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Medicina Resolución de SIMULACRO Nº1 Parte I
Dr José Castro Zevallos
Niño que presenta cianosis lentamente progresiva desde el nacimiento, sin compromiso del estado general y con buen progreso pondoestatural. El examen cardiaco muestra tonos timbrados y con segundo ruido único y soplo sistólico eyectivo de borde esternal izquierdo superior e irradiado a dorso . La radiografía de tórax muestra un corazón de tamaño normal, con pedículo angosto y circulación pulmonar levemente disminuida en ambos campos pulmonares. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? 1.ENAM 2013-A:
a. b. c. d. e.
Atresia tricuspídea Tetralogía de Fallot Anomalía de Ebstein Atresia pulmonar Transposición de grandes vasos
Soplo sistólico
Desde el nacimiento
CONGENITA
ADQUIRIDA
Acianotica
Cianotica Flujo Pulmonar N o↓
HVD
EKG
SI
SI Flujo
RX tórax
HVI
pulmonar↑ HVD
¿? Fallot
Atresia
Ebstein
tricuspide
TGV
EKG HVI o ¿? mixto V. único
Atresia pulmonar
Acianotica Flujo
Cianótica Flujo
RX tórax
pulmonar↑
Pulmonar N o↓ HVD Estenosis pulmonar
HVI
Coartación de aorta
HVD CIA
HVI o mixto CIV PCA
Cianosis en recién nacido
PERIFERICA • • • •
vasoespasmo hipotermia poliglobilia shock
CENTRAL • • • •
Cardiaco Pulmonar SNC Hematologico
Características comunes a las cardiopatías congénitas cianóticas •
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Shunt D I Cianosis (Sat < 85%) Acidosis metabólica por hipoxia tisular Poliglobulia Disnea (al disminuir flujo pulmonar) Hipocratismo Desarrollo de anomalías congénitas entre la 8-10 sem de vida intrauterina →
a. Atresia tricuspídea •
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Definición Incidencia 1-9 por 100,000 nacidos vivos Genero: No predominio por un genero
a. Atresia tricuspídea ① debido a que no se formo la válvula tricuspidea, la sangre venosa pasa a la AI por un CIA ② la sangre pasa del AI hacia el VI (sobrecargandolo) ③ la sangre pasa hacia la aorta (en mayor proporcion) y hacia el VD (en poca cantidad) ④Si la arteria pulmonar esta obstruida la sangre pasa por el PCA
a. Atresia tricuspídea •
Características: la válvula tricúspide falta o está cerrada; el VD es más pequeño que el de un corazón normal; la arteria pulmonar es más estrecha que en un corazón normal; y la válvula pulmonar puede estar obstruida Los niños que nacen con atresia tricúspide sólo sobrevivirán si tienen: PCA CIA –
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a. Atresia tricuspídea •
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Rx de tórax EKG HVI Eje a la izquierda HBAI mortalidad –
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a. Atresia tricuspídea : Se coloca un tubo de Gore-Tex® a traves de la aorta y la pulmonar (como si fuera un CAP) Procedimiento de Fontan: •
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El flujo de sangre desde la mitad inferior del cuerpo se canaliza directamente en la arteria pulmonar derecha por la configuración de una conexión de túnel de la vena cava inferior a la arteria pulmonar.
El muñón de la vena cava superior se une a la arteria pulmonar derecha
b. Tetralogía de Fallot •
Definición – –
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CIV, obstrucción del infundibulo de la salida del ventrículo derecho (estenosis subpulmonar), aorta acabalgada sobre la CIV hipertrofia ventricular derecha.
Incidencia: 1 x cada 3699 nacidos vivos Genero: Afecta por igual en ambos sexos
b. Tetralogía de Fallot •
Características: Cardiopatía mas frecuente después del 1er año de vida Patologías asociadas Síndrome de Down 50 % Etiología: desconocida pero el 15% tiene delección del cromosoma 22q11 –
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NOTA: delección, en genética, es un tipo especial de anomalía estructural cromosómica que consiste en la pérdida de un fragmento de ADN de un cromosoma
b. Tetralogía de Fallot •
Rx de tórax Disminución flujo pulmonar Silueta en forma de sueco: HVD (punta corazón hacia arriba) Excavación del tronco de la pulmonar EKG: HVD Eje a la derecha Mortalidad: sobreviven hasta 90% de los casos a los 20 años –
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b. Tetralogía de Fallot •
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La derivación BT : Se hace un «shunt» con un pequeño tubo hecho de Gore-Tex. la aorta se adjunta (o una de sus 2 ramas) y la arteria pulmonar (o uno de los dos ramasla arteria pulmonar izquierda o la pulmonar derecha ). El tejido infundibular que cierra el flujo de salida de la arteria pulmonar se retira. Se realiza una incision en la arteria pulmonar y se coloca un autoinjerto para ensancharla. Se realiza un autoinjerto en el CIV