Testcom1v Pd

Test

1.ª vuelta Distancia Distanc ia

Pediatría

Test

1.ª vuelta Distancia Dis tancia

Pediatría 1.

Señale la afirmación correcta respecto al test de Apgar:

2)

1)

3)

2) 3) 4) 5)

2.

5.

1 2 3 4 5

6.

2) 3)

4) 5)

La alimentación debe iniciarse siempre por sonda nasogástrica en los menores de 32 semanas de edad gestacional, por la falta de coordinación entre succión, deglución y respiración. En los casos que necesiten tratamiento con eritropo eritropoyetina, yetina, debe iniciarse a la vez tratamiento con hierro vía oral. Las necesidades de líquidos son mayores que en los neonatos a término, tanto más cuanto más prematuro sea el recién nacido. Debe aumentarse el intervalo de dosis de todos los medicamentos de eliminación renal. Hay que realizar a todos ecografía transfontanelar transfontanelar aunque no tengan alteraciones en la exploración neurológica. neurológica.

Señale la afirmación FALSA respecto a las lesiones producidas por traumatismos obstétricos: 1)

El cefalohematoma es una hemorrag hemorragia ia subperióstica, y está delimitado por las suturas craneales.

CTO Medicina • C/Francisco Silvela, 106 • 28002 - Madrid

¿Cuál de los siguientes fenómenos dermatológicos que podemos encontrar en un neonato NO debe sugerirnos una patología subyacente? 1) 2) 3) 4) 5)

¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre los cuidados del recién nacido prematuro es FALSA? 1)

4.

4) 5)

RN que, al minuto de vida, presenta FC de 110 latidos por minuto, acrocianosis con esfuerzo respiratorio ausente, así como hipotonía y leve mueca al introducir la sonda de aspiración. La puntuación de Apgar será: 1) 2) 3) 4) 5)

3.

Se debe practicar únicamente a los RN patológicos o supuestamente patológicos. Entre los parámetros que se valoran se encuentra la frecuencia respiratoria. Se debe realizar a los 1-5-10 minutos de vida. Un test de Apgar de 4, al minuto de vida, implica un alto riesgo de parálisis cerebral cerebral.. La palidez cutánea generalizada supone una puntuación de 1 en el test de Apgar.

Manchas hipopigmenta hipopigmentadas das geográficas geográficas.. Ictericia precoz en las primeras 24 horas. Nevus flammeus. Melanosis pustulosa. Manchas café con leche.

Ante un neonato a término que tras cesárea presenta precozmente taquipnea y cianosis que desaparece con pequeñas cantidades de oxígeno, oxígeno, en el que la auscultación pulmonar es normal y en el que la radiografía muestra marcas vasculares prominentes y líquido en las cisuras sin broncograma aéreo, sospecharemos: 1) 2) 3) 4) 5)

7.

La clavícula es el hueso que se fractura con mayor frecuencia durante el parto. El llamado “nódulo de Stroemayer” suele requerir tratamiento quirúrgico. La rotura hepática no siempre precisa tratamiento quirúrgico. Las fracturas craneales más frecuentes en el parto son las lineales.

Enfermedad de membrana hialina (EMH). Taquipnea Taquip nea transitoria del recién nacido. Síndrome de aspiración meconial (SAM). Persistencia Persistenc ia de la l a circulación fetal (PCF). Displasia broncopulmonar (DBP).

RN de 35 semanas de edad gestacional que en las primeras 12 horas de vida presenta taquipnea, quejido audible y cianosis progresiva, refractaria a la administración de oxígeno. A la auscultación encontramos encontramos crepitantes, sobre todo en bases pulmonares. En la gasometría aparece hipoxemia progresiva, aumento de la PCO2 y acidosis metabólica. ¿Qué radiografía de tórax esperaría encontrar en este momento? 1) 2) 3) 4)

Normal. Infiltradodepatrón pa trónreticulogranularconbroncogramaaéreo. Hiperinsuflación y aumento de las marcas vasculares, sin broncograma. Patrón de esponja.

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Test


Pediatría 5) 8.

5)

En el tratamiento de la EMH se incluyen las siguientes medidas, EXCEPTO: 1) 2) 3) 4) 5)

9.

Borde de ambos pulmones colapsados.

Administración de surfactante endotraque Administración endotraqueal. al. Antibioterapia. Administración de oxígeno y ventilación mecánica, si es preciso. Prostaglandinas. Control del aporte de líquidos.

12.

Un niño de 42 semanas de gestación, arrugado, arrugado, pálido, hipotónico, apneico y cubierto de líquido amniótico amnióti co verdoso. Respecto al cuadro que puede padecer este paciente, señale la opción FALSA:

Recién nacido a término que presenta dificultad respiratoria inmediata, con importante tiraje intercostal y supraesternal, taquipnea, tórax hiperinsuflado y abdomen excavado. En la auscultación pulmonar destaca abolición casi total del murmullo vesicular en el hemitórax izquierdo, con tonos cardíacos desplazados a la derecha. Señale la respuesta verdadera acerca de la patología que sospecha: 1) 2)

1) 2) 3) 4) 5)

La primera maniobra en su reanimación debe ser la aspiración de tráquea bajo visión laringoscópica. Es un patología típica de RNPT y RNT. E. coli es el germen más frecuente de infección bacteriana en estos pacientes. En la Rx de tórax es típico encontrar un patrón de atrapamiento aéreo. Esta patología produce una llamativa hipertensión pulmonar.

3) 4) 5)

13. 10.

Recién nacido de 38 semanas que tras expulsivo dificultoso presenta el brazo izquierdo pegado al tronco junto con cierta rotación interna de dicho miembro. Señale la respuesta verdadera respecto a la lesión obstétrica que sospecha en este recién nacido: 1) 2) 3) 4) 5)

11.

El reflejo de Moro no estará presente en el lado izquierdo. Se debe a una lesión en las raíces inferiores del plexo braquial. Este tipo de parálisis es menos frecuente que la parálisis de Klumpke. Es característica la presencia de mano caída. Suele asociarse con síndrome de Horner.

Un RN de 32 semanas, con antecedente de enfermedad de membrana hialina sometido a ventilación mecánica con altas concentraciones de oxígeno, tiene actualmente un mes de vida y sigue dependiendo del respirador para mantener adecuadas saturaciones de oxígeno. En los últimos días presenta además oliguria con edemas en miembros inferiores y se palpa el hígado a 5 cm bajo el reborde costal derecho. En la Rx de tó rax se observa una imagen de pequeñas zonas redondas y claras que alternan con otras de mayor densidad. En relación con la patología que presenta este paciente, señale la respuesta FALSA:

2) 3) 4)

Se consideran factores de riesgo para su desarrollo tener distrés respiratorio severo que precise largos períodos de administración de O2. Las principales causas de muerte de estos pacientes son la bronquiolitis necrotizante y fallo cardíaco derecho. El tratamiento incluye broncodilatadores, broncodilatad ores, diuréticos y dexametasona. La nefrolitiasis puede ser una complicación de estos pacientes, secundaria secunda ria al uso de diuréticos y a la alimentación parenteral.

1) 2)


4) 5)

15.

Punción lumbar y análisis del LCR. Ecocardiograma. Ecografía cerebral. TC craneal. craneal. Rx tórax.

Un RN pretérmino de 1.800 g de peso, con antecedentes de hipoxia perinatal, a los 10 días de vida presenta distensión abdominal importante, vómitos y deposiciones hemorrágicas. En la Rx de abdomen se observa edema de asas intestinales, con un patrón en “miga de pan” y presencia de gas en la pared intestinal. ¿Cuál sería la opción terapéutica más adecuada en este paciente?

3) 1)

En más del 50% de los casos hay otras malformaciones asociadas. El tratamiento es quirúrgico, y debe realizarse lo an tes posible, tratando después las alteraciones que haya asociadas. El diagnóstico diferencial con malformacione malformacioness pulmonares quísticas se hace con ecografía. El reflujo gastroesofágico gastroesofágico es una secuela rara tras la cirugía. Los afectados suelen desarrollar hipertensión pulmonar a partir del nacimiento, que en los casos graves condiciona su pronóstico pronóstico..

RNPT de 29 semanas de edad gestacional sufre distrés respiratorio desde el nacimiento. A las 36 horas de vida presenta hipotensión, bradicardia, cianosis y la fontanela se encuentra abombada. En el hemograma presenta 15.000 leucocitos, neutrófilos 45%, linfocitos 42%, cayados 0%, plaquetas 180.000, hematocrito 30%. ¿Qué prueba complementaria consideraría más adecuada en este momento? 1) 2) 3) 4) 5)

14.

A pesar de que pueda retirarse la administración de O 2 antes de salir de la unidad de cuidados intensivos, el pronóstico pronóstico para la mayoría de estos pacientes es malo, presentando en la adolescencia obstrucción de las vías respiratorias e hiperreactividad bronquial.

Enema de solución hiperosmolar. Alimentación enteral a débito continuo a través de una sonda nasogástrica. Actitud expectante y vigilancia cuidadosa, ante la posibilidad de perforación intestinal. Se debe suspender la alimentación enteral y pautar fluidoterapia y antibioterapia i.v. La presencia de neumatosis intestinal aconseja la intervención quirúrgica urgente.

RN de 38 semanas de edad gestacional presenta distensión abdominal y vómitos biliosos durante el primer día de vida. En el examen físico se palpan cordones duros que siguen el marco cólico. Una radiografía en bipedestación muestra una masa en


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Test


Pediatría “pompa de jabón” en cuadrante inferior derecho. El tratamiento inmediato más apropiado es: 1) 2) 3) 4) 5) 16.

20.

Antibioterapia. Supositorios de glicerina. Enema de solución hiperosmolar. Estimulación rectal. Cirugía.

Respecto a la anemia en el período neonatal, señale cuál de las siguientes afirmaciones afirmaciones es FALSA: 1) 2) 3) 4)

Señale la afirmación FALSA, de entre las siguientes, respecto a la ictericia fisiológic fisiológica: a:

5) 1) 2) 3) 4) 5) 17.

Señale la afirmación FALSA, de entre las siguientes siguientes,, respecto a la isoinmunización Rh: 1) 2) 3)

1)

4)

3) 4)

5)

Su frecuencia es aproximadamente de 1 por cada 200 RN que reciben lactancia materna. Es una ictericia que aparece a la mitad o final de la primera semana, alcanzando su máximo en la tercera. Se pueden alcanzar cifras de hasta 30 mg/dl, de ahí el riesgo de kernicterus en estos neonatos. En la patogenia se implican varias sustancias presentes en la leche materna como pregnanodiol, ácidos grasos de cadena larga y glucuronidasas glucuronidasas.. Cuando se suspende la lactancia materna durante 2-4 días se produce una rápida disminución de la bilirrubina sérica.

5)

22.

La madre suele ser 0. Los anticuerpos causantes suelen ser de la clase IgG. Pueden resultar afectos los productos produc tos del primer embarazo. El antígeno más frecuent frecuentemente emente implicado es A1. La enfermedad se agrava en los embarazos siguientes, si no hacemos profilaxis.

2) 3) 4)

5)

23.

24.

1) 2) 3) 4) 5)

Se debe a un déficit de los factores dependientes de vitamina K. Suele iniciarse a partir de las primeras 24 horas. Es más frecuente en hijos de madres que han tomado fenitoína o fenobarbital. Las complicaciones hemorrágicas son menos frecuentes en niños que toman LM que en los que reciben biberón. Se trata con la administración de vitamina K y/o plasma fresco congelado.


Megalencefalia. Síndrome asfíctico. Hiperbilirrubinemia. Síndrome de regresión caudal. Cardiomiopatía.

En la sepsis del RN, los gérmenes más frecuentes son: 1) 2) 3) 4) 5)

25.

Se observa en el 75% de los hijos de madres diabéticas y en el 25% de los hijos de madres con diabetes gestacional. Aparece en las primeras 24 horas de vida y suele ser asintomática. Se piensa que es debida a hiperinsulinismo fetal. La probabilidad de que el RN presente hipoglucemia es más elevada cuanto más altas se encuentren las cifras de glucosa en sangre de cordón. Se trata mediante infusión i.v. de bolos de glucosa y debe retrasarse la alimentación oral para minimizar el riesgo de hipoglucemia de rebote.

NO es propio del RN hijo de madre diabética: 1) 2) 3) 4) 5)

Un lactante de una semana es llevado a Urgencias en estado de coma con hemorragias en la retina y palidez importante. Entre sus antecedentes destaca que el parto tuvo lugar en el domicilio, no presentó complicaciones posteriores y está recibiendo lactancia materna. Señale lo FALSO respecto a este cuadro:

La enfermedad hemolítica grave suele afectar al segundo hijo. Suele cursar con ictericia, que aparece en las primeras 24 horas de vida. Debe hacerse profilaxis con gammaglobulina específica anti-D antes de que pasen 72 horas del parto, cuando el test de Coombs directo es positivo. Cuando las cifras de bilirrubina superan los 20 mg/dl, es necesario realizar una exanguinotransfusió exanguinotransfusión. n. El 90% de los casos de incompatibilidad se deben al antígeno D.

Respecto a la hipoglucemia del hijo de madre diabética, señale cuál de las siguientes afirmaciones es FALSA: 1)

En relación a la enfermedad hemolítica por isosensibilización AB0, señale la FALSA: 1) 2) 3) 4) 5)

19.

21.

En relación a la ictericia por lactancia materna o síndrome de Arias es FALSO que:

2)

18.

Las cifras máximas de bilirrubina suelen alcanzarse a los 3-4 días. La ictericia en los RNPT suele ser de inicio algo más tardío y más prolongada que en los RNT. Puede comenzar en las primeras 24 2 4 horas de vida en el RNT. Su duración suele ser inferior a 10-15 días. En los RNPT pueden alcanzarse cifras de hasta 14 mg/dl.

La anemia fisiológica es más intensa y más precoz en los RNT que en los RNPT. El cuadro de anemia fisiológica neonatal está en relación con la hemólisis de glóbulos rojos y con un déficit de eritropoyetina. eritropoyetina. En los RNPT está indicada la administración de suplementos de hierro a partir de los 2 meses de vida. La anemia fisiológica fisiológica puede precisar transfusión en algunos casos. La betatalasemia no se manifestará antes de los 6 meses de vida.

Klebsiella. E. coli y estreptococos del grupo A. E. coli y estreptococos del grupo B. Estafilococo. Gardnerella vaginalis.

¿Qué haría usted ante un RN de madre con hepatitis B activa en el momento del nacimiento?


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Test

1.ª vuelta Distancia

Pediatría 1) 2) 3) 4) 5) 26.

Observar la aparición de los síntomas y luego tratar. Extraer sangre de cordón para estudiar transaminasas. Exanguinotransfusión inmediata, si la madre tiene el antígeno HBe positivo. Poner una dosis bimensual de gammaglobulina. Iniciar vacunación y gammaglobulina en paritorio.

30.

1) 2) 3) 4) 5)

Un RN de bajo peso para su edad gestacional presenta un exantema petequial, hepatoesplenomegalia y coriorretinitis. En la TC craneal se observan calcificaciones periventriculares sin otros hallazgos. Con respecto al cuadro que parece presentar este paciente, señale la verdadera: 31.

1) 2) 3) 4) 5) 27.

Es la segunda causa más frecuente de infección viral congénita. El 90% de los recién nacidos infectados estarán asintomáticos al nacer. La manif estación más tardía y característica es una hipoacusia de transmisión. La afectación ocular típica es una retinitis pigmentosa. Estos niños suelen desarrollar macrocefalia evolutivamente.

32.

28.

2)

3) 4) 5)

Cuando la madre contrae la infección en el tercer trimestre aumenta el riesgo de infección del feto, pero el cuadro clínico es más leve. Si la infección se produce después de la 12.ª semana de gestación, es poco probable la asociación de una cardiopatía congénita. La presencia de IgM específica antirrubéola refleja la producción en el útero de anticuerpos por el feto. El lactante puede permanecer con infección crónica durante meses después del nacimiento. El virus puede aislarse en sangre.

De los siguientes, el factor más relacionado con el crecimiento intrauterino retardado tipo simétrico es la:

3) 4) 5)

33.

Infección congénita. Isoinmunización Rh. Hipertensión. Diabetes con vasculopatía. Edad de la mujer por encima de 35 años.


La sonrisa social referencial aparece ente el 1.º y 2.º mes. El sostén cefálico se inicia a los 3 meses. La sedestación estable se consigue a los 6-8 meses. Emite sus primeros fonemas con 3-4 semanas. Realiza frases cortas con 2 años.

En relación con el crecimiento y el desarrollo del niño en su primer año de vida, ¿cuál de las siguientes afirmaciones es FALSA? 1) 2) 3)

1) 2) 3) 4) 5)

Su causa más frecuente es la disgenesia tiroidea. Situaciones de dismorfogénesis pueden asociarse a sordera neurosensorial. Un tratamiento precoz supone un mejor pronóstico neurológico. Los signos clínicos del hipotiroidismo están ya presentes inmediatamente al nacimiento. En situaciones de mal control pueden acabar desencadenando una pubertad precoz.

En relación con el desarrollo psicomotor en el niño, señale la respuesta FALSA: 1) 2) 3) 4) 5)

34.

Onfalocele. Granuloma umbilical. Quiste o persistencia del uraco. Gastrosquisis. Ombligo amniótico.

Recién nacida, de 3 semanas de vida, que presenta valores de TSH de 75 μg/ml (0,3 –5 ) en el cribado neonatal de hipotiroidismo. Con respecto a esta situación, es FALSO: 1) 2)

Un RN de 38 semanas de edad gestacional y 1.750 g, presenta erupción purpuropetequial, hepatoesplenomegalia y se ausculta un soplo continuo áspero en 2.º espacio intercostal izquierdo. En la Rx de tórax se objetiva cardiomegalia con aumento de la vascularización pulmonar así como imágenes lineales radiotransparentes con aumento de densidad ósea en la zona metafisaria del húmero sin reacción perióstica. En relación con el cuadro que presenta este paciente, señale la respuesta FALSA: 1)

29.

Coriorretinitis. Cataratas. Crisis convulsivas. Hidrocefalia. Calcificaciones cerebrales.

Infección por VIH. Infección por CMV. Infección por VHS tipo I. Infección por VHS tipo II. Exantema tóxico del RN.

Un recién nacido de 3 semanas de vida que desprendió el cordón umbilical a los 16 días y cuyo ombligo no ha cicatrizado, presenta una pequeña tumoración sonrosada con secreción seromucosa con un pH de 7,4. ¿Cuál de los siguientes diagnósticos le parece más probable? 1) 2) 3) 4) 5)

¿Cuál de las siguientes manifestaciones NO forma parte de la tétrada de Sabin? 1) 2) 3) 4) 5)

Un RN hijo de madre prostituta presenta en el 7.º día de vida un cuadro de fiebre con letargia y rechazo de las tomas así como convulsiones. A la exploración destaca hepatoesplenomegalia con fontanela anterior abombada y lesiones vesiculares en calota craneal. ¿Cuál sería la causa más probable de este cuadro?

4) 5)

El niño aproximadamente duplica su peso al 5.º mes y lo triplica al año de vida. El peso del RN puede disminuir un 5-10% en la primera semana de vida por pérdida de líquido extravascular. Los reflejos precoces o arcaicos presentes al nacimiento suelen desaparecer entre los 3 y 4 meses de edad. Hacia los 2 meses suele haber hecho su aparición la sonrisa social. Duplican la talla del nacimiento poco después de cumplir el primer año de edad.


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Test


Pediatría 35.

Con respecto al calostro, es FALSO que: 1) 2) 3) 4) 5)

36.

4) 5)

Se denomina así a la secreción mamaria durante los primeros 2-4 días postparto. Contiene más proteínas y más carbohidratos que la leche humana madura. Su densidad es mayor que la de la leche humana madura. Las características de leche humana madura se adquieren alrededor de la 3.ª-4.ª semana. Posee factores inmunológicos.

40.

1) 2) 3) 4) 5)

La leche de vaca tiene un contenido energético dos veces superior al de la leche materna. La leche de vaca contiene una cantidad de calcio superior a la leche materna. La leche materna contiene mayor cantidad de vitamina K que la leche de vaca. La leche de vaca es más rica en hidratos de carbono que la leche materna. La leche materna tiene una relación caseína/seroproteínas de 70/30.

Ante un niño de 2 años de edad que, estando previamente bien, se despierta bruscamente por la noche con tos perruna, estridor y dificultad respiratoria, pulso acelerado y afebril, pensaremos en: 1) 2) 3) 4) 5)

Respecto a las diferencias entre la leche materna y la leche de vaca, señale la afirmación correcta: 41.

La estatura de un niño de 4 años está por debajo del percentil 3. Su velocidad de crecimiento es normal. La edad ósea es de 2 años. El padre presentó un retraso en la pubertad, aunque actualmente su talla está dentro de los límites normales. Este proceso se denomina:

2) 3) 4) 5)

1) 2) 3) 4) 5) 38.

42.

Acude a su consulta un padre con su hijo de 8 años p reocupado porque dice que su hijo es el niño más bajo de toda su clase. Su talla actual se encuentra en el percentil 2 y su talla genética está situada en el percentil 3. Al realizar el estudio de la edad ósea del niño se ve que ésta coincide con su edad cronológica. ¿Qué cree usted que explicaría la talla baja de este niño? 1) 2) 3) 4) 5)

39.

Hipopituitarismo primario. Hipopituitarismo secundario. Retraso constitucional del crecimiento. Talla baja genética. Síndrome de Laron.

Un hipocrecimiento por deficiencia de la hormona de crecimiento. Una alteración cromosómica. Un hipotiroidismo congénito. Un retraso constitucional del crecimiento. Una talla baja familiar.

Niña de 2 años que acude a Urgencias por cuadro de disnea, estridor y tos perruna. En la exploración destaca rinorrea intensa, amígdalas hipertróficas con exudado puntiforme. Fiebre de 38,5º C. A la auscultación pulmonar se aprecia hipoventilación bilateral y estridor inspi ratorio. El diagnóstico más probable será: 1) 2) 3)

Traqueítis bacteriana. Laringitis supraglótica. Laringitis aguda.


Aplicar oxígeno e intentar obtener una vía aérea artificial en quirófano. Iniciar tratamiento antibiótico con ceftriaxona. Aplicar adrenalina racémica y corticoides. Usar las medidas generales para descender la hipertermia que sufre el paciente. Mantener tranquilo al paciente.

Lactante varón de 3 meses que desde hace dos días presenta cuadro de rinorrea serosa con estornudos y tos seca acompañado de rechazo de las tomas. Hoy acude a Urgencias por cuadro de dificultad respiratoria con taquipnea y tos sibilante paroxística. Exploración física: 37,7 ºC, regular estado general, acianótico, con aleteo nasal y tiraje subcostal e intercostal. Auscultación p ulmonar: sibilancias espiratorias difusas con espiración alargada. Se realiza hemograma con 3,5 millones de hematíes; Hb de 10 g/dl; Hto de 32%; 7.000 leucocitos/mm 3 con 50% neutrófilos, 35% linfocitos y 5% monocitos. En la Rx de tórax destaca hiperinsuflación pulmonar. Señale la FALSA respecto a la evolución clínica de esta enfermedad: 1) 2) 3) 4) 5)

43.

Laringotraqueítis aguda. Laringitis espasmódica. Epiglotitis aguda. Difteria. Traqueítis bacteriana.

Varón de 5 años que, estando previamente bien, despier ta por la noche con fiebre de 39,8 º C, voz apagada, intenso babeo, estridor inspiratorio con escasa tos. A la exploración destaca mal estado general, estridor inspiratorio e intenso tiraje supra-esternal y subcostal, así como tendencia a la hiperextensión del cuello. Se realiza radiografía lateral de faringe, observando ocupación de espacio supraglótico. En el hemograma destaca una leucocitosis con desviación izquierda. ¿Qué medida terapéutica NO estaría aconsejada en este caso? 1)

37.

Laringitis estridulosa. Epiglotitis.

La fase más crítica son las primeras 48-72 horas desde el comienzo de la tos y la disnea. En menores de un mes puede cursar como apnea con escasez de clínica respiratoria. Después de la fase crítica mejoran muy rápidamente. La ribavirina podría usarse en lactantes con cardiopatías congénitas o displasia broncopulmonar. Las complicaciones bacterianas como la bronconeumonía u OMA son frecuentes.

Paciente de 2 años de edad consulta por estancamiento ponderoestatural (< P3). Entre los antecedentes personales destacan en el último año episodios repetidos de bronquiolitis con regular recuperación posterior, persistiendo una tos crónica. Además presenta diarrea intermitente sin acompañarse de fiebre ni vómitos. ¿Cuál sería el diagnóstico más probable?


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Pediatría 1) 2) 3) 4) 5)

Enfermedad celíaca. Tuberculosis. Asma. Fibrosis quística. Déficit de alfa-1 antitripsina.

1) 2) 3) 4) 5)

44.

Sobre la traqueítis bacteriana, todo es cierto EXCEPTO: 49.

1) 2) 3) 4) 5) 45.

2) 3) 4)

5)

3) 4) 5)

50.

La fisioterapia respiratoria alarga la supervivencia. Los productos enzimáticos micronizados disminuyen la esteatorrea. Se necesita aportar suplementos de vitaminas liposolubles a la dieta. La colonización de la vía respiratoria por P. aeruginosa es fácilmente revertida con la antibioterapia adecuada. En ocasiones son necesarios lavados y aspiración traqueobronquial broncoscópica.

51.

El agente causal más frecuente en la infancia es el rotavirus. Suele ser un proceso autolimitado, que cede en 3-10 días. Puede causar deshidratación isotónica con acidosis. Es frecuente que tienda a la cronificación. El diagnóstico puede hacerse mediante detección rápida de antígeno de rotavirus en heces.

Lactante de 3 meses, alimentado al pecho hasta hace una semana en que, debido a una hipogalactia, se decide suplementar con una fórmula artificial. Hoy acude a Urgencias por presentar anorexia, vómitos, pérdida de peso así como exantema urticarial en tronco. Entre sus antecedentes destaca: RNT, nacido por cesárea y haber iniciado alimentación oral a las 4 horas de vida con fórmula artificial. Con respecto a la patología actual, es FALSO que:


4) 5)

Suele ocurrir en la primera semana de vida. Es más frecuente en niñas. Presenta alcalosis metabólica hiperclorémica con hipopotasemia. La prueba diagnóstica de elección es la Rx de abdomen. El tratamiento consiste en la pilorotomía submucosa de Ramstedt.

RN con síndrome de Down presenta vómitos biliosos a las 36 horas de vida. A la exploración destaca abdomen excavado. El diagnóstico más probable es: 1) 2) 3) 4) 5)

53.

Cambiar su fórmula por un hidrolizado de proteínas de vaca. Hacer endoscopia para descartar esofagitis. Solicitar ecografía abdominal y/o tránsito digestivo. Realizar manometría esofágica. Indicar a la madre medidas posturales y usar espesante de la leche.

Señale la respuesta verdadera respecto a la estenosis hipertrófica de píloro: 1) 2) 3)

52.

Fístula anastomótica. Estenosis esofágica. Fístula traqueoesofágica recidivante. Reflujo gastroesofágico. Traqueomalacia.

Varón de 3 meses que consulta por vómitos desde hace un mes. Vomita después de todas las tomas, sin fuerza; come siempre con buen apetito y presenta adecuado desarrollo ponderoestatural, sin pérdida de peso. Realiza dos deposiciones diarias con heces de consistencia, aspec to y volumen normal. Entre sus antecedentes destaca estar alimentado con fórmula artificial desde el mes de vida. Su actitud sería: 1) 2) 3) 4) 5)

Varón de 13 meses que desde hace 2 días presenta fiebre de 38 ºC y síntomas catarrales. Hoy acude por presentar vómitos no biliosos y 6 deposiciones en las últimas 2 horas, líquidas, no fétidas, sin moco ni pus ni sangre. Respecto al cuadro que presenta este paciente, señale cuál de las siguientes afirmaciones es FALSA: 1) 2) 3) 4) 5)

48.

La lesión anatomopatológica pulmonar más precoz es la bronquiolitis. Un 10% de los casos debuta con un íleo meconial. La función endocrina del páncreas se altera con el tiempo. La aspergilosis broncopulmonar alérgica es excepcional en estos pacientes y se trata con antifúngicos como el voriconazol. Puedenpresentardeshidrataciónconalcalosis hipoclorémica en ambientes calurosos.

1) 2) 3) 4) 5)

En el tratamiento de la fibrosis quística, NO es cierto que: 1) 2)

47.

La causa más frecuente es Haemophilus influenzae . Debe sospecharse ante todo crup viral con fiebre que no responde al tratamiento. No estarán presentes los hallazgos clínicos de una epigloti tis. Será necesario instaurar tratamiento antibiótico. En ocasiones puede requerir uso de vía aérea artificial.

RN de pocas horas de vida que presenta exceso de secreciones orales, episodios de cianosis y atragantamiento durante las tomas junto con un abdomen muy distendido y timpánico a la percusión. Entre sus antecedentes destacan polihidramnios materno durante la gestación e imposibilidad de pasarle una sonda nasogástrica hasta el estómago. En relación con la patología que sospecha, refiera cuál de las complicaciones siguientes al tratamiento quirúrgico es la más frecuente:

Señale la respuesta FALSA, al hablar de la fibrosis quística: 1)

46.

No suele haber antecedentes familiares de atopia. La proteína comúnmente implicada es la betalactoglobulina. Las pruebas cutáneas serán positivas. El diagnóstico definitivo se realiza mediante un test de supresión-provocación. Suele ser un proceso transitorio.

Estenosis hipertrófica de píloro. Enfermedad de Hirschprung. Divertículo de Meckel. Atresia duodenal. Invaginación intestinal.

Con respecto al divertículo de Meckel, es FALSO que: 1)

Afecta al 1-2% de la población.


6

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Pediatría 2) 3) 4) 5)

54.

Un varón de 14 meses, previamente sano, de forma brusca presenta crisis de llanto con encogimiento de piernas y palidez, separados por períodos asintomáticos de duración variable en los que permanece decaído. Ha presentado dos vómitos y una deposición semilíquida sanguinolenta. Exploración física: afebril; palpación de una masa alargada y mal definida, localizada en hipocondrio derecho. En la Rx de abdomen aparece silencio aéreo en hipocondrio derecho. Señale cuál de las siguientes afirmaciones es cierta respecto al cuadro que presenta este paciente: 1) 2) 3) 4) 5)

55.

Debe retrasarse el tratamiento durante 4-6 horas debido a la alta incidencia de reducción espontánea. La recidiva es menos frecuente después de la reducción hidrostática que tras la reducción quirúrgica. Si hay signos de obstrucción intestinal de 48 horas de evolución, es preferible la reducción quirúrgica. Una invaginación asociada a divertículo de Meckel suele reducirse satisfactoriamente con enema opaco. La mortalidad es muy elevada, aunque la reducción tenga lugar en las primeras 24 horas.

57.

Biopsia rectal patológica. Heces acintadas. Ampolla sin heces en el tacto rectal. Relajación del esfínter anal interno. Permanencia del bario en colon durante más de 24 horas al realizar un tránsito digestivo.

Paciente de 12 meses que, de forma progresiva, inicia un cuadro de inapetencia, mal carácter, retraso del crecimiento ponderoestatural, así como diarrea abundante, fétida y de aspecto grasiento. Exploración física: afebril, regular estado general, palidez cutaneomucosa, pérdida de masa muscular proximal y abdomen distendido. Señale lo FALSO respecto a la enfermedad celíaca: 1) 2) 3) 4) 5)

Existe una predisposición genética, relacionada con los HLA B8, DR7, DR3 y DQ2. Hay una mayor prevalencia de la enfermedad en niños con déficit selectivo de IgA o diabetes mellitus. El período más común de presentación es entre los 6 meses y los 2 años de edad. Los anticuerpos antiendomisio IgA tienen una alta especificidad y sensibilidad. El trigo, arroz, cebada y centeno deben ser excluidos de la dieta para toda la vida.


Ante una enferma con clínica sospechosa de enfermedad celíaca, señale lo correcto respecto a su diagnóstico: 1) 2) 3) 4) 5)

58.

5) 59.

Se puede asociar a poliesplenia. El tratamiento definitivo es la hepatoportoenterostomía. En la biopsia es posible hallar células gigantes. Es infrecuente la aparición de varios casos en una misma familia. En el sondaje duodenal se suele observar ausencia de bilis.

Paciente de 5 meses que acude por presentar, desde hace 2 días, hasta 10 deposiciones al día, líquidas sin moco ni sangre, así como dolor medio abdominal sin relación temporal. Entre sus antecedentes destaca diarrea sanguinolenta hace una semana. En la exploración destaca: afebril, buen estado general, distensión abdominal con abundantes ruidos hidroaéreos y eritema en región del pañal. En el examen macroscópico de heces se detecta presencia de azúcares reductores. Este cuadro es: 1) 2) 3) 4) 5)

60.

Ante la sospecha muy alta con clínica florida, se debe excluir el gluten de la dieta, sin necesidad de realizar biopsia. Los Acs antitransglutaminasa son los más específicos. La anatomía patológica de la muestra de biopsia es patognomónica. Antes de realizar la primera biopsia, es necesario excluir el gluten. El control de la enfermedad se basa en la realización de biopsias anuales.

Neonato varón, de 3 semanas de vida, acude a su consulta por ictericia con coluria e hipocolia. A la exploración se palpa hepatomegalia. En la gammagrafia con HIDA, la captación es normal, pero la excreción es nula. Sobre la entidad que sospecha, señale la opción FALSA: 1) 2) 3) 4)

Niño de 4 meses que es llevado a consulta por estreñimiento crónico desde el nacimiento. Entre sus antecedentes personales destaca tapón meconial al nacimiento que se resolvió con enemas. Alimentación materna exclusiva. Talla y peso < P3. ¿Cuál de los siguientes datos NO apoyaría el diagnóstico? 1) 2) 3) 4) 5)

56.

Se localiza en íleon a unos 75 cm de la válvula ileocecal. Se denomina hernia de Littré cuando el divertículo de Meckel se aloja en una hernia inguinal indirecta. Su manifestación clínica más frecuente es una hemorragia gastrointestinal acompañada de dolor abdominal. El método diagnóstico más útil es la gammagrafía con Tc-99.

Déficit de sacarasa-isomaltasa. Déficit aislado de isomaltasa. Déficit de lactasa. Déficit de enteroquinasa. Gastroenteritis por rotavirus.

Lactante de un mes de edad, nacido tras un embarazo controlado y normal, a las 35 semanas de edad gestacional, que acude a su consulta para la “revisión del niño sano” correspondiente. Todo parece estar bien salvo que los testículos se encuentran en el canal inguinal, y aunque sí lo hacen con tracción manual, espontámente no bajan al escroto. ¿Cuál es la actitud más adecuada en este momento? 1)

2) 3)

4) 5)

Si la alteración es bilateral, hay que consultar con el cirujano cuanto antes, para que realice una orquidopexia, por el riesgo de esterilidad y degeneración maligna. Hay que esperar, porque es posible que espontánemente se complete el descenso testicular. Trataría con HCG vía intramuscular a días alternos, y si no hay respuesta, mandaría al cirujano para la extirpación de ambos testes. Se trata de unos testículos en ascensor, lo que no requiere ningún tipo de tratamiento ni seguimiento. Trataría con testosterona y HCG, y si no hay respuesta, consultaría con los cirujanos para su descenso.


7

Test


Pediatría 61.

Lactante de 3 meses consulta por cuadro de vómitos y febrícula de 48 horas de evolución, con progresiva pérdida del apetito. En la exploración no se objetiva foco infeccioso. Hemograma con leucocitosis y desviación a la izquierda. Sistemático de orina: leucocitos y nitritos positivos. ¿Cuál sería la ac titud más adecuada?

tiempos de protrombina y de tromboplastina parcial activada son normales. Ante este cuadro clínico, una de las siguientes afirmaciones es cierta: 1) 2)

1) 2) 3) 4) 5)

Tratamiento con antitérmicos y ver evolución. Realizar punción lumbar. Diagnóstico de infección de orina y administrar antibióticos v.o. Realizar punción suprapúbica e iniciar antibióticos. Descartar reflujo gastroesofágico.

3) 4) 5) 66.

62.

Es FALSO, respecto al reflujo vesicoureteral en el niño: 1) 2) 3) 4) 5)

Puede sospecharse intraútero al ver dilatación pielocalicial en la ecografía obstétrica. Suele dar lugar a infecciones urinarias de repetición. La indicación quirúrgica parte del número anual de recidivas de inf ección urinaria. Puede ser útil hacer profilaxis antibiótica si se han repetido varias infecciones urinarias. Si el reflujo es masivo, puede llevar a IRC en la infancia y puede requerir cirugía.

Los tumores malignos son la principal caus a de muerte entre el año y los 15 años de edad en los países desarrollados. Señale la afirmación INCORRECTA respecto a su epidemiología: 1)

2) 3) 4)

63.

Varón de 2 años en cuya historia clínica destaca haber padecido un proceso diarreico en los días previos. En la exploración se observa palidez, estupor y hematuria. Ha presentado además una convulsión focal. Respecto al cuadro que usted sospecha, señale cuál de las siguientes opciones es FALSA: 1) 2) 3) 4) 5)

64.

5)

67.

2) 3) 4) 5)

En la eco-Doppler se observaría disminución del flujo sanguíneo en ese testículo. El tratamiento consiste en antibióticos, antiinflamatorios, y tras la fase aguda, cirugía. La mayor incidencia se produce en la niñez tardía y adolescencia temprana. En mayores de 13 años se debe hacer diagnóstico diferencial con una epididimitis. En el periodo neonatal, generalmente tiene mal pronóstico.

Un niño de 2 años es traído a Urgencias por petequias generalizadas sin otros signos de diátesis hemorrágica. Refieren catarro de vías altas y fiebre 2 semanas antes pero en la actualidad de encuentra afebril, con buen estado general, y el resto de la exploración es normal. Un hemograma muestra hemoglobina 14 mg/dl, leucocitos 9.400/mm 3 y plaquetas 34.000 mm3. Los


4) 5) 68.

Es el tumor extracraneal más frecuente en la infancia. La edad más habitual al diagnóstico son los 2 años. La presentación con un síndrome de mioclonus- opsoclonus ensombrece el pronóstico. Las catecolaminas en orina estarán elevadas. Se asocia con deleción del cromosoma 1 y anomalías del 17.

Señale la opción FALSA respecto al tumor de Wilms: 1) 2) 3) 4) 5)

69.

La leucemia linfoblástica aguda es la neoplasia maligna más frecuente en la infancia, y muestra un ligero predominio en varones. La incidencia más alta de enfermedad de Hodgkin se da en adolescentes y adultos jóvenes. El neuroblastoma es el tumor sólido más frecuente en la infancia, fuera del sistema nervioso central. El sarcoma de Ewing es el tumor óseo primario maligno más frecuente a partir de los 10 años, seguido del osteosarcoma. El rabdomiosarcoma es el sarcoma de tejidos blandos más frecuente en la infancia, siendo la cabeza y el cuello las principales localizaciones.

Niña de 2 años presenta movimientos mioclónicos de extremidades y sacudidas desordenadas de los ojos. En la exploración se palpa masa abdominal en línea media y flanco derecho. Se le realiza una TC abdominal, evidenciándose una masa de consistencia mixta y calcificaciones en su interior. Señale la afirmación falsa: 1) 2) 3)

Varón de 5 años que presenta de forma súbita dolor en teste derecho, sin antecedente de traumatismo previo. Exploración: afebril, teste tumefacto, doloroso a la exploración, con ausencia del reflejo cremastérico. Señale la afirmación FALSA: 1)

65.

Es la causa más frecuente de IRA en los niños pequeños. Existe anemia hemolítica microangiopática y trombopenia dentro del cuadro clínico. La trombosis bilateral de las venas renales puede provocar un cuadro similar. El empleo de corticoides supone el tratamiento de elección. La aparición de recidivas es muy poco frecuente.

El diagnóstico más probable es el de púrpura trombótica trombocitopénica. Requiere de transfusión urgente de concentración de plaquetas. La evolución más probable es a la recuperación espontánea. Debe practicarse una TC craneal para descartar hemorragia intracraneal. El pronóstico depende de la precocidad del tratamiento.

Se asocia a deleción del cromosoma 11, ya sea en las células tumorales o en todas las células del organismo. Se asocia a aniridia y anomalías genitourinarias. La HTA es un hallazgo frecuente. El diagnóstico definitivo nos lo da la biopsia. Suele tratarse de una masa abdominal palpable asintomática, con o sin metástasis pulmonares.

Un niño de 5 años, previamente sano, debuta bruscamente con palidez, astenia y anorexia; se le practica un hemograma y se evidencia anemia, leucopenia y trombopenia. En la exploración se aprecia hepatoesplenomegalia. ¿Qué diagnóstico le parece más probable?


8

Test


Pediatría 1) 2) 3) 4) 5) 70.

1) 2) 3) 4) 5)

Con respecto al tumor de Wilms, es FALSO que: 1) 2) 3) 4) 5)

71.

plaquetas 71.000/ mm3. De momento no dispone de frotis de sangre periférica, ni de reactantes de fase aguda, pero ya tiene una sospecha diagnóstica. Señale cuál es:

Anemia ferropénica. Linfoma no Hodgkin. Aplasia medular adquirida. Aplasia medular congénita. Leucemia aguda.

Puede cursar con poliglobulia. En la UIV se observa una masa dependiente del tejido renal. La cirugía se indica, aun en presencia de metástasis pulmonares. Posee gran tendencia a presentar calcificaciones intraneoplásicas. Los tumores bilaterales son más frecuentes en los casos familiares.

74.

Niña de 6 años que presenta desde hace 3 días fiebre de 38 ºC que no cede con antitérmicos, tos seca y facies congestiva. Hoy acude por aparecer exantema maculopapuloso, rojo intenso, no puntiforme, confluente, que no se blanquea a la presión en la parte superior del tórax, cara y parte proximal de EE.SS. A la exploración: Tª 40,3 ºC, adenopatías bilaterales en ángulo mandibular y lesiones blanquecinas sobre base eritematosa en mucosa subyugal. Respecto a la enfermedad que padece esta paciente, señale la afirmación FALSA:

2) 3) 4) 5)

72.

4) 5)

1) 2) 3) 4) 5)

73.

El exantema comienza por la cara, tiene evolución descendente, y desaparece en el mismo orden en el que apareció. La neumonía de células gigantes de Hecht es menos frecuente que la neumonía por sobreinfección bacteriana. La gravedad de la enfermedad está directamente relacionada con la intensidad y confluencia del exantema. El prurito suele ser intenso. Entre las posibles complicaciones se encuentra la anergia cutánea y la reactivación de una TBC preexistente.

Niña de 5 años presenta cuadro catarral con fiebre de 37,5 ºC. A la exploración presenta adenopatías retroauriculares y cervicales dolorosas a la palpación e hiperemia conjuntival. 48 horas después, aparece un exantema morbiliforme en cara. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la epidemiología de esta enfermedad es cierta?

76.


Es producida por el parvovirus B19. El período de incubación es de 7 días. El período prodrómico se caracteriza por fiebre alta. El exantema característico aparece en tres etapas. Como complicación puede producirse una crisis aplásica grave.

Un lactante de 7 meses presenta súbitamente fiebre de 40 ºC. No existe ningún otro síntoma y la exploración física es normal, salvo el hallazgo de una coriza ligera y adenopatías cervicales posteriores. El niño parece encontrarse bastante bien. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones describe mejor los factores diagnósticos que deben considerarse en este caso? 1)

2)

3) 4)

5)

77.

Está causado por un poxvirus, el virus de la varicela zóster. Las lesiones costrosas no contienen virus viables. La complicación más frecuente es la sobreinfección de las lesiones cutáneas. La neumonía varicelosa es poco frecuente en la infancia. La encefalitis postvaricela que se presenta con signos cerebelosos tiene mejor pronóstico que si lo hace con signos cerebrales.

Niño de 7 años presenta rash eritematoso en ambas mejillas, tronco y zona proximal de extremidades, con tendencia a aclararse en la zona central. Con respecto a esta enfermeda d, señale la afirmación FALSA: 1) 2) 3) 4) 5)

Las personas con enfermedad subclínica no son contagiosas. Los niños se afectan con mayor frecuencia que las niñas. Los anticuerpos maternos protegen los 6 primeros meses de vida. Un solo ataque no suele conferir inmunidad de duración permanente. La relación de enfermedad no aparente/manifiesta es de 1 a 1.

Niño de 11 años, que consulta por fiebre, dolor de garganta y cansancio, de 5 días de evolución. En la exploración física destacan unas amígdalas hipertróficas con exudado en sábana, adenopatías dolorosas axilares, inguinales, y las más grandes, las cervicales, y hepatoesplenomegalia de 3-4 cm por debajo de los rebordes costales. Pide un análisis de sangre, y lo primero que le mandan del laboratorio es el hemograma: Hb 8,1 g/dl; Hto 27%; leucocitos totales 1.800/ mm3 (600 neutrófilos);

Un niño de 4 años acude al pediatra por aparición de lesiones papulosas rojas, algunas con vesículas blanquecinas no umbilicadas en tronco y mucosa oral, muy pruriginosas. Dos días antes presentaba cuadro catarral con fiebre moderada. Respecto al cuadro que presenta este niño, todo lo siguiente es cierto, EXCEPTO: 1) 2) 3)

75.

1)

Mononucleosis infecciosa. Leucemia linfoblástica aguda. Linfoma en fase leucémica. Hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN). Aplasia medular por antibióticos.

Si apareciera una erupción cutánea 24 horas después de comenzar la fiebre, sería probable el diag nóstico de roséola o exantema súbito. En la roséola infantil, el diagnóstico diferencial puede ser difícil, puesto que en las primeras 36 horas cursa con leucocitosis, con predominio de neutrófilos. La fiebre podría corresponder a los pródromos de una rubéola. Si la fiebre dura 3 días, desaparece luego rápidamente y aparece una erupción cutánea en ese momento, sería probable el diagnóstico de eritema infeccioso. Es probable una escarlatina, pues es una enfermedad propia de niños de 6 a 18 meses.

Jennifer tiene 16 meses de edad y acude a Urgencias por presentar desde hace 2 días fiebre de 39 ºC que su pediatra atribuyó


9

Test


Pediatría a cuadro respiratorio. A la exploración presenta fiebre de 40 ºC y contractura antiálgica en flexión de extremidad inferior izquierda. Queda ingresada para estudio, y 4 días más tarde persiste el cuadro febril, junto con edema indurado en ambos pies, fisuras labiales, conjuntivitis no purulenta y exantema polimorfo en tronco. El diagnóstico más probable será: 1) 2) 3) 4) 5) 78.

5)

1) 2) 3) 4) 5)

83.

3) 4) 5)

4) 5)

Hasta en el 80% hay aumento de transaminasas. En la analítica aparece leucopenia. Títulos elevados de anticuerpos frente al virus de EpsteinBarr. Existe un síndrome linfoproliferativo en varones que han sufrido la infección por este virus. La complicación más temida es la rotura esplénica.

Un bebé de 3 meses, que recibe lactancia materna, presenta una historia de accesos de tos con congestión facial, lagrimeo y acaba vomitando. Hace 2 semanas presentó cuadro catarral de vías áreas altas. En la Rx tórax se aprecian breves infiltrados perihiliares. Con respecto a este cuadro, señale la respuesta que NO sea cierta:

84.

4) 5)

2) 3) 4) 5)

Puede aparecer al principio de la vida por falta de anticuerpos maternos. La fase catarral precede al período paroxístico. La tos paroxística puede durar de 1 a 4 semanas. El recuento de leucocitos suele elevarse en forma considerable con predominio de polimorfonucleares. El período de incubación oscila entre 5 y 10 días.

2) 3)

4) 5)

81.

La vacuna tipo Sabin es de virus vivos atenuados. La vacuna oral produce inmunidad local (IgA) y general (IgG). En el calendario actual se administra a los 2-4-6-18 meses y entre los 4 y 6 años. La vacuna tipo Salk está contraindicada en familiares de inmunodeprimidos. En caso de diarrea o vómitos sería conveniente retrasar la vacunación con virus atenuados.

Señale la afirmación cierta respecto a la vacuna DTP: 1)

1)

Es una vacuna de microorganismos atenuados. La alergia al huevo ha dejado de ser una contraindicación absoluta para su administración. Está contraindicada su utilización en embarazadas y pacientes VIH positivos. Su administración en el calendario actual se realiza a los 15 meses y a los 4 años. En zonas de elevada morbimortalidad puede administrarse la primera dosis a los 6-12 meses, con una segunda dosis de refuerzo después del año de vida.

Señale la afirmación FALSA respecto a la vacuna de la polio: 1) 2) 3)

85.

Una IgG+ en un lactante de 10 meses indica infección activa por el VIH. La mayoría de los niños infectados presenta hipergammaglobulinemia policlonal precoz. La linfopenia e inversión del cociente CD4/CD8 son menos llamativas que en el adulto. No es útil la determinación de IgA contra el VIH, porque no suele aparecer hasta el 6.º mes de vida. Los resultados positivos en la PCR han mostrado una correlación positiva con el aislamiento del virus en cultivo.

Respecto a la vacuna triple vírica, señale la afirmación FALSA: 1) 2)

Reacción a la penicilina. Púrpura de Schönlein-Henoch. Mononucleosis infecciosa. Enfermedad de Kawasaki. Púrpura trombocitopénica idiopática.

La neumonía por MAI es la infección oportunista más frecuente en el SIDA pediátrico. La manifestación más frecuente en el SIDA infantil es la hepatitis B. La parotiditis es más frecuente en el SIDA infantil que en el del adulto.

Sobre el diagnóstico de un niño VIH positivo, es FALSO que:

Respecto a la mononucleosis infecciosa, es FALSO que: 1) 2) 3)

80.

4)

82.

Paciente varón de 5 años de edad que acude por presentar cuadro febril y odinofagia con exudado blanquecino en ambas amígdalas que su pediatra trató con penicilina oral. Dos días después, presenta petequias y púrpura palpables, principalmente en miembros inferiores, así como artralgias en ambos tobillos que le impiden la marcha y dolor abdominal de tipo cólico. Los estudios complementarios revelan 13 g/dl de Hb; leucocitos 10.500/mm3 con fórmula normal; plaquetas 485.000/ mm3; tiempo de protrombina de 95% y tiempo parcial de tromboplastina de 27 segundos (control 25 segundos). La causa más probable de estos hallazgos es: 1) 2) 3) 4) 5)

79.

Rubéola. Mononucleosis infecciosa. Púrpura de Schönlein-Henoch. Enfermedad de Kawasaki. Eritema infeccioso.

3)

La vacuna de la tos ferina está contraindicada en mayores de 18 meses. No puede administrarse conjuntamente con otras vacunas. La vacuna DTPa (acelular) tiene mayor riesgo de efectos secundarios que la DTP, por lo que no se utiliza de forma rutinaria. A los 14 años es preciso vacunar con Td (tétanos y difteria adultos), y no son necesarias nuevas dosis de recuerdo. No está contraindicada en pacientes inmunodeprimidos.

Con respecto al SIDA en la infancia, señale la opción correcta: 86.

1) 2)

El SIDA precoz es menos frecuente que el tardío y la clínica predominante es infecciosa. El SIDA tardío es más frecuente y predomina la clínica neurológica.


Con respecto a la vacuna contra Haemophilus influenzae tipo B, es FALSO que: 1)

Las nuevas vacunas conjugadas son aptas para la inmunización en lactantes mayores de 2 meses.


10

Test


Pediatría 2) 3) 4) 5)

87.

2)

3) 4) 5)

4) 5)

93.

Realizar quimioprofilaxis con ceftriaxona durante 2 días. No existe quimioprofilaxis eficaz. Administración de la vacuna antimeningocócica en niños menores de 5 años. Administración de rifampicina durante 2 días. Administración de rifampicina durante 4 días.

3) 4) 5)

Observación y repetir Mantoux en 6 meses. Realizar quimioprofilaxis primaria durante 2 meses con INH y repetir el Mantoux posteriormente. Realizar quimioprofilaxis primaria durante 6 meses con INH. Administrar tratamiento completo con tres fármacos durante 6 meses. Vacunación con BCG.

94.

2) 3) 4) 5)

95.

1) 2) 3) 4) 5)

Antecedentes familiares. Prematuridad. Lactancia materna. El sexo masculino. El tabaquismo materno.

1) 2)

La persistencia del ductus arterioso se asocia a todo lo siguiente, EXCEPTO a: 1) 2) 3) 4) 5)

Pulsos periféricos saltones. Mayor frecuencia en prematuros. Soplo continuo en el área pulmonar. Puede ser efectivo el tratamiento con indometacina. Las prostaglandinas son el mejor tratamiento médico para conseguir su cierre.


4) 5)

96.

El tipo más frecuente es la coartación de localización yuxtaductal. La mayor parte de los casos se muestran asintomáticos. La tensión arterial en los miembros inferiores es mayor que en los superiores. En ocasiones, la tensión arterial en el brazo derecho es mayor que en el izquierdo. En la radiografía de tórax, con el tiempo, se visualizan escotaduras en los bordes inferiores de las costillas.

Con respecto al desarrollo puberal normal, es verdadero:

3) 91.

Meningitis bacteriana. Malos tratos. Enfermedad metabólica no diagnosticada descompensada. Hipoglucemia. Hiponatremia.

Con respecto a la coartación de aorta (CoA), señale la FALSA: 1)

Respecto al síndrome de muerte súbita infantil o del lactante (SMSL), señale cuál de los siguientes NO constituye un factor de riesgo:

Tetralogía de Fallot. Coartación de aorta. Anomalía de Ebstein. Transposición simple de las grandes arterias. Atresia tricuspídea.

Lactante de 9 meses de edad que llega a Urgencias traído por su madre, por somnolencia de 12 horas de evolución. No ha tenido fiebre, vómitos, ni ninguna otra sintomatología. En la actitud de la madre destaca que parece darle poca importancia al estado del niño, contestando a las preguntas de la anamnesis con desgana, aunque espontáneamente expresa todas las dificultades por las que está pasando para compaginar su papel de madre con su trabajo. En la exploración física, el niño está consciente y reacciona con irritabilidad a estímulos, pero tiende a quedarse dormido. Tiene un hematoma periorbitario reciente, y varios pequeños antiguos en la región dorsolumbar, que la madre atañe a caídas accidentales, aunque el niño está iniciando ahora la bipedestación con ayuda. ¿Qué sospecharía inicialmente como causante del estado del niño? 1) 2) 3) 4) 5)

¿Cuál sería la actitud a seguir ante un niño de 4 años asintomático con Mantoux negativo, hijo de un tuberculoso bacilífero? 1) 2)

90.

La vacuna de VHB está realizada por ingeniería genética con efectos adversos mínimos. La pauta de administración en caso de riesgo inmediato como contacto con una jeringuilla sería 0-1-2 meses, y al año. La vacuna VHB no está recomendada en mujeres embarazadas. No está indicada su administración en niños mayores de 7 años. Se puede administrar con la gammaglobulina anti-VHB, siempre que se administre en distinto punto.

Ante un recién nacido de 2 días con cianosis, taquipnea sin soplo a la auscultación y que, en la radiografía de tórax, muestra ligera cardiomegalia, con un pedículo cardíaco estrecho y aumento del flujo sanguíneo pulmonar, el diagnóstico más probable es: 1) 2) 3) 4) 5)

¿Cuál sería la actitud más adecuada a seguir en los contactos de un niño con meningitis meningocócica? 1) 2) 3)

89.

92.

Señale la afirmación FALSA respecto a la vacuna del VHB: 1)

88.

Es muy inmunógena. Sus efectos adversos son mínimos. Es necesario aplicarla después de los 5 años. En el calendario vacunal debería administrarse a los 2-4-6 y 18 meses.

El primer dato a la exploración sugestivo de inicio de la pubertad en las niñas es la pubarquia. El aumento del tamaño testicular en el varón es el primer signo de pubertad. La pubertad suele iniciarse a los 8 años en las niñas y a los 9 en los niños. El vello sexual es el primer signo de pubertad. La ganancia de peso y talla es más acusada en las niñas que en los niños.

Niña de 4 años que consulta por desarrollo mamario len tamente progresivo desde hace 2 meses, sin adrenarquia ni a umento de la velocidad de crecimento. Los padres no lo relacionan con ningún desencadenante ni con otros signos-síntomas. La exploración


11

Test


Pediatría física general es normal, con un estadio puberal II de Tanner (T2 P1 Aa). Se realiza una radiografía de mano y muñeca izquierdas, estimándose la edad ósea en 3,5-4 años. En la ecografía pélvica se visualizan útero y ovarios de morfología y tamaño adecua dos a la edad de la paciente, sin quistes significativos. Los niveles séricos de estradiol son de 40 pg/dl (N 10-30), y la FSH y la LH basales son normales. ¿Cuál es su diagnóstico de sospecha? 1) 2) 3) 4) 5)

97.

¿Cuál de los siguientes cuadros no forma parte de diagnóstico diferencial de talla baja en los niños? 1) 2) 3) 4) 5)

98.

3) 4) 5)

Los RN con convulsiones suelen tener mal pronóstico. El tratamiento consiste en medidas de sostén y fenobarbital o diazepam. Las crisis tónico-clónicas generalizadas son raras durante el primer mes de vida. La clínica es variable y el EEG puede ser la única forma para su diagnóstico. La causa más frecuente de crisis en el período neonatal es la encefalopatía hipoxicoisquémica.

Acerca de la enuresis, señale cuál es la respuesta correcta: 1) 2) 3) 4) 5)

100.

Síndrome de Turner. Síndrome de Down Síndrome de Silver-Russell. Síndrome de Klinefelter. Síndrome de Noonan.

Respecto a las convulsiones neonatales, señale la afirmación FALSA: 1) 2)

99.

Pubertad precoz central, probablemente idiopática. Pubertad precoz central, probablemente por hamartoma hipotalámico. Telarquia prematura aislada. Pubertad precoz periférica. Aunque no sepamos el índice de masa corporal (IMC) de la paciente, lo más probable es que sea elevado y nos encontremos realmente ante una adipomastia bilateral.

Es más frecuente en el sexo femenino. La enuresis secundaria es más frecuente entre los 5 y los 8 años de edad, y tiene peor pronóstico que la primaria. La predisposición genética es un factor de riesgo muy importante para la enuresis nocturna. La causa más frecuente de enuresis diurna es la infección de orina. El tratamiento de elección en la enuresis nocturna persistente es la desmopresina administrada antes de acostarse.

Llega a Urgencias un niño de 18 meses con fiebre de 39 ºC, que ha presentado en su domicilio un episodio tónico-clónico generalizado de 3 minutos de duración, con posterior somnolencia. Lo correcto a su llegada a Urgencias sería: 1) 2) 3) 4) 5)

Administración de bolo de glucosa. Administración de antitérmicos y diazepam. Administración de fenitoína. Realizar punción lumbar. Administración de piridoxina.



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Comentarios de Test a distancia

1.ª vuelta

Pediatría Pregunta 1.- R: 3 El test de Apgar se debe realizar a todo recién nacido, independientemente de su edad gestacional sano o con sospecha de patología (respuesta 1 falsa). Se realiza al minuto y a los 5 minutos y posteriormente sólo se repetirá cada 5 minutos si la puntuación a los 5 minutos es inferior de 7 (respuesta 3 correcta). Entre los parámetros que valora se encuentran: color, frecuencia cardíaca, respuesta a la estimulación, tono muscular y esfuerzo respiratorio. NO frecuencia respiratoria (respuesta 2 falsa). A pesar de una puntuación baja en los primeros minutos de vida, no sirve para establecer valoraciones pronósticas (respuesta 4 falsa). Una puntuación inferior a 3, mantenida más allá de los 20 minutos de vida, sí puede predecir una elevada morbimortalidad. La palidez cutánea generalizada supone una puntuación de 0 en el test de Apgar (respuesta 5 falsa). Pregunta 2.- R: 4 Si seguimos la tabla del comentario de la pregunta anterior obtendremos una puntuación de 4 en el test de Apgar realizado a este recién nacido. Pregunta 3.- R: 1 La alimentación de los prematuros debe realizarse de forma cautelosa. Siempre que no haya distrés respiratorio ni otras circunstancias que contraindiquen su inicio, hay que procurar una alimentación precoz para evitar la hipoglucemia, la deshidratación y la hiperbilirrubinemia. Se puede intentar vía oral y continuar si hay buena tolerancia, aunque en los menores de 32 semanas es muy frecuente que no exista la coordinación adecuada y haya que colocar una SNG (respuesta 1 falsa).

Esfuerzo respiratorio Respuesta a la introducción de una sonda nasogástrica Frecuencia cardíaca Tono muscular Color

La anemia fisiológica, aparece antes y con más intensidad que en los nacidos a término, por los menores depósitos de hierro y el rápido crecimiento, por lo que a veces precisan ser tratados con eritropoyetina, que debe acompañarse siempre de suplementos de hierro vía oral (respuesta 2 correcta). Las pérdidas insensibles de líquido están aumentadas respecto a los neonatos nacidos a término, en relación inversa a la edad gestacional, y sus necesidades diarias son mayores (respuesta 3 correcta). En todos los recién nacidos, pero más en los prematuros, los tóxicos de eliminación renal, y en los prematuros también los de eliminación hepática, deben darse en menor dosis o con intervalos mayores (respuesta 4 correcta). En lo RNPT, la hipoxia produce afectación de la matriz germinal, es tructura transitoria presente en el cerebro inmaduro hasta la semana 34 de gestación. Dado que está compuesta por vasos su lesión produce hemorragia. Hay que realizar sistemáticamente ecografía craneal a todos los recién nacidos < 32 SG y a los recién nacidos > 32SG con factores de riesgo como asfixia perinatal o signos neurológicos anormales (respuesta 5 correcta). Pregunta 4.- R: 3 La respuesta 1 es cierta: es importante para el MIR tener claro las diferencias entre caput (edema de partes blandas, no limitado por suturas) y cefalohematoma (hematoma entre hueso y periostio, limitada por suturas). La respuesta 2 es cierta: el traumatismo obstétrico más frecuente es la fractura de clavícula. A la exploración lo más llamativo es la crepitación y el reflejo de Moro asimétrico. La respuesta 3 es falsa: el llamado nódulo de Stromayer es un hematoma palpable a nivel del ECM. La mayoría de las veces se reabsorbe espontá-

0

1

2

Ausente

Lento, irregular

Bueno, llanto

Sin respuesta

Mueca

Tos o estornudo

Ausente

Menos de 100

Más de 100

Débil

Ligera flexión de extremidades

Movimientos activos

Azul, pálido

Cuerpo sonrosado, extremidades cianóticas

Totalmente sonrosado

Pregunta 1. Test de Apgar. CTO Medicina • C/Francisco Silvela, 106 • 28002 - Madrid • Tfno. (0034) 91 782 43 30/33/34 • E-mail: [email protected] • www. ctomedicina.com

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Pediatría neamente, pero en ocasiones se puede fibrosar acortando el músculo. El tratamiento se basa en la fisioterapia y muy rara vez requiere cirugía. La respuesta 4 es cierta: la víscera que con mayor frecuencia se lesiona es el hígado, pero la mayoría de las veces son pequeños hematomas subcapsulares limitados que, secundariamente, pueden producir ictericia precoz prolongada, sin otra repercusión clínica. Recordar para el MIR el cuadro clínico típico de la hemorragia suprarrenal: niño grande, parto de nalgas, que en las primeras horas de vida presenta clínica de hipotensión, sangrado y shock . La respuesta 5 es cierta: las fracturas craneales lineales generalmente no precisan tratamiento quirúrgico, salvo que se traten de fracturas deprimidas que produzcan lesiones en el parénquima. Pregunta 5.- R: 4 Dentro de los fenómenos dermatológicos que podemos encontrar en un neonato, y que no tienen significación patológica, se hallan: los quistes de milium, la mancha mongólica, los angiomas planos, el eritema tóxico y la melanosis pustulosa. El eritema tóxico es más propio de la raza blanca y consiste en vesiculopústulas sobre base eritematosa que suele respetar palmas y plantas y tiende a desaparecerenlaprimera semana.Lamelanosispustulosaesmás frecuente en la raza negra, la erupción vesiculopustulosa sí suele afectar a las palmas y plantas, y tiene tendencia a desaparecer en varias semanas. Recuerda las principales diferencias entre eritema tóxico y la melanosis pustulosa. ERITEMA TÓXICO

MELANOSIS PUSTULOSA

Aparición

1-3 días

Nacimiento

Localización

· Variable · No palmoplantar

· Variable · Sí palmoplantar

Frotis

Eosinófilos

Neutrófilos

Cultivo

Estéril

Estéril

Pregunta 5. Melanosis pustulosa vs. eritema tóxico del RN.

Las manchas hipopigmentadas geográficas se asocian a esclerosis tuberosa (respuesta 1). La ictericia en las primeras 24 horas de vida es siempre patológica (respuesta 2) por hemólisis e infecciones (sepsis, TORCH). El nevus flammeus o mancha “en vino de Oporto”se asocia a angiomatosis encefalotrigeminal o síndrome de Sturge-Weber (respuesta 3). Manchas café con leche se asocian a neurofibromatosis tipo 1 (respuesta 5). Pregunta 6.- R: 2 El cuadro clínico se refiere a una taquipnea transitoria del RN, síndrome de Avery, pulmón húmedo o SDR tipo II. La presentación típica es un RN nacido por cesárea o por parto vaginal rápido, lo que supone que el tórax no ha estado sometido a la presión positiva que exprime de líquido los alveolos del pulmón. La clínica se inicia en las primeras horas de vida, que cede y mejora con medidas poco agresivas (oxígeno en incubadora). Suelen alcanzar la resolución clínica en un plazo máximo de 3 días. Lo que establece el diagnóstico, aparte de la evolución clínica, es la Rx de tórax, donde se aprecia aumento de marcas vasculares, líquido en las cisuras. La EMH es típica de prematuros, especialmente habitual en hijos de madre diabética, por déficit de surfactante y por inmadurez estructural pulmonar. Rx de tórax: patrón reticulonodular (vidrio esmerilado) con broncograma aéreo (respuesta 1 falsa). El SAM es típico de RN postérmino, con antecedentes de estrés en el momento del parto. Rx tórax: infiltrados parcheados algodonosos (respuesta 3 falsa).

La PCF suele cursar con clínica marcada de cianosis que no responde a la administración de oxígeno. No hay una Rx de tórax característica (respuesta 4 falsa). La DBP es típica de pretérminos que han necesitado oxígeno con el antecedente de barotrauma o EMH. Rx de tórax: patrón “en esponja”. (respuesta 5 falsa). Pregunta 7.- R: 2 Estamos ante un cuadro típico de enfermedad de membrana hialina: RNPT con dificultad respiratoria intensa que aparece en las primeras horas de vida, que no mejora tras la administración de oxígeno. En la gasometría es llamativa la importante hipoxia. Para el diagnóstico es necesario realizar una Rx de tórax, donde lo más típico es encontrar un infiltrado reticulonodular (en vidrio esmerilado) con broncograma aéreo. La imagen radiológica no es patognomónica (también aparece en neumonías). Respuesta 3: corresponde a la taquipnea transitoria del RN. Respuesta 4: típico de la displasia broncopulmonar. Respuesta 5: corresponde a un neumotórax bilateral. Pregunta 8.- R: 4 El tratamiento de la EMH consiste en: • Monitorización estrecha, control de líquidos. • Intentar mantener una aceptableoxigenación (pO2 50-70 mmHg). Si no se consigue con oxígeno indirecto, será necesario intubar al paciente e iniciar ventilación mecánica. • Administración de surfactante intratraqueal enlas primeras 24 horas de vida, pudiendo recibir hasta 4 dosis según evolución. Esta medida se ha visto que mejora la clínica de la EMH, pero que no disminuye los casos de DBP. • Administración de antibióticos: ampicilina más gentamicina, porque la clínica y la Rx pueden ser semejantes en el caso de una sepsis con neumonía. La respuesta incorrecta es la 4. Las prostaglandinas en los neonatos están indicadas en caso de cardiopatías ductus dependientes, en las que es IMPRESCINDIBLE mantener el ductus abierto. Pregunta 9.- R: 2 El caso clínico es el de un niño que ha sufrido un SAM. Lo típico es que se produzcan en RN postérmino, con un estrés en el momento del parto, que estimula el peristaltismo intestinal y se produce la eliminación de meconio intraútero. Al nacimiento, el meconio se encuentra en las vías aéreas altas; si no se elimina a tiempo, éste pasará al pulmón con las primeras respiraciones, formando tapones que ejercen mecanismo valvular favoreciendo el atropamiento de aire y produciendo un cuadro de alveolitis con riesgo de atelectasias y sobreinfección bacteriana, siendo el germen más frecuente E. coli. En los casos más graves se asocia con una alta mortalidad debido a la hipertensión pulmonar que desarrollan. El tratamiento consiste en ventilación mecánica, antibióticos profilácticos y medidas para disminuir la hipertensión pulmonar: alcalinizar, tolazolina y oxido nítrico inhalado. Algunos niños se pueden beneficiar de la ECMO (oxigenación por membrana extracorpórea). Pregunta 10.- R: 1 Caso clínico de una parálisis braquial superior, también conocida como parálisis de Erb-Duchenne. Se debe a la afectación de las raíces C5-C6 del plexo braquial. El recién nacido presenta el brazo en aducción y rotación interna con el reflejo de Moro ausente en el lado de la lesión (respuesta 1 correcta). Sin embargo, el reflejo de prensión palmar suele estar presente al no verse afectadas las raíces inferiores. En los casos en que se lesione también la raíz C4 puede asociarse con una parálisis frénica.

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Pediatría PARÁLISIS BRAQUIAL

P. ERB-DUCHENNE

P. KLUMPKE

Raíces

(C4) - C5 - C6

C7 - C8 - (T1)

Clínica

Brazo en aducción y rotación interna

Mano caída

R. Moro

No presente o asimétrico

Presente

R. prensión palmar

Presente

No presente

Asociaciones

C4 - Parálisis frénica

T1 - S. Horner

Pregunta 10. Parálisis braquial.

Pregunta 11.- R: 5 Estamos ante un caso típico de displasia broncopulmonar: niño de un mes de vida con antecedente de prematuridad y enfermedad de membrana hialina que requiere altas concentraciones de oxígeno para mantener adecuadas saturaciones. Dentro de los factores de riesgo para este cuadro figuran: la toxicidad del oxígeno en altas concentraciones, inmadurez pulmonar y barotrauma. El diagnóstico se establece por la historia clínica y la Rx de tórax, donde es típico encontrar el llamado patrón de esponja (áreas más claras que alternan con otras de mayor densidad). El tratamiento se basa en oxigenoterapia, restricción de líquidos y diuréticos, broncodilatadores y corticoides (sólo en casos graves). Se ha demostrado que la vitamina A disminuye la incidencia de DBP. La mayoría de los niños suelen tener un curso favorable, alcanzando la normalidad de la función pulmonar hacia los 2 años de vida. Hay un pequeño porcentaje que evoluciona hacia un cuadro de hipertensión pulmonar persistente (respuesta 5 falsa). Las dos causas más frecuentes de muerte en estos niños son la ICC derecha y la bronquiolitis necrotizante. Pregunta 12.- R: 3 Se trata de un caso típico de hernia diafragmática congénita. La posterior o de Bochdaleck es el tipo de hernia diafragmática más frecuente, sobre todo izquierda. Consiste en un orificio grande en la parte posterior izquierda del diafragma a través del que vísceras abdominales migran hacia el tórax, con lo que el abdomen aparece excavado (vacío de contenido) y hay un compromiso respiratorio grave secundario a la hipoplasia y compresión pulmonar. Es un cuadro severo que aboca a la instauración de hipertensión pulmonar que ya está presente en el nacimiento (respuesta 5 falsa). El diagnóstico en la mayoría de los casos se hace por ecografía prenatal. Cuando no es así, se realiza Rx de tórax al nacimiento donde advertiremos la presencia de asas intestinales en tórax, y el mediastino estará desplazado por el efecto masa de éstas. Si tras la radiografía hay dudas con malformaciones pulmonares quísticas, hay querealizar una ecografía (respuesta 3 correcta). El cierre quirúrgico se hará a las 24-72 horas tras estabilizar la situación hemodinámica del paciente, primero durante 10-12 horas forzaremos una situación de alcalosis (el pH alcalino vasodilata las ar terias pulmonares) para minimizar la hipertensión pulmonar (respuesta 2 falsa). Prácticamente todos tienen reflujo gastroesofágico al nacer, y hasta un 20% necesita una funduplicatura (respuesta 4 falsa). La hernia diafragmática congénita es más frecuente en algunos síndromes congénitos, como las trisomías 21, 13 y 18. En un 20-30% de los casos hay otras alteraciones asociadas (respuesta 1 falsa) como malrotación intestinal (la más frecuente), cardiopatías y malformaciones vasculares.

La matriz germinal es una estructura transitoria, presente en el cerebro inmaduro en la cabeza del núcleo caudado, cerca de los ventrículos laterales hasta la semana 34 de gestación y es muy sensible a la hipoxia. Dicha matriz está constituida por vasos y su lesión produce hemorragia que se diagnosticaatravésdeunaecografíatransfontanelar(respuesta3 correcta). Pregunta 14.- R: 4 Estamos ante un RN con un cuadro de enterocolitis necrotizante (NEC). La presentación típica es en un RNPT que a la segunda semana de vida inicia cuadro de vómitos, distensión abdominal y deposiciones con sangre. Dentro de los factores de riesgo figuran, aparte de la prematuridad, la administración precoz y con altas concentraciones de leche, situaciones de hipoxia y bajo gasto y todos aquellos cuadros que favorezcan isquemia intestinal. La prueba diagnóstica indicada sería una Rx de abdomen donde se apreciaría el dato más característico, la neumatosis intestinal. El tratamiento se debe instaurar ante la mínima sospecha, puesto que de eso va a depender el pronóstico. Recuerda que la lactancia materna es factor protector. Si el niño no tiene signos de perforación intestinal, el tratamiento será dieta absoluta y antibioterapia que cubra anaerobios y gramnegativos. El tratamiento será quirúrgico en caso de perforación intestinal o sepsis refractaria al tratamiento médico. Las complicaciones a largo plazo son la estenosis intestinal y el síndrome de intestino corto. Pregunta 15.- R: 3 El cuadro clínico se refiere a un íleo meconial. La forma de presentación más habitual en los neonatos es como un cuadro de obstrucción intestinal congénita. El dato que apoyaría este diagnostico sería palpar unos cordones duros que siguen el marco cólico, puesto que el lugar donde con mayor frecuencia se impacta el meconio es la zona de íleon distal y colón proximal. El diagnóstico se hace mediante radiografía de abdomen con distensión de asas intestinales y patrón granular espumoso en los puntos de concentración meconial. Una vez establecido el diagnóstico es siempre obligatorio descartar una fibrosis quística (un 15% debutan como íleo meconial). El tratamiento, si el niño no tiene signos de perforación intestinal, se realiza mediante la administración de enemas hiperosmolares. Si con esta medida no se soluciona el problema o se producen complicaciones, sería necesario recurrir a la cirugía, realizando una resección de la zona de impactación y anastomosis terminoterminal. Pregunta 16.- R: 3 Respecto a las ictericias neonatales, es importante tener claro varios aspectos. • A continuación se reflejan las causas más frecuentes de ictericia según el momento de aparición: 1.as 24 horas Hemólisis. Infecciones: sepsis, TORCH. er 2.º-3. día Fisiológica. Infecciones: sepsis, TORCH. Anemias hemolíticas. 4.º-7.º día

Sepsis. TORCH. Obstrucción intestinal. Lactancia materna.

>1 mes

Pregunta 13.- R: 3 Estamos ante caso típico de hemorragia de la matriz germinal: RNPT con distrés respiratorio y que de forma brusca desarrolla hipotensión, bradicardia, cianosis, fontanela abombada y disminución del hematocrito, el diagnostico será de hemorragia de la matriz germinal.

•

Galactosemia, hipotiroidismo, lactancia materna, metabolopatías, ictericia obstructiva, Gilbert, Crigler-Najjar. Características de la ictericia fisiológica vs. no fisiológica: - Inicio en las primeras 24 horas: SIEMPRE patológico. - Predominio de bilirrubina directa: SIEMPRE patológico.

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Pediatría •

Otros datos de la ictericia no fisiológica: - Incremento mayor de 5 mg/24 horas. - Bilirrubina en sangre de cordón mayor de 3 mg/dl. - RNT > 12 y RNPT > 14. - Duración superior a 14 días.

Pregunta 17.- R: 3 La ictericia por lactancia materna (LM) es la causa más frecuente de ictericia tardía. Su frecuencia es de aproximadamente 1/200 (respuesta 1 correcta). Comienza a manifestarse entre el 5.º y el 7.º día de vida alcanzando su máximo en la tercera semana (respuesta 2 correcta). Se debe a que en la leche materna existen unas sustancias (pregnanodiol, ácidos grasos de cadena larga) que inhiben la glucuronil-transferasa, dando como resultado un aumento de la bilirrubina a expensas de fracción indirecta (respuesta 4 correcta). En ocasiones, cuando existen dudas diagnósticas, se puede interrumpir la LM transitoriamente durante unos días, observándose un claro descenso en la bilirrubina, pero ésta no es indicación de suspender definitivamente la LM, puesto que suele ser moderada (valores inferiores a 15) y no se han descrito casos de kernicterus (respuesta 3 falsa). Pregunta 18.- R: 5 Para el MIR es importante saberse bien las diferencias entre la incompatibilidad Rh y AB0. Rh madre (-), hijo (+)

AB0 madre (0)

Frecuencia

Menor

Mayor

Aparición

Después del primer embarazo

Primer embarazo

Gravedad

· Más grave (ictericia, anemia) · Hidrops

· Leve (ictericia, anemia) · No hidrops

Diagnóstico

Coombs directo +; indirecto +

Coombs directo +/-; indirecto +

Tratamiento

· Exanguinotransfusión/ fototerapia Fototerapia y/o · Prevención exanguinotransfusión con gammaglobulina anti-D

Pregunta 18. Diagnóstico diferencial de la isoinmunización del recién nacido.

Pregunta 19.- R: 4 El caso clínico hace referencia a una enfermedad hemorrágica del RN. La causa es un déficit de vitamina K que produce a su vez déficit de factores k dependientes (respuesta 1 correcta), debido a que durante el embarazo el paso transplacentario de vitamina K es escaso. La LM es pobre en vitamina K (respuesta 4 falsa) y en el intestino no hay bacterias que sinteticen esta vitamina. Todas estas circunstancias obligan a administrar vitamina K (1 mg i.m.) a todos los RN en las primeras 24 horas de vida. La clínica consiste en sangrado a distintos niveles en las primeras 24 horas (respuesta 2 correcta): umbilical, digestivo, nasal, etc. El tratamiento consiste en la administración de nuevas dosis de vitamina K o plasma fresco congelado (respuesta 5 correcta). Es importante recordar que los hijos de madres que durante el embarazo han tomado fenitoína o fenobarbital tienen más riesgo de padecer este trastorno (respuesta 3 correcta). Pregunta 20.- R: 1 La llamada anemia fisiológica se debe a un déficit transitorio de EPO, que unido a la hemólisis de glóbulos rojos durante los primeros meses de vida, dejan al niño anémico (respuesta 2 correcta).

Las cifras más bajas se producen a los 2 meses en los RNPT y a los 3 en los RNT (respuesta 1 falsa). El tratamiento consiste en suplementos de hierro a partir de los 2 meses en los RNPT, ya que antes los depósitos están llenos por la hemólisis de los glóbulos rojos (respuesta 3 correcta), y en casos seleccionados sería necesario la transfusión de concentrados de hematíes (respuesta 4 correcta). En los neonatos no se manifiesta la betatalasemia, porque la cadena beta de la hemoglobina se empieza a sintetizar a partir de los 6 meses (respuesta 5 correcta). Pregunta 21.- R: 3 Es muy importante recordar las situaciones en las que se debe administrar gammaglobulina específica anti-D para prevenir la isoinmunización Rh. Es necesario inyectar la gammaglobulina anti-D a las 28 semanas de gestación y en las primeras 72 horas después del parto, aborto o amniocentesis, si se confirma que el recién nacido es Rh positivo y la madre Rh negativo. La profilaxis se hará sólo si la gestante no ha sido previamente sensibilizada, es decir, sólo si el test de Coombs indirecto de la gestante es negativo (respuesta 3 falsa). Pregunta 22.- R: 5 La hipoglucemia neonatal es bastante frecuente en los hijos de madre diabética (75% de los hijos de madres diabéticas y 25% de los hijos de madres con diabetes gestacional). Se debe a que el HMD sintetiza exceso de insulina para compensar el déficit materno de esta hormona y el riesgo es proporcional a los niveles de glucosa en sangre de cordón. Recuerda que puede aparecer en las primeras 48 horas de vida, riesgo máximo entre las 3 y las 6 horas de vida y normalmente cursa de forma asintomática. El control durante el parto de la glucemia materna junto con el control de la glucemia venosa o capilar en el neonato y el inicio precoz de la alimentación oral (respuesta 5 falsa), disminuyen el riesgo de hipoglucemia neonatal. El tratamiento consiste en el aporte de glucosa i.v. mediante perfusión continua, evitando los bolos por el riesgo de hiperglucemia de rebote. Pregunta 23.- R: 1 El embarazo del hijo de madre diabética es considerado un embarazo de alto riesgo, debido al gran número de problemas que puede presentar el RN. Entre ellos figuran: • Mayor mortalidad fetal y neonatal. • Polihidramnios. • Macrosomía con visceromegalia si la madre no tiene vasculopatía, si la tiene, CIR. • Estenosis subaórtica con hipertrofia septal asimétrica. • Riesgo de EMH: la insulina en altas concentraciones inhibe la síntesis de surfactante. • Policitemia y sus consecuencias (ictericia y trombosis de la vena renal). • Mayor incidencia de malformaciones congénitas: - Malformaciones más frecuentes: cardíacas. - Malformación digestiva más frecuente: colon izquierdo hipoplásico. - Malformación más característica: agenesia lumbosacra. • Alteraciones metabólicas: - Hipoglucemia: máxima en las 3-6 primeras horas. - Hipocalcemia. Pregunta 24.- R: 3 Recuerda las principales características de la sepsis PRECOZ, TARDÍA y NOSOCOMIAL.


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Pediatría ETIOLOGÍA

CLÍNICA

· S. agalactiae · E. coli · Listeria monocytogenes

· Más afectación respiratoria (quejido, polipnea, tiraje, aleteo, cianosis), ictericia · Listeria: además, granulomas en faringe, petequias

Sepsis tardía (7-28 días)

· S. agalactiae serotipo III · E. coli serotipo K1

· Más afectación del SNC (meningitis neonatal) · Focalizan más

Sepsis nosocomial

· · · ·

Sepsis precoz (3.º a 5.º día)

S. epidermidis S. aureus P. aeruginosa C. albicans

Variable

CURSO

PRONÓSTICO

Fulminante

· Muy malo (mueren 30%) · La listeriosis es muy grave (mueren 40-80%)

Ampicilina + gentamicina (ampicilina + cefotaxima, si meningitis)

Menos malo Alta morbilidad

· Ampicilina + gentamicina · Si meningitis: - No ingresados: ampicilina + cefa 3.º

Variable

· Vancomicina + amikacina + anfotericina B · Si meningitis: vancomicina + ceftacidina + anfotericina B

Menos fulminante

Variable

TRATAMIENTO

Pregunta 24. Sepsis neonatal.

Pregunta 25.- R: 5 La madre que puede contagiar una hepatitis B al RN es aquella que tiene el Ags +, (hepatitis crónica activa, hepatitis aguda o portadora). Si además el Age es positivo, el riesgo asciende hasta un 90%. El momento de mayor riesgo es el momento del parto. La mayoría de las veces, la enfermedad en el neonato es asintomática, pero tiene una alta probabilidad de evolucionar hacia una forma crónica y sufrir degeneración maligna. Para evitar este curso es fundamental realizar profilaxis con gammaglo-bulina específica en las 12 primeras horas de vida y primera dosis de vacuna. Si la profilaxis se realiza correctamente, podrá recibir lactancia materna. Posteriormente hay que seguir la pauta de vacunación de VHB a los 2 y 6 meses.

y calcificaciones periventriculares (en el caso de la toxoplasmosis, éstas son difusas). La infección congénita por CMV es la infección viral congénita más frecuente (respuesta 1 falsa). El 90% de los recién nacidos están asintomáticos (respuesta 2 correcta), pero si tienen clínica pueden presentar ictericia, hepatoesplenomegalia, calcificaciones, hepatitis,etc. La neumonitis es la forma más característica de infección postnatal. La secuela más frecuente es la hipoacusia neurosensorial, no de transmisión (respuesta 3 falsa). La afectación ocular típica es la coriorretinitis (respuesta 4 falsa) . Estos niños suelen desarrollar microcefalia evolutivamente (respuesta 5 falsa).

Pregunta 26.- R: 2 El caso clínico nos presenta a un RN con clínica de CMV congénita. Los datos claves que nos permiten llegar al diagnóstico son: coriorretinitis

Pregunta 27.- R: 2 Recuerda que si la infección de la gestante por toxoplasma ocurre en el primer trimestre, el RN puede presentar la tétrada de Sabin consistente

IgGCTOMEGALOVIRUS

TORMOPLAMA

Infección materna

• Se reactiva asintomática 1-2% • Se infecta sintomática 1-2%0

• Se infecta

Transmisión

• Placentaria 1.er trimestre más frecuente, más grave • Canal de parto • Lactancia

• Placentario 1.er trimestre más grave 3.er trimestre más frecuente

Ansiolítico más frecuente

• 5-18% secuelas tardías, hipoacusia neurosensorial bilateral Sin tratamiento coriorretinitis y severa.

Síntoma

• Corriorretinitis • Microcefalia • Calcificaciones periventriculares

SABIN • Coriorretinitis • Hidrocefalia • Calcificaciones intracraneales difusas • Convulsiones

Screening prenatal

• Prenatal Ac antiCMV (no se hace prevención)

1.ª determinación: • Negativo: vigilar • Positivo: hacer una 2.ª determinación: - Disminuido igual: infección pasada - Aumantado: tratar

Diagnóstico

• Aislamiento y cultivo en orina “inclusiones en ojo de búho” • IgM • IgG o estable a las 6 semanas

• Aislamiento en placenta (¿sangre?) • IgM • IgG o estable a las 6 semanas

Tratamiento

No • Ganciclovir a veces

Siempre: • Sintomático: primetadina + sulfadicina 6 meses primetadina + sulfamicina/espiromicina 6 meses • Asintomático: espiromicina y val orar serología

Pregunta 27. Diferencias entre toxoplasma y citomegalovirus. CTO Medicina • C/Francisco Silvela, 106 • 28002 - Madrid • Tfno. (0034) 91 782 43 30/33/34 • E-mail: [email protected] • www. ctomedicina.

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Pediatría en coriorretinitis), manifestación más habitual, aunque suele aparecer de forma tardía calcificaciones intracraneales difusas, hidrocefalia y convulsiones. Si ocurre en el segundo o tercer trimestre, la infección fetal es más frecuente, pero el RN suele presentar síntomas leves o enfermedad subclínica.

•

Pregunta 28.- R: 1 Estamos ante un niño RN CIR (edad gestacional de 38 semanas y peso < 2.500 g) con clínica de erupción petequial y hepatoesplenomegalia. Esto lo puede presentar cualquier infección connatal. A continuación nos describen la clínica típica del DAP: soplo continuo en 2.º espacio intercostal izquierdo con pulsos femorales saltones. Es un caso de rubéola congénita. Las lesiones óseas también son las típicas de la rubéola, las que nos encontraríamos en la sífilis serían las mismas, pero con reacción perióstica.

•

•

Al contrario que en todas las infecciones connatales, la rubéola tiene más riesgo de trasmisión en el 1. er trimestre. También es más grave si se infecta en este trimestre. La tríada de Gregg se caracteriza por: - Hipoacusia neurosensorial: es la manifestación más habitual. - Cardiopatía: la más frecuente, el DAP. - Afectación ocular: lo más habitual son las cataratas. Un RN infectado por rubéola congénita puede eliminar el virus en las secreciones hasta año y medio después del nacimiento, por lo que es obligatorio aislarlo de mujeres embarazadas.

Pregunta 29.- R: 1 De los factores que se citan, el más relacionado con el CIR tipo simétrico (CIR tipo I) es la infección congénita. Recuerda que hay que sospechar una infección connatal ante la presencia de CIR tipo simétrico, hepatoesplenomegalia, adenopatías, ictericia, anemia y trombopenia en un recién nacido. La causa más frecuente de CIR tipo asimétrico (CIR tipo II) es la insuficiencia placentaria. Pregunta 30.- R: 4 Todo el caso clínico hace referencia a la infección por el virus herpes simple, siendo el más frecuente el tipo II (75-90%). La clínica suele comenzar a la semana, con grave afectación del estado general, fontanela abombada y vesículas en la zona de presentación (en la práctica clínica sólo aparecen en un 70% de los casos). Se asocia con una elevada mortalidad. El neonato contrae la infección cuando pasa por el canal del parto, por lo tanto, lesiones genitales activas en el momento del parto contraindican un parto vaginal y e s indicación de cesárea. El tratamiento en este niño sería la administración de aciclovir intravenoso. No te olvides de repasar las características de las infecciones connatales.

Pregunta 28. Manifestaciones clínicas de la rubéola congénita.

De la rubéola congénita para el MIR debemos recordar: MOMENTO DE ADQUISICIÓN

Pregunta 31.- R: 2 El granuloma, que aparece al caerse el cordón (por infección leve o por epitelización incompleta), es un tejido blando, granular, vascular y rojizo o rosado, que puede tener a veces una secreción mucopurulenta. Las masas umbilicales se pueden clasificar en grandes (hernia umbilical,

VÍA DE ADQUISICIÓN

ESTIGMAS CARACTERÍSTICOS

Rubéola

Sobre todo 1.er trimestre

Placentaria

· Tríada de Gregg: catarata, sordera/cardiopatía (ductus sobre todo) · Otros: coriorretinitis, retinopatía sal-pimienta, estenosis pulmonar periférica, púrpura trombopénica

CMV (la más frecuente)

Más frecuente en 3.er trimestre Más grave en 1.er trimestre: más clínica

Placentaria, canal, leche

· Calcificaciones periventriculares cerebrales, microcefalia, coriorrenitis · Muchos asintomáticos (con o sin secuelas tardías: la más frecuente es la sordera)

VHS (75-95% VHS II)

Más frecuente en parto

Canal, transplacentario, postparto (90%)

· Precoz: CIR, vesículas, alteraciones neurológicas y oculares (queratoconjuntivitis) · Tardía (en parto): sepsis, encefalitis con lesión del lóbulo temporal, alteración ocular (sobre todo queratoconjuntivitis y vesículas cutáneas)

Toxoplasmosis

Más grave en 1.er trimestre, más frecuente en el 3. er trimestre

Placentaria

· Calcificaciones cerebrales periféricas · Tétrada de Sabin: coriorretinitis, hidrocefalia, convulsiones, calcificaciones

Varicela

Más grave en 1.er trimestre. Si se presenta en el 3. er trimestre, es más grave cuanto más cerca del parto

Placentaria

· Precoz: cicatrices, atrofia de miembros, malformaciones oculares y cerebrales · Tardía: vesículas, afectación visceral y dificultad respiratoria

Placentaria

· Precoz (< 2 años): pénfigo sifilítico, hepatoesplenomegalia, rinitis (tríada de la sífilis precoz) · Tardía (> 2 años): tríada de Hutchinson (sordera + queratitis + alteraciones dentarias), articulación de Clutton, periostitis

Sífilis

Sobre todo en 3. er trimestre

Pregunta 30. Infecciones connatales. CTO Medicina • C/Francisco Silvela, 106 • 28002 - Madrid • Tfno. (0034) 91 782 43 30/33/34 • E-mail: [email protected] • www. ctomedicina.com

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Pediatría onfalocele y gastrosquisis) y pequeñas (granuloma, pólipo y onfalitis). Recuerda las principales características de cada uno de ellos. Hernia umbilical

Onfalocele

Gastrosquisis

DEFECTO DE CIERRE

Umbilical

Umbilical

Paramedio (lat. dcho. + frec.)

CUBIERTAS

Peritoneo y piel

Peritoneo

Sin peritoneo

- Estrangulación (rara) - Reducción espontánea

- Anomalías cromosómicas - Extrofia vesical - Sd. Beckwith (macrosomía e hipoglucemia)

Atresia intestinal

Corrección quirúrgica precoz (peor pronóstico)

Corrección quirúrgica precoz (buen pronóstico)

COMPLICACIONES

TRATAMIENTO

Quirúrgico, si: - Estrangulación - Crecimiento progresivo - Persiste a los 3-5 años

Su densidad es mayor que la leche humana madura (respuesta 3 correcta) pues contiene mayor cantidad de proteínas y minerales que ésta pero no hidratos de carbono (respuesta 2 falsa) ni grasa, y una serie de factores inmunitarios importantes en la defensa del RN (respuesta 5 correcta). Con los días, el calostro es sustituido por una leche de transición que se convierte en madura hacia la 3.ª-4.ª semana (respues ta 4 correcta). Pregunta 36.- R: 2 Es importante recordar las principales características que las diferencian. LECHE HUMANA Calorías

670 kcal/l

670 kcal/l

Proteínas

· 1-1,5 g · Caseína 30% · Seroproteínas 70%

· 3-4,5 g · Caseína 80% · Seroproteínas 20%

Hidratos de carbono

7 g lactosa y otras

4,5 g lactosa

Grasas

· 3,5 g % ác. grasos · 3,5 g esenciales · Escasos ác. grasos · Ác. grasos cadena larga esenciales insaturados · Ác. grasos · Colesterol saturados

Minerales

+

+++ (5 veces)

Hierro

+

+

Cobre

++

+

Flúor

+

-

Relación calcio/fósforo

2

1

Vitamina A

++

+

Vitamina B

+

++

Vitamina C

+

Escasa

Vitamina D

+

Escasa

Vitamina E

++

+

Vitamina K

Escasa

+

Nitrógeno no proteico

+++

+

Pregunta 31. Patología umbilical.

Sobre secreciones por el ombligo han preguntando en el MIR: • Persistencia del uraco: se segrega por el ombligo un líquido amarillento similar a la orina con un pH ácido. • Persistencia del conducto onfalomesentérico (fístula intestinal): aparece un líquido amarillento con un pH alcalino. Pregunta 32.- R: 4 El hipotiroidismo congénito es una patología relativamente común que se debe descartar en todos los neonatos. Su causa más frecuente es la disgenesia tiroidea (respuesta 1 correcta). En el recién nacido los signos y síntomas de hipotiroidismo son muy sutiles y la clínica se va instaurando de forma progresiva (respuesta 4 falsa). Aparece facies peculiar, estreñimiento, ictericia prolongada, letargia, hernia umbilical, fontanelas amplias, retraso en la maduración ósea y puede asociarse una sordera neurosensorial (respuesta 2 correcta). La determinación de TSH en sangre, obtenida entre los 2 y los 5 días de vida, es la prueba de cribado rutinaria. Cuando se confirma el diagnóstico es necesario iniciar el tratamiento precoz con levotiroxina para evitar la aparición de retraso mental irreversible (respuesta 3 correcta). Pregunta 33.- R: 4 Recordar los siguientes datos de forma muy simplificada: • 1,5 m: sonrisa social. • 3 m: inicio sostén cefálico. • 6 m: inicia sedestación. • 9 m: movimiento de pinza. • 10-12 m. Inicia bipedestación. • 12-15 m: primeros pasos y emite bisílabos. • 24 m: sube/baja escaleras, corre y apila 4 o 6 cubos para formar una torre. • 5-10 años: comprende que la muerte es un fenómeno permanente.

LECHE DE VACA

Pregunta 36. Comparación entre leche humana y leche de vaca.

Pregunta 37.- R: 3 La causa más frecuente de talla baja en el niño son las dos variantes de la normalidad. TALLA BAJA FAMILIAR

RETRASO CONSTITUCIONAL DEL CRECIMIENTO

Talla RN

Menor de la normal

Normal

Velocidad de crecimiento

Normal

Menor de lo normal, luego normal

Pregunta 34.- R: 5 Recuerda que el peso del niño se duplica al 5.º mes, se triplica al año y se cuadriplica a los 2 años. La talla del nacimiento se duplica alrededor de los 4 años de edad (respuesta 5 falsa).

Antecedentes familiares

De talla baja

De pubertad retrasada

Edad ósea

Igual a edad cronológica

· Igual a edad talla · Retrasada respecto a la edad cronológica

Pregunta 35.- R: 2 Del calostro debes saber que es la leche de los 2-4 primeros días después del parto (respuesta 1 correcta).

Talla final

Disminuida

Normal o algo disminuida

Pregunta 37. Tipos de talla baja no patológica.


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Pediatría Pregunta 38.- R: 5 Si tenemos presente la tabla del comentario de la pregunta anterior podemos deducir fácilmente que estamos ante un caso de talla baja familiar. La curva de crecimiento es inferior al percentil 3, no hay discordancia entre la edad ósea del niño y su edad cronológica y, además, existe historia familiar de talla baja. Las pruebas de laboratorio serán normales y la talla adulta final previsible será baja, pero dentro de los límites esperados para su talla genética.

seguridad (UCI, quirófano) y administración de antibióticos, generalmente cefalosporinas de 3.ª generación. Los corticoides pueden ser beneficiosos en la primera parte del tratamiento pero la adrenalina no es útil (respuesta 3 falsa). Con el tratamiento adecuado, el cuadro suele remitir en 24-48 horas. En los casos dudosos nunca hay que intentar visualizar la epiglotis, sino realizar una Rx lateral de faringe donde se apreciará una epiglotis engrosada.

Pregunta 39.- R: 3 Es un cuadro de laringitis aguda, obstrucción de la vía aé rea superior, de etiología viral (virus parainfluenzae en el 75% de los casos) caracterizado por un antecedente previo de infección de vías altas con fiebre de 38-38,5 ºC, tos perruna o metálica, afonía, estridor de predominio inspiratorio y dificultad respiratoria variable con empeoramiento nocturno. Afecta a niños entre 3 meses y 5 años y tiene predominio estacional, produciéndose la mayoría de las veces en otoño. El tratamiento consiste en humedad ambiental, corticoides (en aerosol o sistémicos) y adrenalina en aerosol.

Pregunta 42.- R: 5 Estamos ante un cuadro de bronquiolitis aguda que se define como primer episodio de dificultad respiratoria con sibilancias. El agente más frecuente es el VRS. Es una enfermedad estacional de los meses de invierno y primavera. Afecta a niños menores de 2 años, principalmente lactantes. Comienza por un cuadro catarral, con tos, mocos y febrícula, y en los días siguientes evoluciona hacia un cuadro de obstrucción de vías aéreas distales con sibilancias (dato más típico de la exploración), espiración alargada, roncus dispersos e hipoventilación. Esta fase crítica suele durar 2-3 días con posterior mejoría (respuestas1y3correctas).Enlactantemuy pequeñopuedenproducirsepausas de apnea con cianosis como única manifestación (respuesta 2 correcta). El tratamiento consiste en medidas generales (oxigenoterapia, monitorización, etc.), beta-2 agonistas inhalados y adrenalina nebulizada. Ni los corticoides ni los antibióticos están indicados. La ribavirina inhalada estaría recomendada en bronquiolitis graves que afectan a niños de riesgo (patología pulmonar o cardíaca de base). Actualmente se intenta prevenir su aparición con la administración de palivizumab, anticuerpo monoclonal anti-VRS indicado en prematuros, cardiópatas, neumópatas e inmunodeprimidos. La secuela a largo plazo más frecuente es la hiperreactividad bronquial. La bronconeumonía y OMA son poco frecuentes (respuesta 5 falsa).

Pregunta 40.- R: 2 Es un cuadro clínico típico de laringitis pero sin fiebre y sin ningún antecedente de infección de vías altas de características virales. Se trata, por tanto, de una laringitis espasmódica o estridulosa. Es el momento de repasar las características de los tipos de crup. Pregunta 41.- R: 3 La epiglotitis es una enfermedad típica de los niños menores de 5 años. En la actualidad, los principales responsables de esta entidad son los cocos grampositivos como el S. pyogenes, S. pneumoniae y S. aureus. Por detrás de éstos, hay que tener en cuenta también a su agente clásico, H. influenzae tipo B (cada vez menos frecuente gracias a la vacunación universal). La clínica suele cursar de forma brusca por la noche, con fiebre alta y aspecto séptico, babeo e intensa dificultad respiratoria con estridor inspiratorio. Empeora con el llanto y con el decúbito supino, haciendo que el niño permanezca en “posición de trípode”. No suele existir tos ni afonía y el estridor no es tan ruidoso como el de las laringitis. En el tratamiento, lo prioritario es asegurarse la vía aérea mediante intubación (a ser posible nasotraqueal), siempre en condiciones de

LARINGITIS AGUDA (estridulosa)

Pregunta 43.- R: 4 El cuadro que presenta este niño es compatible con una fibrosis quística. Las manifestaciones clínicas suelen ser: • Respiratorias: bronquiolitis recurrentes, tos crónica, neumonía, pólipos nasales, sinusitis, etc. • Digestivas: íleo meconial, esteatorrea, malabsorción, prolapso rectal, cirrosis biliar, etc. • Otras: deshidratación, malnutrición, diabetes, azoospermia.

LARINGOTRAQUEITIS VIRAL

EPIGLOTITIS AGUDA

TRAQUEÍTIS BACTERIANA

Etiología

Alergia + psicológico

Virus parainfluenzae 1 (el más frecuente)

Antecedentes

No hay

Catarro vías altas (paciente y/o familiar)

Clínica

Espasmo laríngeo recortado (generalmente nocturno) No fiebre

Fiebre, tos, disnea alta, estridor inspiratorio

Fiebre alta + babeo + disfagia + disnea + cabeza extendida

Fiebre + estridor mixto

Duración

1-2 noches

Días-semanas

Fulminante

Días-semanas

Tratamiento

· Ambiente tranquilo, humidificar · Corticoides · Adrenalina racémica en aerosol

· Intubar + oxígeno · Antibiótico · Tto. en UVI

· Oxígeno · Intubación si es preciso · Cloxacilina i.v.

Cocos grampositivos

-

S. aureus

Crup vírico

Pregunta 40. Tipos de crup. CTO Medicina • C/Francisco Silvela, 106 • 28002 - Madrid • Tfno. (0034) 91 782 43 30/33/34 • E-mail: [email protected] • www. ctomedicina.com

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Pediatría Para el diagnóstico se requiere manifestaciones clínicas compatibles y/o antecedente de hermano/a con enfermedad confirmada y/o cribado neonatal positivo más un criterio de confirmación (test del sudor positivo o presencia de mutaciones en el estudio genético o test de diferencia de potencial nasal positivo). Para el tratamiento de estos pacientes es fundamental el cuidado del pulmón. Se debe realizar diariamente fisioterapia respiratoria y tratamiento agresivo de las infecciones pulmonares. Además, se llevará a cabo un adecuado soporte nutricional y tratamiento específico de las posibles complicaciones. Pregunta 44.- R: 1 La traqueítis bacteriana tiene como principal responsable a S. aureus (respuesta 1 falsa). Hay que sospechar esta entidad cuando, tras un cuadro de crup vírico, se produce un empeoramiento progresivo con fiebre, dificultad respiratoria de intensidad creciente y estridor mixto. Es una entidad grave que suele requerir la hospitalización del niño para instaurar tratamiento antibiótico (cloxacilina i.v.) y oxigenoterapia a demanda. Si aparece gran dificultad respiratoria puede ser necesaria la intubación. Pregunta 45.- R: 4 En la patogenia de la fibrosis quística está implicada una alteración de la regulación de los canales iónicos de las membranas celulares, lo que produce secreciones deshidratadas y espesas. A nivel pulmonar, la lesión anatomopatológica inicial es la bronquiolitis (respuesta 1 correcta). El íleo meconial supone la forma de debut neonatal en aproximadamente un 10% de los casos (respuesta 2 correcta). La función endocrina del páncreas se afecta con el tiempo, pudiendo aparecer diabetes mellitus a partir de los 10 años de evolución de la enfermedad (respuesta 3 correcta). Debido a la pérdida excesiva de sal, se ven cuadros de deshidratación con hiponatremia e hipocloremia, coincidiendo con gastroenteritis o en épocas de calor (respuesta 5 correcta). La aspergilosis broncopulmonar alérgica es relativamente frecuente en estos pacientes. Hay que sospecharla ante la presencia de esputo herrumbroso, aislamiento de Aspergillus fumigatus o la presencia de eosinófilos en una muestra fresca de esputo. El tratamiento será corticoterapia oral, en los casos refractarios puede ser necesario el empleo de anfotericina B en aerosol o de 5-fluorocitosina sistémica (respuesta 4 falsa). Pregunta 46.- R: 4 Es necesario iniciar el tratamiento de la fibrosis quística antes de que la afectación pulmonar sea importante. Se ha visto que el empleo de fisioterapia respiratoria alarga la supervivencia de estos pacientes. Es útil el empleo moderado de enzimas pancreáticas para disminuir la esteatorrea, así como el aporte de suplementos de vitaminas liposolubles a la dieta. En los pacientes con fibrosis quística, la neumonía por sobreinfección bacteriana se debe principalmente a Pseudomonasaeruginosa, variedad mucoide. Este patógeno puede colonizar la vía respiratoria dando lugar a un estado de portador crónico difícil de revertir (respuesta 4 falsa). Pregunta 47.- R: 4 La causa más frecuente de GEA en nuestro medio es el rotavirus. Es una enfermedad típica de lactantes que produce una diarrea líquida, SIN sangre. Es proceso autolimitado, que cede en 3-10 días (respuesta 4 falsa). El diagnóstico se basa en la realización de un test de ELISA en las heces para detectar el Ag. El tratamiento es sintomático. Existen dos tipos vacunas atenuadas de 2 o 3 dosis respectivamente de reciente aparición y administración oral.

Pregunta 48.- R: 1 Estamos ante un caso de alergia a proteínas de leche de vaca. El cuadro típico consiste en inicio de la clínica tras la ingesta de un biberón de fórmula adaptada de leche de vaca. La proteína más frecuentemente implicada es la betalactoglobulina (respuesta 2 correcta). La sintomatología más habitual es la cutánea (urticaria), seguida de la digestiva (vómitos, diarrea) y en ocasiones respiratoria (bronco espasmo). El cuadro está mediado por un mecanismo inmunológico tipo IgE. Afecta a individuos atópicos o con antecedentes familiares de atopia (respuesta 1 falsa). El diagnóstico es fundamentalmente clínico, se basa en la exclusión de dichas proteínas y consecuente desaparición de los síntomas y la posterior provocación (respuesta 4 correcta). Se emplean las pruebas cutáneas, que serán positivas (respuesta 3 correcta). El tratamiento consiste en la suspensión de la fórmula adaptada, reemplazándola por fórmulas especiales (hidrolizado de proteínas). Suele ser un proceso autolimitado (respuesta 5 correcta), la mayoría de los niños pueden tomar leche de vaca a partir de los 2 años. Recuerda las diferencias entre INTOLERANCIA y ALERGIA a las proteínas de leche de vaca. APLV

IPLV

Patogenia

Mediado IgE

No IgE

Síntomas

Digestivos y alérgicos

Digestivos

Diagnóstico

Clínico Provocación · InmunoCAP · Prick HIDROLIZADOS DE PLV

Tratamiento

· AntiH1 · Adrenalina s.c.

Pregunta 48. Intolerancia-alergia a proteínas de leche de vaca.

Pregunta 49.- R: 4 Caso clínico de atresia con fístula traqueoesofágica. Según la clasificación de Ladd, el tipo más frecuente es la atresia proximal con fístula distal (tipo III). El diagnóstico se realiza por la sospecha clínica (salivación excesiva, cianosis y atragantamiento con las tomas, etc.) e imposibilidad para pasar una sonda nasogástrica. El tratamiento es quirúrgico, siendo el reflujo gastroesofágico la complicación postquirúrgica más frecuente, que suele ser grave (respuesta 4 correcta). Otras complicaciones menos habituales son la fístula de la anastomosis, la recidiva de la fístula traqueoesofágica, la estenosis esofágica y la traqueomalacia. Pregunta 50.- R: 5 Estamos ante un caso de RGE fisiológico, caracterizado por pequeños vómitos sin fuerza después de las tomas, por lo demás, el niño se encuentra asintomático con peso y talla en percentiles normales. El RGE es muy frecuente en el primer año de vida, hasta un 85%. Generalmente desaparece hacia los 2 años. En un 10% de los casos, se habla de RGE patológico o enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE) cuando se asocia con escasa ganancia ponderal, esofagitis y clínica respiratoria. El diagnóstico se basa en la historia clínica. Sólo en el RGE patológico está indicada la realización de pruebas complementarias: tránsito superior con bario (primera prueba a realizar) y una pHmetría de 24 horas (para cuantificar el grado de reflujo es la prueba más sensible y específica, se


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Pediatría REFLUJO GASTROESOFÁGICO

ESTENOSIS HIPERTRÓFICA DE PÍLORO

Momento de aparición

1.ª semana

2.ª a 3.ª semana

Vómitos

Alimentarios sin fuerza

Alimentarios a chorro

Otros síntomas

• Síntomas respiratorios • Disminución del crecimiento

• Masa palpable • Alcalosis hipoclorémica

ATRESIA PILÓRICA

Alimentarios

ATRESIA DUODENAL

Biliosos • Abdomen excavado • Asociar al Down

Clínica + respuesta a tratamiento 

Diagnóstico

pHmetría 24 h 

Evolución • Rx: “signo de la cuerda” • 1 burbuja gástrica

RX: • 1 burbuja gástrica • Ausencia de gas distal

RX: • 1 burbuja gástrica • 1 burbuja duodenal

Cirugía: • Piloromiotomía • Fredet-Ramsted

Cirugía

Cirugía

endoscopia Tratamiento

• Medidas posturales • Cisaprida • Cirugía (funduplicatura de Nissen)

Pregunta 51. Vómitos del lactante.

realiza cuando existen manifestaciones extradigestivas del reflujo). El tratamiento en los casos leves consiste en medidas posturales y espesantes de las tomas. En casos de reflujos más graves se administraran estimulantes del peristaltismo (cisaprida, domperidona) o tratamiento quirúrgico (funduplicatura de Nissen). Pregunta 51.- R: 5 La clínica típica de un cuadro de estenosis hipertrófica de píloro consiste en vómitos proyectivos inmediatos tras las tomas, alimenticios, no biliosos, tras el vómito el niño se queda irritable y hambriento. Comienza entre las 3-6 semanas de vida, siendo el momento más habitual en torno a los 20 días de vida (respuesta 1 falsa). Es más habitual en varones de raza blanca (respuesta 2 falsa). Debido a las pérdidas de hidrogeniones y cloruros con los vómitos se produce una alcalosis metabólica hipoclorémica (respuesta 3 falsa) con normopotasemia o hipopotasemia. La prueba diagnóstica de elección ante la sospecha de este cuadro sería una ecografía abdominal (respuesta 4 falsa). El hallazgo frecuente en la radiografía simple de abdomen es la distensión gástrica con escaso gas distal. El tránsito digestivo está en desuso en la actualidad, se reserva para pacientes en los que la ecografía no es concluyente, donde aparece de forma típica la imagen del “signo de la cuerda”. El tratamiento es quirúrgico: pilorotomía extramucosa de Ramsted (respuesta 5 correcta). Recuerda que pueden existir vómitos postoperatorios secundarios al edema de píloro producidos por la propia incisión. Repasa los cuadros clínicos que producen vómitos en el lactante. Pregunta 52.- R: 4 Caso típico de atresia duodenal con vómitos biliosos en las primeras 2448 horas, tras las primeras tomas, con abdomen excavado por ausencia de aire distal. Importante el antecedente de síndrome de Down, más común en estos niños. Con mayor frecuencia la atresia se localiza a nivel de la 3.ª porción del duodeno. En la Rx de abdomen es típico encontrar la imagen de “doble burbuja”. Recuerda los datos clínicos característicos: • Estenosis hipertrófica de píloro: vómitos no biliosos a las 2-3semanas de vida. • Enfermedad de Hirschprung: estreñimiento y en ocasiones vómitos fecaloideos. • Divertículo de Meckel: sangrado indoloro rectal sin vómitos. • Invaginación intestinal: episodios de dolor intenso, siendo muy raro en el periodo neonatal. Pregunta 53.- R: 4 El divertículo de Meckel es un resto del conducto onfalomesentérico. Es la malformación digestiva más frecuente, apareciendo en un 2% de

lactantes (respuesta 1 correcta). Se localiza a unos 50-70 cm de la válvula ileocecal (respuesta 2 correcta). La clínica más frecuente suele consistir en una hemorragia rectal INDOLORA (respuesta 4 falsa) e intermitente debido a la ulceración de la mucosa ileal adyacente al divertículo con mucosa ectópica (gástrica o pancreática). La técnica diagnóstica más sensible es la gammagrafía con Tc-99. El tratamiento es quirúrgico. Pregunta 54.- R: 3 Cuadro típico de invaginación intestinal. Recuerda que es la causa más frecuente de obstrucción intestinal entre los 3 meses y los 6 años. Niño que presenta episodios repetidos de llanto y encogimiento de piernas con posterior decaimiento. Si la clínica evoluciona hasta un 60%, puede presentar deposiciones “en jalea de grosella”, heces con sangre roja fresca y moco. La forma más frecuente es la ileocólica. Para el diagnóstico inicial se suele realizar una ecografía abdominal. Una invaginación intestinal es siempre una urgencia. Si han transcurrido menos de 48 horas y no hay signos de perforación, se realiza tratamiento con enemas de bario o con aire, para intentar la reducción. Si hay perforación intestinal o distensión abdominal de más de 48 horas de evolución, se prefiere tratamiento quirúrgico. La tasa de recurrencia es mayor en los pacientes e n los que se realiza reducción hidrostática (10-20%) que en los tratados quirúrgicamente (3%). Pregunta 55.- R: 4 La enfermedad de Hirschprung o megacolon congénito se caracteriza por estreñimiento crónico desde el nacimiento, asociado a un estancamiento o retraso ponderal (por malabsorción) secundario a un trastorno en la migración de los neuroblastos que supone la ausencia de células ganglionares y plexos mesentéricos. Para el diagnóstico es útil el tacto rectal, donde se aprecia una ampolla rectal vacía de heces (respuesta 3 correcta). En la manometría se observa un aumento paradójico del tono del esfínter anal interno (respuesta 4 falsa) ante un incremento de presión a ese nivel. En el enema opaco se objetiva un retraso en la eliminación de contraste (respuesta 5 correcta). El diagnóstico definitivo lo dará la biopsia: en el segmento afectado se observa ausencia de células ganglionares con incremento de la acetilcolinesterasa y aumento de las terminaciones nerviosas (respuesta 1 correcta). El tratamiento es quirúrgico, con la resección de todo el segmento agangliónico. En el RN con obstrucción intestinal se realiza colostomía y descenso con posterior cierre de colostomía. Si no hay obstrucción, se realiza un descenso primario precoz.


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Pediatría Pregunta 56.- R: 5 Los factores que intervienen en la patogenia de la celiaquía son: • HLA: DR3, DR4, DR7 , DQ y W2. • Factores inmunológicos: los linfocitos de la lámina propia se inmunizan frente a la gliadina. • Factores ambientales. La clínica se caracteriza por un cuadro de malabsorción, de inicio más frecuente entre los 6 meses y los 2 años. Suelen presentar esteatorrea, estancamiento de la curva ponderal, disminución de la masa muscular, irritabilidad y distensión abdominal importante. El diagnóstico se basa en los test serológicos, Acs antigliadina, antirreticulina, antiendomisio y antitransglutaminasa, estos últimos los más sensibles y específicos de todos, y en la realización de biopsia intestinal, necesaria para establecer diagnóstico. La biopsia se hará, al menos, en una ocasión, estando el paciente consumiendo gluten y se tomarán varias muestras de porción duodenal o inicio de yeyuno. Clásicamente se realizaban tres biopsias: 1.ª (sin exclusión), demuestra atrofia; 2.ª (tras exclusión), demuestra recuperación de mucosa; y 3.ª (tras prueba de provocación), demuestra atrofia. Actualmente la 2.ª y la 3.ª se realizan únicamente cuando: • El inicio de la clínica se produjo por debajo de los 2 años de edad (riesgo de falsos positivos en la biopsia). • La respuesta clínica a la exclusión del gluten de la dieta no ha sido concluyente y existe duda diagnóstica. • La retirada del gluten se hizo sin realización de primera biopsia. Para llevar a cabo la 2.ª biopsia, se debe esperar un mínimo de 24 meses tras retirada del gluten y no ha de practicarse hasta los 6 años de vida. El tratamiento consiste en la exclusión de por vida del trigo, cebada, centeno y +/- avena y triticale. Pueden tomar libremente maíz, soja y arroz.

Se hará, al menos en una ocasión, estando el paciente consumiendo gluten (respuesta 4 falsa). Una vez asegurado el diagnóstico se iniciará el tratamiento a base de una dieta rigurosamente exenta de gluten de por vida. La biopsia intestinal en el caso de la enfermedad celíaca no es patognomónica (respuesta 3 falsa), pero sí muy característica: aparece un infiltrado inflamatorio en la lámina propia, junto con hiperplasia de las criptas y atrofia vellositaria. El seguimiento se realizará valorando la evolución clínica y determinando periódicamente los anticuerpos para evaluar el cumplimiento de la dieta (respuesta 5 falsa). Los anticuerpos más sensibles y específicos son los IgA antitransglutaminasa (respuesta 2 correcta). Pregunta 58.- R: 2 Estamos ante un cuadro de atresia de vías biliares extrahepática s (AVBEH); lo típico es RN a término sano y con fenotipo normal que desarrolla cuadro de colestasis (predominio de bilirrubina directa, coluria, acolia o hipocolia) a las 2-3 semanas de vida. Se puede asociar a poliesplenia, malrotación intestinal, anomalías vasculares, etc. La aparición de varios casos en la misma familia es rara. La prueba diagnóstica sería la realización de un HIDA, donde se aprecia captación del contraste por el hígado, pero que no llega al intestino (ausencia de excreción). El diagnóstico de certeza se consigue mediante laparotomía exploradora con realización intraoperatoria de colangiografía. Su tratamiento definitivo es el trasplante hepático (el 80% de pacientes lo requerirá a lo largo de su evolución). Previamente se intentará realizar una hepatoportoenterostomía o técnica de Kasai, para intentar restablecer el flujo biliar y disminuir el daño (respuesta 2 falsa). Actualmente, la AVBEH constituye la primera indicación del trasplante hepático infantil.

Pregunta 58. Colestasis neonatal.

Pregunta 56. Diagnóstico de la enfermedad celíaca.

Pregunta 57.- R: 2 Pregunta importante sobre el diagnóstico de la enfermedad celíaca. Ante la presencia de una alta sospecha clínica es necesaria la realización de una biopsia intestinal para confirmar el diagnóstico (respuesta 1 falsa).

Pregunta 59.- R: 3 Es un cuadro de malabsorción de hidratos de carbono. Tiene como antecedente una GEA que lesiona el borde del enterocito, produciendo un déficit transitorio de lactasa. La clínica se caracteriza por diarrea, dolor cólico, heces espumosas y ácidas (pH < 5,5) que excorian la zona del pañal. Ante la sospecha se debe realizar un Clinitest en las heces que será positivo. El tratamiento consiste en la e xclusión de la lactosa de la dieta, que la mayoría de las veces es transitoria.


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Pediatría • • • •

El déficit de sacarasa-isomaltasa: produce la misma clínica pero el Clinitest es negativo. El déficit aislado de isomaltasa: es asintomático. El déficit de enteroquinasa: produce una malabsorción de proteínas con clínica de desnutrición y edemas. Gastroenteritis por rotavirus: la clínica es vómitos y diarrea líquida, no ácida.

Pregunta 60.- R: 2 La criptorquidia (descenso testicular incompleto) es el trastorno de la diferenciación sexual más frecuente en los varones. Se estima que un 4,5 % de los niños tienen criptorquidia al nacimiento. Como el descenso testicular se produce en la última fase de la gestación, es más frecuente en prematuros. La mayoría de los testículos no descendidos bajan al escroto espontáneamente en los primeros 3 meses de vida. Si ésto no ha ocurrido a los 6 meses de edad, es poco probable que lo haga más adelante. Las consecuencias de la criptorquidia permanente son: • Riesgo de esterilidad en los casos bilaterales. • Riesgo de degeneración maligna a seminoma. • Hernias asociadas. • Torsión testicular en el lado afecto. • Efectos psicológicos. La edad idónea para realizar el tratamiento es entre los 9 y los 15 meses de edad, preferentemente antes de los 2 años. Consiste en el descenso y la fijación quirúrgica del testículo al escroto (orquidopexia); en todo caso es primordial realizarla antes de la pubertad, sobre todo para eliminar el riesgo de degeneración maligna. El tratamiento con HCG es más eficaz cuanto mayor es la edad del niño y con una localización baja del teste. Pregunta 61.- R: 4 En un lactante que presenta un cuadro clínico inespecífico (vómitos, febrícula y pérdida de apetito), junto con leucocitosis, leucocituria y nitritos positivos en orina, debemos sospechar una infección del tracto urinario. Recuerda que la tira reactiva de orina es un método sensible que permite seleccionar aquellos niños a los que hay que realizar un cultivo de orina, en este caso obtenido mediante punción suprapúbica, e iniciar el tratamiento antibiótico. Pregunta 62.- R: 3 Respecto al RVU, hay que saber que es la anomalía congénita más frecuente de la unión ureterovesical. Se suele diagnosticar al estudiar las ITU porque es causa predisponente de la misma. El paso retrógrado de orina desde la vejiga al uréter y pelvis renal desencadena una reacción inflamatoria que puede dar lugar a la formación de cicatrices renales y si éstas son extensas, se afectará la función renal (nefropatía por reflujo, que es la causa de hasta un 20% de las insuficiencias renales y la primera causa de HTA en la infancia). Para el diagnóstico, la técnica de elección es la cistografía miccional que permite clasificar el reflujo según intensidad, grado de dilatación ureteral y deformidad calicial (grados I-V). Se debe realizar también una ecografía renal para descartar anomalías estructurales y una gammagrafía renal, técnica de referencia para el diagnóstico de cicatrices renales. El reflujo grado I y II en el 80% de los casos desaparece de forma espontánea al madurar el niño y no precisan tratamiento. Los objetivos del tratamiento son prevenir la pielonefritis y la lesión renal. • La profilaxis antibiótica a dosis básica es el pilar fundamental del reflujo leve hasta que éste desaparezca. • En los casos que por su grado y repercusiones morfológicas a nivel renal, se espera que no desaparezca y/o lesione más el riñón, se obtará por la cirugía, que puede ser endoscópica o abierta.

Pregunta 63.- R: 4 Caso clínico típico de síndrome hemolítico urémico (SHU); niño menor de 4 años con antecedente de gastroenteritis enteroinvasiva que presenta signos y síntomas de insuficiencia renal aguda, clínica neurológica y afectación gastrointestinal. El agente más frecuente es E. coli O-156). El patógeno produce unas toxinas que favorecen la lesión a nivel endotelial capilar y ar teriolar con la formación de trombos de plaquetas con trombopenia de consumo y anemia microangiopática (respuesta 2 correcta). El órgano más afectado en este cuadro es el riñón y es la causa más frecuente de IRA en menores de 5 años (respuesta 1 correcta). El diagnóstico se basa en: • Anemia hemolítica microangiopática: haptoglobinadescendida con esquistocitos en el frotis de sangre periférica. • Plaquetopenia. • IRA: por ecografía se debe diferenciar de la trombosis venosa bilateral (respuesta 3 correcta). Se realizará tratamiento conservador de la IRA y alteraciones hidroelectrolíticas y si no consiguen controlarse, estará indicada la diálisis peritoneal (respuesta 4 falsa). La función renal se recupera en el 90% de pacientes y las recidivas son poco frecuentes. Pregunta 64.- R: 2 Estamos ante un cuadro de torsión testicular. Se debe realizar diagnóstico diferencial con la orquioepididimitis. La clínica consiste en un dolor agudo intenso, con tumefacción escrotal, sin fiebre ni traumatismo previo. El reflejo cremastérico suele estar anulado. El diagnóstico se basa fundamentalmente en la clínica, en caso de duda se puede recurrir a la gammagrafía de flujo testicular o a la realización de una eco-Doppler. El tratamiento consiste en la reducción manual o fijación quirúrgica del teste afecto y del contralateral. El tiempo de viabilidad del testículo torsionado es de 4-6 horas, por lo que siempre se debe considerar una urgencia quirúrgica. Recuerda las causas de escroto agudo. Dolor

Estado general

Reflejo cremastérico

Inflamación

· Intenso · Brusco · Continuo

· Afectación importante · Cortejo vegetativo

· Abolido · Teste indurado · Teste y edematoso ascendido · Eritema o escrotal transverso

Mínima afectación

Presente

TORSIÓN DEL HIDÁTIDE

· Menos intenso · Gradual · Dolor a la palpación del polo superior

· Menos intensa · Punto azul en polo superior

ORQUIOEPIDIDIMITIS

· Menos intenso · Progresivo

Síndrome miccional asociado

Presente

· Moderada · Edema escrotal

TORSIÓN TESTICULAR

Pregunta 64. Diagnóstico diferencial del escroto agudo.

Pregunta 65.- R: 3 Caso clínico de PTI (púrpura trombótica idiopática). Típicamente aparece como un cuadro de petequias generalizadas, con disminución del número de plaquetas, tras un catarro de vías altas. No suele existir


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Pediatría anemia ni otros signos de diátesis hemorrágica. El pronóstico es bueno, evolucionando hacia la recuperación espontánea en la mayoría de los casos (respuesta 3 cierta). Pregunta 66.- R: 4 Es importante que recuerdes: • Cáncer infantil más frecuente: leucemias (LAL tipo B). Los linfomas siguen a las leucemias en frecuencia, salvando el grupo de edad de entre 10 y 14 años, en que superan a las anteriores. • Cáncer sólido infantil más frecuente: tumores del SNC (astrocitoma). • Tumor sólido extracraneal más frecuente: neuroblastoma. El neuroblastoma, es más habitual en varones y en la raza blanca, y el 90% se diagnostican por debajo de los 5 años de edad. • Tumor abdominal más frecuente: neuroblastoma. • Masa abdominal más habitual en el RN: hidronefrosis. • En cuanto a los tumores óseos, en niños mayores y adolescentes, predomina el osteosarcoma, seguido del sarcoma Ewing, que es el más frecuente en menores de10 años. Pregunta 67.- R: 3 El cuadro que se expone es una niña con un neuroblastoma. La edad de aparición típica es en menores de 2 años. Se suele localizar en el abdomen a nivel de las glándulas suprarrenales y la clínica más frecuente es la masa abdominal que cruza línea media. Se asocia a hematoma palpebral y hepatomegalia y entre los síndromes paraneoplásicos (no modifican el pronóstico) figura el opsoclonus-mioclonus (caso clínico) y la diarrea secretora. Para el diagnóstico se utiliza la TC craneal, catecolaminas en orina aumentadas y la gammagrafía con MIBG. El tratamiento depende del estadio, realizándose cirugía, quimioterapia y radioterapia. La supervivencia es del 50%. Recuerda las principales diferencias entre neuroblastoma y nefroblastoma. NEUROBLASTOMA

WILMS (NEFROBLASTOMA)

Epidemiología

· Tumor sólido extracraneal más frecuente en niños · Sobre todo < 2 años · Deleción cromosoma 1

· 2.º tumor abdominal más frecuente en niños · Mayores que los niños del neuroblastoma (≥ 3 años) · Deleción cromosoma 11

Localización

· 70% abdomen (suprarrenal o paramedial) · Pasa línea media · 20% tórax

· Riñón · No pasa línea media · A veces bilateral (familiares)

Clínica

· Masa · Sd. paraneoplásicos (VIP, opsoclonomioclono)

· Asocia a veces hemihipertrofia, aniridia (sd. de BeckwithWiedemann) y malformaciones genitourinarias · Masa abdominal · HTA

Tratamiento

· Cirugía en estadio I · Otros: Qx + QT + RT

· Bueno. A veces se diferencia o regresa espontáneamente · Metástasis a hígado, m.o., piel y hueso

Pronóstico

· Qx · RT · QT (según estadio)

· Bueno, sobre todo en menores de 2 años · Metástasis a pulmón

Pregunta 67. Neuroblastoma vs. nefroblastoma.

Pregunta 68.- R: 4 El tumor de Wilms se asocia con anomalías genitourinarias, hemihipertrofia y aniridia (respuesta 2 correcta). La edad de diagnóstico oscila entre

el año y los 5 años. Se han encontrado deleciones en el cromosoma 11 (respuesta 1 correcta). La clínica más frecuente es la masa abdominal asintomática (respuesta 5 correcta) que no suele pasar línea media. Otros síntomas son la HTA, en el 60% de pacientes por compresión arterial por el tumor y producción de renina (respuesta 3 correcta), hematuria, etc. La localización más común de las metástasis es el pulmón. El diagnóstico se basa en la TC y la PAAF, no aconsejándose la realización de biopsia (respuesta 4 falsa). Pregunta 69.- R: 5 Ante un niño que debuta de forma brusca con un síndrome constitucional junto con pancitopenia y hepatoesplenomegalia, el diagnóstico más probable será el de leucemia aguda (respuesta 5). Pregunta 70.- R: 4 El tumor que tiene tendencia a presentar calcificaciones intraneoplásicas (hasta en un 80% de los casos) es el neuroblastoma y no el tumor de Wilms (respuesta 4 falsa). Con las pruebas de imagen se puede confirmar que el tumor de Wilms (nefroblastoma) es de origen intrarrenal (respuesta 2 correcta). En ocasiones, los pacientes con nefroblastoma pueden presentar policitemia debido a la producción de eritropoyetina (respuesta 1 correcta). Las metástasis pulmonares son las más frecuentes dentro del tumor de Wilms, pero su presencia no suele contraindicar la cirugía del tumor (respuesta 3 correcta). El tumor de Wilms puede ser bilateral, sobre todo en las formas familiares (5%), (respuesta 5 correcta). Pregunta 71.- R: 4 Estamos ante un cuadro de sarampión. El caso clínico va relatando detalladamente las fases de esta enfermedad: • Fase prodrómica: catarro con tos y fiebre, manchas deKoplik (lesiones blanquecinas sobre base eritematosa en mucosa subyugal), es un dato patognomónico de esta enfermedad. • Fase exantemática: inicio del exantema por la cara y descenso (respuesta 1 correcta). El exantema es maculopapular, no pruriginoso (respuesta 4 falsa) y la gravedad de la enfermedad se relaciona con la intensidad y confluencia del exantema (respuesta 3 correcta). Es en esta fase cuando aparece fiebre alta. • Fase de resolución: el exantema desaparece en el mismo orden que apareció. Entre las complicaciones figuran: • Cuadros ORL (otitis media aguda): complicación más frecuente. • Neumonías: en los niños es más común la sobreinfección bacteriana, que la neumonía de células gigantes de Hecht (respuesta 2 correcta). • Afectación del SNC: encefalitis aguda y PEES (panencefalitis esclerosante subaguda): forma de encefalitis por virus lentos, con un pronóstico pésimo, el diagnóstico se hace detectando en LCR aumento de Acs frente al sarampión. • Anergia cutánea con reactivación de una tuberculosis preexistente (respuesta 5 correcta). Pregunta 72.- R: 3 Con los datos de febrícula y adenopatías retroauriculares y cervicales dolorosas debemos pensar en una rubéola. Se precede de un cuadro catarral leve (1 o 2 días) con fiebre baja o moderada y conjuntivitis. El exantema es morbiliforme y confluente en cara. Se resuelve mediante una mínima descamación. En la analítica se puede encontrar leucopenia, trombopenia y linfocitos atípicos.


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Pediatría El período de máxima transmisión abarca desde 7 días antes de aparición del exantema hasta 7 u 8 días después de que éste haya aparecido. Las complicaciones son poco frecuentes en la infancia: artritis (preferentemente articulaciones de pequeño tamaño), encefalitis y púrpura trombopénica. La rubéola suele darse en niños mayores de 6 meses, pues antes los anticuerpos maternos actúan como protectores (respuesta 3 correcta). Una vez superada la enfermedad suele quedar inmunidad permanente. Pregunta 73.- R: 1 El cuadro clínico descrito es el típico de mononucleosis infecciosa. La clínica característica es astenia importante, fiebre alta, adenopatías, faringoamigdalitis con exudado blanquecino en sábana, hepatoesplenomegalia y puede cursar con exantema maculopapuloso de predominio en tronco, a veces desencadenado por la toma de amoxicilina. En la analítica típicamente aparece leucocitosis con linfocitosis, presencia de linfocitos atípicos, leve trombopenia y discreto aumento de las transaminasas, pero puede cursar con pancitopenia como es el caso. El virus Epstein-Barr, los virus A y B de la hepatitis, el parvovirus B19, el VIH y el citomegalovirus, son los más asociados a pancitopenia. Para confirmar el diagnóstico habría que pedir serología específica, aunque el tratamiento es sintomático, y en cuanto a la pancitopenia, actitud expectante, pues se resuelve espontáneamente en la mayoría de las ocasiones. La pancitopenia puede ser congénita o adquirida. La más frecuente es esta última, y las causas más importantes son los fármacos, los tóxicos, las infecciones, radiaciones y procesos inmunitarios. Las leucemias y la hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) son etiologías más raras. Pregunta 74.- R: 1 El caso que se nos presenta es una varicela. Ya sabemos que el agente causal es el virus de la varicela-zóster, de la familia de los herpes virus. La fase prodrómica consiste en un catarro de vías altas con febrícula. Lo característico del exantema es que suele afectar a tronco y par te proximal de extremidades, respetando las zonas distales. Las lesiones aparecen en distintos estadios evolutivos (o lesiones en “cielo estrellado”); éstas son lesiones eritematosas con vesículas y otras en fase de costra. Las lesiones pican mucho. La complicación más frecuente es la sobreinfección bacteriana de las lesiones. Otras complicaciones son: • Neumonía varicelosa: en la infancia es más frecuente la secundaria a sobreinfección bacteriana, que la producida por el propio virus. • Afectación del SNC: lo más habitual es en forma de cerebelitis, que evoluciona de forma favorable. La varicela en los niños sanos no precisa tratamiento con aciclovir. Son indicaciones para su uso: neonatos e inmunodeprimidos. Pregunta 75.- R: 3 La pregunta hace referencia al llamado eritema infeccioso, megaloer itema o quinta enfermedad. En el MIR lo suelen preguntar para confundirlo con el exantema súbito, roséola infantil o sexta enfermedad. El eritema infeccioso tiene como agente causal el parvovirus B19 (respuesta 1 correcta). Es típico de la edad escolar ( 5-15 años) y predomina en meses de primavera y verano. El periodo de incubación es 1-2 semanas (respuesta 2 correcta). El cuadro se caracteriza por un periodo prodrómico que puede cursar con febrícula, sin fiebre alta (respuesta 3 falsa), seguido de la clínica exantemática afebril que evoluciona en tres etapas (respuesta 4 correcta): • Fase inicial con eritema en ambas mejillas (¨niño abofeteado¨). • Fase intermedia de exantema maculopapuloso en tronco, sin afectación de palmas y plantas.

•

Tercera fase, con aclaramiento central (aspecto en encaje o reticulado). Se resuelve espontáneamente entre la 1.ª y 4.ª semana, pero en ocasiones puede recidivar cuando el niño se estresa, tiene fiebre, con el sol, etc.

Entre las complicaciones figuran las artralgias-artritis y la aplasia medular en niños susceptibles, con enfermedades hematológicas, (respuesta 5 correcta). Pregunta 76.- R: 2 Caso clínico de exantema súbito (roséola infantil o sexta enfermedad). Su agente es el herpes virus tipo 6 y afecta principalmente a niños menores de 2 años. Se caracteriza por: • Fase febril: fiebre alta, con buen estado general, que dura de 3 a 4 días. • Fase exantemática, aparece bruscamente, tras desaparecer la fiebre, un exantema maculopapuloso poco confluente que afecta al tórax, abdomen y raíz de miembros. Son datos típicos del hemograma la presencia de leucocitosis con neutrofilia en las primeras 24-36 horas de evolución, por lo que, en un primer momento, puede ser difícil establecer el diagnóstico de infección vírica (respuesta 2 correcta). La complicación más frecuente es la crisis febril. También puede causar encefalitis. Pregunta 77.- R: 4 Recordemos los criterios diagnósticos de la enfermedad de Kawasaki o sd. mucocutáneo-ganglionar. A

Fiebre

B

Presencia de, como mínimo, cuatro de los cinco siguientes signos: · Conjuntivitis bilateral no purulenta · Alteraciones en la mucosa de la orofaringe, con inyección faríngea; labios secos con fisuras, inyectados o ambos, y lengua “en fresa” · Alteraciones en las zonas periféricas de las extremidades, como edema y eritema en manos o pies, descamación de inicio periungueal · Exantema, de inicio en el tronco; polimorfo, no vesicular · Linfadenopatía cervical unilateral

C

La enfermedad no se puede explicar por ninguna otra causa conocida

Diagnóstico clínico A + B + C

Pregunta 77. Criterios diagnósticos de la enfermedad de Kawasaki.

Además de estos síntomas, se puede encontrar patología muy variada: artritis, pericarditis, iritis, etc. Es muy llamativa la trombocitosis, especialmente en la fase subaguda de la enfermedad. Recuerda que la etiología es desconocida aunque se plantea que puede ser secundaria a un daño inmunitario del endotelio mediado por superantígenos. El tratamiento consiste en el empleo de AAS y gammaglobulina en la fase aguda, manteniendo posteriormente el AAS en dosis antiagregantes. El empleo de la gammaglobulina en la fase aguda previene el desarrollo de aneurismas coronarios en la fase subaguda. Pregunta 78.- R: 2 Este paciente presenta una púrpura de Schölein-Henoch. Es la vasculitis más frecuente de la infancia. Afecta a pequeños vasos y está mediada por mecanismo inmunológico de predominio IgA.


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Pediatría La fase prodrómica suele consistir en proceso ORL. Posterior mente puede aparecer, en orden de frecuencia: • Afectación cutánea: púrpura palpable, en miembros inferiores, que suele cursar en brotes. • Artritis de rodillas y tobillos. • Dolor abdominal cólico, vómitos y deposiciones con sangre. • Afectación renal: hematuria con o sin proteinuria. Éste es el factor que marca el pronóstico. • Sólo en menos de un 1% se produce afectación del SNC. El tratamiento consiste en antiinflamatorios para las molestias articulares y en ciclos cortos de corticoides, en caso de dolor abdominal intenso. Si existe afectación renal intensa, se emplean inmunosupresores. Pregunta 79.- R: 2 Para el diagnóstico de mononucleosis infecciosa, aparte de la sospecha clínica, podemos encontrar: • Leucocitosis (10.000-20.000) con más de un 20-40% de linfocitos atípicos (respuesta 2 falsa). • Aumento de las transaminasas (80% de casos) (respuesta 1 correcta). • Anticuerpos heterófilos: son útiles en mayores de 4 años; por debajo de esta edad, la sensibilidad es inferiror al 20%. Puede permanecer positivo hasta 9 meses después, por lo que no es útil para el diagnóstico de infección activa. • Anticuerpos específicos contra el VEB (respuesta 3 correcta): en fase aguda: la IgM ACV (frente a la cápside viral) se incrementa rápido y se mantiene 4 semanas. La IgG ACV aparece al final de la fase aguda y se mantiene casi toda la vida. EL VEB se ha asociado con distintos tumores como el linfoma Burkitt, carcinoma nasofaríngeo, síndrome de Duncan y diversos síndromes linfoproliferativos (respuesta 4 correcta). En la fase aguda de la infección puede producirse rotura esplénica ante un traumatismo, por ello, el tratamiento consiste en reposo; en algunos casos puede ser útil la administración de corticoides (obstrucción de la vía aérea alta, anemia hemolítica autoinmune, convulsiones, etc.).

Pregunta 81.- R: 5 Respecto al SIDA en pediatría, hay que recordar: • La principal vía de transmisión es vertical, durante el parto. El porcentaje de infectados es aproximadamente del 1%, si se aplican medidas de actuación oportunas. Recuerda que existe transmisión documentada del virus mediante leche materna. • El periodo de latencia es menor que en adulto. Se subdivide en SIDA precoz (período de latencia de pocos mese s, clínica antes del año de vida, predominando las manifestaciones neurológicas, pronóstico malo) y SIDA tardío (más parecido al del adulto, predominando la clínica infecciosa). • Las manifestaciones clínicas más frecuentes en pediatría, comparándolo con los adultos son: cuadros ORL, parotiditis, neumonía intersticial linfoide y manifestaciones neurológicas (calcificaciones de los ganglios basales, atrofia cerebral, etc.). La causa más frecuente de muerte es la neumonía por P. carinii. • Son infecciones menos frecuentes en los niños: TBC, hepatitis B, linfomas y sarcoma de Kaposi. Pregunta 82.- R: 1 El diagnóstico en el hijo de madre VIH positiva es difícil por la presencia de IgG anti-VIH de la madre que pasan a través de la placenta, de forma que el 100% de los niños son seropositivos al nacer. Los niños no infectados ¨falsamente positivos¨ pueden tardar en negativizar anticuerpos 18 meses (respuesta 1 falsa), por ello, el diagnóstico va a depender de la edad: Recuerda que es necesario realizar quimioprofilaxis con AZT durante el embarazo, el momento del parto y luego al RN. El tratamiento se basa en la triple terapia, al igual que en los adultos, y para evaluar la evolución, se emplea la carga viral y el cociente CD4/CD8, recordando que la cifra de linfocitos hay que extrapolarla según la edad del niño. MENORES DE 18 MESES 1. PCR-ADN + al menos en 2 determinaciones 2. Criterios SIDA

MAYORES DE 18 MESES 1. Presencia de Ac frente a VIH (ELISA o Western-Blot) 2. Criterios del apartado anterior

Pregunta 82. Diagnóstico de infección VIH en el niño.

Pregunta 80.- R: 4 Estamos ante un cuadro de tos ferina, infección por Bordetella pertussis. La edad con más riesgo es el periodo de lactante, la madre no le da anticuerpos protectores (porque éstos van disminuyendo a lo largo de la vida) y el niño todavía no tiene completa la vacunación frente al microorganismo (respuesta 1 correcta). El periodo de incubación oscila entre 5-10 días (respuesta 5 correcta). La clínica consta de dos fases: • Fase catarral inicial (respuesta 2 correcta): con febrícula, rinorrea y tos blanda. Este es el periodo de máxima contagiosidad. • Fase de tos paroxística, consiste en accesos de tos, seguido en muchas ocasiones de vómitos y acompañándose de cianosis facial. En los niños mayores es característico el “gallo” inspiratorio. Esta fase puede durar 2-4 semanas (respuesta 3 correcta).

Pregunta 83.- R: 3 La triple vírica protege contra el virus del sarampión, rubéola y parotiditis. Es una vacuna de virus vivos atenuados. Indicaciones: a los 15 meses y una dosis de recuerdo a los 4 años, a niños y niñas. Efectos adversos: cuadro de fiebre y exantema, más atenuados que las infecciones frente a las que protege (son virus vivos). Contraindicaciones: • Inmunodeprimidos: excepto en niños VIH+ (sólo si existe inmunodepresión importante). • Embarazo. • La alergia al huevo ha dejado de ser una contraindicación absoluta (sólo si existe anafilaxia).

La tos ferina, pese a ser infección bacteriana, cursa con linfocitosis absoluta (respuesta 4 falsa) y en la radiografía de tórax los datos son inespecíficos (infiltrados perihiliares). El diagnóstico se basa en el cultivo del moco nasal en medio de Bordet-Gengou pero la detección en sangre de IgG antifactor estimulante de los linfocitos es la técnica más sensible y específica. Para el tratamiento se utilizan macrólidos, actualmente, de elección la azitromicina.

Pregunta 84.- R: 4 Actualmente existen dos tipos de vacunas: polio oral (Sabin) y polio intramuscular (Salk). La polio Sabin es una vacuna de virus vivos atenuados que produce inmunidad local tipo IgA y vacunación comunitaria por contacto fecal-oral. Como efecto adverso más importante destacan algunos casos aislados de polio en niños sanos, lo que ha motivado en los últimos años que se estén potenciando las vacunas de virus inactivados.


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Pediatría Está contraindicada en personas inmunodeprimidas y personas que conviven con éstos. La vacuna tipo Salk (i.m.) está elaborada con virus inactivados, es menos eficaz, pero más segura. Es la que actualmente recomienda la AEP. La pauta de admini stración es a los 2-4 -6-18 meses y a lo s 4 años. Pregunta 85.- R: 5 Lo básico que tenéis que recordar de la vacuna DTP es lo siguiente: • Componentes: - Difteria: toxoide. - Tétanos: toxoide. - Pertussis: dos tipos: celular y acelular. Esta última con muchos menos efectos adversos a nivel neurológico. Recomenda da por la AEP. La Pertussis celular estaba contraindicada en mayores de 7 años, porque a partir de esa edad hay más riesgos que beneficios. • Indicaciones: en el calendario vacunal se administra a los 2-4-6 y 18 meses y a los 4 años se puede administrar DT o DTPa , luego cada 10 años dT. Las primeras dosis se pueden administrar en un mismo preparado con otras vacunas (polio inactivada, H ib, VHB), para minimizar el número de pinchazos. En pacientes inmunodeprimidos se puede administrar sin riesgo. Pregunta 86.- R: 4 La vacuna del Hib es una vacuna conjugada, muy segura y eficaz. Protege frente a infecciones invasivas (meningitis y epiglotitis). En el calendario vacunal se incluye a los 2-4-6 y 18 meses. Estaría indicada en niños menores de 5 años. Presenta efectos secundarios leves y de corta duración. Contraindicaciones: en edades inferiores a 2 mese s por no ser inmunógena. Pregunta 87.- R: 4 La vacuna frente a la hepatitis B está realizada por ingeniería genética. Producen en las personas que la reciben anticuerpos frente al antígeno de superficie del virus. En el calendario vacunal se puede administrar con diversas pautas: (0-1-6), (0-2-6) y (2-4-6). Para prevenir la transmisión de la hepatitis B en el neonato, en el caso de que la madre sea portadora, se debe asociar con gammaglobulina específica al nacimiento. Está indicada a cualquier edad si el niño no ha sido vacunado previ amente (respuesta 4 falsa). Sus contraindicaciones son muy escasas. Recordar que el embarazo no es una contraindicación absoluta, pero se aconseja evitar todo tipo de vacunas siempre que sea posible. Pregunta 88.- R: 4 Quimioprofilaxis frente a los agentes más frecuentes de meningitis. • Meningococo: a todos los contactos, independiente de la edad, con rifampicina en dosis de 10 mg/k/dosis cada 12 horas, 4 dosis +/- vacuna en caso del meningococo C. • Hib: niños menores de 5 años sin vacunar y adultos que conviven con menores de 5 años sin vacunar ( éstos pueden ser portadores): rifampicina en dosis de 20 mg/k/dosis cada 24 horas, 4 dosis +/-vacuna. • Neumococo: no existe quimioprofilaxis activa. Se puede indicar la vacuna del neumococo de 7 serotipos para prevenir futuros contactos. Pregunta 89.- R: 2 En el esquema siguiente aparece esquematizada la actitud que hay que llevar a cabo con un niño que ha tenido un contacto con un bacilífero positivo.

Pregunta 89. Algoritmo de actuación frente a contacto con un bacilífero positivo.

Pregunta 90.- R: 3 El SMSL, muerte repentina de un niño menor de un año cuya etiología se desconoce, supone la causa principal de muerte entre el mes de vida y el año de edad en los países desarrollados. Este síndrome se correlaciona con la posición de decúbito prono y lateral para dormir. Tras este factor posicional, el tabaquismo materno es actualmente el principal factor de riesgo del SMSL. Otros factores son la prematuridad, el antecedente de hermano muerto por SMSL, sexo masculino, etc. Debido a la ausencia de tratamiento, es muy importante la prevención con medidas como la posición de decúbito supino para dormir y la lactancia materna (que se considera el factor preventivo más importante). Pregunta 91.- R: 5 El ductus arterioso persistente es una cardiopatía típica de RNPT, que consiste en la unión entre la aorta distal a la subclavia izquierda y la arteria pulmonar. Esta cardiopatía congénita también se asocia a la rubéola congénita y es más frecuente en niñas que en niños. La clínica consiste en un soplo continuo, en maquinaria o de Gibson, más audible en 2.º espacio intercostal izquierdo; los pulsos femorales son saltones. El niño puede presentar clínica de ICC. En la Rx de tórax se aprecia plétora pulmonar con aumento de cavidades izquierdas. El diagnóstico definitivo lo obtenemos por ecocardiografía. En los RNPT, si no existen contraindicaciones, se comienza con la administración de indometacina, y si no se soluciona, tratamiento quirúrgico. Recuerda las contraindicaciones de la indometacina: hemorragia activa, trombopenia, enterocolitis necrotizante e insuficiencia renal. En caso de no ser un RNPT, el tratamiento de entrada es quirúrgico. Cuando interesa mantenerlo abierto se utiliza PGE1 i.v. (respuesta 5 falsa). Pregunta 92.- R: 4 La TGA es la cardiopatía cianógena más frecuente de inicio en el período neonatal (recordad que la más común en conjunto es la tetralogía de Fallot, cuya clínica es más tardía, en torno al año de vida). La aorta se origina en el ventrículo derecho, a la derecha y delante de la arteria pulmonar, que se forma en el ventrículo izquierdo. La clínica suele consistir en un RN que en las primeras horas de vida presenta taquipnea y cianosis intensa (conforme se va cerrando el ductus), no tiene soplo y los pulsos son débiles. En la Rx de tórax se aprecia un pedículo cardíaco estrecho con plétora pulmonar. El ECG suele ser de


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Pediatría características normales para un RN. El diagnóstico se confirma mediante la ecografía. El tratamiento consiste en la perfusión de PGE de forma urgente para mantener abierto el ductus, asegurando comunicación entre ambas circulaciones en paralelo para que sea posible la super vivencia y, cuanto antes, realizar la corrección quirúrgica. La técnica de elección es el switch arterial o Jatene, que consiste en seccionar la salida de los grandes vasos e intercambiarlos. Pregunta 93.- R: 2 Los malos tratos en la infancia son la segunda causa de muerte en España durante los primeros 5 años de vida, excluyendo el periodo neonatal. Es muy importante detectarlos precozmente pues hay casos fatales que producen daños importantes al niño, incluso la muerte. La actitud de los padres (despreocupación por la gravedad de las lesiones, justificaciones poco lógicas para las lesiones detectadas, preocupación por la propia situación personal y no por la del niño, etc.), la actitud del niño (ansiedad excesiva al hablarle y explorarle, pasividad inadecuada para su edad, conducta agresiva, distancia o proximidad excesivas con los padres) y la exploración física, son las herramientas que tenemos para sospechar el diagnóstico. De la exploración, son indicadores muy sugerentes: ETS en niñas prepúbe res, embarazo en adolescente joven, lesiones genitales o anales sin traumatismo previo; son indicadores inespecíf icos: dolor o sangrado vaginal o rectal, enuresis, encopresis, dolor abdominal, lesiones traumáticas en distintas fases de evolución, lesiones en localizaciones que no corresponden con la actividad del niño ni su desarrollo psicomotor, fracturas raras en niños como la del acromión. Ante la sospecha fundada, es obligatorio dar parte a la Autoridad Judicial y ponerse en contacto con los Servicios Sociales y de Protección y Atención al Menor, y ampliar el estudio con una s erie ósea completa, un examen del fondo de ojo, una TC craneal, entre otras. Pregunta 94.- R: 3 La CoA consiste en un estrechamiento de la luz aórtica. Recuerda que es más frecuente en niñas con síndrome de Turner. El tipo más común es yuxtaductal (respuesta 1 correcta). Los niños suelen estar asintomáticos (respuesta 2 correcta) y la enfermedad puede pasar desapercibida hasta la edad adulta. En la exploración es típico encontrar pulsos en extremidades inferiores disminuidos y retrasados en comparación con los miembros superiores, lo que supone HTA en miembros superiores (respuesta 3 falsa) e incluso puede ser mayor la TA en el miembro derecho que en el izquierdo, sobre todo si la coartación es proximal a la salida de la subclavia izquierda (respuesta 4 correcta). En la Rx de tórax son típicas las escotaduras costales en los bordes inferiores de las costillas o signo de Rösler (respuesta 5 correcta) y, a veces, el llamado signo del 3 o escotadura de la aor ta en el lugar de la coartación. En el ECG aparecen signos de hiper trofia de VI. El tratamiento en niños es quirúrgico. Pregunta 95.- R: 2 Pregunta sobre el desarrollo puberal normal. Recuerda que la puber tad en niñas se inicia a partir de los 9 años y en niños a partir de los 11. El aumento del tamaño testicular en el varón es el primer signo de pubertad (respuesta 2 correcta). En las niñas, el primer dato a la exploración sugestivo de inicio de la pubertad, es la aparición de botón mamario. La ganancia de talla es más acusada en niños que en niñas. Pregunta 96.- R: 3 La telarquia prematura es el desarrollo mamario prematuro en niñas sin otros caracteres sexuales secundarios, sin aceleración de la velocidad

de crecimiento ni de la edad ósea. La etiopatogenia no está clara, y es probable que sea multifactorial. Es más frecuente en los dos primeros años de vida, y en general tiene buen pronóstico, con regresión espontánea en la mayoría de los casos en 2-3 años. Sin embargo, a veces es persistente, pudiendo evolucionar a una puber tad precoz o adelantada, sin que se conozcan actualmente los factores de riesgo para ello. Para el diagnóstico son útiles: • Rx de mano y muñeca izquierdas (edad ósea). • Ecografía pélvica. • Niveles basales de estradiol. • La prueba diagnóstica para excluir una pubertad precoz es el test de GnRH (respuesta de FSH y LH ante el estímulo con análogos de GnRH). Pregunta 97.- R: 4 Existen numerosos síndromes genéticos y polimalformativos que se manifiestan con talla baja. Sin embargo, el síndrome de Klinefelter (47xxy) se caracteriza por presentar talla alta junto con otras alteraciones (retraso mental, alteraciones de la conducta, DM, alteraciones de la función tiroidea, testes pequeños e infertilidad, etc.). Recuerda las principales características de los otros síndromes: • Síndrome de Turner (45x0): talla baja, Pterigium colli, ausencia de desarrollo puberal, etc. Puede asociar cardiopatía y alteraciones renales. • Síndrome de Down (95% casos, trisomía 21): hipotonía, hendiduras palpebrales, aumento de piel en zona nucal, retraso mental variable. Puede asociar cardiopatía (siendo típico el canal AV). • Síndrome de Silver-Russell: cuadro de talla baja que se manifiesta desde la etapa fetal y aspecto pseudohidrocefálico. • Síndrome de Noonan: talla baja, epicantus, hipertelorismo ocular, raíz nasal hundida, hipertelorismo mamilar. Es característica la estenosis pulmonar. Pregunta 98.- R: 1 La causa más frecuente de convulsiones en el RN es la encefalopatía hipoxicoisquémica. Las crisis suelen ser focales, no generalizadas, puesto que el SNC del neonato no está completamente mielinizado. El diagnóstico se basa en el EEG. El fenobarbital es el fármaco de primera elección. El pronóstico dependerá de la causa desencadenante (respuesta 1 falsa). Pregunta 99.- R: 3 La enuresis es la emisión involuntaria de orina en la ropa o en la cama después de la edad en que los niños deben tener control de esfínteres (5 años de edad), en ausencia de patología orgánica. Su prevalencia es mayor en niños que en niñas (respuesta 1 falsa). Existe un claro patrón familiar especialmente importante para la enuresis nocturna (respuesta 3 correcta). El 90% de los casos son primarios o persistentes (el niño no ha llegado nunca a tener un control completo de la orina) y se deben a un trastorno madurativo. Los casos secundarios son más frecuentes entre los 5 y los 8 años de edad, y característicamente son transitorios y de buen pronóstico (respuesta 2 falsa). La enuresis diurna es más frecuente en niñas, y casi siempre se debe al aplazamiento de la micción (hábito retentor) hasta rebasar la capacidad de la vejiga (respuesta 4 falsa). El tratamiento más correcto debe buscarse despué s de una evaluación psicosocial y la exploración física. Lo más efectivo son las técnicas conductuales. La desmopresina es efectiva pero, asimismo, tiene una alta tasa de recaídas, y supone un riesgo de retención hídrica e hiponatremia, por lo que se recomienda sólo en situaciones puntuales.


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Pediatría Pregunta 100.- R: 2 El cuadro clínico hace referencia a un niño con una convulsión febril. La clínica típica consiste en fiebre alta, crisis tónico-clónica generalizada de breve duración con un periodo postcrítico corto. La edad de pre-

sentación es entre los 6 meses y 5 años. Existen antecedentes familiares hasta en un 30% de los casos. El tratamiento en la fase aguda consiste en la administración de diazepam intrarrectal y medidas para disminuir la hipertermia.


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