ALTERACIONES HEMATOLÓGICAS Definición: Son enfermedades enfermedades que afectan afectan a la sangre, a los órganos órganos hematopo hematopoyéti yéticos cos o ambos durante durante la infancia. Dado que la sangre es un líquido con múltiples funciones, implicando en la fisiología de numerosos órganos y tejidos, sus cambios primarios o secundarios afectan a las funciones básicas de dichas estructuras. Entre las enfermedades hematológicas o inmunológicas infantiles. Se incluyen: ➢
Trastornos de los hematíes (Anemias)
➢
Alteraciones de la hemostasia (Purpura)
➢
Neoplasias (Leucemia)
➢
Inmunodeficiencias Inmunodeficiencias (Hemofilia) (Hemofilia)
GENERALES Fiebre, Sudoración nocturna Pérdida de peso, Anorexia Letargia Fatiga
CARDIOVASCULAR Taquicardia ventricular Ritmo irregular Arritmias
TEGUMENTOS Hematoma Equimosis Petequias, Púrpura Hemorragia excesiva por cortes Prurito Uñas frágiles y cambio de forma (cucharilla) (cucharilla) Alopecia HIperpigmentación, HIperpigmentación, Palidez
GASTROINTESTINAL Hematemesis Melena Dolor abdominal Estreñimiento Saciedad precoz Sangre roja brillante por recto Hepatoesplenomegalia
CAVIDAD OROFARINGEA Hemorragia gingival, sequedad, Ulceras en mucosas Escamación de los labios
GENITOURINARIO Hematuria Disuri Polaquiuria Oliguria Orina turbia
LÍNFÁTICO Ganglios tumefactos y dolorosos adenopatías)
MUSCULOESQUELETICO Dolor óseo Articulaciones tumefactas y eritematosas
CARDIOPULMONAR Disnea, Taquipnea Dolor torácico, Estertores Hemoptisis
NEUROLOGICO Cefalea, Visión borrosa Cambio en el estado mental Cambio en el nivel de conciencia Parálisis de los pares craneales
EXÁMENES DE LABORATORIO
EXÁMENES DE LABORATORIO
EDAD
GLOBULOS
HEMATOCRITO
HEMOGLOBINA
PLAQUETAS
HIERRO
44ª 56%
13.5 A 19.5 gr/ dl
de 1500.000 a
40 y 150 ug / dl
400.000 / mm°3
( mujeres) y entre 50 y 160 ug / dl
ROJOS Recién nacido
4 a 5 millones /ml
( hombres) A los 3 meses
3,2 a 4,8
32 a 44%
9.5 a 12.5 gr/ dl
millones / ml Al año
3,6 a 5 millones / ml
36 a 41%
11 a 13 gr / dl
Entre 3 y 5 años
4 a 5,3 millones /
36 a 43%
12 a 14 gr / dl
36 a 43%
11.5 a 15 gr / dl
ml De los 5 a los 15
4,2 a 5,2
años
millones / ml
TRANSTORNOS DE LOS HEMATÍES Las enfermedades hematológicas más frecuentes son aquellas que de alguna forman alteran la función o la producción de eritrocitos o hematíes. En sentido amplio todos los trastornos producen anemia, aunque las causas que justifican la reducción del volumen eritrocitario o la producción de hemoglobina varían mucho.
ANEMIA DEFINICIÓN: La palabra anemia hace referencia a un trastorno en el que el número de eritrocitos, la concentración de hemoglobina o ambos se sitúan por debajo de los valores normales. Debido a esta disminución, disminuye también la capacidad de transporte de oxigeno de la sangre, lo que reduce el aporte tisular del mismo. La anemia es el trastorno hematológico más frecuente durante la lactancia y la infancia y no constituye en sí misma una enfermedad sino una manifestación de otro proceso patológico subyacente. Es la afección donde se encuentra un número de glóbulos rojos en la sangre por debajo de lo normal usualmente medido por la reducción de la cantidad de hemoglobina. El estudio de la anemia se basa en la valoración de tres parámetros que aporta el análisis de sangre: •
Tamaño de los hematíes
•
El grado de hemoglobina
•
La capacidad de eritropoyetina de la médula ósea
FISIOPATOLOGÍA. Es la disminución de la masa de hemoglobina circulante. Los hematíes circulan en sangre periférica unos 120 días, siendo necesario un recambio del 1% al día, siendo el bazo el principal órgano del intercambio. La anemia, o disminución de masa de hemoglobina puede tener su origen en un desorden hematológico primario dentro de la médula ósea y/o pérdida, o destrucción aumentada.
CAUSAS DE LA ANEMIA 1. Menor producción de hematíes La insuficiencia renal, cardiaca La intoxicación por plomo en niños Esplenomegalia masiva Aporte de hierro inadecuado (déficit de vitamina B12, ácido fólico y hierro) 2. Aumento de la producción de hemolisis: Defecto de los hematíes 3. Pérdidas hemolíticas Alteraciones digestivas: reflujo gastroesofágico Intolerancia a las proteínas Síndrome de mala absorción Insuficiencia renal Epistaxis. Enfermedades hemorrágicas •
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS: Manifestaciones Generales ✔
Debilidad muscular
✔
Fatiga fácil
✔
Descanso frecuente
✔
Disnea
✔
Succión insuficiente (lactantes)
✔
Palidez cutánea
Manifestaciones propias del SNC Cefalea Mareo leve Irritabilidad Disminución de la capacidad de atención Apatía Depresión CHOQUE (Anemia por perdida hemática) Piel húmeda y fría ○
○
Disminución de la tensión arterial
○
Disminución de la PVC
○
Aumento de la frecuencia cardiaca
DIAGNOSTICO: ✔ Hemograma completo Recuento de reticulocitos ✔ ✔ Estudios del aporte de hierro ✔ Estudio de la medula ósea: aspirado, biopsia ✔ Examen físico en busca de signos clínicos de la patología. ✔ Conteo de glóbulos rojos o el nivel de hemoglobina Niveles séricos de vitamina b 12 y ácido fólico ✔ TRATAMIENTO >
Establecer la causa.
>
Asegurar una nutrición adecuada
>
Suplementacion. Se debe administrar preparados que contengan hierro
>
La transfusión sanguínea
En la anemia grave > Uso de medicamentos como la eritropoyetina > Antibióticos para tratar infecciones >
Medicinas para evitar que el sistema inmunitario destruya sus propios glóbulos rojos.
COMPLICACIONES DE LA ANEMIA El efecto fisiológico básico producido por la anemia es la disminución de la capacidad transportadora de oxigeno de la sangre y el aporte tisular del mismo, esta reducción de la capacidad de transporte se asocia a un aumento compensatorio de la frecuencia y el gasto cardiaco. La anemia puede tener repercusiones importantes sobre el sistema circulatorio, debido a que la viscosidad de la sangre depende casi totalmente a la concentración de hematíes, la
hemodilución debida a la anemia severa disminuye la resistencia periférica. Lo que incrementa la cantidad de sangre que regresa al corazón en cada latido. El aumento del volumen y las turbulencias que se produce en el interior del corazón pueden producir un soplo. Puesto que el trabajo cardiaco aumenta de forma considerable, puede producirse una insuficiencia cardiaca. Los niños al parecer tienen capacidad de conservar una función bastante normal, pese a la disminución de los niveles de hemoglobina, de forma típica la cianosis (debida a la cantidad de hemoglobina desoxigenada presente en la sangre arterial) no resulta evidente. El retraso del crecimiento debido a la disminución del metabolismo celular y a l anorexia resulta un hallazgo frecuente en la anemia crónica grave y se acompaña con frecuencia de un retraso en la maduración sexual del niño mayor.
PREVENCIÓN -Fomentando la lactancia materna -No administrando leche de vaca comercial antes del año de vida -A partir del sexto mes de vida, ofreciendo una alimentación variada -Recibiendo suplementos con hierro cuando el pediatra lo indique y por el tiempo que sea necesario. -Concurriendo a los controles del niño sano y de la mujer embarazada -Alimentación buena y nutritiva
CUIDADOS DE ENFERMERÍA
Control de signos vitales
Colocación de oxígeno y control.
Monitorizar la frecuencia cardíaca y las saturaciones oxígeno.
Valorar los signos de infección como el aumento de la temperatura, Control de la curva térmica
Reducir al mínimo la cantidad de sangre extraída para exámenes
Administrar diariamente los suplementos vitamínicos (vitamina C, vitamina E, vitaminas A y D)
Administrar diariamente ácido fólico y sulfato ferroso
Brindar preferentemente leche materna o fórmula.
Garantizar un adecuado aporte dietético.
Instruir al paciente si comprende y la familia sobre e! proceso del diagnóstico y tratamiento nutricional
Tener disponible una vena periférica para la transfusión.
Verificar que el hemoderivado a transfundir corresponde con los datos del paciente, que al momento de transfundir este a temperatura ambiente, administrar estrictamente la cantidad indicada.
Observar posibles reacciones transfusionales durante y después de la transfusión.
Vigilar signos y síntomas de complicación.
Valorar el nivel de energía del niño
Reducir al mínimo los esfuerzos del niño
Valorar el nivel de tolerancia del niño para las actividades diarias
Seleccionar adecuadamente la habitación en una zona no infecciosa
Restringir las visitas
Lavado exhaustivo de manos por el personal de enfermería
Planear actividades recreativas como escuchar música, jugar, pasear en el carrito.
CLASIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS Etiología/Fisiopatología Pérdidas excesivas de sangre: Por hemorragias agudas o crónicas (internas o externas), hasta reponer las reservas suele existir una anemia normocitica (tamaño normal), normocrónica (color normal), siempre que existan reservas de hierro suficientes para la síntesis de hemoglobina. Destrucción de eritrocitos (hemolisis): Debido a algún defecto intracorpuscular de los hematíes (anemia falciforme) o un factor extracorpuscular (Agentes infecciosos, químicos o mecanismos inmunes) que producen un ritmo de destrucción superior al de producción. Disminución o alteración de la producción de eritrocitos o sus componentes: Debido al fracaso de la medula ósea, a su vez por factores de tipo neoplásicas, radiaciones, productos químicos o enfermedades o al déficit de nutrientes esenciales (hierro)
MORFOLOGÍA Tamaño: Tamaño celular, normociticos (normales), microcitos (tamaño inferior al normal), o macrocitos (tamaño mayor que el normal). Forma: Hematíes de forma irregular Color a características tintoriales: Reflejan la concentración de hemoglobina
CLASIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS
CLASIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS TIPO
CLASES
SEGÚN SU MORFOLOGÍA 0 TAMAÑO
ANEMIA MACROCITICA 0 MEGALOBLASTICA
ENFERMEDADES ADICIONALES
Enfermedades hepáticas , hipertiroidismo
El volumen capsular medio se eleva
Tiene lugar en los niños con alteraciones malignas.
Normociticas o normocrómicas:
El volumen corpuscular medio está dentro de lo normal con respecto a la edad
Etapas tempranas de otras anemias
Microciticas o hipocromicas:
El volumen corpuscular medio es inferior a lo normal o deficiencia
Característico en anemias: Ferropénicas y en talasemia
Micricitica
Presencia de unos glóbulos rojos muy pequeños (microcitos)
Hiposipermicas
Hierro circulante en sangre está descendido
Macrocitica
Megaloblastica
TIPO
EN QUIENES SE DA
Macrocitica o
hipercromias:
SEGÚN EL TAMAÑO DE HEMATÍES
QUE SE AFECTA
Sangrados a los trastornos de absorción.
La vitamina B12 o el ácido fólico no se absorben bien por alteración de los últimos tramos del intestino delgado Los precursores de los glóbulos rojos en médula ósea son muy grandes y con dificultades para madurar
TRATAMIENTO
CAUSAS
Exceso de peso Palidez como porcelana Disminución del desarrollo muscular Propensos a infecciones
Aumentar la cantidad de hierro suplementaria que el niño recibe por vía oral. Ácido ascórbico, como suplemento Si la hemoglobina baja se administra hierro por vía intravenoso o intramuscular.
Disminución del aporte Requerimientos aumentado Crecimiento Mujer fértil y embarazada
ANEMIA APLASICA Trastornos que disminuye simultáneamente todos los elementos q ue forman la sangre
Pancitopenia Hematíes Leucocitos Plaquetas procedentes de la médula ósea. " disminuidos "
Terapia de soporte Transfusiones de plaquetas por debajo de 10.000 y hemoglobina por debajo de 7 máshierro Antibióticos , Antivirales , Trasplante de medula ósea
Medio ambiente: tales como radiación, químicos o medicamentos, insecticidas y pesticidas, congénito o hereditaria Enfermedades y condiciones: tales como virus, enfermedades inmunes y embarazos
ANEMIA HIPOPLASTICA: Depresión del número de eritrocitos, los valores de plaquetas y leucocitos permanecen normales o ligeramente bajos
Fatiga Palidez de piel y mucosas Disnea de ejercicio Leucopenia (infecciones) Trombocitopenia Hemorragias
Él tratamiento consiste en eliminar la causa La terapia transfuncional con componentes sanguíneos específicos (hematíes, plaquetas, leucocitos)
Infección con el parvo virus humano, hepatitis o infección incontrolable. • Radiación • Agentes químicos y diversos antibióticos
ANEMIA DE LAS ENFERMEDADES CRÓNICAS Más se da en hospitalizados
La hemoglobina se pone en 7 y 11 gr y el hematocrito entre 30-37%
ANEMIA FERRO PENICA Aporte inadecuado de hierro en la dieta
MANIFESTACIONES
i
Primero hay que tratar la enfermedad que l o causa y no está indicado la administración de hierro pero los pacientes con insuficiencia renal se benefician de la eritropoyetina.
Enfermedades infecciosas crónicas: TB , Sida Enfermedades inflamatorias irónicas: Infarto, Quemaduras Enfermedades neoplásicas: Leucemia .Carcinomas
TIPO
TRATAMIENTO
CAUSAS
Exceso de peso Palidez como porcelana Disminución del desarrollo muscular Propensos a infecciones
Aumentar la cantidad de hierro suplementaria que el niño recibe por vía oral. Ácido ascórbico, como suplemento Si la hemoglobina baja se administra hierro por vía intravenoso o intramuscular.
Disminución del aporte Requerimientos aumentado Crecimiento Mujer fértil y embarazada
ANEMIA APLASICA Trastornos que disminuye simultáneamente todos los elementos q ue forman la sangre
Pancitopenia Hematíes Leucocitos Plaquetas procedentes de la médula ósea. " disminuidos "
Terapia de soporte Transfusiones de plaquetas por debajo de 10.000 y hemoglobina por debajo de 7 máshierro Antibióticos , Antivirales , Trasplante de medula ósea
Medio ambiente: tales como radiación, químicos o medicamentos, insecticidas y pesticidas, congénito o hereditaria Enfermedades y condiciones: tales como virus, enfermedades inmunes y embarazos
ANEMIA HIPOPLASTICA: Depresión del número de eritrocitos, los valores de plaquetas y leucocitos permanecen normales o ligeramente bajos
Fatiga Palidez de piel y mucosas Disnea de ejercicio Leucopenia (infecciones) Trombocitopenia Hemorragias
Él tratamiento consiste en eliminar la causa La terapia transfuncional con componentes sanguíneos específicos (hematíes, plaquetas, leucocitos)
Infección con el parvo virus humano, hepatitis o infección incontrolable. • Radiación • Agentes químicos y diversos antibióticos
ANEMIA DE LAS ENFERMEDADES CRÓNICAS Más se da en hospitalizados
La hemoglobina se pone en 7 y 11 gr y el hematocrito entre 30-37%
Primero hay que tratar la enfermedad que l o causa y no está indicado la administración de hierro pero los pacientes con insuficiencia renal se benefician de la eritropoyetina.
Enfermedades infecciosas crónicas: TB , Sida Enfermedades inflamatorias irónicas: Infarto, Quemaduras Enfermedades neoplásicas: Leucemia .Carcinomas
LA ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES Las células se mutan y son deformes
inflamación de manos, pies Cansancio y falta de aliento, Ceguera , Ictericia o piel y ojos amarillos., Crecimiento lento en los niños o pubertad retrasada y poca constitución física en adultos, Alto riesgo de infecciones, Alto riesgo de derrame cerebral.
Transfusiones de paquete globular cuando la hemoglobina desciende de 5.5 gramos
Desordenes hereditarios
ANEMIA FERRO PENICA Aporte inadecuado de hierro en la dieta
MANIFESTACIONES
i
LA ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES Las células se mutan y son deformes
inflamación de manos, pies Cansancio y falta de aliento, Ceguera , Ictericia o piel y ojos amarillos., Crecimiento lento en los niños o pubertad retrasada y poca constitución física en adultos, Alto riesgo de infecciones, Alto riesgo de derrame cerebral.
Transfusiones de paquete globular cuando la hemoglobina desciende de 5.5 gramos
Desordenes hereditarios
HEMOGLOBINOPATIAS TALASEMIA BETA La talasemia beta es una anemia bastante frecuente debida a un defecto hereditario en las síntesis de las cadenas beta de la hemoglobina. Puede ser homocigótica grave, caracterizada por alteraciones intensas de la sangre y diversos sistemas de órganos, o bien presentarse como carácter, con poca anemia o ninguna, y sin alteraciones sistémicas.
1. Talasemia beta menor (carácter de talasemia)
HEMOGLOBINOPATIAS TALASEMIA BETA La talasemia beta es una anemia bastante frecuente debida a un defecto hereditario en las síntesis de las cadenas beta de la hemoglobina. Puede ser homocigótica grave, caracterizada por alteraciones intensas de la sangre y diversos sistemas de órganos, o bien presentarse como carácter, con poca anemia o ninguna, y sin alteraciones sistémicas.
1. Talasemia beta menor (carácter de talasemia) En la forma heterocigótica de la talasemia beta, puede haber anemia microcitica leve. Los frotis de sangre muestran microcitosis hipocromica, células blanco, anisocitosis y poiquilocitosis. El diagnostico se confirma por valores elevados de hemoglobina F o A2 en la electroforesis de hemoglobina. 2. Talasemia beta intermedia Se manifiesta en forma de esplenomegalia y anemia severa 3. Talasemia beta mayor (anemia de Cooley) La forma homocigótica de la talasemia beta es una anemia microcitica hipocromica de severidad variable con hemolisis en la medula ósea, que se inicia en el primer año de vida, incompatible con la vida sin apoyo transfuncional. Ambos padres serán portadores del carácter. Los síntomas son secundarios a la anemia e incluyen palidez. Están elevados los valores de las hemoglobinas F y A2; no suele haber hemoglobina A. Los datos radiológicos incluyen cambios óseos por hiperplasia medular extrema. Estas alteraciones incluyen ensanchamiento de la medula,
adelgazamiento de la corteza y engrosamiento de la trabeculacion (llamado aspecto “de pelo en el extremo”).
FISIOPATOLOGÍA La hemoglobina posnatal normal se compone de cadenas polipeptidicas 2 alfa y 2 beta. En la tasalemia existe un déficit parcial o total de la síntesis de la cadena beta de la molécula de hemoglobina, en consecuencia se produce un incremento compensatorio en las síntesis de las cadenas alfa y permance activa la producción de cadenas Y lo que resulta en una formación de hemoglobina anómala. Esta unidad polipeptidica desequilibrada resulta muy inestable cuando se desintegra, lesiona los eritrocitos y produce anemia severa MANIFESTACIONES CLINICAS Anemia Fiebre no explicada Alimentación pobre Esplenomegalia importante Con anemia progresiva Signos de hipoxia crónica: Cefalea Dolor pericordial y óseo Disminución de la tolerancia al ejercicio Irritabilidad Anorexia Cambios Óseos Aumento del perímetro cefálico Prominencia de los huesos malares Prominencia ósea frontal y parietal
Otros síntomas Epistaxis frecuente Hemocromatosis Hemosiderosis Otros signos Estatura corta Retraso de la maduración sexual Aspecto bronceado
TRATAMIENTO El objetivo del tratamiento de sostén es mantener unos niveles de hemoglobina suficientes para prevenir la hipoxia tisular, las transfusiones sanguíneas constituyen las bases del tratamiento médico y la hemoglobina debe estar por encima de 10 g/dl.y pude incluir hasta una transfusión cada 3 semanas. Las talasemias ventajas de este tratamiento son:
1. Mayor bienestar físico y psicológico del niño debido a que pueden participar en actividades normales. 2.
Disminución de cardiomegalia y hepatosplemegalia
3. Menor incidencia de cambios óseos 4. Desarrollo y crecimiento normales o casi normales hasta la pubertad 5. Menor número de infecciones
COMPLICACIONES -Sobrecarga de hierro, depositándose en los tejidos orgánicos TALASEMIA ALFA Las cadenas alfa de las moléculas de hemoglobinas están determinadas a nivel genética por cuatro genes y originan cuatro grados de talasemia alfa. Talasemia alfa tipo I y II hay deleccion de los genes, esto se conoce como enfermedad de Hemoglobina H, se caracteriza por esplenomegalia y anemia hemolítica moderada con hipocromía y cifra de reticulocitos elevada.
CUIDADOS DE ENFERMERIA -Observar la aparición de las complicaciones debidas a las numerosas transfusiones sanguíneas -Ayudar al niño a soportar los efectos de la enfermedad y la ansiedad provocada por los diversos tratamientos. -Favorecer su adaptación y la de su familia frente a la enfermedad crónica
