jaringan an berh berhubu ubungan ngan dengan dengan penur penurunan unan fungsi fungsi / gangg gangguan uan sumsum sumsum tulang. tulang. Tujuan : Perfusi jaringan adekuat
Tindakan keperawatan : a.
Ukur tanda-tanda vital : Rasional : Untuk mengetahui derajat / adekuatnya perfusi jaringan dan menentukan intevensi selanjutnya.
b. b.
Tinggi nggika kan n kep kepal alaa tem tempa patt tid tidur ur klie klien n Rasional : Meningkatkan ekspansi paru dan memaksimalkan oksigenasi untuk kebutuhan seluler
c.
Pert ertahan ahanka kan n sua suatu tu li lingku ngkung ngan an yan yang g nyam nyaman an.. Rasional : Vasekonstriksi Vasekonstriksi menurunkan sirkulasi perifer dan menghindari panas berlebihan penyebab vasodilatasi.
d.
Anju Anjurk rkan an klie klien n untu untuk k meng menghen henti tika kan n aktiv aktivit itas as bil bilaa terja terjadi di kele kelema mahan han.. Rasional : Stres kardiopulmonal dapat menyebabkan kompensasi.
Aktivitas intolerance berhubungan dengan kelemahan otot Tujuan : aktifitas toleransi, dengan kriteria : klien bisa melakukan aktivitas sendiri. Tindakan keperawatan a.
Kaji ti tingkat ak aktifitas kl klien Rasional : Untuk mengetahui aktivitas yang dilakukan klien dan untuk menetukan intervensi selanjutnya.
b. b.
Deka Dekatk tkan an alat alat-a -ala latt yang yang dibu dibutu tuhk hkan an klie klien n Rasional : Untuk membantu klien dalam memenuhi kebutuhannya.
c.
Bant Bantu u pasi pasieen dala dalam m mel melak akuk ukan an lat latih ihan an akti aktiff dan dan pas pasif if Rasional : Untuk meningkatkan sirkulasi jaringan
d.
Bant Bantu u pas pasie ien n dal dalam am meme memenu nuhi hi kebu kebutu tuha han n ADLn ADLnya ya Rasional : Dengan bantuan perawat dan keluarga klien dapat memenuhi kebutuhannya.
e.
Berikan lingkungan tenang Rasional : Meningkatkan istirahat untuk menurunkan regangan jantung dan paru..
Nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan porsi makan tidak dihabiskan. Tujuan : Nutrisi terpenuhi dengan kriteria : nafsu makan meningkat, porsi makan dihabiskan. Tindakan keperawatan :
a.
Kaji Kaji riwa riwaya yatt nut nutri risi si term termas asuk uk maka makana nan n yan yang g dis disuk ukai ai Rasional : Mengidentifikasi efisiensi, menduga kemungkinan intervensi.
b. b.
Anju Anjurk rkan an kli klien en mak makan an sedi sediki kitt-sed sedik ikit it tap tapii seri sering ng dan dan berv bervar aria iasi si Rasional : Pemasukan makanan atau menambah kekuatan dan diberikan sedikit-sedikit agar pasien tidak merasa bosan.
c.
Beri Beri HE tent tentan ang g pent pentin ingn gnya ya maka makana nan n atau atau gizi gizi Rasional : Makanan yang bergizi dapat mempercepat memp ercepat penyembuhan penyakitnya
d.
Timbang ber berat ba badan seti etiap ha hari. Rasional : Mengawasi penurunan BB atau efektivitas intervensi nutrisi.
e.
Penat enatal alak aksa sana naan an pemb pember eriian vit vitamin amin B1. B1. Rasional : Vitamin bisa menambah nafsu makan.
f.
Konsul pada ahli gizi Rasional : Membantu dalam membuat rencana diit untuk memenuhi kebutuhan individu.
Gangguan integritas kulit berhubungan dengan menurunnya aliran darah ke jaringan Tujuan : Mempertahankan integritas kulit dengan kriteria : kulit segar, sirkulasi darah lancar Tindakan keperawatan. a.
Kaji Kaji inte integr grit itas as kul kulit it,, cata catatt pada pada per perub ubah ahan an tur turgo gorr, gang ganggu guan an war warna na Rasional : Kondisi kulit dipengaruhi oleh sirkulasi, nutrisi dan imobilitas
b. b.
Anju Anjurk rkan an perm permuk ukaa aan n kul kulit it keri kering ng dan dan bers bersih ih Rasional : Area lembab, terkontamiansi memberikan media yang sangat baik untuk pertumbuhan organisme patogenik
c.
Ubah po posisi se secara pe periodik Rasional : Meningkatkan sirkulasi ke semua area kulit membatasi iskemia jaringan /
mempengaruhi hipoksia selular s elular.. d.
Tinggi nggika kan n eks ekstr trem emiitas tas baw bawah ah bila bila dudu duduk k Rasional : Meningkatkan aliran balik vena menurunkan statis vena / pembentukan edema.
Resiko tinggi infeksi berhubungan dengan gangguan integritas kulit Tujuan : Mencegah / menurunkan resiko infeksi Tindakan keperawatan a.
Berikan perawatan ku kulit Rasional : Menurunkan resiko kerusakan kulit / jaringan dan infeksi
b. b.
Doro Dorong ng peru peruba baha han n pos posis isii / ambu ambula lasi si yang yang seri sering ng Rasional : Meningkatkan ventilasi semua segmen paru dan membantu mobilisasi sekresi
c.
Tingk ngkatkan kan ma masukan cai cairran ade adek kuat Rasional : Membantu dalam mengencerkan sekret pernafasan untuk mempermudah pengeluaran dan mencegah statis cairan tubuh
d.
Pant Pantau au suh suhu, u, cat catat at ada adany nyaa meng menggi gigi gill dan dan taki takika kard rdia ia.. Rasional : Adanya proses inflamasi / infeksi membutuhkan evaluasi / pengobatan.
Kurangnya pengetahuan berhubungan dengan kurangnya informasi tentang penyakitnya Tujuan : Memahami tentang penyakitnya, mau menerima keadaan pen yakitnya, klien tidak bertanya tentang penyakitnya Tindakan keperawatan a.
Ber Berikan ikan inf informa ormasi si tent tentan ang g pen peny yaki akitnya nya Rasional : Memberikan dasar pengetahuan sehingga pasien dapat membuat pilihan yang tepat, menurunkan ansietas dan dapat meningkatkan kerjasama dalam program terapi
b. b.
Kaji Kaji peng penget etah ahua uan n pas pasie ien n ten tenta tang ng peny penyak akit itny nyaa Rasional : Memberi pengetahuan berdasarkan pola kemampuan klien untuk memilih informasi
c.
Doro Dorong ng meng mengkon konsu sums msii sedi sediki kitn tnya ya 4 – 6 lit liter er cair cairan an perha perhari ri Rasional : Mencegah dehidrasi dan konsekuensi hiperviskositas yang dapat membuat sabit / krisis.
d.
Dorong Dorong lati latihan han rent rentang ang gera gerak k dan dan aktivi aktivitas tas fisik fisik terat teratur ur dengan dengan keseim keseimban bangan gan antara antara akti aktivit vitas as dan istirahat. Rasional : Mencegah demineralisasi tulang dan dap at menurunkan resiko fraktur.
Pelaksanaan Pelaksanaan adalah pengobatan dan perwujudan dari rencana keperawatan yang meliputi tindakan yang direncanakan oleh perawat, melaksanakan anjuran dokter dan menjalankan ketentuan dari rumah sakit. Sebelum pelaksanaan terlebih dahulu harus mengecek kembali data yang ada, karena kemungkinan ada perubahan data bila terjadi demikian kemungkinan rencana harus direvisi sesuai kebutuhan pasien. Evaluasi Evaluasi adalah pengukuran dari keberhasilan rencana perawatan dalam memenuhi kebutuhan pasien. Tahap evaluasi merupakan kunci keberhasilan dalam menggunakan proses perawatan. Hasil evaluasi yang diharapkan / kriteria : evaluasi pada klien dengan anemia sel sabit adalah sebagai berikut : Mengatakan pemahaman situasi / faktor resiko dan program pengobatan individu dengan kriteria
: a.
Menun Menunju jukk kkan an tekn teknik ik / peri perila laku ku yang yang memam memampuk pukan an kemb kembal alii melak melakuka ukan n aktiv aktivit itas as..
b. b.
Melap Melapor orkan kan kem kemamp ampua uan n melak melakuka ukan n peni peningk ngkat atan an tole tolera rans nsii akti aktivi vita tas. s.
Menyatakan pemahaman proses penyakit dan pengobatan dengan kriteria : a.
Meng Mengid iden enti tifi fika kasi si hubu hubung ngan an tan tanda da / geja gejala la peye peyeba bab. b.
b. b.
Melak Melakuka ukan n peru peruba bahan han peri perila laku ku dan dan berp berpar arti tisi sipas pasii pada pada pen pengob gobat atan. an.
Mengidentifikasi perasaan dan metode untuk koping terhadap persepsi dengan kriteria : a.
Meny Menyat atak akan an pen pener eriimaan maan dir dirii dan dan lam laman anya ya peny penyem embu buha han. n.
b. b.
Meny Menyuk ukai ai diri diri seba sebaga gaii oran orang g yang yang ber berguna guna..
Mempertahankan hidrasi adekuat dengan kriteria : a.
Tanda-t anda-tanda anda vital vital stab stabil, il, turgor turgor kulit kulit normal normal,, masu masukan kan dan keluara keluaran n seim seimbang bang..
Menunjukkan perilaku perubahan pola hidup untuk meningkatkan / mempertahankan berat badan yang sesuai dengan kriteria : a.
Menunju Menunjukkan kkan peningk peningkata atan n berat berat badan, badan, mencapa mencapaii tuju tujuan an deng dengan an nila nilaii labor laborato atoriu rium m norma normal. l.
Anemia, perkataan yang berasal daripada bahasa daripada bahasa Greek ( Greek (Ἀ ναιμία) yang membawa pengertian "tiada darah", merujuk kepada kekurangan sel darah merah (RBC) dan/atau hemoglobin. hemoglobin. Ini mengurangkan keupayaan darah untuk memindahkan oksigen ke tisu-tisu, tisu-tisu, dan mengakibatkan hipoksia; hipoksia; oleh sebab semua sel manusia bergantung kepada oksigen untuk hidup, tingkat anemia yang berbeza-beza menimbulkan berbagai-bagai akibat klinikal. Hemoglobin ( protein protein yang membawa oksigen di dalam sel darah merah) harus hadir untuk memastikan pengoksigenan yang mencukupi bagi semua tisu dan organ badan.
Tiga kelas anemia yang utama termasuk:
1. kehilan kehilangan gan darah yang berketerla berketerlaluan luan (genting (genting seperti seperti dalam kes perdarahan, perdarahan, atau kronik melalui kehilangan darah isi padu rendah); 2. pemusnahan pemusnahan sel darah darah yang berterlalu berterlaluan an (hemolisis (hemolisis); ); dan 3. pengelua pengeluaran ran sel sel darah merah yang kurang kurang (hematopoisesis (hematopoisesis yang tidak berkesan). Bagi wanita-wanita yang datang haid, haid, kekurangan ferum diet merupakan satu sebab yang umum untuk kekurangan pengeluaran sel darah merah. Anemia merupakan gangguan darah d arah yang paling biasa. Terdapat berbagai-bagai sebab yang mendasari anemia. Anemia boleh digolongkan melalui berbagai-bagai cara, berdasarkan morfologi sel darah merah, mekanisme etiologi, dan spekrum klinikal nampak, antara lain. Adanya dua pendekatan utama untuk mengelaskan anemia, iaitu pendekatan "kinetik" yang melibatkan penilaian pengeluaran, pemusnahan, dan kehilangan sel darah merah, serta pendekatan "morfologi" yang mengelaskan anemia mengikut saiz sel darah merah. Pendekatan
morfologi mempergunakan satu ujian makmal yang murah dan mudah didapati (min (min isi padu korpuskel, korpuskel, MCV) sebagai titik permulaannya. Sebaliknya, menumpukan perhatian pada persoalan pengeluaran pada peringkat awal membenarkan seseorang klinisian untuk mendedahkan kes-kes anemia yang diakibatkan oleh berbilang sebab dengan lebih cepat.
Simptom dan tanda Anemia sukar dikesan bagi kebanyakan orang, dan simptomnya kabur. Biasanya, perasaan lemah atau keletihan dilapurkan. Sesak nafas dilapurkan dalam kes teruk. Aneamia amat teruk memerlukan tindakbalas pengimbal di mana output jantung meningkat dengan jelas, membawa kepada palpitasi dan berpeluh; proses ini boleh mengakibatkan kegagalan jantung di kalangan orang berumur be rumur.. Kulit dan selapus hingus mukosal yang mukosal yang pucat sahaja menjadi tanda utama bagi aneamia berat, dengan itu bukanlah merupakan tanda yang pasti.
Diagnosis Satu-satu cara mengesan anemia adalah dengan ujian darah. darah. Lazimnya, kiraan darah lengkap boleh dilaksanakan. Selain daripada melaporkan jumlah sel darah merah dan tahap hemoglobin, penganalisis automatik juga juga boleh mengukur saiz sel darah merah, yakni satu alat penting untuk un tuk membezakan sebab-sebabnya. Kekadangnya, ujian lain diperlu untuk membezakan lagi sebab-sebab anemia. Ini dibincangkan bersama dengan diagnosis pembezaan (bawah). Doktor mungkin juga memutuskan membuat ujian darah penyaringan yang lain untuk menentukan sebab keletihan, tahap-tahap glukosa, glukosa, kadar pemendapan eritrosit, eritrosit, feritin, ujian fungsi renal serta elektrolit mungkin menjadi sebahagian daripada kajian diagnosis intensif.
Diagnosis pembezaan Anemia dikelaskan menurut saiz sel darah merah; ini sama ada dilakukan secara automatik atau melalui pemeriksaan mikroskop ke atas lumuran darah p eriferi. Saiz ini digambarkan dalam isipadu korpuskel ( corpuscular corpuscular ) purata. purata. Sekiranya sel adalah lebih kecil berbanding normal (bawah 80 fl), fl), anemia dikatakan sebagai mikrosit (microcytic (microcytic); ); sekiranya ia bersaiz normal (80100 fl), normosit (normocytic (normocytic); ); dan sekiranya ia adalah lebih besar berbanding normal (lebih 100 fl), anemia ini dikelaskan sebagai makrosit (macrocytic (macrocytic). ). Ciri-ciri lain yang kelihatan pada lumuran lumuran perifer mungkin memberikan petunjuk mengena i diagnosis lebih khusus; sebagai contoh, sel darah putih luar biasa mungkin menunjukkan punca dalam sum-sum tulang. Anemia mikrosit
The most common type of anemia overall ove rall is iron deficiency anemia (anemia kekurangan ferum). Much rarer causes (apart from communities where these conditions are prevalent)are hemoglobinopathies (hemoglobinopati) such as sickle cell anaemia (anemia sel sabit) and thalassemia (talasemia). Iron deficiency anemia is caused when the dietary intake or absorption of iron of iron (ferum) is insufficient. Iron is an essential part of hemoglobin, and low iron lev els result in decreased incorporation of hemoglobin into red cells. In the United States, 20% of all women of childbearing age have iron deficiency anemia, compared with only 2% of adult men. The principal cause of iron deficiency anemia in p remenopausal (pramenopaus} women is blood lost during menses (haid). Studies have shown that iron deficiency without anemia causes poor
school performance and lower IQ lower IQ (darjah kecerdasan) in teenage girls. In older patients, iron deficiency anemia of often due to bleeding lesions (lesi perdarahan) of the gastrointestinal tract (salur gastrousus); fecal occult blood testing (ujian darah okult tinja), upper (esofagusgastroduodenoskopi) and lower endoscopy (kolonoskopi) are often performed to identify bleeding lesions, which can be malignant (malignan). Anemia normosit
Normocytic anemia can be caused by acute blood acute blood loss (hemoraj), chronic disease (penyakit kronik) ("anemia of chronic disease") or failure to produce enough red blood cells (as opposed to hemoglobin, which causes microcytic anemia). Chronic renal failure or liver or liver failure cause normocytic anemia; in renal failure this is due to dec reased production of the hormone (hormon)erythropoietin (hormon)erythropoietin (eritropoietin ). Certain hormonal deficiencies, like testosterone deficiency (kekurangan testosteron) (hypogonadism) hypogonadism) (hipogonadisme), can cause normocytic anemia. Lastly, sideroblastic Lastly, sideroblastic anemia (anemia sideroblas) is caused by abnormal production of red blood cells as part of myelodysplastic syndrome (sindrom mielodisplas), which can evolve into hematological malignancies (kemaglinanan hematologi) (especially acute myelogenous leukemia) leukemia) (leukemia mielogenus akut). Aplastic anemia (anemia aplasia) (bone marrow failure) (kegagalan sumsum tulang) is anemia caused by the inability of the bone the bone marrow to produce blood cells. Aplastic anemias are much rarer than dietary deficiency or genetic defect anemias, and progess rapidly. rapidly. Anemia makrosit •
• •
Punca utama anemia makrostik anemia adalah kekurangan kekurangan samaada vitamin B12 atau asid folik (atau kedua-duanya) akibat samaada kurang pengambilan atau penyerapan kurang. Anemia pernikious (anemia pernisius / anemia pernisius ) adalah keadaan autoimmune (autoimun) di mana badak kekurangan kekurangan faktor intrisik, diperlukan bagi menyerap vitamin B12 daripada makanan. Alcoholism (alkoholisme) (alkoholisme) can cause macrocytic anemia. Hemolytic anemia is a separate constellation of symptoms (also featuring jaundice (jaundis) and elevated LDH (laktat dehidrogenase) levels) with numerous potential causes. It can be autoimmune, autoimmune, hereditary (gangguan genetik) and mechanical (e.g. heart surgery). surgery).
The treatment for vitamin B12-deficient macrocytic anemia was first devised by William P. Murphy who bled dogs to make them anemic and then fed them various substances to see what (if anything) would make them healthy again. He discovered that ingesting large amounts of liver seemed to cure the disease. George R. Minot and George H. Whipple then set about to chemically isolate the curative substance and ultimately were able to isolate the vitamin B12 from the liver. For this, all three shared the 1934 Nobel 1934 Nobel Prize in Medicine. Medicine.
Anemia-anemia tertentu •
Fanconi anemia (anemia fankoni) - a hereditary disease (penyakit keturunan) featuring aplastic anemia(anemia anemia(anemia aplasia) and various other abnormalities
Rawatan bagi anemia Terdapat banyak jenis rawatan bagi anemia dan d an jenis rawatan bergantung kepada teruk dan punca anemia. Kekurangan zat besi akibat kekurangan makanan amat jarang bagi dewasa tidak haid (lelaki dan wanita putus haid). Diagnosis kekurangan zat besi menyatakan pencarian bagi potensi punca kehilangan sebegitu seperti pendarahan perut gastrointestinal ( gastrointestinal ) akibat ulcer atau barah kolon. Anemia kekurangan zat besi ringan hingga serdahana dirawat dengan tambahan zat besi menggunakan ferous sulfat atau ferrous gluconate. Vitamin C mungkin membantu keupayaan tubuh bagi menyerap zat besi. Vitamin Vitamin tambahan diberikan secara oral (asid (asid folik ) atau suntikan (vitamin (vitamin B-12) B-12) akan menggantikan kekurangan khusus. Bagi penyakit anemia kronik, anemia dikaitkan dengan kimoterapi (chemotherapy (chemotherapy), ), atau anemia dikaitkan dengan penyakit ginjal, sesetengah pakar klinikal prescribe recombinant erythropoietin, erythropoietin, epoetin alfa, bagi menggalakkan penghasilan sel darah merah. Bagi kes anemia teruk, atau dengan kehilangan darah berterusan, pemindahan darah mungkin diperlukan. Pemindahan darah kerana anemia
Secara umum, doktor cuba mengelakkan pemindahan darah kerana, bukti berlainan menunjukkan peningkatan hasil pesakit bertambah teruk dengan strategi pemindahan yang semakin meningkat. Prinsip physiologi yang mengurangkan pengaliran oksigen dikaitkan dengan anemia mendorong kepada hasil klinikal teruk diimbangi dengan jumpaan bahawa pemindahan darah tidak semestinya mengurangkan hasil klinikal adverse ini. Bagi pendarahan akut, teruk, pemindahan darah sering kali menyelamatkan nyawa. Peningkatan dalam daya hidup tercedera di medan perang, sekurang-kurangnya sebahagian darinya, kepada peningkatan dalam teknik pemindahan darah dan bank darah. Transfusion of the stable but anemic hospitalized patient has been the subject of numerous clinical trials, and transfusion is emerging as a deleterious intervention. Four randomized controlled clinical trials have been conducted to evaluate aggressive versus conservative transfusion strategies in critically ill patients. All four of these studies failed to find a benefit with more aggressive transfusion strategies. In addition, at least two retrospective studies have shown increases in adverse clinical outcomes with more aggressive transfusion strategies. Hyperbaric Oxygenation
Treatment of exceptional blood loss (anemia) is recognized as an indication for hyperbaric for hyperbaric oxygen (HBO) by the Undersea and Hyperbaric Medical Society. The use of HBO is indicated when oxygen delivery to tissue is not sufficient in patients who cannot be transfused for medical for medical or religious or religious reasons. HBO may be used for medical reasons when threat of blood of blood product incompatibility or concern for transmissible for transmissible disease are factors. The beliefs of some religions (ex: Jehovah's Witnesses) Witnesses) may prohibit the receipt of transfused blood products. In 2002, Van Meter reviewed the publications the publications surrounding the use of HBO in severe anemia and found that all publications report a positive result.
