Semiología Hematológica
31 Semiología Hematológica La semiología hematológica estudia la sangre (células y plasma), médula ósea y los órganos linfoides (ganglios linfáticos, bazo). Las afecciones tienen una frecuencia variable en la práctica diaria. La anemia y las alteraciones de la fórmula leucocitaria son los hechos más significativos para el médico generalista. La sangre es un tejido líquido que consta de células y plasma. Las células constituyen los elementos formes y son las siguientes: glóbulos rojos, eritrocitos o hematíes que oxigenan los tejidos; glóbulos blancos o leucocitos, que desarrollan la defensa ante elementos extraños; plaquetas que participan de la hemostasia. El plasma es una solución salina y proteica con diferentes funciones: inmunidad, hemostasia, transporte de nutrientes, equilibrio iónico y eliminación de sustancias de desecho. Se llama volemia a la masa total de sangre que está en relación con la edad y sexo; en un adulto normal llega a 5 litros. La hematopoyesis es el proceso por el cual se forman las distintas células de la sangre. En el recién nacido, la médula ósea de todos los huesos tienen capacidad hematopoyética; en el adulto se limita al esternón y vértebras; en casos casos que requieren requieren una mayor producción de células sanguíneas, la hematopoyesis se realiza también enel hígado y el bazo. Las células sanguíneas provienen de la stem cell (célula madre madre pluripotente) con capacidad de autoreproducción y diferenciación en cualquier línea madurativa; ver cuadro 21 (Figura 621). 621). El ácido fólico y la vitamina B 12 actúan como factores de maduración maduración de todas las células sanguíneas. sanguíneas. Las funciones básicas de la sangre en general son de oxigenación tisular, inmunidad y coagulación. Historia Clínica Anamnesis
La importancia del interrogatorio sigue siendo prioritaria como en cualquier otro sistema. En las enfermedades de la sangre, la sagacidad del médico es trascendente porque no sólo debe detectar manifestaciones hematológicas típicas (palidez, púrpuras) sino también imaginar la posibilidad de afecciones de la sangre ante síntomas generales (astenia, síndrome febril, mareos) e inclusive evaluar cambios hemáticos sobreañadidos a la afección de fondo. Las enfermedades primarias de la sangre son raras; resultan por lo general secundarias a patologías de distintos orígenes (neoplasias, infecciones agudas y crónicas, medicamentos, insuficiencia renal o hepática, parasitosis, hipotiroidismo). Hay afecciones hemáticas agudas (anemia post hemorrágica o hemolítica, leucosis) y también entidades que demoran meses en manifestarse (anemia carencial, linfomas, leucemia crónica). Datos filiatorios. Su análisis es de utilidad para el diagnóstico sindromático. — Datos
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Semiología Médica. ―La Historia Clínica‖
• Edad .
La prevalencia es variable según la edad: recién nacido (incompatibilidad de sangre por madre Rh negativa); infancia y adolescencia (leucemia, púrpura); juventud (mononucleosis, leucosis); adultez (pérdidas de sangre internas o externas); vejez vejez (leucosis, sarcomas, anemias anemias por déficit de la maduración). • Sexo. Hay afecciones de diferente frecuencia según el sexo: femenino (anemias hipocrómicas por disminución de hierro); masculino (hemofilia, leucemia, linfosarcoma, Hodgkin, policitemia). • Ocupación. Algunos trabajos son de riesgo por el contacto con tóxicos sanguíneos (solventes de pinturas, radiólogos, plomo, insecticidas). — Motivo de consulta. Los síntomas varían según el sector afectado y se desarrollan
con cada uno de ellos. — Antecedentes de la enfermedad actual. Hay que preguntar sobre distintos hechos
que puedan ser parte de la afección actual: pérdidas de sangre visibles (hemorragia digestiva, epistaxis, ginecorragia) o microscópicas (hematuria, heces negras); menstruaciones y/o gestación actual; afecciones o resecciones gástricas, intestinales; infecciones crónicas (tuberculosis); drogas de uso continuado (aines, sulfas, cloramfenicol, ―antigripales‖, citostáticos, anticonvulsivantes). — Antecedentes Antecedentes personales. Interesa conocer distintos hechos: mala alimentación en
anemias con déficit de factores de maduración de la serie roja (desnutrición); alcoholismo (desnutrición, cirrosis hepática); tabaquismo (poliglobulia); excesos de aspirina (hemorragias digestivas). — Antecedentes familiares. Tienen valor algunas referencias familiares sobre
convivientes (sida, parasitosis, déficit en la alimentación, tuberculosis). — Antecedentes hereditarios. Ciertas anemias hemolíticas, algunas plaquetopatías o
leucemias y la hemofilia tienen carga hereditaria. Examen Físico General
palidez (anemia) (Figura 78); rubicunda (Figura Facies. Tiene alteraciones del color: palidez 79) o cianótica (poliglobulia); ictericia tipo flavínica (hemólisis) (Figura 52). Algunas facies (renal, hipotiroidea, lupus) orientan a la aparición de alteraciones hemáticas. Puede haber fiebre en las crisis de anemia hemolítica; en algunas formas crónicas (leucosis, linfomas) suele ser prolongada.
Temperatura.
Examen Físico Especial
Los cambios de coloración general de la la piel se vieron en facies. También pueden aparecer manifestaciones de púrpura o hematomas.
Piel .
Mucosas. Su palidez es trascendente en el diagnóstico de la anemia, especialmente en
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Semiología Hematológica
casos donde la piel no tiene el rosado o trigueño normal (Addisson, ictericia, cianosis, color negra). También pueden afectarse en ciertas patologías: úlceras necróticas en la cavidad bucal (granulocitopenias); sangrado de encías o gingivorragia (coagulopatías, plaquetopenias); lengua roja y depapilada (anemias por carencia de vitamina B 12). Adenopatías. Acompañan a enfermedades linfoides; llegan a tener gran tamaño.
Estudio de la Serie Roja Comprende los glóbulos rojos, eritrocitos o hematíes. Son células bicóncavas y anucleadas; miden 7 µ. La hemoglobina (Hb) formada por un grupo prostético o Hem que tiene hierro unido a la globina, es su principal componente. Posee una vida media de 120 días tras lo cual se destruye en el sistema retículoendotelial (hemocateresis) con formación de bilirrubina y liberación del Fe. Para la génesis de los glóbulos rojos intervienen distintos estimulantes: eritropoyetina, corticoides, andrógenos y PO 2. La función de los glóbulos rojos es transportar oxígeno a los tejidos. Historia Clínica Anamnesis
— Datos filiatorios. Pueden proporcionar alguna orientación sindromática. • Edad .
La prevalencia varía: niños (anemias hemolíticas hereditarias); jóvenes y adultos (anemia ferropénica); adultos mayores (anemias carenciales, poliglobulia). • Sexo. Franca incidencia de ginecopatías en las mujeres y hemorragias digestivas en ambos sexos pero mayor en hombres. El EPOC, productor de poliglobulia, se da en ambos sexos pero es más frecuente en varones. — Motivo de consulta. Enfermedad actual. Las afecciones básicas de la serie roja son
anemia (disminución aguda o crónica de la hemoglobina) y poliglobulia (aumento de los glóbulos rojos, hemoglobina y hematocrito); ambas afecciones presentan manifestaciones específicas e identifican a cada síndrome. — Antecedentes de la enfermedad actual. Están en íntima relación con el síndrome
correspondiente; pérdida de sangre visible (digestivas, genitales) o microscópica (orinas pardas, heces negras); EPOC o tabaquismo (poliglobulia). — Antecedentes personales. Ingestas de alcohol, tabaquismo, mala alimentación,
drogas, regímenes vegetarianos. — Funciones fisiológicas. Oliguria (anemias); hipersomnia (anemia crónica,
poliglobulia). — Antecedentes familiares. Interesa el tipo de alimentación del grupo familiar por la
posibilidad de formas carenciales.
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Semiología Médica. ―La Historia Clínica‖
— Antecedentes hereditarios. Ciertas anemias (en especial hemolíticas) son
hereditarias. Examen Físico
El hallazgo clave es el cambio de color de la piel y mucosas: palidez en la anemia y cianosis en la poliglobulia; ver capítulo 40. Es nítida y generalizada en las formas crónicas; en las agudas, el signo no siempre es muy visible. Los sitios de elección para su búsqueda son la conjuntiva palpebral (Figura 78) (Figura 751) y oral, palma de las manos con desaparición de la coloración de los surcos palmares cuando la hemoglobina está por debajo de 9 g % (Figura 753) y lechos subungueales (Figura 752).
Palidez.
Cianosis. Es de tipo central (Figura 25).
Exámenes Complementarios
El laboratorio es de gran utilidad para detectar las alteraciones de la serie roja; ver cuadro 22 (Figura 622).
Estudio de la Serie Blanca La serie blanca está representada por los glóbulos blancos o leucocitos, células nucleadas diferentes en sus características anatómicas y funcionales (neutrófilos, linfocitos, monocitos, eosinófilos y basófilos). Para su formación intervienen factores estimulantes de colonias, toxinas bacterianas, pirógenos, ACTH y corticoides (granulocitos). Los distintos leucocitos tienen diferentes funciones: neutrófilos (captan microorganismos tisulares y los destruyen por fagocitosis); linfocitos (inmunidad celular, humoral y formación de inmunoglobulinas); monocitos (fagocitosis y actividad nmunológica); eosinófilos (captan, transportan y liberan histamina); basófilos (producen heparina e histamina). Los cambios semiológicos en las afecciones de la serie blanca, son muy variables y relacionados en general con la enfermedad de base que altera el número total o porcentual de alguno de los componentes de la fórmula leucocitaria. Se utiliza la fórmula porcentual descripta en el cuadro 23 (Figura 623) , porque es la habitual del informe bioquímico y el médico generalista debe tener conceptos básicos de los cambios en la fórmula leucocitaria; ver capítulo 40.
Estudio semiológico.
Estudio de los Ganglios Linfáticos Son formaciones ovoideas o redondeadas de consistencia firme con un diámetro de 1a 2.5 mm. Se esparcen por todo el cuerpo (5 a 7 centenas) y se agrupan en
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Semiología Hematológica
regiones ganglionares superficiales (contacto con la piel) o profundas (mediastino, abdomen, retroperitoneo). Junto con la médula ósea, timo, tejido linfoide del tubo digestivo y amígdalas palatinas, forman parte del sistema linfático que interviene ya sea en la defensa (reconocimiento de anticuerpos) o en la inmunidad (formación de anticuerpos) del organismo. Su agrandamiento, producido por proliferación linfocitaria o infiltración celular, recibe el nombre de adenopatía, linfoadenomegalia o infarto ganglionar. Las adenopatías proliferativas o reactivas son infecciosas (bacterias, virus) y no infecciosas (sarcoidosis, conectivopatías); las infiltrativas son benignas o malignas (linfomas, metástasis). Estudio semiológico. Ver capítulo 21.
Estudio de la Hemostasia Hemostasia o hemostasis es un conjunto de procesos que se desencadenan en forma cronológica con el fin de evitar una pérdida de sangre por rotura de la pared vascular o por lesión del endotelio. En la hemostasia son importantes las plaquetas (150.000 – 300.000 mm3) elementos de ± 2 µ de diámetro que derivan de la fragmentación de los megacariocitos de la médula; en su formación intervienen distintas sustancias (interleukina, factor estimulante de colonias). Para una buena interpretación de la hemostasia, se deben conocer los distintos mecanismos que se desencadenan ante una lesión vascular y el laboratorio básico que permite estudiar a cada uno de ellos. Hemostasia primaria. Tiene como objetivo, ocluir la brecha vascular en forma transitoria formando el tapón o trombo blanco por la interacción de varios factores. — Factor capilar . En la zona afectada, se produce una vasoconstricción por acción del simpático y otras sustancias de liberación local; contribuye también la compresión de la sangre extravasada. Dura alrededor de 30 segundos y es tanto más efectivo cuanto menor es el tamaño del vaso. — Factor plaquetario. Las plaquetas, ante la lesión endotelial, se adhieren como baldosas a las fibras colágenas del endotelio (adherencia plaquetaria primaria reversible); luego se superponen entre sí (agregación plaquetaria secundaria ya de carácter irreversible) formando una masa impermeable (tapón o trombo blanco) que detiene la hemorragia. En los vasos de muy pequeño calibre, este mecanismo es suficiente para cerrar la brecha. — Laboratorio. La hemostasia primaria se estudia con el tiempo de sangría y el recuento plaquetario; ver capítulo 41. Su finalidad es formar fibrina para constituir el trombo definitivo en los vasos donde la hemostasia primaria fue insuficiente. La lesión endotelial, desencadena la cascada de coagulación que activa por dos vías diferentes al factor X encargado de convertir la protrombina en trombina. — Vía intrínseca o larga. Comienza con la activación del factor plasmático XII y Hemostasia secundaria.
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Semiología Médica. ―La Historia Clínica‖
prosigue luego con los factores XI, IX, calcio, fosfolípidos y VIII para activar finalmente al factor X. — Vía extrínseca o corta. La sangre extravasada activa al factor tisular que se une al VII; este complejo formado, activa al factor X. — Vía común. Se inicia convirtiendo la protrombina en trombina que actúa sobre el fibrinógeno produciendo fibrina para constituir finalmente el trombo rojo. — Laboratorio. Para la hemostasia secundaria se miden el tiempo parcial de tromboplastina activada (KPTT) y el tiempo y/o porcentaje de protrombina; ver capítulo 41. Es el mecanismo por el cual se recanaliza el vaso afectado al disolver la fibrina y el coágulo. El sistema fibrinolítico está constituido por activadores del plasminógeno (hísticos y plasmáticos) que forman plasmina para lisar la fibrina y el fibrinógeno. — Laboratorio. La fibrinólisis se estudia con tipos de pruebas globales poco específicas (dosaje o productos de degradación de fibrinógeno y fibrina). Fibrinólisis.
Historia Clínica Anamnesis — Motivo de consulta. Enfermedad actual.
Puede ser por hemorragias internas,
externas o lesiones purpúricas. — Antecedentes de la enfermedad actual . La presencia de hemorragias anteriores, con
o sin traumatismos, es muy importante. Examen Físico
Las alteraciones de la hemostasia determinan distintos síndromes hemorragíparos que son por lo general muy variados y complejos por la interacción y/o falla de la hemostasia primaria, de la secundaria o de la fibrinólisis; ver capítulo 40. Los hallazgos del examen físico, están en íntima relación con las alteraciones de la afección de base.
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Síndromes Hematológicos
40 Síndromes Hematológicos Se desarrollan los síndromes y/o alteraciones con incidencia en la práctica diaria del médico generalista y por ello se pone especial énfasis en el síndrome anémico y en las variaciones de la fórmula leucocitaria. Referido a los trastornos hemorragíparos, se los cita sucintamente. Las otras afecciones, patrimonio del hematólogo, se estudian en la asignatura de Clínica Médica.
Síndromes de la Serie Roja
» Síndrome de Anemia Aguda El síndrome de anemia aguda es el conjunto de signos y síntomas debidos al brusco descenso de la masa eritrocitaria. La causa fundamental es una hemorragia aguda; otro mecanismo posible es el hemolítico. Fisiopatología. La anemia aguda determina una importante hipovolemia, disminución del retorno venoso, descenso de la presión venosa central y estado de shock.
Historia Clínica Anamnesis — Motivo de consulta. Pérdida de sangre. Palidez. Mareos. Palpitaciones. Sudoración
fría. — Enfermedad actual.
El hecho fundamental que se debe tratar de rescatar, es el origen de la pérdida de sangre. En las hemorragias externas (hematemesis, ginecorragias, heridas) no hay problemas para identificar. En las pérdidas agudas ocultas (hemorragia digestiva, embarazos ectópicos) el médico debe extremar el interrogatorio porque las manifestaciones pueden ser mínimas y tienen gran validez los antecedentes.
— Antecedentes de la enfermedad actual.
Juegan un papel de importancia distintos hechos relacionados con la pérdida de sangre (amenorrea, antecedentes de úlcera gástrica o hemorragia digestiva, cirrosis).
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Semiología Médica. ―La Historia Clínica‖
Examen Físico
Son síndromes que presentan por lo general, una signología muy florida porque el organismo, en relación a la agudeza de la instalación, no puede utilizar mecanismos compensadores y de esa manera al cuadro de anemia se le suma el de shock. Por ello, las manifestaciones dependen de la cantidad perdida y la velocidad de instalación. — Pérdida de 20-30%. Hipotensión arterial. Pulso arterial taquicárdico, blando y pequeño. — Pérdida de 30-40%. Ya se produce la instalación de un shock hipovolémico caracterizado semiológicamente por sudor frío, sed intensa, somnolencia y/o excitación, facies ansiosa y pálida, taquicardia con pulso arterial blando y pequeño, oliguria, hipotensión arterial severa. — Pérdida mayor de 40%. Muerte en un 50% de los casos si no se actúa rápidamente. En adultos mayores y enfermos previos, las manifestaciones se dan con valores menores. Estudios Complementarios
— Laboratorio. Es de elección el hematocrito. El recuento celular de glóbulos y la
cantidad de hemoglobina pueden no mostrar descensos significativos en un primer momento.
» Síndrome de Anemia Crónica El síndrome de anemia crónica es el conjunto de signos y síntomas producidos por disminución prolongada de hemoglobina, variable según edad, sexo, condiciones fisiológicas y ambientales que se acompaña por lo general de descenso de glóbulos rojos. Los hematíes a su vez, pueden tener diferente forma (poiquilocitosis), tamaño (anisocitosis) o color (anisocromía). Es el síndrome más frecuente de las anemias; se sospecha clínicamente y se confirma con el laboratorio. Es de fácil diagnóstico clínico no así etiológico; el 90% de anemias crónicas son por disminución del hierro. Fisiopatología. El hecho fisiopatológico capital es la pérdida de capacidad de la sangre para oxigenar en formas conveniente los tejidos. En presencia de anemia, el organismo pone en juego distintos mecanismos compensadores. El más importante, excepto en aquellas anemias secundarias a fallas de producción, es el aumento de formación celular a través de médula ósea: la hipohemoglobinemia actúa sobre el riñón para incrementarla producción de eritropoyetina que aumenta las células precursoras de glóbulos rojos en la médula y disminuye el tiempo de maduración de los hematíes. Otros mecanismos asociados que pueden contribuir a la compensación de la pérdida sanguínea son: aumento del gasto cardíaco debido a la disminución de
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Síndromes Hematológicos
la resistencia periférica y también de la viscosidad sanguínea; redistribución del flujo por vasoconstricción en la piel, músculos, circulación esplácnica y riñón que asegura una buena perfusión de los órganos nobles; menor afinidad de la hemoglobina por el oxígeno lo que facilita su liberación a los tejidos. Clasificación. La anemia crónica tiene diferentes formas de clasificación (fisiopatológica, morfológica, etiopatogénica). — Fisiopatológica. Es la más práctica para el aprendizaje y reconoce tres probables mecanismos. • Pérdida de sangre. Involucra todos los tipos de hemorragias (externas o internas, microscópicas o macroscópicas). Las causas más importantes en el hombre son de origen digestivo (úlcera gastroduodenal, várices esofágicas) y en las mujeres las ginecológicas. • Destrucción de glóbulos rojos. Corresponde a la producción de una hemólisis (destrucción eritrocítica antes de 120 días de vida normal) ya sea intra o extracorpuscular. • Alteración de la producción. Se origina por distintas causas: disminución de sus elementos formadores (desnutrición, falta de hierro, vitamina B12 o de ácido fólico); incapacidad medular para la eritropoyesis por no formar células (aplasia medular) o por estar invadida con otros tejidos (leucemia o metástasis). — Morfológica. Se basa en los valores hematimétricos y es la que más se utiliza en clínica. • Microcítica e hipocrómica. En esta forma, el volumen corpuscular medio y la hemoglobina corpuscular media están por debajo de los valores normales (anemia ferropénica); ver capítulo 41. • Normocítica. Los índices son normales. Según la respuesta medular, pueden ser regenerativas (hemorragias o hemólisis) o arregenerativas, es decir sin respuesta medular (leucemia, aplasia medular). • Macrocítica. El volumen corpuscular medio está por arriba de lo normal (déficit de vitamina B12 o de ácido fólico). — Etiopatogénica • Regenerativas o periféricas.
La médula ósea tiene capacidad formadora normal o aumentada (hemorrágicas, hemolíticas); se expresa por la presencia de reticulocitos por encima del 1 %. • Arregenerativas o centrales. La médula ósea no posee capacidad reaccional (defecto medular o falta de factores necesarios). Historia Clínica Anamnesis — Motivo de consulta. Enfermedad actual.
Suele ser asintomática aun en pacientes con 5 gramos de hemoglobina y 2.000.000 de hematíes por gradual adaptación a la nueva condición. En casos sintomáticos, el paciente puede relatar distintas manifestaciones. • Síntomas generales. Astenia progresiva (lo más frecuente), adinamia, mareos, somnolencia, cambio de humor con irritabilidad, insomnio.
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Semiología Médica. ―La Historia Clínica‖
• Síntomas digestivos.
Dispepsia, hábito de pica que es la pagofagia (ingestión de alimentos no orgánicos como ser hielo en abundancia. • Síntomas cardiovasculares . Disnea a los grandes y medianos esfuerzos, palpitaciones, dolor coronario o calambres en pantorrillas en casos de problemas arteriales subyacentes. • Síntomas neurológicos. Trastornos de la concentración, cefalea, acúfenos, parestesias e incluso paresias en los cuadros muy severos. — Antecedentes de la enfermedad actual. Son de gran importancia. Se debe insistir en
el interrogatorio de pérdidas ginecológicas en la mujer o de afecciones digestivas en el hombre. Examen Físico General y Especial — Piel, mucosas y faneras.
El signo capital del examen físico es la palidez de piel y mucosas (disminución de hemoglobina y vasoconstricción). El cambio de color se observa en la mucosa conjuntiva palpebral y oral (Figura 751), en los lechos subungueales (Figura 752). En la palma de las manos hay franca palidez; un dato semiológico importante a tener en cuenta es que cuando la hemoglobina está por debajo de 9 g % desaparece la coloración de los surcos palmares (Figura 753). Los cabellos pueden estar secos y finos; las uñas adelgazadas, quebradizas, con estriaciones; en los niños, en particular en la anemia ferropénica, se puede contactar coiloniquia (uñas cóncavas en cuchara) muy poco resistentes.
Examen Físico Segmentario — Cabeza.
Se puede llegar a observar rágades o ragadías bucales (grietas mucocutáneas de comisuras labiales); en los casos por carencia de B12, se ve glositis atrófica (lengua brillante, depapilada, seca, muy sensible a los condimentos, ácidos y alcohol). — Cuello. La palpación de ganglios, hace pensar en una anemia secundaria a otra patología (linfomas en general). También es factible auscultar el zumbido venoso (Figura 287). — Aparato cardiovascular .
Hay pulso pequeño, blando, taquicárdico e hipotensión arterial, más marcados cuanto mayor es la anemia. Pueden detectarse extrasístoles que darán palpitaciones y soplos sistólicos funcionales en punta, por aumento de la velocidad sanguínea. — Aparato respiratorio. Presenta un aumento a veces franco de la frecuencia respiratoria. — Abdomen. La palpación de una esplenomegalia o de una hepatomegalia hace pensar en anemia secundaria a otra patología y más si coincide con adenopatías cervicales. Estudios Complementarios
— Laboratorio. Se debe solicitar hemograma con índices hematimétricos, recuento de
reticulocitos, estudio de hierro (ferremia, ferritinemia, capacidad de fijación); ver capítulo 41.
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Síndromes Hematológicos
» Síndrome Hemolítico El síndrome hemolítico es el conjunto de síntomas y signos producidos por una destrucción de glóbulos rojos antes de los 120 días de producidos, con mayor actividad medular para compensarla. Puede ser congénito (enzimática, alteración de la hemoglobina o del glóbulo rojo); adquirido (venenos, transfusión de sangre incompatible). Son cuadros de instalación aguda que presentan ictericia prehepática hemolítica (ver capítulo 9) y esplenomegalia; puede haber también fiebre por hemólisis. En el laboratorio se observa disminución de glóbulos rojos y hemoglobina; aumento de reticulocitos y LDH sérica, hiperbilirrubinemia indirecta, urobilinuria aumentada.
»
Síndrome Poliglobúlico. Policitemias
El síndrome poliglobúlico es el conjunto de signos y síntomas que se presentan debidos al aumento conjunto de la hemoglobina, del hematocrito y de los glóbulos rojos. Fisiopatología. La hiperviscosidad sanguínea e hipervolemia determinan síntomas y signos en relación a la cantidad de glóbulos existentes. Según su forma de producción, las policitemias se clasifican en primarias y secundarias. En la forma primaria, existe un defecto intrínseco de la médula ósea con gran formación de glóbulos rojos sin aumento de eritropoyetina que inclusive puede estar descendida (policitemia vera). En la poliglobulia secundaria, hay aumento de la eritropoyetina por dos mecanismos: reacción ante una hipoxemia crónica (enfermedad pulmonar crónica obstructiva, shunts cardíacos de derecha a izquierda, altura); mayor producción con PO 2 normal (patología renal, tumores varios). Historia Clínica Anamnesis — Motivo de consulta. Cefalea. Mareos. Ángor. — Enfermedad actual .
El paciente puede relatar síntomas relacionados con distintos
aparatos o sistemas. • Generales. Astenia, disnea, mala concentración, insomnio; en la forma primaria es frecuente el prurito por aumento de histamina. • Neurológicos. Cefalea, parestesias, mareos, vértigos, acúfenos, alteraciones visuales. • Cardiovasculares. Ángor pectoris, claudicación intermitente, hipertensión arterial. •Por trombosis. Pueden asentar en distintos vasos: venas (priapismo o erección peneana persistente y dolorosa); arterias (tromboembolismo pulmonar, accidentes cerebrovasculares).
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Semiología Médica. ―La Historia Clínica‖
Examen Físico General — Facies.
En las formas secundarias las facies toman un color cianótico o azulado. En ciertas circunstancias como ser en la policitemia vera pueden tener también una coloración rojiza o eritrósica con la presencia en los ojos de congestión conjuntival importante (Figura 754) y también frecuentes telangiectasias en especial en alas de la nariz.
Examen Físico Segmentario Abdomen. En la poliglobulia primaria —
se encuentra una esplenomegalia acompañada en ocasiones de hepatomegalia; las formas secundarias no presentan vísceromegalias abdominales.
Estudios Complementarios — Laboratorio.
Hay aumentos importantes de las cifras de hematíes superiores a los 6.000.000 con hemoglobina y hematocrito por encima de los valores normales; ver capítulo 41.
Síndromes de la Serie Blanca
» Alteraciones de la Fórmula Leucocitaria La cantidad total de glóbulos blancos por mm3 y el porcentaje de cada constituyente de la fórmula leucocitaria pueden alterarse. El aumento del número total de leucocitos se llama leucocitosis; la disminución, leucopenia. Para el aumento de los elementos celulares aislados se usan sufijos diferentes: filia (neutrofilia, basofilia, eosinofilia) o citosis (linfocitosis, monocitosis); si hay descenso de algún elemento se utiliza el sufijo penia. Lo que interesa clínicamente es no sólo detectar la alteración sino determinar la causa de su producción. Se citan los hechos más frecuentes que ve el médico generalista. — Leucocitosis. Consiste en el aumento del número de leucocitos totales por encima de 11.000 mm3 a partir de la adolescencia (infecciones, inflamaciones, neoplasias, proceso autoinmune). Se denomina reacción leucemoide, cuando la cifra total de leucocitos es mayor de 50.000 mm3 y aparecen en sangre periférica precursores inmaduros (promielocito, mielocito). El aumento es básicamente a expensas de neutrófilos (formas inmaduras y más de un 3 % de neutrófilos en cayado o en banda); corresponde generalmente a infecciones bacterianas importantes (sepsis, neumopatías). El médico generalista debe estar al tanto de estas posibilidades y en la necesidad de enviar a interconsulta con el hematólogo para descartar una leucemia. Si el aumento está ya por encima de 100.000 mm3, a expensas de cualquier elemento de la serie blanca y en especial de formas inmaduras, ya se debe pensar y tratar de
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Síndromes Hematológicos
descartar una leucemia. — Leucopenia. El descenso del número total de leucocitos es leve (virosis banal) o marcado (falta de producción medular en aplasia medular; destrucción en infecciones como sida). — Neutrofilia. Puede tener distintos orígenes: fisiológica (embarazo, ejercicio físico) o patológica donde la infección bacteriana aguda es la causa más frecuente. También puede deberse a inflamaciones, destrucción de tejidos, hemólisis, hemorragias, leucemia tipo mieloide, idiopático, enfermedades autoinmunes (colagenopatías, vasculitis). La utilización de glucocorticoides puede dar neutrofilia marcada con disminución de linfocitos, monocitos y eosinófilos que hacen presuponer una infección. Este hecho también debe ser tenido en cuenta para evaluar la evolución del tratamiento de una infección a través del laboratorio — Neutropenia. Puede producirse por distintas causas y mecanismos: falla medular por destrucción, invasión o menor producción (hiperesplenismo), uso de inmunosupresores o quimioterápicos, sulfas, cloramfenicol, forma idiopática. — Linfocitosis. Fisiológicas (niños hasta 4 años), infecciones virales, leucemia linfocitaria aguda o crónica, enfermedades autoinmunes, infecciones crónicas (tuberculosis). — Linfopenia. Fisiológica (ancianos), infecciones virales graves (sida), enfermedades autoinmunes, uso de corticoides. — Monocitosis. Afecciones de tipo inflamatorias o infecciosas crónicas, parasitosis, colagenopatías, monocitosis infecciosa, leucemia monocítica, enfermedades de depósito — Eosinofilia. El aumento de los eosinófilos puede verse en alergia, parasitosis intestinales, enfermedades autoinmunes (periarteritis nodosa), leucemia mieloide, enfermedad de Hodgkin. — Eosinopenia. Infecciones (tifoidea, brucelosis). — Basofilia. Alergia, leucemia mieloide y/o basófila (muy rara).
» Síndromes Leucémicos Grupo de afecciones por formación incontrolada de células inmaduras llamadas blastos (neoplasia hematopoyética) con infiltración de médula ósea, sangre y otros órganos (neoplasia diseminada). Ocurren desde la infancia, en cualquier sexo; se citan distintas causas para su producción (virus, genética, inmunodeficiencia, drogas citostáticas, radioterapia, medicamentos). Historia Clínica
Son cuadros que se se hacen presentes con una instalación aguda o crónica. Se caracterizan en general por una iniciación inespecífica con síntomas y/o signos muy variables (fiebre, astenia, anorexia, poliartralgias, pérdida de peso, dolores óseos), lesiones hemorrágicas en piel y mucosas, vísceromegalias (en especial bazo, hígado, ganglios linfáticos), susceptibilidad a las infecciones. El diagnóstico de certeza lo proporciona el laboratorio que constata la presencia
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Semiologí a Médica. ―La Historia Clínica‖
de células inmaduras de la progenie afectada (mielo o linfoblastos) en la médula ósea y sangre periférica.
Síndromes Hemorragíparos » Hemostasia Primaria. Síndrome Purpúrico Los trastornos de la hemostasia primaria tienen un síndrome purpúrico caracterizado por la presencia de máculas en piel y mucosas de petequias (Figura 130), víbices (Figura 131) y equimosis (Figura 132) (Figura 755) debidas a extravasaciones de sangre. Las causas, características sindromáticas y el laboratorio, difieren según se afecte el factor vascular o el plaquetario. — Por alteración del factor vascular . Al síndrome purpúrico lo producen distintas etiologías (medicamentosa, alérgica, infecciosa, inmunitaria). En la forma más típica (púrpura alérgica o vascular de Schönlein Henoch) hay aumento de reactividad endotelial. — Por alteración de las plaquetas . Pueden ser cuantitativas (disminución del número total de plaquetas) o cualitativa (déficit en la función). En la púrpura trombocitopénica (forma cuantitativa) se produce una disminución franca de las plaquetas (menor de 50.000 mm3). La originan causas centrales (alteración de médula ósea) o periféricas (virosis, heparina, inmunodeficiencias, falla funcional del hígado, colagenopatías, sepsis). En la púrpura trombocitopática (forma cualitativa) hay una alteración funcional de las plaquetas, congénita o adquirida (drogas, uremia, anemias aplásticas, invasión medular, colagenopatías, insuficiencia hepática); es muy frecuente por ingesta de aspirinas. Historia Clínica
Las afecciones de la hemostasia primaria se exteriorizan por la aparición espontánea o debida a traumatismos mínimos de distintos tipos de hemorragias de intensidad variable: púrpuras en piel y mucosas; colección de sangre superficial o profunda (hematoma) (Figura 133); externas (ginecorragia, proctorragia, hematemesis) o internas (digestivas). Integración sindromática.
El comportamiento semiológico es diferente según la
causa de púrpura. — Púrpura alérgica o vascular .
Se la conoce como púrpura de Schönlein Henoch. Aparecen petequias que afectan la piel desde la cintura hacia abajo. Suele acompañarse de poliartralgias y dolor abdominal a veces importante (abdomen agudo médico). El laboratorio presenta prolongación del tiempo de sangría permaneciendo los otros datos normales. — Púrpura trombocitopénica. Afecta la piel de todo el cuerpo (diferencia con la alérgica) y de mucosas (oral, encías). El laboratorio muestra disminución del recuento
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Síndromes Hematológicos
de plaquetas, mayor fragilidad capilar, tiempo de sangría prolongado, menor retracción del coágulo. — Púrpura trombocitopática. Produce un síndrome semiológicamente idéntico al anterior pero con el número de plaquetas normal. Lo representativo del laboratorio es la prolongación del tiempo de sangría con los otros valores que no presentan alteraciones.
» Hemostasia Secundaria. Síndromes Coagulopáticos Las alteraciones de la hemostasia secundaria afectan el mecanismo de coagulación y presentan hemorragias externas o internas; difieren según la vía afectada. — Por alteración de la vía larga . Puede ser causada por causas congénitas (hemofilia con déficit de factor VIII o IX) o presentarse en pacientes anticoagulados con heparina. — Por alteración de la vía corta. Se origina por hepatopatías graves o anticoagulación oral. Historia Clínica Anamnesis — Motivo de consulta. Enfermedad actual. Ante cualquier traumatismo, aun mínimo,
se producen por lo general en forma crónica, distintos tipos de hemorragias: externas (gingivorragia, epistaxis); internas (hemartrosis, hematomas musculares profundos, cerebrales). Estudios Complementarios
Difiere según la vía afectada. En la alteración de la vía larga, lo representativo es la presencia de KPTT prolongada. En la alteración de la vía corta, el tiempo de protrombina es el primero en afectase debido a que, de todos los factores dependientes de vitamina K producidos en el hígado, el VII es el de menor vida media (6 horas).
— Laboratorio.
» Síndromes por Trastornos Fibrinolíticos El síndrome más característico es de coagulación intravascular diseminada (CID) o coagulopatía por consumo. Se trata de un síndrome inicialmente de hipercoagulabilidad ya que en forma primaria se produce una alteración del endotelio capilar que dispara en forma brusca y masiva todos los agentes coaguladores. Pero también hay un mayor consumo de los mismos (gran disminución de plaquetas, fibrinógeno, fibrina) haciéndose la sangre incoagulable.
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Semiología Médica. ―La Historia Clínica‖
La coagulación intravascular diseminada es producida por distintas causas (sepsis, cirugías muy sangrantes), el ejemplo típico es el de una puérpera de parto distócico e infección por gramm negativo. Historia Clínica Anamnesis — Motivo de consulta. Enfermedad actual.
En el puerperio inmediato, la paciente presenta en forma aguda, una serie de síntomas y signos que caracterizan a este síndrome: fiebre muy alta, gran afectación del estado general, síndrome purpúrico y hemorragias de todo tipo, externas e internas, que desencadenan un dramático sangrado con profundo estado de shock. Estudios Complementarios — Laboratorio.
tiempos.
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Se observa en forma muy característica la alteración de todos los
FIGURAS CORRESPONDIENTES A HEMATOLOGÍA
Figura 025
Retorno al texto Figura 052
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Figura 078
Retorno al texto Regresar a página 316 Figura 079
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Figura 130
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Figura 131
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Figura 132
Retorno al texto Figura 133
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Figura 287
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Figura 621
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Figura 622
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Figura 623
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Figura 751
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Figura 752
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Figura 753
Retorno al texto Retorno a página 413 Figura 754
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Figura 755
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