BAGIAN ILMU BEDAH
LAPORAN KASUS
FAKULT FAKULTAS KEDOKTERAN KEDOKTERAN
JUNI 2015
UNIVERSITAS UNIVERSITAS HASANUDDIN HASANUDDIN
AMELOBLASTOMA MANDIBLE
OLEH : Triana Istiqlal C111 10 266 Pembimbing : dr. dr. Arwi Amiruddin Amirud din Supervisor dr. John Pieter, Sp.B(K)Onk
DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK PADA BAGIAN ILMU BEDAH FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HASANUDDIN MAKASSAR 2015
HALAMAN PENGESAHAN
Yang bertandatangan di bawah ini menyatakan bahwa : Nama
:
Triana Istiqlal
NIM
:
C111 C111 10 266
Fakultas
:
Kedokteran
Universitas
:
Hasanuddin
Judul Laporan Kasus :
Ameloblastoma Mandible
Telah menyelesaikan tugas dalam rangka kepaniteraan klinik pada bagian Ilmu Bedah Fakultas Kedokteran Universitas Hassanuddin.
Makassar,
Supervisor
dr. dr. John Pieter, Sp.B(K)Onk Sp.B(K)On k
Juni 2015
Pembimbing
dr. dr. Arwi Amiruddin Amiruddi n
HALAMAN PENGESAHAN
Yang bertandatangan di bawah ini menyatakan bahwa : Nama
:
Triana Istiqlal
NIM
:
C111 C111 10 266
Fakultas
:
Kedokteran
Universitas
:
Hasanuddin
Judul Laporan Kasus :
Ameloblastoma Mandible
Telah menyelesaikan tugas dalam rangka kepaniteraan klinik pada bagian Ilmu Bedah Fakultas Kedokteran Universitas Hassanuddin.
Makassar,
Supervisor
dr. dr. John Pieter, Sp.B(K)Onk Sp.B(K)On k
Juni 2015
Pembimbing
dr. dr. Arwi Amiruddin Amiruddi n
DAFTAR ISI
HALAMAN SAMPUL ............................................. .................................................................... ........................................ ................. i LEMBAR PENGESAHAN .............................................. ..................................................................... ................................ ......... ii DAFTAR ISI .............................................. ..................................................................... .............................................. ................................ ......... iii BAB I LAPORAN KASUS .............................................. ..................................................................... ................................ ......... 1 BAB II TINJAUAN TINJAUA N PUSTAKA.............................................. ..................................................................... ......................... .. 7 2.1
DEFINISI ............................................ ................................................................... ........................................ ................. 7
2.2
ETIOLOGI .............................................. ..................................................................... .................................... ............. 8
2.3
KLASIFIKASI KLASIFI KASI AMELOBLASTOMA AMELOBLAS TOMA ........................................8
2.4
PATOFISIOLO TOFIS IOLOGI GI ............................................ ................................................................... ............................ ..... 11
2.5
GAMBARAN KLINIS ........................................... ................................................................ ..................... 11
2.6
GAMBARAN HISTOPATOLOGIS HISTOPATOLOGIS ............................................13
2.7
GAMBARAN RADIOGRAFI ....................................................16
2.8
VARIASI KEGANASAN ...........................................................19
2.9
DIAGNOSA ............................................ ................................................................... .................................... ............. 20
2.10 PENAT PENATALAKSANAAN ALAKSANAA N ............................................ ............................................................. ................. 21 2.11 KOMPLIKASI KOMPLIKA SI ............................................. .................................................................... ................................ ......... 23 2.12 DIAGNOSIS BANDING ........................................... ............................................................ ................. 23 DAFTAR PUSTAKA ............................................ ................................................................... ............................................ ..................... 24
BAB I PRESENTASI KASUS
I.
IDENTITAS PASIEN Nama
: Ny.R
Jenis kelamin
: Perempuan
Tanggal lahir/ umur
: 15-02-1988/ 27 tahun
No. Rekam medik
: 710689
Tanggal masuk
: 20-05-2015
Ruangan
: Lontara 2 Atas Belakang K 6 bed 3
II.
ANAMNESIS Keluhan utama
: Benjolan di rahang kiri bawah
Anamnesis terpimpin
: di alami ± 2 tahun sebelum masuk rumah
sakit. Awalnya kecil seperti kacang tanah hingga semenjak 7 bulan yang lalu perlahan mulai membesar seperti telur ayam kampung. Benjolan tidak terasa nyeri. Tidak ada luka pada benjolan. Benjolan menyebabkan gangguan saat mengunyah, namun tidak ada gangguan menelan. Riwayat cabut gigi tidak ada. Pasien sikat gigi sekali sehari. Riwayat penurunan berat badan tidak ada. -
Riwayat sakit seperti ini sebelumnya tidak ada
III.
-
Riwayat trauma tidak ada.
-
Riwayat penyakit yang sama dalam keluarga tidak ada
PEMERIKSAAAN FISIK Status generalis
: Sakit sedang/ Gizi cukup/ Sadar
Status vitalis
: Tekanan darah
: 120/80 mmHg
Nadi
: 80 x/ menit
Pernapasan
: 20 x/ menit
Suhu
: 36,6 0C
Status lokalis
:
Regio submandibula sinistra : •
Inspeksi
: tampak warna kulit sama dengan kulit
sekitarnya. tampak benjolan di submandibula sinistra dengan ukuran 4x3 cm. Ulkus tidak ada, darah tidak ada. •
Palpasi
: teraba benjolan padat, kenyal, batas tidak
tegas, tidak mobile. Nyeri tekan tidak ada.
IV.
PEMERIKSAAN PENUNJANG 1) Pemeriksaan labratorium (04-05-2015)
:
WBC : 9.25 X 10 3/ mm3 RBC
: 5.14 x 10 6/ mm3
HGB
: 13.8 g/dL
PLT
: 305x10 3/ mm3
(04-05-2015) CT/ BT
: 7.30/ 3.00
PT/ APTT
: 10.2/ 28.4
GDS
: 109
Ureum/ creatinin
: 17/ 0.50
SGOT/ SGPT
: 19/ 24
Na / K/ Cl
:145/ 3.8/ 109
2) Pemeriksaan radiologi
:
MSCT kepala (AX + Cor) non kontras(21-05-2015)
Gambar 1. MSCT kepala (AX + Cor) non kontras
•
Tampak lesi ekspansil, ballooning, dengan korteks yang tipis, kesan berasal dari ramus mandibula kiri
•
Kedua bulbus oculi dan ruang retrobulbar yang terscan dalam batas normal
•
Sinus paranasalis dan aircell mastoid yang terscan dalam batas normal
•
Tidak tampak pembesaran KGB regional
•
Airway yang terscan dalam batas normal, area orofaring dan nasofaring dalam batas normal
•
Tulang-tulang lainnya yang terscan intak Kesan : -
sesuai gambaran Ameloblastoma ramus
mandibula kiri Foto 3D wajah (04/05/2015)
Gambar 2. Foto 3D Wajah
•
Outline calvaria cranii, tabula eksterna, diploe, dan tabula interna intak
•
Tampak bayangan lusen pada corpus mandibula sisi kanan sampai pertengahan yang expansil ke arah cortex. Dengan struktur cortex masih intak, berseptasi, tepi reguler dan batas tegas
•
Mineralisasi tulang baik
•
Sinus paranasalis yang tervisualisasi dalam batas normal
•
Aircell mastoid dan sella tursica intak
•
Celah sendi yang tervisualisasi dalam batas normal
•
Jaringan lunak sekitarnya kesan swelling Kesan : suspek Ameloblastoma Usul : MSCT-Scan mandibula
Foto thoraks PA (04-05-2015)
Gambar 3. Foto thoraks PA •
Corakan bronchovaskuler dalam batas normal
•
Tidak tampak proses spesifik aktif pada kedua paru
•
Cor : CTI dalam batas normal, aorta normal
•
Kedua sinus dan diafragma baik
•
Tulang-tulang intak Kesan : tidak tampak tanda-tanda metastasis pada foto thorax ini
3) Pemeriksaan Patologi Anatomi Evaluasi sitologi (FNA)(26-03-2015) •
Mikroskopik
:
1. Sediaan apusan dari bagian padat tumor, terdiri dari banyak kelompok sel inti bulat, kromatin halus, kohesi baik bercampur dengan sel-sel inti spindel. Dengan latar belakang; eritrosit 2. Apusan dari kistik tumor terdiri dari banyak sel-sel netrofil •
Kesan
: Suspect Ameloblastoma
V.
DIAGNOSIS Ameloblastoma Mandibula Sinistra
VI.
STADIUM cT2 N0 M0 : Stadium II
VII. STATUS PENAMPILAN Berdasarkan Karnofsky dengan nilai 80% VIII. RENCANA TERAPI - Eksisi Radikal - Radioterapi Kuratif IX.
RENCANA PELAKSANAAN Tergantung pada pasien dan keluarga, kemudian tergantung juga pada pihak rumah sakit dan operator
X.
FOLLOW UP 1. Dalam 3 tahun pertama : Setiap 3 bulan 2. Dalam 3-5 tahun : Setiap 6 bulan 3. Setelah 5 tahun : Setiap setahun sekali untuk seumur hidup.
XI.
RESUME Seorang perempuan, 27 tahun masuk RSWS dengan tumor submandibula sinistra di alami ± 2 tahun sebelum masuk rumah sakit. Awalnya kecil seperti kacang tanah hingga semenjak 7 bulan yang lalu perlahan mulai membesar seperti telur ayam kampung. Tumor menyebabkan gangguan saat mengunyah. Riwayat cabut gigi tidak ada. Pasien sikat gigi sekali sehari. Riwayat penurunan berat badan tidak ada. Pemeriksaan fisik tanda vital dalam batas normal. Pada regio submandibula sinistra didapatkan hasil inspeksi : tampak tumor di submandibula sinistra dengan ukuran 4x3 cm , palpasi : teraba
benjolan padat, kenyal, batas tidak tegas, tidak mobile. Pada pemeriksaan foto MSCT kepala (AX + Cor) non kontras : sesuai gambaran ameloblastoma. Pada pemeriksaan FNA, kesan : suspect ameloblastoma.
BAB II TINJAUAN PUSTAKA
2.1
DEFINISI Definisi ameloblastoma (amel, yang berarti enamel dan blastos, yang
berarti kuman) adalah tumor jarang jinak epitel odontogenik (ameloblasts, atau bagian luar, pada gigi selama pengembangan) yang jauh lebih sering muncul di rahang bawah dari rahang atas. Ini diakui pada tahun 1827 oleh Cusack. Jenis neoplasma odontogenik ditunjuk sebagai adamantinoma pada 1885. Tumor ini jarang ganas atau metastasis (yaitu, mereka jarang menyebar ke bagian lain dari tubuh), dan kemajuan perlahan, lesi yang dihasilkan dapat menyebabkan kelainan yang parah dari wajah dan rahang. Selain itu, karena pertumbuhan sel yang abnormal mudah infiltrat dan menghancurkan jaringan sekitar tulang, bedah eksisi luas diperlukan untuk mengobati gangguan ini. Jadi Ameloblastoma adalah suatu tumor berasal dari sel – sel embrional dan terbentuk dari sel–sel berpontesial bagi pembentukan enamel. Tumor ini biasanya tumbuh dengan lambat, secara histologis jinak tetapi secara klinis merupakan neoplasma malignan, terjadi lebih sering pada badan atau ramus mandibula dibanding pada maksila dan dapat berkapsul atau tidak berkapsul.(1-3)
Gambar 4. Ameloblastoma(2)
2.2
ETIOLOGI Pada saat ini kebanyakan para ahli mempertimbangkan ameloblastoma
dengan asal yang bervariasi, walaupun stimulus yang menimbulkan proses tersebut belum diketahui. Selanjutnya, tumor tersebut kemungkinan terbentuk dari:(3) a. Sisa sel – sel dari organ enamel, back itu sisa lamina dental, sisa-sisa epitel Mallasez atau sisa-sisa pembungkus Hertwig yang terkandung dalam ligamen periondontal gigi yang akan erupsi. b. Epitelium dari kista odontogenik terutama kista dentigerous c. Gangguan perkembangan organ enamel d. Sel-sel basal dari epitelium permukaan rahang e. Epitelium Heterotropik pada bagian-bagian lain dari tubuh, khususnya kelenjar pituitary. Stanley dan Diehl (1965) yang mengulas 641 kasus ameloblastoma, menemukan bahwa 108 kasus dari tumor-tumor ini dihubungkan dengan gigi impaksi dan suatu kista folikular ( dentigerous).
(3)
Gambar 5. Kemungkinan Sumber Penyebab Ameloblastoma(3) 2.3
KLASIFIKASI AMELOBLASTOMA
Ada tiga tipe subtipe secara klinis untuk tujuan perawatan antara lain, tipe solid/ multikistik, tipe unikistik, dan tipe ekstraosseus/ periferal.(4)
Gambar 6. Ameloblastoma Subtipe Klinis A. Tipe Multikistik, B. Tipe Unikistik, C. Tipe Perferal(3) a. Konvensional solid/multikstik (86%) Tumor ini akan menyerang pasien pada seluruh lapisan umur. Tumor ini jarang terjadi pada anak yang usianya lebih kecil dari 10 tahun dan relatif jarang terjadi pada usia 10 sampai 19 tahun. Tumor ini menunjukkan angka prevalensi yang sama pada usia dekade ketiga sampai dekade ketujuh. Tidak ada prediksi jenis kelamin yag signifikan. Sekitar 85% tumor ini terjadi pada mandibula, paling sering terjadi pada daerah molar di sekitar ramus asendens. Sekitar 15% tumor ini terjadi pada maksila biasanya pada regio posterior. Tumor ini biasanya asimptomatik dan lesi yang kecil ditemukan pada saat pemeriksaan radiografis. Gambaran klinis yang sering muncul adalah pembengkakan atau ekspansi rahang yang tidak terasa sakit. Jika tidak dirawat, lesi akan tumbuh lambat membentuk massa yang masif. Rasa sakit dan parastesis jarang terjadi bahkan pada tumor besar. Tumor ini muncul dengan berbagai macam gambaran histologis antara lain variasi dalam bentuk folikular, pleksiform dan sel granular. Walaupun terdapat bermacam tipe histologis tapi hal ini tidak mempengaruhi perawatan maupun prognosis.
Tipe solid atau multikistik tumbuh vasif secara lokal memiliki angka kajadian rekuransi yang tinggi bila tidak diangkat secara tepat tapi dari sisi lain tumor ini memiliki kecenderungan yang rendah untuk bermetastasis. Ameloblastoma tipe solid/multikistik ini ditandai dengan agka terjadi rekurensi sampai 50% selama 5 tahun pasca perawatan. Oleh karena itu, ameloblastoma tipe solid atau multikistik harus dirawat secara radikal (reseksi dengan margin jaringan normal disekeliling tumor). Pemeriksaan rutin jangka panjang bahkan seumur hidup di indikasikan untuk tipe ini. b. Unikistik (13%) Ameloblastoma unikistik sering terjadi pada pasien muda, 50% dari tumor ini ditemukan pada pasien yang berada pada dekade kedua. Lebih dari 90% ameloblastoma unikisik ditemukan pada mandibula pada regio posterior. Ameloblastoma tipe unikistik umumnya membentuk kista dentigerous secara klinis maupun secara radiografis walaupun beberapa diantaranya tidak berhubungan dengan gigi yang erupsi. Tipe ini sulit didiagnosa karena kebanyakan ameloblastoma memiliki komponen kista. Tipe ini umumnya menyerang bagian posterior mandibula diikuti dengan regio parasimfisis dan anterior maksila. Sebuah variasi yang disebut sebagai ameloblastoma unikistik pertama kali disebut pada tahun 1977 oleh Robinson dan Martinez. Mereka melaporkan bahwa tipe unikistik ini kurang agresif dan menyerang enukleasi simple pada ameloblastoma tipe unikistik sebenarnya menunjukkan angka rekurensi yang tinggi yaitu sekitar 60% dengan demikian enukleasi simple merupakan perawatan yang tidak sesuai untuk lesi ini dan perawatan yang lebih radikal dengan osteotomi periferal atau terapi kiro dengan cairan atau dengan cairan nitrogen atau keduanya lebih sesuai untuk tumor ini. c. Periferal/Ekstraosseous (1%)
Periferal ameloblastoma juga dikenal dengan nama ekstra osseus ameloblastoma atau ameloblastoma jaringan lunak. Biasanya terjadi pada gingiva atau mukosa alveolar. Tipe ini menginfiltrasi jaringan di sekelilingnya yaitu jaringan ikat gingiva dan tidak ada keterlibatan tulang dibawahnya. Periferal ameloblastoma ini umumnya tidak sakit, sessile, kaku, pertumbuhan eksofitik yang biasanya halus atau granular. Tumor ini diyakini mewakili 2% sampai 10% dari seluruh kasus ameloblastoma yang didiagnosa. Tumor ini pernah dilaporkan terjadi pada semua rentang umur dari 9 sampai 92 tahun. Kasus-kasus melaporkan bahwa tumor ini terjadi kebanyakan pada pria daripada wanita dengan perbandingan 1,9 dengan 1. 70% dari ameloblastoma tipe periferal ini terjadi pada mandibula, dari bagian ramus. Dari anterior mandibula sampai foramen mandibula paling sering terkena. 2.4
PATOFISIOLOGI Tumor ini bersifat infiltratif, tumbuh lambat, tidak berkapsul,
berdiferensiasi baik. Lebih dari 75% terjadi di rahang bawah, khususnya regio molar dan sisanya terjadi akibat adanya kista folikular. Tumor ini muncul setelah terjadi mutasi-mutasi pada sel normal yang disebabkan oleh zat-zat karsinogen tadi. Karsinogenesisnya terbagi menjadi 3 tahap : (5) 1)
Tahap pertama merupakan Inisiasi yaitu kontak pertama sel normal dengan zat karsinogen yang memancing sel normal tersebut menjadi ganas.
2)
Tahap kedua yaitu Promosi, sel yang terpancing tersebut membentuk klon melalui pembelahan (poliferasi).
3)
Tahap terakhir yaitu Progresi, sel yang telah mengalami poliferasi mendapatkan satu atau lebih karakteristik neoplasma ganas.
2.5
GAMBARAN KLINIS
Ameloblastoma merupakan tumor yang jinak tetapi merupakan lesi invasif secara lokal, dimana pertumbuhannya lambat dan dapat dijumpai setelah beberapa tahun sebelum gejala-gejalanya berkembang. Ameloblastoma dapat terjadi pada usia dimana paling umum terjadi pada orang-orang yang berusia diantara 20 sampai 50 tahun dan hampir dua pertiga pasien berusia lebih muda dari 40 tahun. Hampir sebagian besar kasus-kasus yang dilaporkan menunjukkan bahwa ameloblastoma jauh lebih sering dijumpai pada mandibula dibanding pada maksila. Kira-kira 80% terjadi di mandibula dan kira-kira 75% terlihat di regio molar dan ramus, Ameloblastoma maksila juga paling umum dijumpai pada regio molar.(3,6) Pada tahap yang sangat awal , riwayat pasien asimtomatis (tanpa gejala). Ameloblastoma tumbuh secara perlahan selama bertahun-tahun, dan tidak ditemui sampai dilakukan pemeriksaan radiografi oral secara rutin. Pada tahap awal, tulang keras dan mukosa diatasnya berwarna normal. Pada tahap berikutnya, tulang menipis dan ketika teresobsi seluruhnya tumor yang menonjol terasa lunak pada penekanan dan dapat memiliki gambaran berlobul pada radiografi. Dengan pembesarannya, maka tumor tersebut dapat mengekspansi tulang kortikal yang luas dan memutuskan batasan tulang serta menginvasi jaringan lunak. Pasien jadi menyadari adanya pembengkakan yang progresif, biasanya pada bagian bukal mandibula, juga dapat mengalami perluasan ke permukaan lingual, suatu gambaran yang tidak umum pada kista odontogenik. Ketika menembus mukosa, permukaan tumor dapat menjadi memar dan mengalami ulserasi akibat penguyahan. Pada tahap lebih lanjut, kemungkinan ada rasa sakit didalam at sekitar gigi dan gigi tetangga dapat goyang bahkan tanggal. (3,6) Pembengkakan wajah dan asimetris wajah adalah penemuan ekstra oral yang penting. Sisi asimetris tergantung pada tulang utama atau tulang-tulang yang terlibat. Perkembangan tumor tidak menimbulkan rasa sakit kecuali ada penekanan saraf atau terjadi komplikasi infeksi sekunder. Terkadang pasien membiarkan ameloblastoma bertahan selama beberapa tahun tanpa perawatan dan
pada kasus-kasus tersebut ekspansi dapat menimbulkan ulkus namun tipe ulseratif dari pertumbuhan karsinoma yang tidak terjadi. Pada tahap lanjut, ukurannya bertambah besar dapat menyebabkan gangguan penguyahan dan penelanan. (4) Perlu menjadi perhatian, bahwa trauma seringkali dihubungkan dengan perkembangan ameloblastoma. Beberapa penelitian menyatakan bahwa tumor ini sering kali diawali oleh pencabutan gigi, kistektomi atau beberapa peristiwa traumatik lainnya. Seperti kasus-kasus tumor lainnya pencabutan gigi sering mempengaruhi tumor (tumor yang menyebabkan hilangnya gigi) selain dari penyebabnya sendiri.(3,6) Tumor ini pada saat pertama kali adalah padat tetapi kemudian menjadi kista pada pengeluaran sel-sel stelatenya. Ameloblastoma merupakan tumor jinak tetapi karena sifat invasinya dan sering kambuh maka tumor ini menjadi tumor yang lebih serius dan ditakutkan akan potensial komplikasinya jika tidak disingkirkan secara lengkap. Tetapi sudah dinyatakan bahwa sangat sedikit kasus metastasenya yang telah dilaporkan.(3,7) 2.6
GAMBARAN HISTOPATOLOGIS Sejumlah pola histologis digambarkan dalam ameloblastoma. Beberapa
diantaranya memperlihatkan tipe histologis tunggal, yang lainnya dapat menunjukkan beberapa pola histologis didalam lesi yang sama. Yang umum untuk semua tipe ini adalah polarisasi sel-sel sekitar dibentuk seperti sarang yang berproliferasi kedalam pola yang serupa dengan ameloblas dari organ enamel. Secara kasar, ameloblas terdiri dari jaringan kaku yang berwarna keabu-abuan yang memperlihatkan daerah kistik yang mengandung cairan kuning yang bening. (4,7)
Amelobalstoma secara dekat menyerupai organ enamel, walaupun kasuskasus yang berbeda dapat dibedakan dari kemiripan mereka untuk tahap-tahap odontogenesis yang berbeda. Karena pola-pola histologis ameloblastoma sangat bervariasi, maka sejumlah tipe yang berbeda secara umum dijelaskan:(4)
1) Folikular Ameloblastoma folikular terdiri dari pulau-pulau epitel dengan dua komponen berbeda. Bagian sentral dari pulau epitel mengandung suatu jalinan sel-sel yang rumit dan longgar yang menyerupai stelate retikulum dari organ enamel. Disekeliling sel-sel ini adalah lapisan sel-sel kolumnar tinggi dan tunggal dengan nukleusnya berpolarisai jauh dari membran dasar. Degenerasi kistik umumnya terjadi dibagian sentral pulau-pulau epitel, meninggalkan ruang yang jelas dan dibatasi oleh sel-sel stelate padat. Kelompok sel-sel epitel dipisahkan oleh sejumlah steoma jaringan fibrosa.
Gambar 7. Folikular (7) 2) Pleksiform Pada ameloblastoma pleksiform, sel-sel tumor yang menyerupai ameloblas tersusun dalam massa yang tidak teratur atau lebih sering sebagai suatu jaringan dari untaian sel-sel yang berhubungan. Masingmasing massa atau untaian ini dibatasi oleh lapisan sel-sel kolumnar dan diantara lapisan ini kemungkinan dijumpai sel-sel yang menyerupai stalate retikulum. Namun demikian, jaringan yang menyerupai stalate retikulum terlihat kurang menonjol pada tipe ameloblastoma pleksiform dibanding
pada ameloblastoma tipe folikuler dan ketika dijumpai secara keseluruhan tersusun pada bagian perifer daerah degenerasi kistik.
Gambar 8. Pleksiform(7)
3) Akantomatosa Dalam ameloblastoma akantomatosa, sel-sel yang menempati posisi stalate retikulum mengalami metaplasia squamous, terkadang dengan pembentukan keratin pada bagian sentral dari pualu-pulau tumor. Terkadang, epitel pearls atau keratin pearls dapat dijumpai.
Gambar 9. Akantomatosa (7)
4) Granular Pada ameloblastoma sel granular, ada ciri-ciri transformasi sitoplasma, biasanya sel-sel yang menyerupai stelate retikulum sehingga mengalami bentuk eosinofil, granular yang sangat kasar. Sel-sel ini sering meluas hingga melibatkan sel-sel kolumnar atau kuboidal periperal. Penelitian ultra struktural, seperti yang dilakukan Tandler dan Rossi, menunjukkan bahwa granul-granul sitoplasmik ini menunjukkan lisosomal dengan komponen-komponen sel yang tidak dapat dikenali. Hartman telah melaporkan serangkaian kasus ameloblastoma sel granular dan memperkirakan bahwa tipe sel granular ini terlihat menjadi lesi yang agresif dan cenderung untuk kambuh kecuali dilakukan bedah yang sesuai pada operasi pertama.
Gambar 10. Granular (7) Walaupun pola histologis yang berbeda telah memunculkan berbagai nama-nama untuk menjelaskan lesi tersebut, namun gambaran klinisnya adalah sama.(7) Ameloblastoma terkadang perkembangnnya ditemukan didalam dinding kista odontogenik. Tergantung pada tahap perkembangan tumor, berbagai istilah digunakan untuk menjelaskan perubahan-perubahan seperti intarluminal, mural dan amelobalstoma invasif. (7) Istilah amelobastoma intraluminal digunakan ketika ameloblastoma berkembang kedalam lumen dan tidak menganggu dinding kista. (7)
Istilah ameloblastoma mural digunakan ketika amelobalstoma dijumpai di dinding kista dan masih dibatasi oleh dinding-dinding kista. Pada dua situasi tumor ini secara komplit dibatasi di dalam kista, suatu pendekatan bedah yang lebih konversatif sering dilakukan. (7) Istilah ameloblastoma invasif digunakan ketika tumor tersebut telah meluas keluar dinding kista dan kedalam tulang yang berbatasan atau kedalam jaringan lunak atau ketika tumor berkembang dari epitel lain selain dari epitel kista. Suatu prosedur bedah yang lebih radikal sering disarankan untuk keadaan ini.(6,7) 2.7
GAMBARAN RADIOGRAFI Pada radiografi ameloblastoma secara klasik digambarkan sebagai suatu
lesi yang menyerupai kista multilokular pada rahang. Tulang yang terlibat digantikan oleh berbagai daerah radiolusen yang berbatas jelas yang member lesi suatu bentuk seperti sarang lebah atau gelembung sabun. Kemungkinan juga ada radiolusen berbatas jelas yang menunjukkan suatu ruang tunggal. Suatu ameloblastoma menghasilkan lebih luas resobsi akar gigi yang berkontak dengan lesi.(3,6) Ada dua tipe ameloblastoma yang menunjukkan gambaran yang khas secara rontgenografi yaitu:(6) a) Ameloblastoma monokistik Terlihat sebagai suatu rongga kista tunggal yang menyerupai kista radikular atau folikular yang garis luarnya tidak halus, bulat tetapi irregular dan berlobul serta bagian perifernya seringkali bergerigi. Tipe ini jarang dijumpai.
Gambar11. Ameloblastoma monokistik (6) b) Ameloblastoma multikistik Tipe ini menghasilkan suatu gambaran yang khas secara rontgenografi. Ada pembentukan kista multipel yang biasanya berbentuk silinder dan terpisah satu sama lain oleh trabekula tulang. Kista yang bulat ini bervariasi ukuran serta jumlahnya.
Gambar 12. Ameloblastoma multikistik (6) Walaupun berbagai jenis gambaran radiografi dari ameloblastoma memungkinkan, namun kebanyakan memiliki gambaran yang khas dimana sejumlah loculation dijumpai. Jika ameloblastoma menempati suatu rongga tunggal atau monokistik, maka diagnosa radiografi menjadi bertambah sulit karena kemiripannya terhadap kista dentigerous dan terhadap kista residual berbatas epitel pada rahang. Pada suatu kista yang berbatas epitel, maka jaringan tersebut lebih radiopak dibanding cairan tersebut, tetapi pada banyak hal
perbedaan tersebut begitu ringan yang menjadi tidak bernilai diagnostik. Secara radiografi, sebuah ameloblastoma tampak radiolusen dan tampar baik multilokuler atau unilocular. Bentuk multilocular sering digambarkan sebagai memiliki penampilan sarang lebah atau seperti gelembung, dan loculi yang mungkin oval atau bulat dan bervariasi dalam ukuran. Ameloblastoma dapat bervariasi dalam ukuran dari kista kecil terbatas pada alveolus untuk kista besar yang menyebabkan kerusakan luas mandibula atau maksila (3,6) Ameloblastoma secara radiografi menyerupai kista dentigerous telah dilaporkan oleh Chan (1933), Bailey (1951) dan yang lainnya. Suatu rongga kista pada mandibula dimana mahkota molar kedua yang tidak erupsi. Bentuk bulat rongga tersebut, batas yang teratur dan posisinya yang berhubungan dengan gigi yang tidak erupsi diduga sebagai suatu kista dentigerous, tetapi pada pemeriksaan mikroskopis, kandungan rongga tersebut terbukti sebagai ameloblastoma. (1) Suatu ameloblastoma yang secara radiografi menyerupai kista residualberbatas epitel. Bentuknya bulat dan memiliki batas yang jelas dan teratur. Suatu kerusakan kecil pada tulang didekat daerah puncak alveolus memberikan suatu gambaran radiolusen yang dapat di interpretasikan dengan baik sebagai kerusakan setelah operasi.(3)
Gambar 13. CT scann pasien dengan Ameloblastoma (6) Chan (1933) menyebutkan kemungkinan bahwa suatu ameloblastoma dapat terbentuk dari folikel-folikel yang tidak sepenuhnya disingkirkan pada saat penyingkiran gigi yang tidak erupsi dan mungkin ameloblastoma pada keadaan ini dibentuk dari sumber tersebut. (1) Dengan meningkatnya ukuran lesi, maka korteks dilibatkan, dirusak dan jaringan lunak diinvasi. Dalam hal ini, ameloblastoma berbeda dari lesi fibrous dan fibroosseus yang mengekspansi tetapi cenderung mempertahankan korteks. (2,3)
Walaupun pemeriksaan rontgen bernilai penting untuk menentukan perluasan keterlibatannya, namun ini tidak selalu bernilai diagnostic yang pasti. Lesi-lesi yang kecil sulit untuk di interpretasikan, dan pada beberapa kasus harus bergantung pada pemeriksaan patologis yang seharusnya dibuat pada semua kasus yang dicurigai.(1-3) 2.8
VARIASI KEGANASAN Frekuensi terjadinya variasi keganasan pada ameloblastoma sangat sulit
ditentukan, kemungkinannya terjadi pada < 1% keseluruhan kasus amelobalstoma. (7)
Istilah malignant ameloblastoma digunakan untuk tumor yang memperlihatkan tampilan histolopatologi ameloblastoma, baik pada tumor primer dan deposit metastasisnya. Sedangkan istilah ameloblastic carcinoma digunakan untuk ameloblastoma yang memperlihakan sitologis keganasan, baik pada tumor primer, rekurensi, atau deposit metastasisnya.(7) Gambaran histopatologis ameloblastoma malignan tidak memperlihatkan adanya perbedaan dengan ameloblastoma. Namun pada ameloblastoma karsinoma ditemukan perbedaan gambaran histopatologis berupa peningkatan rasio sitoplasma, nuclear hipercromatism, dan adanya mitosis.(7)
Kedua ameloblastoma ini menunjukkan adanya kecenderungan untuk metastasis. Metastasis yang paling banyak ditemukan di kelenjar limfe leher. Small dan Waldron (1955) melakukan analisis pada kasus pasien ameloblastoma dengan dugaan terjadinya metastasis ke paru-paru dan kelenjar limfe dan mencatat tidak adanya bukti foto mikrogrfik yang cukup. (7) 2.9
DIAGNOSA 1. Pemeriksaan klinis Pada tahap yang sangat awal, riwayat pasien asimtomatis. Tumor tumbuh secara perlahan selama bertahun-tahun dan ditemukan pada rontgen foto. Pada tahap berikutnya, tulang menipis dan ketika teresobsi seluruhnya tumor yang menonjol terasa lunak pada penekanan. Dengan pembesarannya, maka tumor tersebut dapat mengekspansi tulang kortikal yang luas dan memutuskan batasan tulang serta menginvasi jaringan lunak. Pasien jadi menyadari adanya pembengkakan, biasanya pada bagian bukal mandibula dan dapat mengalami perluasan ke permukaan lingual, suatu gambaran yang tidak umum pada kista odontogenik. Sisi yang paling sering dikenai adalah sudut mandibula dengan pertumbuhan yang meluas ke ramus dan ke dalam badan mandibula. Secara ekstra oral dapat terlihat adanya pembengkakan wajah dan asimetri wajah. Sisi asimetri tergantungpada tulang-tulang yang terlibat. Perkembangan tumor tidak menimbulkan rasa sakit kecuali ada penekanan pada saraf atau terjadi komplikasi infeksi sekunder. Ukuran tumor yang bertambah besar dapat menyebabkan gangguan pengunyahan dan penelanan. (6) 2. Pemeriksaan radiologis Tampak radiolusen unilokular atau multilokular dengan tepi berbatas tegas. Tumor ini juga dapat memperlihatkan tepi kortikal yang berlekuk, suatu gambaran multilokular dan resobsi akar gigi yang berkontak dengan lesi tanpa pergeseran gigi yang parah dibanding pada
kista. Tulang yang terlibat digantikan oleh berbagai daerah radiolusen yang berbatas jelas dan member lesi suatu bentuk seperti sarang lebah atau gelembung sabun. Kemungkinan juga ada radiolusen berbatas jelas yang menunjukkan suatu ruang tunggal. (8) 3. Pemeriksaan patologi anatomi Kandungan tumor ini dapat keras atau lunak, tetapi biasanya ada suatu cairan mukoid berwarna kopi atau kekuning-kuningan. Kolesterin jarang dijumpai. Secara makroskopis ada dua tipe yaitu tipe solid (padat) dan tipe kistik. Tipe yang padat terdiri dari massa lunak jaringan yang berwarna putih keabu-abuan atau abu-abu kekuning-kuningan. Tipe kistik memiliki lapisan yang lebih tebal seperti jaringan ikat dibanding kista sederhana. Daerah-daerah kistik biasanya dipisahkan oleh stroma jaringan fibrous tetapi terkadang septum tulang juga dapat dijumpai. Mikroskopis terdiri atas jaringan tumor dengan sel-sel epitel tersusun seperti pagar mengelilingi jaringan stroma yang mengandung sel-sel stelate retikulum, sebagian menunjukkan degenerasi kistik. (7,9) Dari pemeriksaan klinis, radiologis dan patologi anatomidapat didiagnosa bahwa tumor tersebut ameloblastoma. Biasanya tidak sulit untuk mendiagnosa pertumbuhan tumor ini dengan bantuan rontgenogram dan dari data klinis, kelenjar limfe tidak terlibat. (6) 2.10
PENENTUAN STADIUM Menentukan stadium kanker rongga mulut dianjurkan memakai sistem
TNM dari UICC. Tatalaksana terapi sangat tergantung dari stadium. Sebagai ganti stadium untuk melukiskan beratnya penyakit kanker dapat pula dipakai luas ekstensi penyakit.
Tabel 1. Stadium Karsinoma Rongga mulut
2.10
PENATALAKSANAAN Ameloblastoma mempunyai reputasi untuk mengalami kekambuhan
kembali setelah dsingkirkan.Hal ini disebabkan sifat lesi tersebut menginvasi secara lokal pada penyingkiran yang tidak adekuat. (3,10)
a. Enukleasi Enukleasi merupakan penyingkiran tumor dengan mengikisnya dari jaringan normal yang ada disekelilingnya. Lesi unikistik, khususnya yang lebih kecil hanya memerlukan enukleasi dan seharusnya tidak dirawat secara berlebihan. b. Eksisi Blok Kebanyakan ameloblastoma seharusnya dieksisi daripada enukleasi. Eksisi dalam suatu blok tulang didalam kontunuitas rahang dianjurkan jika ameloblastoma tersebut kecil. Apabila perlu dikorbankan mandibula yang cukup besar yang terlibat ameloblastoma dan bila tidak menimbulkan perforasi mukosa oral, maka suatu eksisi blok kemungkinan dengan cangkok tulang segera.
Gambar 14. Eksisi Blok (10) c. Osteotomi Peripheral Osteotomi peripheral merupakan suatu prosedur yang mengeksisi tumor yang komplit tetapi pada waktu yang sama suatu jarak tulang dipertahankan untuk memelihara kontuinuitas rahang sehingga kelainan bentuk, kecacatan dan kebutuhan untuk pembedahan kosmetik sekunder dan resorasi prostetik dapat dihindari. Prosedur tersebut didasari pada
observasi yang mana batas inferior kortikal dari badan horizontal, batas posterior dari ramus asenden dan kondilus tidak secara keseluruhan di invasi oleh proses tumor. Daerah ini tahan dan kuat karena terdiri dari tulang kortikal yang padat. Regenerasi tulang akan dimulai dari daerah tersebut meskipun hanya suatu rim tipis dan tulang yang tersisa. d. Reseksi Tumor Reseksi tumor sendiri dari reseksi total dan reseksi segmental termasuk bemimaksilektomi dan bemimandibulektomi. Apabila ameloblastoma ditemukan pada pemeriksaan, serta dapat dijumpai adanya perubahan kembali serta aktifitas lesi yang baru setelah operasi maka pada kasus tersebut harus direseksi. e. Kauterisasi Kauterisasi merupakan pengeringan atau elektrokoagulasi lesi, termasuk sejumlah jaringan normal disekelilingnya. Kauterisasi tidak umum digunakan sebagai bentuk terapi primer, namun merupakan terapi yang lebih efektif dibanding kuretase.
Tabel 2. Anjuran Terapi untuk Kanker Rongga Mulut
2.11
KOMPLIKASI Caldwell, Separsky, dan Luccbesi (1970) serta Shatkin dan Hoffmeister
(1965) berpendapat bahwa ameloblastoma bisa berujung pada kematian karena ekstensi lokal atau komplikasi sepert infeksi dan malnutrisi.(6) Beberapa peneliti seperti Simmons; Vorzimer dan Perla; Schweitzer dan Barnfield; dan Lee et al melaporkan adanya metastasi ke paru-paru dan nodus limfe disekitar tumor. (6) 2.12
DIAGNOSIS BANDING Diagnosis banding amloblastoma anatra lain central giant cell granuloma,
odontogenic keratocyt, odontogenyc myxoma, central mucoepidermoid carcinoma, tumor dan kista odontogenik lainnya. (3)
