BAB I PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Sian Sianos osis is meru merupa paka kan n kond kondis isii dima dimana na peru peruba baha han n warn warnaa kebi kebiru ruan an dari dari kuli kulitt dan dan membran membran mukosa akibat konsentrasi konsentrasi tereduksi tereduksi yang berlebihan berlebihan dalam darah kulit dan membran membran mukosa. mukosa.1 Pada Pada pender penderita ita Penya Penyakit kit Jantun Jantung g Bawaan Bawaan akan akan diserta disertaii dengan dengan sianosis, sianosis, selain itu sianosis perifer perifer yang sering ditemukan pada ujung-ujun ujung-ujung g ekstermitas ekstermitas adalah vasokonstriksi geralisasi yang terjadi akibat terkena air atau udara dingin keadaan ini merupakan respon yang normal. !enurut !enurut "inas "inas #esehatan #esehatan $ndonesia tahun %11, %11, bahwa Penyakit Penyakit Jantung Bawaan &PJB' merupakan masalah yang (ukup menonjol dalam bidang kesehatan anak. Satu dari 1%% bayi yang lahir menderita PJB. "engan jumlah kelahiran bayi sekitar ),* juta+tahun saat ini, maka di $ndonesia diperkirakan tidak kurang dari )*.%%% bayi baru lahir akan menyandan menyandang g PJB. Penyakit ini memberikan memberikan kontribusi kontribusi yang penting terhadap tingginya tingginya angka angka kematia kematian n bayi bayi di suatu suatu negara, negara, termasuk termasuk negaranegara-neg negara ara berkem berkemban bang g seperti seperti $ndonesia. Berd Berdas asark arkan an pema pemapa paran ran diat diatas as sian sianos osis is meru merupa paka kan n salah salah satu satu tanda tanda dari dari PJB PJB merupa merupakan kan kontrib kontribusi usi pentin penting g terhada terhadap p tinggi tingginy nyaa angka angka kematia kematian n bayi, bayi, selain selain itu Sehing Sehingga ga dengan dengan memaha memahami mi hal tersebu tersebutt dapat dapat mendas mendasari ari pemaham pemahaman an usahausaha-usa usaha ha dalam penanganan penderita yang mengalami sianosis, akibat kondisi medis ataupun kondisi (ua(a serta lingkungan. Pada review ini ini akan akan diba dibaha hass teor teori, i, algo algori ritm tmaa pene penega gaka kan n diag diagno nosi sis, s, sert sertaa penatalaksanaan sianosis. Berdasarkan hal tersebut penulisan makalah ini menggunakan meto metode de stud studii lite litera ratu turr deng dengan an mengu engump mpul ulka kan n info inform rmas asii dari dari berb berbag agai ai sum sumber ber kepustakaan, jurnal, Textbook serta serta sumber informasi lainya.
1.2 Rumusan Masalah
umusan !asalah yang akan dibahas dalam makalah ini adalah 1. . . ). *.
/pa defini definisi si siano sianosis sis00 /pa saja jenis jenis - jenis dari sianosis0 sianosis0 Bagaimana Bagaimana patofisiolo patofisiologi gi sianosi sianosis0 s0 Bagaimana Bagaimana algoritma algoritma penegakan penegakan diagno diagnosa sa sianosis0 sianosis0 Bagaimana Bagaimana algoritm algoritmaa penatalaksana penatalaksanaan an sianosis0 sianosis0
1.3 Tujuan
1..1 ujuan 2mum 1
!engetahui definisi, jenis-jenis, patofisiologi, algoritma penegakan diagnosis serta penatalaksanaan dari sianosis. 1. 1..
ujuan juan #hus #husu us 1. !enamb !enambah ah wawa wawasan san tentan tentang g defin definisi isi sian sianosi osiss . !enamb !enambah ah wawas wawasan an tenta tentang ng jenis jenis - jeni jeniss dari sian sianosi osiss . !enamb !enambah ah wawasan wawasan tent tentang ang pato patofisi fisiolo ologi gi sianosi sianosiss ). !enambah !enambah wawasan tentang tentang algoritm algoritmaa penegaka penegakan n diagno diagnosa sa sianosis sianosis *. !enambah !enambah wawasan tentang tentang algoritma algoritma penatalaksan penatalaksanaan aan dari sianosis sianosis
1. Man!aat
Sebagai Sebagai dasar ilmiah ilmiah untuk untuk mengetahui mengetahui definisi, definisi, jenis-jenis, jenis-jenis, patofisiolo patofisiologi, gi, algoritma algoritma penegakan diagnosis serta algoritma penatalaksanaan dari sianosis
BAB II TIN"AUAN PU#TA$A 2
2.1 De!%n%s% De!%n%s% #%an& #%an&%s %s
Sianosis adalah perubahan warna kulit dan membrane mukosa menjadi kebiruan akibat konsentrasi hemoglobin tereduksi yang berlebihan dalam darah. 1 /danya warna kebiruan adalah sebagai akibat dari peningkatan kadar hemoglobin terinduksi atau devirat hemoglobin di dalam pembuluh darah ke(il pada daerah tersebut. #ulit kemerahan yg menjadi (iri khas polisitemia vera harus dibedakan dengan sianosis. #emerahan pada sianosis disebabkan oleh karboksihemoglobin. "erajat sianosis dimodifikasi oleh kualitas pigmen kutaneus. "eteksi klinis akurat mengenai derajat dan adanya sianosis sulit, dan ditunjukan oleh oksimetri. Pada beberapa keadaan sianosis, sianosis sentral dapat dideteksi bila saturasi arteri terun menjadi 3* persen. Pada keadaan lain, terutama pada orang berkulit gelap, keadaan ini tidak dapat terdeteksi sampai saturasi arteri turun menjadi 4* persen. Peningkatan jumlah hemoglobin yang menurun dalam pembuluh darah kulit yang menimbulkan sianosi sianosiss dapat dapat diteri diterima ma oleh oleh pening peningkat katan an kuanti kuantitas tas darah darah vena vena di kulit kulit sebagai sebagai hasil hasil dilatasi venula dan ujung vena kapiler atau oleh pengurangan saturasi oksigen di darah kapiler. 2mumny 2mumnyaa gejala gejala sianosis sianosis
tampak tampak nyata nyata jika konsent konsentrasi rasi rata-rata rata-rata hemoglo hemoglobin bin
tereduksi di dalam pembuluh darah kapiler melebihi *g+d5. 6al yang penting dalam menimbulkan sianosis adalah jumlah absolut hemoglobin terinduksi dan bukan jumlah relatif. Jadi pasien anemia berat, jumlah relatif hemoglobin terinduksi di dalam vena mungk mungkin in sangat sangat besar besar di perhit perhitung ungkan kan terhad terhadap ap jumlah jumlah total total hemogl hemoglobi obin. n. 7amun 7amun demikian karena konsentrasi total hemoglobin ini sangat menurun, maka jumlah absolut hemoglobin terinduksi mungkin tetap ke(il dan dengan demikian pasien anemia berat bahkan dengan desaturasi arterial yang men(olok tidak memperlihatkan memperlihatkan sianosis. Seba Sebali likn kny ya,
sema semaki kin n
ting tinggi gi
kand kandun unga gan n
tota totall
hemo hemogl glob obin in,,
sema semaki kin n
besa besar r
ke(enderungan kearah sianosis. Jadi pasien dengan polisitemia vera yang nyata akan (enderung untuk mengalami sianosis pada tingkat saturasi oksigen artelial yang lebih tinggi bila dibandingkan pasien dengan nilai hematokrit yang normal.
2.2 Ma'am(ma'am #%an&s%s 2.2.1 #%an&s%s #entral
Pada sianosis sentral, terdapat penurunan jumlah saturasi oksigen atau derivat hemoglobin yang abnormal. Biasanya sianosis sentral terlihat terutama di bantalan kuku, wajah, bibir, dan lidah. /danya penurunan saturasi oksigen merupakan tanda 3
dari penurunan tekanan oksigen dalam darah. Penurunan tersebut dapat diakibatkan oleh penurunan penurunan laju oksigen tanpa adanya adanya kompensasi kompensasi yang (ukup dari paru-paru paru-paru untuk menambah jumlah oksigen tersebut. ) Penyebab dari sianosis sentral diantaranya adalah 1. . .
Penu Penuru runa nan n sat satur urasi asi oksig oksigen en arter arteri. i. Penuru Penurunan nan tekana tekanan n atmo atmosfer sfer di tempat tempat tinggi tinggi.. 8ang 8anggu guan an fung fungsi si pulm pulmon oner er sepe sepert rtii hipo hipove vent ntil ilas asii pulm pulmon onali aliss dan dan adan adany ya hubungan yang tidak setara antara ventilasi dan perfusi pulmonalis &perfusi alveoli alveoli yang mengalami mengalami hipoventi hipoventilasi'. lasi'. #eadaan ini dapat terjadi se(ara akut seperti pada pneumonia yang luas atau edema pulmonalis, atau pada penyakit
paru kronik &misalnya, enfisema'. ). Penya Penyakit kit jantung jantung kongeni kongenital tal,, seperti seperti 8/ 8/ dan dan etra etralog logii 9allot 9allot yang yang biasanya biasanya berhubungan dengan kebo(oran jantung j antung dan menyebabkan darah vena masuk ke sirkula sirkulasi si arteri. arteri. Pada Pada pasien pasien dengan dengan kebo(o kebo(oran ran jantun jantung g kanan kanan ke kiri, kiri, *.
derajat sianosis bergantung pada ukuran kebo(oran tersebut. 9ist 9istul ulas asii arter arterio iove veno nosa sa pulm pulmon onali aliss yang bersi bersifat fat kong kongen enit ital al,, soli soliter ter atau atau multipel. "erajat sianosis yang ditimbulkan oleh fistula ini tergantung pada ukuran dan jumlahnya. Pada beberapa pasien sirosis bisa didapatkan tanda siano sianosi siss akib akibat at dari dari fistu fistula la arte arterio riove veno nosa sa atau atau anas anasto tomo mosis sis vena vena-p -por orta ta
pulmonalis. :. Penu Penuru runa nan n meth methem emog oglo lobi bin n dan dan sulf sulfhe hemo mogl glob obin in di dala dalam m darah darah.. Peny Penyeb ebab ab sianosis ini jarang dijumpai.
2.2.2 #%an&s%s Per%!er
Sianosis perifer berhubungan dengan berkurangnya aliran darah yang melewati kulit dan menurunnya tekanan oksigen pada ujung vena sistem kapiler. Penyebab sianosis sianosis perifer perifer yang paling sering ditemukan ditemukan adalah vosokontriksi vosokontriksi generalisasi yang terjadi akibat terkena air atau udara dingin. #eadaan ini adalah respon yang normal. #alau (urah jantungnya rendah, seperti yang terlihat pada gagal jantung kong kongest estif if atau atau pada pada kead keadaa aan n syok syok,, vaso vasoko kont ntrik riksi si kuli kulitt akan akan terja terjadi di seba sebaga gaii mekanisme kompensasi agar aliran darah dapat dialihkan dari kulit ke bagian yang lebih vital seperti sistem saraf pusat serta jantung. Pada keadaan ini terjadi sianosis intensif intensif yang disertai dengan dengan ekstremitas ekstremitas yang dingin. !eskipun !eskipun darah arterial mengalami saturasi se(ara normal, namun berkurangnya aliran darah yang melewati kulit kulit dan menuru menurunny nnyaa tekana tekanan n oksige oksigen n pada pada ujung ujung vena vena sistem sistem kapiler kapiler akan akan menyebabkan sianosis. Penyebab sianosis perifer lainnya adalah adanya obstruksi 4
arteri atau vena. /danya obstruksi atau konstriksi arteri pada ekstremitas, seperti pada vasospasme yang timbul karena hawa dingin yang terdapat pada fenomena aynaud, menyebabkan kulit pu(at, dingin, dan sianosis. Selain itu obstruksi pada pembuluh vena dan kongesti ekstremitas, sebagaimana yang terjadi pada stagnasi aliran darah juga ditemukan sianosis. 6ipertensi vena yang bisa lokal &seperti pada tromboflebitis' atau sistemik &seperti pada penyakit katup trikuspidalis atau pada perikarditis konstriktif' akan menimbulkan dilatasi pleksus pembuluh vena subpapilaris dan dengan demikian memperberat gejala sianosis. 2.3 2.3
Pat& Pat&!% !%s% s%&l &l&g &g%% #%an #%an&s &s%s %s Sian Sianos osis is meru merupa paka kan n peru peruba baha han n warn warnaa kuli kulitt dan dan memb membran ran muko mukosa sa menja menjadi di
kebiruan. Pada sebagian besar orang yang berkulit (erah warna biru pada dasar kuku dan bibir dapat terdeteksi dengan mudah. Sianosis perifer merupakan keadaan pelambataan aliran darah pada jari-jari tangan dan kaki, yang paling jelas terlihat jika kita memeriksa daerah dasar kuku.* #ewaspadaan #ewaspadaan #linis Pada pasien berkulit berkulit hitam atau gelap, sianosis tidak terlihat terlihat pada daerah bibir atau dasar kuku. $ndikator yang paling baik bagi pasien-pasien ini adala adalah h hasil hasil peme pemerik riksaa saan n memb membran ran muko mukosa sa mulu mulutt &mem &membr bran an muko mukosa sa pipi pipi'' dan dan konjungtiva mata. * Sianosis dapat terjadi karena desaturasi oksigen dalam hemoglobin atau penurunan kadar hemoglobin. #alau terdapat * gram hemoglobin yang mengalami desaturasi maka sianosis akan terjadi sekalipun jumlah oksigen (ukup ataupun kurang. #eadaan yang mengakibatkan sianosis meliputi penurunan oksigenasi darah arteri &yang ditunjukkan oleh Pa; yang yang rendah' rendah',, shunt paru atau jantung dari kanan ke kiri, penurunan (urah jantung, rasa (emas dan lingkungan yang yang bersuhu dingin. * Seseorang yang tidak menunjukkan gejala sianosis belum tentu memiliki oksigenasi yang adekuat. ;ksigenasi jaringan yang tidak adekuat dapat terjadi pada anemia berat dengan dengan kadar kadar hemogl hemoglobi obin n tidak tidak memadai memadai.. #eadaa #eadaan n ini juga juga terjadi terjadi pada pada kera(u kera(unan nan karbon monoksida dengan hemoglobin mengikat karbon monoksida dengan hemoglobin mengikat mengikat karbon karbon monoksid monoksidaa sebagai sebagai pengganti pengganti oksigen. oksigen.
5
oksigenasi yang tidak adekuat dapat dipastikan melalui pemeriksaan analisis gas darah arteri dan pengukuran Pa;. * $stilah sianosis berarti kebiruan pada kulit, dan penyebabnya adalah hemoglobin yang yang tidak mengandung mengandung oksigen oksigen jumlahny jumlahnyaa berlebihan berlebihan dalam pembuluh darah kulit, kulit, terutama dalam kapiler. 6emoglobin yang tidak mengandung oksigen memiliki warna biru gelap keunguan yang yang terlihat melalui kulit. : Pada umumnya, sianosis mun(ul apabila darah arteri mengandung lebih dari * gram hemoglobin yang tidak mengandung oksigen dalam setiap 1%% mililiter darah. Pasien anemia hampir tidak pernah mengalami sianosis karena tidak terdapat (ukup banyak hemogl hemoglobi obin n untuk untuk dideok dideoksig sigena enasi si sebany sebanyak ak * gram gram dalam dalam 1%% mililit mililiter er darah darah arteri. arteri. Sebaliknya, pada pasien yang mengalami kelebihan sel darah merah, seperti yang terjadi pada polisitemia vera, hemoglobin yang jumlahnya banyak itu dapat dideoksigenasi sehingga seringkali menyebabkan sianosis, bahkan dalam keadaan normal. : Sianosis sentral, kebiruan pada batang tubuh dan membran mukosa, disebabkan =* g+d5 g+d5 hemo hemogl glob obin in terd terdeo eoks ksig igen enasi asi dala dalam m sirk sirkul ulasi asi arte arteri. ri. Sian Sianos osis is sentra sentrall dapa dapatt diseba disebabka bkan n oleh oleh penya penyakit kit pulmo pulmonal nal berat, berat, dan pintas pintas intrap intrapulm ulmona onall kanan kanan ke kiri kiri &mal &malfo form rmasi asi arter arterio iove veno nosa, sa, />!' atau atau pint pintas as ekst ekstrap rapul ulmo mona nall kana kanan n ke kiri kiri.. $ni $ni merupakan karakteristik dari transposisi pembuluh besar dan tetralogi 9allot. 4
BAB III PEMBAHA#AN 3.1 Alg&r%tma 3.1.1 Alg&r%tma Alg&r%tma Penegakan D%agn&sa #%an&s%s
6
8ambar 1 /lgoritma penegakan diagnosa sianosis 3
3.1.2 Alg&r%tma Penatalaksanaan #%an&s%s #entral
7
8ambar /lgoritma penatalaksanaan sianosis sentral. ABCs, airway breathing, (ir(ulation? ABG, arterial AV,arteriove blood gas? AV, arteriovenosus nosus?? CHF, (ongestive (ongestive heart failure? failure? CN , (yanide?CO, (arbon
mono mono@i @ide de?? AP AP/, (omp (omput uted ed tomog tomogra raph phy y
pulm pulmon onar ary y angi angiog ogra raphy phy??
A, A, (hes (hestt
radiograp radiograph? h? C(ho, e(ho(ardio e(ho(ardiogram gram?? 8:P", 8:P", glu(ose-:glu(ose-:-phosp phospate ate dehydroge dehydrogenase? nase? 6(t, hemato(rit $A2, i ntensive (are unit? $>, $>, intravenous? 5!<6, low-mole(ular-weight, heparinD !et6gb, !et6gb, methemoglobin? Pa;, tekananparsial ; padaarteri? PC, pulmonary embolus? embolus? Sa;, saturasi saturasi o@ygen o@ygen arterial arterial?? Sulf6g, Sulf6g, sulfhemog sulfhemoglobin? lobin? >+E, >+E, ventilation ventilation- perfusion s(an.>+E s(an.>+E dapatdilakukanjikakontraindikasiatautidaktersediaAP dapatdilakukanjikakontraindikasiatautidaktersediaAP/. /.
3.1.3 Alg&r%tma Penatalaksanaan #%an&%s Per%!er
8
8ambar /lgoritma penatalaksanaan sianosis perifer. perifer. F
BAB I) PENUTUP
.1 $es%m*ulan 9
Sianosis adalah tanda klinis yang menga(u pada adanya warna biru pada bibir, lidah lidah &sentral &sentral', ', atau atau jari tangan tangan &perife &perifer' r' yang yang bisa bisa diseba disebabka bkan n karena karena akibat akibat dari dari peningkatan kadar hemoglobin terinduksi atau devirat hemoglobin di dalam pembuluh darah. Sianosis terbagi menjadi , yaitu sianosis sentral dan sianosis perifer. /dapun penyebab sianosis pada dasarnya terjadi karena rendahnya kadar oksigen dalam darah baik itu karena asupan ; yang kurang, abnormalitas abnormalitas hemoglob hemoglobin in atau kerja jantung yang menurun. Penatalaksanaan sianosis tergantung pada organ atau jaringan yang terganggu dan penyebab sianosis itu sendiri.
.2 #aran
!akala !akalah h kelom kelompok pok ini merupa merupakan kan bagian bagian dari dari proses proses integr integral al pelaksa pelaksanaa naan n kurikulum berbasis kompetensi diprogram pendidikan dokter 2nisma sebagai bentuk sistem sistem pembelaj pembelajara aran n PB5. PB5.
#ami #ami menya menyadari dari bahwa bahwa masih masih banyak banyak aspek aspek dalam
makalah ini yang perlu diperbaiki dan dikritisi baik dari segi format maupun materi yang terkandung di dalamnya. Jadi untuk lebih menyempurnakan materi yang terkandung dalam makalah ini sebaik sebaikny nyaa pembah pembahasan asan mengen mengenai ai sianosi sianosiss lebih lebih diperd diperdalam alam lagi lagi agar agar nantin nantinya ya mekanisme dasar yang telah dipaparkan dalam makalah ini, bisa menjadi a(uan untuk mempelajarari patomekanisme dari berbagai penyakit yang terkait dengan sianosis.
DA+TAR PU#TA$A
1.
"orl "orlan and, d, <./. 7ewm 7ewman an.. Dorland`s Dorland`s o!ket "edi!al Di!tionar#$e Di!tionar#$erjemahan rjemahan oleh /lbertus /gung, %11. %11. Jakarta C8A.
.
"inas "inas #eseha #esehatan tan epubl epublik ik $ndone $ndonesia, sia, %11 %11 10
.
9au( 9au(ii /S, /S, #asp #asper er "5, "5, 5ong 5ongo o "5, et et al. %% %%%. %. Harrison, rinsi%&%rinsi% 'l(u en#akit
Dala( Vol$ Vol$ ) *d$ )+th, erjemahan )+th, erjemahan oleh /hmad 6. /sdie. Jakarta C8A ). Jam James . erlag ke&+$ Springer->erlag 5ondon *. #owa #owalak lak,, P. P. Jen Jenni nife ferr. %11 %11.. Buku Aar ato-isiolo.i$ 6al ato-isiolo.i$ 6al -. Jakarta C8A :. 8uyton and 6all. %11. Buku Aar Fisiolo.i /edokteran *disi /esebelas$ /esebelas$ 6al **4. 4.
Jakarta C8A /arons /aronson on Phili Philip p $. dan
3.
Alev Alevel elan and, d,. .6, 6,% %1 1.. '(a.in. '(a.in. in ediatri! ul(onolo.# ul(onolo.#.Springer .Springer S(ien(e G Business media
F.
!ark, !ark, J./ J./ obert obert S.6 and on !.<. !.<. %1). %1). 1osen`s 1osen`s e(er.en!# (edi!ine2 !on!e%ts and !lini!al 3th ed$Clsevier ed$Clsevier
11
