Sianosis neonatus Selama pemeriksaan fisik, bayi nampak kebiruan. Sianosis terlihat bila terdapat lebih dari 3g hemoglobin desaturasi per desiliter. Karena itu, derajat sianosis tergantung pada saturasi oksigen dan konsentrasi hemoglobin. Sianosis akan lebih mudah terlihat pada hipoxemia pada polisitemia daripada pada anemia anak. Sianosis dapat menjadi tanda dari gangguan berat pada jantung, pernafasan dan neurologis (Gomella, 200!. 200!. "ertanyaan yang sering mun#ul (Gomella, (Gomella, 200! a. $pakah $pakah bayi bayi menga mengalam lamii distre distress respir respirasi% asi% &ika &ika bayi bayi menunj menunjukk ukkan an usaha usaha nafas nafas yang yang mening meningkat kat,, dengan dengan pening peningkat katan an laju respirasi, respirasi, retraksi retraksi dan nafas #uping #uping hidung, hidung, distres respirasi respirasi harus menjadi diagnosis diagnosis banding utama. "enyakit jantung sianotik biasanya tidak menunjukkan gejala gang ganggu guan an resp respir irasi asi,, yang yang terse terseri ring ng adala adalah h takip takipne neu u tanp tanpaa retra retraks ksi. i. Gang Ganggu guan an hematologi biasanya tanpa gejala respirasi dan kardial. b. $pakah terdengar murmur pada bayi% 'urmur 'urmur biasanya biasanya menunjukka menunjukkan n adanya adanya gangguan gangguan jantung. jantung. amun, amun, transposisi transposisi )ena besar dapat tidak terjadi murmur (sekitar *0+!. #. $paka $pakah h sianosis sianosis bersifat bersifat kontinyu, kontinyu, intermit intermitent, ent, mem memiliki iliki onset onset yang mendada mendadak, k, atau hanya terjadi selama menangis dan minum $S% Sianosis intermiten lebih sering terjadi akibat gangguan neurologis. Karena pada bayi dengan gangguan neurologis memiliki periode -apnei# spells pada periode pernafasannya. Sianosis yang kontinyu biasanya diakibatkan oleh gangguan sistem respirasi dan kardiologi. Sianosis selama minum $S biasanya terjadi pada bayi dengan atresi esofagus dan refluks esofagus berat. Sianosis yang terjadi se#ara tiba/tiba dapat disebabkan sedikitnya )olume udara inspirasi inspi rasi pada pneumothorax. pneumothorax. Siano Sianosis sis yang menghilang menghilang saat menan menangis, gis, di#ur di#urigai igai terjadio atresia koana. ayi dengan tetralogy of fallot nampak sianosis saat menangis. d. $pakah $pakah ada pembed pembedaan aan sianosi sianosis% s% Sianosis yang terjadi pada tubuh bagian atas adan ba1ah mengindikasikan terjadinya gangguan jantung berat. ang ang paling sering terjadi ter jadi adalah sianosis s ianosis pada anggota tubuh ba1ah pada paten duktus arteriosus dimana terjadi aliran kiri/ke/kanan. Sianosis yang terbatas pada anggota tubuh bagian atas terjadi pada hipertensi pulmonal persisten, duktus arteriosus persisten, koartio aorta, dan transposisi arteri besar. e. $pakah $pakah faktor faktor pren prenatal atal dan natal natal yang yang mempen mempengar garuhi uhi%% ayi dari ibu diabetisi meningkatkan resiko hipoglikemi, polisitemia, sinroma distres respirasi dan penyakit jantung. nfeksi, seperti halnya yang terjadi pada ketuban pe#ah dini, dapat mengakibatkan syok dan hipotensi yang disertai sianosis. $bnormalitas #airan amnion, seperti olighohidramnion (berhubungan dengan paru hipoplastik! atau
polihidramnion (berhubungan dengan atresia esofagus! dapat juga menjadi penyebab sianosis. "rosedur seksio #esaria berhubungan dengan distres respirasi. eberapa kondisi pre/natal berhunungan dengan meningkatnya insiden penyakit jantung kongenital. Sebagai #ontoh 4! bu diabetisis atau pengguna #o#ain transposisis arteri besar 2! bu yang mengkonsumsi litium anomali ebstein5s 3! 6enitoin artrial septal defe#t. 7entri#ular septal defe#t, tertralogy of fallot. ! 8upus atrio)entri#ular blo#k 9! bu dengan penyakit jantung kongenital meningkatkan angka kejadian pjb pada anak. :iagnosis banding "enyebab sianosis pada neonatus dapat diklasifikasikan sebagai gangguan respirasi, kardiologi, saraf pusat dan lainnya (Gomella, 200!. a. "enyakit respirasi 4! Gangguan paru a! "enyakit membran hialin b! ;ransient ta#hypneu of the ne1born #! "neumonia d! $spirasi mekonium 2! 7olume inspirasi yang ke#il 3! :efek kongenital (hernia diafragmatika, paru hipoplastik, emfisema lobaris, malformasi kista adenomatoid, dan abnormalitas diafragma! b. "enyakit jantung 4! "enyakakit jantung siamosis a! ;ransposisi arteri besar b! ;otal anomalous pulmonary )enous return #! $tresia trikuspid d! ;ertralogy of fallot e! ;run#us arteriosus "enyakit jantung sianotik lain seperti anomali ebstein5s, patent du#tus arteriosus, )entri#ular septal defe#t, hypoplasti# left heart syndrome, dan atresia pulmoner. 2! hiper)iskositas sindrom. "a=2 berada pada batas normal 3!
9! Sepsis> meningitis *! "seudosianosis disebabkan oleh pen#ahayaan floresensi ?! :istres respirasi akibat sekunder dari obat yang digunakan ibu (misal magnesium sulfat dan narkotika! @! Syok A! =bstruksi jalan nafas atas. $tresia koana adalah obstruksi yang paling sering berkaitan dengan abnormalitas tulang. "enyebab lain adalah laringeal 1eb, stenosis trakea, goiter dan sindrom pierre/robin. "enegakkan diagnosis "emeriksaan fisik (Gomella, 200! 4. ilai apakah sianosis yang terjadi pada bayi adalah sianosis #entral atau sianosis perifer. "ada sianosis sentral, kulit, bibir dan lidah akan nampak biru. "ada sianosis sentral "a=2 B 90 mm
se#ara signifikan.
ila "a=2 meningkat
diatas 490
mm
kemungkinan penyakit jantung sianotik dapat disingkirkan. Kenaikan "a= 2
diba1ah 490 mm
FKG perlu dilakukan untuk menge)aluasi penyebab sianosis. FKG biasanya normal pada pasien methemoglobinemia, atau hipoglikemia. "ada pasien dengan polisitemia, hipertensi pulmonal, dan penyakit paru primer FKG mungkin normal tapi
juga
dapat
menunjukkan
hipertrofi
)entrikel
kanan.
FKG
dapat
mengidentifikasi atresia trikuspid yang ditandai dengan de)iasi axis ke kiri dan hipertrofi )entrikular. d! F#ho#ardiography :ilakukan pemeriksaan ekokardiografi jika di#urigai adanya penyakit jantung e! ESG kepala Entuk menyingkirkan erdarahan peri dan intra)entrikular. ;atalaksana (Gomella, 200! ;atalaksana umum 4. "emeriksaan fisik yang #epat dan tepat ;ransiluminasi dada dengan #ara memeriksa diruangan gelap, dan mendekatkan #ahaya dengan pen#ahayaan kuat pada dinding dada anterior diatas puting susu dan di bagian axilla. agian yang bermasalah memiliki gambaran lebih terang dibandingkan bagian yang sehat. ;ransiluminasi tidak efektif untuk pneumothorax yang minimal. 'engkonfirmasi dengan pemeriksaan foto thorax lebih dianjurkan, sebelum melakukan tindakan pemasangan chest-tube. &ika terdapat tension pneumothorax, dekompresi harus segera dilakukan. :ekompresi dilakukan pada SH 2/3 di linea mid#la)ikula, dengan menggunakan angiocath atau jarum yang di sertai pemasangan #hest tube. 2. 'elakukan pemeriksaan laboratorium (analisa gas darah, darah lengkap dan rontgen thorax! 3. 'elakukan test hiperoxia ;atalaksana spesifik 4. "enyakit paru 2. "neumothorax "enumothorax adalah terperangkapnya udara di#a)um pleura. "ada neonatus dapat terjadi akibat dari penggunaan )entilator dan tanpa penggunaan )entilator. "ada bayi dengan )entilator maka akan terjadi o)erdistensi al)eolus, atau kegagalan saat mengurangi tekanan )entilator saat daya kembang paru membaik. "neumothorax terjadi akibat ruptur al)eolus. Edara akan memenuhi pleura menyebabkan pneumothorax. "neumothorax dapat juga terjadi se#ara spontan saat proses persalinan, saat terjadi tekanan untuk membuka al)eolus yang kolaps, terjadi pada sekitar 4+ angka kelahiran. ;atalaksana
"emberian oksigen, dilanjutkan dekompresi 3. :efek kongenital "ada hernia diafragmatika dibutuhkan koreksi se#ara bedah . "enyakit jantung "enggunaan prostaglandin F 4 ("GF4! diindikasikan untuk obstruksi aliran jantung kanan (atresia trikuspid, stenosis pulmonal, dan atresia pulmonal!, onstruksi jantung kiri (sindrom hipoplasi jantung kiri, stenosis katup aorta, koartio aorta preduktal, dan gangguan ar#us aorta! dan pada transposisi arteri besar. "GF4 dikontraindikasikan untuk penyakit membran hialin, dan penyakit jantung dominan aliran kiri/ke/kanan (patent du#tus arteriosus, trunkus arteriosus, atau )entrikel septum defek! jika diagnosis tidak jelasm maka "GF 4 per#obaan dapat diberikan selama 30 menit untuk memperbaiki nilai gas darah. 9. "enyakit saraf pusat *. 'ethemoglobinemia "emberian methylene blue hanya jika kadar methemoglobin meningkat dan bayi dalam keadaan distres kardiopulmonal (takipneu dan takikardi!. :iberikan 4mg>kgbb methlene blue 4+ dalam normal salin i). Sianosis akan teratasi dalam 4/2 jam. ?. Syok @. "olisitemia "olisitemia adalah keadaan dimana kadar hematokrit *@+ pada neonatus (batas atas normal pada neonatus adalah *9+!. "olisitemia terjadi pada 4.9/+ pada neonatus. eonatus dengan polisitemia biasanya asimptomatis. Gejala yang mungkin adalah distres pernafasan, takipneu, hipoglikemi, letargi, tidak nafsu makan, dan sianosis. aonatus yang mengalami polisitemia menunjukkan tanda/tanda dehidrasi akibat hemokonsentrasi akibat peningkatan hematokrit. iasanya jelas pada neonatus berusia D @ jam. ;atalaksana &ika dehidrasi akibat hemokonsentrasi sekunder, maka dilakukan rehidrasi selama */@ jam. &enis #airannya tergantung pada umur dan kadar elektrolit 430/490 ml>kg>hari. Kadar hematokrit die)aluasi tiap * jam, dan akan berkurang jika rehidrasi adekuat. &ika terjadi polisitemia tanpa gelala, maka diberikan rehidrasi 20/0 ml>kg >hari, dan e)aluasi hematokrit per * jam. &ika polisitemia dengan gejala, maka diberikan transfusi tukar. Entuk menghitung )olume plasmanat yang dibutuhkan (berat kgbb I )olum darah @0ml>kg! x (h#t pasien/ h#t target! <#t pasien ;arget kadar <#t biasanya 90/99, transfusi tukar dilakukan melalui )ena umbilikal, atau melalui )ena perifer. Hairan yang dapat digunakan adalah plasmanate, 9+ albumin, normal saline, atau fresh froJen plasma. Komplikasi
jam ke#uali pada 8C B4200g, umur kehmailan B2@ minggu atau suhu B32H maka neonatus dapat di re1arming lebih lambat (0.*H>jam!. 44. d8. Gejala hipoglikemi apada neonatus emliputi hipotonia, reflek menyusu tidak adekuat, iritable, respirasi yang ireguler, nafsu makan menurun, reflek moro meningkat, sianosis, tremor, kejang, letargi, perubahan kesadaran, suhu tubuh tidak stabil dan koma. &arang disertai bradikardi, takikardi, high pit#hed #ry, takipneu, dan muntah. 0+ neonatus dengan hipoglikemi lahirGagal dari ibu diabetes, atau diabetes kehamilan. nafas sindrom distresdalam respirasi! pneumonia! aspirasi mekonium! p ;atalaksana Obstruksi saluran nafas atas sindrome pierre#robin! $in$in vaskular! tumo nfus minibolus%ipoventilasi 2ml>kg 40+ glukosa ke#epatan 4.0ml>menit. Selanjutnya apneu!dengan as&ksia perinatal! sepsis! gangguan metabolisme! a Ambilan paru yang tidak diberikan 76: glukosa */@ mg>kg>oksigen menit dan die)aluasi setiapefektif 30/*0 menit.
:aftar pustaka Gomella, ;ri#ia 8a#y., '. :ouglas Huningham, et al. 200. eonatology Hyanosis.'# Gra1
Aliran darah paru yang tidak efektif Sianosis sentral
Sianosis adalah kebiruan pada kulit dan membran mukosa disebabkan peningkatan konsentrasi hemoglobin tereduksi (D4.A/3.4 mmol>8! dalam darah. :iklasifikasikan sebagai sianosis perifer dan sianosis sentral (Jraelit, 2044!. 4. Sianosis perifer atau disebut akrosianosis pada neonatus adalah adanya kebiruan pada tangan dan kaki Transposisi arteri besar 2. Sianosis sentral adalah tanda patologis serius yang melibatkan dan kebiruan Total kulit anomalous pulmonary veno Aliran darah paru abnormal Cor triatriatum dexter pada bibir dan lidah. Pulmonary arterio venous malfor "atofisiologi dan penyebab tersering dari sianosis sentral pada neonatus adalah
Methemoglobinemia Penyebab lain dengan pO2 normal polisitemia
Jraelit, $., 7. ;en, G. Khrishamurthy, dan 7. Catner. 2044. Hase Ceport eonatal Hyanosis :oagnosis and 'anagement Hhallenges. nternational S#holarly Cesear#h et1ork. 7ol 2044.
Sianosis #entral adalah kebiruan pada kulit, membran mukosa dan lidah, yang terlihat bila hemoglobin deoksigenasi D 3 g>d8 diukur dari darah arteri, atau D9 g>d8 (D3.4 mmol%l!
diukur dari darah kapiler. erhubungan dengan tekanan oksigen parsial arteri yang rendah ("a=2! dan rendahnya saturasi hemoglobin oksigen (Sa= 2! yang diukur dengan oksimetri. Sianosis dipengaruhi oleh konsentrasi absolut deoxy
"enegakkan diagnosis (Sasidgaran, 200!. 4. $namnesis 'enanyakan ri1ayat kehamilan dan persalinan, ri1ayat keluarga dengan penyakit jantung ba1aan, penanyakan hasil ultrasound yang pernah dilakukan selama kehamilan apakah menunjukkan adanya deformitas atau ke#urigaan penyakit jantung. Ci1ayat kehamilan Ci1ayat kehamilan :iabetes dalam kehamilan
=ligohidramnion
Kemungkinan penyebab sianosis neonatus ;ransient ;a#hypneu of the e1born, Cespiratory :istress Syndrome (C:S!, hipoglikemi, ;ranspotsition of the Great $rteries
Ci1ayat persalinan Ci1ayat persalinan Ketuban pe#ah dini, demam, infeksi selama kehamilan Sedatif> anestesi Seksiop #esaria 8ahir prematur 'ekonium L
Kemungkinan penyebab sianosis neonatus Sepsis :istres respirasi, apneu ;ransient ;a#hypneu of the e1born, dan hipertensi pulmonal persisten (""<! C:S Sindrom aspirasi mekonium (pneumonia!
2. "emeriksaan fisik a. 'enentukan tipe sianosis, sianosis sentral atau perifer
b. 'enge)aluasi tanda )ital, adakah tanda distres respirasi seperti takipneu, retraksi, nafas #uping hidung dan merintih biasanya mengindikasikan adanya masalah dari pernafasannya, sedangkan penyakit jantung ba1aan biasanya tanpa takipneu atau takipneu tanpa retraksi. Sepsis biasanya ditandai dengan sianosis perifer, peningkatan denyut jantung, peningkatan laju respirasi, penurunana tekanan darah, suhu tubuh yang bisa meningkat atau lebih rendah dari normal (normal 3*.9/3?.9H! #. 'enyingirkan kemungkinan atresia koana, dengan memasukkan kateter melalui nares. d. 'enge)aluasi adakah murmur. 'urmur sistolik biasa terdengar pada "& sianotik (ke#uali ;G$/dengan septum )entrikel intak dan tanpa stenosis pulmonal! e. 'enge)aluasi abdomen, bentuk abdomen yang s#apoid menandakan hernia diafragmatika f. 'enyingkirkan
kemungkinan
penyebab
neurologis,
mengobser)asi
pola
pernafasan adakah apneu, dan periodi# breathing yang biasa berhubungan dengan imaturitas sistem saraf. Kejang dapat menyebabkan sianosis pada bayi akibat kegagalan bernafas selama episeode kejang.
3. "emeriksaan penunjang a. :arah lengkap dan hitung jenis 8eukositopenia atau leukositosis mengindikasikan sepsis
Entuk menge)aluasi penyakit jantung kongenital, kardiomegali dan kongesti )askuler Fgg/on/a/string pada ;G$ oot/shaped (hipertrofi )entrikel kanan! pada ;=6 Sno1man, bentuk @ (anomali drainase ruang jantung! pada ;$"7C h. Fkokardiografi :iagnosis banding (Sasidgaran, 200!. Entuk menentukan penyebab dari sianosis pada neonatus, maka harus didasrkan pada mekanisme sianosis. 4. Gangguan )entilasi>perfusi ;ransient ta#hypneu of the ne1born (;;!, respiratory distress syndrome , pneumonia, aspirasi ( mekonium, darah, #airan amnion!, atelektasis, hernia diafragmatika, hipoplasi pulmonal, perdarahan pulmonal, HH$' . $tau akibat desakan ekstrinsik pneumothorax, efusi pleura ataupun hemothorax 2. $liran kanan/ke/kiri trakardiak 9;5s ;etralogy of 6allot, tri#uspid atresia, transposition of the great arteries, total anomalous pulmonary )enous return, trun#us arteriosus, dan atresia pulmonal., anomali ebstein5s (katup trikuspid abnormal!, hypoplasti# left heart. 7ena besar hipertensi pulmonal persisten pada neonatus ntrapulmonal malformasi arteri/)ena pulmonal 3.
;atalaksana (Sasidgaran, 200!. ;atalaksana umum 4. 'onitoring jalan nafas, pernafasan dan sirkulasi ($Hs! 'emberikan terapi suportif seperti pemberian oksigen dan )entilasi mekanik. 2. 'onitoring tanda )ital 3. 'embuat akses )askular dan mengambil sampel darah
. &ika di#urigai sepsis dapat diberikan antibiotik spektrum luas (#ontoh ampi#ilin dan gentamisin! 9. &ika dari pemeriksaan mengarah pada penyakit jantung ba1aan dapat diberikan terapi insial "GF4
Sasidharan, ". 200.
$n approa#h to :iagnosis and 'anagement of Hyanosis in ;erm
nfants. "ediatr Hlin $m. 94 AAA/4024
Sianosis berasal dari bahasa yunani, kata kuaneos artinya biru tua. =ksigen diba1a darah dalam dua bentuk. =ksigen diikat oleh hemoglobin, setiap gram hemoglobin dapat mengikat 4,3m8 oksigen, sedangkan jumlah oksigen terlarut di plasma (0,003 m8 per 400 m8 plasma! se#ara klinis tidak signifikan. =leh sebab itu, tujuannya adalah agar mendapatkan saturasi hemoglobin dan adekuat perfusi ke jaringan.
terhadap saturasi oksigen setiap hemoglobin, berbeda berpengaruh
terhadap kadar "a=2. &adi, jika bayi memiliki kadar hemoglobin de1asa lebih banyak, maka sianosis sentral (saturasi arterial ?9+/@9+! akan terlihat saat kadar "a=2 turun diba1ah 90 mm
$daptasi kardiopulmonal normal pada neonatus
:iagnosis banding pada sianosis neonatus
$lgoritma e)aluasi sianosis pada neonatus didasarkan pada prinsip $Hs air1ay, breathing #ir#ulation
$ air1ay (jalan nafas! 4. $tresia koanan terjadi pada 4 9000 bayi dimana atresia koana unilateral lebih sering terjadi. $tresia koana perlu di#urigai ketika gejala distres pada bayi lebih menonjol saat bayi tenang dan membaik ketika bayi menangis. $danya atresia koana dapat dipastikan dengan melakukan kateter su#tion, jika terjadi atresi koana maka kateter su#tion tidak dapat melalui nares hingga orofaring, #ara tersebut sama efektofnya dengan pemeriksaan radiologis maupun #t/s#an. 'enstabilkan pernafasan, melalui mulut akan membantu mengatasi distres ringan. &ika bayi mengalami neonatus maka harus di#urigai adanya anomali yang lain, meliputi H<$CGF (#oloboma, heart disease,
atresia
koana, retardasi
pertumbuhan
dan
perkembangan,
anomali
genitourinari, anomali telinga dan pendengaran!. 2. Sindrom "ierre/Cobin, pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan mi#rognathia, retrognathia. =bstruksi pernafasan akibat lidah bagian posteriot akan lebih nyata saat dalam posisi telentang. &ika ada, #elah palatuim tidak menimbulkan distres pernafasan hanya menyebabbkan gangguan makan yang berat. Entuk penanganan membutuhkan prosedur trakeostomi selama bebebrapa tahun hingga pertumbuhan mandibula #ukup untuk mempertahankan lidah dalam posisi anterior 3. 8aringomalasia adalah kelainan anomali abnormal kongenital pada laring, yang merupakan penyebab stridor inspirasi paling sering pada bayi. 8aringomalasia tidak dapat dikenali pada saat a1al kehidupan, biasanya baru bisa ditegakkan beberapa minggu a1al kehiduopan bayi. Gejala pernafasan yang sering adalah memberat saat menangis, makan dan infeksi
saluran nafas. Cefluk gastroesofagus sering
berhubungan. Stenosis subglotis biasanya menyertai sebagai malformasi kongenital ataupun didapatkan kemudian akibat manipulasi jalan nafas. ayi dengan laringomalasia menampakkan gejala stridor, distres respirasi, ataupun apneu obstruktif. . "aralisis pita suara biasanya berhubungan dengan trauma persalinan atupun trauma prosedur bedah, dan merupakan penyebab stridor yang umum pada neonatus. iasanya terjadi unilateral, menyebabkan suara serak, sedangkan gejala pernafasan minimal. Sedangkan bila terjadi bilateral, dapat menyebabkan distres pernafasan berat dan membutuhkan trakeostomi segera. "ada kasus ini, anomali sistem saraf pusat misalnya arnold/#hiari harus di#urigai.
9. "enyebab intrinsik dan ekstrinsik kompresi trakea. Stenosis trakea ditandai dengan adanya stridor expirasi, distres respirasi, mengi, dan batuk persisten. Gejala biasanya memberat setelah terjadi infeksi pernafasan bagian atas. :iagnosis ini dapat dikonfirmasi dengan melakukan bronkoskopi direk. Stenosis trakea biasanya berhubungan dengan penyempitan #in#in trakea komplit, yang membutuhkan prosedur bedah. eberapa keadaan ekstrinsik
juga dapat menyebabkan kompresi
jalan nafas. Hin#in )askular dapat menyebabkan perkembangan abnormal dari kapiler mediastinum, dapat menyebabkan pendesakan hingga terjadi obstruksi jalan nafas. $nomali arteri inominata dari ar#us aorta adalah penyebab tersering, namun anomali lain termasuk arkus aorta ganda atau arteri sub#la)ia yang menyimpang. "emeriksaan #t/s#an ataupun 'C dapat se#ara akurat menentukan letak anomalinya. 'asa di leher atau mediastinum seperti teratoma, dan kistik higroma dapat juga menyebabkan kompresi trakea, yang di#urigai bila terdapat masa dileher.
a.
yang
tidak
berhubungan
dengan
trakeo/bronkial
namun
mendapatkan aliran darah dari sirkulasi sistemik (aorta torakal ataupun abdominal!. Sekuestrasi umumnya terjadi pada periode neonatus dengan gejala yang sama dengan gejala gagal jantung kongestif, akibat dari -run/off #ir#ulation, namun kemudian lebih sering menunjukkan gejala infeksi pada perkembangannya. d. Hongenital lobar emphysema (H8F! adalah keadaan o)erinflasi , area hiperplastik paru yang dikelilingi oleh jaringan paru normal. "aling sering di lobus atas. Gejalanya progresif, tapi jarang mun#ul saat lahir. 'anajemennya dengan prosedur bedah insisi, namun o)erinflasi ke area paru bagian lain mungkin dapat terjadi 3. $kibat sekunder dari disfungsi sitem organ. a. Hedera selama persalinan berhubungan dengan depresi neurologis atau hipoxi#/ is#hemi# en#hepalopaty (<F! biasanya berhubungan dengan hipo)entilasi. Hedera saraf frenikus dapat menyebabkan paresis diafragma. Selain itu, sekresi oral yang berlebih dan kemampuan menelan yang tidak adekuat dapat menyebabkan obstruksi jalan nafas dan menyebabkan distres respirasi. b.
atau meskipun jarang terjadi, pada hiperinsulinemi (#ontohnya pada
nesidioblastosis atau berk1ith/1iedemann syndrome!. #. :istensi abdomen akan mendesak thorak dan mengganggu pernafasan normal. 'ungkin sebagi hasil dari proses patologis gastrointestinal.(obstruksi! atau akibat desakan masa intra abdominal ( masa genitourinari>renal, dan asites berat!. Sehingga, dapat berakibat komplikasi episode apneu yang memperlihatkan tanda sianosis. H #ir#ulation
4.
akan memburuk ketika tiba saatnya duktus terturtup, dan akan membaik segera setelah duktus terbuka kembali setelah penggunaan prostaglandin F4 ("GF4!. . ;ransposition of the Great $rteries (;G$! adalah lesi jantung kongenital yang memiliki gejala sianosis berat. Sirkulasi sistemik dan pulmonal terpisah se#ra sempurna pada kasus ini, namun dalam keadaan transposisi komplit, sehingga sirkulasi emnjadi paralel. Karena itu, darah terdeoksigenasi )ena sistemik kembali ke atrium kanan, masuk ke )entrikel kanan, dan keluar melalui aorta. ayi dengan ;G$ tergantung pada komunikasi antara dua sirkuit untuk ber#ampur. &ika septum )entrikular intak, sianosis yang mengan#am kehidupan akan bertambah berat saat foramen o)ale dan duktus srteriosus menutup dalam hitungan jam/hari setelah kelahiran. Sementara patent du#tus arteriosus akan memperberat per#ampuran atrium dalam
berbagai
tingkatan,
komunikasi
interartrial
yang
makin
kuat
akan
meningkatkan per#ampuran dan oksigenasi. ayi dengan 7entri#ular Septum :efe#t yang besar .......................................................................... 9. "enyakit jantung yang berhubungan dengan per#ampuran darah, berhubungan dengan kejadian sianosis. Hontohnya, trun#us arteriosus dan total anomalous pulmonry )enous return, lesi dengan karakteristik pulmonary-over circulation. Karena aliran darah pulmonal normalnya meningkat, sianosis biasanya tidak signifikan dan tidak mengalami perbaiakn dengan "GF4. 6aktanya, peningkatan aliran darah pulmonal ("GF4, oksigen suplementasi! harus
dihindaru karena
daoat
memperburuk
o)ersirkulasi pulmonal sehingga mengurango aliran darah sistemik. "ada kasus yang sangat jarang, total anomalous pulmonary )enous return berhubungan dengan obstruksi yang akhirnya menyebabkan penurunan aliran darah pulmonal dan sianosis berat. *.
"enegakkan diagnosis F)aluasi dimualai dengan menilai jalan nafas, pernafasan dan sirkulasi. :ari anamnesis yang harus digali adalah ri1ayat kehamilan, persaliann dan faktor resiko neonatus. Ci1ayat diabetes pada ibu meningkatkan resiko penyakit jantung ba1aan, polisitemia dan hipoglikemia, yang berhubungan dengan letargu dan hipo)entilasi. $danya oligohidramnion mengarahkan pada hipoplasi pulmonal, sedangkan polihidramniaon mengarah pada abnormalitas jalan nafas, esofagus dan abormalitasan saraf. "emeriksaan skrining terhadap koloni strepto#o##us hemolyti#us do ser)iks uteri, dapat dilakukan untuk memperkirakan kemungkianan infeksi, jika hasil kultur antenatalnya negatif. Ci1ayat ketuban pe#ah dini mengarahkan oada infeksi bakterial, ri1ayat persalinan dengan penyulit dapat menyebabkan perdarahan intrakranial dan paralisis ner)us frenikus. "emeriksaan fisikdapat dilakukan saat neonatus dalam keadaan hangat dan tenang. Karakteristik mpertumbuhan harus di#atat, neonatus dengan K'K atau 'K lebih rentan terhadap polisitemia. 6okus utama adalah menentukan derajat distres respirasi, tidak adanya distres respirasi mengarahkan pada penjakit jantung ba1aan atau methemoglobinemia. nsufisensi pernafasan akibat penyakit paru ditandai dengan laju pernafasan yang tingi (takipneu! disertai retraksi dan nafas #uping hidung. Keadaan yang berhubungan dengan neurologis berpotensi menyebabkan sianosis akibat dari adanya hipo)entilasi, dan berhubungan dengan pernafasan yang lambat dan ireguler. Selain itu, penting juga untuk menilai tonus dan akti)itas bayi, dan menilai adakah pernafasan periodik dan atau -apnei# spells. "emeriksaan dapat menemukan trauma, misalnya erb5s palsy atau merintih. "emeriksaan jantung meliputi menge)aluasi denyut jantung, pulsasi perifer, dan perfusi perifer. $uskultasi jantung harus difokuskan untuk mendengar suara jantung kedua, yang akan terdengar keras dan tunggal, (atau split sempit! pada hipertensi pulmonal, seperti pada transposisi dan atresia pulmonal. $uskultasi dari murmur terkadang tidak banyak membantu, lesi besar seperti transposisi tidak berhubungan dengan murmur dan murmur keras seringkali akibat dari lesi jinak, seperti defek septum )entrikel ke#il. 'urmur -harsh eje#tion merupakan #iri dari stenosis pulmonal. Saturasi oksigen adalah persentasi dari hemoglobin yang berikatan dengan oksigen, yang menggambatkan besarnya kandungan oksigen di darah. "emeriksaan oksimetri merupakan #ara e)aluasi saturasi oksigen non/in)asif. iasanya digunakan untuk mengukur saturasi oksigen di tangan kanan, dan kaki untuk menentukan pola aliran melalui duktus arteriosus. $rteri subkla)ia sinistra mungkin merupakan aliran preduktal ataupun posduktal aorta, maka
akan lebih baik jika tidak diukur di tangan kiri. 'eskipun pengukuran tekanan gas oksigen darah arteri adalah pemeriksaan standar, nyeri akibat pengamnbilan darh arteri dapat mengakibatkan agitasi dan perubahan pada )entilasi dan oksigenasi. Gas darah )ena dapat juga digunakan untuk menilai p< dan "aH= 2 tapi tidak untuk menilai oksigen,. Karena itu, jika ada metabolik asidosis maka dapat mngindikaiskan adanya gagal jantung, sepsis, asfiksia, atau gangguan metabolik. ebrapa mikrosampling, dapat menilai laktat sehingga dapat menambah informasi menganai perfusi se#ara global dan oxygenasi. "emeriksaan radiologi thorax dapat dilakukan sebagai pemeriksaan menyeluruh terhadap sianosis neonatus. 8okasi gaster, hepar, dan jantung harus dapat ditentukan untuk menyingkirkan kemungkinan dextrokardia atau situs in)ersus. "emeriksaan lapang paru untuk menilai adanya penyakit parenkim paru. (pneumonia pada neonatus lenbih sering terjadi difus dibanding lobaris!, atau abnormalitas paru misalnya malformasi kistik adenomatoid. "eninggian hemidiafragma, pada lebih dari 2 SH dibandingkan sisi satunya menunjukkan adanya paralisis diafragma, akibat #edera saraf frenikus.
