PALMOPLANTAR PUSTULOSIS Risna Kusumawati, Shinta Shinta Novianti Barnas
A. Pand Pandah ahul ulua uan n Palmoplantar Pustulosis pada dasarnya merupakan dermatosis pustular
kronik yang terlokalisir hanya pada daerah telapak tangan dan telapak kaki. Lokasi tersebut menyebabkan menyebabkan penderitanya mengalami mengalami penurunan kualitas kualitas hidup dan sulit untuk bekerja. 1 Penyakit ini adalah penyakit kronik dan sangat resisten terhadap pengobatan.2 Palmoplantar Pustulosis memiliki distribusi yang cukup luas di dunia, namun jumahnya sulit dipastikan mengingat penyakit ini jarang ditemukan. 1 Wanita Wa nita menunjukkan prevalensi yang lebih tinggi t inggi pada penyakit ini dibandingkan pria,1,2,3,4,,!," di mana punak insidensnya terjadi pada usia 2#$!# tahun.1 Pada survei jangka panjang yang dilakukan di %epang, insiden terjadinya penyakit ini berkorelasi positi& dengan perokok berat 'lebih dari 2# batang per hari(, tonsilitis, dan &aktor musim seperti kelembaban dan suhu udara yang tinggi. )ebanyak *+ penderita penyakit ini umumnya adalah perokok, dan penelitian imunologik menunjukkan baha terjadi respon abnormal terhadap nikotin pada pasien Palmoplantar Pustulosis yang menghasilkan peradangan. -nsidens yang signi&ikan ditemukan pula pada penderita gangguan tiroid di mana antibodi tiroid berkaitan dengan dengan terjadinya Palmoplantar Pustulosis.1,2,!," Penyebab terjadinya PPP tidak diketahui. 1,2,3,4,,!," etidakseimbangan protease/antiprotease pada kulit yang terdiri dari penurunan akti&itas antileukoprotease 'ela&in/)0LP( telah didiskusikan sebagai mekanisme 1
2
yang mungkin menyebabkan pembentukan pustul.Palmoplantar Pustulosis biasanya dimulai tanpa adanya pencetus yang jelas.1 elainan kulit berupa kelompok$kelompok pustul kecil steril dan dalam, menetap di atas kulit yang eritematosa dan disertai gatal. Penyakit ini muncul dalam bentuk satu atau beberapa pustul yang terlihat jelas berdiameter 2$4 mm.1,2,3,! ejala lain pada penderita tidak ditemukan selain gatal dan sensasi terbakar pada lesi.)aat remisi terjadi, terbentuk lebih banyak lagi pustul, tetapi kulit tetap eritem dan hiperkeratotik, serta eksema. emisi berlangsung dalam hitungan hari, minggu, atau bulan hingga pustul muncul kembali. 1 inea, eksema, dan dermatitis meupakan penyakit yang paling sering memberikan gambaran serupa dengan Palmoplantar Pustulosis. 1,2,3 ntuk mendiagnosis Palmoplantar Pustulosis perlu didapatkan in&ormasi mengenai perjalanan penyakit, karakteristik mor&ologi dari kelainan kulit dan tempat predileksi. Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan antara lain pemeriksaan histologi di mana pada Palmoplantar Pustulosis ditemukan kavitas di intraepidermal yang dikelilingi leukosit P56, ditemukan pula in&iltrasi eosino&il dan sel mast yang meningkat pada biopsi lesi kulit Palmoplantar Pustulosis.1 Penatalaksanaan Palmoplantar Pustulosis sangat sulit dan dilaporkan mempunyai tingkat kekambuhan yang tinggi. 1,2,3,4,,!," erapi yang dipakai saat ini terdiri atas kombinasi terapi topikal, sistemik dan &isik.1 Perlangsungan
3
penyakit ini terbilang lama. adang terjadi remisi spontan tetapi tidak menetap terus$menerus.2,3 B. Definisi Palmoplantar pustulosis adalah dermatosis pustular kronik yang
letaknya hanya pada telapak kaki dan tangan. 5emiliki karakteristik resistensi yang tinggi terhadap pengobatan dan angka rekurensi yang tinggi.1,2, )ecara histologi, cirinya adalah vesikel di intraepidermal yang berisi neutro&il.1 Palmoplantar pustulosis adalah kondisi umum dimana terjadi eritema dan plak bersisik dengan pustul steril yang terdapat pada telapak tangan dan kaki.2 C. Epidemiologi Palmoplantar Pustulosis memiliki prevalensi kejadian diseluruh dunia, namun prevalensi kejadian tidak diketahui. Perempuan menunjukkan prevalensi yang lebih tinggi dari laki$laki, dengan perbandingan sekitar 371. -nsiden penyakit terbanyak ditemukan pada rentan usia 2#$!# tahun, dan sangat jarang ditemukan setelah dekade keenam kehidupan, dan pada 1#+ terjadi sebelum usia 2# tahun. 1 Penyakit ini sangat berkaitan dengan kebiasaan merokok serta berhubungan dengan penyakit Thyroid . 1,2,," D. Eiologi Penyebab penyakit ini secara pasti belum diketahui. etidakseimbangan sistem protease dan anti$protease pada kulit yang akan menurunkan akti&itas anti$leukoprotease merupakan mekanisme pustule. Palmoplantar pustulosis berkaitan erat dengan kelainan thyroid dan kebiasaan merokok.1 E. !e"ala #linis Lesi aal berupa pustul yang berukuran 2$4mm. 5unculnya pustul dapat berlangsung dalam beberapa jam pada telapak tangan dan telapak kaki.
4
1,2,,!,"
Lesi biasanya muncul simetris tetapi ada juga lesi yang unilateral. Lesi
ini kemudian akan dikelilingi oleh cincin eritematous. 1 )eiring dengan aktu pustul akan mengalami perubahan arna dari arna kuning menjadi coklat kehitaman. 1,2,,!," Pustul akan mengering sekitar 8$1# hari.ejala yang dapat muncul seperti gatal dan rasa terbakar. 0kan tetapi pada erupsi yang berat menimbulkan rasa nyeri sehingga tidak mampu berjalan, berdiri, dan melakukan akti&itas sehari$hari, dan akan menurunkan tingkat kualitas hidup. Pada masa remisi pustulakan semakin berkurang tetapi kulit masih tetap berarna kemerahan dan hiperkeratosis.1,2
)umber 7 9it:patrick;s
ambar 1. umpulan pustul berukuran 2$3mm, kulit eritomatosa pada telapak tangan simetris kiri dan kanan
5
)umber 7 9it:patrick;s
ambar 2. umpulan pustul berukuran 2$ 3 mm, kulit eritematosa pada telapak kaki
)umber 7 9it:patrick;s
ambar 3. Pustul terkadang menyebar di atas pergelangan tangan .
6
)umber 7 9it:patrick;s
ambar 4.
$. Diagnosis
histologi maupun pemeriksaan laboratorium. a. Anamnesis ntuk menegakkan diagnosis melalui anamnesis, hal pertama yang perlu dilakukan adalah menggali in&ormasi mengenai keadaan lesi, aal muncul lesi, gambaran lesi serta hal$hal yang disebabkan lesi seperti rasa gatal atau nyeri. Lesi utama yang akan muncul adalah pustul dengan ukuran diameter 2 = 4 mm. >iasanya pustul muncul secara khas pada kulit tangan dan kaki pada beberapa jam. 1,2,3,4,,!," eterlibatannya biasanya simetris tapi dapat pula ditemukan lokasi di telapak tangan dan atau kaki unilateral. Lesi lalu dikelilingi oleh cincin eritematosa. adang$ kadang, pustul menyebar ke dorsal dari jari tangan, kaki, atau di atas pergelangan tangan bagian volar. ?pisode letusan pustul baru terjadi pada interval yang bervariasi dan tetap sangat terbatas pada tempat$tempat predileksinya. )etelah pustul menjadi tua, arna kuningnya berubah menjadi coklat tua, sehingga pada palmoplantar pustulosa yang tidak diobati, lesi menunjukkan berbagai nuansa arna. Pustula mengering
7
kira$kira 8 sampai 1# hari. 1,2,3 idak ada gejala lain selain gatal atau sensasi terbakar yang mungkin muncul mendahului lesi yang baru. 6amun, pada erupsi yang parah, nyeri dan ketidakmampuan untuk berdiri, berjalan, atau melakukan aktivitas secara manual sangat dapat mengurangi kualitas hidup. )aat remisi dimulai, pustula lebih sedikit diproduksi, tapi kulit mungkin tetap eritem dan hiperkeratotik, menyerupai eksim. emisi berakhir selama beberapa minggu, bulan, bahkan tahun sampai pustula terjadi lagi.1 %.
Peme&i#saan fisis
Pada pemeriksaan &isis ditemukan pustul yang meninggi dan skuama.
'isopaologi
)ecara histologis, terdapat ruang intraepidermal yang dipenuhi dengan sel$ sel leukosit polimor&onuklear yang terkait dengan perubahan spongi&orm dalam epidermis sekitarnya. %umlah eosino&il dan sel mast meningkat pada biopsi PPP dari lesi kulit. 1
8
)umber 7 9it:patrick;s
ambar . ampak sel$sel leukosit dan spongioform pustule epolimorfo nuclear dalam ruang intra epidermal
La%o&ao&ium
Pada pemeriksaan
laboratorium
dapat
ditemukan adanya
peningkatan leukosit, selain itu pemeriksaan laboratorium lainnya biasanya dalam batas normal. Pada pasien dengan tanda$tanda in&eksi dapat ditemukan peningkatan c$reakti& protein. 1
!. Diagnosis Banding
Penyakit ini dapat didiagnosis banding dengan tinea manum, dermatitis kontak dan discoid eczema.8 1
inea 5anus inea manus adalah in&eksi dermato&it pada daerah interdigitalis, permukaan palmar dan dorsum manus. Penyebab tersering adalah golongan jamur Tricophyton. >iasanya bersi&at unilateral, terutama pada bagian tangan dan lesi pada dorsum manus. >entuk akut berupa vesikel pada tangan sisi lateral dan palmar jari$jari atau telapak tangan yang disertai rasa terbakar, bentuk kroniknya tidak pernah sembuh spontan.@esikelnya berdeskuamasi, gambaran macula eritema ditutupi skuama tebal arna putih. 8
9
)umber 7 9it:patrick;s
ambar !. inea 5anus
2
)umber 7 9it:patrick;s
ambaran 8.
'. Penaala#sanaan Palmoplantar pustulosis sulit untuk diobati dan semua pengobatan
yang dilaporkan memiliki tingkat kekambuhan yang bersi&at rekuren. Aal pertama dalam pengelolaan palmoplantar pustulosis adalah penghentian &aktor resiko seperti merokok. 1
10
erapi topikal dengan vitamin < 3 analog seperti calcipotriol/calcipotriene, tazarotere, atau anthralin dapat mencegah kekambukan pada pasien. Pengobatan menggunakan psoralen dan caha ya @0 'P@0( terbukti lebih e&ekti&, digunakan secara bergantian atau secara kombinasi dengan pegobatan sistemik. P@0 dengan penerapan &otosensiti:er dalam &ormulasi salep atau gel menunjukkan e&ek yang menguntungkan dalam beberapa penelitian. Bbat sistemik lainnya seperti methotreCate 1#$2mg/minggu dan cyclosporine e&ekti& dalam dosis rendah 1$2mg/kg/hari selama 1 tahun. Penggunaan steroid sistemik masih dipertanyakan karena pada beberapa penelitian tidak terdapat perbaikan pada penderita dengan penyakit Palmoplantar Pustulosis.1 I. PRO!NOSIS Perlangsungan penyakit ini berlangsung lama. adang terjadi remisi spontan tetapi tidak menetap terus$menerus.2,3
