SIANOSIS Dr. Fatimah Eliana SpPD
DEFINISI •
•
•
Keadaan kebiruan pada kulit dan atau selaput lendir (membran mukosa) karena peningkatan jumlah reduced hemoglobin pada area yang dialiri pembuluh darah kecil, seperti pada bibir, kuku, telinga dan kulit Dalam keadaan normal pada darah terdapat 2 g/dl reduced hemoglobin
vena
Sianosis akan tampak bila darah kapiler mengandung 5 % gram Hb yang tereduksi
GEJALA KLINIS •
Umumnya jelas terlihat di bibir, lidah, konjungtiva mata, ujung-ujung jari tangan dan kaki
ETIOLOGI 1. Berkurangnya saturasi oksigen darah di arteri –
Ventilasi alveolar tidak adekuat • • • •
•
–
Depresi SSP Inadekuat ventilatory drive (obesitas, pikwickian syndrome) Obstruksi saluran nafas kongenital atau didapat Perubahan paru atau ketidakseimbangan ventilasi-perfusi (pneumonia, cystic fibrosis , penyakit membran hialin, edema paru, gagal jantung) Kelemahan otot pernafasan
Desaturasi darah melalui unit alveolar yang efektif •
•
Intracardiac right to left shunt (Penyakit jantung bawaan sianotik) Intrapulmonary shunt (pulmonary atriventricular fistula, chronic hepatic disease resulting in multiple micro-AV fistula in the lung)
ETIOLOGI –
2.
Hipertensi pulmonal akibat pintas kanan ke kiri pada tingkat atrium, ventrikel atau duktus arterious (Sindroma Eisenmenger, Persistent pulmonary hypertension of the newborn)
Meningkatnya pengambilan oksigen di kapiler – – –
3.
Syok sirkulasi Gagal jantung Acrocyanosis of newborn
Hemoglobin abnormal –
–
Methemoglobinemia (well water congenital methemoglobinemia) Keracunan karbonmonoksida
ingestion,
aniline
dye,
KLASIFIKASI 1. Sianosis sentral •
Terjadi bila saturasi oksigen kurang dari 85 %
2. Sianosis perifer •
Saturasi oksigen di arteri normal, tetapi aliran darah di kapiler lambat → vasokontriksi
ETIOLOGI SIANOSIS SENTRAL 1. Gangguan fungsi paru :
•
–
gangguan fungsi ventilasi di alveoli
–
gangguan difusi oksigen
penyakit : –
pneumonia
–
edema paru
–
PPOK
2. Shunting vaskular • shunting mengakibatkan darah dari aliran vena masuk ke dalam sirkulasi arteri • penyakit : – –
penyakit jantung kongenital fistula AV pulmonal
3. Penurunan O2 yang diinspirasi • terjadi bila berada di ketinggian > 2400 m (> 8000 kaki) 4. Hemoglobin yang abnormal, mengakibatkan afinitas oksigen menjadi rendah – – –
methemoglobinemia sulfhemoglobinemia mutant hemoglobin
ETIOLOGI SIANOSIS PERIFER •
terpapar dengan udara dingin
•
penurunan curah jantung (syok)
•
penyakit pembuluh darah perifer (obstruksi pembuluh darah arteri atau vasospasme)
•
tromboflebitis
•
perikarditis konstriktif
PENDEKATAN PASIEN SIANOSIS •
Terjadinya sianosis : – –
•
Membedakan sianosis sentral dan perifer –
–
•
dari lahir → penyakit jantung kongenital setelah terpapar obat atau zat kimia → hemoglobin abnormal perhatikan pembuluh darah di kuku, bibir dan membran mukosa bila setelah ekstremitas dihangatkan sianosisnya menghilang → sianosis perifer
Lihat adanya clubbing finger –
sianosis yang disertai dengan clubbing finger → penyakit jantung kongenital, penyakit paru (abses paru, shunt AV pulmonal)
PENDEKATAN PASIEN DENGAN SIANOSIS •
Pemeriksaan toraks – –
•
•
pemeriksaan paru : ronki, wheezing pemeriksaan jantung : murmur kongenital
→
→
kelainan paru
penyakit jantung
Sianosis terbatas di ekstremitas pembuluh darah perifer
→
obstruksi
Pemeriksaan analisa gas darah –
pasien diberikan O2 100 %, kemudian diperiksa AGD nya. Bila saturasi O2 tidak mencapai 95 % atau lebih → shunting intra vaskular
KOMPLIKASI DAN KONSEKUENSI SIANOSIS 1. •
•
2. • • •
•
POLISITEMIA Kadar oksigen yang rendah → pelepasan eritropoetin dari ginjal → merangsang sumsum tulang → peningkatan jumlah eritrosit → peningkatan kapasitas pengangkutan oksigen Polisitemia dengan hematokrit > 65 % akan meningkatkan viskositas darah dan merugikan
CLUBBING FINGER Sianosis dapat menyebabkan hipertrofik osteoartropati pada jari Pada bayi mulai didapati setelah usia 6 bulan Pada keadaan lanjut jari dapat menebal, melebar dan kuku konveks Keadaan jari tabuh ini dapat juga kita jumpai pada penyakit lain seperti endokaditis bakterial sub akut dan penyakit liver, namun tanpa disertai sianosis
KOMPLIKASI DAN KONSEKUENSI SIANOSIS 3. • •
•
4. •
HYPOXIC SPELLS - SQUATING Sering dijumpai pada penyakit Tetralogy of Fallot Hypoxic spells ditandai dengan tangis yang tidak terkontrol, pernafasan yang cepat dan dalam, sianosis berat, anggota gerak yang lemas dan adakalanya kejang, dapat diakhiri dengan dengan kematian Sebelumnya anak sering mengambil posisi tertentu ( squatting) KOMPLIKASI SSP Sianosis pada bayi yang disertai dengan hipoksia berat dapat menimbulkan gangguan SSP seperti: – Abses serebri, terutama terjadi pada PJB sianotik dengan pirau kanan ke kiri – Gangguan serebrovaskular, disebabkan embolisasi pada SSP karena trombus yang berasal dari ruang jantung – Trombosis vena serebral, sering didapati pada bayi berusia dibawah 2 tahun, mengalami sianosis berat dan anemia defisiensi besi relatif
KOMPLIKASI DAN KONSEKUENSI SIANOSIS 5. •
•
6. •
7. •
8. •
Gangguan perdarahan Trombositopenia, defek agregasi platelet, penurunan kadar fibrinogen, defisiensi faktor V dan VIII Pemanjangan protrombin time (PT) dan activated partial prothrombine time (aPTT) Penurunan Intelegent Quotient Anak dengan PJB sianotik mempunyai IQ yang lebih rendah dari anak penderita PJB asianotik, yang ditandai dengan gangguan persepsi dan fungsi motorik kasar Skoliosis Terutama didapati pada penderita Tetralogy of Fallot perempuan dan sianosis kronik Hiperurisemia dan gout Sering didapati pada pasien yang lebih besar dengan PJB sianotik yang tidak dikoreksi atau repair yang tidak adekuat
