Sklerema neonatorum merupakan suatu keadaan yang umum ditemukan dan merupakan tanda bahaya bagi neonatus. Perlu diketahui manajemen dengan tepat sejak...
&&'S (LMU ( LMU KESE!AT KESE !ATAN AN ANAK FAKULTAS KE'OKTERAN UNS ) RSU' 'r MOE*AR'( SURAKARTA +,-.
1
SKLEREMA NEONATORUM
I.
DEFINISI Istilah sklerema neonatorum paling aal !iperkenalkan oleh Un!eroo! pa!a tahun "#$% se&agai ' skinbound disease(. Tahun "$"#) mulai !iperkenalkan istilah sklerema oleh Ali&ert *ang !iperoleh !ari &ahasa +unani) skleros &erarti keras. Sistem I,D-" mem&erikan ko!e /$0. untuk sklerema neonatorum. Sklerema neonatorum merupakan &entuk pen*akit in1lamasi heterogen *ang mengenai 2aringan a!iposa su&kutan) &iasan*a men*ertai suatu &entuk pen*akit serius terutama pa!a &a*i preterm pa!a minggu pertama kehi!upan. Se3ara paraktis) sklerema neonatorum merupakan pengerasan atau pema!atan kulit !an 2aringan a!iposa su&kutan se3ara meluas *ang menghalangi proses asupan nutrisi !an respirasi pa!a &a*i !an &iasan*a &erakhir pa!a kematian. "
II.
E/IDEMIOLO4I Insi!en pasti sklerema neonatorum ti!ak !iketahui. 5an*ak stu!i men*atakan &aha sklerema neonatorum sangat 2arang ter2a!i karena kema2uan teknologi !i &i!ang peraatan neonatus saat ini. /ernah !ilaporkan !i 5angla!esh) ter!apat "6 &a*i !engan sklerema neonatorum !i&aa ke rumah sakit.7 Faktor risiko !ari &a*i *ang mengikuti sklerema neonatorum ini antara lain asupan nutrisi &uruk) ikterik) !an &akteremia. Faktor risiko !ari i&u antara lain preeklampsia) plasenta pre8ia) !an in1eksi. 9ika !i&an!ingkan rasio 2enis kelamin) laki-laki !i&an!ing perempuan se&esar ".:;".0 Sklerema neonatorum paling sering ter2a!i pa!a &a*i &aru lahir terutama usia " minggu pertama setelah lahir. 5er!asarkan laporan kasus) sklerema neonatorum paling tua pa!a &a*i &erusia "< hari aki&at septikemia karena Pseudomonas.
III. /ATOFISIOLO4I 5an*ak teori *ang !iungkapkan untuk men2elaskan &agaimana mekanisme ter2a!in*a sklerema neonatorum. Saat ini ter!apat % mekanisme *ang !iakui untuk men2elaskan sklerema neonatorum ini ter2a!i pa!a &a*i. %
2
A. Komposisi Lemak Neonatus Komposisi lemak neonatus 2auh &er&e!a !engan komposisi lemak pa!a orang !easa. Lemak neonatus mengan!ung komposisi asam lemak 2enuh = saturated fatty acid > *aitu asam stearat !an asam palmitat *ang 2auh le&ih tinggi !aripa!a !easa. 9umlah asam lemak tak 2enuh =unsaturated fatty acid > pa!a neonatus *aitu asam oleat 2uga 2auh le&ih ren!ah !aripa!a !easa. ?al ini men*e&a&kan tinggin*a titik le&ur !an ren!ahn*a titik pema!atan. Kea!aan terse&ut men*e&a&kan mu!ahn*a 2aringan lemak neonatus mema!at saat temperatur tu&uh ren!ah saat ter2a!i kegagalan sirkulasi pa!a neonatus oleh karena s*ok aki&at pen*akit serius. Namun neonatus memiliki titik &eku lemak tertentu *ang harus ter3apai terle&ih !ahulu agar 2aringan lemak ini &isa mema!at atau mengeras. 5. De1ek Meta&olisme Lemak De1ek pa!a meta&olisme lemak tern*ata &erhu&ungan !engan pene&alan lapisan su&kutan. ?al ini !ikarenakan keti!akmampuan mo&ilisasi asam lemak !ari 2aringan a!iposa su&kutan aki&at !e1ek en@im lipolitik a!iposa atau !e1ek mekanisme transpor lipi!. Normaln*a ka!ar asam lemak pa!a &a*i &aru lahir sangat ren!ah tetapi kemu!ian !alam &e&erapa 2am setelah lahir akan meningkat karena mo&ilisasi 3epat asam lemak !ari 2aringan a!iposa. Asam lemak terse&ut &ersama-sama !engan trigliseri!a *ang !ihasilkan oleh li8er akan men*e!iakan energi meta&olik *ang ikut mem&antu memelihara suhu tu&uh neonatus. De1ek mo&ilisasi asam lemak !ari 2aringan a!iposa ini men*e&a&kan pene&alan 2aringan a!iposa. ?al ini 2uga men2elaskan mengapa &a*i-&a*i !engan sklerema neonatorum akan sulit men2aga temperatur tu&uhn*a. ,. Tan!a Toksisitas 5erat Teori lain men*atakan &aha sklerema neonatorum merupakan tan!a !ari suatu pen*akit &erat pa!a neonatus *ang su!ah men3apai tingkat toksik. Toksisitas &erat ini memerlukan penatalaksanaan spesi1ik untuk mengatasi pen*akit !asarn*a. Suatu penelitian pernah
3
men*atakan &aha kematian &a*i !engan sklerema neonatorum &iasan*a aki&at suatu pen*akit *ang !apat !ila3ak !an apa&ila kea!aan sklerema neonatorum ini mem&aik maka !apat !i2a!ikan tan!a &aha respons terapi *ang !i&erikan &aik. Kea!aan *ang saat ini telah !iketahui
men*e&a&kan
kea!aan
toksisitas
&erat
antara
lain
prematuritas) !ehi!rasi) s*ok) ke!inginan) prose!ur &e!ah ma*or) !an in1eksi serius =sepsis &erat>. D. De1ek 9aringan /enghu&ung A!iposa Sklerema neonatorum 2uga merupakan suatu &entuk e!ema spesi1ik *ang meli&atkan septa 2aringan penghu&ung. E!ema ini men*e&a&kan pene&alan pa!a septa 2aringan penghu&ung !an akhirn*a ter&entuk sklerema neonatorum. I. MANIFESTASI KLINIS Sklerema neonatorum terlihat pa!a &e&erapa hari pertama setelah lahir tetapi &isa 2uga &erkem&ang le&ih aal setelah lahir atau &ahkan le&ih lam&at &e&erapa minggu kehi!upan. Kulit *ang terli&at tampak li 3in) !ingin) menegang) &er3orak keunguan !an tera&a keras. Kulit terse&ut ti!ak !apat !itekan =non pitting >) ti!ak !apat !i3u&it) !an ti!ak !apat !ilipat seperti haln*a kulit terse&ut telah tertarik atau terikat pa!a 2aringan su&kutan !i &aahn*a termasuk otot !an tulang.%): /roses ini !imulai !ari pantat) paha) !an &a!an kemu!ian &isa men*e&ar ke area tu&uh lainn*a ke3uali pa!a !aerah *ang ti!ak &erlemak) misaln*a telapak kaki) telapak tangan) !an genital. 4erakan !an pernapasan mulai terhalangi oleh karena proses pengerasan. /osisi &a*i terka!ang 1leksi karena kontraktur pa!a sen!i siku) lutut) !an panggul. Temperatur) !en*ut 2antung) !an la2u napas &isa terus turun sampai &erakhir pa!a kematian. . 4AM5ARAN ?ISTOLO4IK Mani1estasi klinis su!ah
3ukup
untuk
!asar
!iagnosis
sklerema
neonatorum. Namun) untuk !iagnosis pasti pa!a sklerema neonatorum a!alah pemeriksaan histopatologi. /a!a pemeriksaan histologi !ari &iopsi lesi kulit *ang mengalami sklerema !itemukan epi!ermis !an !ermis normal. Tampak tra&ekula
4
*ang mem&entuk suatu kerangka !engan 2aringan su&kutan *ang meluas !an ruang antarlemak *ang hilang. Ter!apat se!ikit in1iltrat in1lamasi tanpa nekrosis lemak. Kristal *ang &er&entuk 2arum tersusun se3ara ra!ial pa!a a!iposit. Kristal-kristal terse&ut a!alah kristal A *ang ter&entuk !ari trigliseri!a asam lemak palmitat !an stearat.% I.
DIA4NOSIS 5ANDIN4 Ter!apat !iagnosis &an!ing pen*akit lemak su&kutan pa!a neonatus *ang memiliki mani1estasi klinis mirip !engan sklerema neonatorum. /en*akit terse&ut antara lain subcutaneus fat necrosis of the newborn =S,FN> !an sklere!ema.% /a!a S,FN) ter2a!i pa!a &a*i sehat) se&agian &esar pa!a &a*i-&a*i postterm !alam &e&erapa hari sampai minggu setelah lahir. /en*akit S,FN !itan!ai !engan area pengerasan &er&atas 2elas =ti!ak general>) seperti tersisip pa!a kulit) !apat !igerakkan =!i3u&it atau !ilipat> !i atas otot !an tulang. Lokasi S,FN &iasan*a pa!a &agian tu&uh !engan tulang *ang menon2ol) misaln*a punggung) pantat) paha) &ahu) lengan) leher) !an pipi. /en*e&a& S,FN paling sering a!alah as1iksia !an trauma mekanis atau termal *ang mengaki&atkan nekrosis sel a!iposa) &ukan nekrosis lemak. /emeriksaan histopatologik menun2ukkan &an*akn*a in1iltrasi sel-sel in1lamasi !an ter!apat kristal &er&etuk 2arum !engan ukuran *ang le&ih &esar. Lesi pa!a S,FN &isa sem&uh sen!iri !alam hitungan &ulan) kasus *ang pernah !ilaporkan sampai : &ulan. Terapi *ang !iperlukan han*a suporti1. Sklere!ema sering ter2a!i &a*i-&a*i prematur) se!ikit sekali ter2a!i pa!a &a*i 3ukup &ulan) &iasan*a pa!a minggu pertama kehi!upan. Kulit *ang terli&at tampak e!ema) pitting ) !an le&ih general terutama pa!a ekstremitas in1erior. /a!a gam&aran histopatologik ter!apat in1iltrat in1lamatorik !engan e!ema 2aringan kulit !an su&kutan. /en*e&a& tersering a!alah trauma termal !ingin) !iare)
muntah)
!an
in1eksi. A!an*a
proses
penurunan
sirkulasi
!an
8asokonstriksi peri1er &eraki&at pa!a anoksia 2aringan !an peningkatan permea&ilitas 8askular) 3airan !ari ruang seluler !an 8askular akhirn*a &erpin!ah ke kompartemen interstitial *ang men*e&a&kan e!ema. Terapi *ang !iperlukan han*a suporti1) kea!aan ini akan mem&aik !engan sen!irin*a.
5
II.
MANA9EMEN /ernah !ipikirkan a!an*a terapi penghangatan tu&uh untuk men3airkan lemak *ang mengeras tetapi ti!ak a!a &ukti ilmiah *ang menun2ukkan keuntungan terapi ini. /enggunaan steroi! 2uga pernah !ilaporkan) han*a sa2a steroi! ti!ak mampu meningkatkan sur8i8al tetapi han*a mem&atasi pen*e&aran sklerema neonatorum. Mana2emen utama !ari sklerema neonatorum saat ini 1okus pa!a koreksi 3airan !an im&alans elektrolit &ersamaan !engan terapi untuk pen*akit !asarn*a. /enggunaan trans1usi tukar se&agai terapi tam&ahan menun2ukkan hasil *ang men2an2ikan !alam 0 !eka!e akhir ini pa!a pasien !engan hasil kultur !arah positi1. /emikiran *ang men!asari trans1usi tukar ini a!alah a!an*a tam&ahan komponen imunologik) &aik !apat meningkatkan aspek imun humoral maupun seluler. Trans1usi tukar 2uga !apat memper&aiki pertukaran oksigen !engan memper&aiki sirkulasi peri1er !an pulmonal) netralisasi en!otoksin) !an menggeser kur8a !isosiasi oksigen ke kanan. %):
III.
/RO4NOSIS Angka mortalitas !ari sklerema neonatorum sangat tinggi) !ilaporkan &erkisar antara <#-$$6) kematian ter2a!i !alam hitungan 2am sampai hari setelah onset. Namun 2ika pen*akit !asarn*a tertangani !engan &aik) kulit akan kem&ali lunak) lem&ut) !an normal. "
6
IB.
DAFTAR /USTAKA ". ?ill IM. S3lerema neonatorum. 7"< Apr # C!iakses tanggal $ 9uni 7"<. Terse!ia !i; http;eme!i3ine.me!s3ape.3omarti3le"""7""-o8er8ie 7. Ge& A) Rosen&erg RE) Ahme! NU) Saha SK) ,ho!hur* A) Ahme! S) !kk. Risk 1a3tors 1or s3lerema neonatorum in preterm neonates in 5angla!esh. /e!iatr In1e3t Dis 9. 7H7$;%0:-$. 0. 5i&o NO) An!erson 5T. S3lerema neonatorum =a stu!* o1 "< 3ases in the spe3ial 3are unit) Mulago ?ospital) Kampala>. East A1r Me! 9. "#H%#;:-:. %. Ge& A) Darmsta!t 4L. S3elerema neonatorum; a re8ie o1 nomen3lature) 3lini3al presentation) histologi3al 1eatures) !i11erential !iagnoses an! management. 9 /erinatol. 7$H7$;%:0-<. 5.
+u 9D) Drolet 5A. Diseases o1 su&3utaneous tissue. Dalam; Kliegman RM) Stanton 5F) St 4eme 9) S3hor NF) pen*unting. Nelson teJt&ook o1 pe!iatri3s. E!isi ke-7. /hila!elphia; Else8ierH 7"<. h. 0"$$.
