Oleh : Cut Rully Marvita Sylvia Wulandari Sy. Sri Suharni
Tumor ganas pada anak merupakan sekitar 2% dari seluruh penyakit kanker pada manusia
Tumor abdomen menempati urutan ke-3 setelah leukemia akut dan tumor otak.
Leukemia akut merupakan keganasan terbanyak pada anak kemudian berturut ialah tumor otak, limfoma maligna, neuroblastoma, neuroblastoma, nefroblastoma, nefroblastoma, rhabdomiosarkoma, rhabdomiosarkoma, kanker tulang, retinoblastoma, retinoblastoma, kanker hati dan lain –lain.
Bagian terbesar tumor abdomen terdiri dari neuroblastoma, neuroblastoma, tumor Wilms, teratoma, tumor ovarium, limfoma abdomen, hepatoma dan lain –lain
Insidensi tahunan tumor pada anak kurang dari 15 tahun diperkirakan 14 : 100.000 populasi untuk tahun 19861987.
Tumor intra abdomen adalah pertumbuhan suatu jaringan dengan multiplikasi sel-sel yang tidak terkontrol dan progresif yang bermanifestasi pada rongga abdomen.
Penyebab terjadinya tumor adalah pembelahan sel yang abnormal.
Faktor yang dapat menyebabkan terjadinya tumor antara lain : Karsinogen, Hormon,Faktor gaya hidup, Parasit, Genetik, Infeksi, trauma, hipersensivitas
Tumor Wilms adalah tumor ganas embrional ginjal yang berasal dari parenkim (metanefros).
8 per 1 juta anak di bawah umur 15 tahun.
terbanyak pada bayi dan anak Usia 6 bulan
–
10 tahun
Terbanyak usia 3,5 tahun < 10% bilateral
faktor genetika dan lingkungan
Tumor ini diduga terjadi pada saat pembentukan ginjal
sebagai mutasi germinal atau somatik, itu terjadi pada usia kehamilan 8-34 minggu.
Berasal dari ploriferasi blatema metanefron akibat tidak adanya stimulasi yang normal dari duktus metanefron untuk menghasilkan tubuli dan glomeruli yang berdiferensiasi baik.
Sekitar 7-10% kasus tumor Wilms diturunkan secara autosomal dominan.
Tumor Wilms tersusun dari jaringan blastema metanefrik primitif. Tumor Wilms mengandung jaringan tulang, tulang rawan dan epitel skuamous. Gambaran klasik tumor Wilms bersifat trifasik, termasuk sel epitel blastema dan stroma Pada sediaan makroskopik tampak sebagai tumor besar berwarna abu-abu dengan fokus perdarahan dan nekrosis Tumor ini berbatas tegas dan tidak tentu berkapsula
Stadium I •
Terbatas pada ginjal, dapat di eksisi sempurna
Stadium II •
Meluas ke luar ginjal, dapat di eksisi sempurna
Stadium III •
Ada sisa tumor di abdomen
Stadium IV •
Metastase hematogen
Stadium V •
Tumor bilateral
Nyeri perut kolik
Demam,
Infeksi saluran kencing,
Malaise, Anoreksia, Penurunan berat badan,
Hematuri,
Hipertensi
Anemia,
DIAGNOSIS
TERAPI
Gejala Klinik
Pembedahan
Pemeriksaan radiologi (IVP dan USG)
Kemoterapi
Histopatologi jaringan tumor
Radioterapi
Histopato logi
Ukuran tumor
Stadium
Umur
Adalah tumor ganas primer hati pada anak-anak dan bisa primer atau merupakan metastase dari organ lain. Tumor terdiri atas jaringan epitel hati immatur dengan berbagai tahap difrensiasi
Insidensi Tumor hati primer jarang pada anak, terdapat ± 1,5-2% dari seluruh tumor pada anak.
Kira-kira 50-60% dari tumor hati pada anak merupakan keganasan dan lebih dari 65% diantaranya adalah hepatoblastoma.
Data National cancer Institute di AS menunjukkan 79% dari kanker hati di AS adalah hepatoblastoma.
Masa abdomen yang besar, atau pembesaran perut Anemia
Demam
Ikterus
Nyeri perut kanan
Nafsu makan menurun, penurunan berat badan
Muntah
Kelainan genetik yaitu hilangnya heterosigositas pada kromosom 11p5 yanfg berakibat gangguan pada gensupresi tumor
Sindrom beckwitt, weidemann (gangguan pada insulin like growth factor II
Anamnesis
Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan Penunjang •
•
•
•
Lab RSDIOLOGI Biopsi Ct scan dada dan abdomen
Anamnesis
Lab
P. Penunjang
P.fisik
Radiologi
CT Scan
Biopsi
I
•
•
II •
III
IV
•
Tumor dapat diangkat lengkap dengan pembedahan
Tumor dapat diangkat dengan pembedahan dengan sedikit sisa Tumortidak dapatdiangkat lengkap dgnpembedahan dan adanya penyebaran pada kelenjar getah bening sekitar
Tumor menyebar ke organ tubuh lain
Reseksi hati Transplantasi hati Kemoterapi sistemik Transchateter Radioterapi
Prognosis tumor hati ganas bervariasi pada masing-masing penderita. Diagnosis yang cepat dan tepat serta terapi yang progresif penting untuk mendapatkan prognosis yang terbaik bagi penderita. Prognosis tergantung pada stadium tumor dan kecepatan pertumbuhan Tumor yang kecil (<3 cm) kemungkinan hidup 1 tahun (90%), 2 tahun (55%), dan 3 tahun (12,8%)
Neuroblastoma meliputi 8-10 % dari seluruh kanker masa kanak-kanak, yang terdiagnosis paling sering. Insiden tahunan 8,7 per juta anak, atau 500-600 kasus baru tiap tahun di amerika Serikat.
Umur median pada waktu diagnosis adalah 2 tahun; 90% terdiagnosis sebelum 5 tahun
Neuroblastoma dapat terjadi di mana saja di sepanjang neuroectodermal simpatik rantai, dari kepala sampai panggul,dengan medula adrenal menjadi situs yang paling umum (5070%).
Neuroblastoma adalah tumor padat extracranial pada masa kanak-kanak dan merupakan kanker paling umum di masa kanak-kanak,
Neuroblastoma berasal dari sel pial neural dalam simpatik rantai atau medula adrenal, dengan 60% sampai 70% kasus berasal dalam abdomen.
Tumor ini paling banyak berasal dari kelenjar adrenal dan gejala yang ditimbulkan merupakan akibat dilepaskannya metabolit katekolamin secara berlebihan yaitu berupa hipertensi, kemerahan (flushing), keringat yang berlebihan dan demam.
Kadar vanillyl mandelic acid (VMA) ialah suatu derivat katekolamin biasanya meningkat dan dapat ditemukan dalam urin penderita
Neuroblastoma diyakini berasal dari salah penyerapan jaringan meduler adrenal di ginjal selama perkembangan janin, dari ganglion simpatik intrarenal atau perpanjangan neuroblastoma adrenal agresif ke dalam ginjal.
Anoreksia Rasa lelah Nyeri tulang kulitn pucat Tampak lingkaran hitam di sekeliling mata Diare Malaise Gerakan mata yang tak terkendali Rewel Hipertensi Kemerahan (flushing) Keringat yang berlebihan Demam Penurunan berat badan sampai failure to thrive. Benjolan-benjolan subkutis terutama di daerah kepala atau proptosis dan ekimosis periorbita Sindrom Horner (miosis, ptosis, dan anhidrosis).
Gejala tergantung pada lokasi tumor primer dan metastase tumor tersebut
Abdomen
Pembengka kan Konstipasi
Dada
Gangguan Pernapasan
Tulang belakang
Tulang orbita
Rasa lelah
Ruam kehitaman
Kelemahan gerak
Pembengka kan
•
I •
II •
III IV
•
Tumor terbatas pada daerah asalnya, limfonodi pada ipsilateral dan kontralateral Tumor melewati daerah asalnya, tidak melewati garis tengah, limfonodi ipsilateral +, kontralateral Tumor melewati garis tengah, limfonodi, ipsilateral dan kontralateral + Metastase jauh
Anamnesis Pemeriksaan Fisik Pemeriksaan Penunjang •
Foto polos abdomen dapat ditemukan tanda-tanda perkapuran dalam massa tumor. Pielografi intravena biasanya sistem pelviokalises masih baik hanya letaknya berubah. Pemeriksaan USG dan CT scan. Diagnosis pasti ditegakkan dengan Histopatologis tumor , kadang-kadang diperlukan pemeriksaan imunohistokimia seperti neurofilament, synaptophysin dan neuron specific enolase (NSE).
Pembedahan Kemoterapi Radioterapi
Prognosis tergantung kepada usia anak, ukuran tumor dan luasnya penyebaran tumor.
Neuroblastoma sering menyebar ke bagian tubuh lain sebelum tampak gejala, 50-60%kasus dengan metastase
20% - 50% kasus risiko tinggi tidak berespon secara adekuat terhadap kemoterapi dosis tinggi.
Kekambuhan setelah pengobatan sering terjadi
Kebanyakan pada penderita yang mampu bertahan memiliki efek jangka panjang dari terapi, seperti ketulian, gangguan pertumbuhan,gangguan fungsi tiroid dan risiko untuk munculnya keganasan lain .
Definisi •
Neoplasmayang terdiri dari bermacam-macamjaringan yang berbeda dari ketiga lapis sel germinal
Epidemiologi •
•
•
•
•
Insiden : 1/40.000 kelahiran 81% mengenai wanita (4:1) Sebagian besar tumor jinak Insiden keganasan meningkat sesuai meningkatnya umur Lokasi paling sering :Sakrococcigeus, gonad, mediastinal, retroperitoneal, servical, presacral dan SSP.
Merupakan tumor bulat lonjong atau berlobus yang terbungkus kapsul Terdiri dari bagian yang solid atau kistik, kadang campuran solid dan kistik Kadang berisi organ tubuh yang matur Terbentuk dan berkembang selama kehidupan intrauterin, muncul pada primitif knot atau hensens node (agregasi dari sel totiopotensial sbg pengatur utama perkembangan embrionik) Pemisahan seltotiopotensial dari hensens node menyebabkan munculnya teratoma.