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Autoevaluación y repaso, 19e. Harrison. Principios de Medicina Interna >
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Un varón de 78 años con antecedente de cáncer de próstata acudió al departamento de urgencias por debilidad del brazo y pierna derechos y la mitad izquierda de la cara. Dicho signo comenzó en forma repentina en horas tempranas de ese día y se acompañó de insensibilidad y parestesias. En la exploración física la valoración de su fuerza muscular fue 4/5 en la pierna y brazo derechos. Los músculos de la mitad superior e inferior de la cara no se mueven en el lado izquierdo. El signo de Babinski es positivo. La sensibilidad disminuyó en las extremidades derechas y en la mitad izquierda de la cara. Con base en tal información: ¿cuál el sitio más probable de la lesión que ocasiona los síntomas? Tronco encefálico. Encéfalo. Médula cervical. Múltiples niveles de la médula espinal. Unión neuromuscular.
(Cap. 437) El paciente de este ejemplo tuvo como cuadro inicial síntomas de
afectación neurológica por metástasis y después de una exploración neurológica cuidadosa se pudo localizar el sitio de la enfermedad, como ocurre con muchos de los enfermos. El paciente tiene debilidad “cruzada” y anomalías sensitivas, por lo cual la lesión está localizada en el tallo encefálico. Por tal situación, las extremidades presentan debilidad y síntomas sensitivos en un punto contrario al de los síntomas de la cara. Aún más, la debilidad facial se localiza en la motoneurona inferior, porque afecta los músculos superiores e inferiores de la cara. El hecho de que los músculos superiores conservaran su movimiento, podría sugerir múltiples áreas de metástasis en el encéfalo y la médula espinal. En la exploración neurológica se solicita al paciente que se ponga de pie con los brazos en extensión total y en sentido paralelo al suelo y los ojos cerrados durante 10 segundos. ¿Cuál es el nombre de esta prueba? Signo de Babinski. Disdiadococinesis. Síntoma de Lhermitte. Desviación de pronadores. Signo de Romberg. (Cap. 437) La capacidad de realizar una exploración neurológica minuciosa es un
recurso importante que deben dominar todos los internistas. Por medio de tal exploración se puede localizar el sitio de la lesión y ello es un aspecto importante para realizar las investigaciones futuras. Los componentes de la exploración neurológica comprenden el estado psíquico, el de pares craneales, la función motora y sensitiva, la marcha y la coordinación. La exploración motora se subdivide en aspecto general del paciente, tono, fuerza muscular y reflejos. El impulso pronador es un medio útil para saber si existe debilidad de extremidades escapulares. En tal estudio se solicita la persona que esté de pie con ambos brazos en extensión total y en sentido paralelo al suelo, maniobra que realiza con los ojos cerrados. Se considera que el estudio es positivo si el enfermo flexiona los brazos alineando los codos o los dedos o hay pronación del antebrazo. Otros estudios de fuerza motora incluyen los de esfuerzo máximo en un músculo o en un grupo muscular específico. Más a menudo, este tipo de valoración de la fuerza se clasifica en cero (no hay movimiento) hasta 5 (fuerza muscular completa) y varios grados de debilidad que se miden contra resistencia. Sin embargo, para muchos internistas es más práctico utilizar una graduación cualitativa de la fuerza como sería parálisis, debilidad intensa, moderada o mínima o fuerza completa. El signo de Babinski denota enfermedad de motoneurona superior por arriba de nivel de la vértebra S1 y se caracteriza por extensión paradójica del primer dedo del pie, junto con separación lateral y extensión de los demás dedos. La disdiadococinesia denota la imposibilidad de realizar movimientos alternantes rápidos y es un signo de enfermedad cerebelosa. El síntoma de Lhermitte indica la aparición de sensaciones similares al choque eléctrico en las extremidades,
cuando el sujeto flexiona el cuello. Proviene de muchas situaciones patológicas que incluyen la espondilosis cervical y la esclerosis múltiple. El signo de Romberg se realiza con la persona en bipedestación con los pies juntos y los brazos colocados a cada lado del cuerpo. En este punto se solicita al individuo que cierre sus párpados. Si comienza a oscilar o se cae se considera que la prueba es positiva y es signo de propiocepción anormal. En la exploración neurológica se solicita al paciente que se ponga de pie con los brazos en extensión total y en sentido paralelo al suelo y los ojos cerrados durante 10 segundos. Dicha prueba se considera positiva en caso de haber flexión a nivel de los codos o antebrazos o si surge pronación de estos últimos. La prueba positiva es un signo que denota algunos de los cuadros siguientes. Escoja el acertado. Sensación anormal. Demencia incipiente. Enfermedad localizada del tallo encefálico. Debilidad potencial. Disfunción cerebelosa primaria. (Cap. 437) La capacidad de realizar una exploración neurológica minuciosa es un recurso importante que deben dominar todos los internistas. Por medio de tal exploración se puede localizar el sitio de la lesión y ello es un aspecto importante para realizar las investigaciones futuras. Los componentes de la exploración neurológica comprenden el estado psíquico, el de pares craneales, la función motora y sensitiva, la marcha y la coordinación. La exploración motora se subdivide en aspecto general del paciente, tono, fuerza muscular y reflejos. El impulso pronador es un medio útil para saber si existe debilidad de extremidades escapulares. En tal estudio se solicita la persona que esté de pie con ambos brazos en extensión total y en sentido paralelo al suelo, maniobra que realiza con los ojos cerrados. Se considera que el estudio es positivo si el enfermo flexiona los brazos alineando los codos o los dedos o hay pronación del antebrazo. Otros estudios de fuerza motora incluyen los de esfuerzo máximo en un músculo o en un grupo muscular específico. Más a menudo, este tipo de valoración de la fuerza se clasifica en cero (no hay movimiento) hasta 5 (fuerza muscular completa) y varios grados de debilidad que se miden contra resistencia. Sin embargo, para muchos internistas es más práctico utilizar una graduación cualitativa de la fuerza como sería parálisis, debilidad intensa, moderada o mínima o fuerza completa. El signo de Babinski denota enfermedad de motoneurona superior por arriba de nivel de la vértebra S1 y se caracteriza por extensión paradójica del primer dedo del pie, junto con separación lateral y extensión de los demás dedos. La disdiadococinesia denota la imposibilidad de realizar movimientos alternantes rápidos y es un signo de enfermedad cerebelosa. El síntoma de Lhermitte indica la aparición de sensaciones similares al choque eléctrico en las extremidades, cuando el sujeto flexiona el cuello. Proviene de muchas situaciones patológicas que incluyen la espondilosis cervical y la esclerosis múltiple. El signo de Romberg se realiza con la persona en
bipedestación con los pies juntos y los brazos colocados a cada lado del cuerpo. En este punto se solicita al individuo que cierre sus párpados. Si comienza a oscilar o se cae se considera que la prueba es positiva y es signo de propiocepción anormal. En lo que respecta a cada uno de hallazgos clínicos siguientes en la exploración neurológica identifique el sitio anatómico más probable: Disfunción del esfínter anal Tallo encefálico. Encéfalo. Unión neuromuscular. Nervio periférico. Médula espinal. Los datos clínicos de la anamnesis y la exploración física se interpretan de modo que logren la localización anatómica que explique mejor los hallazgos clínicos, disminuya la lista de posibilidades diagnósticas y permita escoger los métodos de laboratorio que muy probablemente aporten información útil (cuadro XI-8).
En lo que respecta a cada uno de hallazgos clínicos siguientes en la exploración neurológica identifique el sitio anatómico más probable: Ptosis y diplopia bilateral Tallo encefálico. Encéfalo. Unión neuromuscular. Nervio periférico. Médula espinal. Los datos clínicos de la anamnesis y la exploración física se interpretan de modo que logren la localización anatómica que explique mejor los hallazgos clínicos, disminuya la lista de posibilidades diagnósticas y permita escoger los métodos de laboratorio que muy probablemente aporten información útil (cuadro XI-8).
En lo que respecta a cada uno de hallazgos clínicos siguientes en la exploración neurológica identifique el sitio anatómico más probable: Disminución de la sensibilidad en ambos lados en los tarsos y pie en un diabético. Tallo encefálico. Encéfalo. Unión neuromuscular. Nervio periférico. Médula espinal. Los datos clínicos de la anamnesis y la exploración física se interpretan de modo que logren la localización anatómica que explique mejor los hallazgos clínicos, disminuya la lista de posibilidades diagnósticas y permita escoger los métodos de laboratorio que muy probablemente aporten información útil (cuadro XI-8). En lo que respecta a cada uno de hallazgos clínicos siguientes en la exploración neurológica identifique el sitio anatómico más probable: Hemianopsia homónima izquierda. Tallo encefálico. Encéfalo. Unión neuromuscular. Nervio periférico. Médula espinal. Los datos clínicos de la anamnesis y la exploración física se interpretan de modo que logren la localización anatómica que explique mejor los hallazgos clínicos, disminuya la lista de posibilidades diagnósticas y permita escoger los métodos de laboratorio que muy probablemente aporten información útil (cuadro XI-8). En lo que respecta a cada uno de hallazgos clínicos siguientes en la exploración neurológica identifique el sitio anatómico más probable: Paresia del músculo extraocular lateral derecho. Tallo encefálico. Encéfalo.
Unión neuromuscular. Nervio periférico. Médula espinal. Los datos clínicos de la anamnesis y la exploración física se interpretan de modo que logren la localización anatómica que explique mejor los hallazgos clínicos, disminuya la lista de posibilidades diagnósticas y permita escoger los métodos de laboratorio que muy probablemente aporten información útil (cuadro XI-8). Una mujer de 54 años acudió al departamento de urgencias y señaló que en forma repentina empezó lo que en su opinión, era la peor cefalea de su vida. Existe la preocupación de que el cuadro corresponda a una posible hemorragia subaracnoidea. ¿Cuál es la prueba inicial más apropiada para hacer el diagnóstico? Angiografía cerebral. Tomografía computarizada (CT) de la cabeza con medio de contraste intravenoso. CT de la cabeza sin medio de contraste intravenoso. Punción lumbar. Ecografía Doppler transcraneal. (Cap. 440e) Es necesaria la valoración inicial apropiada y oportuna para saber si
existe una hemorragia subaracnoidea porque puede ser letal a muy corto plazo si no se la detecta. La técnica más indicada para el diagnóstico inicial es la tomografía computarizada (CT) de la cabeza, con medio de contraste intravenoso (IV). En dicho estudio, la sangre en el espacio subaracnoideo tendrá una imagen más pálida o blanca en comparación con el tejido encefálico vecino. La CT de la cabeza es más sensible si se practica poco después de comenzar los síntomas, aunque tal sensibilidad disminuye en el transcurso de horas. También por medio de ellas se demuestra notable efecto expansivo y desplazamiento desde la línea media, como factores que incrementan la gravedad de la hemorragia primaria. En tal situación, si los datos de CT de la cabeza son negativos pero es grande la sospecha clínica, podrá realizarse una punción lumbar; en ella se puede identificar incremento en el número de eritrocitos, que no desaparecen con muestras sucesivas e iguales de líquido cefalorraquídeo (alícuotas) (CSF). Si se practica la punción lumbar después de 12 h de ocurrida una hemorragia subaracnoidea pequeña, los eritrocitos comenzarán a mostrar lisis, lo cual srcinará xantocromía, que es un color amarillento o rosado del líquido, que puede medirse por espectrografía. La CT básica de la cabeza con medio de contraste IV pocas veces es útil en la hemorragia subaracnoidea, porque la brillantez del medio de contraste dificultará la identificación de la sangre en el espacio subaracnoideo. Sin embargo, la angiografía por CT que se realiza con medio de contraste IV puede ser útil para detectar un vaso aneurismático que ocasione la hemorragia. La angiografía clásica es un método más directo de visualizar la anatomía de los
vasos craneales y en la actualidad se combina con técnicas por intervención para colocar espirales en un vaso sangrante. La ecografía Doppler transcraneal es un procedimiento que mide la velocidad del flujo sanguíneo a través de los vasos del cráneo. En algunos centros se le utiliza después de la hemorragia subaracnoidea para valorar la aparición y evolución del vasoespasmo que podrá empeorar la isquemia, lo cual srcinará mayor daño al tejido cerebral después de hemorragia subaracnoidea. A una mujer de 74 años en fecha reciente se hizo el diagnóstico de cáncer pulmonar microcítico. Señala en la actualidad cefalea y algunos parientes se han percatado de que muestra también confusión. Se sospecha metástasis al cerebro. En el lóbulo parietal derecho se demuestra una masa anormal, en el estudio de resonancia magnética (MRI). ¿Con qué técnica de MRI se identificaría mejor la magnitud del edema que rodea la lesión? Angiografía por resonancia magnética. Recuperación de inversión atenuada por líquido (FLAIR). Resonancia magnética ponderada en T1. Resonancia magnética ponderada en T2. B y D. (Cap. 440e) La resonancia magnética (MRI) es generada por la interacción de los
protones de hidrógeno en tejidos biológicos, un campo magnético y la radiofrecuencia (Rf) de ondas generadas por la espiral colocada cerca de la zona corporal de interés. Los pulsos de Rf excitan transitoriamente los protones en el cuerpo, que más adelante vuelven a su estado de equilibrio energético, efecto conocido como relajación. Durante este último los protones generan energía de Rf y así se genera un eco que es transformado en MRI por medio del análisis de Fourier. Los dos grados de relajación que incluyen la intensidad de las señales de la imagen son T1 y T2. El primero denota el tiempo en milisegundos que se necesita para que 73% de los protones vuelvan a su estado basal. El segundo o relajación de T2, es el tiempo para que 73% de los protones queden desfasados por interacciones con los protones vecinos. En la intensidad de la señal también influyen el intervalo entre los pulsos de Rf (CR) y el tiempo que media entre el pulso de Rf y la recepción de la señal (TE). Las imágenes con ponderación de T1 son producidas al conservar en forma relativamente breve TR y TE, en tanto que las imágenes con ponderación de T2 requieren de tiempos de TR y TE más largos. La grasa y la hemorragia aguda muestran tiempos de TR y TE relativamente breves y por ello son más brillantes en las imágenes con ponderación en T1. Por lo contrario, estructuras con más agua como el líquido cefalorraquídeo o el edema tienen tiempos de relajación T1 y T2 largos, lo cual srcina una mayor intensidad de señal en las imágenes con ponderación en T2. Este último tipo de imagen es más sensible para detectar desmielinización, infarto y hemorragia crónica.
La recuperación de la inversión atenuada por líquido (FLAIR) es un tipo de imagen con ponderación en T2 que suprime la señal de alta intensidad del CSF. Como consecuencia, las imágenes creadas con la técnica FLAIR son más sensibles para detectar lesiones con bastante contenido hídrico o edema, que las imágenes corrientes de espín. La angiografía por resonancia magnética comprende varias técnicas que son útiles para identificar estructuras vasculares, aunque no aporta detalle del parénquima encefálico subyacente. De las siguiente entidades: ¿cuál es la posible complicación de la administración de gadolinio a una persona con nefropatía crónica? Insuficiencia renal aguda. Hipertiroidismo. Hipocalcemia. Acidosis láctica. Esclerosis sistémica nefrógena. (Cap. 440e) Durante muchos años se consideró a la resonancia magnética como la modalidad más indicada para personas con insuficiencia renal, porque no ocasionaba insuficiencia renal aguda. Sin embargo, en fecha reciente se ha vinculado al gadolinio con un trastorno poco común llamado fibrosis sistémica nefrógena. Esta alteración recién descrita srcina la fibrosis extensa de piel, músculo estriado, huesos, pulmones, pleura, pericardio, miocardio y otros tejidos más. En lo que se refiere a la imagen histológica, se advierten haces engrosados de colágeno en un plano profundo de la dermis de la piel con un mayor número de fibrocitos y fibras elásticas. No se conoce tratamiento médico alguno de la fibrosis sistémica nefrógena, aunque puede lograrse alguna mejoría después del trasplante de riñón. En fecha reciente se le vinculó con la introducción de medios de contraste con gadolinio y el cuadro comenzó típicamente entre 5 y 75
días después de usar dicho medio de contraste. La incidencia de fibrosis sistémica nefrógena después de administrar gadolinio en personas con filtración glomerular <30 mm/min puede llegar a 4% y por tal razón, está absolutamente contraindicado el uso de gadolinio como medio de contraste en personas con insuficiencia renal grave. La seudohipocalcemia surge a veces después de administrar gadolinio a personas con insuficiencia renal, pero no constituye hipocalcemia verdadera. Surge tal problema por una interacción del material de contraste con las técnicas colorimétricas corrientes para identificar calcio sérico que se usan comúnmente. Si se mide el calcio ionizado, sería normal incluso en situaciones en que hay bajas concentraciones séricas de calcio. Las otras complicaciones publicadas se observan después de administrar medios yodados o de contraste que se utilizan para estudios de CT. La complicación más común en este tipo de estudios, además de las reacciones alérgicas, es el empeoramiento de la función renal o la aparición de
insuficiencia renal aguda. El riesgo en cuestión se puede llevar al mínimo con hidratación adecuada del paciente. La acidosis láctica es una reacción adversa rara pero temible del uso de medio de contraste yodado, que se ha vinculado con la administración simultánea de metformina en diabéticos. De forma típica se pide al paciente que no use dicho antidiabético durante 48 h antes de practicar CT y después de realizada. La explicación de la aparición de la acidosis láctica en realidad depende de la aparición y persistencia de la insuficiencia renal y la acumulación de ácido láctico. En situaciones muy raras, el medio de contraste administrado puede “revelar” la existencia de hipertiroidismo. Una mujer de 45 años fue hospitalizada en el departamento de urgencias después de un episodio de convulsión tonicoclónica generalizada, presenciada por un testigo. Se administraron 2 mg de lorazepam y cesó la actividad convulsiva. Todas las siguientes son posibles causas de su convulsión, EXCEPTO: Abstinencia de alcohol. Autoanticuerpos. Tumor cerebral. Trastorno genético. Hiperglucemia. (Cap. 445) La edad en que aparece un trastorno es un aspecto importante por
considerar si la persona señala en la primera cita convulsiones de comienzo reciente, porque existe una mayor posibilidad de que algunas causas surjan dentro de ciertos límites de edad (cuadro XI12) que van desde el periodo prenatal hasta la tercera edad o etapa adulta mayor (>35 años de vida). En personas que tienen >35 años las causas más probables de convulsiones de comienzo reciente incluyen abstinencia de bebidas alcohólicas, enfermedades cerebrovasculares, tumor encefálico, autoanticuerpos, enfermedad de Alzheimer y otros trastornos neurodegenerativos y muy diversas enfermedades metabólicas; estas últimas incluyen hiperglucemia, hipoglucemia, uremia, insuficiencia hepática y muy diversas anomalías de electrólitos y trastornos acidobásicos. Se ha dicho que los trastornos hereditarios de conductos iónicos intervienen en muy diversos síndromes de epilepsia poco frecuentes. Estos problemas genéticos típicamente se manifiestan en la niñez y rara vez lo hacen después de 18 años de vida.
Una mujer de 48 años fue valorada por crisis convulsivas. Tiene el antecedente de depresión mayor y trastornos de personalidad limítrofe. En la actualidad recibe 10 mg de escitalopram al día. Fuma una cajetilla de cigarrillos y bebe uno o dos vasos de vino de mesa, diariamente. Se solicita su atención inmediata a lado de la cama durante un episodio y observa que su cabeza gira vigorosamente de un lado a otro con movimientos de agitación de gran amplitud en las
extremidades, con movimientos ascendentes de la pelvis; el médico sospecha que el problema corresponde a convulsiones psicógenas. De los hallazgos siguientes: ¿cuál podría ser útil en su diagnóstico? Mostrar un nivel normal de creatina cinasa en término de 30 min del episodio. Mostrar un nivel normal de prolactina en término de 30 min del episodio. Mostrar incremento del nivel de creatina cinasa en término de 30 min del episodio. Mostrar incremento del nivel de prolactina en término de 30 min del episodio. Pérdida del estado de conciencia en el período inmediato al episodio (Cap. 445) Las convulsiones psicógenas son comportamientos no epilépticos que
se asemejan a las convulsiones y pueden incluir reacciones de conversión que se manifiestan en algunos estados de angustia psicológica. Las convulsiones psicógenas a veces surgen en personas que tienen un problema convulsivo primario y es difícil identificarlas. Los signos clínicos que se destacan en las convulsiones psicógenas comprenden girar la cabeza de un lado a otro; movimientos asimétricos y de gran amplitud de las extremidades, espasmos en las cuatro extremidades sin pérdidaadel conocimiento y movimientos de elevación de la pelvis. Las de convulsiones psicógenas menudo tardan más que los ataques epilépticos y en cuestión minutos a horas pueden aparecer y desaparecer. Puede ser muy útil la vigilancia por medio de un videoelectroencefalograma (EEG) en esta situación porque el monitoreo EEG durante el episodio es normal. Además, no hay periodo postictal. La medición de los niveles de prolactina puede ser útil para diferenciar entre las convulsiones generalizadas y algunas de tipo focal y las convulsiones psicógenas, porque los niveles de dicha hormona aumentan en los cuadros generalizados, pero siguen siendo normales en el caso de las convulsiones psicógenas. El nivel de creatina cinasa sérico puede aumentar después de una convulsión, pero dicha situación no es sensible para detectar el trastorno convulsivo. Un varón de 56 años con un glioblastoma multiforme en el lóbulo parietal derecho presentó su primera convulsión tonicoclónica generalizada. ¿Cuáles son las medidas más indicadas en este paciente? Iniciar el tratamiento con etosuximida. Iniciar el tratamiento con lamotrigina. Iniciar el tratamiento con difenilhidantoinato. Observar en busca de convulsiones adicionales y en caso de que surjan, emprender tratamiento. Referir para la práctica de electroencefalograma (EEG) y tratar solamente si se identifica un foco epileptógeno.
(Cap. 445) En la práctica clínica es difícil precisar con exactitud el momento de
comenzar la farmacoterapia contra la epilepsia y ello se debe a la gran variación en la aparición de trastornos de este tipo y el gran número de antiepilépticos disponibles. En términos generales, habrá que emprender el uso de antiepilépticos cuando la persona muestra convulsiones repetitivas de causa desconocida o tiene una causa conocida que no se puede revertir. En individuos con una sola convulsión y una causa identificada, como tumor encefálico, infección o traumatismo, debe emprenderse el tratamiento. En la actualidad se considera que los mejores fármacos iniciales en personas con convulsiones generalizadas son la lamotrigina y el ácido valproico. El difenilhidantoinato, a pesar que selínea utilizó con resultados satisfactorios durante muchos años, ha dejado de ser un fármaco dede primera contra convulsiones generalizadas, por su perfil de efectos secundarios a largo plazo, que incluyen la hiperplasia gingival. La etosuximida se utiliza sólo en crisis de ausencias. Un varón de 24 años acudió al consultorio y solicitó que se interrumpa el uso de antiepilépticos. El paciente participó en un accidente automovilístico a los 12 años de vida y resultó con notable traumatismo craneoencefálico. Inmediatamente se le sometió a coma farmacoinducido durante seis semanas y mostró edema intracraneal con convulsiones tonicoclónicas generalizadas en esa fecha, que persistieron varios años después del incidente. La última convulsión que él recuerda se produjo a los 18 años y fue generalizada. Sigue ingiriendo 1 000 mg de ácido valproico dos veces al día. En la exploración física su estado cognitivo y su estado afectivo son normales. Muestra debilidad focal constante que afecta la extremidad pélvica izquierda, con espasticidad. El paciente fue enviado para que se le practique un EEG con privación de sueño, pero no muestra manifestaciones de anomalías focales. De los factores siguientes: ¿cuál es el que genera mayor preocupación de que reaparezcan las convulsiones? Defecto focal en la exploración neurológica. Trastorno convulsivo generalizado. Traumatismo craneoencefálico. Convulsión en los últimos siete años. (Cap. 445) En forma global, 70% de los niños y 60% de los adultos podrán
interrumpir sin complicaciones el uso de antiepilépticos, sin que reaparezcan las convulsiones. Sin embargo, son escasos los datos en cuanto al cronograma en que se intente que el paciente deje de recibir tales fármacos. Una vez hecha la decisión de interrumpir el uso de los fármacos señalados, por lo regular se busca disminuir las dosis en un lapso de dos a tres meses, es decir, una interrupción gradual. En caso de que reaparezca alguna convulsión, lo hará muy probablemente en los primeros 90 días después de haber interrumpido el uso de los fármacos. Son cuatro los factores que anticipan mayor posibilidad1)decontrol que el completo paciente siga sinconvulsiones convulsionesdurante después1 de el consumo delalos antiepilépticos: de las a 5interrumpir años; 2) tipo único de convulsión que puede ser focal o generalizado; 3) trazos EEG normales y 4) exploración neurológica normal, incluidos parámetros de inteligencia. Ante el hecho de que el
paciente de este caso sigue mostrando anomalías en su exploración neurológica después de traumatismo craneoencefálico no penetrante, habrá más posibilidad de que los resultados sean insatisfactorios después de que deje de consumir sus fármacos antiepilépticos. Un varón de 38 años con el antecedente de cuadros convulsivos, acudió por mostrar estado epiléptico convulsivo generalizado. Ha mostrado persistencia de la actividad convulsiva durante 20 min y para entonces se activaron los servicios médicos de emergencia. Recibió agentes paralizantes en sitio de los hechos para que fuera intubado y también 8 mg de lorazepam por vía intravenosa (IV). Una vez que llegó 20 min después al departamento de urgencias se había disipado el bloqueo neuromuscular y se manifestó de nuevo la actividad convulsiva generalizada. La temperatura inicial era de 39.2°C con presión arterial de 182/92 mm Hg, frecuencia cardiaca de 158 latidos por minuto (lpm), 38 respiraciones por minuto y SaO2 de 95% con ventilación mecánica, con la modalidad de presión de soporte y frecuencia prefijada de 15, volumen ventilatorio de 420 ml, presión teleespiratoria positiva de 5 cmH 2O y FiO 2 de 0.6. ¿Cuál es la siguiente medida en el tratamiento de este enfermo? Dosis adicionales de antagonistas neuromusculares. Anestesia con isoflurano. Fosfodifenilhidantoinato, en dosis de 20 mg/kg por vía IV. Pentobarbital a razón de 5 mg en bolo, seguida de venoclisis a razón de 1 mg/kg/h. Propofol, 2 mg/kg en bolo, seguido de goteo a razón de 2 mg/kg/h. (Cap. 445) El estado epiléptico es una situación de urgencia médica que puede
ocasionar graves perturbaciones metabólicas, hipertermia, colapso cardiorrespiratorio y daño neuronal irreversible. Es indispensable su identificación inmediata y su tratamiento apropiado, para evitar las secuelas a largo plazo de esta lesión neuronal. La entidad mencionada se define como la presencia continua de convulsiones o de crisis convulsivas repetitivas aisladas, con disminución de la conciencia en el periodo interictal. El estado epiléptico tiene muchos subtipos y el más común que culmina en la búsqueda de atención médica y admisión de unidades de cuidados intensivos, es el de la variedad convulsiva generalizada (GCSE). La duración de la actividad convulsiva que permite diagnosticar GCSE se define típicamente como un lapso de 15 a 30 min, pero en la práctica si se necesita el uso de anticonvulsivos para yugular la actividad mencionada, el médico debe preocuparse también por la existencia de GCSE. En forma similar, si una convulsión dura lo suficiente para tener consecuencias metabólicas o cardiorrespiratorias graves, habrá que pensar en la existencia de GCSE. Una vez hecho este diagnóstico, el tratamiento inicial debe comprender medidas de apoyo básicas cardiopulmonares, entre otras, conservar el libre tránsito respiratorio, contar con accesos venosos y obtener muestras para análisis de laboratorio y así identificar las anomalías en dichos análisis. Es importante saber que la supresión de la actividad convulsiva por medio de agentes mioparalizantes no suprime la actividad epiléptica en el sistema nervioso central ni evita que prosiga el daño y la muerte neuronales. De ese modo,
cuando tales fármacos se utilizan para la intubación en secuencia rápida, el grupo asistencial también debe continuar el tratamiento de GCSE, por el uso apropiado de benzodiacepinas por vía IV, seguido inicialmente por dosis de difenilhidantoinato o fosfofenilhidantoinato IV, ácido valproico o levetiracetam. En muchos casos se necesita la vigilancia EEG continua para saber el momento en que cesó la actividad convulsiva. Si con los fármacos mencionados no se alcanza tal objetivo, a veces se necesitará el uso de propofol o pentobarbital. En casos más graves se requieren anestésicos inhalados. Además, es importante combatir cualquier infección primaria o perturbaciones metabólicas. Un varón de 68 años acudió al departamento de urgencias con debilidad en la mitad derecha de la cara, el brazo y la pierna de ese lado, que comenzaron en forma repentina 1 h antes de su llegada. Le acompaña su esposa. El paciente presenta afasia de Broca y disatria. La exploración física confirma que hay hemiparesia intensa de la mitad derecha de la cara, el brazo y pierna derechos, con disminución de sensibilidad. Además hay desviación de la mirada a la izquierda. La primera medición de presión arterial al acudir al departamento de urgencias fue de 195/115 mm Hg. Las múltiples mediciones de la presión arterial han oscilado entre 160-170/100-110 mm Hg sin tratamiento. La tomografía computarizada de la cabeza de urgencia, sin medio de contraste, no indicó signos de hemorragia intracraneal y edema y solamente una pérdida mínima de diferenciación entre la sustancia gris y la blanca. En la revisión más detenida de los datos de la anamnesis, el paciente había tenido 12 meses antes un accidente cerebrovascular embólico que abarcó la circulación posterior. También tenía el antecedente de cáncer de colon diagnosticado tres meses antes, fecha en que acudió por hemorragia de tubo digestivo bajo que obligó a transfundirle 4 unidades de concentrados eritrocíticos. Se le sometió con buenos resultados a una hemicolectomía izquierda por un adenocarcinoma de estadio I. En el posoperatorio mostró trombosis profunda de la vena femoral superficial del lado derecho. En la actualidad recibe 5 mg de warfarina al día. Su última razón internacional normalizada (INR) estuvo en límites terapéuticos de 2.2. Se le revisó cuatro días antes. De los siguientes factores: ¿cuál es la contraindicación para utilizar de plasminógeno hístico por vía IV obtenido por bioingeniería, en este paciente? Hemorragia de tubo digestivo en los últimos 90 días. Incremento inicial de la presión arterial >180/110 mm Hg. Cirugía mayor en los últimos 90 días. Antecedente de accidente cerebrovascular embólico. Uso de warfarina con incremento de INR. (Cap. 446) El cuadro inicial de este paciente incluye síntomas de un accidente
isquémico agudo que afecta el territorio de la arteria cerebral media. Es importante valorar inmediatamente a todo paciente que tenga más de 18 años, para saber si es elegible para administrarle el activador de plasminógeno hístico obtenido por bioingeniería (rtPA). En una gran investigación se supo que hubo mejoría significativa de pacientes que tenían únicamente
discapacidad mínima (32% entre quienes recibían placebo, en comparación con 44% de quienes recibieron rtPA) y una disminución no significativa de la mortalidad (21% en el grupo que recibió placebo, en comparación con 17% en el grupo que recibió rtPA), cuando se administró por vía IV rtPA en término de 3 h de haber comenzado los síntomas. Sin embargo, los síntomas de rtPA se acompañaron de un incremento significativo en el riesgo de hemorragia intracraneal sintomática (6.4% en el grupo que recibió rtPA en comparación con 0.6% entre quienes recibieron placebo). Los datos de un estudio más reciente han confirmado tal beneficio, que el uso de rtPA es rentable y que ahorra costos. El elemento básico para obtener los beneficios y al mismo tiempo llevar al mínimo los riesgos de considerar problemas la adversos, es la selección cuidadosa de pacientes deben recibir rtPA. Hay que administración de un trombolítico enlos toda personaque ≥18 años con un diagnóstico clínico de accidente cerebrovascular que recibe atención clínica en un lapso ≤4.5 h de haber comenzado los síntomas. Se necesita realizar en forma expedita CT de la cabeza sin medio de contraste, para asegurar que no hay hemorragia ni edema intracraneales que abarquen más de 33% del territorio de la arteria cerebral media. Si el paciente cumple con los criterios anteriores, habrá que emprender una valoración cuidadosa de las posibles contraindicaciones. La presión arterial es frecuente en el accidente cerebrovascular agudo. Una contraindicación para administrar rtPA es la presión arterial sostenida >185/110 mm Hg a pesar del tratamiento. Sin embargo, una sola lectura de presión arterial que rebase la cifra anterior no impedirá la administración de trombolíticos. Las personas que muestran mejoría rápida de los síntomas quedeben son más indicativos de ataque isquémico transitoriouna o accidente cerebrovascular leve, no recibir rtPA porque los riesgos con su empleo rebasan los posibles beneficios. En el extremo contrario del espectro tampoco deben recibir trombolíticos los individuos que como cuadro inicial tienen estupor o coma. Los hallazgos en los antecedentes personales que serían contraindicaciones para utilizar rtPA, incluyen accidente cerebrovascular o lesión craneoencefálica en término de 90 días anteriores; cualquier antecedente de hemorragia intracraneal; operaciones mayores en los 14 días anteriores; hemorragia de tubo digestivo en los 21 días anteriores y en fecha reciente infarto del miocardio. Los individuos que tengan <100 000 plaquetas, <25% del valor hematócrito, en quienes se haya utilizado heparina en término de 48 h, que tienen tiempo prolongado de tromboplastina parcial activada o incremento de la razón internacional normalizada, tampoco deben recibir rtPA. Una mujer de 54 años acudió al consultorio como paciente de primera vez. Siente gran preocupación por el riesgo de accidente cerebrovascular e intenta practicar todo lo que sea necesario para evitarlo. Su madre falleció un accidente de ese tipo vinculado con hipertensión no tratada, a los 62 años. La paciente tiene hipertensión y diabetes mellitus. Recibe actualmente 25 mg de hidroclorotiazida al día y 500 mg de metformina dos veces al día. Fuma una cajetilla de cigarrillos al día. Su presión arterial actual es de 158/92 mm Hg. El nivel de lípidos en ayuno indica un colesterol total de 232 mg/100 ml; nivel de triglicéridos de 168 mg/100 ml, lipoproteínas de alta densidad, 32 mg/100 ml y lipoproteína de baja densidad, 166 mg/100 ml. La hemoglobina A1C es de 7.5%. ¿Cuál consejo es el MENOS útil en la prevención primaria del accidente cerebrovascular en esta paciente? Agregar 81 mg de ácido acetilsalicílico todos los días como agente antiplaquetario.
Agregar 10 mg de atorvastatina todos los días para disminuir el colesterol. Agregar 20 mg de lisinopril al día para disminuir la presión arterial hasta una cifra ideal de 130/80 mm Hg. Incrementar la dosis de metformina a 1000 mg dos veces al día y cambiar la alimentación para lograr a un nivel de hemoglobina A1C menor de 7%. Recomendar la interrupción del tabaquismo y dar orientación y reemplazo de nicotina. (Cap. 446) Múltiples factores de riesgo de ateroesclerosis contribuyen al peligro
de que surja accidente cerebrovascular; entre ellos están hipertensión, diabetes mellitus, dislipidemia, tabaquismo y fibrilación auricular. La prevención primaria del accidente mencionado se orienta en gran medida a dichos factores modificables de riesgo. El factor de esta índole de mayor importancia en el riesgo del accidente comentado, es la hipertensión no tratada o tratada insuficientemente. En todo tratamiento de la hipertensión debe fijarse como objetivo que la presión arterial sea <140-150/90 mm Hg. Los datos tienen mayor peso en lo que se refiere a los diuréticos tiazídicos y a los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina como medio de prevención secundaria del accidente mencionado. La paciente de este ejemplo muestra incremento del colesterol total, de los triglicéridos, menor nivel de lipoproteínas de alta densidad (HDL) y mayor nivel de la lipoproteína de baja densidad (LDL). En consecuencia, debe ser tratada con un estatínico para prevención primaria del accidente comentado. A pesar de ello, incluso en caso de que no haya incremento de LDL o disminución de HDL hay datos de que los estatínicos son útiles para evitar la apoplejía y disminuyen su incidencia 51%. Hay que insistir a todos los pacientes que dejen de fumar y brindar asistencia en sus intentos. Persiste moderada controversia en el uso de antiplaquetarios para prevención primaria del accidente cerebrovascular. Las directrices más recientes para prevención de tal problema recomiendan el uso de ácido acetilsalicílico para personas expuestas a gran riesgo de dicho trastorno. En diabéticos deben también estar presentes factores de riesgo adicionales de la apoplejía. La paciente de este caso también tiene factores de riesgo como hipertensión, tabaquismo y dislipidemia. La diabetes constituye un factor de riesgo para la aparición del accidente cerebrovascular, pero ninguna investigación ha demostrado que la mejoría en el control de glucosa disminuye el riesgo del accidente comentado. Un varón de 76 años fue atendido en el departamento de urgencias por debilidad en el brazo izquierdo que mejoró rápidamente en el curso de 4 h. Tenía el antecedente personal de hipertensión, dislipidemia y arteriopatía coronaria. En fechas anteriores se había hecho angioplastia coronaria y colocación de endoprótesis en las arterias descendente anterior izquierda y coronaria derecha en dos ocasiones. Su farmacoterapia diaria incluye 81 mg de ácido acetilsalicílico, 100 mg de metoprolol dos veces al día, 20 mg de benazepril, 10 mg de rosuvastatina y 75 mg de clopidogrel. La valoración inicial muestra oclusión de 75% de la arteria carótida interna derecha. En el paciente debe analizarse si podría someterse a endarterectomía carotídea. ¿Qué información se necesita para tomar una decisión informada de los riesgos y beneficios de la cirugía?
La cifra de mortalidad perioperatoria del cirujano que realiza la operación. Las cifras de accidente vascular perioperatorio del cirujano que realiza la operación. Riesgo de accidente cerebrovascular en los próximos 90 días. Riesgo de accidente cerebrovascular en el año siguiente. El cirujano no puede programar su operación durante seis semanas. (Cap. 446) La decisión de practicar una endarterectomía carotídea para tratar la estenosis de dicho gran vaso depende de muchos factores como el grado de la estenosis y el hecho de que el paciente tenga síntomas. En términos generales, se ha demostrado que la práctica de dicha operación brinda el máximo beneficio en personas que muestran síntomas y cuya estenosis es de ≥70%. Si la persona tiene una estenosis de arteria carótida pero ningún síntoma, el riesgo de accidente cerebrovascular se acerca a 2% por año y los beneficios posibles de la técnica operatoria quizá sean superados por los riesgos. Una estrategia más cauta con modificación del factor de riesgo, podría ser la más prudente. En personas sintomáticas como sería el paciente de este ejemplo, se han hecho varios periodos de prueba para valorar la utilidad de la endarterectomía carotidea. Existe una disminución significativa del riesgo absoluto en favor de la cirugía, de 17%. En
el sujeto sintomático, el riesgo anual de accidente cerebrovascular se acerca a 13%. Datos de un metaanálisis reciente indicaron que la endarterectomía carotidea brinda sus mayores beneficios si se practica en término de dos semanas de haber comenzado los síntomas y genera los mayores beneficios en varones y en personas ≥75 años de vida. No obstante, dicha técnica debe realizarse sólo en instituciones que conocen en detalle su realización. El beneficio de tal técnica es cuestionable para cualquier cirujano cuyo índice perioperatorio de accidentes cerebrovasculares sea ≥6%. Un varón de 48 años acudió al departamento de urgencias en estado de estupor. Treinta minutos antes se sentía bien y comenzó a percibir dolor de cabeza y debilidad en la mitad derecha del cuerpo. Tiene el antecedente de hipertensión y consumo de cocaína. Se inicial le recetaron 25 mg de y hidroclorotiazida al día, pero no se sabe si recibe el fármaco. En la visita está somnoliento casi no responde a las preguntas. Su presión arterial es de 242/148 mm Hg; su frecuencia cardiaca es de 124 lpm, tiene 24 respiraciones/min, su SaO2 es de 98% con aire ambiental y su temperatura es de 37.0°C. No mueve su brazo y pierna derechos ni los retrae al aplicarle estímulos dolorosos. En la figura XI-20 se incluye la CT de la cabeza, sin medio de contraste. ¿Cuál es el diagnóstico?
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Tumoración encefálica. Hematoma epidural. Hemorragia intracraneal. Accidente cerebrovascular isquémico en el territorio de la arteria cerebral media izquierda. Hematoma subdural. (Cap. 446) Las imágenes de CT cefálicas sin medio de contraste señalan sangre
dentro del putamen izquierdo que en esta paciente se manifestó inicialmente por hipertensión grave y comienzo repentino de hemiparesia derecha, cuadro congruente con hemorragia intracraneal. En una CT cefálica sin medio de contraste la sangre asumió el aspecto de una zona blanquecina hiperdensa que constituye un hallazgo de suma urgencia. Casi todos los pacientes presentan síntomas de comienzo repentino y que empeoran a corto plazo, en los primeros 30 a 90 min. Es común que disminuya el nivel de conciencia y puedan aparecer signos de hipertensión intracraneal. La hemorragia intracraneal se acompaña de una cifra de mortalidad de 40%. El paciente debe ser internado en una unidad de cuidados intensivos neurológicos, si se dispone de
ella y con vigilancia seriada. Habrá que corregir toda coagulopatía. No hay certeza del objetivo del tratamiento tensional con este nivel de presión arterial. Los datos de una investigación clínica reciente en que participaron individuos con presión arterial en 150 y 220 mm Hg, demostraron mejores resultados cuando la presión arterial disminuyó a 140 mm Hg en un lapso de 6 h. Sin embargo, no se sabe la forma en que reaccionarían personas con tensiones arteriales más altas. Es necesario vigilar con cuidado y de manera seriada la aparición de hipertensión intracraneal y combatirla con medidas apropiadas. A veces se necesita el monitoreo de la presión intracraneal de modo que la presión de riego cerebral tenga como cifras ideales >60 mm Hg. Una mujer de 26 años ha percibido cefaleas pulsátiles en la mitad derecha del cráneo, localizadas alrededor del ojo izquierdo; el dolor se intensifica con el movimiento y los ruidos intensos. No tuvo signos premonitorios. Entre los elementos inductores de las cefaleas están el insomnio, el estrés y el consumo de vino tinto. El ataque leve puede ser tratado con ibuprofeno, pero con el dolor más intenso no tienen efecto alguno los antiinflamatorios no esteroideos. De los planteamientos siguientes: ¿cuál define mejor lo que se conoce de la patogenia del síndrome de cefalea de la paciente? Contracción muscular difusa del cuello y la piel cabelluda. Pérdida de la inhibición de las neuronas del marcapaso central en la región hipotalámica posterior. Disfunción de los sistemas de control sensitivos monoaminérgicos en el tallo encefálico y el hipotálamo. Vasodilatación cerebral focal en la región del cerebro que sea el “foco” del dolor. Compresión vascular del nervio trigémino en su punto de llegada a la protuberancia. (Cap. 447) El paciente describe los antecedentes típicos de migraña que
constituye la segunda causa de la cefalea y la causa más común de discapacidad por este trastorno a nivel mundial. La migraña afecta aproximadamente a 15% de las mujeres y 6% de los varones en cualquier año particular. En fecha reciente se simplificaron los criterios para el diagnóstico de tal dolor. Para diagnosticar migraña la persona debe señalar ataques repetidos de cefaleas que duraron de 4 a 72 h, con datos normales en la exploración física y ninguna otra causa definida. La cefalea debe poseer dos de los cuatro caracteres siguientes: dolor unilateral, pulsátil, que se agrava con el movimiento y de intensidad moderada o grave. Además, la persona debe señalar nausea, vómito, fonofobia o fotofobia. Muchas de las personas con migrañas identifican elementos que la desencadenan. Entre tales elementos están la falta o el exceso de sueño, estrés, fluctuaciones hormonales, alcohol y cambios de presiones barométricas. Cada vez se conoce más la fisiopatología de la migraña y se le concibe como una disfunción de los sistemas de control sensitivos monoaminérgicos que están en el tallo encefálico y el hipotálamo. La activación de neuronas en el núcleo del trigémino hace que se liberen neuropéptidos vasoactivos en las terminaciones vasculares del nervio mencionado y dentro de su núcleo; tales neuronas también
establecen proyecciones a nivel central, cruzan la línea media y se proyectan en los núcleos ventrobasal y posterior de la porción posterior del tálamo. Se ha dicho que el péptido vasoactivo primario que interviene en el trastorno es el vinculado con el gen de calcitonina (CGRP). Están en fase de desarrollo un nuevo tipo de fármacos denominados gepants, para actuar como antagonistas a nivel del receptor de CGRP y estudios clínicos iniciales han demostrado su eficacia contra la migraña. Los fármacos que se usan más a menudo para el alivio inmediato de la migraña intensa son los triptanos, agonistas potentes del receptor de 5-hidroxitriptamina, con lo cual se piensa en la participación de la serotonina en la patogenia de la migraña. Se piensa que la serotonina es necesaria señalización nociceptiva enintervenir el sistemaentrigeminovascular que los triptanos yugulan tal vía.para Por la último, la dopamina pudiera la patogenia de laymigraña, porque los síntomas de esta última pueden ser inducidos por la estimulación dopaminérgica y los migrañosos tienen hipersensibilidad a los agonistas dopaminérgicos en dosis que no afectarían a quienes no tienen migraña. En lo pasado, se planteó frecuentemente la teoría “vascular” de la migraña en que se pensó que tal dolor provenía de la dilatación anormal de vasos cerebrales. La teoría fue desechada conforme se conoció mejor la patogenia del trastorno. Una mujer de 34 años fue sometida a valoración por migraña. Inició desde el comienzo del segundo decenio de la vida y empeoraban cuando se recuperaba del insomnio, ciclos menstruales, estrés y algunos alimentos que trataba de no consumir. Describió al dolor como situado en la región occipital izquierda, pulsátil e intenso. Presentaba fotofobia en episodios y ocasionalmente vómito. En un episodio agudo recibió 10 mg de rizatriptano que le fue útil en término de 1 a 2 h y en 75% de los ataques. Sin embargo, en etapas recientes ha mostrado unos seis episodios al mes. Ha tenido que faltar algunos días a su trabajo, por los ataques. Le agradaría recibir más fármacos o dosis mayores y solicita su consejo. ¿Qué se le aconsejaría respecto a los fármacos para evitar la migraña? Metisergida y fenelzina como fármacos de primera línea para esta indicación. Ningún fármaco ha tenido la indicación aprobada por la U.S. Food and Drug Administration para evitar la migraña. No se recomendarían medidas preventivas, salvo que la paciente tuviera más de siete ataques al mes. La probabilidad de buenos resultados con el uso de fármacos preventivos sería 90%. Hay una diferencia de 2 a 12 semanas de la fecha en que se comienza a usar un nuevo fármaco y la fecha en que se percibe su efecto. (Cap. 447) Hay que considerar la adopción de medidas preventivas en personas
con una frecuencia cada vez mayor de migrañas o ataques que casi no mejoran con el tratamiento para yugularlas. El paciente típico en quien se pensaría la adopción de medidas preventivas tiene cuatro o más ataques por mes. Los fármacos aprobados por la U.S. Food and Drug Administration (FDA) para evitar la migraña incluyen propranolol, timolol, valproato sódico, topiramato y
metisergida (no se dispone de ella en la actualidad). Además, muchos fármacos se usan comúnmente para evitar el trastorno, con indicaciones que no son las oficiales e incluyen amitriptilina, nortriptilina, flunarizina, fenelzina, gabapentina y ciproheptadina. Al intentar la selección del fármaco que convenga a un paciente particular, el médico debe considerar con enorme cautela los posibles efectos adversos que pueden limitar su uso. También quizá no sea clara la dosis adecuada para evitar la migraña, porque la dosificación de tales fármacos se elaboró para una indicación que no era la migraña. Habrá que comenzar con dosis pequeñas y ajustarlas en sentido ascendente para limitar efectos adversos. La eficacia para disminuir la frecuencia de ataques de 50%-75%. embargo, el efecto terapéutico tardar dos adurante 12 semanasmigrañosos en aparecer.esUna vez que seSin logra la eficacia se continúa el uso puede del medicamento seis meses antes de disminuir poco a poco las dosis. Muchas personas presentan ataques cada vez más leves y en menor número después de interrumpir el uso de fármacos, lo cual denota que éstos pudieran alterar la historia y evolución naturales de la migraña. Un varón de 42 años fue sometido a valoración por cefaleas intensas que aparecieron varias veces en los últimos cinco a siete años. Describe que el dolor comienza detrás del ojo izquierdo y lo hace en forma repentina. Tiene una característica transfictiva y aparecen epífora de ese ojo y congestión nasal. En la escala de 10 puntos del dolor señala que los rebasa y concedería 12 puntos y a veces no puede estar quieto por la molestia intensa. Las cefaleas duran unos 20 min y después ceden. Según él, al parecer surgen a la misma hora todos los días, alrededor de las 5:00 h y transcurren meses sin que reaparezcan absolutamente. Tiene dificultad para identificar los elementos de activación de las cefaleas. ¿Cuáles serían las causas más probables de las mismas? Cefalea en racimos. Migrañas. Hemicranea paroxística. Cefaleas neuralgiformes unilaterales breves con congestión de conjuntivas y epífora (SUNCT). Cefalea tensional. (Cap. 447) La cefalea en “racimos” es un trastorno poco común que afecta a 0.1%
de la población. Es un dolor episódico que se caracteriza por cefalea unilateral intensa relativamente breve que afecta entre 8 a 10 semanas cada año, seguidas por intervalos duraderos sin dolor, que, en promedio, son un poco menos de 12 meses. A diferencia de la migraña, existe mayor posibilidad de que los varones tengan cefalea en racimos, pero ésta comparte algunas características con la migraña, incluida la naturaleza unilateral del dolor y las características transfictivas o pulsátiles del mismo. Además, la persona con cefalea en racimos también puede señalar náuseas, fotofobia o fonofobia durante el ataque. A diferencia de ello, no obstante, las personas con este tipo de dolor pueden desplazarse y caminar durante el ataque. La cefalea en racimos se acompaña de síntomas ipsolaterales de activación parasimpática craneal que incluyen epífora, rinorrea, congestión nasal y ptosis. EL dolor de cabeza en la cefalea en racimos tiene
comienzo “explosivo” y termina por ser muy intenso. Durante un ataque, el dolor puede aparecer con menor frecuencia, como cada tercer día, pero lo puede hacer varias veces al día. La duración de la molestia es variable y va de 15 a 180 min. La cefalea en racimos pertenece a la categoría de cefalalgias autonómicas del trigémino, junto con hemicráneas paroxísticas, dolores neuralgiformes unilaterales breves con hiperemia conjuntival y epifora (SUNCT) y las cefaleas neuralgiformes unilaterales breves con síntomas autonómicos craneales (SUNA). Se pueden diferenciar de las definiciones que se basan en factores históricos. En la hemicránea paroxística los ataques son más frecuentes, aparecen 1 a 20 veces al día y duran 2 a 30 min. Afectan por igual varones y mujeres. A diferencia de la cefalea racimos, con diferenciar la indometacina se logra eficaz. SUNCT y SUNA son cuadros rarosen que se pueden fácilmente deprofilaxia la cefaleamuy en racimos. La persona con alguno de los dos trastornos comentados mostrará 3 a 200 episodios de dolor unilateral al día, pero duran menos de 5 min. La cefalea migrañosa es el dolor pulsátil unilateral que se acompaña de fonofobia, fotofobia, náuseas y vómitos. Es más común en mujeres que en varones y no se acompaña de epifora ni congestión nasal. La cefalea tensional es la causa más común de dolor de cabeza y típicamente no srcina una molestia debilitante. El dolor de la cefalea tensional se define como una franja constrictiva alrededor de la cabeza. Se valoró a una mujer de 72 años por problemas de la memoria. Ella y su esposo se percataron por primera vez unos dos o tres años antes, de que surgían problemas leves, pero los atribuyeron a la “ancianidad”. Decidió someterse a una valoración cuando se sintió perdida y desconcertada cuando intentó regresar a su hogar de la tienda de comestibles la semana anterior. En los últimos 20 años cada semana habitualmente fue y regresó de la misma tienda y la confusión amedrentó a la pareja. Perdió la memoria en esa situación y tuvo que llamar a su esposo en solicitud de ayuda. No ha mostrado cambios de su personalidad. Sus antecedentes personales tienen como dato importante hipertensión y cáncer mamario en estadio II tratado 10 años antes. Recibe 5 mg de ramipril dos veces al día. Desde los 20 a los 64 años fumaba todos los días una cajetilla de cigarrillos. Cada mucho bebe un vaso de vino de mesa. Se jubiló de su puesto de contadora a los 60 años. En la exploración se advierte que está pulcra, bien vestida y amable. Su presión arterial es de 158/90 mm Hg y su frecuencia cardiaca de 82 latidos por min. En su exploración neurológica no se advierten defectos focales y todo es normal, al igual que la locomoción. No hay rigidez. En las pruebas neuropsicológicas los resultados se sitúan a 1.5 desviaciones estándar por debajo de lo normal. ¿Cuál sería el hallazgo patológico más probable en el cerebro? Depósito de amiloide en vasos cerebrales. Pérdida de la inervación serotonérgica cortical con atrofia de la corteza frontal, insular, temporal o las tres en conjunto. Placas neuríticas y ovillos neurofibrilares en los lóbulos temporales internos. Presencia de inclusiones citoplásmicas intraneuronales que captan el ácido peryódico de Schi y la ubiquitina en la sustancia negra, amígdala, la circunvolución del cíngulo y la neocorteza.
(Cap. 448) Se sabe que, en promedio, 10% de todas las personas mayores de 60
años tienen pérdida notable de la memoria (amnesia) y en más de la mitad de ellas, el srcen es la enfermedad de Alzheimer (AD). Esta última es la causa principal de demencia de ancianos y surge típicamente en la forma de una amnesia de evolución lenta en el curso de muchos años. En los comienzos de la enfermedad, prácticamente no se identifica las pérdidas de la memoria o se le atribuyen a los efectos del envejecimiento. En forma típica, el paciente no se percata de los déficit de la memoria, ni su cónyuge, hasta que ellos se sitúan a 1.5 desviaciones estándar por debajo de lo normal, en estudios estandarizados de memoria. Al surgir tal situación, se aplica el término deficiencia cognitiva (MCI).ADEntre laslapso personas diagnosticadas conneurólogos MCI, aproximadamente la mitad terminarán porleve mostrar en un de cuatro años. Muchos han comenzado a sustituir la sigla MCI por “AD sintomática incipiente o temprana”. Al evolucionar el trastorno cognitivo la persona puede perder su capacidad de realizar ordenadamente actividades cotidianas como conducir vehículos, comprar artículos en tiendas, labores de economía doméstica y conservar las finanzas. Muchas personas se percatan de la pérdida de tales facultades desde las primeras fases de la enfermedad. En las fases intermedias, el paciente pierde su capacidad de trabajar, fácilmente se pierde en el entorno y está confuso. Hay deficiencia cada vez mayor en la comprensión y fluidez del lenguaje. También se advierte apraxia motora. En fases avanzadas del trastorno muchas personas pueden caminar, pero pueden vagar erráticamente. Pierden el juicio moral el razonamiento. El paciente puede delirios organizados y no reconocer a quienes cuidanyde él. El signo patognomónico de ADtener es la presencia de placas neuríticas que contienen amiloide beta y ovillos de neurofibrillas (opción C), que contienen a su vez el filamento tau hiperfosforilado. La degeneración más temprana e intensa se observa en sitios como el lóbulo temporal medial, la corteza temporal lateral y los núcleos basales de Meynert. También en AD se detecta depósito de amiloide en vasos sanguíneos cerebrales (opción A), pero no constituye el signo patológico definitorio de la enfermedad. También se le observa en un trastorno denominado angiopatía cerebral por amiloide, que predispone a las personas a presentar hemorragia cerebral. La gran diversidad de trastornos que muestran la degeneración global frontotemporal, constituye un grupo heterogéneo de cuadros que incluyen la enfermedad de Pick, la parálisis supranuclear progresiva y el síndrome corticobasal que comparten un signo patológico común macroscópico que es la atrofia focal de la corteza frontal, insular, temporal o de todas ellas (opción B), con pérdida concomitante de la inervación serotoninérgica en muchos pacientes. Los cuerpos de Lewy son inclusiones intracitoplásmicas que captan el colorantes ácido peryódico de Schi (PAS) y la ubiquitina (opción D) que se identifica en diversos sitios como núcleos específicos del tallo encefálico, sustancia negra, amígdala, circunvolución del cíngulo y neocorteza. Los cuerpos de Lewy se detectan en síndromes demenciales con características parkinsonianas. A un varón de 78 años se le hizo el diagnóstico de deficiencia leve de las funciones cognitivas después de señalar que había disminuido su memoria. Le solicita que le recete algo que aminore la posibilidad de que todo culmine en enfermedad de Alzheimer. ¿Qué tratamiento recomendaría? Ejercicios de entrenamiento cerebral. Donepezilo.
Gingko biloba. Memantina. Hasta la fecha ningún tratamiento ha retrasado la evolución de la deficiencia cognitiva leve hasta llegar a la enfermedad de Alzheimer (Cap. 448) La deficiencia cognitiva leve (MCI) es un cuadro de deficiencia de la
memoria que se sitúa a 1.5 desviaciones estándar por debajo de la normal en pruebas estandarizadas deevolucionarán la recordación.hasta En unllegar lapsoa de años, prácticamente mitad de las personas con MCI AD.cuatro Sin embargo, hasta la fechalaningún tratamiento ha demostrado que lentifica el deterioro de la memoria o la evolución hasta llegar a AD. El donepezilo, la rivastigmina y la galantamina son inhibidores de la anticolinesterasa aprobados en Estados Unidos por la FDA para utilizar en pacientes con el diagnóstico de AD. También se ha aprobado a la memantina para utilizar en AD moderada o de gran intensidad y bloquea los receptores de N-metil-D-aspartato (NMDA)-glutamato. Los fármacos mencionados tienen efectos muy restringidos en las cuantificaciones que dan los cuidadores a la funcionalidad del paciente y una disminución leve en el ritmo de deterioro de las calificaciones de pruebas cognitivas en periodos incluso de tres años. Sin embargo, los medicamentos en cuestión tienen efectos adversos graves que incluyen diarrea,intentadas alteraciones delnodormir con sueños vívidosestán y calambres musculares. Entre lasnáuseas, intervenciones que han mostrado beneficio la reposición hormonal en posmenopáusicas y el uso de gingko biloba. Están en investigación muchos posibles tratamientos para lograr beneficios, incluso la vacunación contra el amiloide beta y el uso de estatínicos en fases tempranas de AD. A pesar de la gran difusión en los medios de comunicación, no se ha demostrado que “el entrenamiento cerebral” lentifique el deterioro de la función cognitiva. Un varón de 62 años acudió a causa de problemas de la memoria y el comportamiento. Un año antes trabajaba como director ejecutivo de cuenta en un banco local, pero tuvo que jubilarse después que presentó un episodio de cólera con un cliente y además mostró una conducta considerada inapropiada, hacia una colega en una reunión departamental. La familia señala que su comportamiento era totalmente diferente de lo que acostumbraba y desde entonces, se tornó cada vez más irritable e iracundo. Su conversación se tornó abiertamente sexual y comenzó a comentar situaciones inapropiadas al alcance de sus nietos adolescentes. Al mismo tiempo se advirtió que cada día era peor su memoria. Tuvo un grado universitario superior, pero su esposa comenzó a controlar las finanzas caseras porque ya no podía confiar en su esposo. Sus registros estaban totalmente desorganizados cuando ella los tomó a su cargo. El paciente en fecha reciente tuvo un accidente que estuvo a punto de ser grave cuando conducía en sentido contrario en una calle unidireccional. En la exploración, se advierte que es gruñón y que no quiere “hacer esa maldita cosa”. Necesita “salir de esta endemoniada situación”. Es bastante grosero e insulta a su esposa varias veces. Tiene un reflejo glabelar positivo. La calificación del Miniexamen del Estado Mental es de 20/30. No tiene rigidez. Su locomoción es normal. Los reflejos tendinosos profundos son 3+ y
simétricos. Su fuerza muscular es de 5/5 en todo el cuerpo y no hay déficit sensitivo. La función cerebelosa es normal. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? Enfermedad de Alzheimer. Demencia con cuerpos de Lewy. Demenc ia frontotemporal. Parálisis supranuclear progresiva. Demencia vascular. (Cap. 448) La demencia frontotemporal (FTD) es un término que abarca un grupo
de síndromes clínicos que incluyen en su cuadro la degeneración del lóbulo frontotemporal (FTLD) en el estudio histopatológico. Típicamente la demencia en cuestión afecta a personas entre el quinto y el séptimo decenio de la vida y tiene una frecuencia muy cercana a la de la enfermedad de Alzheimer en dicho grupo de edad. Se han descrito tres síndromes clínicos característicos: FTD con variante conductual; afasia progresiva primaria semántica y afasia progresiva primaria no fluida/agramática. Los síndromes mencionados tienen signos clínicos y en la resonancia magnética que clínico entrever diagnóstico primario, aunque pacientes pueden hastapermiten mostrar al signos notables deelotros síndromes. El paciente delos este caso tiene FTD deevolucionar variante conductual, que es el más común de los síndromes de FTD. Las personas que tienen el síndrome recién mencionado muestran disfunción social y emocional con diversas manifestaciones que incluyen apatía, desinhibición, compulsividad, pérdida de empatía y consumo excesivo de alimentos. Además, se advierten deficiencias típicas en el control directivo. También se detectan trastornos de motoneurona superior. En la resonancia magnética se detecta atrofia de las áreas cingulada anterior y frontoinsular. En la variante de afasia progresiva y primaria semántica de FTD, la persona poco a poco pierde la capacidad de descifrar términos, objetos, situaciones específicas de personas y significados emocionales y en la MRI se detecta notable atrofia del área temporopolar, mayor en el lado izquierdo. La variante de FTD voces de afasia progresiva primaria no fluida/agramática presenta incapacidad profunda de generar (palabras) y deficiencia del habla motora. La MRI indica degeneración dominante del opérculo frontal y de la ínsula dorsal. De los planteamientos siguientes respecto a la enfermedad de Parkinson: ¿cuál es verdadero? Fumar cigarrillos disminuye el riesgo de presentar la enfermedad. Ser anciano en las fechas de aparición conlleva una mayor posibilidad de que el trastorno se vincule con predisposición genética. La enfermedad de Parkinson ha sido identificada con un trastorno monogenético vinculado con mutaciones en la proteína de la α-sinucleína. La edad típica de comienzo de síntomas es de 70 años, en promedio.
El signo patológico característico de la enfermedad de Parkinson es la presencia de ovillos de neurofibrillas y proteína tau en la pars compactade la sustancia negra. (Cap. 449) La enfermedad de Parkinson (PD) ocupa el segundo lugar en
frecuencia entre los trastornos neurodegenerativos, después de la enfermedad de Alzheimer y en Estados Unidos ataca en promedio a un millón de personas. La enfermedad de Parkinson afecta mujeres y hombres por igual y el comienzo típico de los síntomas se sitúa alrededor de los 60 años de vida. La frecuencia de la enfermedad aumenta conforme envejece la persona, pero puede surgir incluso desde el tercer decenio de la vida. Muchos de los casos aparecen de manera esporádica, aunque en algunas personas pudieran intervenir factores genéticos. En tales situaciones habrá mayor posibilidad de que el mal aparezca a menor edad. No se ha identificado a un solo gen que tenga algún vínculo con enfermedad de Parkinson. Entre los genes que con mayor probabilidad están alterados en pacientes con enfermedad de Parkinson están: α-sinucleína, PINK1/Parkin y LRRK2, pero se han identificado otros más. Otros factores de riesgo epidemiológico de que surja enfermedad de Parkinson incluyen contacto con plaguicidas, vida en zonas rurales y consumo de aguas de pozos y cisternas. El tabaquismo y el consumo de cafeína se han vinculado con un menor riesgo de que aparezca enfermedad de Parkinson. En el estudio histopatológico, el signo característico de la enfermedad es la degeneración de neuronas dopaminérgicas en la parte compacta de la sustancia negra. También pueden identificarse cuerpos de Lewy que son inclusiones intracitoplásmicas que contienen predominantemente α-sinucleína. Un varón de 64 años acudió por síntomas de temblor y una sensación generalizada de lentificación de sus actos. El temblor le molesta mucho en la mitad izquierda del cuerpo. Sus antecedentes personales tienen como dato importante depresión, hipertensión e hiperlipidemia. Su farmacoterapia diaria incluye 40 mg de fluoxetina, 40 mg de lisinopril y 20 mg de atorvastatina. En la exploración física muestra un temblor de reposo con la presencia de rigidez en “rueda dentada”. Al observar su marcha se advierten pasos lentos festinantes, con dificultad para girar de un lado a otro. Entre los rasgos de su cara están disminución de la gama de emociones y aspecto un poco rígido. Los movimientos oculares son plenos. La exploración del estado psíquico indica que sus funciones son normales. Se sospecha el trastorno corresponde a enfermedad de Parkinson. ¿Cuál sería el tratamiento de primera línea que debería escogerse? Diferir el tratamiento hasta que se realicen más estudios diagnósticos. Levodopa-carbidopa. Rotigotina. Selegilina. Pueden usarse B o C. Cualquiera de los fármacos comentados puede utilizarse.
(Cap. 449) El paciente de este ejemplo presenta los signos clásicos de
enfermedad o mal de Parkinson, diagnóstico que se plantea con base en el cuadro clínico inicial. Desde el punto de vista histórico se diagnosticaba en épocas pasadas el mal si la persona tenía dos de tres de las siguientes manifestaciones: bradicinesia, temblor y rigidez. Sin embargo, ante el traslape notable de los tres síntomas, con el síndrome de Parkinson atípico o secundario, el diagnóstico de la enfermedad era inexacto en 24%, aproximadamente, de los casos. En fecha más reciente se sabe que un trío de signos que permiten una anticipación más aproximada son temblor en el reposo, asimetría y respuesta positiva a la levodopa. Los estudios imagenológicos del encéfalo indicarcon menor captación marcadores dopaminérgicos estriatales en lade sección posteriorpueden de putamen, indemnidad delde núcleo caudado, en la tomografía por emisión positrones (PET) o en la tomografía computarizada de emisión monofotónica (SPECT). Sin embargo, no se necesitan estudios imagenológicos para el diagnóstico de enfermedad de Parkinson y se practican típicamente solo en situaciones de investigación o si existen manifestaciones en las que el médico sospeche un síndrome atípico de Parkinson. El paciente en este caso no tiene manifestaciones que permitirían sospechar el parkinsonismo atípico (cuadro XI28). También no recibe fármacos ni tiene otras situaciones clínicas que terminarían en parkinsonismo secundario. Entre las causas más comunes de esta última entidad están accidente cerebrovascular, tumores, infecciones, contacto con toxinas, monóxido de carbono y particularmente fármacos. Entre los que tienen posibilidad de srcinaryelcloropromazina. parkinsonismo El mencionado están los agentes neurolépticos quemayor incluyen metoclopramida tratamiento de la enfermedad de Parkinson típicamente gira alrededor de la levodopa-carbidopa o de un agonista dopaminérgico. La levodopa tiene una vieja historia de empleo contra la enfermedad de Parkinson, que data del decenio de 1960. Se le administra combinada con la carbodopa para evitar la conversión periférica en dopamina y así evitar reacciones adversas, en particular náuseas y vómitos. En Europa se combina la levodopa con benserazida para evitar dicha conversión. La levodopa es el fármaco más eficaz para el control sintomático de la enfermedad de Parkinson, para mejorar la calidad y duración de la vida, los años productivos con mayor independencia y la posibilidad de empleo. Sin embargo, la mayor parte de los pacientes que reciben levodopa mostrar complicaciones motoras con de oscilaciones azar en los efectos,terminan es decir,por fluctuaciones en la reactividad motora al periodos medicamento. Además, al también los pacientes pueden presentar movimientos involuntarios. Todavía más, la duración de los beneficios con la levodopa se acorta poco a poco con el tiempo, cuando se acerca a la semivida breve del medicamento. La levodopa tampoco corrige manifestaciones no dopaminérgicas que incluyen caídas, incapacidad motora y disfunción autonómica. En la actualidad muchos miembros del personal asistencial prefieren a los agonistas dopamínicos como fármacos de primera línea; comprenden el pramipexol, el ropinirol y la rotigotina como derivados no vinculados con el cornezuelo. Los agentes en cuestión no tienen eficacia similar en comparación con la levodopa, pero ocasionan menos complicaciones motoras. Hay que destacar que incluso con el uso de agonistas dopaminérgicos, será necesario(MAOI) el empleo de levodopa en muchos pacientes. La selegilina es un inhibidorfinalmente de monoaminooxidasa y aunque se puede utilizar como fármaco único en los comienzos de la enfermedad, existe el riesgo de que surja un síndrome serotonínico cuando se usa con inhibidores de la recaptación selectiva de serotonina (SSRI) como
la fluoxetina. En forma global, el riesgo es pequeño, pero dado que el paciente de este ejemplo no estaba tratado, quizá existan algunas opciones mejores para su tratamiento.
De los siguientes pacientes con mal de Parkinson: ¿cuál es el elegible para estimulación cerebral profunda? Mujer de 64 años que recibe levodopa-carbidopa y que sigue mostrando episodios de “bloqueo motor” durante la marcha. Varón de 68 años que repetidamente se cae al suelo a causa de hipotensión ortostática. Mujer de 70 años con temblor intenso que no mejora con los dopaminérgicos. Varón de 71 años con síntomas cada vez más intensos de demencia. Todos los pacientes anteriores reaccionarán a la estimulación cerebral profunda. (Cap. 449) La estimulación encefálica profunda (DBS) es el tratamiento
quirúrgico más común que se realiza contra la enfermedad de Parkinson. En esta técnica se coloca un electrodo en el área preescogida, típicamente el núcleo subtalámico o la parte interna del globo pálido. El electrodo se conecta a un estimulador colocado por lo regular en la pared del tórax. Se desconoce el mecanismo preciso por lo cual actúa la DBS, pero se piensa que interrumpe la señal anormal que surge con la enfermedad de Parkinson y los síntomas motores. Una vez colocado el equipo para DBS, se ajusta en relación con muchas variables como son voltaje, frecuencia y duración de pulsos. La indicación principal para usar DBS es el temblor intenso o complicaciones motoras inducidas por levodopa que no controlan los fármacos. No mejora manifestaciones que no desaparecen con levodopa que incluyen caídas, bloqueo motor y demencia. Un varón de 54 años acudió por primera vez y señala debilidad. Ha tenido dificultad para orientarse y que sus extremidades reaccionen a la dirección precisa. Piensa que la primera vez que observó la debilidad fue hace unos seis meses en el pie y la pierna derechos. Indica que a menudo usa los dedos de los pies para apoyarse, pero también arrastra el pie. Frecuentemente tiene calambres en la cama por la mañana. La debilidad es progresiva y abarca en la actualidad ambas extremidades inferiores. En la exploración se detecta que tiene fasciculaciones en la lengua. Sus reflejos tendinosos profundos son 3+ en las rodillas y los tarsos. La fuerza muscular es de 4- en los extensores y flexores del pie derecho y 4+ en el pie izquierdo. La potencia de prensión manual también es de 4+. De los planteamientos siguientes: ¿cuál es la causa patológica sospechada de los síntomas del enfermo? Degeneración de los haces corticospinales. Placas desmielinizantes.
Pérdida de neuronas del asta anterior en la médula. Pérdida de grandes neuronas piramidales en la circunvolución precentral. Infiltrado con linfocitos en las raíces y nervios raquídeos. A y C. (Cap. 452) La esclerosis lateral amiotrófica (AMF) es un trastorno de motoneurona
con una incidencia de 1 a 3 casos por 100 000 personas y una prevalencia de 3 a 5 enfermos por 100 000 personas. La esclerosis mencionada es la causa de aproximadamente uno de cada 1 000 fallecimientos en Estados Unidos y Europa Occidental. La enfermedad es progresiva, no tiene tratamiento y culmina en discapacidad y muerte por insuficiencia respiratoria en término de 3 a 5 años de planteado el diagnóstico. El signo definitorio patológico de ALS es la pérdida o la desaparición de las motoneuronas superiores e inferiores. La pérdida de las primeras se demuestra por degeneración de los haces corticoespinales que nacen típicamente en la quinta capa de la corteza motora y que descienden por la vía piramidal para establecer sinapsis con las motoneuronas inferiores de manera directa o indirecta por medio de neuronas internunciales. La enfermedad de motoneurona inferior se manifiesta por desaparición de las neuronas del asta anterior en la médula espinal y tallo encefálico, lo cual puede srcinar síntomas bulbares. Desde el punto de vista clínico ello ocasiona los clásicos signos de enfermedad de motoneurona superior e inferior en ALS. El síntoma inicial más frecuente en ALS es la debilidad asimétrica de comienzo insidioso que es más notable en extremidades inferiores. Pueden destacar la consunción y la atrofia musculares. En el interrogatorio detallado se puede detectar calambres con movimientos voluntarios como estiramiento que son más comunes en las primeras horas de la mañana. También se identifican fasciculaciones. Cuando el trastorno afecta músculos de las manos es más común la debilidad extensora que la flexora. Entre los síntomas bulbares están dificultad para masticar, deglutir y movimientos de la cara y la lengua. Los síntomas de motoneurona superior pueden ocasionar espasticidad con hiperreflexia tendinosa profunda. Sin embargo, incluso en etapas tardías de la enfermedad no se pierden las funciones sensitivas y cognitivas. En la actualidad las medidas para tratar ALS son en gran parte de apoyo. En Estados Unidos se ha aprobado el uso de riluzol para tratar ALS, porque permite un incremento pequeño en la supervivencia, aunque no se conocen en detalle sus beneficios verdaderos. Su mecanismo de acción pudiera ser el aplacamiento de la excitotoxicidad al disminuir la liberación de glutamato. Entre las medidas de apoyo pueden estar el uso de los dispositivos para auxiliar la tos, sostén ventilatorio penetrante o no penetrante y alimentación por un orificio de gastrostomía, además del uso de muy diversos dispositivos ortopédicos de auxilio. Una mujer de 62 años fue sometida a valoración por “lentificación” de sus actos. Acostumbraba ser muy activa y corría 3 a 6 Km cuando menos tres veces por semana. En los últimos seis meses no ha podido completar el recorrido incluso de 1.5 Km y su esposo piensa que cada vez su marcha es más lenta y festinante. No señala temblores. Frecuentemente siente obnubilación cuando está de pie y fue valorada dos veces en el departamento de urgencias por caídas que acaecieron poco después
de estar de pie. Después de la caída necesitó que se le colocaran puntos de sutura por una herida en la piel cabelluda. También ha mostrado notable estreñimiento que obliga a la aplicación diaria de supositorios de polietilenglicol y bisacodil. En la exploración física se advierte que su presión arterial es de 122/78 mm Hg, con frecuencia de 72 latidos por min en el tiempo que está sentada. Cuando está de pie su presión arterial disminuye a 92/60 mm Hg con frecuencia cardiaca de 102 latidos por min. No señala mostrar mareos con la maniobra. Presenta bradicinesia y camina con marcha festinante. Sus pares craneales están intactos y sus movimientos oculares son completos. Sus reflejos tendinosos profundos son 2+ y simétricos. Se advierte rigidez con el movimiento pasivo de los antebrazos, pero no tienemás temblores. Los datos del estudio de su estado psíquico son normales. ¿Cuál el diagnóstico probable? Enfermedad difusa con cuerpos de Lewy. Atrofia de múltiples sistemas. Enfermedad de Parkinson. Síndrome de taquicardia ortostática postural. Parálisis supranuclear progresiva. (Cap. 454) El cuadro inicial es de parkinsonismo con síntomas de hipotensión ortostática y estreñimiento, que denota disfunción autonómica concomitante. El paciente no tiene demencia ni temblor y por ello el diagnóstico más probable sería el de atrofia de múltiples sistemas (MSA), trastorno raro que tiene una prevalencia de 2 a 5 casos por 100 000 personas y suele agruparse dentro de una categoría de trastornos de parkinsonismo atípico que comprenden parálisis supranuclear progresiva, degeneración ganglionar corticobasal y demencia frontotemporal. En forma típica, se diagnóstica MSA en el sexto decenio de la vida y es un poco más frecuente en varones. Dicha atrofia se caracteriza por degeneración de la pars compacta de la sustancia negra, del núcleo estriado, cerebelo y núcleos olivares inferiores. Uno de los signos α-sinucleína. definitorios es el el dediagnóstico inclusionesde citoplásmicas glialescuyo que cuadro captan inicial el colorante Debe entreverse MSA en personas incluyepara síntomas parkinsonianos en combinación con notables manifestaciones cerebelosas, autonómicas y de los dos tipos. En casi todos los enfermos predominan los síntomas cerebelosos o parkinsonianos, lo cual ha hecho que se planten subclasificaciones como MSA-c o MSA-p, respectivamente. En todos los pacientes se manifiestan síntomas autonómicos y los más frecuentes incluyen hipotensión ortostática notable, estreñimiento intenso, vejiga neurógena, impotencia en varones, trastorno conductual con movimientos oculares rápidos (REM) y estridor laríngeo. El diagnóstico se confirma con base en los signos clínicos. Por lo regular es ineficaz el tratamiento con agentes dopaminérgicos. El tratamiento es predominantemente sintomático y se orienta a tratar las
manifestaciones autonómicas concomitantes. La corrección de la hipotensión ortostática veces a usar fludrocortisona y en caso de ser ineficaz, cabe recurrir a otros fármacos comoobliga a midodrina, efedrina, seudoefedrina o fenilefrina. Las medidas conservadoras contra los síntomas de tubo digestivo y vías urinarias incluyen comidas frecuentes y pequeñas, reblandecedores de
heces, agentes voluminógenos y sondeo vesical intermitente. La mediana del lapso que media hasta la muerte a partir del diagnóstico, es de 10 años. Entre los factores de riesgo que acortan la supervivencia están permanecer al género femenino, disfunción urinaria, ser un adulto mayor al comenzar el trastorno y presentar la variante parkinsoniana de la enfermedad. Una mujer de 58 años solicitó valoración por dolor transfictivo que dura un min aproximadamente en el carrillo y labios del lado derecho. Los episodios dolorosos aparecen en racimos y el dolor es intenso durante el lapso en que está presente. Cuando aparece el episodio lo hace día y noche y puede reaparecer en un periodo aproximado de una semana. Los paroxismos de dolor pueden ser desencadenados al lavarse la cara. En la exploración física no hay pérdida sensitiva ni motora en la mitad derecha de la cara, ni masas. Al tocar la mitad derecha de la cara se desencadena un episodio de dolor. ¿Cuál es la siguiente medida en el tratamiento de esta paciente? Comenzar el tratamiento con 100 mg de carbamazepina, con dosis ideal de 200 mg cuatro veces al día. Realizar angiografía por resonancia magnética/MRI (MRA) de cerebro. Referir a la paciente para obtención de material de arteria temporal para biopsia. Referir a la paciente para estudio electromiográfico y de conducción nerviosa. Referir a la paciente para cirugía de descompresión microvascular. (Cap. 455) La neuralgia del trigémino es un trastorno relativamente frecuente y
su incidencia anual es de 4 a 8 casos por 100 000 personas. Es más frecuente en mujeres y en forma típica se manifiesta en personas en la etapa media de la vida o ancianos. Su cuadro inicial es de dolor transfictivo a veces intensísimo y paroxístico en los labios, las encías, los carrillos o el mentón. La molestia típicamente dura unos segundos, no más de unos cuantos minutos. La sensación dolorosa aparece a menudo en racimos y puede hacerlo durante el día o la noche. Los episodios de dolor duran semanas cada vez. El dolor aparece de manera espontánea pero suele ser desencadenado por el tacto ligero o el movimiento de áreas afectadas, que incluirían las de funciones como masticar, hablar o sonreír. En la exploración física no se advierten signos objetivos de pérdida sensitiva o motora. La neuralgia del trigémino es causada por la generación ectópica de potenciales de acción por fibras aferentes sensibles al dolor en el quinto par craneal. La compresión de la raíz del nervio trigémino por algún vaso sanguíneo, según se piensa, es la causa más común de la neuralgia del trigémino. También se ha dicho que interviene la desmielinización cerca de la penetración de la raíz del quinto nervio. El diagnóstico de dicha forma de neuralgia se hace con base en signos clínicos y no se necesitan datos de estudios de laboratorio o radiológicos. Tampoco es útil la electromiografía (EMG) ni los estudios de conducción nerviosa en la valoración de la enfermedad. El fármaco inicial usado es por lo regular una carbamazepina, que según se ha demostrado, tiene eficacia en 50% a 75% de los casos. La dosis inicial es 100 mg en 2 a 3 fracciones al día. La dosis se ajusta en sentido ascendente hasta lograr el alivio del dolor. Muchos enfermos necesitan 200 mg cuatro veces al día o más, aunque dosis >1 200 mg al día no brindan beneficio
adicional. En pacientes que no toleran la carbamazepina cabe recurrir a otros fármacos anticonvulsivos para controlar los síntomas; comprenden oxcarbazepina, lamotrigina y difenilhidantoinato. En casos resistentes al tratamiento médico, cabe considerar la posibilidad de descompresión quirúrgica microvascular y con ellas hay una cifra de >50% de buenos resultados, como método analgésico. También cabe utilizar la radiocirugía con bisturí gamma. Se usa con menor frecuencia la rizotomía térmica por radiofrecuencia. A pesar de obtener inicialmente una cifra >95% de buenos resultados, incluso 33% de los pacientes mostrarán repetición de los síntomas y la técnica mencionada conlleva un mayor riesgo de complicaciones que incluyen insensibilidad facial y debilidad deneuralgia los músculos de la masticación. Entretemporal, las entidades por incluir en el diagnóstico diferencial de la del trigémino están arteritis migraña o cefalea en racimos y esclerosis múltiple. La arteritis temporal puede aparecer con dolor facial superficial. De manera típica, también se advierten síntomas que incluyen claudicación de músculos de la masticación, mialgias difusas y síntomas visuales potenciales. Son adecuadas valoraciones como la medición de la velocidad de eritrosedimentación y la obtención de un fragmento de arteria temporal para biopsia, si se sospecha el diagnóstico. La migraña y las cefaleas en racimos aparecen inicialmente con una sensación más profunda de dolor. La molestia tiene características pulsátiles, pero no tiene el carácter transfictivo de la neuralgia del trigémino. El cuadro inicial de la esclerosis múltiple puede incluir a la neuralgia del trigémino, pero casi todos los pacientes tienen síntomas de corresponda la enfermedad como debilidad o trastornos visuales. Hay mayor posibilidad deotros que el problema a esclerosis múltiple si el cuadro inicial es de neuralgia bilateral del trigémino o aparecer a corta edad y en esta ocasión sería adecuada la práctica de una MRI. Una mujer de 65 años con antecedente de carcinoma de mama derecha en estadio IIB acudió por tener desde una semana antes un dolor transfictivo a la mitad del dorso, que se empeora con los movimientos y la tos. No ha dormido satisfactoriamente porque el dolor la despierta. El día que comenzó su trastorno presentó debilidad en las extremidades inferiores al grado que no podía estar de pie. Tuvo también incontinencia vesical. En la exploración se percibió dolor a la palpación en la zona inferior de la columna torácica. La fuerza de las extremidades inferiores es de 3 puntos de una escala de 5 puntos, con hiporreflexia de tendones profundos. Hay hipotonía del esfínter anal. La sensación al tacto leve y el pinchazo de alfiler también muestra disminución en la percepción hasta el nivel de T8. En la MRI con ponderación de T1 se observan múltiples cuerpos de la columna torácica y vertebral con metástasis, con compresión medular. ¿Cuál es la medida siguiente en el tratamiento de la paciente? Administrar 10 mg de dexametasona por vía IV c/6 h. Consultar al neurocirujano para la práctica de descompresión operatoria. Consultar al departamento de oncología médica para practicar quimioterapia adicional. Consultar al departamento de oncología radiológica para la práctica de radioterapia urgente. A y D.
A, C y D. A, B, C y D. (Cap. 456) La paciente en este caso acude por compresión medular, lo cual
constituye una entidad que debe ser tratada en forma urgente. La compresión mencionada surge con cualquier tumor, pero es más frecuente con neoplasias de mamas, pulmones, próstata y riñones, así como linfoma y mieloma. La columna vertebral dorsal es la zona más afectada en lo que toca a casi todos los tumores. Sin embargo, puede haber invasión local de la columna por parte de metástasis de cáncer de próstata u ovarios. Por consiguiente, afecta más a menudo las vértebras sacras y lumbares. Por lo regular el dolor es la manifestación inicial de las metástasis vertebrales; puede ser sordo o molesto, transfictivo o con radiaciones. La molestia por lo regular empeora con movimientos, tos y estornudos y también por la noche. Al surgir la compresión medular aparecerán debilidad, anomalías sensitivas e incontinencia urinaria o rectal. Si se sospecha compresión medular, hay que practicar lo más pronto posible estudios imagenológicos. El diagnóstico por lo regular se confirma por medio de resonancia magnética, que también permite el clínico diferenciar entre metástasis, absceso u hemorragia epidural y otras lesiones. En la MRI con ponderación en T1 las metástasis vertebrales tendrán un aspecto hipodenso en relación con la médula ósea normal. Con el uso de gadolinio, puede surgir una imagen seudonormal de la resonancia porque la captación del medio de contraste hace que las lesiones parezcan tener la misma densidad que la médula ósea. Por medio de radiografías simples de la columna y gammagramas óseos con radionúclidos, no se identificarán 10 a 20% de las lesiones metastásicas. Las medidas para tratar la compresión medular deben incluir glucocorticoides, radioterapia local y tratamiento del cáncer primario. Los glucocorticoides aplacan el edema medular y el más usado es la dexametasona. A menudo se utilizan 40 mg diariamente, de ella. Es esencial la aplicación rápida de radioterapia en el área de compresión medular para disminuir el número de complicaciones que acompañan a tal signo. Se espera en personas ambulatorias para la fecha de atención médica, una respuesta satisfactoria a las medidas terapéuticas. Sin embargo, si persisten los déficit motores más de 12 h, no mejorarán. Cabe esperar que con el tratamiento se eviten nuevos episodios de dolor. Por último, es importante el tratamiento específico del tipo de tumor primario. Por lo regular no es preferible la descompresión operatoria de la compresión medular. La descompresión a veces se puede considerar en cuanto a su práctica sólo si existe una sola metástasis en la columna. En otras circunstancias, el tratamiento quirúrgico se enfoca por lo regular a personas que no mejoran con la dosis máxima tolerada de radioterapia. Un varón afroestadounidense de 32 años acudió por primera vez al departamento de urgencias por debilidad progresiva de extremidades inferiores, que le ha aquejado en los últimos 30 días. El trastorno evolucionó hasta el punto de que no puede estar de pie. También ha presentado pérdida de las sensaciones y dolores molestos en la zona media del dorso y sensación de micción incompleta con incontinencia urinaria leve.dato En lasignificativo actualidad también hapenetrante tenido incontinencia Sus antecedentes personales tienen como una herida en la mitadfecal. izquierda del tórax de nueve meses antes, al grado que necesitó reparación quirúrgica. Los datos en la CT fueron negativos en esa fecha en cuanto a anomalías de ganglios linfáticos. No recibe
fármaco alguno y no fuma ni consume bebidas alcohólicas. Los datos de la exploración física confirman la paresia de la extremidad pélvica, con una potencia sólo de 3/5 puntos e hiporreflexia tendinosa profunda. No hay sensación al tacto ligero ni al pinchazo de alfiler en las extremidades mencionadas. Ha presentado percepción sensitiva a nivel de la cicatriz umbilical. Una MRI indica mayor contraste en múltiples niveles de la médula, compatible con edema. Muestra predominio en la médula espinal de la zona mesotorácica y con el gadolinio se advierte contraste en forma nodular en la superficie de la médula. Se realiza punción lumbar. En el líquido obtenido en el primer tubo hay 32 leucocitos (WBC)/µl y 24 leucocitos/µl en el cuarto tubo; en él hay 90% de linfocitos. de proteína en líquido cefalorraquídeo es dede75ganglios mg/100linfáticos ml. La glucorragia es normal. EnEllanivel radiografía de tórax se advierte agrandamiento del hilio, sin infiltrado pulmonares. En la CT de tórax se identifican ambos hilios, a nivel subcarinal y precarinal, linfadenopatía y el ganglio de mayor tamaño mide 2 × 1.8 cm. El calcio sérico es de 12.5 mg/100 ml. Se planea obtener material de biopsia de los ganglios linfáticos del hilio. ¿Cuál será el hallazgo más probable en ese estudio? Abundantes linfocitos atípicos que muestra clonalidad en la citometría de flujo. Inflamación granulomatosa caseosa. Inflamación granulomatosa no caseosa. Cambios inflamatorios crónicos inespecíficos. Capas de pequeñas células redondas con núcleos oscuros, citoplasma escaso y cromatina con disposición en “sal y pimienta” con nucléolos indiferenciados; también se identifican frecuentes figuras mitóticas. (Cap. 456) La sarcoidosis es una causa importante de mielopatía aguda o
subaguda. Muy a menudo comienza con un cuadro con debilidad de evolución lenta o un ciclo de recidivas y remisiones. La persona afectada de mielopatía sarcoidea típicamente tiene hipoestesia concomitante condifuso debilidad. Se puede demostrar nivel medular En laactivas. MRI se puede observar edema de la médula con contrasteun con gadolinio enpreciso. las lesiones El contraste nodular de la superficie vecina de la médula espinal es un signo en que se observa frecuentemente y la enfermedad puede afectar varios niveles de la médula. En el estudio del líquido cefalorraquídeo obtenido por punción lumbar, se identifica un recuento celular en que predominan linfocitos y un incremento leve en el nivel de proteína. La sarcoidosis suele ser una enfermedad que afecta múltiples órganos y por ello hay que buscar pruebas de ella fuera de la médula espinal y para tal fin se practicará una radiografía de tórax, examen oalmológico con lámpara de hendidura y medición de los niveles de calcio sérico. Si hay pruebas de anomalías en otros aparatos y sistemas podrá hacerse el diagnóstico definitivo en una biopsia que señale la presencia de granulomas no caseosos. Los pacientes reciben en los de comienzos dosis grandes de glucocorticoides para aplacar la hinchazón y estimular la regresión las lesiones granulomatosas. Muchos enfermos también necesitarán otras formas de inmunodepresión como los fármacos azatioprina, micofenolato mofetilo o infliximab. La presencia de granulomas caseosos denota
típicamente un proceso infeccioso, muy a menudo tuberculosis o una micosis. En diversos tipos de linfomas se identifican linfocitos atípicos con clonalidad, en la citometría de flujo. En el carcinoma pulmonar microcítico, la imagen histopatológica típica incluye células pequeñas y redondas que suelen remedar a los linfocitos y que poseen escaso citoplasma, nucléolos indiferenciados y figuras mitóticas. La inflamación crónica inespecífica no confirma el diagnóstico y para ello se necesitan más investigaciones. Una mujer de 32 años acudió para valoración neurológica después de sufrir una quemadura grave en la palma de la mano derecha, como resultado de colocarla en una superficie caliente de un dispositivo eléctrico. No percibió la quemadura cuando se produjo y sólo cuando elevó la mano la identificó. Después de ello descubrió que involuntariamente había tenido pérdida de la sensación del calor y la temperatura en las dos manos. Sin embargo, aún posee el sentido del tacto y la vibración. El esquema cartográfico de la pérdida de sensaciones indica disminución de la percepción del dolor (hipoestesia) en la nuca, los hombros y brazos, así como de una distribución en “capa”. En el bíceps y tríceps no hay reflejos tendinosos profundos y se advierte consunción muscular neta en el bíceps derecho y músculos del hombro. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? Malformación arteriovenosa de la columna. Compresión medular neoplásica. Degeneración combinada subaguda. Siringomielia. Mielitis transversa. (Cap. 456) La siringomielia es un trastorno del desarrollo de la médula espinal
que srcina ensanchamiento de la cavidad central de la misma (epéndimo). Más de la mitad de los casos muestran en forma concomitante la malformación I de Chiari del tronco del encéfalo, con protrusión de las amígdalas cerebelosas a través del agujero occipital y de ahí al conducto medular cervical. A pesar de que priva la controversia, una de las teorías sobre la patogenia de la siringomielia es la detención del flujo del líquido cefalorraquídeo con ensanchamiento secundario del epéndimo y la coexistencia frecuente con malformaciones de Chiari es un elemento que se aduce en favor de tal teoría. Los síntomas de siringomielia surgen poco a poco, a menudo empiezan a finales de la adolescencia y comienzos de la vida adulta y muestran evolución irregular, e incluso cesan durante un lapso duradero. El cuadro inicial de este trastorno incluye hipoestesia y consunción y debilidad musculares. Las perturbaciones sensitivas incluyen las de tipo disociativo, con pérdida de la sensación del dolor y la temperatura, pero con conservación del sentido de vibración y del tacto. El cuadro inicial puede incluir lesiones o quemaduras que aparecen cuando el paciente no se percata de alguna sensación dolorosa de la extremidad afectada. La distribución de la hipoestesia se describe clásicamente en forma de capa y afecta la nuca, los hombros, los brazos y las manos. Los pacientes muestran arreflexia de las extremidades escapulares. Los síntomas pueden ser simétricos. Conforme se agranda la cavidad central, puede srcinar espasticidad y
debilidad también en las extremidades inferiores. No existen opciones terapéuticas definitivas contra la enfermedad. Si también coexiste una malformación de Chiari se necesita a veces descompresión operatoria. Los cirujanos han intentado la descompresión directa del conducto raquídeo, con resultados diversos. Una mujer caucásica de 31 años de edad fue valorada por visión borrosa y debilidad. No tenía certeza del lapso en el cual han ocurrido los síntomas. De manera intermitente presentó visión borrosa en los últimos dos meses, aunque han sido más persistente en las últimas dos semanas. También indica que percibe que los colores son menos intensos y que sus síntomas son peores en el ojo derecho. Tres meses antes percibió dolores transfictivos en el ojo derecho que empeoraron cuando ella intentó ver alrededor; cedieron después de una semana y desde esa fecha su visión ha empeorado. Al mismo tiempo, percibe como si estuvieran rígidas las piernas y el miembro izquierdo pélvico está débil. A veces percibe como si la pierna izquierda no tuviera más fuerza cuando ella está de pie y se apoya en tal extremidad por un lapso largo. Sus antecedentes personales tienen como dato significativo diabetes mellitus de tipo 1 contra la cual utiliza una bomba de insulina. Desde los 18 años de edad ha fumado todos los días una cajetilla de cigarrillos. En la exploración física se advierte espasticidad en las dos extremidades inferiores con movimiento pasivo. Los reflejos tendinosos profundos en ambos lados son 3+ y la fuerza muscular del cuadríceps derecho es de 4/5. Las otras pruebas de fuerza muscular en extremidades inferiores son 5/5 en los dos lados. En dichas extremidades hay disminución de la sensación al tacto leve y el pinchazo de alfiler. La exploración fundoscópica con dilatación del ojo indica edema del disco óptico. De los siguientes hallazgos: ¿cuál es el que muy probablemente se demuestre? Mayores niveles de proteínas en el líquido cefalorraquídeo que exceden de 100 mg/100 ml. Hiperintensidad en las imágenes de resonancia magnética con ponderación en T1 compatibles con una lesión patológica (masa) en el lóbulo occipital, con hidrocefalia. Hiperintensidad en las imágenes de MRI con ponderación en T2 en múltiples zonas del encéfalo, tallo encefálico y médula espinal. Incremento extraordinario en la transmisión de potenciales somatosensitivos provocados en extremidades inferiores. Presencia de 15 polimorfonucleares/µL en el líquido cefalorraquídeo. (Cap. 458) El cuadro inicial de este paciente es de perturbaciones visuales y
debilidad de las extremidades inferiores, con el antecedente de que tuvo perturbaciones de la función visual y ello sugiere el diagnóstico de esclerosis múltiple (MS), un trastorno desmielinizante autoinmunitario del sistema nervioso central. En Estados Unidos la enfermedad mencionada afecta a cerca de 350 000 personas y tiene una evolución clínica variable en la que algunos individuos presentan pocos síntomas, pero otros sufren incapacidad por la enfermedad. La frecuencia de MS es tres veces mayor en mujeres y la edad típica de comienzo se sitúa entre los 20 y los 40 años de vida. MS es más común en personas caucásicas que en las de antepasados africanos
o asiáticos. Además, se han demostrado variaciones geográficas en la prevalencia del trastorno y hay una mayor cifra de la misma en zonas templadas de la región septentrional de Estados Unidos, Europa septentrional y Australia y Nueva Zelanda meridionales. A diferencia de ello, la prevalencia en los trópicos es 10 a 20 veces menor. Otros factores de riesgo perfectamente definidos para la aparición del MS incluyen hipovitaminosis D, contacto con el virus de Epstein-Barr en los comienzos de la niñez y tabaquismo. A pesar de que se trata de un trastorno autoinmunitario no se le ha vinculado con otros trastornos del mismo tipo. Las manifestaciones clínicas de MS son heterogéneas. La enfermedad puede iniciar con el comienzo repentino de síntomas o aparecer poco a poco. Los primeros síntomas más frecuentes comprenden hipoestesia, neuritis debilidad, parestesia y diplopia. La debilidad de los miembros puede ser asimétrica y seóptica, manifiesta por pérdida de la fuerza, la velocidad, la destreza o la resistencia. Los síntomas nacen de la motoneurona superior y se acompañan de espasticidad, hiperreflexia y signo de Babinski, muy a menudo. Sin embargo, si también hay alguna lesión medular, también se identifican signos de motoneurona inferior y pérdida de reflejos. La espasticidad que se manifiesta puede srcinar espasmos musculares espontáneos o inducidos por movimiento y afecta incluso 30% de personas con MS. La neuritis óptica se manifiesta por visión borrosa o disminución de la percepción cromática en los campos visuales centrales. Típicamente los síntomas visuales afectan un ojo. El dolor periorbitario a menudo antecede o acompaña a la pérdida visual. Los datos de la exploración fundoscópica ser normalesdisfunción o muestranvesical, edemaataxia, del disco óptico. Otrosdolor síntomas frecuentes que aparecen pueden con MS comprenden estreñimiento, crónico, fatiga y depresión. El diagnóstico de MS es difícil de confirmar en algunas personas. No existe algún estudio definitivo para tal confirmación. Los criterios diagnósticos exigen la aparición de dos o más episodios de los síntomas y dos o más signos de disfunción en haces no vecinos de la sustancia blanca. De manera característica, en la MRI se identifican múltiples lesiones hiperintensas con ponderación en T2, que pueden localizarse en el encéfalo, el tallo encefálico y la médula espinal. Sin embargo, más del 90% de las lesiones detectadas en la MRI no generan síntomas. En promedio, 33% de las lesiones que tienen un aspecto hiperintenso en las imágenes con ponderación en T2, serán hipointensas en las imágenes con ponderación en T1. Dichos “agujeros negros” pueden constituir un no marcador desmielinización irreversible y pérdida de axones. Los potenciales evocados ya se usande a menudo para identificar MS y son más útiles para estudiar vías que no muestran síntomas clínicos. Dichos potenciales no son específicos de MS, aunque el retraso notable en la latencia de la transmisión sugiere desmielinización. En el líquido cefalorraquídeo (CSF) se puede identificar un número mayor de mononucleares, aunque típicamente la proteína en dicho líquido es normal. Las bandas oligoclonales permiten valorar la producción intratecal de inmunoglobulina G (IgG). En más de 75% de los pacientes de MS se identifica la presencia de dos o más bandas oligoclonales definidas en el líquido cefalorraquídeo, que no están presentes en el suero. Si la persona tiene pleocitosis >75 células/µl, si se advierte la presencia de polimorfonucleares o una concentración proteínica >100/ml, habrá que buscar otra entidad diagnóstica. Una mujer caucásica de 31 años de edad fue valorada por visión borrosa y debilidad. No tenía certeza del lapso en el cual han ocurrido los síntomas. De manera intermitente presentó visión
borrosa en los últimos dos meses, aunque han sido más persistente en las últimas dos semanas. También indica que percibe que los colores son menos intensos y que sus síntomas son peores en el ojo derecho. Tres meses antes percibió dolores transfictivos en el ojo derecho que empeoraron cuando ella intentó ver alrededor; cedieron después de una semana y desde esa fecha su visión ha empeorado. Al mismo tiempo, percibe como si estuvieran rígidas las piernas y el miembro izquierdo pélvico está débil. A veces percibe como si la pierna izquierda no tuviera más fuerza cuando ella está de pie y se apoya en tal extremidad por un lapso largo. Sus antecedentes personales tienen como dato significativo diabetes mellitus de tipo 1 contra la cual utiliza una bomba de insulina. Desde los 18 años de edad haenfumado los días una cajetilla cigarrillos. En la exploración física se advierte espasticidad las dostodos extremidades inferiores condemovimiento pasivo. Los reflejos tendinosos profundos en ambos lados son 3+ y la fuerza muscular del cuadríceps derecho es de 4/5. Las otras pruebas de fuerza muscular en extremidades inferiores son 5/5 en los dos lados. En dichas extremidades hay disminución de la sensación al tacto leve y el pinchazo de alfiler. La exploración fundoscópica con dilatación del ojo indica edema del disco óptico. En su caso, en las pruebas se demuestran los hallazgos esperados. En la anamnesis más detallada, la persona señaló que había tenido un episodio de visión borrosa que mostró resolución espontánea unos ocho meses antes. Nunca solicitó tratamiento de tal trastorno, aunque duró unas dos semanas. Se hace el diagnóstico correcto. Todos los demás factores de riesgo epidemiológico de su enfermedad son válidos EXCEPTO: Tener entre 20 y 40 años de edad. Fumar cigarrillos. Ser del género femenino. Antecedente de un trastorno autoinmunitario (diabetes mellitus de tipo 1). Ser caucásica. (Cap. 458) cuadro inicial de este paciente es de perturbaciones visuales y debilidad de las extremidadesElinferiores, con el antecedente de que tuvo perturbaciones de la función visual y ello sugiere el diagnóstico de esclerosis múltiple (MS), un trastorno desmielinizante autoinmunitario del sistema nervioso central. En Estados Unidos la enfermedad mencionada afecta a cerca de 350 000 personas y tiene una evolución clínica variable en la que algunos individuos presentan pocos síntomas, pero otros sufren incapacidad por la enfermedad. La frecuencia de MS es tres veces mayor en mujeres y la edad típica de comienzo se sitúa entre los 20 y los 40 años de vida. MS es más común en personas caucásicas que en las de antepasados africanos o asiáticos. Además, se han demostrado variaciones geográficas en la prevalencia del trastorno y hay una mayor cifra de la misma en zonas templadas de la región septentrional de Estados Unidos,
Europa septentrional Australia y Nueva Zelanda meridionales. A diferencia dedefinidos ello, la prevalencia en los trópicos es 10 ay20 veces menor. Otros factores de riesgo perfectamente para la aparición del MS incluyen hipovitaminosis D, contacto con el virus de Epstein-Barr en los comienzos de la niñez y tabaquismo. A pesar de que se trata de un trastorno autoinmunitario no se
le ha vinculado con otros trastornos del mismo tipo. Las manifestaciones clínicas de MS son heterogéneas. La enfermedad puede iniciar con el comienzo repentino de síntomas o aparecer poco a poco. Los primeros síntomas más frecuentes comprenden hipoestesia, neuritis óptica, debilidad, parestesia y diplopia. La debilidad de los miembros puede ser asimétrica y se manifiesta por pérdida de la fuerza, la velocidad, la destreza o la resistencia. Los síntomas nacen de la motoneurona superior y se acompañan de espasticidad, hiperreflexia y signo de Babinski, muy a menudo. Sin embargo, si también hay alguna lesión medular, también se identifican signos de motoneurona inferior y pérdida de reflejos. La espasticidad que se manifiesta puede srcinar espasmos espontáneos o inducidos por movimiento y afecta incluso 30% de personas con MS. Lamusculares neuritis óptica se manifiesta por visión borrosa o disminución de la percepción cromática en los campos visuales centrales. Típicamente los síntomas visuales afectan un ojo. El dolor periorbitario a menudo antecede o acompaña a la pérdida visual. Los datos de la exploración fundoscópica pueden ser normales o muestran edema del disco óptico. Otros síntomas frecuentes que aparecen con MS comprenden disfunción vesical, ataxia, estreñimiento, dolor crónico, fatiga y depresión. El diagnóstico de MS es difícil de confirmar en algunas personas. No existe algún estudio definitivo para tal confirmación. Los criterios diagnósticos exigen la aparición de dos o más episodios de los síntomas y dos o más signos de disfunción en haces no vecinos de la sustancia blanca. De manera característica, en la MRI se identifican múltiples lesiones hiperintensas con ponderación T2,del que pueden en el encéfalo, tallo y la médula espinal. Sin embargo,en más 90% de laslocalizarse lesiones detectadas en laelMRI noencefálico generan síntomas. En promedio, 33% de las lesiones que tienen un aspecto hiperintenso en las imágenes con ponderación en T2, serán hipointensas en las imágenes con ponderación en T1. Dichos “agujeros negros” pueden constituir un marcador de desmielinización irreversible y pérdida de axones. Los potenciales evocados ya no se usan a menudo para identificar MS y son más útiles para estudiar vías que no muestran síntomas clínicos. Dichos potenciales no son específicos de MS, aunque el retraso notable en la latencia de la transmisión sugiere desmielinización. En el líquido cefalorraquídeo (CSF) se puede identificar un número mayor de mononucleares, aunque típicamente la proteína en dicho líquido es normal. Las bandas oligoclonales permiten valorar la producción intratecal de inmunoglobulina G (IgG). En más de en 75% los pacientes de MS seque identifica la presencia más bandas oligoclonales definidas el de líquido cefalorraquídeo, no están presentes de en dos el o suero. Si la persona tiene pleocitosis >75 células/µl, si se advierte la presencia de polimorfonucleares o una concentración proteínica >100/ml, habrá que buscar otra entidad diagnóstica. Una mujer de 38 años muestra esclerosis múltiple con recidivas/remisiones. Previamente presentó dos ataques de la enfermedad que la dejaron con debilidad residual de extremidades inferiores. En el comienzo recibió glucocorticoides y hubo moderada mejoría de sus síntomas. Sin embargo, en la actualidad solamente puede transportarse con una andadera rodante, unos 100 metros. En un estudio previo de detección de anticuerpos se señaló que muestra positividad en cuanto a la reactividad al virus JC. Se planea comenzar un tratamiento con fármacos que modifican la enfermedad. De los siguientes planteamientos: ¿cuál es el MENOS adecuado para la paciente?
Dimetilfumarato (DMF). Interferón β-1a. Fingolimod. Natalizumab. Teriflunomida. (Cap. 458) En los últimos 20 años, en Estados Unidos se ha aprobado el uso de 10 fármacos modificadores de enfermedad para el tratamiento de MS. Ante las múltiples opciones se ha decidido que tal vez sea mejor referir al paciente de este trastorno a un centro terapéutico con experiencia en la enfermedad. Los fármacos que modifican la enfermedad que han sido aprobados para tratar MS incluyen interferones β1a y β1b, el acetato de glatiramero, natalizumab, fingolimod, dimetilfumarato, teriflunomida, mitoxantrona y alemtuzumab. Ante el deficiente estado funcional de esta paciente, habrá que tratar su enfermedad como una variante moderada. En términos generales, en personas con esta forma de la enfermedad, los agentes preferidos son dimetilfumarato, fingolimod, teriflunomida y natalizumab y se reservan los interferones β1a y β1b para tratar a individuos con la forma menos grave. Sin embargo, no es recomendable en esta
paciente utilizar natalizumab, por la presencia de anticuerpos contra el virus JC. Aproximadamente la mitad de la población posee anticuerpos contra el virus recién mencionado, lo cual denota típicamente un contacto pasado en que hubo una infección asintomática. Se ha dicho que el virus mencionado interviene en la génesis de la leucoencefalopatía multifocal progresiva. Este trastorno, que puede ser letal, se ha identificado en 0.3% de los pacientes tratados con natalizumab y aproximadamente en 0.6% de los que presentan el anticuerpo contra el virus JC. El riesgo es menor en el primer año del tratamiento y a partir de esta fecha, aumenta. De ese modo, será mejor no utilizar el natalizumab en la paciente de este caso, salvo que hayan sido ineficaces otros tratamientos o si la evolución de la enfermedad fue particularmente grave. Si al final se escoge el natalizumab para un paciente que tiene anticuerpos contra el virus JC, no debe utilizarse por más de un año. En personas que no tienen anticuerpos contra el virus comentado, se recomienda vigilar al paciente para identificar la aparición del anticuerpo, aproximadamente cada seis meses. Se valora a una mujer de 42 años que señala tener debilidad muscular y sensación de hormigueo en sus extremidades inferiores. Se sospecha que existe una neuropatía periférica. Todos los planteamientos siguientes son importantes en la anamnesis y la exploración física, EXCEPTO: ¿Existen trastornos importantes coexistentes? ¿Existen datos de afectación de motoneurona superior? ¿Qué demostrarían un electromiograma y un estudio de conducción nerviosa? ¿Cuál es la distribución de la debilidad?
¿Qué sistemas están afectados: motor, sensitivo, autonómico o una combinación de ellos? (Cap. 459) Al valorar a una persona con neuropatía periférica, el clínico debe
considerar con gran cuidado los datos de la anamnesis y la exploración física para conocer el sitio de la lesión, identificar la causa y con ello emprender el tratamiento adecuado. Sin embargo, incluso en la mitad de los enfermos cuyo cuadro inicial es de neuropatía periférica, no se identifica causa alguna y por lo regular los pacientes de este tipo presentan una neuropatía sensitiva predominante. El planteamiento de siete preguntas definitivas en la anamnesis y la exploración física podrá auxiliar en la identificación del sitio de la lesión y su causa (cuadro XI-39). El primer planteamiento que debe hacer el clínico incluye identificar los sistemas afectados: sensitivos, motores, autonómicos o combinaciones de ellos. La neuropatía motora aislada sin afectación sensorial abre la posibilidad de varios diagnósticos que incluyen miopatía, neuropatía motora o trastornos de la unión neuromuscular. Los síntomas autonómicos acompañan a la neuropatía diabética y también se les identifican en la polineuropatía por amiloide. Otro planteamiento importante es la distribución de la debilidad (proximal en comparación con distal; simétrica en comparación con asimétrica). El tercer planteamiento sería la naturaleza de la afectación sensitiva. La neuropatía de fibras finas suele tener un componente ardoroso o transfictivo junto con la pérdida del sentido de la temperatura, en tanto que la neuropatía sensitiva de fibras gruesas presenta pérdida del sentido vibratorio y de la propiocepción. También hay que considerar si están presentes síntomas de motoneurona superior que se observan a menudo en casos de hipovitaminosis B 12, pero también aparecen con otras causas de degeneración sistémica combinada como la infección por el virus de inmunodeficiencia humana (VIH) y la deficiencia de cobre. La evolución cronológica de los síntomas aporta datos orientadores al clínico respecto a la causa de la enfermedad. Casi todas las neuropatías tienen un comienzo insidioso que abarca semanas o meses. La aparición aguda y repentina de los síntomas orienta hacia causas como el síndrome de Gillian-Barré, vasculitis o enfermedad de Lyme. La investigación en busca de síntomas en otros miembros de la familia permitirá decidir si existe alguna neuropatía hereditaria. Por último, es importante que la historia clínica sea completa para valorar si algunos trastornos coexistentes pueden contribuir a la neuropatía. Una vez completada la anamnesis y la exploración física minuciosas, el clínico a menudo ordenará un electromiograma y estudios de conducción de nervios para completar la investigación. En pacientes escogidos pueden ser útiles estudios del sistema autónomo.
Un varón de 24 años acudió para ser valorado por un cuadro de pie péndulo. Percibió tal molestia en los últimos meses; tenía dificultad para elevar el pie y ascender peldaños de escalera y también en desigualdades de terreno. Su pierna derecha muestra mayor afectación que la izquierda, pero no ha percibido cambios sensitivos. Su padre y una tía paterna también tuvieron moderada debilidad en sus extremidades inferiores. Sin embargo, en la actualidad su padre tiene 50 años de vida y apenas comenzó a mostrar moderada debilidad, en los últimos dos años. La tía paterna siempre muestra claudicación hasta donde puede recordar. Él no recuerda que sus abuelos hayan
tenido síntomas, en particular el paterno, que falleció en un accidente automovilístico a los 46 años, antes de que él naciera. En la exploración física se destaca la debilidad distal de la pierna con disminución de la sensación al tacto leve en ambas extremidades inferiores. No se pueden obtener los reflejos rotuliano y aquíleo. Hay menor volumen de las pantorrillas en ambos lados. Los datos de las extremidades escapulares en la exploración son normales. De los diagnósticos siguientes: ¿cuál es el más probable? Síndrome de Charcot-Marie-Tooth. Enfermedad de Fabry. Síndrome de Gillain-Barré. Amiotrofia n eurálgica hereditaria. Neuropatía sensitiva y autonómica hereditaria. (Cap. 459) El síndrome de Charcot-Marie-Tooth (CMT) es el tipo más común de
neuropatía hereditaria. Es componente de algunos cuadros similares pero genéticamente diferentes, con diversas mutaciones acompañantes. CMT1 es el síndrome más común y es una neuropatía sensorimotora desmielinizante hereditaria. variante afectadistales muy a menudo a pacientes del primero al tercero decenios de la vida, conDicha debilidad en zonas de extremidades inferiores (como el pie péndulo). Se conocen varios subtipos de CMT1, muchos de ellos hereditarios, que surgen por medio de un mecanismo dominante autosómico. Sin embargo, la penetrancia es variable y algunos miembros afectados de la familia pueden permanecer asintomáticos incluso en etapas tardías de la vida. El defecto genético más común de CMT1 (CMT1A) es una duplicación de 1.5 megabases en el gen de la producción de mielina periférica (PMP-22) en el cromosoma 17 y como resultado el paciente tiene tres copias del gen y no dos. Por lo regular el paciente no señala síntomas sensitivos, pero estos pueden ser inducidos en la exploración física. No se obtienen los reflejos miotáticos o son muy débiles y suele haber atrofia de los músculos infrarrotulianos, modo que parece que las piernas tuvieran dese“botella de champaña” invertida. No sede conocen tratamientos médicos de CMT, pero una por imagen lo regular refiere a los pacientes para fisioterapia y tratamiento ocupacional. A menudo se utilizan ortesis y otros dispositivos similares. La amiotrofia neurálgica hereditaria es un trastorno dominante autosómico que se caracteriza por ataques repetitivos del dolor, debilidad, e hipoestesias en la distribución del plexo braquial y suele comenzar en la niñez. Las neuropatías sensitiva y autonómica hereditarias constituyen un grupo raro de neuropatías hereditarias en que predomina la disfunción sensitiva y autonómica, en comparación con la debilidad muscular. Tal situación no concordaría con el perfil clínico que describimos en estos casos. Por lo regular el síndrome de Gillian-Barré tiene un comienzo agudo con la aparición de parálisis ascendente. El periodo sintomático duradero y la distribución descrita en este al enfermo no sonX típicos del síndrome mencionado. Laque enfermedad Fabry es un trastorno ligado cromosoma que afecta más a menudo a varones a mujeres.de Los pacientes tienen angioqueratomas, que son lesiones rojizo-violáceas que por lo regular aparecen alrededor de la cicatriz umbilical, el escroto y la región inguinal. A finales de la niñez o
comienzo de la vida adulta surge dolor ardoroso en las manos y los pies. Los pacientes también tienen ateroesclerosis prematura por la mutación básica en el gen de α-galactosidosa con acumulación de ceramida en nervios y vasos sanguíneos. Inmigrante de 57 años que llegó de Vietnam que fue sometido a valoración por el médico general por disestesias que habían estado presentes en manos y pies en las últimas semanas. También señala dificultad para la marcha. Sus antecedentes personales tienen como dato notable hipertrigliceridemia, abuso de tabaco y en fecha reciente, descubrió positividad al derivado proteínico purificado (PPD) en el esputo, pero no se identificó Mycobacterium tuberculosis en la extensión. Sus fármacos incluyen niacina, ácido acetilsalicílico e isoniazida. De los productos siguientes: ¿cuál probablemente revertirá sus síntomas? Cobalamina. Levotiroxina. Gabapentina. Pregabalina. Piridoxina. (Cap. 459) Uno de los efectos adversos más comunes del tratamiento con
isoniazida es la neuropatía periférica. Los pacientes desnutridos o ancianos y los “acetiladores lentos” están expuestos al máximo riesgo de presentar dicha neuropatía. La isoniazida inhibe la fosfocinasa de piridoxal, con lo cual surge deficiencia de piridoxina (vitamina B6) y con ello la neuropatía. La administración profiláctica de dicha vitamina evita la neuropatía. Los síntomas por lo regular son disestesias y ataxias sensitivas. En la exploración se identifican trastornos de las modalidades sensoriales propias de fibras gruesas. El nivel de cobalamina (vitamina B 12) no disminuye en este trastorno ni es afectado por la isoniazida. Los síntomas pueden ser aliviados con gabapentina y pregabalina, pero no revierten la neuropatía. No hay indicaciones de que exista hipotiroidismo. Una mujer de 52 años con diabetes mellitus de tipo 2 de larga evolución, mal controlada, sometida a valoración por mostrar insensibilidad de dedos de manos y pies y según sus palabras, percibe como si tuviera puestos guantes y calcetines todo el tiempo. También indica hormigueo y ardor en los mismos sitios, pero no debilidad. Los síntomas han estado presentes en forma intermitente en los últimos meses. Después de una valoración minuciosa se obtiene tejido nervioso para biopsia, en la cual se advierte degeneración axónica, hiperplasia endotelial e inflamación perivascular. De los siguientes planteamientos en cuanto a este problema: ¿cuál es verdadero? La neuropatía autonómica rara vez aparece en combinación con la neuropatía sensitiva. La presencia de retinopatía o nefropatía no conlleva un mayor riesgo de neuropatía diabética.
Constituye la causa más frecuente de neuropatía periférica en países desarrollados. El control estricto de la glucemia mostrará reversión de su neuropatía. Ninguno de los planteamientos anteriores es verdadero. (Cap. 459) La diabetes mellitus es la causa más común de neuropatía periférica
en países desarrollados y se acompaña de diversos tipos de afecciones de nervios, que incluyen la sensorial o la sensorimotora, la simétrica distal, la autonómica, la caquexia neuropática diabética, neuropatías polirradiculares, de pares craneales y otras mononeuropatías. Entre los factores riesgo para que aparezca la neuropatía están la diabetes de vieja fecha y mal controlada y la de presencia de retinopatía o nefropatía. El paciente de este ejemplo al parecer tiene polineuropatía sensitiva y sensorimotora simétrica, distal, de srcen diabético (DSPN) que es la forma más común de neuropatía diabética. DSPN se manifiesta por hipoestesia que comienza en los dedos de los pies y que evoluciona poco a poco en el transcurso del tiempo hasta abarcar las extremidades inferiores y después dedos de manos y brazos. Los síntomas también pueden comprender hormigueo, ardor y molestias profundas. En la biopsia de nervios, técnica que rara vez está indicada, se advierte degeneración axónica, hiperplasia endotelial y a veces inflamación perivascular. El control estricto de la glucemia evita que surja la enfermedad, pero no la revierte una vez establecida. La neuropatía autonómica diabética a menudo aparecesequedad en combinación DSPNhipotensión y se manifiesta por sudación anormal, termorregulación disfuncional, de ojoscon y boca, postural, anomalías del tubo digestivo que incluyen gastroparesias y disfunción genitourinaria. Un varón de 52 años acudió al departamento de urgencias por debilidad en las últimas 48 h. Percibió por primera vez que mostraba fatiga generalizada y que tenía enorme dificultad y lentitud para mover los pies. En las últimas 24 h la debilidad evolucionó al punto en que apenas si puede estar de pie con asistencia. Fue llevado al departamento de urgencias en una silla de ruedas. Comienza a sentir que es difícil elevar los brazos. También indica dolor transfictivo en los hombros y en la columna. Tiene hormigueos en manos y pies. En la exploración física su presión arterial inicial es de 138/82 mm Hg y 1 h más tarde su presión arterial fue de 92/50 mm Hg. Su frecuencia cardiaca es de 108 lpm, tiene 24 respiraciones/min, su temperatura es de 37.0°C y SaO2 es de 96% con aire ambiental. Tiene un aspecto de ansiedad y debilidad. En la rodilla, el tarso y la muñeca faltan los reflejos tendinosos profundos. El reflejo del supinador largo es de 1+. Hay disminución de la fuerza en las extremidades inferiores, porque el paciente no puede elevar sus piernas contra la fuerza de gravedad. En los brazos, la fuerza es de 4/5 en el deltoides, el bíceps y el tríceps. Sin embargo, no puede conservar la mano en flexión y la flexión y extensión de la muñeca son de 3/5. De los signos siguientes: ¿cuál o cuáles muy a menudo concordarán con los datos de la anamnesis de este paciente? El diagnóstico de “neumonía migratoria” tratada con azitromicina dos semanas antes de la consulta médica. Enfermedad diarreica aguda dos semanas antes de la consulta médica.
Presencia de linfadenopatía mediastínica masiva, en la radiografía de tórax. Presencia de gammopatía monoclonal de importancia desconocida, según estudios de laboratorio. Aplicación reciente de la vacuna H1N1 para inmunización (Cap. 460) El síndrome de Gillain-Barré (GBS) es una polineuropatía
desmielinizante aguda que puede ser grave e incluso letal si no se identifica y trata inmediatamente. En Estados año000 se aparecen 5 000 6 000 casoslevemente con una mayor incidencia aproximada de 1 aUnidos 4 casoscada por 100 personas.de Hay unaafrecuencia de afectación de varones que mujeres y GBS se diagnóstica más bien en la vida adulta. El cuadro típico inicial es la parálisis de ascensión rápida, que puede percibirse por primera vez en la forma de debilidad de las extremidades inferiores. La debilidad puede evolucionar en el curso de horas o días y hay mayor afectación de las extremidades inferiores que de las superiores. También a menudo se detectan disestesias con hormigueo y siempre hay neuropatía sensitiva. La paresia facial se detecta en la mitad, aproximadamente, de los pacientes y también hay afectación de los pares craneales más inferiores. El dolor es una molestia frecuente y se localiza en el cuello, los hombros, el dorso y en forma difusa en toda la columna. Además, el paciente tiene la percepción vaga de dolor molesto ymecánica profundo aencausa los músculos débiles. 30% dede loslapacientes necesitarán ventilación de la debilidad deIncluso los músculos respiración. Aún más, la afectación del bulbo raquídeo agrava el riesgo de broncoaspiración y neumonía. Hay hiporreflexia tendinosa profunda o los reflejos mencionados desaparecen del todo en los primeros días después del comienzo. Los déficit sensitivos cutáneos por lo común son leves, si es que aparecen. Sólo en contadas ocasiones hay disfunción vesical y es transitoria. Si es persistente o grave, debe inducir al facultativo para emprender investigaciones en busca de otras causas. Los síntomas autonómicos son comunes. La presión arterial a veces es muy lábil, con notables cambios posturales. Las arritmias cardiacas también aparecen y obligan a la vigilancia continua. En forma típica, en término de cuatro semanas de haber comenzado el trastorno o en fechas anteriores, se llega a una de “estabilidad” de los síntomas no evolucionan más. Elque diagnóstico depende deetapa una fuerte sospecha clínica, porque noy existe una sola prueba permite de GBS diagnosticar con certeza el problema. Los signos típicos en el líquido cefalorraquídeo incluyen incremento en las concentraciones de proteínas sin pleocitosis. El hecho de que se detecte un recuento leucocítico alto en él debe obligar a buscar otra entidad diagnóstica. En los comienzos del cuadro patológico las pruebas electrodiagnósticas pueden arrojar resultados normales o hallazgos leves de desmielinización. Casi 70% de los casos de EBS surgen en término de 1 a 3 semanas de alguna enfermedad infecciosa previa, que muy a menudo es de naturaleza respiratoria o gastrointestinal. Se sabe que 20% a 30% de los casos en Estados Unidos, Europa y Australia son antecedidos de infección o reinfección con Campylobacter jejuni. Una proporción semejante de individuos habráCon tenido unafrecuencia infección por virus herpético humano,agentes muy a menudo citomegálico de Epstein-Barr. menor también pueden participar patógenos como VIH, o virus de hepatitis C o Mycoplasma pneumoniae. Las vacunaciones recientes constituyen una causa rara de GBS y con ellas el riesgo es <1 por millón de pacientes. Si se sospecha la presencia de GBS,
son necesarios la vigilancia clínica y el tratamiento inmediato. A veces se requiere internar al paciente en una unidad de cuidados intensivos para identificar la aparición de insuficiencia respiratoria o arritmias cardiacas. Si el tratamiento se retrasa más de dos semanas después de los síntomas iniciales o durante la fase de “estabilización”, posiblemente no sea eficaz. Tan pronto sea posible, se comenzará la administración de dosis grandes de concentrado inmunoglobulínico por vía IV (IVIg) o plasmaféresis. El concentrado se administra por goteo diario durante cinco días. La plasmaféresis debe realizarse 4 a 5 veces en la primera semana. Se comienza a manifestar la recuperación notable funcional después de la primera semana, pero para lograr ese objetivo se necesita queIVIg transcurran varias semanas. El hecho de quepara no secambiar obtengaa otro mejoría perceptible después de o plasmaféresis no constituye indicación tratamiento, porque las dos son igualmente eficaces. No se ha demostrado que los glucocorticoides sean eficaces en GBS y será mejor no utilizarlos. En promedio, 85% de las personas con GBS logran una recuperación funcional plena después de algunos meses o un año. Sin embargo, a veces persisten algunos hallazgos en la exploración física como arreflexia. La tasa de mortalidad es <5% y la muerte muy a menudo es causada por complicaciones respiratorias. Los macrólidos son activos contra algunas especies de Campylobacter, pero muchos casos de diarrea muestran resolución espontánea y el tratamiento no modifica en forma alguna la evolución de GBS. La piridostigmina puede mejorar la fuerza en personas con miastenia grave, pero no tiene efecto alguno en esa variable en sujetos con GBS. Un varón de 52 años acudió al departamento de urgencias por debilidad en las últimas 48 h. Percibió por primera vez que mostraba fatiga generalizada y que tenía enorme dificultad y lentitud para mover los pies. En las últimas 24 h la debilidad evolucionó al punto en que apenas si puede estar de pie con asistencia. Fue llevado al departamento de urgencias en una silla de ruedas. Comienza a sentir que es difícil elevar los brazos. También indica dolor transfictivo en los hombros y en la columna. Tiene hormigueos en manos y pies. En la exploración física su presión arterial inicial es de 138/82 mm Hg y 1 h más tarde su presión arterial fue de 92/50 mm Hg. Su frecuencia cardiaca es de 108 lpm, tiene 24 respiraciones/min, su temperatura es de 37.0°C y SaO2 es de 96% con aire ambiental. Tiene un aspecto de ansiedad y debilidad. En la rodilla, el tarso y la muñeca faltan los reflejos tendinosos profundos. El reflejo del supinador largo es de 1+. Hay disminución de la fuerza en las extremidades inferiores, porque el paciente no puede elevar sus piernas contra la fuerza de gravedad. En los brazos, la fuerza es de 4/5 en el deltoides, el bíceps y el tríceps. Sin embargo, no puede conservar la mano en flexión y la flexión y extensión de la muñeca son de 3/5. Se hace el diagnóstico correcto de este paciente y lo transfiere a la unidad de cuidados intensivos para vigilancia seriada y minuciosa. En el internamiento su capacidad vital forzada es de 1.5 L (20 ml/kg) y la fuerza inspiratoria máxima negativa es de 30 cmH2O. Existe enorme preocupación de que surja inminentemente insuficiencia respiratoria. Los datos del análisis de líquido cefalorraquídeo indican nivel proteínico de 100 mg/100 ml. En la primera muestra de dicho líquido hay un leucocito y en el cuarto tubo no hay células. ¿Cuál es la siguiente medida en el tratamiento del paciente? Azitromicina.
Administración de concentrado inmunoglobulínico IV. Oseltamivir. Prednisona. Piridostigmina. (Cap. 460) El síndrome de Gillain-Barré (GBS) es una polineuropatía
desmielinizante aguda que puede ser grave e incluso letal si no se identifica y trata inmediatamente. En Estados Unidos cada año se aparecen de 5 000 a 6 000 casos con una incidencia aproximada de 1 a 4 casos por 100 000 personas. Hay una frecuencia levemente mayor de afectación de varones que mujeres y GBS se diagnóstica más bien en la vida adulta. El cuadro típico inicial es la parálisis de ascensión rápida, que puede percibirse por primera vez en la forma de debilidad de las extremidades inferiores. La debilidad puede evolucionar en el curso de horas o días y hay mayor afectación de las extremidades inferiores que de las superiores. También a menudo se detectan disestesias con hormigueo y siempre hay neuropatía sensitiva. La paresia facial se detecta en la mitad, aproximadamente, de los pacientes y también hay afectación de los pares craneales más inferiores. El dolor es una molestia frecuente y se localiza en el cuello, los hombros, el dorso y en forma difusa en toda la columna. Además, el paciente tiene la percepción vaga de dolor molesto y profundo en los músculos débiles. Incluso 30% de los pacientes necesitarán ventilación mecánica a causa de la debilidad de los músculos de la respiración. Aún más, la afectación del bulbo raquídeo agrava el riesgo de broncoaspiración y neumonía. Hay hiporreflexia tendinosa profunda o los reflejos mencionados desaparecen del todo en los primeros días después del comienzo. Los déficit sensitivos cutáneos por lo común son leves, si es que aparecen. Sólo en contadas ocasiones hay disfunción vesical y es transitoria. Si es persistente o grave, debe inducir al facultativo para emprender investigaciones en busca de otras causas. Los síntomas autonómicos son comunes. La presión arterial a veces es muy lábil, con notables cambios posturales. Las arritmias cardiacas también aparecen y obligan a la vigilancia continua. En forma típica, en término de cuatro semanas de haber comenzado el trastorno o en fechas anteriores, se llega a una etapa de “estabilidad” de los síntomas y no evolucionan más. El diagnóstico de GBS depende de una fuerte sospecha clínica, porque no existe una sola prueba que permite diagnosticar con certeza el problema. Los signos típicos en el líquido cefalorraquídeo incluyen incremento en las concentraciones de proteínas sin pleocitosis. El hecho de que se detecte un recuento leucocítico alto en él debe obligar a buscar otra entidad diagnóstica. En los comienzos del cuadro patológico las pruebas electrodiagnósticas pueden arrojar resultados normales o hallazgos leves de desmielinización. Casi 70% de los casos de EBS surgen en término de 1 a 3 semanas de alguna enfermedad infecciosa previa, que muy a menudo es de naturaleza respiratoria o gastrointestinal. Se sabe que 20% a 30% de los casos en Estados Unidos, Europa y Australia son antecedidos de infección o reinfección con Campylobacter jejuni. Una proporción semejante de individuos habrá tenido una infección por virus herpético humano, muy a menudo citomegálico o de Epstein-Barr. Con menor frecuencia también pueden participar agentes patógenos como VIH, virus de hepatitis C o Mycoplasma pneumoniae. Las vacunaciones recientes constituyen una causa
rara de GBS y con ellas el riesgo es <1 por millón de pacientes. Si se sospecha la presencia de GBS, son necesarios la vigilancia clínica y el tratamiento inmediato. A veces se requiere internar al paciente en una unidad de cuidados intensivos para identificar la aparición de insuficiencia respiratoria o arritmias cardiacas. Si el tratamiento se retrasa más de dos semanas después de los síntomas iniciales o durante la fase de “estabilización”, posiblemente no sea eficaz. Tan pronto sea posible, se comenzará la administración de dosis grandes de concentrado inmunoglobulínico por vía IV (IVIg) o plasmaféresis. El concentrado se administra por goteo diario durante cinco días. La plasmaféresis debe realizarse 4 a 5 veces en la primera semana. Se comienza a manifestar la recuperación notable funcional después de primera semana, paramejoría lograr ese objetivo se necesita que transcurran varias semanas. El la hecho de que no sepero obtenga perceptible después de IVIg o plasmaféresis no constituye indicación para cambiar a otro tratamiento, porque las dos son igualmente eficaces. No se ha demostrado que los glucocorticoides sean eficaces en GBS y será mejor no utilizarlos. En promedio, 85% de las personas con GBS logran una recuperación funcional plena después de algunos meses o un año. Sin embargo, a veces persisten algunos hallazgos en la exploración física como arreflexia. La tasa de mortalidad es <5% y la muerte muy a menudo es causada por complicaciones respiratorias. Los macrólidos son activos contra algunas especies de Campylobacter, pero muchos casos de diarrea muestran resolución espontánea y el tratamiento no modifica en forma alguna la evolución de GBS. La piridostigmina puede mejorar la fuerza en personas con miastenia grave, pero no tiene efecto alguno en esa variable en sujetos con GBS. Una mujer de 34 años fue valorada por debilidad de un mes de evolución. Advierte que el trastorno empeora particularmente a finales de la tarde y principios de la noche. En el comienzo atribuyó la debilidad a grandes tensiones en su trabajo, pero piensa que tal signo empeoró a pesar de tomarse algunos días de descanso. En la actualidad percibe ocasionalmente diplopía y su esposo ha observado que su voz es débil. Ella niega sentir dolor. En la exploración física se advierte ptosis leve y un tono nasal de la voz. De los estudios siguientes: ¿cuál sería el más sensible y específico para hacer el diagnóstico? Anticuerpos contra el receptor de acetilcolina (AChR). Prueba de edrofonio. Anticuerpos contra la cinasa mioespecífica (MuSK). Prueba de estimulación nerviosa repetitiva. E. Anticuerpos contra los conductos de calcio regulados por voltaje. (Cap. 461) La miastenia grave (MG) es un trastorno neuromuscular relativamente
frecuente causado por destrucción autoinmunitaria de receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular, mediada por anticuerpos. La miastenia grave tiene una prevalencia aproximada de 2-7 casos en 10 000 personas y afecta con mayor frecuencia a mujeres que a los varones en proporción 3:2. La edad de presentación suele situarse en el segundo y el tercer decenios de la
vida, en tanto que en los varones tal situación se manifiesta entre el quinto y sexto decenios. Las manifestaciones fundamentales de MG son debilidad y fatiga fácil de los músculos. La primera se intensifica con el uso repetido de músculos y de modo típico, es más notable en las últimas horas del día. La distribución de la debilidad muscular suele seguir un perfil típico, en el cual los músculos craneales se afectan en el comienzo de la enfermedad. Los signos clínicos comunes comprenden diplopía, ptosis, imposibilidad de sonreír plenamente, debilidad en la masticación, disartria y disfagia. También puede surgir broncoaspiración de líquidos. En la mayor parte de los enfermos la debilidad se generaliza y afecta a los músculos proximales en mayor grado que a los distales. Se conservan losdespués reflejos de tendinosos profundos y la enfermedad ser asimétrica. diagnóstico se sospecha la aparición de los síntomas y signospuede característicos. Es El necesario confirmarlo con la práctica de más estudios, porque el tratamiento puede abarcar cirugía y el uso duradero de agentes inmunodepresores. El método más sensible para el diagnóstico de MG es la identificación de anticuerpos contra el receptor de acetilcolina (AChR), anticuerpos que se detectan en 85% de los pacientes con esta enfermedad. La presencia de los anticuerpos mencionados en una persona con signos y síntomas típicos confirma el diagnóstico. Si no se identifican dichos anticuerpos, en otro 40% de los enfermos serán positivos los resultados, es decir, se identificarán anticuerpos contra la cinasa mioespecífica (MuSK) en investigaciones adicionales. Sin embargo, si la enfermedad se circunscribe sólo a los músculos extraoculares, es muy posible que los dos estudios arrojen resultados positivos. De>10%-15% manera característica, el uso de la estimulación nerviosanorepetitiva muestra decrementos en la amplitud de los potenciales de acción, con dos a tres choques eléctricos sucesivos aplicados por segundo. Es importante estudiar al paciente por medio de la estimulación repetitiva en un grupo de músculos proximales o en músculos en que se haya demostrado debilidad por la enfermedad. El edrofonio es un inhibidor de acetilcolinesterasa que permite la interacción repetida de acetilcolina con un número escaso de AChR y mejora la fuerza en los músculos miasténicos. Un objetivo final debe escogerse cuando se practica la prueba con edrofonio para saber si con su administración mejora la fuerza muscular. Actualmente el edrofonio se usa sólo en personas en quienes se sospecha MG, que no tienen anticuerpos en los estudios y también si la prueba electrodiagnóstica arroja resultados negativos. Loscomo estudios positivoslateral falsos aamiotrófica. veces se observan en individuos con otros neurológicos, la esclerosis En personas con el síndrome detrastornos LambertEaton se identifican anticuerpos contra los conductos de calcio regulados por voltaje y el síndrome es otro trastorno neuromuscular que se acompaña de debilidad. Sin embargo, en este último trastorno la persona presenta mejores respuesta con la estimulación nerviosa repetitiva. Sobre bases clínicas también se diferencia el síndrome de Lambert-Eaton de la miastenia grave, porque en forma típica dicho síndrome tiene notables cambios autonómicos y también hiporreflexia tendinosa profunda. A una mujer de 26 años se le diagnosticó miastenia grave por manifestaciones de diplopia, disfagia y debilidad con fatiga fácil. Hay positividad de anticuerpos contra el receptor de acetilcolina. En el comienzo recibió 60 mg de piridostigmina tres veces al día y logró mejoría. Más adelante fue valorada para estudiar trastornos concomitantes. En la CT del cuello se identificó una “sombra tímica”, pero no signos de timoma. No se detectó hipertiroidismo ni cualquier otro trastorno
autoinmunitario. Después de recibir piridostigmina, su capacidad vital forzada fue de 2.9 L (73% del valor esperado). ¿Cuál es la mejor medida para seguir con el tratamiento de la paciente? Continuar con la dosis corriente de piridostigmina sola. Continuar con el empleo de piridostigmina en la dosis actual y agregar 1 g de micofenolato mofetilo dos veces al día. Continuar con la dosis actual de piridostigmina y agregar 20 mg de prednisona diariamente. Referir a la paciente para tratamiento con plasmaféresis. Referir a la paciente para la práctica de timectomía. (Cap. 461) El tratamiento de la miastenia grave puede incluir muy diversas
modalidades como son fármacos anticolinesterásicos, inmunodepresión, IVIg, plasmaféresis o intervención quirúrgica. En muchos de los pacientes se obtiene mejoría parcial con el tratamiento inicial de síntomas, con fármacos anticolinesterásicos, como la piridostigmina. Sin embargo, pocos pacientes obtienen el alivio total con dicha clase de fármacos solos. Además, los efectos limitantes de dosis como la diarrea, cólicos abdominales e hipersialorrea son frecuentes. Hay que pensar en la realización de timectomía todas las personas con MGSiylaalpersona considerar tal intervención quirúrgica habrá que abordarendos problemas separados. muestra signos de timoma, se necesita extirpar el timo porque puede haber propagación local. Sin embargo, la presencia de una sombra tímica en la tomografía computarizada no necesariamente denota la presencia de timoma y es un dato frecuente en los comienzos de la vida adulta. En personas sin signos de timoma habrá que considerar aún la timectomía como una opción terapéutica importante. Incluso si no existe un tumor, 85% de las personas mostrarán mejoría de su cuadro después de extirpar dicha glándula y aproximadamente 35% alcanzarán la remisión sin fármacos. Las publicaciones actuales sugieren que las personas a quienes se practica timectomía tienen una posibilidad 1.7 veces mayor de mejorar y dos veces mayor de alcanzar la remisión, que quienes no se someten a tal procedimiento operatorio. En la deben actualidad hay consenso que lasde personas entresilason pubertad y los 55 años con MG generalizada, ser referidas para ladepráctica timectomía elegibles para tal técnica quirúrgica. En caso de no hacer el método operatorio, la adición de inmunodepresores en la forma de glucocorticoides u otros fármacos que ahorran esteroides, brindará más beneficios y a menudo el control de la enfermedad. El primer fármaco por utilizar en muchos pacientes es la prednisona en dosis diaria de 15-25 mg, que debe aumentarse para corregir los síntomas residuales. Otros agentes inmunomoduladores con eficacia probada en casos de MG comprenden micofenolato mofetilo, azatioprina, ciclosporina y tacrolimús. Además, cabe pensar en el uso de rituximab en casos resistentes al tratamiento. En cuadros agudos de miastenia grave se utilizan junto con los inmunodepresores IVIg o plasmaféresis. En forme típica, durante una crisis de miastenialano se utilizarán anticolinesterásicos, porque la dosis excesiva de los mismos empeorará debilidad.
Se ha hecho el diagnóstico de miastenia grave en un varón de 56 años con debilidad facial y ocular. Todas las pruebas siguientes son necesarias antes de emprender el tratamiento, EXCEPTO: Tomografía computarizada del mediastino. Punción lumbar. Pruebas de función pulmonar. Cutirreacción con el derivado proteínico purificado. Hormona tiroestimulante. (Cap. 461) Salvo la punción lumbar, hoy día todas las opciones incluidas están
indicadas. Las anomalías clínicas se detectan en 75% de personas con miastenia grave. En la CT o MRI del mediastino se identifica una gran timomegalia o cambios neoplásicos en la glándula y es recomendable practicarlas para confirmar el diagnóstico. El hipotiroidismo aparece en 3% a 8% de personas con MG y puede agravar la debilidad. Hay que hacer pruebas en busca de factor reumatoide y anticuerpos antinucleares, por el vínculo de MG con otras enfermedades autoinmunitarias. Ante los efectos adversos de los inmunodepresores, habrá que emprender una valoración paraventilatoria descartar infecciones latentes o crónicas como Las medicionesminuciosa de la función son útiles como elemento basal, por la la tuberculosis. frecuencia y gravedad de deficiencia respiratoria en sujetos con MG y se pueden utilizar como un índice objetivo de respuesta al tratamiento. Todos los agentes hipolipemiantes siguientes se acompañan de efectos tóxicos en músculo, EXCEPTO: Atorvastatina. Ezetimiba. Gemfibrozilo. Niacina. Todos los fármacos anteriores se acompañan de toxicidad en músculos. (Cap. 462e) Se ha dicho que todas las clases de agentes hipolipemiantes
intervienen en la toxicidad muscular, incluidos fibratos, inhibidores de la reductasa de HMG-CoA, niacina y ezetimiba. Las manifestaciones más frecuentes son mialgias, malestar generalizado y dolor muscular al tacto; las mialgias pueden ser exacerbadas por el ejercicio. En la exploración se puede identificar debilidad proximal. En casos graves, se observan rabdomiólisis y mioglobinuria, aunque más bien todos los casos son leves. Existe mayor posibilidad de que el uso concomitante de estatínicos, fibratos y ciclosporina srcine reacciones adversas en músculos. A menudo se identifica mayor nivel de la creatina cinasa sérica (CK) y la debilidad muscular se identifica en
estudios miopáticos de EMG y mionecrosis en la biopsia de músculo. Entre las indicaciones para interrumpir el uso de fármacos están mialgias, debilidad muscular, e incremento significativo de los niveles de CK (>3x límite superior de lo normal) y mioglobinuria. Una vez interrumpido el uso de fármacos, en unas cuantas semanas hay mejoría. Todos los trastornos endocrinos siguientes se acompañan de miopatía, EXCEPTO: Hipotiroidismo. Hiperparatiroidismo. Hipertiroidismo. Ac romegalia. Todos los trastornos anteriores se acompañan de miopatía. (Cap. 462e) Diversos trastornos endocrinos se acompañan de miopatía. El hipotiroidismo y el hipertiroidismo se expresan con debilidad de músculos proximales. El hipotiroidismo se manifiesta frecuentemente por incremento de CK, incluso con los mismos signos clínicos de alguna miopatía. Los pacientes con tirotoxicosis pueden presentar fasciculaciones además de la miopatía proximal, pero a diferencia de los pacientes hipotiroideos, por lo común no aumenta el nivel de CK. El hiperparatiroidismo se acompaña de debilidad muscular por lo regular en zonas proximales. Están presentes generalmente la consunción muscular y la intensificación de reflejos. Los niveles séricos de CK pueden ser normales o un poco elevados. Los niveles séricos de calcio y fosfato no muestran correlación con la debilidad clínica. Los individuos con hipoparatiroidismo suelen tener miopatía por la hipocalcemia. Las personas con acromegalia por lo regular presentan debilidad leve en zonas proximales, sin atrofia. La duración de la acromegalia, pero no de los niveles séricos de hormona de crecimiento, guarda relación con la magnitud de la miopatía. La diabetes mellitus es una causa rara de miopatía por lo regular causada por un infarto isquémico de músculo y no una miopatía primaria. Por último, la hipovitaminosis D se acompaña de debilidad muscular, al igual que los estados de exceso de glucocorticoides (como la enfermedad de Cushing).
Una mujer de 34 años solicitó ser valorada por debilidad. En los últimos dos años observó que cuando caminaba tropezaba con las cosas, en particular con el pie izquierdo. En fecha reciente comenzó a dejar caer cosas y alguna vez permitió que una taza llena de café le cayera en las piernas. La paciente también indica que en el curso de muchos años ha cambiado la apariencia de su cara y siente como si ella estuviera más hueca y elongada, a pesar de que en fecha reciente no adelgazó en absoluto. Durante muchos años no solicitó consulta con médico alguno, ni tiene antecedentes médicos personales. Los únicos fármacos que recibe son un multivitamínico y calcio con vitamina D. Entre los antecedentes familiares destacan los síntomas similares de debilidad en su hermano dos años mayor que ella. A su madre, de 58 años se le hizo el diagnóstico de debilidad leve después de que se valoró al hermano, pero ella no tiene síntomas. En la exploración física la
cara de la paciente tiene un aspecto largo y angosto, con consunción de los músculos temporales y maseteros. Su habla es moderadamente disártrica y el paladar es alto y ojival. La fuerza es de 4/5 en los músculos intrínsecos de la mano, extensores del carpo y dorsiflexores del tarso. Después de valorar la fuerza muscular con la prensión manual, se advierte que hay una relajación retrasada de los músculos de la mano. ¿Cuál sería el diagnóstico más probable? Deficiencia de maltasa ácida (enfermedad de Pompe). Distrofia muscular de Becker. Distrofia muscular de Duchenne. Distrofia m iotónica. Miopatía por nemalina. (Cap. 462e) Existen dos formas clínicas reconocidas de distrofia miotónica y
ambas se caracterizan por ser ocasionadas por un mecanismo de herencia dominante autosómico. La distrofia miotónica de tipo 1 (DM1) es la modalidad más frecuente y es el trastorno que muy posiblemente tenga este paciente. Entre los signos característicos del problema están fascies adelgazada de los músculos faciales y debilidad de los músculos dellacuello. A diferencia depor lasconsunción distrofias musculares (Becker y Duchenne), es más común en DM1 debilidad distal de músculos de extremidades. También son frecuentes los ataques de músculos del paladar blando, faringe y lengua y producen la voz disártrica que a menudo se percibe. Una de las características de la miotonía es la falta de relajación después de prensión intensa del puño de la mano. La miotonía también se puede desencadenar por percusión de la eminencia tenar. En muchos de los pacientes para los cinco años de vida está presente ya la miotonía, pero es posible que hasta la vida adulta surjan los síntomas clínicos de debilidad que permitan el diagnóstico. En la distrofia miotónica son también comunes anomalías de la conducción cardiaca e insuficiencia del corazón. El diagnóstico suele hacerse gracias a los signos clínicos solos en una persona con los síntomas y positividad deen losbusca antecedentes familiares. Launa electromiografía confirmaría la miotonía.clásicos Los estudios genéticos de DM1 demostrarían repetición de trinucleótidos característica en el cromosoma 19. Se produce la anticipación genética con un número cada vez mayor de repeticiones y en generaciones sucesivas empeora la enfermedad clínica. La distrofia mioclónica de tipo 2 (DM2) srcina más bien debilidad de músculos proximales y también se le asigna el nombre de miopatía miotónica proximal. Otros signos de la enfermedad muestran traslape con DM1. La deficiencia de maltasa ácida (deficiencia de glucosidasa o enfermedad de Pompe) muestra tres formas reconocidas, de las cuales solo una comienza en la vida adulta. En las formas de comienzo en la vida adulta es notable la debilidad de los músculos respiratorios y a menudo es el síntoma de presentación. Como mencionamos, las distrofias musculares de Becker y Duchenne se manifiestan por debilidad músculos proximales, predominantemente y son trastornos recesivosinicialmente ligados al cromosoma X. Ladedistrofia muscular de Becker se manifiesta a edad más tardía que la de Duchenne y tiene una evolución más duradera. Por lo demás, sus manifestaciones son similares entre sí. La miopatía por nemalina es un trastorno heterogéneo
caracterizado por la imagen filiforme de fibras musculares en la biopsia. La miopatía mencionada también aparece en la niñez y su facies es notablemente similar a la de la distrofia miotónica, porque la cara es larga y angosta. La enfermedad se hereda por un mecanismo dominante autosómico. Una mujer de 33 años solicitó una opinión médica adicional después de acudir a múltiples facultativos en los últimos tres años. Describe tener fatiga persistente que ha durado unos dos años, hasta el punto que no puede hacer ejercicio y está en peligro de perder su trabajo como directora editorial. Su sueño típicamente es inquieto y sea cual sea la duración del mismo, siente que no descansa adecuadamente. Señala que el comienzo de la fatiga se puede rastrear a un episodio de mononucleosis serológicamente confirmada tres años antes. El esposo acepta que “nunca se recuperó del todo de ese episodio”. Ha probado antidepresivos y diversos complementos, sin beneficio alguno. Sus datos personales médicos no tienen importancia, salvo anorexia y depresión en su adolescencia. Ella indica que de tales trastornos se recuperó totalmente desde que estaba en la universidad. Los datos de la exploración física no tienen importancia, salvo la frecuencia cardiaca con la paciente en reposo, de 95 latidos por min. El índice de masa corporal (BMI) es normal. De los siguientes planteamientos: ¿cuál es la exclusión del diagnóstico de síndrome de fatiga crónica? Antecedente de anorexia y depresión. Antecedente de mononucleosis. BMI normal. Frecuencia cardiaca en el reposo > 90 latidos por min. Ninguno de los planteamientos anteriores. (Cap. 464e) El síndrome de fatiga crónica (CFS) es un trastorno caracterizado por
fatiga persistente e inexplicada que ocasiona disfunción grave en las actividades y tareas diarias. Además de la fatiga intensa, muchos pacientes con el síndrome, señalan síntomas concomitantes como dolor, disfunción de la esfera cognitiva y sueño no reparador. Otros síntomas son cefalea, faringitis, adolorimiento de ganglios linfáticos, mialgias, artralgias, febrículas, dificultad para conciliar el sueño, problemas psiquiátricos, alergias y cólicos abdominales. Los U.S. Centers for Disease Control and Prevention han planteado criterios para el diagnóstico de CFS (cuadro XI-51). El síndrome que mencionamos aparece a nivel mundial y la cifra de prevalencia en adultos varía de 0.2% a 0.4%. En Estados Unidos la prevalencia es mayor en mujeres (cerca de 75% de los casos), en miembros de grupos minoritarios (africanos y norteamericanos nativos) y personas con niveles bajos de educación y estado ocupacional. La edad media de comienzo se sitúa entre los 29 y los 35 años. Es muy probable que en muchos pacientes no se haga el diagnóstico, no soliciten ayuda o se observen las dos situaciones. Se han planteado innumerables hipótesis respecto al srcen de CFS pero no hay una causa identificada definitivamente. La inactividad y el traumatismo físico en los niños tienden a incrementar el riesgo de CFS en adultos. La disfunción neuroendocrina a veces se
vincula con traumatismos en la niñez, lo cual refleja una correlación biológica de vulnerabilidad. Los trastornos psíquicos y la hiperactividad física en la vida adulta incrementan el riesgo de CFS en etapas ulteriores de la vida. Los estudios en gemelos sugieren que existe una predisposición familiar a presentar CFS, pero no se han identificado genes causales. El estrés físico o psicológico pueden desencadenar CFS. Muchos pacientes señalan que existió una infección (por lo común alguna similar a gripe o mononucleosis infecciosa) como el elemento desencadenante de la fatiga. Después de enfermedad de Lyme y de fiebre Q se produce un porcentaje relativamente grande de casos de CFS.
Una mujer de 33 años solicitó una opinión médica adicional después de acudir a múltiples facultativos en los últimos tres años. Describe tener fatiga persistente que ha durado unos dos años, hasta el punto que no puede hacer ejercicio y está en peligro de perder su trabajo como directora editorial. Su sueño típicamente es inquieto y sea cual sea la duración del mismo, siente que no descansa adecuadamente. Señala que el comienzo de la fatiga se puede rastrear a un episodio de mononucleosis serológicamente confirmada tres años antes. El esposo acepta que “nunca se recuperó del todo de ese episodio”. Ha probado antidepresivos y diversos complementos, sin beneficio alguno. Sus datos personales médicos no tienen importancia, salvo anorexia y depresión en su adolescencia. Ella indica que de tales trastornos se recuperó totalmente desde que estaba en la universidad. Los datos de la exploración física no tienen importancia, salvo la frecuencia cardiaca con la paciente en reposo, de 95 latidos por min. El índice de masa corporal (BMI) es normal. ¿Cuál de los siguientes elementos terapéuticos mejoraría los síntomas? Aciclovir. Tratamiento conductual y cognitivo. Gabapentina. Psicoanálisis. Venlafaxina. (Cap. 464e) Las únicas intervenciones beneficiosas en casos de CFS son la terapia
cognitiva conductual (CBT) y los ejercicios graduados (GET). Algunos grupos de pacientes no aceptan tales modalidades ante el argumento de que CFS es puramente un trastorno psíquico. La CBT es una estrategia psicoterapéutica orientada a modificar perfiles patológicos de perpetuación de enfermedad, en cuanto a ideas y comportamiento. Incluye educar al paciente respecto a un modelo etiológico, plantear objetivos, recuperar horarios nocturnos fijos para dormir y diurnos para despertar, afrontar problemas de fatiga y actividad difíciles y cambiantes, reducir a un foco los síntomas, distribuir de manera uniforme las actividades en todo el día, incrementar poco a poco la actividad física, planear el retorno al trabajo y reanudar otras actividades. La intervención que consta de 12 a 14 sesiones distribuidas en un lapso de seis meses permite a los pacientes de CFS
recuperar el control de sus síntomas. Los GET se orientan a combatir el desacondicionamiento y la intolerancia al ejercicio y por lo común comprende un programa de ejercicios caseros que se continúa durante 3 a 5 meses. Se aumentan en forma sistemáticas tareas como la de caminar o montar bicicleta, con objetivos prefijados en cuanto a cifras máximas de frecuencia cardiaca. CBT y GET al parecer mejorar la fatiga más bien por la percepción que de ella tiene el paciente y también disminuir la concentración en los síntomas. En términos generales, los estudios de CBT tienden a señalar mayores cifras de mejoría que las investigaciones con GET. No todos los pacientes se benefician de CBT o GET. Entre los elementos que anticipan malos resultados están enfermedades asociadas trastornos psiquiátricos), demandas actualesdisminuye por discapacidad y dolor intenso. La(incluidos CBT planteada en etapa temprana de la enfermedad, la carga de CFS al paciente y a la sociedad en término de disminución de costos médicos y otros vinculados con la discapacidad. Son raros los casos de recuperación total de CFS sin tratamiento: la mediana de recuperación anual es de 5% (límites 0%-31%) y la mediana de mejoría es de 39% (límites, 8%-63%). Los pacientes con un trastorno psiquiátrico primario y los que siguen atribuyendo sus síntomas a un problema médico no diagnosticado tiene pronóstico insatisfactorio. Los otros tratamientos señalados se han probado en individuos con CFS y no han generado beneficios perdurables. Una mujer de 34 años solicitó ser valorada a causa de insomnio. A su parecer, es muy difícil para ella conciliar el sueño y permanecer dormida, porque no tiene calma en su mente. Cuando se le interrogó, informó que nunca se ha preocupado demasiado por las cosas. Se considera el diagnóstico de trastorno de ansiedad generalizada. Las características siguientes son frecuentes en este trastorno, EXCEPTO: Ella muestra palpitaciones y disnea episódicas que duran 10 a 30 min, acompañadas de sentimientos de muerte inminente. Se preocupa particularmente por su trabajo como analista de datos en una gran compañía de telecomunicaciones y a menudo no participa en actividades sociales, porque siente que tiene impotencia motora en dichas situaciones. Indica sentimientos de desesperanza, tristeza y preocupación por la muerte. Señala tomar cuatro vasos de vino de mesa o más por la noche, para calmarse antes de dormir. Los síntomas comenzaron en los años de adolescencia. (Cap. 466) El trastorno de ansiedad generalizada (GAD) tiene una prevalencia
permanente de 5 a 6% y se manifiesta en el comienzo por una preocupación persistente, excesiva, irreal o con esas tres características, que acaece casi todos los días y que persiste, como mínimo, seis meses. La preocupación por lo regular permea casi todos los aspectos de la vida y llega a ser incontrolable e interfiere en las funciones sociales, laborales o interpersonales. Los síntomas físicos acompañantes incluyen tensión, inquietud, concentración deficiente, insomnio, estimulación autonómica y sensación de estar “al límite”. En forma típica, los síntomas comienzan
antes de los 20 años de vida aunque los pacientes no soliciten tratamiento durante muchos años. Puede haber el antecedente de miedos en la niñez. Más de 80% de los pacientes de GAD tienen de modo concomitante un trastorno del estado de ánimo, como la depresión mayor o distimia o una fobia social, pero en términos generales, no se producen ataques de pánico (por ejemplo, episodios de 10 a 30 min que incluyen palpitaciones, disnea y sensación de muerte inminente). Es también frecuente que la persona abuse de estupefacientes como un cuadro adicional, muy a menudo con abuso de alcohol y sedantes/hipnóticos, tal vez en un intento de autotratamiento de la ansiedad. El tratamiento de GAD es más eficaz si se combina la psicoterapia con la farmacoterapia, aunque rara vez los síntomas ceden todo. A menudoOtros se necesita poraprobados lapsos de cuatro a seis la intervención inicial con del benzodiacepinas. fármacos por la FDA ensemanas, Estados Unidos para el tratamiento del GAD son escitalopram, paroxetina y venlafaxina, aunque en investigaciones clínicas también se ha demostrado la eficacia de otros SSRI típicamente en dosis similares a las cantidades que son eficaces contra la depresión mayor. Otro ansiolítico sin propiedades sedantes es la buspirona, no produce tolerancia ni dependencia, ni capacidad de que se abuse de ella. Sin embargo, en términos generales, sus efectos son poco intensos y se necesita el paso de semanas para obtener resultados. Se ha demostrado que se logran resultados mejores en personas con demencia o lesión craneoencefálica, que terminan por mostrar agitación, ansiedad o ambos problemas. También son eficaces contra la ansiedad los anticonvulsivos con propiedades GABAérgicas como gabapentina, oxcarbazepina, tiagabina, pregabalina y divalproex. Se solicita la presencia de un médico en el laboratorio del médico. Un varón de 24 años desea saber si un estudio del sueño le permitirá saber de dónde provienen las voces que resuenan en su cabeza. El personal indica que tiene un aspecto moderadamente agitado y que habla consigo mismo. Al llegar al laboratorio de hipnología se advierte que hay un hombre joven desaliñado que camina a zancadas en el vestíbulo. Cuando se intenta hablar con él, señala que escuchaba una voz molesta que le señalaba que era un cerdo despreciable; las voces se intensificaban cuando estaba acostado en su lecho. A veces le decían que era un demonio y que acabara con su existencia. Indica que las voces las envía a su cerebro un satélite extraño y piensa que un estudio hípnico la auxiliará a demostrar las ondas cerebrales anormales, de las que no lo son, porque empeoran por la noche. Su lenguaje es apremiante, habla con rapidez y no deja de caminar en un solo momento. Rechaza ser llevado al departamento de urgencias para solicitar ayuda. Se solicita auxilio a la línea de urgencias (911) porque sin duda alguna el paciente tiene alucinaciones activas. El paciente rechaza aportar algún dato clínico personal o incluso su apellido. Fue internado contra su voluntad en una institución psiquiátrica y se le hizo el diagnostico de psicosis aguda y finalmente esquizofrenia, pues ese fue el primer episodio de psicosis. Fue tratado adecuadamente con antipsicóticos. Entre los planteamientos siguientes respecto a su pronóstico: ¿cuál es verdadero? Los antipsicóticos son eficaces para tratar a 95% de pacientes con un primer episodio de psicosis. Para lograr la remisión total del episodio de psicosis se necesita típicamente el transcurso de tres a seis meses.
Si se interrumpe la farmacoterapia, la cifra de recidiva es de 60% a los seis meses. Más de 25% de los esquizofrénicos se suicidan. El pronóstico depende de la gravedad de los síntomas en la primera fase de la enfermedad. (Cap. 466) Cada año en Estados Unidos se estima que aparecen unos 300 000
episodios de esquizofrenia aguda. El problema conlleva una gran morbilidad y muchas personas no alcanzan el nivel premórbido de funcionamiento después de un episodio de esquizofrenia aguda. Los esta entidad patológica sonafectividad heterogéneos y hay perturbaciones lenguaje y lasíntomas ideación,depercepción, actividad social, y volición. La edad típicadel de comienzo se sitúa a finales de la adolescencia y comienzos de la vida adulta. El comienzo es insidioso, porque las personas poco a poco presentan retraimiento social y distorsión perceptual que a menudo evolucionan hasta la aparición de delirios organizados y alucinaciones francas. Conforme tienen mayor edad los pacientes, tienden a ceder los síntomas positivos de delirio con alucinaciones y se tornan predominantes los síntomas negativos como anhedonia, menor expresión emocional y pérdida de funciones. En un primer episodio los agentes antipsicóticos son eficaces sólo en 70% de las veces. Los síntomas pueden mejorar en término de horas o días de recibir el fármaco el paciente, pero para lograr la remisión total se necesita a menudo el transcurso de seis a ocho semanas. semeses. interrumpe el uso de fármacos, el cuadro reaparecerá en 60% pacientes en término de Si seis Es totalmente insatisfactorio el pronóstico a largo plazode delos muchas de las personas con esquizofrenia. El pronóstico del mal depende no sólo de la gravedad de los síntomas cuando se hace el diagnóstico inicial, sino también de la reacción del paciente a los fármacos antipsicóticos. Rara vez se produce una remisión permanente. En promedio, 10% de los esquizofrénicos terminan suicidándose. Una mujer de 26 años acudió al departamento de urgencias por disnea y dolor torácico. Tales síntomas comenzaron en forma repentina mientras iba de compras a un centro comercial y empeoraron progresivamente en un lapso de 10 min, al grado que tuvo solicitar auxilio a la línea telefónica de urgencias. En el mismo lapso describe que sentía que el corazón “retumbaba” y como si se estuviera muriendo. Siente leve obnubilación y mareo. Han transcurrido unos 20 min desde que comenzaron los síntomas, pero no son tan intensos, aunque no ha recuperado el nivel basal. Niega que tenga alguna causa desencadenante inmediata, aunque ha estado bajo grandes tensiones psíquicas porque su madre en fecha reciente fue hospitalizada por cáncer avanzado de mama. Anteriormente no había tenido un episodio similar. No recibe fármacos ni tiene antecedentes clínicos personales. Niega el consumo de tabaco, alcohol o drogas. En la primera exploración su aspecto es moderadamente ansioso y con diaforesis. Los primeros signos vitales que se observan comprenden frecuencia cardiaca de 108 latidos por min, presión arterial de 122/68 mm Hg y 20 respiraciones/min. No tiene fiebre y los datos de su exploración son normales. Los gases en sangre arterial indican un pH de 7.52; PaCO 2 de 28 mm Hg y PaO 2de 116 mm Hg. En los trazos electrocardiográficos (ECG) se detecta taquicardia sinusal. El dímero D es normal. ¿Cuál sería la siguiente medida provechosa en el tratamiento de la paciente?
Comenzar el tratamiento con 0.5 mg de alprazolam según sea necesario. Comenzar el tratamiento con 20 mg de fluoxetina diariamente. Practicar un angiograma con tomografía computarizada del pulmón. Tranquilizar verbalmente a la paciente y sugerir que comience el tratamiento médico, psicológico o de ambos tipos si reaparecen los síntomas de modo frecuente. Referir a la paciente para que se le practique tratamiento cognitivo conductual. (Cap. 466) La paciente de este ejemplo presenta su primer episodio de un ataque de pánico y no satisface los criterios para considerarlo con tal entidad psiquiátrica. En esa situación, no se necesita tratamiento específico. Hay que tranquilizarla verbalmente y señalarle que no tiene signo alguno de algún trastorno clínico grave, en una forma que sea empática y se obtenga apoyo. El trastorno de pánico es un problema psíquico frecuente con una prevalencia permanente de 2 a 3%. Comienza en forma repentina, muy a menudo sin una causa desencadenante inmediata y alcanza su intensidad mayor en un lapso de 10 min. El primer ataque de pánico por lo regular se produce fuera del hogar. Los síntomas por lo común ceden de manera espontánea en el transcurso de 1 h aproximadamente. Los ataques de pánico suelen acompañarse
de miedo intenso y diversos síntomas físicos, como palpitaciones, mareos, diaforesis, disnea, dolor retroesternal y sensación de muerte inminente o fallecimiento. Pueden surgir molestias gastrointestinales, parestesias y síncope. El trastorno de pánico se diagnóstica si el paciente termina por mostrar ataques repetitivos que duran cuando menos un mes o presenta preocupación excesiva o cambios conductuales vinculados con tales ataques. Si más adelante el paciente presenta trastorno de pánico, se pueden considerar diversas opciones terapéuticas. Los objetivos del tratamiento contra los ataques de pánico son disminuir su frecuencia y la intensidad de los síntomas durante su fase activa. Los antidepresivos son los medicamentos fundamentales del tratamiento y entre ellos la clase más usada son los SSRI. La dosis de fármacos contra el trastorno de pánico típicamente es menor que la de antidepresivos. En el caso de la fluoxetina, sería de 5 a 10 mg al día. Los medicamentos mencionados necesitan dos a tres semanas para actuar y ser eficaces y a menudo se les combina con benzodiacepinas en el comienzo del tratamiento para aplacar la ansiedad anticipatoria y brindar alivio de los síntomas de pánico. El alprazolam y el clonazepam son fármacos que se utilizan frecuentemente contra el trastorno de pánico, aunque el primero muestra más a menudo dependencia y con ello la necesidad de incrementar sus dosis. La psicoterapia y la orientación, en combinación con la farmacoterapia, también son útiles en el tratamiento de esta entidad patológica. Las medidas correctoras suelen incluir técnicas de respiración, terapia cognitiva conductual e incluso asignaciones de tareas hogareñas. Todos los antidepresivos siguientes corresponden de manera precisa con su acción farmacológica, EXCEPTO: Duloxetina - Inhibidor selectivo de la recaptación de serotonina.
Fluoxetina - Inhibidor selectivo de la recaptación de serotonina. Nortriptilina - Antidepresivo tricíclico. Fenelzina - Inhibidor de monoaminooxidasa. Venlafaxina - Inhibidor de la recaptación mixta de noradrenalina/serotonina y antagonista de receptores. (Cap. 466) El personal asistencial y los pacientes pueden contar con un número
cada vez mayor de antidepresivos de diversas clases. Entre ellos los más usados son SSRI que incluyen fluoxetina, sertralina, paroxetina, fluvixamina, citalopram y escitalopram. Todos ellos se administran una vez al día y tienen efectos adversos que incluyen disfunción sexual, cefalea e insomnio. Durante algunos decenios se utilizaron a menudo los antidepresivos tricíclicos para tratar la depresión. Sin embargo, las dosis excesivas pueden ser letales y ocasionan efectos adversos anticolinérgicos que incluyen xerostomía, estreñimiento y retención de orina, lo que limita la dosis. Los fármacos dentro de la clase tricíclica de antidepresivos comprenden amitriptilina, nortriptilina, imipramina, desipramina, doxepina y clomipramina. Los inhibidores mixtos de la recaptación de serotonina/norepinefrina y los antagonistas de receptores, son clases nuevas de fármacos. Su uso es cada vez más frecuente, porque son muy eficaces y no ocasionan la misma frecuencia de disfunción sexual como efecto adverso. Los fármacos dentro de esta categoría comprenden venlafaxina, desvenlafaxina, duloxetina y mirtazapina. Alguna vez los inhibidores de monoaminooxidasa fueron una de las clases de antidepresivos de uso más común, pero ellos pocas veces se usan hoy día por las interacciones con alimentos y fármacos que srcinan crisis de hipertensión. Entre los ejemplos de tal clase están fenelzina, tranilcipromina e isocarboxazida. Una clase final de antidepresivos llamados simplemente de acción mixta incluyen trazodona, bupropión y nefazodona. Una mujer de 42 años solicitó consejo en cuanto a los síntomas propios de un trastorno de estrés postraumático. Seis meses antes fue víctima de intrusión en su hogar, sufrió robo y golpes por un hombre a punta de pistola. Pensó que se moriría y fue hospitalizada por múltiples lesiones no penetrantes que incluyeron la rotura de huesos de la nariz y del arco zigomático. Señala ahora que no puede estar sola en su hogar y que a menudo se despierta con pesadillas del hecho. Siente irritabilidad con su esposo e hijos y llora a menudo. Su insomnio es cada vez peor y a menudo está consciente gran parte de la noche y sólo mira por la ventana porque siente temor de que retorne el asaltante. Comenzó a beber una botella de vino de mesa todas las noches para conciliar el sueño, aunque ella nota que tal recurso empeoró sus pesadillas en las primeras horas de la mañana. Se cree que es posible que haya un trastorno de estrés postraumático. ¿Qué tratamiento recomendaría a esta paciente? No consumir bebidas alcohólicas. Tratamiento cognitivo conductual.
Administrar 20 mg de paroxetina al día. Administrar 50 mg de trazodona por la noche. Todas las medidas anteriores. (Cap. 466) Apenas en 1980 se agregó como un trastorno independiente a la lista
de padecimientos, el trastorno por estrés postraumático (PTSD). Los criterios diagnósticos para aceptar tal entidad son largos y necesitan que la persona presente un episodio, de que existe una amenaza real oypercibida o lesiones gravescon y que reacción de la víctima incluya el miedo intenso que evitede losmuerte estímulos relacionados el la evento traumático. Después del hecho, la persona vuelve a experimentar el trastorno y evita los estímulos vinculados con el traumatismo srcinal. Junto con toda esta situación, suele haber retraimiento generalizado y una menor reactividad. Al mismo tiempo el paciente muestra un estado de hipervigilia que se manifiesta por insomnio, irritabilidad, mayor estado de alerta y dificultad para la concentración. El tratamiento de PTSD casi siempre es multifactorial y comprende farmacoterapia y psicoterapia. Es común que la persona con PTSD termine por mostrar dependencia de drogas o alcohol en un intento de controlar los síntomas y también hay que tratar simultáneamente cualquier problema de abuso de estupefacientes. El tratamiento del paciente de este caso incluiría no consumir alcohol e intentar no abusar en forma extensa según se necesiten. administración de a antidepresivos puede calmardelaestupefacientes, ansiedad y los comportamientos de La evitación. La trazodona menudo se administra por la noche, por sus propiedades sedantes. Entre las estrategias psicoterápicas incluyen la cognitiva conductual para superar comportamientos de evitación. Un varón de 36 años que ha recibido tratamiento con 150 mg de venlafaxina dos veces al día contra depresión mayor. En la actualidad lleva cuatro meses con esta farmacoterapia. Después de dos meses, en el comienzo sus síntomas no tuvieron un control adecuado y hubo necesidad de incrementar la dosis de venlafaxina a 75 mg dos veces al día. Había tenido un episodio de depresión mayor a los 25 años de vida. En esa fecha recibió fluoxetina en dosis de 80 mg al día durante 12 meses, pero mostró dificultad para tolerar los efectos adversos en sus funciones sexuales. Solicita si es posible interrumpir sin consecuencias el uso del fármaco. ¿Qué conducta sería aconsejable? Debe continuar indefinidamente con su fármaco porque existe la posibilidad de que reaparezca su depresión. Debe continuar por un mínimo de seis a nueve meses el uso del fármaco después de que se logre control de sus síntomas. Es posible interrumpir sin consecuencias el uso del fármaco si establece una relación con algún psicoterapeuta que vigile su evolución y síntomas. Es posible interrumpir sin consecuencias el uso del fármaco en este momento porque sus síntomas ya están controlados.
Habrá que cambiar el fármaco a fluoxetina para completar 12 meses de tratamiento, porque este fármaco le fue eficaz en épocas pasadas. (Cap. 466) En Estados Unidos se sabe que 15% de la población presentará, como
mínimo, un episodio de depresión mayor o profunda durante toda su vida y casi todos los episodios de este trastorno son tratados más bien por médicos generales. La terapéutica puede incluir diversos fármacos divididos en clases heterogéneas. A pesar de la gran aceptación de los nuevos antidepresivos, no hay pruebas de que ellos sean más eficaces que los antiguos como los tricíclicos. Sobre tal base, 60%-70% de los pacientes reaccionarán y mejorarán con cualquier fármaco que se escoja si se administra en una dosis suficiente durante 6 a 8 semanas. Sin embargo, incluso 40% de los pacientes tratados en consultorios de médicos generales terminan por interrumpir el tratamiento si no perciben alguna reacción o mejoría en término de un mes. Una vez que el paciente ha recibido tratamiento durante unos dos meses, habrá que valorar la respuesta y si ha sido insuficiente, habrá que pensar en incrementar la dosis. En el paciente de este caso, con el incremento de la dosis fue posible controlar a los cuatro meses los síntomas de depresión. Una vez alcanzado el control sintomático habrá que continuar el uso del fármaco por 6 a 9 meses más, para evitar la recidiva. Si la persona sigue mostrando cualquier episodio adicional de depresión mayor posiblemente necesite tratamiento y sostén por tiempo indefinido, dado que se recomienda que toda persona que tenga más de dos episodios de la forma mencionada de depresión, siga indefinidamente su tratamiento. Se asiste a un varón de 28 años en la clínica de atención primaria que refiere consumir bebidas alcohólicas casi todos los días. Como una situación típica, ingiere tres a cuatro cervezas cada día, pero los fines de semana llega a consumir 8 a 12 cervezas por la noche. No ha faltado a su trabajo por su hábito, aunque afirma que cuando menos dos veces el mes pasado le molestó mucho la “resaca”, en el trabajo. Cuando menos una vez en los últimos seis meses perdió totalmente la memoria de la borrachera que sostuvo. Sin embargo, no siente que tenga problema alguno con el alcoholismo. Afirma que nunca consume bebidas alcohólicas y aun así conduce vehículos y no ha sentido culpa alguna en cuanto a su hábito. Se sospecha que quizá minimice el consumo de bebidas alcohólicas. De las siguientes pruebas de laboratorio: ¿cuál tiene la mayor sensibilidad y especificidad para identificar el consumo desenfrenado de alcohol? Incremento de aspartato aminotransferasa (AST) >2x alanina aminotransferasa (ALT). Transferrina deficiente en carbohidratos (CDT) >20 U/l o >2.6% γ-Glutamiltransferasa
>35 U/litro.
Volumen corpuscular medio (MCV) >91 µm 3 A y D. B y C.
(Cap. 467) Se sabe que, en promedio, 20% de todos los pacientes tienen un
trastorno de consumo de alcohol, incluso en medios con solvencia económica. Es importante identificar en forma sistemática a personas con dicho problema de consumo de alcohol al plantear preguntas específicas ante tal situación, aunque muchos pacientes conceden mínima importancia a ese hecho. El paciente en la situación comentada señala el consumo diario de bebidas alcohólicas y algunas manifestaciones del trastorno de consumo de ellas, que incluyen amnesias sin recordación de los lapsos de ingesta y frecuentes “resacas” durante el trabajo. En esta situación pueden ser útiles los datos de pruebas de laboratorio, porque mostrarán incremento en personas que consumenmáximas regularmente másmediciones tragos o copas al día. Lastransferasa dos pruebas con>35 sensibilidad especificidad (≥70%)seis sono las de γ-glutamil (GGT) U/l y la y medición de transferrina deficiente en carbohidratos (CDT). La combinación de los dos estudios muy probablemente generará datos precisos, en comparación de la práctica de uno de ellos solo. Otros estudios hematológicos que pueden ser útiles comprenden volumen corpuscular medio dentro de la zona alta de lo normal >91 µm3 y ácido úrico en suero >7 mg/100 ml. Los incrementos de los niveles de AST o ALT no son sensibles ni específicos los incrementos en los niveles de aspartato aminotransferasa ni alanina aminotransferasa. De las siguientes medidas: ¿cuál permitirá que reduzca la absorción de alcohol con mayor rapidez del intestino a la sangre? Administración conjunta de una bebida carbonatada. Concentración de alcohol mayor de 20% en volumen. Ingestión simultánea de comidas con abundantes carbohidratos. Ingestión simultánea de una comida con abundante grasa. Ingestión simultánea de una comida con abundantes proteínas. (Cap. 467) El alcohol se absorbe predominantemente en el yeyunoíleon, pero se
pueden absorber cantidades pequeñas en la boca, esófago, estómago y colon. Algunos factores intensifican la rapidez de absorción y uno de ellos es el vaciamiento gástrico rápido que puede ser inducido por el consumo simultáneo de bebidas carbonatadas. Otro factor que intensifica la absorción en el intestino y a la sangre es ingerir alcohol sin que se consuman otras fuentes calóricas como proteínas, grasas o carbohidratos. Un factor final que intensifica la absorción es el consumo del alcohol diluido hasta tener una concentración baja (cerca de 20% o menos). Si se ingieren grandes concentraciones de alcohol disminuye la absorción, aunque se pueden lograr niveles sanguíneos altos porque también es grande la cantidad del etanol ingerido. De los planteamientos siguientes: ¿cuál es el que mejor refleja el efecto del alcohol en los neurotransmisores cerebrales? Disminuye la actividad de dopamina.
Disminuye la actividad de serotonina. Incrementa la actividad de ácido γ-aminobutírico. Estimula los receptores muscarínicos de acetilcolina. Estimula los receptores de glutamato excitatorio deN-metil-D-aspartato. (Cap. 467) El alcohol actúa en muchos de los retransmisores cerebrales. El efecto
predominante del etanol reside en su capacidad de liberar ácido γ-aminobutírico (GABA), que actúa predominantemente en los receptores de GABAA. El ácido γ-aminobutírico es el neurotransmisor inhibidor primario en el cerebro y es el que ocasiona los efectos sedantes del alcohol. Otros muchos fármacos modifican el sistema de GABA e incluyen bezodiacepinas, somníferos que no pertenecen a la benzodiacepinas como el zolpidem, así como anticonvulsivos y miorrelajantes. Los efectos euforizantes del consumo de alcohol provienen de incrementos en el nivel de dopamina, situación frecuente en todas las actividades placenteras. Se piensa que los efectos en la dopamina son importantes en el deseo intenso de consumir alcohol y la recaída. Además, el alcohol altera a los receptores de opioides y puede srcinar la liberación de βendorfinas durante la ingestión aguda. Además de tales efectos, el alcohol también inhibe los receptores de glutamato excitatorios de NMDA postsinápticos. El glutamato es el neurotransmisor excitador primario en el cerebro y su inhibición contribuye todavía más a los efectos sedantes del alcohol. Efectos importantes adicionales que se ejercen en los neurotransmisores comprenden mayor actividad de serotonina y disminución en la actividad de los receptores acetilcolínicos nicotínicos. En una persona sin el antecedente de consumo de bebidas alcohólicas: ¿qué concentración sérica de etanol (en g/100 ml) causaría posiblemente la muerte? 0.02 0.08 0.28 0.40 0.60 (Cap. 467) Los efectos agudos (intensos e inmediatos) de cualquier fármaco
dependen de muchos factores que comprenden la cantidad que se consume y absorbe, la presencia de otros fármacos y drogas y la experiencia previa con el fármaco. En la persona que nunca ha consumido alcohol, los niveles incluso de 0.2 g/100 ml pueden hacer que disminuyan las inhibiciones y haya una sensación leve de intoxicación (borrachera). En Estados Unidos se produce la embriaguez (legal) según leyes de muchos estados, cuando el nivel de alcohol en sangre es de 0.08 g/100 ml. Con tal nivel surgen disminución de la capacidad cognitiva y motora. Una vez que se
llega a un nivel de 0.20 g de alcohol/100 ml la persona muestra incapacidad manifiesta con tartamudez al hablar, deficiencia del juicio psíquico y moral y deterioro de la coordinación. Con niveles cercanos a 0.30 g/100 ml surgen estado de coma superficial y depresión de funciones como la respiratoria, la presión arterial y el pulso y es probable que la persona muera cuando llegue a niveles de 0.40 g/100 ml. Sin embargo, en personas que beben desenfrenadamente comienza la tolerancia al alcohol. Después de un lapso de 1 a 2 semanas de consumo diario, el metabolismo del alcohol por el hígado aumenta incluso a 30%, pero desaparece a muy breve plazo con la abstinencia. También se observa tolerancia celular o farmacodinámica y denota los cambios neuroquímicos que permiten a la persona conservar una función fisiológica más normal a pesar de la presencia de alcohol. De los planteamientos siguientes respecto a la epidemiología y efectos genéticos del alcoholismo: todos son verdaderos, EXCEPTO: Aproximadamente 60% del riesgo de trastornos por abuso alcohólico se atribuyen a factores genéticos. Cuando menos 20% de todos los pacientes atendidos en consultorios de atención general tienen un problema de consumo de alcohol. Los hijos de alcohólicos tienen un riesgo tres veces mayor de presentar abuso y dependencia alcohólica incluso si fueron adoptados en muy temprana edad y criados por personas no alcohólicas. La presencia de una mutación de aldehído deshidrogenasa que srcina hiperemia intensa con el consumo de alcohol, confiere un menor riesgo de dependencia alcohólica. El riesgo permanente de dependencia alcohólica en casi todos los países del hemisferio occidental es de 10%-15% para varones y 5%-8% para mujeres. (Cap. 467) En la quinta edición reciente del Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, el término Trastorno por consumo de alcoholsustituyó a los otros dos términos
usados para describir áreas problemáticas con el consumo de bebidas etílicas: abuso y dependencia de alcohol. Con la nueva terminología, el trastorno por consumo de alcohol se define como las dificultades repetidas vinculadas con alcohol, cuando menos en 2 de 11 aspectos de la vida que se reúnen en el mismo periodo de 12 meses y el trastorno en cuestión combina muchos de los criterios de dependencia y abuso en un solo diagnóstico. El diagnóstico de trastorno por consumo de alcohol se define todavía más en leve, moderado o intenso o grave, con base en el número de criterios que cumple la persona. Ejemplo de tales criterios son el hecho de no cumplir totalmente obligaciones, beber alcohol en situaciones peligrosas, aparición de tolerancia, abstinencia, deseo desenfrenado, e incapacidad de controlar comportamientos etílicos. El riesgo permanente del trastorno por consumo de alcohol en casi todos los países del mundo occidental es de 10 a 15% en varones y 5 a 8% en mujeres. Sin embargo, en Irlanda, Francia y países de la Península Escandinava puede haber cifras mayores. Además, al parecer las culturas nativas son
especialmente susceptibles a problemas con el consumo de alcohol, situación que se ha observado en norteamericanos nativos, maoríes y las tribus srcinales de Australia. En promedio, 60% del riesgo de trastornos por consumo de alcohol se atribuyen a influencias genéticas. Los hijos de alcohólicos tienen un mayor riesgo de mostrar dicho trastorno; sin embargo, el riesgo es cuatro veces mayor y no diez veces mayor. El riesgo está vigente incluso si los hijos son adoptados en fecha temprana y criados por padres no alcohólicos. Los gemelos idénticos también presentan un mayor riesgo de alcoholismo concurrente, en comparación con los gemelos fraternos. Los factores genéticos que al parecer tienen el vínculo más importante con los trastornos por consumo de alcohol genes vinculados con la impulsividad, la esquizofrenia y el trastorno bipolar.a la Además,incluyen genes que afectan el metabolismo o la sensibilidad al alcohol también contribuyen genética del alcoholismo. La mutación en la aldehído deshidrogenasa que es más frecuente en personas con antepasados asiáticos, srcina hiperemia intensa cuando se consume alcohol y confiere un menor riesgo de dependencia de bebidas alcohólicas. Por el contrario, las variantes genéticas que ocasionan baja sensibilidad al alcohol incrementan el riesgo de que más adelante surja el trastorno por consumo de alcohol, conforme se necesitan dosis mayores de etanol para alcanzar los mismos efectos. Se calcula que 20% de todos los pacientes tienen, como mínimo, un trastorno por consumo de alcohol, en forma leve. La edad en que se ingiere la primera copa es similar entre alcohólicos y no alcohólicos. Sin embargo, los alcohólicos señalan que hubo un comienzo un pococon másalcoholismo, temprano enlacasos de consumo regular de etanol “borrachera”. En muchas personas evolución de la enfermedad incluyeyremisiones y recidivas, pero casi todos los individuos necesitan tratamiento para lograr la abstinencia. Las posibilidades de remisión espontánea se acercan a 20%. Si el consumo de etanol continúa sin remisiones, se acortará la esperanza de vida unos 10 años y entre las causas principales de muerte estarán cardiopatías, cáncer, suicidio y accidentes. Un varón de 42 años con dependencia alcohólica fue internado en el hospital por pancreatitis aguda. Una vez internado se le practicó CT abdominal en que se identificó edema del páncreas sin necrosis ni hemorragia. Su tratamiento incluye soluciones IV que contienen glucosa, multivitamínicos, 50 mg de tiamina al día, analgésicos y “reposo intestinal”. Típicamente ingiere 24 recipientes de 360 ml de cerveza por día. Cuarenta y ocho horas después de ser internado se solicitó valoración porque el paciente tenía fiebre y se resistía a los cuidados del personal de enfermería. Entre sus signos vitales están frecuencia cardiaca de 132 latidos por min, presión arterial de 184/96 mm Hg, 32 respiraciones/min, temperatura de 38.7°C y saturación de oxígeno de 94% con aire ambiental. Está agitado, diaforético y no cesa de caminar en la estancia. Solamente está orientado en persona. En la exploración neurológica se advierte que su capacidad de concentración no es normal y que no colabora. Muestra temblores. ¿Cuál sería la siguiente medida en el tratamiento de este paciente? Administrar 1 litro de solución salina normal en bolo y 100 mg de tiamina por vía IV. Administrar 10 a 20 mg de diazepam por vía IV seguida de bolos de 5 a 10 mg del mismo fármaco, según sea necesario, hasta que esté calmado pero reactivo en sus reflejos.
Realizar de emergencia CT de cabeza. Realizar dos cultivos de sangre periférica y comenzar la administración de imipenem en dosis de 1 g por vía IV c/8 h. Colocar al paciente sujeciones físicas en cuatro puntos y tratarlo con 5 mg de haloperidol por vía IV. (Cap. 467) Las personas que tienen dependencia del alcohol son susceptibles a la
abstinencia cuando se interrumpe forma repentina el consumo etanol. El paciente de este caso clínico posiblemente muestraen dependencia alcohólica ante el del gran volumen de alcohol ingerido diariamente. Los síntomas de abstinencia varían desde temblores leves hasta alucinaciones, convulsiones o alucinosis alcohólica (delirium tremens). Otros signos clínicos de la abstinencia incluyen ansiedad con insomnio e hiperactividad del sistema nervioso autónomo que se manifiesta en la forma de taquicardia, taquipnea, hipertensión arterial y fiebre. El paciente de este ejemplo presenta síntomas de delirium tremens grave que incluyen confusión psíquica, agitación y niveles fluctuantes de conciencia. Incluso 5 a 10 h después de interrumpir el consumo de etanol pueden comenzar síntomas de abstinencia leves, pero ellos alcanzan su máximo después de 48 a 72 h, de tal forma que el paciente de este caso está dentro de un esquema cronológico adecuado para la abstinencia alcohol. La mejor estrategia el casode decualquier un paciente que del depende del alcohol al que se de interrumpe repentinamente la en ingestión cantidad mismo, es una estrategia profiláctica y es importante someter a detección sistemática al paciente en fase temprana en busca de síntomas de dicha abstinencia. Los instrumentos como la Clinical Institute for Withdrawal Assessment for Alcohol (CIWA-Ar) pueden auxiliar a los médicos y enfermeras en la detección oportuna de síntomas tempranos y con ello permitir la intervención antes de que se intensifiquen los síntomas. En la situación anterior, casi todos los expertos recomiendan utilizar benzodiacepinas de larga acción por vía oral, como el clorodiazepóxido o el diazepam y comenzar desde el primer día. Sin embargo, en el caso de este paciente, él no recibió dicho tratamiento y en la actualidad presenta abstinencia alcohólica grave y delirium tremens. En la situación mencionada suelen utilizarse fármacos porde víalos IVsíntomas. con inicio Por rápido de acción,en cuya dosis se puede ajustar para tratamiento más intensivo lo expresado este paciente, es preferible utilizar lorazepam o diazepam por vía IV. Después de un bolo inicial se utilizan dosis repetitivas a intervalos breves hasta que el paciente está tranquilo pero reacciona a estímulos. En algunas situaciones se necesita el goteo continuo, aunque se prefiere el bolo. En los casos más graves se necesitan a veces propofol o barbitúricos, aunque es muy posible que el paciente necesite ser intubado para protección de las vías respiratorias, con el uso de tales fármacos. Las otras opciones incluidas no son adecuadas para el tratamiento inicial del paciente de este ejemplo. Se han administrado soluciones IV y tiamina desde su hospitalización. La administración de soluciones glucosadas pero sin tiamina a un paciente con dependencia alcohólica, puedeataxia desencadenar la encefalopatía de Wernicke cuyo cuadro inicial cabe sería pensar en oalmoparesias, y encefalopatía. Ante la fiebre que presenta este paciente una causa infecciosa y sería apropiado en él realizar cultivos de sangre. Sin embargo, ante los síntomas netos de abstinencia de alcohol y la ausencia de pancreatitis necrosante en las imágenes
de CT abdominal, no se necesita el tratamiento empírico con antibióticos. En forma similar, en ausencia de signos neurológicos focales, sería poco el índice de confirmación diagnóstica de CT de la cabeza y difícil de realizar en el estado agitado y real del paciente y lo único que se lograría sería retrasar el tratamiento adecuado. Por último, será mejor no colocar medios de sujeción física, si es posible confirmar la seguridad del individuo por medio del uso apropiado de benzodiacepinas, porque tales situaciones lo único que harían sería empeorar la situación y culminar en daño yatrógeno. El haloperidol posee moderado efecto sedante, pero puede ocasionar arritmia polimorfa en entorchado (torsades de pointes), porque el paciente de este caso está en peligro de mostrar deficiencias de electrólitos por su alcoholismo y por pancreatitis. Una mujer de 48 años se recupera de su dependencia alcohólica y solicita fármacos para evitar que recaiga. Tiene antecedentes personales de accidente cerebrovascular que se produjo durante una crisis hipertensiva. De los siguientes medicamentos: ¿cuál podría utilizarse para su solicitud? Acamprosato. Disulfiram. Naltrexona. AyC A, B o C (Cap. 467) En personas que se recuperan de su alcoholismo, algunos fármacos
generan moderado beneficio, porque incrementan las cifras de abstinencia. Los dos fármacos con mayor razón riesgo/beneficio son el acamprosato y la naltrexona. El primero inhibe los receptores de NMDA y disminuye los síntomas de abstinencia duradera de alcohol. El segundo es un antagonista opioide que se puede administrar por vía oral o por una inyección mensual. Se piensa que actúa al disminuir la actividad en el área del techo ventral del tallo encefálico con abundante dopamina y disminuir más adelante las sensaciones placenteras propias del consumo de alcohol. Existen datos de algunas investigaciones que sugieren que el empleo de los fármacos anteriores en combinación puede ser más eficaz que si se usan solos. El disulfiram es un inhibidor de la aldehído deshidrogenasa utilizado durante muchos años para tratar el alcoholismo. Sin embargo, no es un fármaco muy usado, por sus innumerables efectos adversos y riesgos que acompañan a su administración. El mecanismo primario por el cual actúa incluye generar efectos negativos como los vómitos y la hiperactividad del sistema nervioso autónomo si el sujeto consume junto con el fármaco, alguna bebida alcohólica. Inhibe una enzima que es parte del metabolismo normal del alcohol y por ello permite que se acumule acetaldehído, lo cual genera tales síntomas desagradables. Como consecuencia de los efectos adversos de tipo autonómico, está contraindicado en personas hipertensas, con el antecedente de apoplejía, cardiopatías o diabetes mellitus. De los planteamientos siguientes respecto al tabaquismo (cigarrillos): ¿cuál es verdadero?
En promedio, 75% de quienes fuman cigarrillos fallecen prematuramente por tal causa, salvo que tengan la capacidad de dejar de fumar. Aproximadamente 90% de las enfermedades vasculares periféricas en personas no diabéticas se atribuyen al hábito de fumar cigarrillos. Fumar cigarrillos srcina inflamación de vías respiratorias finas y destrucción alveolar en grado suficiente para ocasionar síntomas clínicos en 40%, aproximadamente, de los fumadores. Más de lano mitad de los fumadores han intentado grupo, 25% recaen durante seis meses o más. dejar su hábito en los últimos 12 meses y de ese Dos de cada cinco fallecimientos en Estados Unidos se pueden atribuir al consumo de cigarrillos. (Cap. 470) El fumar cigarrillos y el uso de otros productos con nicotina, a pesar de
que ha disminuido su prevalencia, siguen siendo un factor que contribuye significativamente a la muerte prematura en Estados Unidos y explica 1 de cada 5 fallecimientos en ese país, con un total de 4 000 muertes al año. En promedio, 40% de quienes fuman cigarrillos fallecerán de manera prematura por su hábito, salvo que puedan abandonarlo. Las causas primarias de muerte prematura causadas por el tabaquismo son enfermedades cardiovasculares que incluyen infarto del miocardio o accidente cerebrovascular; enfermedad pulmonar obstructiva crónica y muchísimos cánceres, incluidos los de pulmones; boca, esófago, aparato urogenital y páncreas. Fumar cigarrillos induce la aparición de vasculopatías de vasos gruesos y finos. En promedio, 90% de vasculopatías periféricas en la población que no es de diabéticos, se atribuye al tabaquismo. Además, la mitad de la frecuencia de aneurismas aórticos, 20% a 30% de arteriopatías coronarias y 10% de accidentes isquémicos y hemorrágicos son causados por el cigarrillo. Aún más, si existen más factores de riesgo cardiaco, el riesgo adicional que impone fumar cigarrillos se multiplica. Como mencionamos, el tabaquismo (cigarrillos) aumenta el riesgo de innumerable cánceres, no solo los de las vías respiratorias. El aparato digestivo al parecer es particularmente susceptible de percibir los efectos del humo de cigarrillos, porque esta situación ha sido vinculada con cánceres de esófago, estómago, páncreas, hígado y colorrectal. Entre los fumadores también aumenta la frecuencia de los cánceres urogenitales, con incremento en la frecuencia de cáncer de riñones y vejiga. En las mujeres también aumenta la frecuencia de cáncer cervicouterino en fumadoras. Sin embargo, como dato interesante, la frecuencia de cáncer uterino puede disminuir en posmenopáusicas que fuman. Fumar cigarrillos es la causa de 90% de los casos de enfermedad pulmonar obstructiva crónica y también induce inflamación crónica de vías respiratorias finas, aunque todos los fumadores no terminan por mostrar neumopatías sintomáticas. La inflamación crónica con estrechamiento de las vías respiratorias finas y la destrucción de los alveolos srcinan síntomas de enfermedad pulmonar obstructiva crónica y enfisema en 15%-25% de quienes fuman. En un año particular, más de la mitad de los fumadores desearía dejar de fumar, aunque solamente 6% lo logran durante seis meses y menos de 3% conservan la abstinencia a los tres años. Casi todas las personas han hecho múltiples intentos por abandonar su hábito antes de lograr tal objetivo y existe mayor posibilidad de lograr buenos resultados si un médico las orienta para que alcancen su
finalidad. Otros elementos que inducen el abandono del cigarrillo incluyen alguna enfermedad aguda, el costo del tabaco, campaña de medios de comunicación y restricciones al tabaquismo en sitios laborales. Una mujer de 42 años acudió a su visita anual en el consultorio. En términos generales, su salud es satisfactoria y no recibe fármacos. Su índice de masa corporal es de 32 kg/m 2. En etapas anteriores recibió tratamiento de la depresión y para ello se utilizaron 100 mg de sertralina diariamente durante dos meses. La última vez que recibió el fármaco fue seis meses antes. En la actualidad siente que sus funciones mentales son satisfactorias. Ha fumado desde los 21 años y todos los días consume una cajetilla de cigarrillos. Se le aconseja dejar de fumar. Indica que ha pensado en el asunto mucho a últimas fechas, porque su padre murió a los 64 años por complicaciones de cáncer pulmonar y era fumador. Falleció en este mismo mes hace dos años. Intentó hacerlo por cuenta propia “sin auxilio externo” y con empleo de parches de nicotina, pero su abstinencia no duró más de un mes. La única fecha en que pudo abstenerse por tiempo regular fue cuando se embarazó hace 18 años, pero después del parto comenzó de nuevo su hábito. ¿Qué conducta sería recomendable para esta paciente? Vigilancia minuciosa con orientación constante. Tratamiento de reemplazo de nicotina con parches o inhalador nasal. Vareniciclina ingerida. A y B solamente. Una opción aceptable sería la combinación de B o C. (Cap. 470) Existe mayor posibilidad de abandonar el tabaquismo si un médico se
encarga de orientar a la persona en ese sentido y existe un plan supervisado de interrupción del hábito. En cada visita al médico interrogará a todos los pacientes para saber si fuman, la cantidad de cigarrillos que consumen y si están interesados en abandonar su hábito. Incluso personas que dicen estar interesadas en no fumar, deben recibir un mensaje claro de su médico o cuidador de que fumar cigarrillos constituye un grave peligro para la salud y brindar auxilio si la persona desea dejar el cigarrillo en lo futuro. Para personas interesadas en tal cambio, un paso importante en el proceso es “negociar” una fecha de abandono y es importante como parte del mismo una vigilancia minuciosa con un contacto con el consultorio, cercano a la fecha de abandono del hábito. Además se necesita a veces una estrategia más intensiva de orientación. Las recomendaciones actuales son brindar farmacoterapia con reemplazo de nicotina (NRT) o vareniciclina. Se dispone de diversos NRT que incluyen parches transdérmicos, inhalador nasal, chicles, inhalador bucal o trociscos, con cifras de buenos resultados de 1.5 a 2.7 veces mayores que en caso de no emprender intervención alguna. La vareniciclina es un agonista parcial de los receptores nicotínicos de acetilcolina, con una cifra publicada de buenos resultados 2.7 veces mayor que el hecho de no emprender intervención alguna. Ha surgido alguna preocupación en cuanto al uso de tal fármaco en personas con trastornos psiquiátricos graves que incluyen ideas
suicidas, pero la persona de este ejemplo no cumple con tal nivel de preocupación. Hay que pensar en la vareniciclina como una opción disponible en el paciente de este caso si se cuenta con vigilancia estrecha, planeada. Un varón de 32 años fue atendido en el consultorio, para comentar los aspectos de abandonar el tabaquismo. Fuma desde los 16 años y de manera típica consume 1.5 a 2 cajetillas de cigarrillos todos los días. A los 21 años fue hospitalizado en una institución psiquiátrica por depresión profunda y rasgos psicóticos. Fue tratado srcinalmente con venlafaxina y quetiapina. Después de seis meses se disminuyó poco a poco la dosis de quetiapina sin que reapareciera la psicosis. Su depresión ha desaparecido y reaparecido con el tiempo, pero en términos generales, ha tenido control satisfactorio. No mostró intentos suicidas y negó tener ideas en ese sentido. Muchas veces intentó abandonar la costumbre del cigarrillo por medio de reemplazo de nicotina, pero falló en cada intento. Menciona que le agradaría probar la vareniciclina y pide la opinión en cuanto a la inocuidad el fármaco, dados sus antecedentes psiquiátricos. ¿Qué conducta sería recomendable? La U.S. Food and Drug Administration ha recomendado el uso de vareniciclina, con vigilancia y supervisión ulteriores, porque no hay certeza de la frecuencia con que aparezcan respuestas psiquiátricas graves. Una publicación reciente incremento en el riesgo suicidio psicosis la vareniciclina, a pesar de queno sedemostró utilizaba con mayor frecuencia en de sujetos queoen épocascon anteriores habían tenido algún trastorno psiquiátrico. Habría que considerar otros tratamientos como el bupropión, el reemplazo de nicotina o ambos. Todos los mencionados anteriormente. (Cap. 470) La vareniciclina es un agonista parcial del receptor nicotínico de
acetilcolina y se ha demostrado que es más eficaz que el placebo para inducir el abandono del tabaco. Se han señalado algunos síntomas psiquiátricos que incluyen ideas suicidas y por esa razón en Estadosterapéutica Unidos la FDA un pronunciamiento se real ha recomendado una supervisión máshizo minuciosa, pero hoy día precautorio. no se sabe laAdemás, frecuencia de tales respuestas. En una publicación reciente se hizo una revisión retrospectiva del uso de dicho fármaco en más de 69 000 suecos. En comparación con la población general, no se observó incremento del riesgo de suicidio ni de psicosis en personas a quienes se administraba vareniciclina, a pesar de que había una posibilidad dos veces mayor de que en fecha previa se les hubiese hecho el diagnóstico de algún trastorno psiquiátrico (Thomas KH et al. BMJ 347:f5704, 2013 ). Sin embargo, en la actualidad la FDA en Estados Unidos continúa la vigilancia del medicamento hasta contar con más datos. Hay que pensar en otros fármacos como el bupropión, en combinación con las medidas de reemplazo de la nicotina. Se asesora a una paciente sobre la necesidad de dejar de fumar. Ella ha fumado por más de 20 años y desea no hacerlo más, para evitar los efectos físicos dañinos de su hábito. En su deseo de seguir “etapas sencillas” cambió al consumo de cigarrillos con poco alquitrán y poca nicotina. De los
siguientes planteamientos respecto a los beneficios posibles de cambiar a estos cigarrillos “con poca nicotina”: ¿cuál es verdadero? Se observan menos interacciones nicotina-fármacos en quienes fuman cigarrillos con poca nicotina. Casi todos los fumadores inhalan la misma cantidad de nicotina y alquitrán a pesar de que cambien a cigarrillos con poca nicotina. Los fumadores de el cigarrillos concigarrillos poca nicotina tiendena alainhalar resultado, es menor número de que fuman postre.menos hondamente y como Fumar cigarrillos con poca nicotina disminuye los efectos dañinos del tabaco en el aparato cardiovascular. Fumar cigarrillos con poca nicotina es una alternativa razonable hasta completar el abandono total del hábito en el caso de fumadores inveterados. (Cap. 470) Los fumadores regulan sus niveles sanguíneos bajos de nicotina al
ajustar la frecuencia e intensidad del consumo de tabaco. La compensación de los niveles bajos de tal alcaloide losde cigarrillos con poca nicotina lo hacen al fumar cigarrillos o ajustar su fumar técnica con elenuso una inhalación más profunda y retención delmás aliento. En consecuencia, cigarrillos con poca nicotina no constituye una alternativa razonable para abandonar el hábito. Aún más, no existe diferencia en los efectos físicos nocivos de fumar o la posibilidad de interacciones medicamentosas. Por último, aunque es un planteamiento no comprobado definitivamente, algunos científicos piensan que el incremento de la frecuencia de adenocarcinoma pulmonar en los últimos 50 años se vinculó con la introducción de cigarrillos con poco alquitrán y con el cambio resultante en el comportamiento tabáquico relacionado con tal introducción.
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