PALMOPLANTAR PALMOPLANTAR PUSTULOSIS I. DEFINISI
Palmoplantar pustulosis (PP) merupakan suatu dermatosis pustular lokal yang bersifat kronik pada telapak tangan dan telapak kaki. Sebelumnya penyakit ini diklasifikasikan sebagai psoriasis yang bersifat local dan menjadi salah satu bagian dari penyakit erupsi pustular pada telapak tangan dan telapak kaki. Namun saat ini palmoplantar pustulosis sudah dibedakan dari psoriasis. Adapun PP ini ditandai dengan erupsi pustul yang steril dan kronik disertai dengan vesikel yang purulen. purulen.(1) II. ETIOLOGI
Etiologi
penyakit
ini
secara
pasti
belum
diketahui.
Ketidakseimbangan sistem protease dan anti-protease pada kulit yang akan menurunkan aktivitas anti leukoprotease merupakan mekanisme yang memungkinkan terjadinya formasi pustul. (1) Palmoplantar pustulosis biasanya berkaitan erat dengan kelainan thyroid dan kebiasaan merokok. Obat-obatan seperti lithium, yang bisa memperparah kondisi pasien psoriasis juga bias menyebabkan timbulnya penyakit ini.(2) III. EPIDEMOLOGI
Palmoplantar
pustulosa
dapat
ditemukan
diseluruh
dunia.
Prevalensi tertinggi ditemukan pada wanita dibandingkan pada laki-laki dengan rasio 3:1. Jumlah penderita terbanyak ditemukan pada rentang usia 20-60 tahun, dan sangat jarang di temukan setelah usia 60 tahun dan sebelum usia 20 tahun. (1) Penyakit ini sangat berkaitan dengan kebiasaan merokok, dan ditemukan sekitar 95% perokok beresiko mengalami PP. (3)
IV. PATOGENESIS
Patogenesis terjadinya PP dihubungkan pula dengan patogenesis psoriasis oleh karena itu PP menjadi bagian dari psoriasis. (4) Pada psoriasis
1
maupun PP, terjadi masalah autoimun atau disfungsi sel T-helper 1 (Th 1). Aktivasi sel T, TNF- α, dan sel dendritik merupakan faktor patogenik yang dicetuskan oleh faktor-faktor pencetus berupa trauma fisik, inflamasi, bakteri, virus, dan ketergantungan terhadap kortikosteroid. Adapun TNF- α merupakan sitokin pro-inflamasi yang akan menghasilkan proliferasi keratinosit.(2) Hiperproliferasi
ini
akan
menurunkan
waktu
transit
epidermis (waktu rata-rata yang diperlukan untuk maturasi normal sel-sel epidermis) dari 28 hari menjadi 2-4 hari sehingga epidermis menjadi tidak teratur dan terbentuk pustul-pustul steril.(4,5) Selain adanya disfungsi dari imunitas, adanya defek secara herediter terhadap gen HLA juga dapat mempengaruhi seseorang mengalami PP walaupun patogenesis secara pasti belum diketahui. (1) V. DIAGNOSIS ManifestasiKlinis
Lesi awal berupa pustul yang berukuran 2-4 mm. Munculnya pustul dapat berlangsung dalam beberapa jam pada telapak tangan dan telapak kaki. Lesi biasanya muncul simetris tetapi ada juga lesi yang unilateral. Lesi ini kemudian akan dikelilingi oleh cincin eritematous.(1)
Gambar1:Palmoplantarpustulosis(1)
2
Seiring dengan waktu pustul akan mengalami perubahan warna dari warna kuning menjadi coklat kehitaman. Pustul akan mengering sekitar 8-10 hari. Gejala yang dapat muncul seperti gatal dan rasa terbakar. Akan tetapi pada erupsi yang berat yang menimbulkan rasa nyeri sehingga tidak mampu berjalan, berdiri dan melakukan aktivitas sehari-hari, dan akan menurunkan tingkat kualitas hidup. Pada masa remisi pustul akan semakin berkurang tetapi kulit masih tetap berwarna kemerahan dan hiperkeratosis.(1) Histopatologi
Pada gambaran histologi terlihat adanya kavitas intraepidermal yang di dalamnya terdapat leukosit polimorfonuklear yang berbentuk spons. Pada biopsi bisa didapatkan peningkatan sel mast dan eosinofil. Tanda lain yang dapat dilihat yaitu sulit ditemukannya bagian epidermis dari
duktus
ekrin
yang
mengindikasikan
adanya
gambaran
(1)
acrosyringium.
Gambar2. Spongiform pustul
(1)
3
PemeriksaanLaboratorium
Pada
pemeriksaan
laboratorium
dapat
ditemukan
adanya
peningkatan leukosit, selain itu pemeriksaan laboratorium lainnya biasanya dalam batas normal. Pada pasien dengan tanda- tanda infeksi dapat ditemukan peningkatan C-reaktif protein. Peningkatan level antibodi anti-gliadin dapat juga ditemukan. (1) VI. DIAGNOSIS BANDING
Dermatitis Pompoliks
Dermatitis pompoliks adalah dermatitis yang ditandai dengan adanya vesikula yang dalam, mengenai telapak tangan, kaki, dan sisi-sisi jari. Biasanya jenis dermatitis ini simetris dan bilateral.(6)
Gambar 3. Dermatitis Pomfoliks(7) Tinea pedis
Tinea pedis adalah dermatofitosis pada kaki, terutama pada sela – sela jari dan telapak kaki. Pada bentuk subakut terlihat vesikel, vesiko pustul dan kadang – kadang bula. Kelainan ini dapat mulai pada daerah sela jari, kemudian meluas ke punggung kaki atau telapak kaki. Isi vesikel berupa cairan jernih yang kental. Setelah pecah, vesikel tersebut meninggalkan sisik yang berbentuk lingkaran koleret. (8) Penemuan hifa
4
pada pemeriksaan mikroskopik dapat membedakan tinea pedis dengan PP.(1)
Gambar 4: TineaPedis(9) Tinea manum
Tinea manum timbul disebabkan oleh infeksi dermatofita yang biasanya muncul bersamaan dengan tinea pedis.(8) Biasanya unilateral, mengenai satu tangan. Dalam hal ini telapak tangan menjadi kering, besisik dan eritema.(9) Penemuan hifa pada pemeriksaan mikroskopik dapat membedakan tinea manum dengan PP. (1)
Gambar 5:Tinea manum(10)
5
Skabies
Skabies memiliki manifestasi klinis seperti ruam vesikuler, adanya terowongan di kulit, rasa gatal pada daerah yang terinfeksi yang disebabkan oleh reaksi alergi oleh sekret yang dikeluarkan tungau. Rasa gatal mengakibatkan kesulitan untuk tidur terutama pada malam hari. Daerah tubuh yang sering terkena yaitu daerah lipatan inter digital dan popliteal (antara jari dan di belakang lutut), selangkangan dan di bawah mammae.(11) Adanya pustul pada infeksi scabies bias menyerupai PP. (1)
Gambar 6: Terowongan pada skabies 11 VII.
PENATALAKSANAAN
Pengobatan PP adalah sulit, dengan kadar rekurensinya yang tinggi. Penanganan pertama pada perokok itu adalah berhenti merokok. Bagi pasien yang terbukti mengalami intoleransi gluten, diet bebas gluten didapati memberi kesan yang baik terhadap lesi pada psoriasis dan palmoplantar pustulosis.(1) Hanya beberapa prosedur dari pengobatan topikal yang dikenal pasti dapat memberi efek terapi. Hanya pengobatan PP yang tidak terlalu mengganggu aktivitas harian yang bisa dirawat dengan pengobatan topikal. Ini dikarenakan penetrasi kulit melalui telapak tangan dan telapak kaki sangat terbatas, hanya penyakit akut dengan gangguan kulit fokal dan obat-obatan tertentu dapat digunakan secara efektif. Steroid poten dan
6
superpotent adalah obat pilihan dan dapat digunakan di bawah plastik atau oklusihidrokoloid, khususnya pada awal terapi. Terapi topikal dengan vitamin D3 analog seperti calcipotriol/calcipotriene, tazarotene, atau Anthralin dapat mencegah kekambuhan pada pasien. Namun, setiap penggunaan steroid topikal yang berkepanjangan biasanya dibutuhkan untuk tetap menjaga efek terapi. (1) Selain itu juga PUVA, sebagai pengobatan topikal dengan kortikosteroid topical secara oklusi.(12) Pengobatan menggunakan psoralen dan cahaya ultraviolet A (PUVA) didapati efektif digunakan secara bergantian atau secara kombinasi dengan pengobatan sistemik.(1) Pengobatannya sulit, bermacam – macam obat dapat digunakan. Metotreksat untuk bentuk yang parah dengan dosis 15 – 25 mg per minggu, etretinat 25 – 50 mg sehari. Kolkisin juga dapat digunakan dengan dosis 0,5 – 1 mg sehari, diberikan dua kali, setelah ada perbaikan dosis diturunkan menjadi 0,2 – 0,5 mg sehari.(12) Cyclosporine juga merupakan agen sistemik lain yang efektif digunakan dengan dosis yang rendah (1 – 2 mg per kg per hari) selama satu tahun.(1) VIII.
PROGNOSIS
Palmoplantar pustulosis biasanya berlangsung lama. Remisi spontan bisa terjadi tetapi yang lebih sering terjadi adalah yang bersifat sementara dibanding dengan yang bersifat permanen. (4)
7
