Pembimbing: Dr. Hendro Sp. THT-KL Oleh Erwin Sarwono Esti Khairunissa Asteria Terry.T erry.T Meliskah
08700114 08700153 08700160 08700187
Fakultas Kedokteran Universitas Wijaya Kusuma Surabaya SMF Ilmu THT RS TK. II dr. Soepraoen Malang
Ameloblastoma merupakan suatu
tumor epitelial odontogenik yang berasal dari jaringan pembentuk gigi, bersifat jinak, tumbuh lambat, penyebarannya lokal invasif dan destruktif serta mengadakan proliferasi kedalam stroma jaringan ikat. Tumor ini mempunyai kecenderungan untuk kambuh apabila tindakan operasi tidak adekuat.
Sifat yang mudah kambuh dan penyebarannya yang ekspansif ekspans if dan infiltratif ini membe memberikan rikan kesan malignancy dan oleh karena sifat penyebarannya maupun kekambuhannya secara lokal maka tumor ini sering disebut sebagai locally malignancy. malignancy .
Ameloblastoma merupakan suatu
tumor epitelial odontogenik yang berasal dari jaringan pembentuk gigi, bersifat jinak, tumbuh lambat, penyebarannya lokal invasif dan destruktif serta mengadakan proliferasi kedalam stroma jaringan ikat. Tumor ini mempunyai kecenderungan untuk kambuh apabila tindakan operasi tidak adekuat.
Sifat yang mudah kambuh dan penyebarannya yang ekspansif ekspans if dan infiltratif ini membe memberikan rikan kesan malignancy dan oleh karena sifat penyebarannya maupun kekambuhannya secara lokal maka tumor ini sering disebut sebagai locally malignancy. malignancy .
Mandibula adalah tulang
rahang bawah pada manusia dan berfungsi sebagai tempat menempelnya gigi geligi rahang bawah. Mandibula berhubungan dengan basis kranii dengan adanya temporo-mandibular joint dan disangga oleh otot – otot otot mengunyah.
4 pasang otot
Ada yang disebut sebagai otot pengunyah, yaitu
m.masseter, m. temporalis, m.pterigoideus lateralis dan m.pterigoideus medialis.
vaskularisasi
Sistem pada mandibula dilakukan oleh arteri maksilari interna, arteri alveolar inferior, dan arteri mentalis. Mandibula mendapat nutrisi dari a.alveolaris inferior cabang pertama dari a.maksillaris yang masuk melalui foramen mandibularis, bersama vena dan n.alveolaris.
Mandibula dipersarafi oleh saraf
mandibular, alveolar inferior, pleksus dental inferior dan nervus
Definisi Ameloblastoma Ameloblastoma (amel, yang berarti enamel dan blastos, yang berarti kuman) adalah tumor, jarang jinak epitel odontogenik (ameloblasts, atau bagian luar, pada gigi selama pengembangan) jauh lebih sering muncul di mandibula daripada maxila. Berdasarkan klasifikasi WHO (1992), ameloblastoma merupakan tumor jinak yang berasal dari epitel odontogenik.
Prevalensi Ameloblastoma Laki-laki maupun
perempuan memiliki kecenderungan sama.
Usia
20 sampai 50 tahun
Dua
pertiga pasien berusia lebih muda dari 40 tahun
Lebih sering dijumpai pada mandibula Kira-kira 80% terjadi
dibanding pada maksila.
di mandibula dan kira-kira 75% terlihat di regio molar kedua dan ketiga juga ramus
Lokasi ameloblastoma yang paling sering terjadi. Lesi terjadi paling sering pada usia 20-30 tahun, pasien dengan usia muda yang bebas karies. 85% ameloblastoma terjadi pada mandibula dan hanya 15% terjadi pada maksila.
Etiologi dan Patogenesis Etiologi ameloblastoma sampai saat ini belum diketahui dengan jelas, Setelah pencabutan gigi, Pengangkatan
kista
Iritasi lokal dalam rongga mulut.
Patogenesis dari tumor ini, melihat adanya hubungan dengan jaringan pembentuk gigi atau sel-sel yang berkemampuan untuk membentuk gigi tetapi suatu rangsangan yang memulai terjadinya proliferasi sel-sel tumor atau pembentuk ameloblastoma belum diketahui.
Kemungkinan Sumber Penyebab Ameloblastoma (Sapp JP, Eversole LR, Wysocki GP. Contemporary Oral and Maxillofacial Pathology. 2nd ed. Missouri : Mosby, 1997: 136-143
Tumor ini kemungkinan dapat berasal dari: Sisa
sel dari enamel organ atau sisa-sisa dental lamina
Sisa-sisa
dari epitel Malassez atau sisa-sisa pembungkus Hertwig yang terkandung dalam ligamen periondontal gigi yang akan erupsi. Terlihat sisa-sisa epitel yang dapat menstimulasi terbentuknya kista odontogenik
Basal
sel dari epitelium permukaan dari tulang rahang.
Gangguan Epitelium
perkembangan organ enamel
Heterotropik pada bagian-bagian lain dari tubuh, khususnya kelenjar pituitary.
Gambaran Klinis Sering
erupsi.
timbul pada daerah gigi yang tidak
Gejalanya
diawali dengan rasa sakit, disusul dengan deformitas wajah. Perkembangan ukuran yang sangat besar merupakan indikasi bahwa ameloblastoma tumbuh tanpa batas.
Rasa
sakit terkadang menyebar sampai ke struktur lain
Disertai
dengan terdapatnya ulkus dan pelebaran jaringan periodontal (gum disease).
Biasanya
penderita merasakan adanya asimetri wajah secara bertahap.
Asimtomatis (tanpa gejala).
Tidak mengalami keluhan rasa sakit, parestesi, fistula, formation ulcer, atau mobilitas gigi
Tumor dapat menjadi memar
Ulserasi
Kemungkinan ada rasa sakit didalam atau sekitar gigi dan gigi tetangga dapat goyang bahkan tanggal.
Pembengkakan wajah dan asimetris wajah
Gangguan penguyahan dan penelanan
Tipe-Tipe Ameloblastoma
Ameloblastoma Subtipe Klinis; A. Tipe Multikistik B. Tipe Unikistik C. Tipe Periferal
Tumor
ini biasanya asimptomatik dan lesi yang kecil ditemukan pada saat pemeriksaan radiografis.
Ameloblastoma
tipe konvensional tidak menimbulkan keluhan subjektif pada pasien
Pembengkakan pada tulang
yang tidak menimbulkan rasa sakit dan ekspasi tulang kortikal bukal dan lingual adalah salah satu ciri khas dari ameloblastoma tipe ini.Rasa sakit dan parastesia jarang terjadi bahkan pada tumor yang besar.
Tipe solid atau multikistik
tumbuh invasif secara lokal memiliki angka kejadian rekurensi yang tinggi (angka terjadi rekurensi sampai 50%) bila tidak diangkat secara tepat tapi dari sisi lain tumor ini memiliki kecenderungan yang rendah untuk bermetastasis.
Adanya Tampilan Multilokular Ameloblastoma besar pada sudut mandibula, dengan ekspansi ekstensif (panah solid) dan resorpsi gigi yang bersebelahan panah terbuka).
Unikistik Ameloblastoma
Sulit didiagnosa
karena kebanyakan ameloblastoma memiliki komponen kista.
Hasil
pembedahan juga dapat menyerupai kista, sehingga diagnosis ameloblastoma ditegakkan setelah pemeriksaan mikroskopik dari spesimen struktur unikistik yang dibatasi epithelium ameloblastic.
Tipe
ini umumnya menyerang bagian posterior mandibula diikuti dengan regio parasimfisis dan anterior maksila.
Studi
menunjukan secara klinis enukleasi simple pada ameloblastoma tipe unikistik sebenarnya menunjukan angka rekurensi yang tinggi yaitu sekitar 60%.
Periferal
ameloblastoma juga dikenal dengan nama ekstraosseus ameloblastoma atau ameloblastoma jaringan lunak. Biasanya terjadi pada gingiva atau mukosa alveolar. Tipe ini menginfiltrasi jaringan di sekelilingnya yaitu jaringan ikat gingiva dan tidak ada keterlibatan tulang di bawahnya. Periferal ameloblastoma ini umumnya tidak sakit, sessile, kaku, pertumbuhan eksofitik yang biasanya halus atau granular.
Ameloblastoma
periferal memiliki pulau-pulau ameloblastoma yang menyerupai lamina propria di bawah epitel permukaan.
tingkat
prognosisnya cukup baik.
Periferal Ameloblastoma
Dengan radiografi, lokasi
ameloblastoma merupakan faktor utama dalam menentukan diagnosa. Serangkaian pemeriksaan radiografi dibutuhkan, mulai dari Panoramik, Computed Tomografi (CT) dan Magnetics Resonance Imaging (MRI), sangat membantu dalam mendiagnosa awal.
Hal
ini dapat membantu menemukan ekspansi tulang cortikal dengan scalloped margins, multi lokasi atau “ Soap Bubble” dan resorbsi akar. CT’s biasanya digunakan untuk mengetahui keterlibatan jaringan lunak, kerusakan tulang kortikal dan ekspansi tumor pada struktur sekitarnya. Sedangkan MRI’s digunakan untuk mengetahui usia dan konsistensi tumor.
Multiokular Ameloblastoma
Secara
radiologis, gambaran ameloblastoma muncul sebagai gambaran radiolusensi yang multiokular atau uniokular. Ameloblastoma Tipe Uniokular
Multilokular Radiolusen Di posterior mandibula, tampak ekspansi meluas ke ramus, dan molar kedua mengalami disposisi, masuk jauh kearah mandibula
CT Scan
Hasil CT’s, lesi berada pada lokasi gigi caninus meluas sampai premolar satu dan kedua.
Ameloblastoma multilokular dengan Panoramik Foto
Memperlihatkan kelainan di regio caninus pada pasien anak.
Ameloblastoma pada regio molar rahang bawah
Ameloblastoma Multilokuler
Ameloblastoma Multilokuler menyerupai busa sabun atau sarang lebah. (soap bubble)
Ameloblastoma Unilokuler
Ameloblastoma Unilokuler di regio anterior.
Diagnosa •
•
•
Dari pemeriksaan klinis, radiologis dan patologi anatomi dapat didiagnosa bahwa tumor tersebut ameloblastoma. Biasanya tidak sulit untuk mendiagnosa pertumbuhan tumor ini dengan bantuan rontgenogram dan dari data klinis. Dalam menentukan diagnosis, dilakukan pengumpulan data yang mencakup riwayat penyakit, juga riwayat medis dan sosial pasien. Persepsi pasien terhadap durasi lesi sangat penting karena lesi yang tumbuh lama menunjukan proses perkembangan atau jinak. Gejala yang terkait rasa sakit dan peka terhadap palpasi adalah tanda proses inflamasi atau infeksi, meskipun keganasan juga dapat menimbulkan gejala tersebut, terutama pada tahap akhir penyakit. Gejala lain seperti paresthesia atau rasa baal dapat berhubungan dengan tekanan pada syaraf karena massa tumor.
Pemeriksaan untuk menentukan diagnosa:
Pada pemeriksaan ekstraoral dan intraoral terdapat beberapa parameter lesi yang dievaluasi meliputi : •
Lokasi
•
Ukuran
•
Karakter (makula, ulcer, massa)
•
Warna, termasuk penilaian homogenitas warna
•
•
Morfologi permukaan (halus, pebbly, granular, verrucous)
Ekstra Oral
Batas tepi (halus, irregular, tidak jelas, berbatas tegas)
•
Konsistensi terhadap palpasi
•
Gejala lokal
•
Distribusi lesi jika multiple atau konfluen
Intra Oral
Pada ameloblastoma, penampakan klinis yang paling umum dinataranya : •
•
•
•
Pembesaran tanpa rasa nyeri pada rahang. Pertumbuhan yang lambat juga merupakan petunjuk, dimana tumor yang tidak diobati dapat menimbulkan perubahan wajah yang nyata. Terkadang dapat terjadi maloklusi dental, nyeri dan paresthesia pada area yang terpengaruh. Peningkatan ukuran lesi dapat menyebabkan asimetri wajah, perpindahan posisi gigi geligi yang menyebabkan maloklusi, gigi mengalami resorpsi akar, kehilangan gigi geligi, peningkatan mobilitas gigi, dan fraktur patologis.
•
•
•
•
Tampak radiolusen unilokular atau multilokular dengan tepi berbatas tegas. Tumor memperlihatkan tepi kortikal yang berlekuk, suatu gambaran multilokular dan resobsi akar gigi yang berkontak dengan lesi tanpa pergeseran gigi yang parah dibanding pada kista. Tulang yang terlibat digantikan oleh berbagai daerah radiolusen yang berbatas jelas dan lesi memberi suatu bentuk seperti sarang lebah atau gelembung sabun (soap bubbles). Kemungkinan juga ada radiolusen berbatas jelas yang menunjukkan suatu ruang tunggal.
Kandungan tumor ini dapat keras atau lunak, tetapi biasanya ada suatu cairan mucoid berwarna kopi atau kekuning-kuningan. Kolesterin jarang dijumpai. Secara makroskopis ada dua tipe yaitu tipe solid (padat) dan tipe kistik. a. Insisi Biopsi Insisi Biopsi meliputi pengambilan sebagian lesi yang relative ekstensif untuk pemeriksaan histopatologis dan penegakan diagnosis. Insisi biopsi diindikasikan pada lesi yang lebih besar dari 1-2 cm dan untuk lesi besar yang berkapsul atau neoplasma yang berpotensi keganasan. Dengan insisi biopsi karakteristik dari suatu neoplasma dapat ditentukan dengan baik, seperti diferensasi dan kemampuan invasi. b. Fine-Needle Aspiration Biopsi (FNAB) Merupakan metode untuk mengevaluasi lesi subkutan atau yang terletak lebih dalam lagi. Prosedur ini paling banyak dipakai dalam menentukan sifat massa pada kelenjar saliva dan leher
•
Kista dentigerus,
•
Kista primordial,
•
Odontogenik keratosis,
•
Odontogenik myxoma
•
Ossifying fibroma.
•
Giant cell granuloma
Ameloblastoma yang besar dapat membuat dan kesulitan menelan makanan. Kurangnya nutrisi dapat menyebabkan hipoproteinemi. Pasien juga berisiko perdarahan karena ulserasi dan dapat menunjukkan gejala anemia.
Terapi
tumor ini beragam mulai dari kuretase sampai reseksi tulang yang luas, dengan atau tanpa rekonstruksi. Radiasi tampaknya merupakan kontraindikasi akan bahaya merangsang osteoradionekrosis atau kondisi malignant. Hanya dalam kasus tertentu di mana operasi mungkin tidak dapat dilakukan karena destruktif, penggunaan radioterapi dapat disubtansikan. Pada beberapa literatur juga ditemukan indikasi untuk dielektrokauterisasi, bedah krio dan penggunaan agen sklorosan sebagai pilihan terapi. Pemeriksaan kembali (follow up pasca operasi) penting karena hampir 50% kasus rekurensi terjadi pada lima tahun pertama pasca operasi.
Terapi untuk tumor ini harus dieksisi dan harus meliputi neoplasma sampai jaringan sehat yang berada di bawah tumor. Hasilnya kemudian dirujuk untuk dilakukan pemeriksaan mikroskopis dan biopsi, hal ini akan menentukan terapi yang selanjutnya dilakukan. Setelah eksisi, harus dilanjutkan dengan elektrodesikasi atau dengan dirawat lukanya dengan larutan Karnoy. Terapi bedah ameloblastoma dapat dibagi menjadi tiga tahap: 1. Eksisi tumor 2. Rekonstruksi 3. Rehabilitasi
Enukleasi merupakan penyingkiran tumor dengan mengikisnya dari jaringan normal yang ada disekelilingnya. Lesi unikistik, khususnya yang lebih kecil hanya memerlukan enukleasi dan seharusnya tidak dirawat secara berlebihan. Pada anak-anak enukleasi dapat digunakan untuk 'menambah waktu' mandibula agar mencapai pertumbuhan lebih lanjut sebelum melakukan terapi yang lebih tepat. Penggunaan metode ini lebih disukai, terutama pada anakanak, karena pertumbuhan rahang bawah belum lengkap dan saat bentuk mandibula perlu dipertahankan atau saat fasilitas atau keahlian untuk rekonstruksi tidak tersedia.
Cryosurgery Adalah pembedahan yang dilakukan dengan cara memaparkan temperatur dingin yang ekstrem ke jaringan yang telah diseleksi menggunakan alat yang mengandung nitrogen cair. Tujuan cryosurgery adalah untuk mengeliminasi sel-sel yang abnormal. Eksisi Blok Kebanyakan ameloblastoma harus dieksisi daripada dienukleasi. Eksisi sebuah bagian tulang dengan adanya kontinuitas tulang mungkin direkomendasikan apabila ameloblastomanya kecil. Insisi dibuat pada mukosa dengan ukuran yang meliputi semua bagian yang terlibat tumor. Gigi yang terlibat tumor dibuang bersamaan dengan tumor. Gigi yang terlibat tidak diekstraksi secara terpisah.
Eksisi Blok
Osteotomi Peripheral Osteotomi peripheral merupakan suatu prosedur yang mengeksisi tumor yang komplit tetapi pada waktu yang sama suatu jarak tulang dipertahankan untuk memelihara kontuinuitas rahang sehingga kelainan bentuk, kecacatan dan kebutuhan untuk pembedahan kosmetik sekundser dan resorasi prostetik dapat dihindari.
Kauterisasi Kauterisasi merupakan pengeringan atau elektrokoagulasi lesi, termasuk sejumlah jaringan normal disekelilingnya. Kauterisasi tidak umum digunakan sebagai bentuk terapi primer, namun merupakan terapi yang lebih efektif dibanding kuretase.
Reseksi Tumor Reseksi tumor sendiri dari reseksi total dan reseksi segmental termasuk hemimaksilektomi dan hemimandibulektomi.
Pola insisi pada Hemimandibulektomi
Terapi adekuat melalui bedah reseksi tumor yang secara fungsional maupun estetik memerlukan rekonstruksi karena defek yang terjadi. Microvaskular bone grafting menunjukkan angka keberhasilan yang lebih tinggi pada defek yang ukurannya lebih dari 5 cm. Fibula flap merupakan gold standar untuk rekonstruksi mandibula. Cara lain untuk rekonstruksi adalah internal distraction osteogenesis seperti yang telah dipopulerkan oleh McCarthy et al
Titanium Reconstruction Plat
Pada pandangan pertama, penanganan bedah pada giant ameloblastoma mandibula memiliki kesulitan saat operasi karena , kemungkinan perdarahan yang parah dan deformitas fasial post operasi. Trakeostomi pre op telah diusulkan oleh beberapa penulis. mungkin bisa menjadi penyelamat bagi beberapa pasien. Morbiditas dan mortalitas terapi bedah kebanyakan berhubungan dengan asfiksia karena jatuhnya lidah, infeksi post op dan dari arteri karotid eksternal dan vena plexus pterigoideus
Prognosis dalam hal pengobatan tumor ini baik jika kita memperhatikan angka kematian. Ameloblastoma memiliki tingkat rekurensi yang tinggi setelah terapi, yakni 23% pada ameloblastoma multikistik dan 14% pada ameloblastoma unikistik. Mengingat sifat ameloblastoma yang cenderung rekuren walaupun sudah dilakukan enblok reseksi, kemungkinan rekurensi tetap bisa terjadi (10%). Oleh karena itu penderita dianjurkan untuk kontrol setiap 3 bulan selama 5 tahun.
