5. SINDROM NEFRITIK AKUT.pdf

SINDROM NEFRITIK SINDROM NEFRITIK AKLJT (SNA) Enday Sukandar

PENDAHULUAN

Akut(SNA) Tabel 1. Etioiogl Sindrom Netrttik Akut(SNA)

Sindrorn nefriti nefritikk aku akutt (SN (SNA) A) merupakan kumpul kum pulan an man manife ifesta stasi si klinis, yaltu oliguria, kelainan urinalisis (proteinuria sedang atau kurang dan 2 gram/han dan hematuria disentai hematuria disentai silinder enitrosit), azotemia, hipertensi, bendungan sirkulasi (bendungan paw akut, kenaikan tekanan vena jugulanis, hepatomegali), dan edema. Menurut de Wa (1985) sind sindrom rom Warde rdener ner (1985) nefritik akut akut (S (SNA NA)) dapat dite ditemuk mukan an pa pada da beberapa keadaan benikut: 1. Pasien yang sebelumnya mempunyai ginjal masih normal 2. Merupakan komplikasi kelainan ginjal: a. Ko Komp mplilika kasi si sementara (transien) gagal ginjal kronik (00K). Kasus mi harus acute on dibedakan dengan syndrome acute chmnic rena/failure. sindrom nefritik b. Superimposed sindrom

1. Glomerulopati (GP) (GP) idiopatik idiopatik (Primer) a. OP akut proliferatif b. GP mesangioproliferatif Nefnitis IgA atau penyakit Gorger c. OP membranoproliferatif 2. Gionierulopati Pasca-lnfeksi a. Pasc Pascaa infeksi infeksi streptokok streptokok beta hemolitik b. Endokarditis bakterialis (nefritis LONein) (shunt nephritis) c. Staphyococcus Staphyococcus aibus aibus (shunt Abses d. Abses viseral d. e. Hepatitis B antigenemia &ythematosus (OLE) (OLE) 3. Disseminated Lupus &ythematosus

Sindroni nefri Sindroni nefritik tik akut (SNA) merupakani salah satu keadaan darurat medis bidang ne ne-frologi. Ketenlambatan diagnosis klinis dan pengelolaan adekuat serin sering g me menye nyebab babka kan n kematian.

Penulis rnembatasi sindrom nefritik akut yang berhubungan dengan pasca infeksi (SNA) yang (SNA) streptok stre ptokok ok yang sening dijumpai pada pasien anak-anak dan dewasa muda. Sin Sindr drom om ni biasan bia sanya ya did didahu ahului lui infeksi saluran napas bagian atas (faringitis atau tonsilitis tonsilitis)) d dan an kulit (impetigo) disebabkan streptokok beta hemolitik golongan A tipe 12 (paling sering). Golongan nefritogeni nefri togenikk lainn lainnya ya (wal (walaupu aupun n janang) yaitu tipe 1,2,4,6,23,25,49,55,57, dan 60. Peniode infeksi akut dan manifestasi klinis kerusakan glomenulus dinamakan perio periode de late laten. n. Periode laten 1-2 minggu (infeksi salunan napas atas) hail (impetigo). Periode laten mi mem dan 21 hail (impetigo). buktikan bahwa SNA pasca-mnfeksi berhubung-

ETIOLOGI Etiologi sindrom nefritik sindrom nefritik akut (SNA) cukup banyak seperti terlihat pada tabel 1. label 2 memperlihatkan klaslflkasi SNA berdasarkan konsentrasi komplemen (C) yang berhubungan dengan prognosis.

4. Vaskulitis

a. Poliarteritis nodosa a. Poliarteritis b. Granul b. Granulornatosis ornatosis Wagener c. Henoch-S Henoch-Schonlein chonlein purpura (HSP) purpura (HSP) d. Krioglobuhnemia 5. Nefritis Herediter (Sindrom Alport) Muther, Barry Modifikasi dan Muther, Barry & Bonnet 1990

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.





335

tximplexes med mediated iated mrS an dengan immune tximplexes lnju~y.

Tabel 2. Klasifikasi SNA Berdasarkan Konssntrasl Komplemen C3Rendah

1.GPPdrnar GPpasca (kliopSk) streptokok

90% Bergor RPGN

GPMP:

60-80% OP Idiopatik - AGBMD 90% - Kornpleks imun Tanpa deposit

Tipe (1) - Tipe (II)

2.GPSSnder

C3NormaI

70-90%

Pc*atedtis nodosa

Endokardltla S*ty*xxcws

90% 90%

Akrioglobulinemia

80%

&ndmtnWagener Vaskulitis hipersensitif HSP Sindrom Goodpasteur

Lupus

mus

Modifikasi dan Muther, Barry & Rennet 1990 GPMP : glomerulopeti membranoproliferatlf RPGN tepidly pmgressive glomewlonephnYls AGBMD anti glomerulerbasement membrane disease membrane disease

permeability dan filtration surface area. Pada pasien SNA penurunan LFG mi berhubungan (renal nal plasma flow) normal atau dengan RPF (re

bagian dist distal al sedikit meninggi sehingga filtrat bagian Penurunan filtr filtrat at bagian bagian di dista stall ml menurun. Penurunan

merupakan upaya untuk mempertahankan reabsorbsi natnium (Nat) dan air. Retensi natriu nat rium m (Na (Na+) +) dan air ml merupakan tanda patognomonik untuk SNA. Penuru Pen urunan nan LFG dilkuti penurunan eks knesi natnium (Nat) atau kenaik kenaikan an reab reabsorb sorbsl sl Na+ sehingga terdapat penimbunan natrium (Na+) (Na +) den dengan gan air. Aku Akumu mula lasi si Na Na+ + dan air diperberat asupan dart luar (intake). Retensi Na+ dan air diikuti dilusi plasma, kenaikan volume pla plasm smaa da dann volume cairan ekstraselular. Beberapa manifestasi klinis sening dijurn hipertensi, dan bendungan pat seperti pat seperti sembab, sembab, hipertensi, sirkulasi.

Sambab Mekanisme sembab pada SNA beilainan dengan den gan sind sindrom rom nefrotik. Sembab pada SNA tidak mempunyai hubungan dengan penurunan tekanan onkotik.

Hipertensi

PATOGENESIS DAN PATOFISIOLOGI Patogenesis immune-complexes mediated renal injury telah dibahas di tempat lain. Gambar 1 memperlihatkan patofisiologi SNA, yang merupalcan salati saW manifestasi klinis glornerulonetritis akut pasca-infeksi streptokok. 1. Kelainan Urinalists

Kapller glomerulus Kerusakan dinding dinding Kapller glomerulus me nyebabkan kapiler-kapil kapiler-kapiler er tersebut lebih permeabel (lentur) (lentur) terha terhadap dap prote protein in dan eritrosit. Proteinuria biasanya kurang dan 2 gram per (gross atau han dan bersifat selektif. Hematurla (gross atau mikroskopik) disertai silinder eritrosit merupa-

petunjuk uk bahw bahwaa proses intlarnasi masiti aictif. kan petunj

Mekanisme hipertensi pada SNA berhubungan dengan kenaikan curah jantung (cardiac output GO), kenaikan volume plasma (VP) dan resistensi vaskular penifer (RVP). Derajat hipertensi berhubungan langsung dengan kenaika langsung kenaikann bera beratt badan (volume dapendent hypertension). Sistem renin-angiotensin-aldosteron (RAA) biasanya menurun dan terdapat kenaikan ANF (arteria (art eriall nat natriur riureti eticc fac factors tors)) yang berhubungandengan kenaikan berat badan. Hormon vasodilator ginjal (renal vaso- dilatory hormon) biasanya juga menurun. Selama episode akut konsentrasi kalikrein dan prostaglandin menurun sampai 50-70%. Mekanisme perubahan hemodinamik ginjal pada SNA tidak diketahui pasti. Hipertensi pada SNA mungkin derajat ringan, sedang, atau benat dangan komplikasi ensefalopati hipertensif akut. Pada pasien





336

b) Penyakltjantung hipertensif Hipertensi pada SNA bersifat volume dependent dan derajat hipertensi tergantung dan akurnulasi cairan. Hipertensi yang timbul mendadak sangat diragukan sebagai penyebab bendungan paw. Konfigurasi jantung tidak memperlihatkan jantung hlpertensif.

Beberapa hipotesis bendungan peru akut: vascular defect) a) Vaskulilis umum (generalized vascular Gangguan vaskular umum diduga merupapatologi ogi pa pada da satu kel kelain ainan an patol kan salah satu GNA (glomerulonefritis akut) pasca-infeksi streptokok.

Kelainan vaskular Ini menyebabkan transu. dasi cairan ke dalam jaringan interstisial.

FARINGITi1

TONSILITIS IMPETIG~j

GLOMERULOPATI

+ + LFG 4.

Koefislen Ultrafitrasi Glomerular 4. ____

Normalor! APG4.

r* FF4. I

I Reabsorpsl

Distal Delivaty 4.

proksimal absolut 4.

+ Tekanan kapiler kapiler perltubular perltubular 4. PROTEINURIA HEMATURIA Serum BUN 1~ Kreatlnin t

Reabsorbsi Na+ 1

Refleks Baroreseptor: [iiiusi plasma. VoIur~ lasma&]__............___.4. Fa~orVasekonstnkt~ Volume cairan ekstraselular Neural & Humoral

OLIGURIA

HIPERTENSI

EDEMA

~~1~

HIPERTENSIF AKUT ENSEFALOPATI HIPERTENSIF

KONGESTI PARU





t) Miokardflis Elektrokardiogram memperllhatkan perubahan gelombang T (voltase nendah, terbalik pada semua sandapan) disertai interval QT rnernanjang.

d) Hipervolemia da dann retensi cairan Kenaikan reabsorbsi Na+ dan air menyebabkan kenai kenaikan kan Vol Volume ume pla plasm smaa da dann bendung ungan an par paru. u. Menurut Hurst diikuti bend (1974) mekanisme bendungan paru sangat kompleks. Banyak faktor yang terlibat seperti kenaikan curah jantung, retensi Na+ dan air, kenaikan volume plasma dan volume plasma cairan eks ekstra trasel selula ularr ekspansi volume cairan (VCES)

KELAINAN HISTOPATOLOG! GINJAL Makroskoplk (gross) terlihat ginjal sedikit ditemukan bintik jarang ditemukan tidak jarang membesar, pucat, tidak perdarahan (punctate hemorrhage). Permuka irisan terlihat bintik-binti bintik-bintikk dengan warna ab abuu an irisan an pads bagian korteks ginjal yang telah menebal. Gambaran mikroskopik khas dinamakan gbmerulonefritis proliferatif difus. 1.

Mikroskop Cahaya (MC) Di bawab mikroskop cahaya terlihat berikut: beberapa Kelainan Kelainan berikut: a) Sembab mengenai glomerulus sehingga wang Bowman terisi b) Proliferasi sel-sel sel-sel (hipe (hiperselu rselular) lar) epitel,

endotel, mesangium dan memberikan

gambaran hallmark gambaran hallmark c) Sel-sel tubulus proksimal proksimal mengalam mengalamii vakuolisasi d) Dalam lumen tubulus tubulus proksi proksimal mal ba ba-nyak ditemukan endapan protein dan eritrosit a) Sembab janingan interstisial disertai intiltrasi sel lirnfosit da dann sel sel polimorl polimorl

sama de deng ngan an kepadatan (opacity) sama membran basalis tetapi lebih fibnilar c) Kelai Kelainan nan ringan ringan basal membran gbmerulus disertai penebalan fokal dan tidak difus. d) Foot Processes (FP) mengalami fuel atau obliterasi e) Sel-sel leukosit PMN banyak diteniukan dalam lumen kapiler f) Ditemukan Hump-protein deposit tenletak let ak ant antara ara merrbran basal dan sal epitel, bentuknya semisirkular kasar. merupakan an tanda Deposit-deposit ni merupak yang patognomonik untuk GNA pasca infeksi streptokok. Pada pemeriksaan imun im unoh ohis isto toki kimi mia a te tern rnya yata ta de depo posi sittdeposit tersebut mengandung imunoglobulin (lg) 3. Mikroskop lmunofLuoresen (Ml) a) lmunofluoresensi memperbihatkan gambaran granular dif difus us sepa sepanjan njangg dinding di ng ka kapi pile lerr gbomerulus. Depositdeposit tersebut rnengandung globulin tersebut rnengandung gama 1g. Letak deposit granular ternyata sesuai dengan deposit-deposit yang ditemukan pada mikroskop elektron. Deposi Dep ositt gran granular ular (bg) membuktikan bahwa penyakit tersebut adabah suatu mediated ren renal al injury. immune-complex mediated injury. b) Ko Komp mpon onen en ko komp mple leme menn C3 terbetak pada dinding kapiler glomerulus. c) Antigen streptokok tipe 12 sering ditemukan pada dinding kapiler gb merulus.

MANIFESTASI KLINIS Manifestasi klinis glomerubonefritis akut pasca infeksi streptokok:





aaa Sindrom Nefritik Akut (SNA)

lnfeksi streptokok lnfeksi streptokok Riwayat klasik didahului faningitisltonsilitis han)) ata atauu impetigo (21 had). (10-14 han

2. Keluhan saluran kemih Oliguria dan hematuria tanpa sakit menu pakan gejala patognomonik untuk SNA 3.

Kipertensi I-Iipertensi ringan, sedang dan beret dengan komplikasi ensefabopati hipertenslf akut terutama pada pasien anak.

4. Sembab dan bendungan sirkutasi a. Sembab Sembab kebopak mata atau pergelangan kaki pagi han dan hibang siang han. Denajat sembab tergantung darl per per- jalanan penyakit den asupan garam natnium dan air b. Bendungan sirkubasi KardiomØgali Kardio mØgali (bukan (bukan bentuk Janhipertensif) dengan konfigutung hipertensif) disertaii irama damp. rasi flabby head diserta Bendungan paru akut -

-

a)

keluhan keluha n sesak napas sampai ortopnea menyerupai bendungan pa paru ak akut ut jantung tetapi tanpa didahului dyspnea

effort. on effort.

-

RPGN

(rapidly pmgressivs

glomerulonephritis) 2. Sindrom acute on CRF (acute on chronic renal failure) 3. Penyakitjantung hipertensif Penyakitjantung hipertensif

PEMERIKSAAN PENLINJANG DIAGNOSIS Pemerlksaan Pemerl ksaan penu penunjan njang g diagnosis untuk sindrom nefritik akut: Diagnosis kbinis

a. Foto dada: Kardiomegali bentuk flabby Gambaran bendungan pam -

-

b. Elektrokardiogram Voltase rendah hampir semua sandapan Gebombang T terbalik terutama prekordlal Interval QT memanjang I normal normal -

-

-

c. Kelainan urinalisis -

-

Proteinuria Proteinu ria (2 gram I hail, PSI bersifatselektif) Hernaturia dengan silinder eritrosit

2. Diagnosis perjatanan penyakit (komplikasi)

daerahh bas basal al Ronki basah dl daera paru. Kenaikan tekanan vena jugularis tekanan vena

a. Faal ginjal GFR (LFG) Kenaikan serum kreatinin

Hepatomegali bendungan Kebuhan sakit di daerah perut kanan

b. Serum elektrobit

b)

-

1. Sindrom

atas akibat regangan kapsul hepar. Hepatomegali dengan perrnukaan konsIsten stensi si kenyal dan rata dan konsI nyeri tekan.

5. Bradikardia

Bradikardia merupakan salah satu tanda Bradikardia penting untuk diagnosis banding dengan gagaljantung kongestif.

-

-

ureum

dan

Hiponatremia dilusi 1-liperkalemia sesuai dengan dersjat penurunan LFG

in profil lipid c. Serum protein d protein din -

Pada beberapa pasien mungkin disertai hipoalbuminemia ringan akibat dibusi Profib lipid umumnya normal





339

3. Diag Diagnos nosIs Is eti etiolo ologi gi GNA pasca infeksl streptokok

a. Pemenlksaan serobogl untUk manemukan (deteksi): Antibodi antistreptokok yaitu respons antibodi terhadap antigen streptokok ekstraselular, yaitu Antication Anticationic ic proteina proteinase se B Anti-DNase B Antihyaluronidase Anti-streptolysin 0 Anti-streptokinase Kenaikan konsentrasi serum imunoglobulin Antiimunogbobulin Kompleks lmun Depresi serum komplemen (C) -

-

-

-

Ditemukan deposit (electron dense deposit) terletak antara membran basal dan sel epital Deposit granular Deposit granular difus (Imunoglobulin) komplenien C3 pada dinding kapiler glomerulus antigen antigen streptokok tipe 12 pada dinding kapiler

gbomerulus

-

-

-

-

-

-

-

ASO, antihialuronidase dan anti-DNase B suda su dah h di dike kena nall se seba baga gall petanda untuk Infeksl akut. Derajat nefritis temyata tidak berhubungan dengan titer antibodi antistreptokok. antistr eptokok. Kenaikan titer titer A ASO SO hanya ditemukan pada 80% pasien yang belum mendapat antibiotik selama infeksi akut. Kenaikan titer ASO 20 2000 TU mulai minggu 3 dan menc I mencapa apall pun puncak caknya nya pada minggu ke 3 5. Penur Penurunan unan titer A titer ASO SO dan kembali normal biasanya setelah 6 bulan (50%) dan I tahun (70%). Antibodi terhadap protein M streptokok sangat spesifik dan mempunyai penan terhadap Imunitas spesifik jangka pendek. pendek. AntiAnti-M M protein antibodi biasanya ditemukan pada minggu ke-4 minggu ke-4 sampai ke-6 setelah infeksi akut dan menetap selama beberapa tahun. Serum lgG dan gM meningkat pada 80% pasien dan kembali normal setelah I 2 bulan. Circulating immune complex (CICX) yaitu CIQ BA (binding activity) ditemukan pada hampir 2/3 pasien pada minggu pertama dan normal kembali pada minggu ke-3. Serum komplemen terutama C -

PROGRAM PENGOBATAN Sindrom netrltik akut (SNA) merupakan darurat med medis, is, diperlukan pengekeadaan darurat bolaan cepat dan adekuat sebagal tindakan penyelamatan. A. Program pengobatan darurat media SNA 1. Bendungan sirkulasi dan paw

a) Pasien tidur setengah duduk

atau cardiac bert) (arm-chair atau bert) b) Oksigen C) Forced diuresis d) Furosemid 40 80 mg IV, dapat diulangi bila diperlukan a) Morfin (bila tersedia) f) Obat antihi antihiperten pertensi si oral g) lndika.si ultrafiltrasi d dan an dialisis Gagal ginjal akut Setel Setelah ah 24 ja jam m pen pengob gobata atann konservatif gagal 2. Ensefabopati hipertensif Ensefabopati hipertensif akut a) Hidralazin 20 mg intravena dengan diuretik furosemid b) Nifedipin intramuskular atau sublingual (soft capsu!) dengan diuretik furosem furosemid id -

-

B. Program pengobatan suportif







340 d) Elektrolit Garam dapur harus dibatasi sampai 20 mEq/hari mEq/hari (ku (kuran rang g dari5 gram per han) Jumlah kallum (K (K)) dibatasi kurang dan 70 sampai 90 mEq per han Kalsium Dianjurkan 600 1000 mg/han kalsium untuk memelihara keseimbangan kalsium

Daftar Pustaka

-

-

-

-

2. Kebutuhan jumlah cairan dibatasi.i. han hanya ya Jumlah cairan harus dibatas

untuk mempertahankan keseimbang an cairan an cairan tubuh

PROGNOSIS Prognosis Prognos is sind sindrom rom nefritik akut akut (S (SNA NA)) balk bOa pengelolaah cepat dan adekuat. BO BOaa pengobatan konservatif mengatami kegagalan, ultrafiltrasi dan dialisis dapat mencegah kematian.

1. Baldwin D8, Gluck MC, Schacht RG, Gaalo t The long course of poststreptococ poststreptococcal cal glomerulonephrt glomerulonephrttls. tls. Ann Intern Ann Intern Med. 1974; 88:342. 2. Borden WA. Immune complex detection Si the Nephron 1973; 24:105. glomerulonephrttis. Nephron glomerulonephrttis. JS. Brights Bright s disease to day. The patho 3. Cameron genesis and treatment of glomerulonephrltls 1.11.111. B J 1972; 1972; 87:160-217. Med J 4. Cameron .15. Plasma C, and C4 concentration In the management of glomerulonephrltis. B Med.1 1973; 3: 668-75. nephrltic syndrome. In: de Wardener lIE (ED). Acute nephrltic syndrome. 5. Outline ine of Normal and Abn The Kidnex an Outl Abnorm ormal al Function, 5 ed. ELBS; 1985:240-4. Freedma Fre edmann P. The renal respons responsee to streptococcal 6. infection. Medicine 1997; 49:443-5. Gabri Gab riel el R. Gl Gloni onier erul ulon oneph ephri rititis. s. In In:: Postgraduate 7. Nephrology 3d S. Butterworths; 1985:81-116. 8. Muther RS, Bar Barry ry JM JM.. Bennett WM. Glomerulonephritls. In: Manual of Nephrology. BC Decker Sic; 1990. 88-130. 9. Rose BD, Jacobs JB. Neplwotlc Syndrom and Glomerulonephfltle. In; Pathophysiology of Renal Disease. Rose BD (ad) 2~ad. Mc Grew Hill Int; 1987.214-23. Int; 1987.214-23. 10. van Es LA, Glomerulonephrltis. In: Nephrology. van Der Hem GK (7.D), Excerpta Medica; 1982.60-9.

5. SINDROM NEFRITIK AKUT.pdf

Recommend Documents