Trastornos Motores

 TRASTORNOS Respetar a unMOTORES. ni?o es darle todas las Posibilidades para que sea un hombre. “La grandeza de un hombre no se mide por el

terreno que ocupan sus pies, sino por el horizonte que cubren sus ojos” (José Marti)

INTRODUCCIÓN El presente informe constituye un acercamiento acercamiento a los denominados trastornos motores, motores, los cuales presentan una etiología y sintomatología amplia y variada. Acorde al decreto ley del 21 de Junio de 1990, la República de Chile, por medio del Ministerio de Educación, y el establecimiento de las normas técnico pedagógicas para educandos con trastornos motores, define a los anteriores como “una alteración funcional y/o anatómica del aparato locomotor, producida por lesiones o disfunciones del sistema neuromuscular y/o del sistema nervioso central, las que pueden ser congénitas o adquiridas” ( 1). Los trastornos motores se producen al ser afectada la vía motora, la cual tiene su punto de inicio en la corteza cerebral prerrolándica, lugar donde se encuentran las neuronas motoras cerebrales. Continua por la vía piramidal, con la participación del sistema extrapiramidal y cerebelo. Finalmente, concluye en la unidad motora formada por la motoneurona del asta anterior de la médula, nervio periférico, la unión neuromuscular y el músculo. A partir de lo anteriormente descrito, es posible realizar una diferenciación de los distintos trastornos motores existentes, lo que se constituye como una herramienta fundamental para la realización de una evaluación , diagnóstico y terapia acorde a las diversas necesidades y características particulares de edad, desarrollo del sistema motor y características propias del individuo que pueden ser relacionadas con anomalías a nivel del sistema nervioso central o periférico. La presente investigación enfocará los aspectos de mayor relevancia a nivel de los trastornos motores que pueden presentarse en niños, así como sus etiologías, sintomatologías, implicancias en el desarrollo del lenguaje, en el desarrollo cognitivo, psicomotor y en los posibles tratamientos acorde a las necesidades del menor y en conjunto con un grupo multidisciplinario, con el fin de realizar una terapia holística para el paciente. Para lo anteriormente descrito, nuestros objetivos a realizar son: 1Dar a conocer el sistema nervioso en su parte motora y la sintomatología, en general, dependiendo del lugar de la lesión en este. 2A partir de una investigación bibliográfica, presentar los principales trastornos motores existentes en niños. 3Exponer las implicancias de los anteriores, en las distintas áreas del desarrollo infantil.

4Realizar diagnósticos diferenciales, mediante la comparación de trastornos motores. 5Entregar un acercamiento terapéutico relacionado con la labor fonoaudiológica, así como entregar  bases acerca de su interrelación con otros profesionales en la evaluación y rehabilitación de los trastornos motores. 1) http://www.mineduc.cl/normas/doc/Norma_N_577.rtf  La deficiencia motora provoca en la persona que la presenta alguna disfunción en el aparato locomotor. Esto implica ciertas limitaciones posturales, de desplazamiento y de coordinación de movimientos, lo que limita la capacidad de acción en el medio y con el medio, condicionando a estos niños realizar  actividades determinadas a sus capacidades. (1) Estas limitaciones que poseen dependen directamente del lugar anatómico en el que se daña la vía motora, siendo necesario, antes de definir los trastornos motores, entregar un marco teórico acerca de la vía motora, las causas que pueden dañar esta vía y la sintomatología dependiente del lugar de la lesión. Vía Motora La producción del habla y la deglución necesita de la acción de mecanismos superiores que se producen en cada nivel de integración motora del sistema nervioso, por lo que para fines de nuestro trabajo se nos hace mas necesario definirla. definirla. Desde en punto de vista clínico esta vía o sistema se puede dividir en tres subsistemas motores principales: 1. Sistema piramidal: controla los movimientos voluntarios, constituye la vía voluntaria más importante para todo movimiento. Este sistema, para un mejor estudio clínico, se ha dividido de acuerdo a dos motoneuronas. La motoneurona superior, que envía sus axones desde la corteza cerebral hasta las células del asa anterior de la medula espinal o hasta los núcleos del tronco del encéfalo y la motoneurona inferior, que envía sus axones axones a los nervios periféricos, es decir, los pares craneales y los nervios espinales. Las lesiones de la motoneurona superior producen signos y síntomas totalmente distintos a los que surgen cuando se afecta una motoneurona inferior. El signo más contundente de que existe una lesión tanto de motoneurona superior como de inferior es la parálisis (privación completa o a gran escala del movimiento). Sin embargo, el tipo de parálisis dependerá del lugar de la lesión. Las lesiones de motoneurona superior producen una parálisis espástica, por lo que los músculos presentan aumento del tono o resistencia al movimiento (hipertonía). Los músculos del habla espásticos pueden ser débiles, lentos y limitados en su amplitud de movimiento. La hipertonía puede disminuir la flexibilidad muscular de los articuladores y limitar la capacidad para desarrollar el movimiento total del los músculos involucrados en el habla. Los trastornos de motoneurona inferior pueden comprometer la motoneurona, el nervio periférico, la unión neuromuscular o el músculo. Una lesión en cualquiera de estos lugares produce una denervación (los impulsos no alcanzan los músculos), lo que da como resultado que los músculos inervados por el nervio craneal o espinal se vuelvan blandos y fláccidos como consecuencia de la perdida del tono muscular (parálisis de motoneurona inferior o parálisis fláccida). Cuando se produce la denervación de un nervio craneal, se debilitan los músculos del habla como consecuencia de la hipotonía y la perdida de masa. De acuerdo a lo anterior se pueden producir lesiones en la célula del asta anterior de la medula y producir parálisis y signos relacionados con la motoneurona inferior, por ejemplo por ejemplo la poliomelitis bulbar  aguda (la que se definirá en Enfermedades Neuromusculares) que ataca las astas anteriores cervicales superiores al mismo tiempo que a los núcleos de los pares craneanos de los músculos bulbares que controlan el habla. Otra lesión puede ocurrir en los nervios periféricos, llamadas neuropatías, como el síndrome de Guillian-Barré (que se definirá en Enfermedades Neuromusculares). También la lesión puede ocurrir en la unión neuromuscular, tal es el caso de la miastenia grave ( que se definirá en Enfermedades Neuromusculares), en donde se presenta debilidad de los músculos del habla por fatiga. Por ultimo se pueden producir lesiones directamente en los músculos, llamadas miopatías, como es el caso de la distrofia muscular  (la que también se definirá en Enfermedades Neuromusculares). (1) Guía para la atención del alumno con deficiencia motora

Diagnostico diferencial entre lesión de primera y segunda neurona Tono muscular Fasciculaciones Adelgazamiento muscular Reflejos Distribución

Primera motoneurona Segunda motoneurona Hipertonicidad Hipotonicidad Ausentes Presentes Ausentes Presente (aparece mas a largo plazo) Exagerados con Babinski Deprimidos o ausentes presente Extremidades completas Grupos musculares

Fig.1 Diagnostico diferencial entre lesión de primera y segunda neurona 2. Sistema extrapiramidal: este sistema se compone de un conjunto complejo de núcleos motores subcorticales (los ganglio basales, el núcleo subtalámico, la sustancia negra, el núcleo rojo, el tronco del encéfalo, la sustancia reticular y las complejas vías que interconectan estos núcleos) que en conjunto dirigen impulsos hacia neuronas motoras inferiores y hacia algunos núcleos de los nervios craneales. La función primaria de este sistema es el control motor para regular los reflejos y mantener la postura y la tonicidad. El control es subconsciente/involuntario y requiere de la integración de numerosos músculos. Una lesión en esta vía afecta el tono de los músculos y a los reflejos. Normalmente se manifiesta en conjunto con lesiones en el sistema piramidal. Una alteración de los ganglios básales produce un trastorno del movimiento involuntario, llamado discinesias. Existen también otros signos producto de lesiones de esta vía, que producen síntomas motores del habla, estos son temblores de reposo y de acción, corea, atetosis, distonías, mioclonías y discinesia orofacial o tardía. ( todos estos se definirán mas adelante en Trastornos del Movimiento).

3. Sistema cerebeloso: este sistema al interactuar con los sistemas piramidal y extrapiramidal, facilita gran parte de la coordinación fina de los músculos. Concretamente, Concretamente, el cerebelo, junto con otras estructuras del sistema nervioso, mantiene la postura y equilibrio adecuados al caminar, así como los movimientos secuenciados de la deglución, para vestirse o para escribir. También guía la producción de movimientos rápidos, alternados y repetitivos como los que se utilizan al hablar. Por tanto el movimiento voluntario, sin sin la ayuda del cerebelo es incoordinado, desorganizado y torpe. Una lesión del cerebelo se manifiesta por la falta de coordinación de los movimientos voluntarios y , con frecuencia, en posturas adoptadas voluntariamente, tal es el caso de la ataxia (primer signo de lesión cerebelosa que se definirá mas adelante en Ataxia y  Síndrome cerebeloso).

Sistema Motor ALTERACION Sistema Piramidal SistemaAtaxia Cerebeloso Sistema Sis tema Extrapiramidal lisis cerebral esp?stica  Trastornos  Trastornos del movimiento y Enfermedades Enferm edades neuromusculares Motoneurona superior Motoneurona Moto neurona inferior y Par?lisis Par?lisis cerebral cerebral at?xica atetoide

Fig. 2 Esquema del sistema motor y la expresión de la lesión Etiología de los trastornos motores Como ya se había mencionado un trastorno motor corresponde a una alteración del sistema motor, esta alteración alteración se puede dar en distintos distintos momentos momentos del desarrollo desarrollo del niño y por diversas causas, causas, como se muestran en el siguiente cuadro. Factores Prenatales Inf Infecc eccione ioness int intraut raute erina rinass (rubéola, toxoplasmosis) Retraso del crecimiento intrauterino Malformaciones cerebrales Anomalías ge genéticas Teratógenos

Factores Perinatales Prematuridad Hipoxia-isquemia

Factores Postnatales Infecciones (meningitits, encefalitis) Traumatismo cr craneal

Infección de SNC. Alteraciones me metabólicas Hemorragia intracraneal

Deshidratación grave. Paro ca cardiorrespiratorio. Estado convulsivo.

Fig.3 Cuadro resumen de las etiologías en los trastornos motores.

TRASTORNO.

ENFERMEDAD DE WERDNIGHOFFMANN

ENFERMEDAD DE CHARCOT-MARIE TOOTH

SINDROME DE GUILLAN BARRÈ

MIASTENIA GRAVIS JUVENIL

DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE

DISTROFIA MUSCULAR DE BECKER

DISTROFIA MUSCULAR DE LAS CINTURAS.

DISTROFIA MUSCULAR OCULAR

TOPOGRAFIA DE  LA LESION

ETIOLOGÍA.

EDAD DE  MANI MANIFE FEST STAC ACIÒ IÒN N

CARA CARACT CTER ERÌS ÌSTI TICA CAS  S 

PERDIDA DOS A TRES PROGRSIVA DE PRIMEROS CELULAS DEL ASTA MESES HIPOTONÌA; DEBILIDAD TRONCO Y ANTERIOR DE LA CÉLULA DEL ASTA MÉDULA ESPINAL Y ANTERIOR PARES CRANEANOS EXTRAUTERINOS. EXTRAUTERINOS. EXTREMIDADES; EXTREMIDADES; RESPIRACIÒN DIAFRAGMÀTICA DIAFRAGMÀTICA TORAX EN CAMPANA. NERVIOS ,RAICES Y PLEXOS ARREFLEXIA; TRASTORNOS SENSITIVOS; TEMBLOR HEREDITARIA NEUROPATÍA CRÓNICA PRIMER AÑO DE HEREDITARIA SENSITIVO-MOTORA VIDA DISTAL; ESCOLIOSIS; DEFORMACIÒN DEL PIE EN SENSITIVO MOTORA CÒNCAVO; HIPOTONÌA MUSCULAR. ALTERACIÒN MOTORA; DEBILIDAD MUSCULAR AGUDA, SIMÈTRICA Y PROGRESIVA CON O SIN ATAXIA NERVIOS, RAICES Y PLEXOS DESCONOCIDA PARÀLISIS TOTAL DE TRONCO Y EXTREMIDADES NEUROPATÌA ADQUIRIDA COMPROMISO MUSCULATURA RESPIRATORIA COMPROMISO NERVIO FACIAL HIPERPROTEINORRAQUIA ACCIÓN DE ANTICUERPO CONTRA RECEPTOR MAYOR COLINÉRGICO INCIDE INCIDENCI NCIA A EN PTOSIS PTOSIS,, DIPLOP DIPLOPÍAS ÍAS;; DEBILI DEBILIDAD DAD MÚSC MÚSCULO ULOS S FACIA FACIALES LES,, EN REGIÓN ALTERACIÒN DE POSTSINÁPTICA POSTSINÁPTICA DE PLACA PLACA NEUROMUSCULAR NEUROMUSCULAR. MUJERES DEGLUTORIOS, TR TRONCO, MI MIEMBROS Y LE LENGUA. INSUFICIENCIA RESPIRATORIA. RESPIRATORIA. CANSANCIO, LENTITUD CAMINAR Y CORRER PROMINENCIA EN ESCÀPULAS, DEBILIDAD SUPERIOR MÙSCULO ALTERACION ALTERACIÒN LIGADA A POSTERIOR A LA DISTRÒFICA CROMOSOMA X ADQ DQUI UIS SICIÒ CIÒN HIPE HIPERL RLO ORDO RDOSIS SIS LUM LUMBAR. DE LA LA MARC MARCHA HA PERD PERDID IDA A DE LA MAR MARCH CHA A ENTR ENTRE E 9-12 9-12 AÑO AÑOS S DEBILIDAD MÙSCULOS RESPIRATORIOS. RESPIRATORIOS. COMPROMISO INTELECTUAL MARCHA PROLONGADA HASTA ADOLESCENCIA O MÙSCULO ALTERACIÒN ALTERACIÒN LIGADA AL SINTOMATOLOGÌA DISTRÓFICA CROMOSOMA X ALREDEDOR ADULTEZ. DE LOS 3 A 4 AÑOS. NO EXISTE DETERIORO INTELECTUAL COMPROMISO RESPIRATORIO. MÙSCULO ALTERACIÒN HETEROGÈNEO DE APARICIÒN DISTRÒFICA ORIGEN GENÈTICO TEMPRA MPRANA NA DEB DEBILI ILIDAD DAD MI MIEMBRO MBROS S SUP SUPER ERIIOR ORES ES E IN INFERI FERIOR ORE ES, MÚSCULOS CINTURA ESCAPULAR Y PELVIANA. HIPOTONÍA, COMPROMISO MÚSCULOS FACIALES, MÙSCULO HERENCIA ALTERACIÒN AUTOSÓMICA DESDE EL DISTRÒFICA. RECESIVA. NACI NACIMI MIEN ENTO TO CUEL CUELLO LO,, DIAF DIAFRA RAGM GMA A E INTE INTERC RCOS OSTA TALE LES. S.

Historia Cl?nica.

Examen de Biopsia Examen electromiogr?fico Laboratorio Muscular.

Y ÓCULO FARÍNGEA.

Estudio Gen?tico (ADN)

FUKUYAMA CURSA CON COMPROMISO INTELECTUAL. FALTA DE MUSCULATURA NO PROGRESIVO O LEVEMENTE PROGRESIVO

MIOPATÍAS CONGÉNITAS

HERENCIA TRASTORNOS AUTOSÒMICA CONGÈNITOS DEL DOMINANTE Y MÙSCULO RECESIVA

MIOPATÌAS METABÒLICAS

TRASTORNOS CONGÈNITOSENZIMÈTICOS DEL MÙSCULO

DESDE EL NACI NACIMI MIEN ENTO TO

TRASTORNOS DE METABOLISMO Y PROGRESIVO ALMACENAMIENTO DESDE EL DE GLICÓGENO Y LÍPIDOS NACIMIENTO

FALT FALTA A FUE FUERZ RZA A PRO PROXI XIMA MAL L DE DE MIE MIEMB MBRO ROS, S, FATI FATIGA GA ESCASA MASA MUSCULAR ROSTRO HIPOMÌMICO Y OJOS EXPRESIVOS. EXPRESIVOS. ENFERMEDAD DE CORI: HIPOTONÌA ENF. DE M'ARDLE: DOLOR, CALAMBRE, FALTA FUERZA COMO GENERALIDADES. GENERALIDADES. ALTERACIONES RESPIRATORIAS RESPIRATORIAS

POLIOMELITIS

CUADRO CÈLULA DEL ASTA INFECCIOSO VIRAL PRICIPALMENTE ANTERIOR AGUDO NIÑOS NIÑOS MENORES MENORES COMPROMI COMPROMISO SO ASIMÈT ASIMÈTRICO RICO POR POLIOVIRUS TIPO 1-2-3 DE TRES AÑOS DOLOR MUSCULAR SEVERO

ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES Las enfermedades Neuromusculares corresponden a aquellas que afectan algún sector de la unidad motora, entendiéndose por tal a la unidad funcional constituida por las célula motora ubicada en el asta anterior medular, las vías nerviosas, la placa neuromuscular y, finalmente, el número de fibras neuromusculares inervadas por dicha motoneurona.( 63 bárbara)

Epidemiología Las enfermedades neuromusculares afectan a individuos de todas las razas, con mayor incidencia en algunas poblaciones debido a que la alta consanguinidad presente en algunas comunidades aumenta la frecuencia de cuadros autonómicos recesivos. Las estadísticas sobre incidencia de estas enfermedades varían en diferentes series, sin embargo para los cuadros más frecuentes hay cifras estimadas de: 1:3500 recién nacidos vivos hombres en distrofia muscular de Duchenne (DMD) y de 1: 6000 nacidos vivos en atrofias musculares espinales (AME). (1) El diagnóstico de una enfermedad neuromuscular debe hacerse en relación a los siguientes parámetros, los cuales se interrelacionan entre sí para lograr un apropiado diagnóstico y tratamiento:

Descripción de Enzima Alt. Primaria o Síntomas y cratinfosfoquinasa. Neurogénico. signos.

Alt. General o Localizada.

Causas, Portadores Expresión.

Clasificación Estos trastornos pueden ser clasificados acorde a un criterio anatómico como se presentan a continuación. 1Atrofias espinales o enfermedades de célula del asta anterior. 2Polineuropatías o lesiones de nervios, raíces y plexos periféricos. 3Trastornos de la transmisión neuromuscular o alteraciones de la placa muscular. 4Miopatías o enfermedades del músculo estriado. A partir de lo anteriormente descrito, para el presente estudio, utilizaremos un criterio topográfica de las distintas lesiones que conllevan a enfermedades neuromusculares.

1. Enfermedad Enfermedades es de la célula célula asta anterior anterior o Mielopatí Mielopatías. as. En esta área encontramos, enfermedades de la motoneurona que son hereditarias como atrofias musculares espinales y/o adquiridas como es la Poliomelitis. (1) Asociación de distrofias musculares de Chile.

Atrofias espinales Las atrofias espinales constituyen un conjunto de trastornos caracterizados por encontrarse genéticamente determinados en forma autosómica recesiva ( probabilidad de un hijo afectado en cada embarazo de 25%), así como presentar una atrofia muscular por degeneración de las neuronas del asta anterior de la médula espinal y de los núcleos motores bulbares. Se manifiestan clínicamente por: debilidad, hipotonía, arreflexia, fasciculaciones de la lengua, trastornos respiratorios, contracturas y escoliosis, en algunas de sus formas. El desarrollo intelectual es normal con un muy buen desarrollo psicosocial, de lenguaje y otras funciones superiores, en todas las formas de la enfermedad. 

Acorde a los estudios realizados en el año 1990 por Melki y sus colaboradores, el gen común en las formas infantiles de estas atrofias se encontraría en el cromosoma número 5. A partir de este hallazgo, las principales alteraciones descritas en relación con el presente tema tema son la Enfermedad de WerdnigHoffmann, forma intermedia de Atrofia Espinal y Enfermedad de Kugelberg-Welander. Se clasifican según edad de presentación y severidad en tres formas a. Enferm Enfermeda edad d de de Werd Werdnig nig-Ho -Hoffm ffmann ann Se constituye como un atrofia espinal, espinal, que presenta como causa principal una pérdida progresiva de neuronas del asta anterior de la médula espinal y de los pares craneanos, que se manifiesta desde el nacimiento o en los primeros meses de vida (se inicia inicia in útero o dentro de los primeros 6 meses de vida). La causa de esta pérdida aún es desconocida, a pesar que las características que produce esta enfermedad han sido estudiadas ampliamente. Se presenta con disminución de la movilidad, debilidad, cefaloparesia cefaloparesia,, postura en rana, compromiso bulbar (fasciculaciones de la lengua), compromiso intercostal y diafragmático. Características claves son la arreflexia y la "indemnidad facial" y cardiaca. Otros elementos ocasionalmente presentes son el poliminimioclonus (temblor distal de los dedos de las manos, especialmente en los extensores de los dedos medio y anular); las contracturas, en general son leves y tardías. La posición de reposo de los niños con esta enfermedad se caracteriza por la extensión de los brazos a lo largo del tronco, ligera pronación de antebrazos y mantención de las piernas abiertas. La respiración que presentan este tipo de pacientes corresponde a un tipo diafragmática, debido a la debilidad presente en la musculatura intercostal, la cual evoluciona a una forma de tórax en “campana”. Se presenta una abolición general de los reflejos de estiramiento.

El pronóstico es fatal, siendo causa causa del deceso generalmente aspiración o infecciones respiratorias antes de los dos años. Para realizar el diagnóstico diferencial, es de importancia la evaluación tanto de la respiración, como del tipo respiratorio, siendo la principal diferencia entre las Miopatías congénitas que, a pesar de poder  presentar debilidad muscular proximal y afección respiratoria, la forma del tórax es aplanada en sentido antero posterior, mientras que en el caso de esta atrofia espinal el tórax presenta forma de campana. b. Forma Forma Inte Interme rmedia dia de de Atrof Atrofia ia Espin Espinal al Esta enfermedad se presenta entre los tres meses y los dos años, dependiendo la edad del deceso acorde a los cuidados recibidos y los tratamientos realizados con la intervención de un grupo multidisciplinario, pudiendo llegar a la edad adulta. Tienen igualmente debilidad muscular, hiporreflexia y poliminimioclonus. poliminimioclonus . El compromiso bulbar suele ser  menos prominente. Terapéuticamente, no existe un tratamiento eficaz, pero a pesar de esto, las distintas técnicas preventivas de otras patologías complementarias permiten mejorar, dentro de lo posible, la calidad de vida de estos niños. c. Enferm Enfermeda edad d de de Kuge Kugelbe lberg-W rg-Wela elande nder. r. Esta enfermedad se presenta a partir de los dos años de edad (con un desarrollo normal antes de la primera manifestación). Logran sentarse y caminar. A fines de la primera década o después, inician marcha bamboleante, y dificultades para subir escaleras. La debilidad es prominente en cintura pelviana. Sus características asociadas son hipertrofia de pantorrillas, dificultad para levantarse del suelo, así como una disminución o ausencia de reflejos de estiramiento. Tiene un curso estacionario o lentamente progresivo con deterioro 8 a 10 años del inicio, por crecimiento, inmovilización o aumento de peso. El principal tratamiento a seguir, consiste en una rehabilitación fisioterapéutica, con el fin de fortalecer la musculatura, así como cumplir una labor de prevención de otras patologías, como es la escoliosis.

Poliomelitis Corresponde a una enfermedad viral aguda, cuya gravedad varía desde una infección sin síntomas, hasta un aumento de temperatura, meningitis, enfermedad paralítica y la muerte. Es causada por tres tipos de virus gastrointestinales, que corresponden a Poliovirus tipo 1,2 y 3, los cuales pueden atacar el sistema nervioso y destruir las células nerviosas encargadas del control de los músculos. Como consecuencia, consecuencia, los músculos afectados dejan de cumplir cumplir su función y puede llegar a una parálisis irreversible. En casos severos, la enfermedad puede conducir a la muerte. La poliomielitis afecta principalmente a niños menores de tres años, pero puede darse en niños más mayores e incluso en adultos.(2) La sintomatología que presenta la Poliomelitis ha sido descrita como fiebre, fatiga, dolores de cabeza, vómitos, estreñimiento, rigidez de nuca y dolores musculares. En los casos severos, los músculos de las piernas se afectan con la parálisis flácida aguda, mientras que en casos de mayor gravedad existe compromiso a nivel cerebral y de sistema respiratorio, que puede llevar a la muerte. 

2. Lesiones Lesiones de de nervio nervios, s, raíces raíces y plexos plexos o Neurop Neuropatías atías Las neuropatías Corresponde al grupo de trastornos del nervio periférico u las Polineuropatías corresponden a aquellas patologías que afectan en forma simultánea varios nervios periféricos, ocurriendo en forma asintomática. Se manifiestan clínicamente por compromiso motor y sensitivo, hipo o arreflexia y debilidad muscular, de predominio distal, así como en casos de mayor gravedad presenta atrofias musculares. El cuadro clínico que genera este tipo de trastornos es variable, y depende del grado de afectación y

asociación de lesiones en distintas estructuras nerviosas. Se pueden presentar como un cuadro de aparición lenta o agudo, siendo en estos últimos los de mayor  mayor  complicación para los niños, mientras que en los cuadros de aparición lenta o neuropatía crónicas, la afección al sistema neuromuscular puede tomar diversas expresiones acorde a la edad del menor, pero a la vez, dar paso a una serie de deformidades esqueléticas, que se constituyen como los signos más característicos de estas patologías. El diagnóstico diferencial de las formas hereditarias (Charcot Marie Tooth) debe hacerse siempre siempre con las adquiridas inflamatorias (S. Guillain Barré) dado que estas últimas tienen un tratamiento específico de eficacia claramente demostrada. Principalmente, las Neuropatías pueden deberse a tres alteraciones principales: (2) www.guiainfantil.com/salud/enfermedades/poliomelitis.htm a. Afecciones Afecciones del cuerpo cuerpo celular, celular, que que condicionan condicionan una alteraci alteración ón en el transporte transporte de metabolitos y proteínas distalmente a lo largo de los axones, produciendo una degeneración axonal distal. b. Alteracione Alteracioness axonales primitiva primitivas, s, consecutiva consecutivass a alteraciones alteraciones axonales axonales debidas a tóxicos, tóxicos, déficit de vitaminas, entre otros. c. Lesiones Lesiones de la célula célula de Schwan Schwann n y/o mielina, mielina, generan generan la la neuropatía neuropatía de mayor  mayor  frecuencia, produciendo en procesos crónicos, fenómenos de desmielinización y remielinización con proliferación de la célula de Schwann.

Enfermedad de Charcot – Marie. Tooth En el año 1866, Charcot y Marie en Francia y Tooth en Inglaterra, observaron un cuadro clínico de herencia autosómica dominante, el cual presentaba pr esentaba como características una atrofia muscular  progresiva, con un inicio en la musculatura peronea, extendiéndose a la musculatura proximal de las extremidades inferiores y manos. Posteriormente, Dejerin y Sotas registran un caso con las características anteriormente descritas, pero de mayor gravedad en dos hermanos. En el año 1975, es Dyck quien establece establece la clasificación de las neuropatías sensitivas y motoras, a partir de casos similares a los de Charcot y Marie, lo que se constituye como un aporte para el estudio y análisis de los casos posteriores, así como para su diagnóstico y terapia. La Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth corresponde a la neuropatía hereditaria crónica más frecuente de la infancia. Su sintomatología es de aparición temprana, en la mayoría de los casos, existiendo una hipotonía muscular, así como también, una ligera deformación del pie en cóncavo, lo cual puede constituirse como uno de los primeros signos de esta patología. Por otra parte, existe un retraso en la adquisición de la marcha, la cual aparece alrededor de los dos años de edad. La musculatura antero externa de la pierna se afecta tempranamente, generando una caída del pie. En edades superiores aparecen diversas afecciones a nivel de las extremidades superiores, existiendo la posibilidad de corroborar esta degeneración mediante técnicas de electromiografía electromiografía,, la cual pone de manifiesto una pérdida de unidades motoras a este nivel. Otras características de importancia son arreflexia, trastornos sensitivos, temblor distal, escoliosis, los cuales varían su grado de afección acorde a la evolución de la patología. El pronóstico de esta patología, al igual que la presencia de las características anteriormente presentadas, está en directa relación con el grado de afectación de los enfermos. Es un proceso lento que, en general, no llega a impedir la marcha. El tratamiento se realiza en base a técnicas paliativas , encaminadas a corregir y evitar la deformidad. Por otra parte, existen intervenciones que se realizan sobre las partes blandas, denominada 

intervención de Steindler, la cual consiste en la liberación de la aponeurosis plantar, y que contribuyen a alivianar las molestias en la marcha. Existe una forma Neuronal de la Enfermedad de Charcot, que presenta algunas diferencias con la forma hipertrófica de la enfermedad, anteriormente presentada. Principalmente estas diferencias consisten en la ausencia de engrosamiento de los troncos nerviosos, conservación de los reflejos osteotendinios, osteotendinios, así como en este caso el 60% de los portadores son asintomáticos y detectables mediante estudios neurológicos.

Síndrome de Guillan Barré El Síndrome de Guillan Barré corresponde a una neuropatía adquirida y constituye una entidad etiológica diversa, de causa desconocida y que altera fundamentalmente la función motora, caracterizada por debilidad muscular aguda, simétrica y progresiva. Esta debilidad puede presentarse con ataxia o sin ella, hasta una parálisis total de las cuatro extremidades y tronco, generando una tetraplejia fláccida. Por otra parte, puede también existir un compromiso a nivel de la musculatura respiratoria, generando insuficiencia, así como afección a nivel de los pares craneanos, especialmente del nervio facial. En conjunto con lo anterior, es común observar un cuadro de dolor intenso en la movilización de las extremidades, así como alteraciones a nivel del sistema nervioso autónomo y la presencia de una hiperproteinorraquia, que se constituye como un signo de gran importancia en el diagnóstico de este síndrome. El tratamiento se realiza principalmente en base a inmunoglobulinas a altas dosis. A nivel respiratorio, re utiliza un apoyo, fisioterapia y medidas ortopédicas. 

3. Altera Alteracio ciones nes de la la placa placa neurom neuromusc uscula ular  r  La miastenia grave puede heredarse como una enfermedad genética rara, los bebés que nacen de madres con Miastenia Gravis pueden adquirirla o también es posible que el trastorno se desarrolle espontáneamente más tarde durante la niñez. Existen tres tipos de Miastenia Gravis en los niños, entre los que se incluyen los siguientes:

Miastenia Gravis congénita Este tipo de trastorno que no es un trastornos autoinmune, sino que es causada por genes defectuosos que controlan las proteínas en los receptores de acetilcolina o acetilcolinesterasa. Es muy rara que se hereda como una enfermedad autosómica recesiva. Esto significa que el trastorno afecta a hombres y mujeres por igual y que para padecerlo, se necesitan dos copias del gen, una heredada del padre y otra de la madre. Generalmente, los síntomas de la Miastenia Gravis congénita comienzan durante el primer año de vida del bebé y duran toda la vida. Los síntomas son debilidad generalizada en los brazos y las piernas y retrasos en las habilidades motoras como por ejemplo, gatear, sentarse y caminar. Los bebés pueden tener dificultades para alimentarse y es posible que también tengan párpados débiles y poco control de la cabeza. 



Miastenia Gravis transitoria

Entre el 10 y el 25 por ciento de los bebés que nacen de madres que sufren de Miastenia Gravis pueden presentar una Miastenia Gravis transitoria. Se produce cuando los anticuerpos comunes en la Miastenia Gravis atraviesan la placenta y llegan al feto en desarrollo. La Miastenia Gravis neonatal en general dura sólo unas pocas semanas y los bebés no presentan un riesgo mayor de desarrollar el trastorno en los años posteriores.Los bebés que padecen Miastenia Gravis neonatal pueden ser débiles, con poco instinto de succión y con dificultades respiratorias. Algunos bebés quizás necesiten la asistencia de un respirador artificial si sus músculos respiratorios son demasiado débiles como para respirar sin ayuda. A medida que los anticuerpos maternos desaparecen con el tiempo, los síntomas se desvanecen

Miastenia Gravis Juvenil La Miastenia Gravis Juvenil es causada por un defecto en la transmisión de los impulsos nerviosos a los músculos. Ocurre cuando la comunicación normal entre el nervio y el músculo se interrumpe en la unión neuromuscular, el lugar en donde las células nerviosas se conectan con los músculos que controlan. 

Normalmente, cuando los impulsos recorren el nervio, las terminaciones nerviosas segregan una sustancia neurotransmisora llamada acetilcolina. La acetilcolina se desplaza a través de la coyuntura neuromuscular y se adhiere a los receptores de acetilcolina. Los receptores se activan y generan una contracción del músculo. En la miastenia Gravis, los anticuerpos bloquean, alteran, o destruyen los receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular, lo cual evita que ocurra la contracción del músculo. Estos anticuerpos son producidos por el propio sistema inmunológico del cuerpo. Por ende, la miastenia Gravis es una enfermedad autoinmune porque el sistema inmunológico, que normalmente protege al cuerpo de organismos externos, se ataca a sí mismo por error. A pesar de no presentar características hereditarias, se presenta con mayor frecuencia en mujeres. La característica principal de la miastenia Gravis es una debilidad muscular que aumenta durante los períodos de actividad y disminuye después de períodos de descanso. Ciertos músculos, tales como los que controlan el movimiento de los ojos y los párpados, la expresión facial, el masticar, el habla y el deglutir (tragar) a menudo se ven afectados por este trastorno. Los músculos que controlan la respiración y los movimientos del cuello y de las extremidades también pueden verse afectados. A medida que evoluciona la enfermedad pueden aparecer atrofias de los miembros, y principalmente de la lengua. A partir de lo anteriormente descrito, estos pacientes presentan trastornos deglutorios, así como masticatorios, los que conllevarían al desarrollo de insuficiencias respiratorias frecuentes. El tratamiento a realizar será determinado por el grado de afección del paciente.El objetivo del tratamiento es evitar los problemas respiratorios y brindar al niño cuidados nutricionales adecuados, ya que este trastorno puede comprometer los músculos de la deglución y de la respiración. 4.- Enfermedades del Músculo o Miopatías. Las Miopatías corresponden a enfermedades que comprometen al músculo estriado. Entre ellas se encuentran las Distrofias musculares (de carácter hereditario), Miopatías inflamatorias, Miopatías metabólicas y Miopatías congénitas.

Alteraciones Distróficas Estas alteraciones consisten en la diferencia de diámetro de las fibras del fascículo, partición anormal, degeneración, necrosis, regeneración e infiltración focal por macrófagos. (3) Las Distrofias musculares corresponden a un grupo de enfermedades genéticamente determinadas acorde a las características hereditarias y localización genética. Dentro de estas alteraciones, podemos destacar: 

(3) Emilio Fernández; Nestor Chamoles, “Neurología Pediátrica” a. Distro Distrofia fia Muscul Muscular ar de de Duch Duchenn enne e Corresponde a una alteración recesiva, ligada al cromosoma X, afectando a uno de cada 3000 varones (4) ,con una manifestación posterior a la adquisición de la marcha, Constituye la enfermedad neuromuscular más frecuente en niños. Los primeros síntomas se advierten tempranamente (antes de los 3 años): retraso en adquisición de la marcha en 50% de los casos, dificultad para caminar, correr, y subir escalas. Llama la atención las caídas frecuentes y la dificultad para incorporarse del suelo. Posteriormente, aparece debilidad de los miembros superiores, en conjunto con una prominencia a nivel

de las escápulas. Con el fin de mantener su estabilidad, el niño desarrolla un hiperlordosis lumbar. Ocurre un enmascaramiento de la enfermedad en el periodo de desarrollo motor normal, predominando la enfermedad a partir de los seis a siete años. En estos momentos, es característico de esta Distrofia la seudohipertrofia muscular, en particular de la pantorrilla. Al avanzar entre los nueve y doce años, el niño pierde la marcha, en conjunto con una debilidad a nivel de los músculos respiratorios progresivo, generando infecciones a repetición. Este deterioro puede adelantarse a consecuencia de enfermedades intercurrentes o intervenciones quirúrgicas que determinen inmovilización o reposo prolongado. Las contracturas y escoliosis representan las principales complicaciones. La mayoría de los pacientes fallece hacia los 20 años a causa de insuficiencia respiratoria o infecciones pulmonares. En el curso de la enfermedad de Duchenne existe un discreto descenso del cuociente intelectual, a medida que evoluciona el trastorno y hacen aparición los signos clínicos. b. Distro Distrofia fia Muscul Muscular ar de Becker  Becker  Corresponde a una distrofia de origen mayormente tardío, presentando como causa principal la misma alteración que la distrofia anterior. El diagnóstico diferencial entre ambas distrofias debe hacerse por la clínica de cada trastorno, debido a que los exámenes diagnósticos arrojan características de gran similitud para ambas. La diferencia principal existente entre ambas consiste en que la Distrofia de Becker no presenta déficit de fibras 2B, así como la marcha se prolonga a mayor edad que en Duchenne, es decir, alrededor de la adolescencia o adultez. No se observa deterioro intelectual. La terapia a realizar con niños que presentan esta alteración consiste, como primer factor, la prevención de deformaciones y contracturas mediante el manejo kinesiológico. Dado que pueden existir  complicaciones, como la presencia de escoliosis, debe existir un apoyo para evitar complicaciones respiratorias debidas a este trastorno asociado. Farmacológicamente, se han comprobado las propiedades que poseen los Corticoesteroides en el tratamiento de la Distrofia de Becker, contribuyendo a aumentar el tiempo de marcha y un progreso más lento de la sintomatología. c. Distro Distrofia fia muscul muscular ar facio-es facio-escap capulo ulo-hum -humeral eral Cuadro de herencia dominante que muestra gran variación en su expresividad, caracterizada por  periodos asintomático prolongados. Se inicia en cualquier etapa de la infancia o incluso en cualquier  momento de la vida adulta. Esta distrofia provoca atrofia en los músculos de la cara, cintura escapular y brazos. (4) Emilio Fernández; Nestor Chamoles, “Neurología Pediátrica” d. Distro Distrofia fia muscul muscular ar ocular ocular y óculo-far óculo-faríng íngea. ea. distrofia que afecta a los músculos extraoculares, produciendo ptosis, ptosis , diplopía y posiblemente una oftalmoplejia total externa. Algunas veces puede presentar debilidad muscular facial asociada, disfagia, atrofia y debilidad de los músculo del cuello, tronco y miembro. Corresponde a un grupo de miopatías, agrupadas en grado de severidad ascendente . Sus principales características son hipotonía desde el nacimiento, compromiso de los músculos faciales y cuello, así como en el transcurso de la enfermedad, compromiso de diafragma e intercostales. Existen tres formas de manifestación, de las cuales sólo la forma Fukuyama cursa con un coeficiente intelectual comprometido. Tipo I : En 1903, Ulrich denominó Distrofia Muscular Esclerótica y Atónica a este tipo de distrofia. Sus principales características corresponden presencia de contractura, tortícolis congénita, así como, codos y rodillas en flexión.

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Tipo II: II: Así también denominada Fukuyama, cursa con una contractura de codos e hiperlaxitud de

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dedos. El grado de hipotonía es menor, pero a pesar de esto, presenta un compromiso intelectual y alteraciones cerebrales evidentes. Tipo III: III: También llamado Síndrome de Espina Rígida, descrito en el año 1965 por Dubowitz, por Dubowitz, caracterizada por un compromiso de la musculatura proximal de los miembros, con una limitación a largo plazo, no dolorosa de la flexión del cuello y tronco.

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e. Distro Distrofia fia Muscul Muscular ar de las Cintura Cinturass Corresponde a un grupo heterogéneo en su origen genético, a pesar de compartir determinadas características de debilidad en los miembros superiores e inferiores, así como en los músculos de la cintura escapular y pelviana La terapia debe orientarse a un apoyo kinesiológico con el fin de evitar deformaciones, así como para evitar alteraciones respiratorias. Por otra parte, puede manejarse a nivel quirúrgico, con el fin de corregir deformaciones a nivel de los tobillos.

Miopatías Metabólicas Corresponden a aquellos cuadros en los cuales existe una diferencia congénita en determinadas enzimas, lo que genera trastornos en el metabolismo y almacenamiento de glicógeno y de lípidos, que a su vez conllevan a diversos cuadro miopáticos. 

Miopatías Congénitas Corresponden a un conjunto de enfermedades neuromusculares de origen desconocido, desconocido, hereditarias, cuyas principales características son hipotonía congénita y debilidad muscular. Estas características, en la clínica se ven asociadas a dificultades de succión, llanto llanto débil y retraso del desarrollo psicomotor. Otros elementos clínicos que pueden acompañar los distintos tipos de miopatías congénitas son: dificultad en la succión, llanto débil, complicaciones respiratorias, debilidad de músculos faciales con diplejia facial, compromiso de musculatura extraocular, ptosis palpebral, dismorfias dismorfias,, aspecto marfanoide marfanoide,, paladar ojival, deformidades esqueléticas, contracturas, luxación congénita de cadera, compromiso cardíaco, síndrome de espina rígida e hipertermia maligna. El pronóstico es en general benigno una vez que superan la etapa precoz que puede estar muy interferida por las dificultades respiratorias y el trastorno de alimentación (5) Emilio Fernández; Nestor Chamoles, “Neurología Pediátrica” 

TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO. A continuación se dará a conocer los trastornos trastornos del movimiento mas comunes en personas, estos trastornos corresponden a alteraciones extrapiramidales, que se traducen en movimientos anormales y alteraciones del tono muscular. Debemos tomar en cuenta que no se debe confundir los movimientos automáticos, inconsciente como el que se hace al respirar, con los movimientos involuntarios. Clínicamente pueden dividirse en dos grupos:

1. Síndro Síndromes mes Rígido Rígidoss Acin Acinéti éticos cos En este grupo el movimiento esta reducido (hipocinesia) por una forma denominada rigidez, por  ejemplo la Enfermedad de Parkinson. Disartria Hipocinética (Mal de Parkinson) En esta enfermedad tienen lugar cambios degenerativos en la sustancia negra, lo que provoca la deficiencia de un transmisor neuroquímico conocido como dopamina, en el núcleo caudado y el putamen. En general, el mal de Parkinson es idiopático, pero el parkinson esta causado por  •

envenenamiento por monóxido de carbono, arteriosclerosis, envenenamiento por manganeso y algunos tranquilizantes como puede ser el “compazine”, el “stelazine” y el “haldol”.

Epidemiología El Parkinson en Chile tiene una prevalencia de dos por mil habitantes, la cual va aumentando con la edad. La prevalencia e incidencia en la población menor de 40 años es infrecuente y representa el 4% del total. El numero de casos en Chile corresponde alrededor de 23.000 casos. (Departamento Neurociencia Facultad de Ciencias Medicas USACH). Un estudio realizado por la Universidad Santiago Santiago de Chile, que ha constituido el Centro de Estudios Estudios de Trastornos del Movimiento (CETRAM) (CETRAM) con la Fundación Distonía y la Agrupación Amigos del Parkinson, encontraron de un total de 375 pacientes, 262 (70%) con enfermedad de Parkinson. Características neurológicas asociadas Para poder establecer el diagnostico del Parkinson, el paciente debe presentar signos como la bradicinesia y al menos uno de los siguientes: rigidez muscular; temblor de reposo y/o inestabilidad postural. Temblor  En estado de reposo. Tiende a disminuir cuando hay movimiento y no aparece durante el sueño. A menudo se le llama temblor crematístico por cuanto el tipo de movimiento que se observa en los dedos da la impresión de que el paciente estuviera contando las monedas. Rigidez Es una característica común que es debida a un movimiento pasivo del miembro: indica la contracción involuntaria del músculo que esta estirando. La rigidez puede ser benigna o intermitente. Recibe también el nombre de “rigidez tipo rueda dentada”. Bradicinesia Común también en el Parkinson. Se define como la reducida velocidad de movimiento de un músculo dado, en toda su longitud. Hipocinesia o amplitud de movimiento reducida Constituye también una de las características básicas. Demencia Es una consecuencia del mal de Parkinson, con una incidencia del 30 al 39% (Brown y Marsden, 1984). Las características lingüísticas de esa demencia incluyen vocabulario receptivo deteriorado, dificultad para entender el sentido de expresiones ambiguas, deterioro en la capacidad de describir verbalmente los objetos, deterioros en la capacidad de captar la “intención” de los hablantes.

Características del habla Fonación:

- Voz ronca - Voz “aguardentosa”, jadeo y voz temblorosa. - Algunos presentan disfunción laringea.

Articulaci Articulación: ón: - Afectadas Afectadas las consona consonantes ntes oclusiv oclusivas, as, africada africadass y fricati fricativas vas - Articulación insuficiente Resonancia: - Algunos presentan Hipernasalidad Prosodia:

- Variaciones consonánticas - Silabas muy largas o muy cortas - Disfluencia

- Palilalia - Monotonía e intensidad decreciente

2. Disci iscin nesia esiass Dentro de las Discinesias se consideran cinco grandes categorías: 1.Temblor  2.Coreas 3.Distonias 4.Tics 5.Mioclonias A continuación daremos a conocer las características de cada categoría.

TEMBLOR Su principal característica es la de ritmicidad. Consiste en una oscilación rítmica de una parte del cuerpo sobre un punto o plano fijo. Puede ser en reposo (raro en la infancia), postural (cuando una parte del cuerpo es mantenida contra la gravedad) o intencional (cuando perturba un movimiento voluntario). Ayudan a definirlo su amplitud y frecuencia por segundo, aunque estos parámetro son a veces difíciles de apreciar únicamente con la observación. En la practica clínica es suficiente determinar si es “rápido” o “lento” además de obviamente, indicar las circunstancias en las que se presenta. •

COREAS Corea es una palabra griega que significa danza y se refiere a movimientos involuntarios, en reposo o perturbando el movimiento voluntario, arrítmicos, asimétricos, bruscos, breves, no propositivos (aunque el paciente los disimule prolongándolos con una actividad propositiva) de la región facial, tronco y extremidades. Su intensidad es muy variable. La actividad eléctrica muscular en la corea es similar a la de los movimientos normales aunque a menudo mas fragmentada y menos regular (Rondot y Ziegler, 1983). Aunque no hay acuerdo universal entre los clínicos de lo que constituyen el balismo, nosotros lo consideramos, de acuerdo a otros autores (Marsden, 1981) como una forma violenta de corea, con movimientos desmesuradamente grandes y violentos de toda la extremidad. Se sostiene que los movimientos coreicos son debidos básicamente a una hiperactividad del sistema dopaminérgico. Sus formas de presentación son variables de un individuo a otro. El cuadro es progresivo llevando a la invalidez por perdida de la deambulación y muerte por disfagia en el transcurso de 15 a 20 años. •

Epidemiología Se presenta en forma difusa en el mundo con una prevalencia de 5 a 10 casos cada 100.000 habitantes. La realidad de Chile es desconocida, pero probablemente su prevalencia es baja.(1) Corea de Huntington Es de tipo congénita ya que se hereda por vía autonómica dominante y el hijo de un paciente que tiene una probabilidad del 50% de sufrir la enfermedad: El ataque, típicamente, se da alrededor de los 50 años, aun cuando existe una variante, llamada juvenil, lo mismo que una variante senil. Se desconocen las causas. La enfermedad es progresiva y letal. Los cambios patológicos, que aparecen generalmente en los informes, incluyen perdida de neuronas en el núcleo caudado, en el globo pálido y en la corteza cerebral, con cambios menos constantes en otras zonas. Características neurológicas asociadas Presenta demencia y movimientos involuntarios. Los movimientos coreicos son rápidos y coordinados pero son movimientos involuntarios. Pueden ocurrir en cualquier momento y afectar cualquier grupo muscular. Los movimientos voluntarios y automáticos pueden verse interrumpidos de forma tal que pueden llegar a dificultar grandemente la coordinación respiratoria y el habla. Los miembros se presentan hipotónicos. No se puede mantener una postura estable.

Características del Habla (Estudio de Darley, Aronson y Brown (1975) en la clínica Mayo en base a 30 pacientes afectados de Corea) Fonación:

- Voz Ronca y estrangulada - Variación excesiva en el volumen

Reso Resona nanc ncia ia:: - Hipern Hipernas asali alida dad d Articu Articulac lación ión:: - Imprec Imprecisi isión ón conson consonánt ántica ica - Disminución de la acentuación Prosódica - Oraciones cortas (1) Departamento Neurociencia Facultad de Ciencias Medicas USACH

DISTONIAS Son movimientos involuntarios anormales repetitivos, lentos que pr ovocan torsión y/o posturas anormales provocados por contracción tónica, lentamente sostenida, de grupos musculares. Fundamentalmente perturban una postura mas que el propio movimiento intencional. Denny – Brown (1962), la define como una “actividad fijada o relativamente fijada”. Las Distonias pueden ser clasificadas acorde a su edad de inicio, causa o segmentos afectados. •

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Según edad de inicio:  Infancia de 0 a 12 años  Adolescencia de 12 a 20 años  Adulto mayores de 20 años. Según etiología  Pimarias Hereditarias o Esporádicas  Secundarias a : Enfermedades Metabólicas o Enfermedades Mitocondriales. Daño anoxico perinatal Infarto cerebral Malformaciones arteriovenosas Tumores Traumas Encefalitis Toxicos y drogas Según el area de compromiso Focales :  Craneales (laringeo, oromandibular) Cervicales (torticolis espasmódica)  Segmentarias: Craneales Axial Extremidades

Aquellas con un compromiso focal, corresponde a una parte del cuerpo afectada, segmentarias corresponden a el compromiso de dos o mas regiones contiguas.

Epidemiología No se disponen de estudios epidemiológicos nacionales. Según los estudios de población en Minnesota se estima una prevalencia de 1,8 por 100.000 habitantes para la distonia focalizada y de 24,8 para la distonia focal, lo que da una cifra global de 1 paciente con distonia cada 3.000 habitantes. Si se proyectan en Chile estas cifras tendríamos alrededor de 3.724 casos suponiendo un total de 14 millones

de habitantes.(2) (2) Departamento Neurociencia Facultad de Ciencias Medicas USACH

Características neurológicas asociadas Origina un tono muscular excesivo en determinadas partes del cuerpo. La distonia afecta principalmente al tronco, al cuello y a las partes cercanas de los miembros. Los movimientos, lentos, persisten en general durante un periodo prolongado. Es común que los movimientos alcance rápidamente un “pico”, se mantengan y luego se vayan atenuando aun cuando, a veces comienzan con un sobresalto. Los movimientos atetósicos son lentos, retorcidos; de manera predominante afectan lo brazos, al rostro y a la lengua. Los movimientos tienden a exagerarse, debido a los intentos de la actividad voluntaria, con lo cual los “verdaderos” movimientos voluntarios resultan torpes y faltos de precisión. Características del habla Fonación: tiene por lo general la calidad de voz ronca o de estrangulamiento. Presentan monovolumen, paros de la voz y períodos de silencio inapropiados. Presenta también malas pautas respiratorias y poca reserva de aire. Articulación: Articulación consonántica imprecisa. Distorsión vocálica y pausas irregulares en la articulación. Presencia de frases cortas, con intervalos prolongados. Prolongación de fonemas y variabilidad en el ritmo. Resonancia: Algunos presentan hipernasalidad. Presentan dificultad para cerrar la zona velofaringea, siendo el mas grave el movimiento del paladar.

TICS Se presenta en formas de sacudidas musculares súbitas, involuntarias que pueden ir precedidas de una sensación irresistible de realizar el movimiento u otra acción (vocalización). Existen 3 tipos de Tics: 1.Tics Transitorios: Cuando el trastorno es transitorio, los tics son generalmente simples, en los que el paciente contrae un solo músculo o grupo muscular. El tic simple mas frecuente en la infancia afecta los músculos orbiculares, con parpadeo unilateral o bilateral. Pero los tics transitorios pueden afectar otros territorios : la musculatura craneal, cuello y hombros; ocasionalmente pueden presentarse en los músculos del tronco y extremidades. También pueden ser motores múltiples, solo fónicos o ambos. Por  definición desaparecen antes del año (en la mitad de los casos desaparecen por  completo en el espacio de 2 – 3 meses) pero no hay datos significativos que permitan predecir el carácter transitorio. 2.Tics Crónicos: Los criterios del DSM IV son los de los tics transitorios pero su duración, aunque sea intermitente es mayor de un año. Probablemente se trate de una variedad expresiva del mismo trastorno. 3.El Tic Simple Crónico : Es mas propio del adulto, se trata de solo uno o dos tics simples, sin apenas fluctuación, pero generalmente frecuentes y rebeldes al tratamiento. Otra variedad seria el tic múltiple crónico. •

Síndrome de Gilles de la Tourette Es una alteración que se caracteriza por iniciarse en la infancia con tics motores y vocales, generalmente acompañados por trastornos conductuales de tipo obsesivo compulsivo y déficit atencional que afecta a la mitad de los casos. Corresponde a un trastorno neurológico heredado, caracterizado por movimientos involuntarios repetidos y sonidos vocálicos, que corresponden a tics, dentro de los cuales existen palabras inapropiadas, lo que se constituye como un vocabulario coprolàlico.

Este trastorno debe su nombre al neurólogo francès Dr. Georges Gilles de la Tourette, quien en 1885 describiò por primera vez a una mujer noble francesa de 86 años de edad con esta condición. Sus síntomas se manifiestan antes de los 18 años, con una incidencia tres a cuatro veces mayor en hombres que en mujeres. Los síntomas asociados a esta patología pueden ir de leves a severos acorde al nivel de compromiso, siendo los mas relevantes parpadeo, muecas, tics motores, asì como coprolalia y ecolalia. Por otra parte, puede asociarse a trastornos alteraciones de la lecto escritura, acalculia y trastornos del sueño. A pesar de lo anteriormente descrito, este trastorno no genera un déficit intelectual, incluso remitiendo en forma parcial o completa al llegar a la adolescencia. Dentro de su diagnòstico diferencial es de importancia considerar, que no corresponde a un estado medico general, así como no de debe al efecto fisiológico directo de una sustancia. El tratamiento a realizar puede ser farmacológico, dependiendo del grado de afección, con neurolépticos como Haloperidol y pimocida.

Epidemiología Su prevalencia se estima en 0,1 a 1 por cada 1000 habitantes para los EEUU, en Chile no se cuentan con estadísticas a respecto.(3 Características del habla Disartria hipercinetica hipercinetica,, con vocalizaciones espontáneas, no controladas, tales como ladridos, gruñidos, carraspeo, resoplidos. Puede presentarse ecolalia y coprolalia (lenguaje obsceno no provocado).

MIOCLONUS Son contracciones bruscas, instantáneas, de uno o varios músculos “similares a las producidas por la descarga eléctrica en un nervio motor periférico” (Marsden y col., 1982). Pueden ser únicas o repetitivas, focales, segmentarias o generalizadas y a menudo provocadas por estímulos (ruido brusco e inesperado, luz, movimientos voluntarios o incluso su intención (FAHN y col. 1986, Marsden, 1981). También pueden ser: a. arrítmicas arrítmicas como en las mioclonías mioclonías de de intención intención o acción acción o en la la enfermedad enfermedad de Unevrricht. b. rítmicas rítmicas (leucoenc (leucoencefalit efalitis is de van Bogaert, Bogaert, petit petit mal), mal), Su origen es múltipl múltiple. e. Halliday (1967) divide el mioclonus en tres grandes categorías según sus características electrofisiológicas: piramidal, extrapiramidal y segmental (espinal). Su fisiopatología es compleja y mal conocida. •

(3) Departamento Neurociencia Facultad de Ciencias Medicas USACH

ATAXIAS Y SÍNDROME CEREBELOSO Sabemos que este sistema facilita en gran parte la coordinacion motora del habla. La lesión en este sistema produce una falta de coordinación de los movimientos voluntarios y con frecuencia, posturas adoptadas voluntariamente. El primer signo de lesión cerebelosa corresponde a la ataxia. Es importante saber, que el síndrome cerebeloso se compone generalmente de ataxia, disartria, nistagmo e hipotonía. Sin embargo, no todos los pacientes con lesión cerebelosa presentan la totalidad de los signos. No siempre se observa disartria en casos de enfermedad cerebelosa. se puede presentar  si la lesión se localiza en el mecanismo del habla del cerebelo, localizado en el hemisferio cerebeloso izquierdo.

Ataxia cerebelosa Descrita por Gordon Holmes en los años 40. Refiere a ciertos trastornos del movimiento en ausencia de parálisis. Se caracteriza por la descomposición del movimiento , ocasionando incoordinación motora y una amplitud exagerada (hipermetría). Existe también dificultad para realizar un acto ( asinergia ), o

ejecutar movimientos alternantes rápidos ( adiadococinesia ). Esto provoca retraso y menor velocidad del movimiento voluntario, con trayectoria irregular entrecortada por pequeños avances y pausas. Presentan oscilaciones ( temblor cerebeloso ), sobrepasando el objetivo, lo que da lugar a oscilaciones suplementarias alrededor del blanco. Además, aumenta la pasividad muscular ( hipotono cerebeloso ), la marcha es inestable y lo describen como “de ebrio”, con aumento de la base de sustentación. Ninguno de estos síntomas empeora con la oclusión palpebral (signo de Romberg, negativo). Cuando el sujeto está de pie, las correcciones posturales extemporáneas se traducen por el ”baile tendinoso del tibial anterior”. La marcha es irregular, con piernas separadas y brazos estirados que actúan como balancines. Cuando la semiología es unilateral, la lesión es homolateral al hemisíndrome cerebeloso. Los trastornos de la marcha marcha constituyen básicamente el síndrome de la línea media media cerebelosa. Trastornos propios del síndrome hemisférico cerebeloso afectan a los miembros (síndrome cerebeloso apendicular) y dan lugar a hipermetría y temblor intencional. Un síndrome cerebeloso podría ser cinético (problemas en la ejecución del movimiento) en caso de lesión hemisférica, o estático (si aparece al estar de pie o al deambular) si la lesión es vermiana. En los síndromes cerebelosos globales el sujeto se expresa en un lenguaje peculiar, se compara con el de un beodo ( palabra  palabra escándida ).

Disartria ataxica Se presenta con algunas lesiones cerebelosas. Lo que aqui se produce es principalmente es el resulatdo de los movimiento asinergicos (falta de coordinacion de los musculos agonistas y antagonistas) de los musculos del habla. Se producen trastornos de la fuerza, velicidad, frecuencia y direccion de los musculos utilizados en la produccion del habla. la articulacion generalmente es imprecisa, con vocales distorcionadas y consonantes poco exactas. El control articulatorio presenta irregularidades, y se altera la prosodia del habla. Se lentifica la velocidad y la frecuencia de los fonemas es anormal. Nistagmo Corresponde a una anormalidad oscilatoria de los globos oculares, que generalmente se presenta en los trastornos cerebelosos. Estas oscilaciones rítmicas pueden ser verticales, horizontales o rotatorias. Hipotonía Tambien llamada flaccidez muscular, corresponde a una disminución del tono muscular normal cuando se realizan movimientos pasivos, se puede observar en casos de disfunción cerebelosa. Los músculos del cuerpo son débiles y carecen de tono muscular. PARALISIS CEREBRAL El término Parálisis Cerebral se refiere a varios trastornos del movimiento y la postura que se deben a una anomalía no progresiva del cerebro inmaduro (Batshaw y Perret, 1986), lo que implica que el cerebro puede ser dañado en cualquier etapa de su formación ósea durante la etapa de gestación, la etapa perinatal (durante el parto) el post-parto y la infancia (para algunos autores hasta los tres años y para otros hasta los cinco). Es un trastorno encefálico que se caracteriza por ser precoz, crónico y no progresivo (la lesión se produce en un momento determinado y este daño no aumenta a través del tiempo lo que sucede es que la manifestación de este daño es la que va apareciendo a medida que se va completando el desarrollo del sistema nervioso). Se presenta con deficiencias asociadas que pueden incluir déficit de visión y audición, convulsiones, retraso mental, discapacidades del aprendizaje y problemas de alimentación, lenguaje y conducta(1). En todos los casos, se trata de un sistema nervioso inmaduro que se ve afectado, que continuará desarrollándose pero dañado. En el cuadro clínico existen tres aspectos que se consideran primordiales:

1.Retraso en el desarrollo en relación a la adquisición de nuevas habilidades que deberían lograrse a la edad cronológica del niño. 2.Persistencia de un comportamiento infantil en todas las funciones, incluyendo reacciones reflejas infantiles. 3.Ejecuciones de múltiples funciones mediante patrones jamás vistos vistos en bebés y niños normales. Esto se debe a los síntomas patológicos tales como la hipertonía, hipotonía, movimientos involuntarios y alteraciones biomecánicas derivadas de las lesiones de la motoneurona superior.

Reseña Histórica En el año 1860, el cirujano inglés William Little escribió las primeras observaciones de un trastorno enigmático que afectaba a los niños en sus primeros años de vida, causando rigidez y espasticidad de los músculos de las piernas y en menor grado de los brazos. Estos niños tenían dificultades para tomar  objetos, gatear o caminar, a medida que pasaban los años su condición no mejoraba y en algunos casos empeoraban. Esta condición que por muchos años se conoció con el nombre de la Enfermedad de Little, es ahora conocida como Diplejia espástica. espástica . Esta es uno de los varios trastornos que afectan el control de movimiento y que en conjunto se agrupan bajo el término Parálisis Cerebral. Debido a que muchos de estos niños nacieron después de un parto complicado, Little sugirió que su condición resultaba por la falta de oxígeno al nacer. Pero en 1897 el médico Sigmund Freud no estuvo de acuerdo. Al notar que los niños con Parálisis Cerebral a menudo tenían otros problemas como retraso mental, problemas visuales y convulsiones, Freud sugirió que, a veces el trastorno puede tener  sus orígenes en etapas más tempranas de la vida, durante el desarrollo embrionario. A pesar de las observaciones de Freud, la creencia de que las complicaciones del parto causan la mayoría de los casos de Parálisis Cerebral, fue muy difundida entre los médicos y las familias. Sin embargo en el año 1980, en EEUU, científicos analizaron los datos de un estudio gubernamental de más de 35.000 partos y se sorprendieron al descubrir que tales complicaciones explicaban sólo una fracción de los casos, probablemente menos del 10%. En la mayoría de los casos la Parálisis Cerebral no se encontró ninguna causa que la provocara. Hopkins, Helen; Smith, Helen. “Terapia Ocupacional”. 8ª Edición, 1998. Ed. Panamericana.(pag.431)

Epidemiología Se sabe que son diversas las causas de esta alteración, estas causas actúan en diferentes periodos del desarrollo fetal y del niño. Los que actúan en el periodo prenatal aparecen en un 60% de los casos y los del periodo post natal en un 20%. Hay otro 20% de casos que no logran ser precisados. (Sociedad Pro Ayuda Del Niño Lisiado). En nuestro país no existen estudios concluyentes al respecto pero según estadísticas de otros países y de acuerdo a las instituciones que se dedican a los tratamiento de la enfermedad en Chile se habla de una tasa aproximada de 2 por mil nacidos vivos lo que significa que en Chile nacen al rededor de 530 niños con parálisis cerebral al año. Causas de la parálisis cerebral Según estudios en el exterior (ya que en Chile no existen estudios con suficientes casos al respecto) los más frecuentes según etapa son Prenatales (44%) •

1° trimestre : Teratógenos, Sindromes Genéticos, Anormalidades cromosómicas. 2° a 3° trimestre : Infecciones intrauterinas, problemas de la función fetal/placentaria •

Trabajo de parto y parto (19%)

Asfixia neonatal, hemorragia intraventricular y subependimal, problemas de cordón, traumatismos.

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Perinatales (19%)

Asfixia neonatal, hemorragia intraventricular y subependimal •

Niñez (5%)

Meningitis, Lesión cerebral traumática, lesión cerebral por inmersión, tóxicas. •

Otras (24%)

Bajo peso al nacer, Prematuridad, Pre-eclamsia, diabetes materna, anomalías de útero, embarazo gemelar,

Clasificación Existen dos tipos de clasificación para este trastorno: 1Clasificación topográfica en función de la extensión del daño cerebral (2): •

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Cuadriplejía: Afecta Afecta a las cuatro cuatro extrem extremida idades des,, sin embargo embargo los miembr miembros os superi superiore oress se encuentran mas afectados que los inferiores. Diplejía: Afecta a las cuatro extremidades, aunque están mas afectados los miembros inferiores que los superiores.

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Paraplejía Parapl ejía : Afecta a ambos miembros miembr os inferiores. inferior es.

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Triplejía Triplej ía: Afecta a tres extremidade extr emidades. s.

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Hemiplejía Hemiple jía: Afecta a un u n lado del d el cuerpo. cuer po.

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Monoplejía Monople jía: Afecta a una sola s ola extremidad. extrem idad.

2Clasificación según su forma clínica •

Parálisis Cerebral espástica

Esta parálisis es la forma clínica más frecuente (60%-70%). Se debe a una lesión de la vía piramidal. Sus principales características son: - Hipertonía tipo navaja: Si se estiran estiran los músculos espásticos a una velocidad determinada, éstos responden de manera exagerada. Cuando se contraen bloquean el movimiento. Existen aumentos de las sacudidas tendinosas, clonus ocasional y otros signos característicos de las lesiones de motoneurona superior. Puede ser tanto espasticidad como rigidez. - Posturas anormales: Existe una gran cantidad de variaciones, en especial cuando el niño alcanza distintos niveles de desarrollo. Las posturas anormales se presentan como deformidades no fijas que pueden convertirse en deformidades fijas o contracturas. - Variación de la inteligencia con una marcada tendencia a ser menor que en los atetósicos. - Problemas de percepción, principalmente en las relaciones espaciales, más frecuentes en los

espásticos. - Pueden darse alteraciones en la caja torácica así como una respiración pobre. - Las epilepsias son mucho más comunes que en otros tipos de parálisis cerebral. 2 Levitt, Sophie. “Tratamiento de la parálisis cerebral y del retraso motor”. 3ª edición, 2000. Ed.

Panamericana (pag. 5)

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Parálisis Cerebral Atetoide

Este tipo de parálisis parálisis es mucho menos menos frecuente frecuente que la Espástica Espástica con una incidencia incidencia del 15 %. Se debe a una lesión del sistema extrapiramidal, fundamentalmente de los núcleos basales del cerebro (caudado, putamen, pálido). Sus principales características motoras son: - Movimientos involuntarios-atetosis: Son movimientos raros, sin un propósito determinado que pueden llegar a ser incontrolables. Pueden ser lentos o rápidos y pueden ser patrones de tipo contorsión sacudida, temblor, manotazos, rotaciones o simplemente no seguir ningún patrón determinado. La atetosis se puede dar en cualquier parte del cuerpo incluyendo la cara y la lengua. Puede disminuir por  diversos factores tales como fatiga, somnolencia, fiebre. El movimiento involuntario puede interrumpir  parcial o totalmente el voluntario de manera que lo vuelva falto de coordinación. Hay una falta de movimientos finos y debilidad. - El control postural: los movimientos involuntarios generalmente desequilibran al niño, por lo tanto tienen un control postural deficiente. - Hipertonía o Hipotonía: Puede ser que existan o que se presenten fluctuaciones en el tono, este tono fluctuante se ve acompañado a veces por variaciones en el estado de ánimo o emociones. En ocasiones hay distonía y sacudidas de la cabeza, tronco o de las extremidades. También surgen espasmos repentinos en flexión o extensión. - La danza atetósica: Muchos atetósicos no logran mantener su peso sobre sus pies por lo que están continuamente moviendo los pies hacia arriba, o hacia arriba y hacia fuera en una danza atetósica. Transfieren el peso sobre un pie mientras arañan el suelo con un movimiento de retirada con el otro miembro inferior. - Parálisis de los movimientos de la mirada: Es posible que se origine, y en este caso los atetósicos tiene dificultades para mirar hacia arriba y a veces para cerrar los ojos voluntariamente. - La inteligencia es con frecuencia buena e incluso llegar a ser en algunos casos excelente, aunque también puede presentarse retraso mental. - Pueden presentarse dificultades del habla y problemas respiratorios. •

Parálisis cerebral atáxica

Este tipo de parálisis al igual que la atetotide es poco frecuente, presentándose con una incidencia del 13%. La región alterada es el cerebelo o sus vías de conexión. Sus principales características motoras son: - Alteraciones del equilibrio: Existe una pobre fijación de la cabeza, tronco, hombro y cintura pélvica. Algunos atáxicos sobrecompensan la inestabilidad mediante reacciones excesivas con los miembros superiores para mantener el equilibrio.

- Movimientos voluntarios torpes: Estos movimientos voluntarios son falto de coordinación. Los movimientos finos de la mano son pobre. - Hipotonía: Es muy frecuente en este tipo de parálisis. En los casos de hipertonía es posible la presencia de ataxia. - La inteligencia es de bajo nivel, sobre todo cuando existen problemas visuales, auditivos y perceptivos - Rara vez se diagnostica un atáxico puro.

Problemas motores de expresión de la parálisis cerebral En el niño con Parálisis Cerebral Cerebral la edad de adquisición adquisición del lenguaje puede estar retrasada y además puede presentar trastornos de la articulación, respiración, voz, fluencia y prosodia. En general se distinguen dos grandes aspectos de los posibles problemas: 1.Problemas motores de expresión que afectan al habla y a la voz 2.Problemas de adquisición del lenguaje. Estos dos factores pueden presentarse por separado o asociados. La frecuencia varía según el síndrome de que se trate, de esta manera las cuadriplejías son las formas de Parálisis Cerebral que presenta un porcentaje más elevado de trastornos del lenguaje. En la Parálisis Cerebral frecuentemente están alterados los aspectos motores relacionados con el lenguaje expresivo. Los problemas más frecuentes son: 1.Alteraciones de la mímica facial: Generalmente los síntomas se observan desde los primeros meses, la familia se da cuenta de que el niño sonríe poco, que muestra siempre la misma expresión de la cara, o que su respuesta a los los diferentes estímulos es muy escasa. Según los casos se puede hablar de mímica facial inexpresiva, lenta o, por el contrario, con gestos bruscos, asimétricos o fijaciones faciales en una misma posición. 2.Alteraciones del tono muscular y de la actividad postural general que dificultan la emisión vocal: Puede haber patrones reflejos de todo el cuerpo en lugar de movimientos diferenciados. Los movimientos asociados pueden aparecer en el momento de intentar hablar. Muchas veces les resulta imposible hacer movimientos diferenciados sólo del sistema fonoarticulatorio y por ello reaccionan con movimientos incontrolados o bloqueos de determinadas partes del cuerpo o de todo él, que dificultan la emisión de la voz y la articulación. 3.Alteraciones de la emisión vocal: Se manifiestan por intensidad o bloqueos a causa de espasmos, espasmos, debilidad o incoordinación de los órganos de la respiración y de la voz, que pueden ir  acompañados de las alteraciones del tono muscular. 4.Alteraciones de la fluencia del lenguaje y en a prosodia: Lenguaje fragmentado, pausas no adecuadas, alteraciones en la entonación, melodía y ritmo a causa de una respiración superficial o mal coordinada, espasmos del diafragma o dificultades de coordinación de movimientos. 5.Hipernasalidad constante o intermitente: Esto se produce a causa se un insuficiente insuficiente control del velo. 6.Alteraciones de la articulación, por dificultades en los movimientos del maxilar, labios y lengua: Puede ser que estén mal graduados, sin coordinación y en ocasiones no son voluntarios. 7.alteraciones auditivas: Pueden ir desde hipoacusias leves a sorderas neurosensoriales.

Alimentación En la Parálisis Cerebral podemos encontrar frecuentes alteraciones de la neuromotricidad de la alimentación. Algunas de ellas son: 1. Alteracione Alteracioness en la alimentaci alimentación ón ya en los primeros primeros meses meses de vida. vida. No han desarrolla desarrollado do la succión, presentan dificultades para tragar y a veces hay regurgitación del alimento. 2. Habitualme Habitualmente nte persisten persisten durante durante mucho tiempo tiempo formas formas de alimentación alimentación que correspon corresponden den a etapas anteriores. Por ejemplo, el uso de mamadera hasta los 3-4 años, inicio muy tardio de la masticación, empleo del chupete para que retenga el alimento, etc. 3. Patrón postura posturall anormal del del niño y de la madre madre durante durante la alimentació alimentación, n, con posturas posturas frecuentemente en extensión, mal control de la cabeza y otras partes del cuerpo. 4. Movimiento Movimientoss en extensión extensión de nuca, brazos brazos y piernas con posturas posturas frecuent frecuentement emente e asimétricas asimétricas.. 5. Dificulta Dificultad d de coordinación coordinación de la mastica masticación ción o de la succión succión con con la deglución deglución y la respiración respiración.. Muchas veces hay un exceso de tensión en los músculos de la zona oral, perioral y del cuello que puede durar durante toda la comida. 6. Deglución Deglución con interpos interposición ición de la lengua lengua o deglución deglución atípica atípica (en muchos muchos casos, casos, además, además, con con la boca abierta). 7. Funcionalid Funcionalidad ad de los labios labios muy reducida reducida , sobre sobre todo del labio labio superior superior que frecuent frecuentemente emente está poco desarrollado y no retiene el alimento. 8. Motricidad Motricidad reducida reducida de la lengua en forma forma de movimientos movimientos laterales laterales,, retracción retracción o movimientos movimientos de protusión.

Respiración Algunos de los problemas más frecuentes son: 1. La respiración respiración es es en general general insufici insuficiente, ente, irregul irregular ar y mal coordina coordinada. da. 2. La inspiració inspiración n muchas veces veces se realiza realiza por la boca boca y lleva lleva a una respiración respiración torácica torácica superio superior. r. 3. Generalmente Generalmente no no se puede puede realizar realizar una respirac respiración ión profunda profunda o ir combinan combinando do diferentes diferentes tipos para adecuarla a las necesidades fonatorias. 4. La musculatur musculatura a del tronco, tronco, en especial especial del diafragma diafragma y de los los abdominales abdominales,, puede estar  estar  bloqueada o tener muy reducida su funcionalidad para el papel activo que debe desempeñar en la fonación. 5. El control control del soplo soplo suele ser muy muy deficient deficiente, e, expulsándose expulsándose el aire aire de repente repente o a intervalos intervalos irregulares con diferente volumen. 6. En ocasione ocasioness coincide coincide el intent intento o de fonación fonación con con la inspira inspiración. ción. Fonación Algunos de los problemas más frecuentes son: 1. Alteracione Alteracioness de la fonación fonación en el sentido sentido de disminució disminución, n, retraso retraso en el inicio inicio o bloqueo de la voz, voz, a causa de espasmos de la respiración y órganos vocales. 2. En la fonación fonación hay muchas muchas veces veces un movimiento movimiento de de aducción aducción incompleto incompleto de las cuerdas cuerdas vocales, lo cual provocara voces explosivas, alteraciones de la intensidad de la voz, del timbre, etc. 3. El velo y toda toda la zona zona orofarínge orofaríngea a pueden tener tener reducida reducida su su movilidad. movilidad.

Articulación Los defectos de la articulación se manifestarán en forma de consonantes imprecisas, omisiones, sustituciones o vocales distorsionadas. El tipo de trastorno de la articulación puede variar de un tipo de Parálisis Cerebral a otra. Por ejemplo, en las atetósicas la lengua permanece fláccida en la base de la boca y esto causará dificultades para la emisión de cualquier vocal o consonante que requieran elevación de la lengua. Algunos de los problemas más frecuentes que podemos encontrar son:

1. 2. 3. 4.

Imprec Imprecisi isión ón en la arti articul culaci ación. ón. Sustit Sustituci ución ón de unos unos fone fonemas mas por otro otros. s. Movimi Movimient entos os irreg irregula ulares res de la lengu lengua. a. Vocales Vocales y consona consonantes ntes alargadas alargadas anormalment anormalmente. e.

Resonancia La resonancia depende de la forma de la orofaringe y de la comunicación comunicación de ésta de la nasofaringe. También puede influir la forma del cráneo, de las cavidades nasales, la posición y tono de la lengua, así como la presencia o no de malformaciones asociadas, como adenoides hipertrofiadas o muy desarrolladas, úvula bífida o paladar hendido. Frecuentemente, se pueden encontrar limitaciones en el movimiento del paladar que producen un cierre incompleto de la entrada palatofaríngea con probable hipernasalidad. Prosodia En la Parálisis Cerebral podemos encontrar casos de exceso prosódico, de clara insuficiencia, con u habla monótona, u otros con una utilización inadecuada. En los casos de exceso prosódico observamos lentitud, pausas excesivas, así como exageración en la producción de algunos fonemas. Los acentos y la entonación de algunas palabras y sílabas serán arbitrarios. Se puede decir que en algunos casos exageran la prosodia, pero sin seguir las pautas que marca la gramática de la lengua que hablan. Los casos en que la prosodia es deficiente se caracterizan por una menor utilización de los diferentes elementos prosódicos, entonación, melodía y ritmo. El lenguaje se hace monótono y con frases cortas. En otros casos se observa: 1. La velocidad velocidad del del habla puede puede estar estar alterada alterada y frecuent frecuentemente emente endente endentecida. cida. 2. Alteracione Alteracioness de la fluencia del lenguaje, lenguaje, en forma forma de habla fragmentada fragmentada,, extraños extraños intermedios intermedios en las respuestas o insólitas conexiones de frases a causa de la respiración superficial y arrítmica, espasmos del diafragma y tono muscular fluctuante. Espástica Localización de la

Vía Piramidal.

lesión Hipertonía tipo navaja, Principales posturas anormales, problemas de características percepcion y epilepsias. La lengua puede estar  desviada. Diferencias de tono de un lado a

Zona Oral

Atetósica Sistema Extrapiramidal, principalmente los núcleos basales del cerebro. Movimientos involuntarios, deficiente control postural y danza atetósica. Los movimientos de la lengua son incontrolados, pero precisos, con cambios bruscos de tono tono mus muscul cular. ar. Suele uele esta estarr

otro. Los movimientos de los labio abioss son son lent lentos os y limi limita tado doss. Frecuente babeo. Bloqueo de la afectada la masticación y la glotis glotis y de la leng lengua. ua. La leng lengua ua degluc deglución. ión. suele estar fijada en el fondo de la boca con muy poca movilidad. Aument Aumento o exagera exagerado do del tono tono Cuando Cuando intent intentan an hablar hablar,, se

Atáxica Cerebelo o sus vías de conexión. Alteraciones del equilibrio, movimientos voluntarios torpes e hipotonía. Movimientos de la lengua torpes, poco precisos. Dificultades de coordinación fina fina..

Dificu Dificulta ltades des para para los

Partes del Cuerpo

muscular. Gran dificultad para mover  algunas partes del cuerpo.

Fonación

Voz forzada, estrangulada. Excesivo esfuerzo de la voz. Muy poca variación de tono. En ocasiones el inicio vocal se hace en forma de espasmo. Voz monocorde, sin entonación.

Resonancia

Hipernasalidad. Impresición en la articulación de muchas consonantes. Distorción en

Articulación

las vocales.

Habla con pausas irregulares. A ve-

Prosodia

ces, pocas variaciones.

moviproducen movimientos de tomientos finos. do el cuerpo. Mal control de la cabeza. A veces, si están excitados, se bloquea la voz Emisión lenta. Voz Alteraciones de la voz, respi- débil, ración intermitente. Pausas con temblor, en monótona. la emisión, con silencios inapropiados. Variaciones excesivas de la voz. Voz mal coordinada con la articulación. Disfonía, cambios bruscos: voz alta voz baja. Hipernasalidad e Hipernasalidad. hiponasalidad. Cambios bruscos. Impresición en la articulación Movimientos mal de dosificados las consonantes. Vocales y coordinados. Ligera disimpretorcionadas. A veces cisión de la subluxaarticulación. Dificultad de los ción del maxilar. movimientos finos. Pausas y bloqueos Alteraciones del ritmo. repentinos. Habla En algunos casos, variaciones monótona, lenta. excesivas.

Fig. 1 Cuadro de de diagnostico diferencial diferencial de la Parálisis Cerebral. Cerebral. DESARROLLO DEL LENGUAJE A diferencia de los aspectos motores que configuran un cuadro característico dentro de la Parálisis Cerebral, no podemos afirmar que haya un retraso del lenguaje característico. Esto debido a que la Parálisis Cerebral es una lesión de las vías y centros motores del cerebro, no tiene haber problemas en el desarrollo lingüístico, pero a menudo coexisten la lesión motriz con otras de los centros del lenguaje. Se puede diferenciar: 1.Un nivel de desarrollo del lenguaje, normal o superior a la normalidad. 2.un ligero déficit lingüístico. 3.un retraso grave del lenguaje.

A este respecto tampoco se pueden definir un área o áreas específicas del lenguaje que estén afectadas más frecuentemente. Se revisaran brevemente las características que pueden presentar los individuos con Parálisis Cerebral en el desarrollo del lenguaje: 1.Desarrollo Fonológico: El desarrollo fonológico en los niños con Parálisis Cerebral en general está retrasado en relación con los niños sin problema motor, pero siguen las grandes fases del desarrollo normal. Habitualmente llegarán a producir más tarde los diferentes fonemas, si bien muchos de ellos no los llegarán a producir correctamente nunca. Algunos, a los 2 o 3 años, pueden mostrar un retraso considerable, pero posteriormente realizarán progresos importantes coincidiendo con un mejor control neuro- muscular. Dent Dentro ro de las las dife difere rent ntes es form formas as de Pará Parálilisi siss Cereb Cerebra ral,l, la capa capaci cida dad d fono fonoló lógi gica ca de los los espásticos suele ser mejor que la de los atetósicos. Por lo general los diferentes trastornos fonológicos serán imputables a las alteraciones motrices en el control de la zona oral y en menor medida a dificultades de percepción y de discriminación fonética. 2.Desarrollo Morfosintáctico: De manera similar a los otros aspectos del desarrollo lingüístico, no se puede hablar de un trastorno característico de la Parálisis Cerebral, pero se deben tener en cuenta algunos aspectos: a) En general, general, el desarrollo desarrollo de la morfosintáxi morfosintáxiss estará retrasado retrasado respecto respecto al desarroll desarrollo o normal. b) En muchos muchos casos, casos, el el trastorno trastorno motor motor les les lleva lleva a una simplifica simplificación ción del del discurso: discurso: La longitud media de los enunciados verba rbales se hace más reducida para adaptarla adaptarla a su dificultad dificultad motriz. motriz. Muchos de ellos poseen el nivel psicolingüíst psicolingüístico ico adecuado para construir la frase, pero no lo hacen a causa de su déficit motriz. El índi índicce de div diversi ersida dad d léx léxica ica y los los aspe aspecctos tos gram grama atica ticalles en gene genera rall está están n simplificados. A nivel motor les resulta más fácil utilizar un repertorio restringido, y esto les obliga muchas veces a simplificar los aspectos gramaticales del discurso. Mani Manififies esta tan n altera alteraci cion ones es impo import rtan ante tess de la proso prosodi dia, a, mien mientr tras as que que las dific dificul ulta tade dess de respiración, fonación, etc., dan lugar a patrones característicos de prosodia que que se mani manififies esta tan n por por pobre pobreza za expr expres esiv iva a o por por falt falta a de adap adapta taci ción ón a las las necesidades del discurso. 3.Pragmática: El trastorno motor puede influir en el uso del lenguaje que realice el niño con Parálisis Cerebral. Frecuentemente se observa un empleo más limitado en cuanto a las funciones lingüísticas, en la frecuencia del uso y en las interacciones con un menor número de interlocutores. En realidad suponen de menos ocasiones de utilizarlo, y en una variedad más reducida de situaciones. No es fácil que capten el interés de otro interlocutor, que mantenga un dialogo con ellos y de que el interlocutor  sea capaz de escuchar e incluso reformular las afirmaciones del niño. A nivel escolar escolar se debe prestar una especial especial atención a todos estos aspectos. aspectos. En ocasiones, ocasiones, lo aparatoso del problema motor puede hacer olvidar o restar importancia a los aspectos comunicativos más elaborados. Si no se controlan estos aspectos, puede suceder fácilmente que: a) El niño interactúe en menos ocasiones y menos tiempo con sus compañeros, que éstos entre sí. b) Que el lenguaje que utilice o utilicen los otros con él sea excesivamente simplificado. c) Que el niño interactúe menos veces con el profesor. En conclusión y como resumen los problemas de lenguaje que podemos encontrar en un niño con Parálisis Cerebral son: 1. Balbuceo Balbuceo más pobre pobre en diversi diversidad dad de sonidos sonidos y en en frecuencia frecuencia de emisió emisión, n, que se observa ya desde las primeras semanas. 2. Allteraciones de la mímica mímica facial dentro del contexto comunicativo. comunicativo. 3. Dificulta Dificultad d para realizar realizar la coordinac coordinación ión vista-soni vista-sonido do en relación relación con u interlocut interlocutor. or. 4. Dominio Dominio de de las praxias praxias orales orales tardío tardío o incompleto. incompleto.

5. Dificulta Dificultades des de percepción percepción visual, visual, auditiva auditiva o táctil relaciona relacionadas das con sus limitaci limitaciones ones motrices. 6. Menos ocasiones ocasiones de experiencia experiencia sensitivom sensitivomotric otrices. es. 7. Alteracion Alteraciones es de las funciones funciones lingüís lingüísticas ticas,, como por ejemplo ejemplo poder poder manifestar manifestar si si han entendido algo complejo o no, iniciar un turno de conversación, etc. 8. El lenguaje, lenguaje, muchas muchas veces veces debido debido a sus limitacione limitacioness motrices motrices se hace hace más breve, breve, más conciso, con una sintaxis más sencilla y un léxico más reducido. 9. Lentitud Lentitud en la recepción recepción de estímul estímulos: os: algunos algunos niños manifi manifiestan estan una capaci capacidad dad de percepción enlentecida, sobre todo en relación con estímulos auditivos o verbales. 10. El nivel de atención atención auditiva puede mantenerse durante poco tiempo. 11. a veces son lentos cuando deben decodificar decodificar estímulos complejos auditivos, y también pueden serlo en la respuesta.

INTERVECIÒN DE LOS TRASTORNOS MOTORES Antes de entra en la terapia, es necesario, después de una evaluación de los distintos profesionales que intervienen, elegir lo mejor de acuerdo con cada niño y su medio familiar y el momento oportuno, segun sean las aptitudes y condiciones del desarrollo. Hay que tener una gran flexibilidad para ir modificando las indicaciones de acuerdo con los cambios observados en la evolucion del paciente. El plan de accion debe formularse tomando en cuenta ciertos aspectos: 3. condicion condicion propia propia del paciente: paciente: edad, estado estado nitritivo, nitritivo, condici condiciones ones psíquicas psíquicas e intelectua intelectuales. les. 4. Condiciones Condiciones del entorno entorno familiar familiar y social: social: situacion situacion economica economica,, condiciones condiciones ambientale ambientales, s, realidad local. 5. Evolucion Evolucion y seguimiento seguimiento periodic periodico: o: esencial esencial para vigilar vigilar cambios cambios propios del niño niño con trastorno trastorno motor, de su sistema familiar y ambiental. Hay diferentes tipos de terapias que se aplican juntas o separadas y en diferentes momentos de la evolucion del niño. La utilidad y el beneficio de estas terapias se obtiene con la aplicacion en conjunto. Estas terapias se pueden agrupar de la siguiente manera: 6. Terapias Terapias fisicas: fisicas: tecnicas neurodesarr neurodesarrollan ollante, te, estimulacion estimulacion multisenso multisensorial, rial, ejercicios ejercicios libres para aumentar fuerza, hidroterapia.... 7. Adiestramie Adiestramiento nto para lograr lograr la independencia independencia en las activida actividades des de la vida diaria: diaria: comer, asearse, asearse, vestirse, pasar al baño..... 8. Terapias Terapias para mejorar mejorar la comunicacion: comunicacion: estimulac estimulacion ion del habla, habla, lenjuage oral, oral, gestual gestual y escrito. uso de sistemas alternativos de cominicacion. 9. Terapias Terapias ortésicas: ortésicas: ayudas tecnicas tecnicas y adaptacione adaptacioness de moviliario, moviliario, lentes audifonos, audifonos, órtesis, órtesis, protesis, sillas, mesas, tablas de bipedestacion..... 10. Terapias quirurgicas: cirugias ortopédicas, ortopédicas, neuro cirugia, cirugia abdominal y gastrostomia), gastrostomia), cirugia plastica....... 11. Terapias medicamentosas: anticonbulsionantes, antiespasticos, antiespasticos, antibacterianos, psicofarmacos, psicofarmacos, vitaminas.... 12. Terapias odontologicas: prevencion de caries, tratamiento de caries, endodoncia.... endodoncia.... 13. Manejo psicologico: Psicoterapia individual, familiar, grupal.... 14. Fisioterapia: para prevenir las malformaciones y el anquilosamiento que se pueden provocar por  falta de movilidad. 15. Terapias Terapias nutricionales nutricionales

INTERVENCION FONOAUDIOLÓGICA Antes de una intervención fonoaudiologica, hay que saber que la manifestación fundamental de estos trastornos en el lenguaje consisten en perturbaciones de la expresión. Donde encontramos: 16. Trastornos de la expresión, la voz y el habla, vinculados a trastornos motrices motrices que afectan a las funciones respiratorias, de la fonación, de la articulación y de la entonación y prosodia. 17. Trastornos del lenguaje y/o de la comunicación comunicación también como consecuencia o vinculados a las las afectaciones motrices.

A partir de esto, la intervención del fonoaudiologo, en los niños con trastornos motores, es principalmente a nivel de los trastornos de la expresion (habla y voz) y del lenguaje. Es también importante el tratamiento de la deglución, como vía de alimentación y mejora de la calidad de vida. De acuerdo a esto, el fonoaudiologo, debe realizar en primera instancia la evaluación de estos niveles, para luego realizar la terapia.

Evaluación Como se ha visto, cada persona con deficiencia motora presenta unas caracteristicas personales y evolutivas diferentes, con unos trastornos especificos asociados. Por lo anterior es necesario evaluar las neceasidades en forma personalizada y de esta forma considerar las capacidades y potenciales personales del niño, así como las posibilidades que le ofrece el entorno social, familiar y escolar. Esta evaluacion consiste principalmente e la realizacion del examen clinico, en donde lo primero que se evalua es el nivel de contacto del niño, se evaluan los organos fonoarticulatorios, la via de alimentacion (si se alimenta por boca, sonda nasogastrica o por sonda nasoyeyunal) y si se alimenta por la boca, ¿como lo hace?(posicion del niño, consistencia del alimento y utencilios que ocupa). 18. Evaluacion de la deglucion: Si bien la deglucion en los primeros meses meses de vida tiene un patron infantil, este madura con los cambios en la consistencia de los alimentos que se le dan al niño. Luego se sucede a una etapa de deglusion adulta, que consiste en cuatro etapas sucesiva y coordinadas (consultar en Logeman,1983, 1993), a partir de estas etapas y de la edad se evalua la deglusion en el niño, que en un niño con trastorno motor se ven alteradas o aveces, en casos mas severos, no se logra llegar al patron adulto de deglusion, manteniendo por tanto una deglusion infantil, que no le permitira alimentarse en forma adecuada. Es importante evaluar, por  que influye en este proceso, la posicion del niño (para utensilios de alimentacion adecuados), la sensibilidad tactil y termina (influye en la consistencia del alimento) y el control de la saliva (ya que un niño que no controla o no traga saliva menos podra tragar otrs alimentos). 19. Evaluacion habla: en esta area se observan aspectos como la articulacion, fluidez, velocidad, velocidad, prosodia e inteligibilidad. 20. Evaluacion de la voz: se escuchan aspectos aspectos como el tono, la intensidad y la la resonancia. Es importante tambien la evaluacion de la respiracion, con el fin de intervenir para mejorar la voz. 21. Evaluacion del lenguaje: Se evalua en esta etapa los precursores del lenguaje........................... lenguaje............................. ..

Terapia Fonoaudiológica Fonoaudiológica En la evaluación del Fonoaudiólogo se habrá decidido entonces si el niño necesita o no tratamiento y en qué áreas. En caso de que éste sea necesario se deberá indicar si es el propio Fonoaudiólogo quien lo llevará a cabo, los padres en su casa, o, en otros casos, en función de la edad del niño y el tipo de trastorno, si es el Kinesiólogo el que lo asume durante cierto periodo de tiempo, integrado dentro del tratamiento global de Kinesiología o si es el profesor dentro de la sala de clases el que debe incorporar  determinadas actividades. El Fonpoaudiólogo debe saber evaluar en cada momento el nivel motor del paciente para conocer la actividad refleja anormal, el estado del tono muscular, etc. Debe asegurarse de que un patrón postural anormal del cuerpo dificultará la emisión de la voz. Los objetivos del tratamiento del Fonoaudiólogo se pueden resumir en dos grandes bloques: Cognitivolingüístico y social. El primero comprenderá todos los aspectos que se dediquen a mejorar el desarrollo lingüístico del niño, y el segundo a favorecer la integración de estos aprendizajes en un medio social o a favorecerlos a partir del mismo. Si bien el Fonoaudiologo se encarga de intervenir en el habla, lenguaje, deglucion y voz, el fin de esta intervencion es mejorar la calidad de vida del niño con trastorno. Una de las primeras intervenciones que debe realizar el fonoaudiologo es con la familia del niño con trastorno motor, dandoles a conocer el problema. Esta informacion debe incluir una exposicion clara del problema, de sus origenes (para evitar sentimientos de culpa), y a la vez deben presentarse

tambien las posibilidades del niño, ofreciendo actividades para realizar con el, de forma que aprendan a tratar al niño, mejorando asi la interaccion. Esta intervencion con los padres debe perseguir los suiguientes objetivos: 22. Disminuir su nivel de angustia, con el fin fin de lograr una aceptacion más plena. 23. Conseguir la superacion de las actitudes negativas negativas que no permiten el desarrllo armonico y global del niño ni la expresion de sus aptitudes y cualidades. 24. Explicarle a la familia en que consiste el problema de comunicación que presenta el niño. 25. Infundirles confianza en sus sus posibilidades y en el trabajo que pueden realizar. 26. El asesoramiento familiar no es exclusivo exclusivo de los padres. Los hermanos, abuelos y otras otras personas allegadas forman parte de él. La colaboración de la familia es primordial a lo largo de todo este proceso, por lo que muchos aspectos del tratamiento deben realizarse simultáneamente en casa: alimentación, control del babeo, emisión de voz, etc., mientras que otros, como el balbuceo, será preferentemente en el hogar donde se deberán aplicar. Lo primero que se debe trabajar en el tratamiento con estos niños es la motivación. Si el primer día que un niño en grave estado acude al Fonoaudiólogo intentamos relajar su cuerpo, desbloquearle la respiración o que mastique, probablemente su respuesta no será muy favorable. Las primeras sesiones se dedicarán al juego o a desarrollar actividades sencillas sencillas y agradables para el paciente, hasta que se consiga introducirlo en actividades más complejas. Finalmete, los logros de un tratamiento fonoaudiológico están determinados por la intensidad , variedad, sistematicidad y creatividad con que se realiza el mismo así como por el grado de concientización que tenga el paciente y sus familiares.

Terapia de la alimentacion Para esta terapia hay que tener claro que la alimentacion es un proceso complejo, en el que se observa el reflejo de succion (recien nacido) y luego la instauracion de patrones motores orales. Los objetivos de esta terapia radican en ir obteniendo una progresion con los alimentos que niño utiliza (consistencia), a partir del control de la zona oral. Para esto se trabaja en primera instancia la instalación del niño y de la madre, la succion, masticacion, deglucion, preparación de la zona oral antes de las comidas y en la dinámica de la alimentación en cuanto a la velocidad, tipo de alimentos, situación individual o en grupo, motivaciones que se pueden utilizar con el niño. En este tratamiento, además de toda una serie de aspectos técnicos necesarios, es importante saber  buscar situaciones, personas, modelos y recompensas adecuadas que motiven al niño. Todo esto puede favorecer aprendizajes difíciles, como el de la masticación o el de la deglución correcta. 27. Tratamiento Tratamiento de la la zona oral: Este tratamiento está enfocado a mejorar la movilidad, sensibilidad y funcionalidad de las mejillas, boca, labios y lengua a través de ejercicios aislados y de otros ligados a funciones que implican coordinación, como la succión, el reflejo de morder y la deglución correcta. A continuación se darán algunos ejercicios y técnicas para el tratamiento de la zona oral: 1.Movimientos dela lengua: Si la lengua tiene un tono alto y está fijada en el fondo de la boca, con el dedo índice se presiona ligeramente sobre ella y se realizan movimientos de derecha a izquierda. Si la lengua es poco móvil o tiene un tono alto, se puede coger la punta con dos dedos en pinza y suavemente favorecer diferentes movimientos a derecha e izquierda, protrusión y rotación. Si, por el contrario, la lengua es más bien fláccida, con un tono muscular hipotónico o cambiante se puede normalizar el tono realizando ejercicios de tapping (con el dedo índice y en dirección de la punta a la parte media, se golpea suavemente varias veces con el fin de elevar el

tono) o de co-contraciones (la dinámica es igual al tapping pero en lugar de golpecitos se realizan presiones firmes siguiendo la línea media dela lengua) 2.Movimiento de la mandíbula: Si la mandíbula está muy contraída se, puede aplicar cierto grado de presión en otra zona del cuerpo y a la vez sobre la barbilla realizar ligeras vibraciones. 3.Movimientos de los labios: Si son poco móviles o tiene el tono alto, se puede coger primero el labio superior con los dedos índice y medio en pinza y hacerlo vibrar. También se puede estirar hacia delante y a los lados. Luego se hará lo mismo con el labio inferior. 4.Ejercicios para favorecer la succión: Se puede colocar un paja entre los labios para poder sorber; ejercicios de sorber de un vaso sin tragar el liquido, sino más bien que lo retenga; se le puede poner un poco de hielo o helado entre los labios para así estimular la lengua. 5.Ejercicios para favorecer el control de la mandíbula: Se pueden realizar masajes o colocar un vibrador en los músculos temporales, pterigoideo y maseteros; aplicación de presión con los dedos en los maseteros y bajo el mentón, para favorecer el cierre de la mandíbula. 6.Ejercicios para inhibir la protrusión lingual: Se puede ayudar a que la lengua adopte una posición correcta dentro de la boca masajenado o colocando un vibrador vibrador en los músculos de la base de la mandíbula; beber directamente de una botella con un cuello pequeño; para evitar la protrusión se puede ejercer presión bajo la boca con el dedo índice; para reducir la hipersensibilidad hipersensibilidad de la lengua, se pueden realizar pincelados firmes de fuera adentro, siguiendo la línea media de la lengua. 7.Ejercicios para la deglución atípica: Que el niño sienta nuestras mejillas y nuestro cuello, cuando tragamos de esta manera sentirá la acción de nuestros músculos; con un palito de algodón, indicar al niño la zona del arco alveolar donde la lengua se debe colocar al tragar; darle al niño una cucharada de agua y presiona sobre los maseteros, para que experimente la sensación del movimiento; el bostezo es un buen ejercicio para estimular y estirar los músculos de los labios, lengua, paladar blando y faringe. 8.Ejercicios para las praxias: Ejercicios de soplo, apagarla una vela o soplarla sin apagarla, solo mover la llama; preparar varias figuras de papel o de algodón, y que las coloque soplando en un sitio prefijado prefijado de la mesa. mesa. Tratamiento deglucion Cuando por alguna razón ( en este caso trastorno motor) se encuentra afectado este mecanismo en alguna de sus partes, ocurren alteraciones deglutorias llamadas disfagias con sus correspondientes manifestaciones clínicas. La Disfagia es una patología de la deglución tratable por el especialista del lenguaje, los foniatras, el neurólogo, el otorrinolaringólogo y el odontólogo que forman parte de un equipo multifactorial. Esto consiste principalmete en estimulacion del reflejo de succion o de deglucion propiamente tal. Los objetivos de este tratamiento son principalmente desencadenar el reflejo de succion en los recien nacidos y lograr, luego, el patron de deglucion normal de acuerdo a la edad del niño.Tambien es importante el mejoramiento de la postura para facilitar asi la alimentacion del niño y por tanto la facilitacion de este tratamiento.

Terapia para el habla El habla a consecuencia de la lesión, se dificulta en el control muscular de los órganos articulatorios, produciendose un sistema de sonidos mal articulados o una dificultad en un sonido o grupo de sonidos.

Puede haber: Monotonia, lentitud en el habla, frases cortas, distorsiones vocálicas, indefinición consonántica, alteraciones prosódicas, fonemas prolongados. La reeducacion del habla comprende una seria de tecnicas, cuyo fin no es sólo mejorar la capacidad articulatoria y fonatoria, sino otras funciones estrechamente relacionadas con ella, como la respiracion, la relajacion general, el control del babeo, la deglucion. Los niños que presenten discapacidad severa en esta area, pueden requerir medios alternativos de comunicacion. Los trastornos más frecuentes en esta categoria se denominan "disartrias" que son trastornos motores en la expresión,por una lesión del SNC o periférico y que abarca alteraciones motrices de respiración, fonación, articulación, resonancia y prosodia (Trastornos motores en el area oro-linguo facial, mimica estereotipada en la fonación, trastornos de extinción, implosión y nasalización de la voz y cadencia: entrecortada) y generalmente originados por un cierto grado de debilidad, lentitud, incoordinación y alteración del tono muscular, de la postura o del movimiento. 28. Tratamiento Tratamiento para la Prosodia Prosodia La utilización de diferentes patrones de prosodia puede suponer una mejora importante de la inteligibilidad del habla del niño. A continuación se exponen algunas actividades para el trabajo de la prosodia: 2Ritmo y acento: 1. El niño niño deberá deberá imitar imitar frases frases dichas dichas por por el Fonoaudiólo Fonoaudiólogo. go. 2. Frases Frases de respuesta respuesta a alguna alguna pregunta pregunta sencilla, sencilla, que le niño niño contestará contestará incorporan incorporando do algunas palabras de las dichas por el Fonoaudiólogo y con la prosodia. 3Entonación: 1.Practicar emisiones de las vocales según diferentes patrones de entonación. 2.Realizar diferentes combinaciones de vocales. 3.Realizar diferentes combinaciones de sílabas, palabras y frases sencillas. 4 practicar frases interrogativas, afirmativas, imperativas, marcando mucho en todas ellas la entonación. 29. Tratamiento Tratamiento para la articulación articulación La mayoría de los niños con trastorno motor presentan alteraciones de articulación que repercuten directamente en la inteligibilidad del discurso. Los métodos para mejorarla son diverso, a continuación se muestran algunos de ellos: 1.Ejercicios específicos para los músculos de la articulación. 2.Aumentar el tiempo de articulación (enlenteciendo el habla). 3.Exageración de los movimientos de articulación. 4.Reducir la velocidad del habla alargando las vocales. 5.Ejercicios de prosodia dirigidos a la tensión y entonación. 6.Técnicas compensadoras.

Terapia de la voz La voz esta afectada debido a dificultades en el control postural, el tono y la fuerza muscular, sobre todo en el control del cuello y cabeza. Puede haber hipernasalidad, tono bajo, voz ronca y debil. El Fonoaudiólogo deberá aplicar toda una serie de ejercicios, a fin de poder preparar al niño para la emisión de voz, o a veces intercalarlos con los ejercicios de emisión. Es importante trabajar en la postura, para conseguir una posición lo más parecida posible a la normal, con un tono muscular  regularizado que favorezca la emisión de voz. La terapia de la voz consiste en trabajar aspectos como el tono, la intensidad y la resonancia. Las

alteraciones en esta área son frecuentes y muchas veces van ligadas a trastornos de la respiración. Son causadas por ejemplo por la hiperaducción de las cuerdas vocales (espásticos), o por mala coordinación de los movimientos (atáxicos y atetósicos). El tratamiento de la fonación y de la voz constituye una aspecto muy importante para facilitar la expresión verbal en los trastornos motores. Las diferentes técnicas vocales pueden llegar a compensar  los graves problemas neuromusculares, relacionados con la expresión. 30. Tratamiento Tratamiento para la respiración respiración En general la respiracion de un niño con trastorno motor es insuficiente, mal coordinada e irregular, con inspi nspira racción ión buc bucal y real realiz izad ada a de form forma a inco incom mplet pleta a y supe superf rfic icia iall (jad (jadea eant nte e a vece veces) s).. En las enfermedades neuromusculares, por ejemplo, la debilidad no solo afecta a los musculos musculos de las extremidades, sino tambien a los del tronco y a los de la respiracion. Junto con los efectos de la mala postura, lleva a una respiracion superficial y a usar sólo la parte superior de los pulmones. Tambien esto puede ser causado por el tiempo prolongado de los niños en una silla de ruedas Un control apropiado de la respiración y la distribución del aire espirado es primordial para una buena emisión de voz, para la producción correcta de los diferentes fonemas, así como para la utilización de los aspectos suprasegmentales del lenguaje (entonación, melodía y ritmo). A continuación se darán algunos ejercicios para favorecer una respiración normal en el niño: 31. En general las respiraciones regulares y lentas son un buen ejercicio para conservar la capacidad respiratoria. Esto unido a juejos (soplar pelotitas, inflar globos, soplar flauta..) contribuyen al mejoramiento de esta capacida. 32. Niño sobre una silla: Si tiene problemas de bloqueo, se le pueden estirar los brazos y a continuación realizar rotaciones a derecha e izquierda, acompañándolas de movimientos de espiración al girar y de inspiración al volver a la zona media. 33. Niños que tengan un tono muscular algo bajo: Para fortalecer fortalecer la los músculos del tronco, para una mejor respiración, hay que hacerles que respiren a gatas.

FALTAN TRATAMIENTO EN TONO, INTENSIDAD Y RESONANCIA....... RESONANCIA......... Terapia de lenguaje La capacidad de comunicación mediante el lenguaje es una habilidad especifica del ser humano. El habla se refiere a la producción de sonidos, mientras que el lenguaje implica tanto comprensión como expresión; consiste en el uso de palabras, frases y gestos que transmiten una intención. En una primera etapa se previenen mayores problemas de comunicacion, procurando que se mantenga el contacto afectivo con las personas que interactuan con el niño, a travez del contacto fisico y verbal. asimismo, es importante en niños con discapacidades manupulativas severas, estimular la exploracion del medio y el contacto con los objetos. En caso de comunicacion escrita, pueden requerirse adaptacion de lapices y formas de trabajo. En este aspecto, si el niño posee una discapacidad muy severa o grave, debe estudiarse un metodo alternativo de escritura. Glosario •

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Teratóge Tera tógenos nos : Es todo agente ambiental que llega al embrión o feto a través de la madre y que es capaz de causar, directa o indirectamente, anomalías funcionales o metabólicas en el embrión o feto e incluso en el niño después del nacimiento. Ateto Ate tosi siss: Flujo continuo de movimientos lentos con posturas retorcidas y alternantes que se producen generalmente en manos y pies. Hipertonía: Tensión muscular extrema.

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Hipot Hip otoní oníaa: Flaccidez muscular; se define como disminución del tono muscular normal cuando se realizan movimientos pasivos. Subluxación Subluxac ión del de l maxilar maxi lar: luxación parcial o incompleta de la articulación temporomandibular. Espasticidad: Síndrome de hipertonicidad, con exageración de los reflejos de extensión, debido a determinadas lesiones neurales. Babinski: Babinski: Es una condición por la cual el dedo grande del pie se flexiona hacia la parte superior  del pie y los otros dedos se abren en abanico cuando la planta del pie se frota firmemente. Dicho reflejo es normal en niños, pero es anormal después de los 2 años de edad. fascicula ulacio cion n muscul muscular ar es el result resultado ado de pequeñ pequeñas as contra contracci ccione oness Fascicu Fasc iculaci laciones ones : La fascic musculares locales o la crispación incontrolable de un solo grupo muscular muscular servido por una fibra nerviosa motora única o filamento.

Hiperproteinorraqui Hiperprot einorraquiaa: Es el aumento de proteínas en el Líquido Céfalo Raquídeo (LCR). Coprol Cop rolal alia ia: Expresión compulsiva de palabras y frases obscenas. Se observa con frecuencia en el Síndrome de la Tourette.

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Ecola Ec olaliliaa: Repetición inmediata y prolongada de los sonidos que se han oído.

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Idiopá Idi opátic tico o: De origen desconocido.

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Dismor Dis morfi fias as: Forma defectuosa de un aparato u órgano. Malformación

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Hiperla Hipe rlaxit xitud ud: Es el aumento exagerado de la movilidad de las articulaciones.

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Oftalmo Oft almoplej plejia ia: Parálisis de alguno de los músculos responsables de la excursión ocular por  lesión muscular, de los nervios oculomotores o de los núcleos originarios de éstos. Diplo Dip lopía pía : Visión doble de los objetos, habitualmente por falta de alineación de los ejes de los globos oculares. Generalmente es binocular. Gastro Gas trostom stomía ía: Vía de alimentación enteral, mediante la cual una sonda es introducida introducida en forma directa al estómago. Ptos Pt osis is : Corresponde a un descenso (ej., ptosis renal, en relación a un riñón que está en una posición más baja).