TRUNCUS ARTERIOSUS Rostini, Nikmatiah Latif, Luthfy Attamimi Subdivisi cardiovascular, bagian radiologi FK-UNHAS
I.PENDAHULUAN
Truncus Arteriosus Persisten (TAP) merupakan malformasi kardiovaskuler congenital dimana hanya terdapat satu pembuluh arteri utama yang keluar dari basis jantung dan mengalirkan darah ke arteri koroner, pulmonal dan sistemik, serta hanya terdapat satu katup (truncus) semilunar. Pada pertumbuhan janin yang normal, truncus arteriosus membelah menjadi pembuluh darah besar , yaitu arteri pulmonalis dan aorta. Pada kelainan bawaan pembelahan ini tidak terbentuk.Truncus tetap merupakan satu- satunya saluran yang keluar dari jantung. Keadaan ini disebut Truncus Arteriosus Persisten ( TAP). Dari truncus ini keluar cabang- cabang pembuluh darah yang yang menuju ke paruparu- paru menjadi arteri pulmonalis. Disamping itu pada truncus ini berpangkal arteri coronaria untuk jantung. Septum dari ventrikel juga tidak tumbuh sempurna, sehingga terdapat defek ( VSD ). Truncus berpangkal diatas VSD ini. Darah dari ventrikel kanan masuk ke dalam truncus bersama dengan darah dari ventrikel kiri. Jadi di dalam sirkulasi besar tercampur darah vena, sehingga penderita menjadi cyanosis.
(1,2)
Gbr 1. Jantung normal dan TAP.
(3)
1
II.INSIDENS DAN EPIDEMIOLOGI
Truncus arteriosus terjadi 1-2% dari cacat jantung bawaan pada bayi lahir hidup. Berdasarkan kejadian diperkirakan penyakit jantung bawaan itu sekitar 6-8 per 1000 anak lahir hidup dimana truncus arteriosus terjadi pada sekitar 5-10 dari 100.000 kelahiran hidup.Diantara janin dan bayi yang digugurkan dengan anomali jantung,angka kejadian truncus arteriosus sekitar 5%
(4)
Angka kematian hampir 100% pada umur 1 tahun yang tidak dilakukan tindakan intervensi bedah. Pada kasus pasien yang bisa hidup sampai dewasa dengan truncus arteriosus yang tidak dilakukan intervensi bedah pernah dilaporkan tapi sangat jarang. Penyebab kematiannya biasanya karena serangan jantung atau kegagalan beberapa organ dalam menghadapi perfusi sistemik yang tidak memadai untuk memenuhi kebutuhan metabolism tubuh, metabolism asidosis asidosis yang progresif dan disfungsi miokard Truncus arteriosus arteriosus
(4)
merupakan anomali congenital yang telah telah ada dari awal
kehamilan embrio. Dan saat ini, truncus arteriosus bisa didiagnosis dengan menggunakan USG prenatal pada sebagian kecil pasien. Pada pasien yang didiagnosa setelah lahir, usia rata-rata pada saat didiagnosis itu umumnya beberapa hari.Kadang-kadang pasien tidak terdiagnosis sampai nanti memasuki masa bayi, kanak-kanak atau bahkan dewasa, meskipun kasus tersebut sangat jarang ditemukan di Amerika Serikat dan Eropa.Predileksi ras dan jenis kelamin tidak ada perbedaan yang signifikan.
(4)
III.EMBRIOLOGI DAN ANATOMI
Pada fase embrio, lekuk truncus terbentuk di truncus arteriosus sejak umur gestasi 5 minggu dan terus berkembang dengan septum konus. Lekuk truncus ini secara perlahan bersatu sehingga truncus arteriosus terpisah menjadi 2 saluran, yaitu aorta dan truncus pulmonalis.Formasi spiral dari lekuk truncus ini secara normal menyebabkan aorta terletak di posterior dan di sebelah kanan arteri pulmonalis. Konus kordis berkembang menjadi ventrikel kiri dan kanan bila pertumbuhan konus septum lengkap. Truncus dan konus septum akhirnya bersatu, menyebabkan ventrikel kanan mengalir ke arteri pulmonalis dan
2
ventrikel kiri ke aorta. TAP terjadi akibat dari kegagalan lekuk truncus dan septum aortikopulmonal berkembang dan terpecah menjadi aorta dan trunkus pulmonalis.
(5)
Sebanyak 30% dari seluruh kasus TAP berhubungan dengan anomaly lain seperti DiGeorge Syndrome atau velocardiofacial syndrome. Kedua syndrome ini berhubungan dengan delesi kromosom 22q11.
(6)
Jantung terletak di dalam ruang mediastinum, yakni dalam kavum toraks di antara kedua paru. Jantung dibungkus oleh lapisan perikardium yang terdiri atas dua lapisan, yakni lapisan dalam (perikardium viseralis) dan lapisan luar (perikardium parietalis). Kedua lapisan pericardium ini dipisahkan oleh sedikit cairan yang mengurangi gesekan akibat gerakan pemompaan jantung. Dinding jantung terdiri dari 3 lapisan : 1.
Lapisan luar (epikardium)
2.
Lapisan tengah (miokardium)
3.
Lapisan dalam (endokardium)
Jantung terdiri dari 4 ruang, yaitu 2 ruang berdinding tipis disebut atrium dan 2 ruang berdinding tebal disebut ventrikel. Atrium tediri atas atrium kanan dan atrium kiri. Atrium kanan berfungsi sebagai penampung darah rendah oksigen dari seluruh tubuh. Kemudian darah dipompakan ke ventrikel kanan melalui katup trikuspidalis. Sedangkan, atrium kiri menerima darah yang kaya oksigen dari kedua paru melalui 4 buah vena pulmonalis. Kemudian darah mengalir ke ventrikel kiri melalui katup mitralis dan selanjutnya ke seluruh tubuh melalui aorta. Kedua atrium dipisahkan oleh sekat yang disebut septum atrium.
(7)
Ventrikel merupakan alur-alur otot yang disebut trabekula. Alur yang menonjol disebut muskulus papillaris, ujungnya dihubungkan dengan tepi daun katup atrioventrikuler oleh serat yang disebut korda tendinae. Sama halnya dengan atrium, ventrikel juga terdiri atas ventrikel kanan dan ventrikel kiri. Ventrikel kanan menerima darah dari atrium kanan dan dipompakan ke paru melalui arteri pulmonalis, sedangkan ventrikel kiri menerima darah dari atrium kiri dan dipompakan keseluruh tubuh melalui aorta. Kedua ventrikel dipisahkan oleh sekat yang disebut septum ventrikel.
(7)
Keempat ruang jantung tadi, dihubungkan oleh katup-katup jantung, yakni: 1.
Katup atrioventrikuler
3
Terletak antara atrium dan ventrikel. Katup yang terletak diantara atrium kanan dan ventrikel kanan mempunyai 3 buah daun katup dan disebut sebagai katup trikuspidalis. Sedangkan katup yang terletak diantara atrium kiri dan ventrikel kiri mempunyai dua buah daun katup sehingga disebut katup bikuspidalis atau disebut juga katup mitral. Kedua katup ini memungkinkan darah mengalir dari atrium ke ventrikel pada fase diastol dan mencegah aliran balik pada fase sistolik. 2.
(7)
Katup Semilunar Katup semilunar terdiri atas katup pulmonal dan katup aorta. Katup pulmonal terletak pada arteri pulmonalis dan memisahkan pembuluh ini dari ventrikel kanan. Katup Aorta terletak antara ventrikel kiri dan aorta. Kedua katup ini mempunyai bentuk yang sama terdiri dari 3 buah daun katup yang simetris. Adanya katup ini memungkinkan darah mengalir dari masing-masing ventrikel ke arteri selama sistol dan mencegah aliran balik pada waktu diastol. Pembukaan katup terjadi pada waktu masing-masing ventrikel berkontraksi, dimana tekanan ventrikel lebih tinggi dari tekanan di dalam pembuluh darah arteri.
Gambar.2. Anatomi jantung normal
(8)
Darah dari vena-vena sirkulasi sistemik melalui vena cava superior, vena cava inferior, dan sinus coronarius masuk ke atrium kanan kemudian disalurkan ke ventrikel 4
kanan. Kontraksi ventrikel kanan harus menghasilkan kontraksi bertekanan rendah yang cukup untuk memompa darah yang diterimanya ke sirkulasi pulmonal. Sirkulasi pulmonal merupakan sistem aliran darah bertekanan rendah dengan resistensi yang jauh lebih kecil terhadap aliran darah dari ventrikel kanan. Atrium kiri menerima darah teroksigenasi dari paru-paru melalui vena pulmonalis. Antara vena pulmonalis dan atrium kiri tidak terdapat katup sejati oleh karena itu perubahan tekanan atrium kiri mudah membalik secara retrograde ke dalam pembuluh paru-paru. Atrium kiri memiliki dinding yang tipis dan bertekanan rendah yang mengalirkan darah ke ventrikel kiri melalui katup mitral. Ventrikel kiri harus menghasilkan tekanan yang cukup tinggi untuk mengatasi tahanan sirkulasi sistemik dan mempertahankan aliran darah ke jaringan perifer. Pada saat kontraksi tekanan ventrikel kiri meningkat sekitar lima kali lebih tinggi daripada tekanan ventrikel kanan.
(7)
Arteri pulmonal bisa muncul dari truncus arteriosus dalam beberapa pola, yang sering digunakan untuk mengklasifikasikan subtype truncus arteriosus. Klasifikasi awal dikembangkan oleh Collett dan Edwards pada tahun 1949 yang membagi dalam tipe I-IV sebagai berikut: 1. Tipe I ditandai dengan Mean Pulmonary Artery (MPA) keluar dari truncus dan kemudian bercabang menjadi Right Pulmonary Artery (RPA) dan Left Pulmonary Artery (LPA).
2. Tipe II ditandai dengan tidak adanya MPA, orifisium RPA dan LPA terletak berdekatan biasanya keluar dari bagian posterior truncus. 3. Tipe III ditandai dengan orifisium RPA dan LPA terpisah jauh dari biasanya kelua r dari kedua sisi lateral truncus. 4.
Tipe IV dianggap sebagai bentuk lesi tanpa percabangan arteri pulmonal dari truncus communis, ditandai dengan cabang arteri pulmonal keluar dari aorta descendens disebut juga pseudotrunkal.
(9,10)
5
Gbr 3. Kalsifikasi Collett dan Edwards
(17)
Pada tahun 1965, Van Praagh mengajukan klasifikasi berdasarkan lokasi yang juga terbagi empat sebagai berikut: 1. Type A1 yang serupa dengan type I dari Collet – Edwards 2. Type A2 lebih kurang sama dengan type II dan III 3. Type A3 adalah jika salah satu cabang arteri pulmonalis tidak dijumpai keluar dari badan truncus dan paru-paru yang bersangkutan dan mendapat supply darah dari duktus arteriosus atau dari arteri kolateral yang lain. 4. Type A4 berhubungan dengan tidak berkembangnya arkus aorta, termasuk hipoplasia tubulus, koartasio yang diskret atau keduanya.
Gbr 4. Klasifikasi Van Praagh
(17)
6
IV.PATOFISIOLOGI
Penderita Truncus Arteriosus Persisten mengalami kelainan anatomi pada jantung dimana hanya terdapat satu pembuluh darah yang membawa darah keluar dari jantung, hal ini memungkinkan terjadinya hal- hal berikut : 1. Pada TAP, hanya ada satu arteri utama yang keluar jantung, Mean Pulmonary Artery atau cabangnya keluar dari truncus, dan truncus melanjutkan diri sebagai aorta. VSD besar selalu ada pada kelainan ini. Kelainan hemodinamik yang muncul antara lain :
Selalu terjadi pencampuran yang sempurna dari darah vena dan darah arteri dalam ventrikel, dan saturasi oksigen pada dua arteri utama selalu sama
Tekanan pada kedua ventrikel sama
Kadar saturasi pada sirkulasi sistemik (besarnya sianosis) tergantung pada besarnya aliran ke paru (PBF)
Besarnya PBF tergantung pada diameter total penampang PA.
Meningkatnya PBF secara massif akan menyebabkan terjadinya kelainan vascular pulmonal yang irreversible sebelum usia 6 bulan
2. Bila PBF besar maka bayi tidak begitu sianotik akan tetapi dapat mengalami CHF, bila PBF kecil maka bayi akan sianosis berat. 3. Selama resistensi paru masih tinggi pada neonates; biasanya sirkulasi sistemik dan paru berada dalam keadaan seimbang (balance). Bila resistensi paru menurun, terjadi aliran darah paru meningkat sehingga menunjukkan gejala gagal jantung.Bila pasien bertahan, akan terjadi hipertensi pulmonal, sehingga aliran darah paru akan berulang lagi. Penyakit vascular paru biasanya sudah terjadi sebelum berusia 1 tahun. Seringkali terjadi aliran retrograde dari aorta abdominal ( dari hepar, renal dan mesenteric selama diastole ke pulmonal. Aliran retrograde diperbesar bila disertai adanya insufisiensi katup trunkus. 4. Adanya aliran retrograde pada aorta akan menyebabkan turunnya tekanan perfusi koroner sehingga mengakibatkan pasien berisiko men galami infark miokardium.
(9,10,12,13)
7
V.ETIOLOGI
Seperti kebanyakan penyakit jantung bawaan,penyebab truncus arteriosus tidak diketahui.Pada
percobaan
dengan
binatang,truncus
arteriosus
dikaitkan
dengan
perkembangan sel-sel yang abnormal dari neural crest yang menempati outflow region dari perkembangan jantung.Hal ini diduga menjadi factor etiologi penting pada beberapa kasus trunkus arteriosus yang terjadi pada manusia.
(4,6)
Sejumlah besar pasien dengan truncus arteriosus (sekitar 30-40%) memiliki mikrodeletion pada pita kromosom 22q11.2 yang berisi sejumlah gen yang khas.Hilangnya
kromosom ini diduga mempengaruhi mikrasi atau perkembangan sel-sel neural crest jantung dan berkontribusi pada pathogenesis truncus arteriosus dalam kasus tertentu.
(4,6)
Pada sebagian kasus lainnya,faktor yang dapat menyebabkan truncus arteriosus pada manusia belum jelas diidentifikasi.Kelainan genetic dan kromososom yang pernah dilaporkan termasuk duplikasi lengan kromosom 8q dan mutasi gen NKX2.6.Salah satu laporan juga menyebutkan bahwa anak dari ibu dengan DM memiliki insiden yang tinggi untuk terjadinya truncus arteriousus,namun hal ini belum diakui secara luas sebagai factor resiko yang signifikan. Sindrom DiGeorge (agenesis thymus dan kelenjar thyroid) dan
atau sindrom
velocardiofacial,yang merupakan variasi CATCH-22 sindrom,ditemukan pada 30-35% pasien dengan trunkus arteriosus dan pada sebagian besar pasien ini terdapat delesi pada pita kromosom 22q11.2.
(4,5,6)
Anomali noncardiac yang sering ditemukan dan berhubungan dengan CATCH-22 sindrom, seperti insufisiensi velopharyngeal, cleft palatum dan thymus serta disfungsi paratiroid.
(4,6)
VI.DIAGNOSIS
A.
GAMBARAN KLINIS Manifestasi klinik yang timbul tergantung pada aliran darah ke paru-paru. Sejak
minggu pertama kehidupan, peningkatan resistensi arteri pulmonal yang persisten muncul sewaktu janin lahir dapat menyebabkan sianosis ringan dengan sedikit tanda dekompensasi 8
jantung. Sementara resistensi pulmonary beransur- ansur menurun dan aliran darah ke paru- paru meningkat, sianosis dapat hilang, namun takipneu, takikardia, keringat berlebihan, gagal tumbuh, infeksi paru berulang dan tanda- tanda dari gagal jantung bisa timbul secara sekunder akibat peningkatan aliran balik ke jantung yang disebabkan oleh aliran darah yang berlebihan melalui sirkulasi pulmonal. Jika insufisiensi katup trunkus yang berat terjadi, tanda dan gejala gagal jantung dapat muncul segera setelah lahir dan volume darah tambahan yang dihasilkan oleh keadaan tersebut selalu akan meningkatkan beban kerja jantung akibat peningkatan aliran pulmonal. Pada keadaan tertentu dimana bayi mengalami stenosis arteri pulmonal, sianosis akan terlihat jelas ketika lahir dan semakin parah seiring bertambahnya usia, hal ini merupakan akibat dari syndrome Eisenmenger. (14,15)
B.
PEMERIKSAAN FISIS Bisa dijumpai tanda sianosis sentral berupa kebiruan pada lidah dan kuku jari tangan
maupun kaki,clubbing finger biasanya dijumpai pada usia diatas 6 bulan. Teraba pulsasi perifer yang bounding dan melebar. Dijumpai rales pada penderita yang mengalami edema paru. Murmur sistolik dapat terdengar sepanjang batas kiri sternum. Jika katup truncus mengalami regurgitasi, maka dapat terdengar murmur dekresendo pada awal diastolik
(9,10)
C. PEMERIKSAAN RADIOLOGI 1. Foto thoraks Pada TAP terdapat pembesaran dari kedua ventrikel. Pada proyeksi PA bentuk jantung lonjong atau oval dengan pinggang jantung yang mendalam (konkaf), hilus letaknya tinggi. Truncus tampak sebagai sebagai aorta ascendens yang melebar di sisi kanan. Pembuluh darah paru umumnya melebar. Dilatasi arteri pulmonal akan menekan bronkus didekatnya menyebabkan atelektasis.Biasanya tampak pula penyempitan mediastinum karena agenesis thymus.
(2,15)
9
Gbr 5.Truncus arteriosus type I. Pada
minggu I kehidupan
memperlihatkan
jantung yang membesar dengan right aortic
arch.
berkuran
Tampak
corakan
paru
karena resistensi vascular
(4)
Gbr 6. Foto thoraks bayi dengan truncus
arteriosus type I tampak kardiomegali dengan corakan paru yang ramai (plethoric lung). Right- sided arch aorta. Ketiganya merupakan gambaran khas foto thoraks pada TAP
(16)
2. CT Scan ( Computed Tomography) CT scan merupakan modalitas yang dapat digunakan untuk mengevaluasi bayi dengan penyakit jantung bawaan yang kompleks. CT scan standar dapat menggambarkan anomali arkus aorta, arkus aorta ganda dan struktur sekelilingnya. CT angiography (CTA) berguna untuk melihat hubungan antara cabang arteri pulmonal dengan truncus arteriosus, anatomi koroner dan untuk pasien setelah pembedahan berguna untuk melihat patensi dan ukuran pembuluh darah, kalsifikasi dan stenosis. CTA merupakan teknik terbaik untuk mengevaluasi penempatan stent. (15,16 )
Electron Beam Computed Tomography (EBCT) merupakan CT scan yang
digerakkan oleh eletronik bisa dengan akurat menggambarkan hubungan antara pembuluh darah pulmonalis, sistemik dan katup atrioventrikuler normak maupun abnormal ( ASD dan VSD) serta untuk mengukur skor kalsium pembuluh darah koroner. EBCT dengan kontras mampu secara efektif memperlihatkan kelainan bawaan arteri-arteri jantung.
(16)
10
Gbr 7.( Kiri) CTA koronal menunjukkan katup truncus (
ventrikel kanan
dan kiri
menunjukkan truncus pulmonalis.
) overriding dengan
. Perhatikan arkus aorta sisi kanan. ( Kanan), CTA obliq mempercabangkan arkus aorta kanan
dan truncus
(15)
Gbr 8. CTA obliq pada bayi 3 hari dengan
window
aortopulmonar
menunjukkan
hubungan antara aorta (panah hitam) dan arteri pulmonalis (panah putih).
(15)
CT scan spiral potongan multiple dengan kualitas reformat multiplanar 2D dan 3D dapat diciptakan untuk mengevaluasi pembuluh darah mediastinal, ruang jantung dan hubungan antara ventrikular-arterial dan arteri koronar dan katup-katupnya dengan pendekatan satu per satu. CT scan dengan kontras media memberikan akurasi lebih dari 90% untuk menilai kelainan pembuluh darah mediastinal.
(16)
11
Gbr 9. ECG gated CT Scan . Klasifikasi Van Praagh
TA tipe 3. Volume rendered image menunjukkan arteri pulmonalis kanan (RPA) muncul dari truncus arterial utama ( Common arterial trunk /TA). Arteri pulmonalis kiri berhubungan dengan MAPCA
(major
aorticopulmonary
artery ) ke aorta descendens (DA)
collateral
(17)
3. MRI (Magnetik Resonansi Imaging) MRI
merupakan
metode
non
invasif
yang
berguna
yang
melengkapi
ekokardiografi dalam evaluasi penyakit jantung bawaan. Dalam beberapa kasus, MRI lebih unggul dari modalitas pencitraan lain,terutama dalam evaluasi anomaly aorta thoracal dan anatomi arteri pulmonalis sentral serta karakteristik morfologi dari truncus.
(16)
Gbr 10. T1WI MRI chest parasagital dan aksial pada pasien dengan arkus
aorta kanan. Aberrant aneurisma arteri subklavia kiri ( temuan yang jarang) melintasi posterior trakea dan esophagus (16)
12
MRI T1WI digunakan pada preoperative untuk melihat anatomi arteri pulmonal dan pada postoperative dapat menunjukkan jika ada stenosis saluran dan pseudoaneurisma anastomosis. Pada T2WI bisa melihat regurgitasi katup trunkal dan fungsi ventrikular. Dengan MR angiography (MRA) dapat dievaluasi anatomi dan patensi saluran arteri pulmonal
(16)
Gbr 11. MRA dengan kontras reformat aksial
menunjukkan truncus arterial utama (TA) lebih ke posterior lokasinya dibandingkan biasanya,menekan cabang arteri pulmonalis kanan (panah) berlawanan dengan aorta descensdens (DA)
(17)
Kemajuan teknologi sekarang memungkinkan tidak hanya untuk mengevaluasi morfologi ( dengan spin echo dan teknik MRA)tetapi juga fungsional dan aliran darah (dengan cine cepat gradient- echo dan kecepatan encoded sequence atau kecepatan aliran pemetaan.Fungsi MRI dalam hal ini bisa melengkapi teknik Doppler echocardiography.
(16)
4. Ultrasonografi (Echocardiography) Echocardiography merupakan modalitas diagnostik yang bisa mengevaluasi secara menyeluruh sistem kardiovaskuler. Imejing standar echocardiography (long and short axis, 2 and 4 chamber views ) biasanya dilakukan di daerah parasternal, apikal dan subkostal.
(16)
Penggunaan echocardiography 2D dan Doppler, termasuk teknik color-flow memiliki kemampuan revolusioner untuk memperlihatkan anatomi jantung dan pada beberapa pasien memperlihatkan hemodinamik malformasi conotruncu termasuk aliran bidireksional melintasi VSD dan regurgitasi katup truncus.
(16 )
13
Echocardiography memperlihatkan asal dan konfigurasi arteri pulmonal dan juga membantu menentukan hubungan antara truncus dan ventrikel kiri dan kanan, mengidentifikasi VSD yang berada dibawah katup trunkal, kelainan morfologi dan fungsional katup truncus dan menilai fisiologiknya
Gbr
12.
(16)
Echo
pada
bayi
dengan
truncus
arteriosus.Nampak override dari main trunkus. TA : truncus arteriosus ,RV dan LV : right and left ventrikel.
(16)
Jika dilihat dari posisi parasternal, ada 3 defek dengan penampakan echocardiography yang mirip, yaitu: truncus arteriosus, atresia pulmoner dengan VSD dan Tetralogy of Fallot . Namun, dari short-axis parasternal yang diperoleh melalui scan superior dari katup semilunar, maka dapat membedakan ketiga defek tadi dan memperlihatkan asal arteri pulmonal muncul secara langsung dari truncus arteriosus
(16)
Gbr 13.
Axis parasternal : truncus besar
berasal dari dasar jantung, VSD. PE : pericardial effusion; TA : truncus arteriosus dan VSD : panah putih
(16)
14
Gbr 14. Potongan oblik melalui superior septum ventrikular menunjukkan truncus
arteriosus dan cabang pulmonal muncul dari sisi kiri pembuluh darah. Color Doppler memperlihatkan VSD yang besar
5. Angiography Dengan echocardiography bisa menunjukkan asal dan konfigurasi arteri pulmonalis,VSD ,trunkus arteriosus dan arkus aorta serta kondisi dari katup trunkus. Angiography dengan kateterisasi jantung biasanya dilakukan untuk menentukan tipe trunkus arteriosus dengan tepat, insufisiensi katup trunkal dan untuk mengkalkulasikan secara akurat resistensi vaskular pulmonal. Pemeriksaan ini sebaiknya
dilakukan pada pasien dengan kondisi stabil terutama dalam
keseimbangan asam basa untuk mendapatkan hasil yang bermakna.
(17)
Gbr 15. Angiogram posisi frontal dan lateral
menampakkan trunkus arteriosus Collette dan Edwards tipe IV (pseudotruncus)
15
(16)
A
B
Gbr 16. A. Angiokardiogram posisi anterior oblik kiri pada bayi sianotik dengan truncus
arteriosus Collette dan Edwards tipe II. Kateter melintasi ventrikel kanan ke ventrikel kiri melalui VSD. Truncus arterial komunis atau truncus arteriosus tampak merupakan lanjutan dari ventrikel kiri. B. Lateral angiokardiogram pada bayi dengan truncus arteriosus Van Praagh tipe A1
(16)
6. Nuclear Imaging (Pencitraan nuklir) Studi kedokteran nuklir terbatas kegunaanya dalam diagnosis dan terapi truncus arteriosus. Pada truncus arteriosus, pasien mungkin memiliki perbedaan tekanan darah paru antara arteri karena stenosis ostium, radioisotope lung scanning dapat membantu menentukan resistensi arteri selektif paru.Pada keadaan dimana arteri pulmonalis tidak ada, perfusi lung scanning dapat dilakukan untuk mengkonfirmasi tidak adanya 1 dari arteri pulmonalis dan memastikan status aliran arteri perifer paru.
( 16)
VII.DIAGNOSIS BANDING
1. TRANSPOSITION OF GREAT ARTERIES (TGA) TGA merupakan penyakit jantung sianotik yang terbanyak ditemukan pada neonates ditandai adanya perubahan posisi pembuluh- pembuluh darah besar yaitu aorta dan arteri pulmonalis yang saling bertukar tempat. Aorta berasal dari ve ntrikel kanan dan arteri pulmonalis dari ventrikel kiri. Foto thoraks memperlihatkan bentuk klasik “ egg
16
on a string” jantung membesar dengan penyempitan mediastinum superior disertai
vaskularisasi paru bertambah.
(2,20)
A
B
Gbr 17 .(A) Posisi AP Jantung membesar dengan penyempitan mediastinum superior
memberikan gambaran “ egg on a string” dengan vaskularisasi paru bertambah. (B) Posisi RPO memperlihatkan pelebaran struktur mediastinum superior akibat posisi anteroposterior dari aorta dan arteri pulmonalis.
(2)
2. Total anomalous pulmonary vein connection (TAPVC) TAPVC merupakan penyakit jantung bawaan yang jarang ditemukan, ditandai dengan adanya kelainan drainage keempat vena pulmonalis yang harusnya secar normal bermuara ke atrium kiri akan tetapi bermuara ke atrium kanan sehingga seluruh darah balik sirkulasi pulmonal bermuara pada vena-vena sistemik. Sirkulasi sistemik dan sirkulasi paru bercampur di atrium kanan.
Gbr 18. Pembesar jantung dengan corakan paru bertambah.
Diltasi vena inominata kanan dan kiri serta vena cava superior menimbulkan gambaran yang khas “ Snowman” atau “ figure of 8”. (2)
17
VIII.PENATALAKSANAAN
1. Medikamentosa Pada TAP pemberian medikamentosa adalah untuk perbaikan keadaan umum dan stabilisasi sebelum pembedahan, hal ini tergantung pada presentasi klinis. Pada neonatus yang memberikan gejala gagal jantung kongestif biasanya diobati dengan digitalis dan diuretic. Prostaglandin intravena bisa pula diberikan dan bermanfaat pada anomaly yang berhubungan dengan arkus aorta atau koartasio aorta.
(4)
2. Bedah Jika diagnosis TAP telah ditegakkan, maka operasi koreksi total merupakan indikasi kuat pada setiap penderita.Operasi koreksi tersebut sebaiknya dilakukan sedini mungkin setelah diagnosis ditegakkan terutama pada bayi- bayi baru lahir.Banyak senter telah menetapkan bahwa operasi koreksi sebaiknya dilakukan sebelum penderita berusia 3 bulan.
(19)
Beberapa senter menetapkan pulmonary arteri resistensi index kurang dari 10 unit/m2, senter lainnya menetapkan kurang dari 8 unit/m2 dapat memberikan outcome yang baik terhadap operasi koreksi total. Namun faktor lain seperti lesi
anatomi yang spesifik serta respon terhadap agen vasodilator juga ikut dipertimbangkan untuk pengambilan keputusan apakah pasien layak dioperasi atau tidak.
(9,10,18,19)
Secara mendasar, operasi koreksi total pada TAP mencakup penutupan defek septum ventrikel, memisahkan arteri pulmonalis dari trunkus dan kemudian membuat hubungan (conduit) dari arteri pulmonalis ke ventrikel kanan. Jika dijumpai katup trunkus yang inkompeten, maka operasi repair atau replacement dari katup dilakukan bersamaan dengan operasi definitive dari TAP. Telah dikenal 2 teknik operasi koreksi total pada TAP tipe I yaitu teknik modifikasi Rastelli dan teknik Barbero Macial.
(9,10,19)
18
IX.PROGNOSIS
Angka mortalitas neonatus yang tidak diterapi tinggi. Sekitar 65% pasien yang diterapi dengan pengobatan saja tidak dapat bertahan hidup lebih dari 6 bulan dan lebih dari 90% meninggal sebelum usia 1 tahun. Penyebab kematian umumnya karena cardiac arrest atau multiple organ failure karena perfusi sistemik yang tidak adequate untuk mencukupi kebutuhan metabolic
(4)
DAFTAR PUSTAKA 1. Purwohudoyo SS. Kelainan jantung bawaan dengan gambaran pembuluh darah paru paru yang bertambah disertai cyanosis. Dalam : Pemeriksaan kelainan-kelainan kardiovaskular dengan radiografi polos. Jakarta: UI- Press; 1984. Hal 57-60 2. Soetikno, RD. Gambaran foto thoraks pada congenital heart disease. [online] 2012. [cited 2012, aug 21]. Available from : http//www.repository.unpad.ac.id/ …../ 3. Schumacher KR. Truncus arteriosus. Washington hospital center [online] 2012. [ cited 2012, aug 25]. Available from : URL : http: //www.whcenter.org/15101.cfm 4. McElhinney, DB. Truncus arteriosus. [online] 2012. [cited 2012, aug 23]. Available from : http://emedicine.medscape.com/article/892489-overview 5. Nicholas G. Critical heart disease in infants and children. 2
nd
ed Texas : Mosby;
2006.p.31 6. William MJ, Black DM et all. Factors associated with outcome of persisten truncus arteriosus. American college of cardiology. 1995.p.545-8 7. Debeasi LC. Anatomi sistem kardiovaskular. Dalam :Price SA, Wilson LM. Patofisiologi konsep klinis proses- proses penyakit. Edisi 6 vol I. Jakarta: penerbit buku kedokteran EGC, 2006; hal.517- 21. rd
8. Netter, FH. Atlas of human anatomy. 3 ed.USA : Saunders Elsevier. 2003.
19
9. Cabalca A, Edward W,Dearani J. Truncus arteriosus. In: Allen, Hugh D et all. Moss and Adam’s heart disease in infants, children and adolescent : Including the fetus and th
young adults. 7 ed. Baltimore : Lippincott Williams and Wilkins; 2008.p.919-21. 10. Park Myung K. Pediatric cardiology for practicioners. 4
th
ed. Texas: Mosby; 2002. p.
223-6 11. Gauthier D, Meyer W and Lampley CE. Truncus arteriosus. The Fetus.net [online] 1992
Feb
11
[cited
2012,
Aug
24].
Available
from:
URL:
http://www.thefetus.net/articles/truncusarteriosus 12. Driscol David J. Fundamentals of pediatric cardiology. 1
st
ed. Baltimore : Lippincott
Williams and Wilkins; 2006.p.74-88. 13. Friedman W, Silverman N. Congenital heart disease in infancy and childhood. In: Braunwald B. Textbook of cardiovascular medicine. 7
th
ed. 2005.p. 1536-7.
14. Gatzoulis MA, Swan L, Therrien J et all. Adult congenital heart disease. 1
st
ed.
Massachusetts : Blackwell Publishing ; 2005.p.174-5 15. Westra SJ. Truncus arteriosus. In: Abbara S, Walker G editors. Diagnostic imaging st
cardiovascular. 1 ed. Utah : Amirsys; 2008.p.I-1-26- 29. 16. Mikhail M. Truncus arteriosus imaging. [online] 2011.[cited 2011 may,25].Available from : http:// emedicine.medscape.com/…./351490-overvie. 17. Chan F.P.Truncus arteriosus. In: Ho V. B, Reddy G.P editors. Cardiovascular imaging .Vol I. St.Louis,Missouri : Elsevier;2011.p.616-26 18. Weerakkody Y. Truncus arteriosus. Pediatric cardiac. Radiopaedia [serial online] [updated
2011,
Jul
16]
[
cited
2011,
Aug
1].
Available
from:
URL:
http://radiopaedia.org/article/truncusarteriosus 19. Stark J, De Leval J, Tsang VT. Surgery for congenital heart defect. 3
nd
ed. Australia
:John Wiley and Sons Ltd; 2006.p.515-22 20. Sutton D. Text book of radiology and imaging. 7 th ed. Churchill Livingstone. 2003. p 397-8 20
LAPORAN KASUS Mittal SK, Mangal Y, Kumar S, Yaday RR. Department of Radiology Diagnosis,G.S.V.M Medical College and Associated LLR Hospital, Kanpur,India. Truncus arteriosus type 1 : A case report. Indian Journal Radiology Imaging 2006. Laki- laki umur 16 tahun dirujuk dengan keluhan sesak nafas dan kelelahan bila beraktivitas yang sudah dialami selama 4-5 tahun dan jantung berdebar/ palpitasi selama 3 tahun. Riwayat sebelumnya os sering mengalami infeksi saluran pernafasan bagian bawah sejak bayi. Pasien juga sianosis dan clubbing serta murmur kontinu di daerah parasternal kanan. Dari foto thorax tampak hipoplasia paru- paru kiri, corakan vaskuler pada paru kanan bertambah , elevasi hilus kanan serta dengan tidak adanya hilus di sisi kiri, notching costa 5 th- 9 th kiri posterior dan kardiomegali dengan pelebaran mediastinum karena bayangan aorta yang membesar. Bercak konsolidasi terlihat pada lapangan atas paru- paru kiri.(gbr 1) Echocardiography pada tampilan short axis high parasternal menunjukkan asal dari arteri pulmonalis kanan dari aspek posterior trunkus. Arteri pulmonalis kiri tidak tervisualisasi (gbr 2 ). Pada tampilan long axis parasternal menunjukkan adanya VSD besar subarterial. LV dilatasi dengan fungsi sistolik yang normal. Terdapat regurgitasi katup trunkal yang moderat. Satu MAPCA ( mayor aorto pulmonary collateral artery ) tervisualisai dengan aliran yang kontiyu.
21
1
2
Koronal MRI T1W SE (ECG gated) sequences menunjukkan trunkus utama/ common trunk overriding dengan membrane VSD (gbr 3). Axial MRI T1W SE sequences (ECG gated)
menunjukkan asal dari trunkus pulmonalis dari aspek posterior kiri trunkus. Arteri pulmonalis kanan terlihat muncul dari trunkus pulmonalis yang normal. Arteri pulmonalis kiri dan paru- paru hipoplasia ( gbr 4). Satu MAPCA terlihat muncul dari aorta descendens dan memasok paru kanan ( gbr 5). Katerisasi jantung dan angiography tidak bisa dilakukan karena kondisi umum pasien tidak memungkinkan.
3
4
22
5
Diagnosa Trunkus arteriosus tipe I dengan VSD + hipoplasia paru- paru dan arteri pulmonalis kiri + MAPCA ( mayor aortopulmonal collateral artery) yang mensuply paru kanan.
DISKUSI Truncus Arteriosus Persisten (TAP) merupakan malformasi kardiovaskuler congenital dimana hanya terdapat satu pembuluh arteri utama yang keluar dari basis jantung dan mengalirkan darah ke arteri koroner, pulmonal dan sistemik, serta hanya terdapat satu katup (truncus) semilunar. TA biasanya overriding dengan VSD. Arteri pulmonal berasal dari common arterial trunc distal ke arteri koroner dan proksimal ke cabang brakiosefalika pertama dari arkus aorta. Pada kasus ini pasien laki-laki 16 tahun MRS keluhan sesak napas dan kelelahan bila beraktifitas yang sudah dialami selama 4-5 tahun dan palpitasi selama 3 tahun serta infeksi saluaran napas
sejak bayi.Pasien juga mengeluh sianosis dan clubbing.Semuanya
merupakan tanda-tanda gagal jantung disertai sianosis. Hal ini sesuai dengan teori yang menyatakan bahwa pada usia lebih 3 bulan dimana resistensi vaskuler sudah mengalami penurunan maka aliran ke paru akan meningkat , gejala yang mendominasi umumnya berupa tanda-tanda gagal jantung dan edema paru.Sedang foto thoraxnya memberikan gambaran kardiomegali dengan corakan vaskuler yang meningkat dan elevasi hilus kanan pada paru-paru kanan disertai pelebaran mediastinum terutama sisi kiri. Tampak pula hipoplasia paru-paru kiri dengan hilus kiri tidak ada dan bercak konsolidasi pada lapangan 23
atas, notching costa 5-9 th posterior kiri. Ini sesuai dengan gambaran foto thorax trunkus arteriosus yang khas yaitu kardiomegali dengan corakan vaskuler yang meningkat disertai right sided aorta.pada pasien ini pelebaran mediastinumnya terutama pada sisi kiri karena
dari pemeriksaan echocardiography terbukti bahwa trunkus communis yang overriding dengan ventrikel terletak diposterior kiri dan menjadi trunkus pulmonalis. Dengan echocardiography bisa memperlihatkan asal dan konfigurasi arteri pulmonal dan juga membantu menentukan hubungan antara truncus dan ventrikel kiri dan kanan, mengidentifikasi VSD yang berada dibawah katup trunkal. Pemeriksaan MRI akan melengkapi echocardiography dalam mengevaluasi penyakit jantung bawaan.Pada kasus ini dengan MRI tampak
trunkus utama/ common trunc overriding
dengan membrane VSD serta asal dari trunkus pulmonalis dari aspek posterior kiri trunkus. Arteri pulmonalis kanan terlihat muncul dari trunkus pulmonalis yang normal. Arteri pulmonalis kiri dan paru- paru hipoplasia. Satu MAPCA terlihat muncul dari aorta descendens dan memasok paru kanan. Berdasarkan klinis dan hasil- hasil pemeriksaan diatas maka disimpulkan bahwa diagnosis pada pasien ini adalah Truncus arteriosus tipe I + hipoplasia paru- paru dan arteri pulmonalis kiri + MAPCA ( mayor aortopulmonal collateral artery)
24
