BAB III TINJAUAN PUSTAKA TUMOR INTRA ABDOMEN
A.
DEFINISI Tumor abdomen adalah suatu massa yang padat dengan ketebalan yang berbeda-beda, yang disebabkan oleh sel tubuh yang yang mengalami transformasi dan tumbuh secara autonom lepas dari kendali pertumbuhan sel normal, sehingga sel tersebut berbeda dari sel normal dalam bentuk dan strukturnya. Kelainan ini dapat meluas ke retroperitonium, dapat terjadi obstruksi ureter atau vena kava inferior. Massa jaringan fibrosis mengelilingi dan menentukan struktur yang dibungkusnya tetapi tidak menginvasinya. Yang termasuk tumor intra abdomen antara lain, Tumor hepar, Tumor limpa / lien, Tumor lambung / usus halus, Tumor colon, Tumor ginjal (hipernefroma), Tumor pankreas. Pada anak-anak dapat terjadi Tumor wilms (ginjal). Yang akan dibahaskan di sini adalah yang terutama tumor di saluran cerna intestinal.
B.
ANATOMI DAN FISIOLOGIS Bagian abdomen (perut) sering dibagi menjadi 9 area berdasarkan posisi dari 2 garis horizontal dan 2 garis vertikal yang membagi-bagi abdomen. Pembagian berdasarkan region: 1. Regio hipokondriak kanan 2. Regio epigastrika 3. Regio hipokondriak kiri 4. Regio lumbal kanan
5. Regio umbilicus 6. Regio lumbal kiri 7. Regio iliak kanan 8. Regio hipogastrika 9. Regio iliak kiri Bagian abdomen juga dapat dibagi menjadi 4 bagian berdasarkan posisi dari satu garis horizontal dan 1 garis vertikal yang membagi daerah abdomen. 1. Kuadran kanan atas 2. Kuadran kiri atas 3. Kuadran kanan bawah 4. Kuadran kiri bawah
C.
ETIOLOGI Penyebab neoplasi umumnya bersifat multifaktorial. Beberapa faktor yang dianggap sebagai penyebab neoplasi antara lain meliputi bahan kimiawi, fisik, virus, parasit, inflamasi kronik, genetik, hormon, gaya hidup, serta penurunan imunitaws. Penyebab terjadinya tumor karena terjadinya pembelahan sel yang abnormal. Perbedaan sifat sel tumor tergantung dari besarnya penyimpangan dalam bentuk dan fungsi autonominya dalam pertumbuhan, kemampuannya mengadakan infiltrasi dan menyebabkan metastasis. Ada beberapa faktor yang dapat menyebabkan terjadinya tumor antara lain: 1. Karsinogen a. Kimiawi Bahan kimia dapat berpengrauh langsung (karsinogen) atau memerlukan aktivasi terlebih dahulu (ko-karsinogen) untuk menimbulkan neoplasi. Bahan
kimia
ini
dapat
merupakan
bahan
alami
atau
bahan
sintetik/semisintetik. Benzopire suatu pencemar lingkungan yang terdapat di mana saja, berasal dari pembakaran tak sempurna pada mesin mobil dan atau mesin lain (jelaga dan ter) dan terkenal sebagai suatu karsinogen bagi hewan maupun manusia. Berbagai karsinogen lain antara lain nikel arsen, aflatoksin, vinilklorida. Salah satu jenis benzo (a) piren, yakni, hidrokarbon aromatik polisiklik (PAH), yang banyak ditemukan di dalam makanana yang dibakar menggunakan arang menimbulkan kerusakan DNA sehingga menyebabkan neoplasia usus, payudara atau prostat. b. Fisik Radiasi gelombang radioaktif seirng menyebabkan keganasan. Sumber radiasi lain adalah pajanan ultraviolet yang diperkirakan bertambah besar dengan hilangnya lapisan ozon pada muka bumi bagian selatan. Iritasi kronis pada mukosa yang disebabkan oleh bahan korosif atau penyakit tertentu juga bisa menyebabkan terjadinya neoplasia. c. Viral Dapat dibagi menjadi dua berdasarkan jenis asam ribonukleatnya; virus DNA serta RNA. Virus DNA yang sering dihubungkan dengan kanker antara human papiloma virus (HPV), Epstein-Barr virus (EPV), hepatiti B virus (HBV), dan hepatitis C virus (HCV). Virus RNA yang karsonogenik adalah human T-cell leukemia virus I (HTLV-I) .
2. Hormon Hormon dapat merupakan promoter kegananasan. 3. Faktor gaya hidup Kelebihan nutrisi khususnya lemak dan kebiasaan makan- makanan yang kurang berserat. Asupan kalori berlebihan, terutama yang berasal dari lemak binatang, dan kebiasaan makan makanan kurang serat meningkatkan risiko berbagai keganasan, seperti karsinoma payudara dan karsinoma kolon. 4. Parasit Parasit schistosoma hematobin yang mengakibatkan karsinoma planoseluler. 5. Genetik, infeksi, trauma, hipersensivitas terhadap obat. D. KLASIFIKASI Dewasa : -
Tumor hepar
-
Tumor limpa / lien
-
Tumor lambung / usus halus
-
Tumor colon
-
Tumor ginjal (hipernefroma)
-
Tumor pankreas
Anak-anak : - Tumor wilms (ginjal) E. GEJALA KLINIS Kanker dini sering kali tidak memberikan keluhan spesifik atau menunjukan tanda selama beberapa tahun. Umumnya penderita merasa sehat, tidak nyeri dan tidak terganggu dalam melakukan pekerjaan sehari-hari. Pemeriksaan darah atau pemeriksaan penunjang umumnya juga tidak menunjukkan kelainan. Oleh karena itu, American Cancer Society telah mengeluarkan peringatan tentang tanda dan gejala yang mungkin disebabkan kanker. Tanda ini disebut “7danfer warning signals CAUTION”. Yayasan Kanker Indonesia menggunakan akronim WASPADA sebagai tanda bahaya keganasan yang perlu dicuraigai. C = Change in bowel or bladder habit A = a sore that does not heal U = unusual bleding or discharge T = thickening in breast or elsewhere I = indigestion or difficult O = obvious change in wart or mole N = nagging cough or hoarseness
Tumor abdomen merupakan salah satu tumor yang sangat sulit untuk dideteksi. Berbeda dengan jenis tumor lainnya yang mudah diraba ketika mulai mendesak jaringan di sekitarnya. Hal ini disebabkan karena sifat rongga tumor abdomen yang longgar dan sangat fleksibel. Tumor abdomen bila telah terdeteksi harus mendapat penanganan khusus. Bahkan, bila perlu dilakukan pemantauan disertai dukungan pemeriksaan secara intensif. Bila demikian, pengangkatan dapat dilakukan sedini mungkin. Biasanya adanya tumor dalam abdomen dapat diketahui setelah perut tampak membuncit dan mengeras. Jika positif, harus dilakukan pemeriksaan fisik dengan hatihati dan lembut untuk menghindari trauma berlebihan yang dapat mempermudah terjadinya tumor pecah ataupun metastasis. Dengan demikian mudah ditentukan pula apakah letak tumornya intraperitoneal atau retroperitoneal. Tumor yang terlalu besar sulit menentukan letak tumor secara pasti. Demikian pula bila tumor yang berasal dari rongga pelvis yang telah mendesak ke rongga abdomen. Berbagai pemeriksaan penunjang perlu pula dilakukan, seperti pemeriksaan darah tepi, laju endap darah untuk menentukan tumor ganas atau tidak. Kemudian mengecek apakah tumor telah mengganggu sistem hematopoiesis, seperti pendarahan intra tumor atau metastasis ke sumsum tulang dan melakukan pemeriksaan USG atau pemeriksaan lainnya. Tanda dan Gejala : -
Hiperplasia.
-
Konsistensi tumor umumnya padat atau keras.
-
Tumor epitel biasanya mengandung sedikit jaringan ikat, dan apabila tumor berasal dari masenkim yang banyak mengandung jaringan ikat elastis kenyal atau lunak.
-
Kadang tampak Hipervaskulari di sekitar tumor.
-
Bisa terjadi pengerutan dan mengalami retraksi.
-
Edema sekitar tumor disebabkan infiltrasi ke pembuluh limfa.
-
Konstipasi.
-
Nyeri.
-
Anoreksia, mual, lesu.
-
Penurunan berat badan.
-
Pendarahan.
. F. PEMERIKSAAN KLINIS Pemeriksaan klinik di sini adalah pemeriksaan rutin yang biasa dilakukan dengan cara anamnesis dan pemeriksaan fisik, yaitu: -
Inspeksi
-
Palpasi
-
Perkusi
-
Auskultasi Pemeriksaan ini sangat penting, karena dari hasil pemeriksaan klinik yang
dilakukan secara teliti, menyeluruh, dan sebaik-baiknya dapat ditegakkan diagnosis klinik yang baik pula. Pemeriksaan klinik yang dilakukan harus secara holistik, meliputi bio-psiko-sosio-kulturo-spiritual. Anamnesis seorang pasien, dapat bermacam-macam mulai dari tidak ada keluhan sampai banyak sekali keluhan, bisa ringan sampai dengan berat. Semakin lanjut stadium tumor, maka akan semakin banyak timbul keluhan gejala akibat tumor ganas itu sendiri atau akibat penyulit yang ditimbulkannya. Apabila ditemukan tumor ganas di dalam atau di permukaan tubuh yang jumlahnya banyak (multiple), maka perlu ditanyakan tumor mana yang timbul lebih dahulu. Tujuannya adalah untuk memperkirakan asal dari tumor tersebut. Pemeriksaan fisik ini sangat penting sebagai data dasar keadaan umum pasien dan keadaan awal tumor ganas tersebut saat didiagnosa. Selain pemeriksaan umum, pemeriksaan khusus terhadap tumor ganas tersebut perlu dideskripsikan secara teliti dan rinci. Untuk tumor ganas yang letaknya berada di atau dekat dengan permukaan
tubuh, jika perlu dapat digambar topografinya pada organ tubuh supaya mudah mendeskripsikannya. Selain itu juga perlu dicatat : 1. Ukuran tumor ganas, dalam 2 atau 3 dimensi, 2. Konsistensinya 3. Ada perlekatan atau tidak dengan organ di bawahnya atau kulit di atasnya. G. PEMERIKSAAN RADIOLOGI Endoskopi (sebuah penelitian dimana sebuah pipa elastis digunakan untuk melihat bagian dalam pada saluran pencernaan) adalah prosedur diagnosa terbaik. Hal yang memudahkan seorang dokter untuk melihat langsung dalam perut, untuk memeriksa helicobacter pylori, dan untuk mengambil contoh jaringan untuk diteliti di bawah sebuah mikroskop (biopsi). Sinar X barium jarang digunakan karena hal tersebut jarang mengungkapkan kanker tahap awal dan tidak dianjurkan untuk biopsi. Jika kanker ditemukan, orang biasanya menggunakan computer tomography (CT) scan pada dada dan perut untuk memastikan penyebarannya yang mana tumor tersebut telah menyebar ke organ-organ lainnya. Jika CT scan tidak bisa menunjukkan penyebaran tumor. Dokter biasanya melakukan endoskopi ultrasonic (yang memperlihatkan lapisan saluran pencernaan lebih jelas karena pemeriksaan diletakkan pada ujung endoskopi) untuk memastikan kedalaman tumor tersebut dan pengaruh pada sekitar getah bening. Pemeriksaan imaging yang diperlukan untuk membantu menegakkan diagnosis tumor ganas (radiodiagnosis) banyak jenisnya mulai dari yang konvensional sampai dengan yang canggih, dan untuk efisiensi harus dipilih sesuai dengan kasus yang dihadapi. Pada tumor ganas yang letaknya profunda dari bagian tubuh atau organ, pemeriksaan imaging diperlukan untuk tuntunan (guiding) pengambilan sample patologi anatomi, baik itu dengan cara fine needle aspiration biopsi (FNAB) atau biopsy lainnya. Selain untuk membantu menegakkan diagnosis, pemeriksaan imaging juga berperan dalam menentukan staging dari tumor ganas. Beberapa pemeriksaan imaging tersebut antara lain: -
Radiografi polos atau radiografi tanpa kontras, contoh: X-foto tengkorak, leher, toraks, abdomen, tulang, mammografi, dll.
-
Radiografi dengan kontras, contoh: Foto Upper Gr, bronkografi, Colon in loop, kistografi, dll.
-
USG (Ultrasonografi), yaitu pemeriksaan dengan menggunakan gelombang suara. Contoh: USG abdomen, USG urologi, mammosografi, dll.
-
CT-scan (Computerized Tomography Scanning), contoh: Scan kepala, thoraks, abdomen, whole body scan, dll.
-
MRI (Magnetic Resonance Imaging). Merupakan alat scanning yang masih tergolong baru dan pada umumnya hanya berada di rumah sakit besar. Hasilnya dikatakan lebih baik dari CT.
-
Scinfigrafi atau sidikan Radioisotop. Alat ini merupakan salah satu alat scanning dengan menggunakan isotop radioaktif, seperti: Iodium, Technetium, dll. Contoh: scinfigrafitiroid, tulang, otak, dll.
-
RIA (Radio Immuno Assay), untuk mengetahui petanda tumor (tumor marker).
H. GAMBARAN RADIOLOGI 1. Tumor Hepar Ada 2 macam gambaran hepatoma yaitu bentuk nodular yang gambaran nodul tumor jelas misalnya tumor yang tidak berbatas rata, atau bentuk difuse. Hepatoma bentuk difuse ditandai dengan edchopattern yang sangat kasat dan mengelompok dengan batas tidak teratur dan bagian sentralnya
lebih
ecvhogenik. Pembuluh darah disekitarnya sering distorted. Seringkali para ultrasonografer yang tidak berpengalaman membuat diagnosa sirosis padahal diagnosa yang betul adalah sirosis dan hepatoma diffuse. Gambaran hepatoma diffuse harus dibedakan dari gambaran focal fatty liver dimana ada gambaran echopattern yang kasar tetapi fokal.
Gambar 2.1 - Hepatoma Difuse dan Hepatoma Noduler Hepatoma yang berukuran 3 cm atau kurang disebut : Hepatoma dini (early). Bila ukuran lebih dari 3 cm disebut : Hepatoma lanjut (advanced). Hepatoma dini sering kali bersifat hypoechoic sedang hepatoma lanjut biasanya hyperechoic atau multiple echo yang menunjukkan nekrosis atau fibrosis dalam tumor. Kadang – kadang hepatoma dini berbentuk seperti mata sapi (bull’s eye).
Gambar 2.2 - Gambaran USG Hepatoma Lanjut berupa hyperechoic
2. Tumor Limpa Pada tumor primer pada limpa ditemukan gambaran bulging atau penggelembungan tepi limpa dengan struktur eko parenkim yang tidak homogen.
Gambar 2.3 - Spiral CT scan dipotong 7 mm, dengan limpa sangat membesar (di sebelah kanan pemirsa), menunjukkan massa tumor kurang radiodense dengan limpa agak padat normal berdekatan. 3. Tumor Lambung atau Usus halus Bila ada tumor lambung, maka dengan sendirinya kontras tidak dapat mengisinya, sehingga pada pengisian lambung, tempat tersebut merupakan tempat yang luput dari pengisian kontras (luput isi atau filling defect). Stadium Awal Kanker Lambung Lesi-lesi yang Nampak di mukosa dan submukosa diklasifikasikan menjadi 3 tipe: a. Lesi tipe I yaitu adanya elevasi dan penonjolan keluar lumen lebih dari 5 mm. b. Lesi tipe II yaitu adanya lesi superficial yang adanya elevasi (IIa), datar (IIb), atau tertekan (IIc). c. Lesi tipe III stadium kanker awal adalah gambaran dangkal, ulkus ireguler dikelilingi nodul-nodul, kumpulan lipatan-lipatan mukosa. Kanker Lambung Stadium Lanjut Kanker lambung kadang-kadang Nampak dalam foto polos abdomen sebagai gambaran abnormalitas pada kontur gaster atau adanya gambaran massa soft tissue yang masuk ke dalam kontur gaster. Jarang ditemukan musin yang diproduksi kanker yang akan memberikan gambaran area kalsifikasi. Pada studi barium, karsinoma gaster tampak gambaran polypoid, ulcerative atau lesi infiltrate.
Gambar 2.4 - Polypoid Carcinoma lambung. Radiografi dengan kontras Foto Upper GI menunjukkan kelainan yang mengisi lobulated (panah) di antrum lambung.
Gambar 2.5 - Tumor jinak stroma gastrointestinal dalam Duodenum 4. Tumor Kolon -
Adanya
penonjolan
ke
dalam
lumen
berupa
polip
bertangkai
(pedunculated) atau tak bertangkai (sesile). -
Terjadi kerancuan dinding kolon bersifat simetris (napskin ring) atau asimetris (apple core).
-
Kekakuan dinding colon bersifat segmental (lumen colon dapat atau tidak menyempit)
Gambar 2.6 – Pedunculated polip pada kolon descenden
Gambar 2.7 - Gambaran “apple core” pada colon sigmoid
Gambar 2.8 – Kanker caecum. Massa polipoid mendesak lipatan iliocaecal sehingga menyebabkan obstruksi.
Gambar 2.9 - Polypoid carcinoma. Massa berlobus besar di rectosigmoid junction.
5. Tumor Ginjal -
pemeriksaan dengan IVP terlihat gambaran sistem kalixes yang tidak teratur (tumor willms).
-
bayangan masa dapat tidak homogen, tidak ada kalsifikasi, mengandung banyak jaringan lunak (hipernefroma).
-
massa di daerah ginjal, batas tidak jelas, menutupi bayangan musculus psoas bagian atas (sarcoma ginjal).
Gambar 2.10 - CT scan bayi dengan massa ginjal yang besar (panah). Jaringan ginjal normal adalah ditunjukkan di sebelah kanan tumor Wilms (panah kepala, struktur berwarna putih).
6. Tumor Ureter Terdapat gambaran filling defect pada daerah yang terdapat polip dengan atau tanpa dilatasi proksimalnya.
Gambar 2.11 Gambaran filling defect (panah) di ureter adalah karakteristik dari polip fibroepithelial. 7. Tumor Buli-buli Penampakan carsinoma vesika urinaria dapat berupa defek pengisian pada vesika urinaria yang terisi kontras atau pola mukosa yang tidak teratur pada film kandung kemih pascamiksi. Jika urogram intravena menunjukkan adanya obstruksi ureter, hal tersebut lebih menekankan pada keterlibatan otot – otot di dekat orifisium ureter dibandingkan obstruksi akibat massa neoplasma yang menekan ureter. CT atau MRI bermanfaat dalam penilaian praoperatif terhadap penyebab intramural dan ekstramural, invasi lokal, pembesaran kelenjar limfe, dan deposit sekunder pada hati atau paru.
Gambar 2.12 - Transisi Cell Carcinoma. Radiografi dari urogram ekskretoris menunjukkan massa lobulated (panah) yang menyebabkan kelainan di dasar kandung kemih . 8. Tumor Pankreas CT Scan dari multisection aksial pada pasien dengan kanker pankreas menunjukkan penipisan massa rendah di kepala pankreas, berdekatan dengan vena mesenterika superior.
Gambar 2.13 – CT Scan Tumor Pankreas (kiri) Gambar 2.14 - Endoskopi Tumor pancreas (kanan)
NEOPLASMA DI USUS HALUS Neoplasma usus kecil primer sangat jarang. Kolon terkena 40 kali lebih besar dari usus kecil. Gejala sering kali tidak jelas; nyeri epigastrik, mual, muntah, kolik, diare, perdarahan (biasanya samar). Alasan yang paling sering untuk operasi adalah obstruksi, perdarahan dan nyeri. Tumor jinaj menyebabkan intususepsi pada orang dewasa; tumor ganas secara langsung mengobstruksi atau membengkokkan usus. Diagnosis sulit untuk ditentukan, endoskopi bermanfaat untuk deodenum, sisa usus membutuhkan enteroklisis (intubasi usus kecil dengan radigraf barium). Neoplasma usus kecil sangat jarang meskipun panjang usus kecil adalah 80% dari panjang saluran gastrointestinal. Hanya 5% dari neoplasma dan 1% dari keganasan di saluran gastrointestinal terkena usus kecil.
Neoplasma jinak Berasal dari epitel atau jaringan penyambung. Paling sering adenoma, leiomioma atau lipoma. Sering tidak menimbulkan gejala, kecuali menyebabkan obstruksi melalu intususepsi, juga dapat berdarah (sepertiga perdarahan samar). Pembedahan diindikasikan jika diagnosis dibuat atau diduga. Yang paling sering digunakan adalah reseksi segmental sederhana. Adenoma Adenoma mengisi kira-kira 15% dari semua tumor jinak usus halus dan mempunya tiga tipe yang utama; Adenoma sejati, adenoma villosa atau adenoma kelenjar brunner (proliferasi glandular deodenum hiperplastik tanpa potensi keganasan); 20% dalam deodenum mayoritas asimptomati. Adenoma billosa mempunya potensial keganasan 35%-55%. Lesi-lesi ini sering asimptomatik dan ditemukan secara tidak sengaja pada pemeriksaan autopsi. Manifestasi klinis yang paling sering ditemukan adalah perdarahan dan obstruksi. Terapi yang dianjurkan adalah reseksi segmental. Leiomioma Jinak, tunggal, lesi otot polos. Merupakan neoplasma jinak yang simptomatik. Akhir-akhir ini ahli patologis menggunakan istilah tumor stroma bagi menggantikan istilah leiomioma. Insiden terjadinya tumor adalah sama pada pria dan wanita, paling sering didiagnosa pada
dekade kelima kehidupan. Tumor dapat tumbuh secara intramural dan menyebabkan obstruksi. Namun tidak jarang juga tumor ini secara intramural dan ekstramural, kadangkadang mencapai ukuran yang cukup besar dan akhirnya tumbuh melampaui suplai darah pada tumor dan mengakibatkan perdarahan, yang merupakan indikasi yang paling umum untuk operasi pada pasien dengan tumor stroma jinak. Reseksi usus dilakukan bagi mengurangkan dan menghentikan perdarahan, namun resiko untuk terjadinya rekurensi masih ada. Sindroma Peutz-Jeghers Pigmentasi melanotik mukokutan (sirkumoral, bukal, telapak tangan, telapak kaki, perianal) dan polip gastrointestinal. Diturunkan secara dominan sederhana. Polipnya multiple pada jejunum, iluem dan rektum, dan merupakan hamartoma. Dapat menyebabkan nyeri kolik dari intususepsi intermitten. Reseksi kuratif biasanya tidak dimungkinkan. Pembedahan diindikasikan utnuk obstruksi atau perdarahan. Neoplasma Leiomioma Lipoma Adenoma Polip -Poliposis, Peutz-Jeghenz Hemangioma Fibroma Tumor neurogenik Fibromioma Miksoma Limfangioma Fibroadenoma
Persentase 17 16 14 14 3 10 10 5 5 2 2 1
Jenis dan frekuensi relatif dari neoplasma jinak usus halus
Neoplasma ganas Adenokarsinoma (paling umum), karsinoid, sarkoma, limfoma. Pasien mengalami diare dengan mukus/tenesmu, obstruksi dan perdarahan kronis. Biasanya timbul secara tersembunyi. Terapi adalah reseksi luas, mencakup nodus. Lesi deodenum membutuhkan
pankretikoduodenektomi. Reseksi paliatif untuk mengurangi gejala.obstruksi. Kelangsungan hidup keseluruhan buruk (rata-rata kelangsungan hidup 5 tahun adalah 20%). Karsinoma periampular mungkin mempunyai kelangsungan hidup 5 tahun sampai 40%. Adenokarsinoma Sekitar 50% dari keganasan usus kecil. Kebanyakan dalam deodenum dan jejunum proksimal; 50% karsinoma deodenum melibatkan mapula dan berkaitan dengan ikterus intermitten. Lesi jejunum berkaitan dengan obstruksi. Sarkoma Merupakan 20% dari keganasan usus kecil; leiomiosarkoma paling umum. Dapat berdarah atau mengobstruksi.
Limfoma Merupakan 10-15% dari keganasan usus kecil. Paling umum dalam ileum. Mungkin merupakan penyakit usus kecil primer atau bagian dari penyakit sistemik.
Karsinoid Timbul dari sel enterokromafin (Kulchitdky). Terjadi sama seringnya dengan adenokarsinoma usus kecil. Potensial keganasan bervariasi. Mensekresi serotonin dan substansi P. Sindrom karsinoid (warna merah pada wajah, bronkospasme, diare, kolaps vasomotor, hepatomegali, penyakit katup jantung kanan) terjadi dalam < 50%. Beberapa orang percaya bahawa metastasis hepatik harus ada sebelum terjadinya sindrom. Paling sering, karsinoid timbuk dalm apendik (46%), ileum (24%) dan rektum (17%). Tumor apendiks 3% bermetastasis bila dibandingkan dengan karsinoid ileum (angka metastatik 35%). Dari tumor yang berdiameter <1 cm (75% dari karsinoid gastrointestinal), hanya 2% yang bermetastasi. Penampilan mayou adalah kuning atau coklat, bulat, nodul keras yang ditutupi oleh mukosa normal. Gejalanya adalah sindrom karsinoid (jarang) atau nyeri abdomen, obstruksi, diare dan turunnya berat badan. Diagnosis serial usus kecil, arteriogram mesenterik, CT scan bermanfaat. Urin untuk 5-HIAA dengan/tanpa perangsangan pentagastrin digunakan untuk diagnosis sindrom.
Sindroma karsinoid ganas jarang terjadi, hanya dalam 6-9% pasien karsinoid. Paling sering dengan penyakit usus kecil dan metastatik hepatk. Mengalami hepatomegali, diare, warna merah pada wajah, penyakit kanutng jantung kanan dan asma. Gejala diakibatkan oleh serotonin, substansi P, kemungkina bradikinin dan prostaglandin E dan F. Terapi karsinoid primer <1 cm diterapi dengan reseksi usus kecil segmental. Lesi yang lebih besar atau lesi dengan keterlibatan dari nodus, membutuhkan eksisi luas usus dengan inklusi dan mesenterium. Karsinoid apendiseal <2 cm membutuhkan hanya apendiktomi sederhana; >/= 2cm harus menjalani hemikolektomi. Sindrom karsinoid dapat diterapi dengan reseksi kuratif atau paliatif, atau dengan somastatin kerja lama. Prognosis keseluruhan 54%, 75% untuk penyakit lokal, 59% untuk penyebaran regional, dan 19% untuk penyebaran distal. Karena sifatnya yang indulen, membesar, maka digunakan reseksi paliatif.
