HEMATOLOGI NORMOKROM NORMOSITER 1.1 Pengertian Normokrom Normokrom Normositer Normositer Anem Anemia ia adal adalah ah peng pengur uran anga gan n juml jumlah ah sel sel
dara darah h
mera merah, h, kuan kuanti tita tass
hemoglobin, dan volume pada sel darah merah (hematokrit) per 100 ml darah. Dengan demikian, anemia bukan suatu diagnosis melainkan pencerminan dari dasar perubahan patofisiologis, yang diuraikan oleh anamnesa dan pemikiran fisik yang teliti, serta didukung oleh pemeriksaan laboratorium. ada ada klas klasif ifik ikas asii anem anemia ia menu enurut rut morfo orfolo logi gi,, mikro ikro
dan dan
makr makro o
menu menunj njuk ukka kan n ukur ukuran an sel darah darah merah merah sedan sedangk gkan an krom kromik ik menu menunj njuk ukka kan n !arnany !arnanya. a. "udah "udah dikena dikenall tiga tiga klasif klasifika ikasi si besar, besar, yaitu yaitu anemia anemia hipokr hipokrom om makrositer, anemia hipokrom mikrositer, dan anemia ane mia normokrom normositer. Anemia #ormokrom #ormositer merupakan jenis anemia dimana ukuran dan bentuk sel$sel darah merah normal serta mengandung hemoglobin dalam jumlah yang normal tetapi individu menderita anemia. enyebab anemia normokrom normositer (%&' didalam batasan normal, 0$100), antara lain 1. asca perdarahan akut *. Anemia aplastik$hipoplastik +. Anemia hemolitik terutama yang didapat -. Akibat penyakit kronis . Anemia mieloplastik /. agal ginjal kronis . %ielofibrosis . "indroma mielodisplastik 2. 3eukemia akut 1.2 Penyak Penyakit it 1.2. 1.2.1 1 Ane Anemia mia Apas pasti tik k 1. Penge engerrtian ian Anem Anemia ia Aplas plasti tik, k, adal adalah ah kond kondis isii dim dimana ana sum sumsum sum tida tidak k dapa dapatt
berproduksi maksimal sehingga sel darah baru tidak mencukupi untuk proses penggantian sel darah lama. ada kasus anemia biasa, umumn umumnya ya hanya hanya jumlah jumlah sel darah darah merah merah yang yang rendah rendah,, tetapi tetapi pada pada anemia aplastik, jumlah sel darah merah, sel darah putih, dan platelet menjadi sangat rendah. Dicurigai penyebab anemia aplastik ini adalah gangguan sistem imun, atau disebut gangguan autoimun. Dimana sel
darah putih menyerang sumsum. 4ika anemia aplastik ini tidak diobati, maka resiko kematian akan muncul dalam !aktu / bulan. 2. Kasi!ikasi "an Etioogi Anemia aplastik biasanya disebabkan oleh dua faktor penyebab, yaitu
faktor primer dan sekunder. "ecara sederhana anemia aplastik dapat diklasifikasi sebagai berikut. a. enyebab rimer 1. 5diopatik (paling banyak) *. Anemia 6anconi 3. c. Dyskeratosis congenita b. enyebab "ekunder 1. 7at kimia *. 8bat$obatan +. 5nfeksi -. 9adiasi angguan kongenital yang paling umum terjadi adalah anemia 6anconi. enyakit ini dapat menyerang anak$anak dan biasanya dikarenakan defek pada DNA Repair dan aplasia yang sering disertai kelainan rangka, pigmentasi pada kulit dan abnormalitas pada ginjal. emaparan pada bahan$bahan kimia, obat$obatan dan radiasi juga dapat merusak sel induk. 8bat$obatan dapat menekan hematopoiesis secara idiosinkratik ataupun secara terduga. O#at$o#atan yang dapat menyebabkan depresi pada sumsum tulang
dapat dibagi dua a. "ering atau selalu menyebabkan depresi sumsum tulang 1. "itostatika b. :adang$kadang menyebabkan depresi sumsum tulang 1. Antikonvulsan, misalnya metilhidantoin
*. Antibiotik,
misalnya
kloramfenikol,
sulfonamide,
penicillin dan lain$lain +. Analgesik, misalnya fenilbuta;on -. 9elaksan otot, misalnya meprobamat 8bat seperti kloramfenikol diduga dapat menyebabkan anemia aplastik. %isalnya pemberian kloramfenikol pada bayi sejak berumur * + bulan akan menyebabkan anemia aplastik setelah berumur / tahun. America %edical Association juga telah membuat daftar obat$obat yang dapat menimbulkan anemia aplastik. 3ihat tabel berikut. O#at$o#at yang sering "i%&#&ngkan "engan Anemia Apastik
1. A;athioprine *. :arbama;epine +. 5nhibitor carbonic anhydrase -. :loramfenikol . rimethadione
'at$(at kimia yang sering menjadi penyebab anemia aplastik
misalnya ben;en, arsen, insektisida, dan lain$lain. 7at$;at kimia tersebut biasanya terhirup ataupun terkena (secara kontak kulit) pada individu. Ra"iasi juga dianggap sebagai penyebab anemia aplastik ini karena
dapat mengakibatkan kerusakan pada stem cell atau sel induk ataupun menyebabkan kerusakan pada lingkungan sel induk. &ontoh radiasi yang dimaksud antara lain pajanan sinar ? yang berlebihan ataupun jatuhan radioaktif (misalnya dari ledakan bom nuklir). aparan
oleh radiasi
berenergi
tinggi ataupun
sedang
yang
berlangsung lama dapat menyebabkan kegagalan sumsum tulang akut dan kronis maupun anemia aplastik. >erutama sel$sel germinal dan sel hematopoietik. "el$sel tersebut merupakan sel yang paling mudah mengalami kerusakan tersebut. "elain radiasi, in!eksi juga dapat menyebabkan anemia aplastik. %isalnya seperti infeksi virus @epatitis &, <', &%', parvovirus, @5', dengue dan lain$lain. Dari semua faktor penyebab anemia aplastik diatas, faktor yang paling banyak terjadi ialah faktor idiopatik. Dimana penyebabnya anemia aplastik ini masih belum jelas.
). Pato!isioogi
Ada dua hal yang menjadi patofisiologi anemia aplastik. a. Ker&sakan pa"a se in"&k p&ripoten
angguan pada sel induk pluripoten ini menjadi penyebab utama terjadinya anemia aplastik. "el induk pluripoten yang mengalami gangguan gagal membentuk atau berkembang menjadi sel$sel darah yang baru. Bmumnya hal ini dikarenakan kurangnya jumlah sel induk pluripoten ataupun karena fungsinya yang menurun.
enanganan yang tepat untuk individu anemia aplastik yang disebabkan oleh gangguan pada sel induk adalah terapi transplantasi sumsum tulang. #. Ker&sakan pa"a mi*roen+ironment
Ditemukan gangguan pada mikrovaskuler, faktor humoral (misal eritropoietin) maupun bahan penghambat pertumbuhan sel. @al ini mengakibatkan gagalnya jaringan sumsum tulang untuk berkembang. angguan pada microenvironment merupakan kerusakan lingkungan sekitar sel induk pluripoten sehingga menyebabkan kehilangan kemampuan sel tersebut untuk berdiferensiasi menjadi sel$sel darah. "elain itu pada beberapa penderita anemia aplastik ditemukan cell inhibitors atau penghambat pertumbuhan sel. @al ini dapat dibuktikan dengan adanya limfosit > yang menghambat pertumbuhan sel$sel sumsum tulang. "ampai saat ini, teori yang paling dianut sebagai penyebab anemia aplastik adalah gangguan pada sel induk pluri poten.
,. Ge-aa Kinis
ada penderita anemia aplastik dapat ditemukan tiga gejala utama yaitu, anemia, trombositopenia, dan leukopenia. :etiga gejala ini disertai dengan gejala$gejala lain yang dapat diklasifikasikan sebagai berikut $
Anemia biasanya ditandai dengan pucat, mudah lelah, lemah,
hilang selera makan, dan palpitasi. $
>rombositopenia, misalnya perdarahan gusi, epistaksis, petekia,
ekimosa dan lain$lain. $
3eukopenia ataupun granulositopenia, misalnya infeksi.
"elain itu, hepatosplenomegali dan
limfadenopati juga dapat
ditemukan pada penderita anemia aplastik ini meski sangat jarang terjadi.
. Pemeriksaan "an "iagnosis
Ada dua jenis pemeriksaan yang dapat dilakukan untuk mendiagnosis anemia
aplastik,
yaitu
pemeriksaan
fisis
dan
pemeriksaan
laboratorium. Pemeriksaan Fisis
ada pemeriksaan fisis penderita anemia aplastik diperoleh a. b. c. d. e.
ucat erdarahan pada gusi, retina, hidung, dan kulit. >anda$tanda infeksi, misalnya demam. embesaran hati (hepatomegali) >anda anemia 6anconi, yaitu bintik &afC au lait dan postur tubuh
f.
yang pendek. >anda dyskeratosis congenita, yaitu jari$jari yang aneh dan leukoplakia.
Pemeriksaan Laboratorium •
Darah >epi
•
ranulosit
00 Emm+
•
>rombosit
*0.000 Emm +
•
9etikulosit
1.0 F (atau bahkan hampir tidak ada)
ada penderita anemia aplastik ditemukan kadar retikulosit yang sedikit atau bahkan tidak ditemukan. "edangkan jumlah limfosit dapat normal atau sedikit menurun. Dari ketiga kriteria darah tepi di atas, dapat ditentukan berat tidaknya suatu anemia aplastik yang diderita oleh pasien. &ukup dua dari tiga kriteria di atas terpenuhi, maka si individu sudah dapat digolongkan sebagai penderita anemia aplastik berat. •
"umsum >ulang
•
@iposeluler
*F
emeriksaan sumsum tulang ini dilakukan pemeriksaan biopsi dan aspirasi.
/. Prognosis
:ondisi semakin buruk jika ditemukan
$
#eutrofil
0. G 102
$
latelet
*0 G 102
$
9etikulosit -0 G 102
"ebelum era transplantasi sumsum tulang tulang, angka mortalitas sangatlah tinggi. :ira$kira /F sampai 0F. Dengan adanya transplantasi sumsum tulang, angka mortalitas ini dapat dipastikan turun. >ransplantasi sumsum tulang ini sangatlah baik dilakukan bagi mereka yang berumur diba!ah * tahun dan lebih baik lagi bila dilakukan pada anak$anak.
0. Penataaksanaan •
>erapi "uportif >ransfusi darah dan platelet sangat bermanfaat, namun harus digunakan dengan bijaksana dan baik karena dapat terjadi sensitisasi pada sel dan imunitas humoral pasien anemia aplastik. ila terjadi hal yang demikian, donor diganti dengan yang cocok @3A$nya (orang tua atau saudara kandung).
•
6aktor$faktor pertumbuhan hematopoietik >erapi dengan ro!th factor sebenarnya tidak dapat memperbaiki kerusakan sel induk. #amun terapi ini masih dapat dijadikan pilihan terutama untuk pasien dengan infeksi berat. enggunaan $&"6 ( granulocyte-colony stimulating factor ) terbukti bermanfaat memulihkan neutrofil pada kasus neutropenia berat. #amun hal ini tidak berlangsung lama. $&"6 harus dikombinasikan dengan regimen lain misalnya A>E&sA untuk mendapatkan hasil terapi yang lebih baik.
•
>ransplantasi "umsum >ulang ("&>, Stem Cell Transplantation) >ransplantasi sumsum tulang ini dapat dilakukan pada pasien anemia aplastik jika memiliki donor yang cocok @3A$nya (misalnya saudara kembar ataupun saudara kandung). >erapi ini sangat baik pada pasien yang masih anak$anak.
>ransplantasi sumsum tulang ini dapat mencapai angka keberhasilan lebih dari 0F jika memiliki donor yang @3A$nya cocok. #amun angka ini dapat menurun bila pasien yang mendapat terapi semakin tua. Artinya, semakin meningkat umur, makin meningkat pula reaksi penolakan sumsum tulang donor. :ondisi ini biasa disebut '@D atau graft-ersus-host disease. •
>erapi imunosupresif >erapi imunosupresif dapat dijadikan pilihan bagi mereka yang menderita anemia aplastik. >erapi ini dilakukan dengan konsumsi obat$obatan. 8bat$obat yang termasuk terapi imunosupresif ini antara lain antithymocyte
globulin (A>)
atauantilymphocyte
globulin (A3), siklosporin A (&sA) dan !"ymethalone. 9egimen terbaik adalah kombinasi dari A> dan siklosporin. #amun kedua obat ini juga dapat berpotensi toksik. A> dapat memproduksi pyreGia,
ruam
dan
hipotensi
sedangkan
siklosporin
dapat
menyebabkan nefrotoksik dan hipertensi. !"ymethalon juga memiliki efek samping diantaranya, retensi garam dan kerusakan hati. 8rang de!asa yang tidak mungkin lagi melakukan terapi transplantasi sumsum tulang, dapat melakukan terapi imunosupresif ini.
1.2.2
Anemia Pas*a Per"ara%an 1. e!inisi
Anemia :arena erdarahan adalah berkurangnya jumlah sel darah merah atau jumlah hemoglobin (protein pengangkut oksigen) yang disebabkan oleh perdarahan.
2. Etioogi
erdarahan hebat merupakan penyebab tersering dari anemia. 4ika kehilangan darah, tubuh dengan segera menarik cairan dari jaringan diluar pembuluh darah sebagai usaha untuk menjaga agar
pembuluh darah tetap terisi. Akibatnya darah menjadi lebih encer dan persentase sel darah merah berkurang. ada akhirnya, peningkatan pembentukan sel darah merah akan memperbaiki anemia. >etapi pada a!alnya anemia bisa sangat berat, terutama jika timbul dengan segera karena kehilangan darah yang tiba$tiba, seperti yang terjadi pada a. :ecelakaan b. embedahan c. ersalinan d. ecahnya pembuluh darah. Hang lebih sering terjadi adalah perdarahan menahun (terus menerus atau berulang$ulang), yang bisa terjadi pada berbagai bagian tubuh erdarahan hidung dan !asir jelas terlihat. erdarahan pada tukak lambung dan usus kecil atau polip dan kanker usus besar) mungkin tidak terlihat dengan jelas karena jumlah darahnya sedikit dan tidak tampak sebagai darah yang merah di dalam tinjaI jenis perdarahan ini disebut perdarahan tersembunyi. erdarahan karena tumor ginjal atau kandung kemihI bisa menyebabkan ditemukannya darah dalam air kemih. erdarahan menstruasi yang sangat banyak.
). Ge-aa Kinis
@ilangnya sejumlah besar darah secara mendadak dapat menyebabkan * masalah a. >ekanan darah menurun karena jumlah cairan di dalam pembuluh darah berkurang b. asokan oksigen tubuh menurun karena jumlah sel darah merah yang mengangkut oksigen berkurang. :edua masalah tersebut bisa menyebabkan serangan jantung, stroke atau kematian. Anemia yang disebabkan oleh perdarahan
bisa bersifat ringan sampai berat, dan gejalanya bervariasi. Anemia bisa tidak menimbulkan gejala atau bisa menyebabkan a. pingsan b. pusing c. haus d. berkeringat e. denyut nadi yang lemah dan cepat f. pernafasan yang cepat. enderita sering mengalami pusing ketika duduk atau berdiri (hipotensi ortostatik). Anemia juga bisa menyebabkan kelelahan yang luar biasa, sesak nafas, nyeri dada dan jika sangat berat bisa menyebabkan kematian. erat ringannya gejala ditentukan oleh kecepatan hilangnya darah dari tubuh. 4ika darah hilang dalam !aktu yang singkat (dalam beberapa jam atau kurang), kehilangan sepertiga dari volume darah tubuh bisa berakibat fatal. 4ika darah hilang lebih lambat (dalam beberapa hari, minggu atau lebih lama lagi), kehilangan sampai dua pertiga dari volumer darah tubuh bisa hanya menyebabkan kelelahan dan kelemahan atau tanpa gejala sama sekali. ,. Mani!estasi kinis men&r&t r&nner "an S&""art 3244156
a. #engaruh yang timbul segera Akibat kehilangan darah yang cepat terjadi reflek cardia vaskuler yang fisiologis berupa kontraksi orteiola, pengurangan cairan darah atau komponennya ke organ tubuh yang kurang vital (otak dan jantung). ejala yang timbul tergantung dari cepat dan banyaknya darah yang hilang dan apakah tubuh masih dapat mengadakan kompensasi. :ehilangan darah *00 ml pada orang de!asa yang terjadi dengan cepat dapat lebih berbahaya daripada kehilangan darah sebanyak +000ml dalam !aktu yang lama.
b. #engaruh lambat eberapa jam setelah perdarahan terjadi pergeseran cairan ekstraseluler dan intravaskuler yaitu agar isi iontravaskuler dan tekanan osmotik dapat dipertahankan tetapi akibatnya terjadi hemodilati. ejala yang ditemukan adalah leukositosis (1.000$ *0.000Emm+) nilai hemoglobin, eritrosit dan hematokrit merendah akibat hemodilasi. Bntuk mempertahankan metabolisme, sebagai kompensasi sistem eritropoenik menjadi hiperaktif, kadang$ kadang terlihat gejala gagal jantung. ada orang de!asa keadaan hemodelasi dapat menimbulkan kelainan cerebral dan infark miokard karena hipoksemia. "ebelum ginjal kembali normal akan ditemukan oliguria atau anuria sebagai akibat berkurangnya aliran ke ginjal. .
Penataaksanaan
engobatan tergantung kepada kecepatan hilangnya darah dan beratnya anemia yang terjadi. "atu$satunya pengobatan untuk kehilangan darah dalam !aktu yang singkat atau anemia yang berat adalah transfusi sel darah merah. "elain itu, sumber perdarahan harus ditemukan dan perdarahan harus dihentikan. 4ika darah hilang dalam !aktu yang lebih lama atau anemia tidak terlalu berat, tubuh bisa menghasilkan sejumlah sel darah merah yang cukup untuk memperbaiki anemia tanpa harus menjalani transfusi. 7at besi yang diperlukan untuk pembentukan sel darah merah
juga
hilang
selama
perdarahan.
:arena itu sebagian besar penderita anemia juga mendapatkan tambahan ;at besi, biasanya dalam bentuk tablet.
1.2.)
Anemia Hemoitik Anemia hemolitik
adalah
anemia yang disebakan adanya
peningkatan destruksi eritrosit yang melebihi kemampuan kompensasi eritropoiesis sumsum tulang. "el darah merah usianya sekitar 1*0 hari tetapi pada anemia hemolitik usianya berkurang. 3isis dari sel darah merah normal terjadi di makrofag sumsum tulang, hati dan lien.
A. Etioogi "an Kasi!ikasi
ada prinsipnya anemia hemolisis dapat terjadi karena 1) Defek molekular hemoglobinopati atau en;imopati *) Abnormalitas struktur dan fungsi membran$membran +) faktor lingkungan seperti trauma mekanik atau autoantibodi. erdasarkan etiologinya anemia hemolisis dapat dikelompokkan menjadi 1. Anemia %emoisis %ere"iter ,
yang termasuk kelompok ini adalah a) Defek en;im E en;imopati 1. Defek jalur
1.
Defisiensi piruvat kinase
*.
Defisiensi glukosa fosfat isomerase
+.
Defisiensi fosfogliserat kinase
2. defek jalur heksosa monofosfat
-.
Defisiensi glukosa / fosfat dehidrogenase (/D)
.
Defisiensi glutation reduktase b) @emoglobinopati $
>halasemia
$
Anemia "ickle cell
$
@emoglobinopati lain
c) Defek membran (membranopati) sferositosis herediter 2. Anemia %emoisis "i"apat, yang termasuk kelompok ini adalah
a$
Anemia hemolisis imun, misalnya I idiopatik, keganasan, obat$obatan, kelainan autoimun, transfusi.
b$
%ikroangiopati, misalnya I >rombotik >rombositopenia urpura (>>), "indroma Bremik @emolitik ("B@), :oagulasi 5ntravaskular (:5D), preeklampsia, eklampsia, hipertensi maligna, katup prostetik.
c$
5nfeksi, misalnya I infeksi malaria, infeksi babesiosis, infeksi Clostridium
. Pato!isioogi
Defisiensi iso;im piruvat kinase yang ditemukan dalam sel darah merah menimbulkan anemia hemolitik. iruvat kinase adalah en;im kunci dalam
glikolisis. . Defisiensi en;im ini pada sel darah merah menyebabkan penimbunan ;at antara glikolisis, termasuk *,+$. eningkatan kadar *,+$ menurunkan afinitas hemoglobin terhadap oksigen, dan secara parsial mengkompensasi penurunan kemampuan darah mengangkut oksigen akibat penurunan jumlah sel darah merah. 4umlah sel darah merah menurun karena penurunan pembentukan A> mempengaruhi pompa kation di membran sel. &a *J masuk ke dalam sel, sementara : J dan @*8 keluar dari sel. "el eritrosit mengalami dehidrasi dan difagositosis oleh sel$sel di limpa. Bmur eritrosit jadi lebih memendek. "eiring dengan penurunan jumlah
eritrosit, jumlah retikulosit meningkat. 9etikulosit
berkembang menjadi sel darah merah baru. Defisiensi glukosa /$fosfat dehidrogenase dapat mengakibatkan anemia hemolitik, hemolisis disebabkan oleh spesies oksigen reaktif. "elengkapnya dapat dijelaskan pada gambar berikut
Gam#ar 7 6 Gikoisis
1.
emeliharaan integritas integritas membran eritrosit bergantung pada kemapuan eritrosit menghasilkan A> dan #AD@ dari glikolisis.
*.
#AD@ dihasilkan dari jalur pentosa fosfat
+.
#AD@ digunakan untuk mereduksi glutation teroksidasi menjadi glutation tereduksi, glutation
penting untuk menyingkirkan @*8* dan
peroksida lemak yang terbentuk oleh spesies oksigen reaktif (98")
-.
pada eritrosit individu yang sehat, pembentukan ion superoksida yang terjadi terus menerus dari oksidasi nonen;imatik hemoglobin merupakan sumber spesies oksigen reaktif. "istem pertahan glutation terganggu akibat defisiensi glukosa /$fosfat dehidrogenase, infeksi, obat$obatan tertentu, dan glikosida purin pada buncis fava.
.
Akibatnya
terbentuk
badan
@ein;
(kumpulan
hemoglobin
yang
mengalami pengikatan silang) pada membran sel dan menyebabkan sel mengalami stres mekanis se!aktu sel mencoba untuk mengalir melalui kapiler yang sempit. :erja 98" pada membran sel serta sters mekanis akibat berkurangnya daya lentur (deformabilitas) menimbulkan hemolisis.
endeknya usia sel darah merah tidak selalu menyebabkan anemia karena adanya kompensasi dengan peningkatan sel darah merah oleh sumsum tulang. 4ika destruksi sel darah masih dalam kapasitas sumsum tulang untuk meningkatkan output, maka akan terjadi suatu keadaan hemolitik tanpa anemia. 5ni disebut sebagai compensated haemolytic disease. "umsum tulang bisa meningkatkan outputnya sebanyak / hingga kali lipat dengan meningkatkan proposi sel untuk eritropoiesis ( erythroid hyperplasia$ dan dengan menambah volume untuk aktivitas sumsum tulang. Ditambah dengan pelepasan prematur sel darah merah immatur (retikulosit). "el tersebut lebih besar dari sel yang matur dan me!arnai dengan biru muda pada apus darah tepi. @asil tersebut disebut sebagai polychromasia. 9etikulosit dapat dihitung secara akurat sebagai persentase dari semua sel darah merah pada apus darah dengan menggunakan pe!arnaan supravital untuk 9#A residual. (cthI methylene biru)
8. Lokasi Hemoisis 1.
Hemoisis Ekstra+ask&ar
ada kebanyakan kondisi hemolitik, destruksi sel darah merah adalah di ekstravaskular. "el darah merah disingkirkan dari sirkulasi oleh makrofag di 9<", khususnya lien. 2.
Hemoisis Intra+ask&ar
Apabila sel darah merah terdestruksi dalam sirkulasi, hemoglobin terlepas dan akan terikat pada haptoglobin plasma tetapi mengalami saturasi. @b plasma bebas yang banyak ini akan difiltrasi oleh glomerulus ginjal dan masuk ke urin, !alaupun sebagian kecil direabsorbsi oleh tubulus renal. Dalam sel tubular renal, @b pecah dan terdeposit di sel sebagai haemosiderin. "ebagian @b plasma yang bebas dioksidasi menjadi methemoglobin, yang berpecah lagi menjadi globin dan ferrihaem. @emopeGin plasma mengikat ferrihaem namun jika kapasitas pengikatannya melebihi
maka
ferrihaem
bersatu
dengan
albumin
membentuk
methaemalbumin. @ati berperan penting dalam mengeliminasi @b yang terikat dengan haptoglobin dan haemopeGin dan sisa @b bebas. 8. &kti %emoisis
eningkatan destruksi sel darah merah menyebabkanI 1.
peningkatan bilirubin serum (unconjugated)
*.
kelebihan urobilinogen urin ( akibat pemecahan bilirubin di intestinal)
+.
penurunan haptoglobin plasma
-.
kenaikan 3D@ serum eningkatan produksi sel darah merah menyebabkan I
1.
retikulositosis
*.
hiperplasia eritroid dari sumsum tulang ada beberapa anemia hemolitik terdapat sel darah merah abnormal seperti I
1.
sferosit
*.
sickle sel
+.
fragmen sel darah merah
. Tan"a "an Ge-aa Kinis
Dapat asimptomatik, maupun akut dan berat. ada bentuk berat dan akut, pada umumnya
berupa
1. %endadak mual, panas badan, muntah, menggigil, nyeri perut, pinggang dan ekstrimitas, lemah badan, sesak nafas, pucat *. angguan kardiovaskuler +. A: !arna merahEgelap
entuk kronis, keluhan lemah badan berlangsung dalm periode beberapa minggu sampai bulan. entuk asimptomatik biasanya tanpa gejala. entuk sedang berat pucat, subikterik, splenomegali, petekhie, purpura ("indrom
9. iagnosis an"ing $
Anemia pernisiosa
$
Anemia defisiensi 6e stadium a!al
$
Anemia pasca perdarahan masif
$
$
Anemia aplastik
$
%yelofibrosis G. Terapi
1.
>ergantung etiologi a) Anemia @emolitik autoimun $
lukokortikoid rednison -0 mgEm * luas permukaan tubub (3>)Ehari. 9espon biasanya terlihat
setelah
hari,
retikulosit
meningkat,
@b
meningkat *$+ gr FEminggu. ila @b sudah mencapai 10 grF, dosis steroid dapat diturunkan dalam -$/ minggu sampi *0 mgEm * 3>EbariI kemudian diturunkan salam +$- bulan. eberapa kasus memerlukan prednison dosis pemeliharaan $10 mg selang sehari $
"plenoktomi
pada kasus yang tidak berespon dengan pemberian
glukokortikoid $
5munosupresif
pada kasus gagal
steroid dan tidak
memungkinkan
splenoktomi $
A;atioprin 0 mgEm*Ehari, atau
$
"iklofosfamid /0$ mgEm *Ehari
$
8bat imunosupresif diberikan selama / bulan. kemudian tappering off, biasanya dikombinasikan dengan rednison -0 mgEm* 3>Ehari. prednison diturunkan bertahap dalam !aktu + bulan
Dosis
$
8bat imunosupresif intravena 0,- grEkgEhari sampai 1 grEkgEhari selama hari
$
Dana;ol /00$00 mgEhari, bila ada respon, dosis diturunkan menjadi *00$ -00 mgEhari.
$
Diberikan bersama dengan rednison.
$
lasmaferesKs
b) 8bati penyakit dasar "3<, infeksi, malaria, keganasan c) "top obat$obat yang diduga menjadi penyebab d) :elainan congenital, misalnya Taasemia •
>ransfusi berkala, pertahankan @b 10 gr F
•
Desferal untuk mencegah penumpukan besi
•
Diberikan bila serum 6eritin mencapai 1000 LgEd3 biasanya setelah transfusi labu ke 1*
•
Dosis inisial *0 mgEkg, diberikan $1* jam infus "& di dinding anterior abdomen, selama hariEminggu.
•
Diberikan bersama dengan 100$*00 mg vitamin & per oral untuk meningkatkan ekskresi 6e
•
ada keadaan pemunpukan 6e bcrat, terutama disertai komplikasi jantung dan endokrin, deferoGamine diberikan 0 mgEkg secara infus kontinue 5'.
•
"ferositosis herediter.
•
"plenektomi, umur optimal /$ thn, :l limfopeni, hipogamaglobulinemi
*.
ila perlu transfusi darah !ashed red cell (pada hemolitik autoimun) atau packed red cell
+.
ada hemolisis kronik diberikan Asam 6olat 0,1$0,+ mgEhari untuk mencegah krisis megaloblastik
-.
@B" (@emolytic Bremic "yndrome) Adanya >riad @emolitik mikroangiopati, trombositopeni, A
•
>erapi suportif, perhatikan kesimbangan cairan, transfusi (pertahankan @b 2 grF), jangan beri suspensi trombosit
•
Dialisis
.
>> (>hrombotic >hrombocytopenic urpura) Adanya pentad gangguan neurologik, anemia hemolitik, trombositopenia. gangguan fungsi ginjal, demam. >erapi :ortikosteroid, prednison *00 mgEhari atau metil prednisolon 0, mgEkg 5' tiap 1* jam, bila tidak ada respon, dilakukan plasmaferesis denuan 66 +$- 3Ehari
