BAB I PENDAHULUAN
Tumor otak merupakan salah satu bagian dari tumor pada sistem saraf, disamping tumor spinal dan tumor saraf perifer. Tumor ini dapat bersifat primer atau pun merupakan metastase dari dari tumor tumor pada organ organ lainny lainnya. a. Tumor Tumor otak otak memberi memberikan kan permasal permasalaha ahan n klinis klinis yang yang berbeda berbeda denga dengan n tumo tumorr lain lain kare karena na efek efek yang yang diti ditimb mbul ulka kanny nnyaa dan kete keterb rbat atas asan an tera terapi pi yang yang dapat dapat dilakuk dilakukan. an. Tumor Tumor otak otak yang yang menyebab menyebabkan kan kerusa kerusakan kan jaring jaringan an otak otak secara secara langsu langsung ng akan menimbulkan gangguan fungsional dari sistem saraf pusat berupa gangguan motorik, gangguan sensorik, panca indera, bahkan kemampuan kognitif. Selain itu, efek massa yang ditimbulkan oleh tumor otak juga akan memberikan masalah serius mengingat tumor berada dalam rongga tengk tengkor orak ak yang yang pada pada oran orang g
dewa dewasa sa meru merupak pakan an suat suatu u ruan ruang g tert tertut utup up denga dengan n ukur ukuran an
tetap. tetap. Tumor Tumor intrakrani intrakranial al atau tumor otak merupakan merupakan salah satu penyakit penyakit yang paling paling ditakuti ditakuti karena otak merupakan organ sentral yang sangat penting. Keganasan Keganasan primer primer susunan susunan saraf pusat merupakan 2% dari seluruh kanker tetapi jumlah yang tidak proporsional untuk tingkat morbiditas dan mortalitas. Diperkirakan !."## kasus baru dari tumor jinak dan ganas didiagnosis setiap tahun di $merika, termasuk !# kasus pada anak dan remaja. Dari kasus ini,sekitar 2.&'# akan mati. (nsiden dari tumor otak adalah ,"## per ##.### orang per tahun, dengan sekitar setengah adalah jinak secara histologi. )ahkan tumor jinak, jika tidak dapat di angkat atau radioterapi, dapat menjadi fatal dan menyebabkan pertumbuhan yang progresif dalam ruang tengkorak yang tertutup.*anita tertutup.*anita mempunyai insiden yang sedikit lebih tinggi +,-##.### orang per tahun dari pria +,!-##.### orang per tahun, kemungkinan kerana tingginya insiden meningioma pada wanita. Keganasan dari tumor system saraf pusat menyebabkan kematian dari tumor solid pada anak penyebab ketiga kematian karena kanker pada remaja dan dewasa usia /! tahun. 0eningioma adalah tumor jinak otak yang paling banyak, dan astrositoma, termasuk glioblastoma multiforme +1)0, adalah tumor otak ganas yang paling banyak.
BAB II 1
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 DEFINISI
Tumor otak adalah suatu lesi ekspansif yang ekspansif yang bersifat jinak +benigna +benigna atau pun ganas +maligna, maligna, membentuk massa dalam ruang tengkorak kepala +intra +intra cranial atau di sumsum tulang belakang belakang +medulla spinalis. spinalis. Neoplasma pada Neoplasma pada jaringan otak dan selaputnya dapat berupa tumor primer maupun metastase. $pabila sel/sel tumor berasal dari jaringan otak itu sendiri, disebut tumor otak primer dan bila berasal dari organ/organ lain +metastase) +metastase) seperti kanker paru, payudara, prostate, ginjal dan lain/lain, disebut tumor otak sekunder. + Tumor adalah suatu pertumbuhan pertum buhan jaringan jaringa n abnormal abnorm al yang dise diseba babk bkan an oleh oleh mutas utasii D3$ D3$ di dala dalam m sel. sel. $kum $kumul ulas asii dari dari mutas mutasi/ i/mu muta tasi si ters terseb ebut ut menyeb men yebabk abkan an munculn munc ulnya ya tumor. tumo r. Sebena Seb enarnya rnya sel memiliki mekanisme perbaikan D3$ +D3$ repair dan mekanisme lainnya yang menyebabkan sel merusak dirinya dengan apoptosis jika kerusakan D3$ sudah terlalu berat. $poptosis adalah proses aktif kematian sel yang ditandai dengan pembelahan D3$ kromosom, kromosom, kondensasi kromatin, serta fragmentasi fragmentasi nukleus dan sel itu sendiri.0u sendiri.0utasi tasi yang menekan gen untuk mekanisme tersebut biasanya dapat memicu terjadinya kanker.Tumor otak adal adalah ah suat suatu u pert pertum umbuh buhan an jari jaringa ngan n abnor abnorma mall di dalam dalam otak otak meru merupak pakan an penya penyaki kitt yang yang menyera men yerang ng otak manusia man usia,, yang yan g merupak meru pakan an pusat pusa t kendal ken dalii dari dari tubu tubuh h man manus usia ia,, seh sehin ingg ggaa tum tumor or otak otak pada pada umumnya dapat mengganggu fungsi organ tubuh lain bahkan dapat menyebabkan kematian. Tumor otak dapat bersifat benigna dan maligna.Tumor intrakranial +termasuk lesi desak ruang bersifat jinak maupun gana ganas, s, da dan tim timbul bul dal dalam ot otak, ak, meni menin ngen, gen, da dan ten tengkor gkoraak. Tu Tumor ota otak ber berasal asal dar darii jaringan neuron neuronal, al, jaring jaringan an otak otak penyoko penyokong, ng, sistem sistem retiku retikuloe loendot ndoteli elial, al, lapisa lapisan n otak otak dan jaring jaringan an perkembangan residual, atau dapat bermetastasis dari karsinoma sistemik. 0etastasis otak ditandai oleh keganasan sistemik dari kanker paru, payudara, melanoma, limfoma dan kolon. Tumor otak dapat terjadi pada semua usia dapat terjadi pada anak kurang dari # tahun, tetapi paling sering terjadi pada dewasa usia dekade kelima dan enam. 4asien yang bertahan dari tumor otak ganas jumlahnya tidak berubah banyak selama 2# tahun terakhir
2
GAMBAR 1 : Gambaran tumor ota !r"m#r
2.2 EPIDEMI$L$GI
Tumor susunan saraf pusat ditemukan sebanyak 5 #% dari neoplasma seluruh tubuh, dengan frekwensi "#% terletak pada intrakranial dan 2#% di dalam kanalis spinalis. Di $merika di dapat !.### kasus baru dari tumor otak setiap tahun, sedang menurut )ertelone, tumor primer susunan saraf pusat dijumpai #% dari seluruh penyakit neurologi yang ditemukan di 6umah Sakit 7mum. Di (ndonesia data tentang tumor susunan saraf pusat belum dilaporkan.(nsiden tumor otak pada anak/anak terbanyak dekade , sedang pada dewasa pada usia !#/ dengan puncak usia #/' tahun.+ Tumor otak primer hanya 2 5 !% dari seluruh jumlah kanker pada orang dewasa. Kira/ kira ".### kasus baru pasien tumor otak dan dengan kematian .###. pada anak/anak tumor otak primer kira/kira 2% dari seluruh tumor. Tumor otak dapat terjadi pada setiap umur, dari penelitian, tumor otak sering terdapat pada anak/anak ! 5 2 2 tahun dan pada dewasa sekitar # 5 tahun. +2
2.%. ANAT$MI
Sistem saraf pusat terdiri dari otak dan sumsum tulang belakang. 8tak atau encephalon adalah adalah sentr sentral al super9 super9iso isori ri dari dari sistem sistem syaraf syaraf-pu -pusat sat super9 super9is isori ori dari dari system system syaraf syaraf sentra sentrall 9ertebrata, yang terletak pada kepala.8tak mengatur dan mengkordinir sebagian besar, gerakan, perilaku dan fungsi tubuh homeostasis seperti detak jantung, tekanan darah, keseimbangan cairan tubuh dan suhu tubuh. 8tak juga bertanggung jawab atas fungsi seperti pengenalan, emosi. 3
ingatan, ingatan, pembelajaran pembelajaran motorik dan segala segala bentuk pembelajaran pembelajaran lainnya. lainnya.+" 8tak dapat dibagi ke dalam otak besar +cerebrum, batang otak+brainstem, dan otak kecil +cerebellum: +2
GAMBAR 2 : Ba&"an'ba&"an (ar" ota
. ;erebrum ;erebrum adalah bagian terbesar dari otak manusia yang juga disebut dengan nama ;erebral ;orte<, =orebrain atau 8tak Depan. ;erebrum membuat manusia memiliki kemampuan berpikir, analisa, logika, bahasa, kesadaran, perencanaan, memori dan kemampuan 9isual. Kecerdasan intelektual atau (> $nda juga ditentukan oleh kualitas bagian ini. ;erebrum terbagi menjadi +empat bagian yang disebut ?obus. )agian lobus yang menonjol disebut gyrus dan bagian lekukan yang menyerupai parit disebut sulcus. Keempat ?obus tersebut masing/masing adalah: ?obus =rontal, ?obus 4arietal, ?obus 8ccipital dan ?obus Temporal. Temporal. ?obus =rontal merupakan merupakan bagian lobus yang ada dipaling dipaling depan dari 8tak )esar. ?obus ini berhubungan dengan kemampuan membuat alasan, kemampuan gerak, kognisi, perencanaan, penyelesaian masalah, memberi penilaian, kreati9itas, kontrol perasaan, kontrol perilaku seksual dan kemampuan bahasa secara umum.+' ?obus 4arietal merupakan bagian tengah otak, lobus parietalis membantu seseorang untuk mengidentifikasi objek dan memahami hubungan spasial +dimana tubuh seseorang dibandingkan 4
dengan benda/benda di sekitar sekitar orang tersebut. tersebut. ?obus parietalis parietalis juga terlibat dalam interpretas interpretasii rasa sakit dan sentuhan pada tubuh ?obus Temporal Temporal berada di bagian bawah berhubungan berhubungan dengan kemampuan kemampuan pendengaran, pendengaran, pemaknaan informasi dan bahasa dalam bentuk suara dan terlibat dalam memori,ucapan, dan indra penciuman. ?obus 8ccipital ada di bagian paling belakang, berhubungan dengan rangsangan 9isual yang memungkinkan manusia mampu melakukan interpretasi terhadap objek yang ditangkap oleh retina mata. Selain dibagi menjadi lobus, cerebrum +otak besar juga Terdiri atas bagian kiri dan kanan yang disebut hemispherium ;erebri. Kedua bagian itu terhubung oleh kabel/kabel saraf di bagian bawahnya. Secara umum, belahan otak kanan mengontrol sisi kiri tubuh, dan belahan otak kiri mengontrol sisi kanan tubuh. 8tak kanan terlibat dalam kreati9itas dan kemampuan artistik. Sedangkan otak kiri untuk logika dan berpikir rasional.
2. ;erebellum Terletak dibawah ;erebrum dan dibelakang otak. ;erebellum mengontrol banyak fungsi otomat otomatis is otak, otak, dianta diantarany ranya: a: mengat mengatur ur sikap sikap atau atau posisi posisi tubuh, tubuh, mengko mengkontr ntrol ol keseim keseimban bangan, gan, koordinasi koordinasi otot dan gerakan tubuh. 8tak Kecil juga menyimpan menyimpan dan melaksanakan melaksanakan serangkaian serangkaian gerakan gerakan otomat otomatis is yang yang dipela dipelajar jarii sepert sepertii geraka gerakan n mengend mengendara araii mobil, mobil, geraka gerakan n tangan tangan saat saat menulis, gerakan mengunci pintu dan sebagainya. @ika @ika terjad terjadii cedera cedera pada otak otak kecil, kecil, dapat dapat mengaki mengakibat batkan kan ganggua gangguan n pada pada sikap sikap dan koordi koordinas nasii gerak gerak otot. otot. 1eraka 1erakan n menjadi menjadi tidak tidak terkoor terkoordin dinasi asi,, misal misalnya nya orang orang terseb tersebut ut tidak tidak mampu memasukkan makanan ke dalam mulutnya atau tidak mampu mengancingkan baju.+A
!. )atang otak +brainstem +brainstem )atang otak +brainstem +brainstem berada di dalam tulang tengkorak atau rongga kepala bagian dasar dan memanjang sampai ke tulang punggung atau sumsum tulang belakang. )agian otak ini 5
mengatur fungsi dasar manusia termasuk pernapasan, denyut jantung, mengatur suhu tubuh, mengatur proses pencernaan, dan merupakan sumber insting dasar manusia yaitu fight or flight +lawan atau lari saat datangnya bahaya. )atang otak dijumpai juga pada hewan seperti kadal dan buaya. 8leh karena itu, batang otak sering juga disebut dengan otak reptil. 8tak reptil mengatur Bperasaan teritorialC sebagai insting primitif. ;ontohnya anda akan merasa tidak nyaman atau terancam ketika orang yang tidak $nda kenal terlalu dekat dengan anda. )atang 8tak terdiri dari tiga bagian, yaitu: 0esencephalon atau 8tak Tengah +disebut juga 0id )rain adalah bagian teratas dari batang otak yang menghubungkan 8tak )esar dan 8tak Kecil. 8tak tengah berfungsi dalam hal mengontrol respon penglihatan, gerakan mata, pembesaran pupil mata, mengatur gerakan tubuh dan pendengaran. 0edulla oblongata adalah titik awal saraf tulang belakang dari sebelah kiri badan menuju bagian kanan badan, begitu juga sebaliknya. 0edulla mengontrol funsi otomatis otak, seperti detak jantung, sirkulasi darah, pernafasan, dan pencernaan. 4ons merupakan stasiun pemancar yang mengirimkan data ke pusat otak bersama dengan formasi reticular. 4ons yang menentukan apakah kita terjaga atau tertidur.
GAMBAR % : Poton&an m#("a) ota (an batan& ota
S#) G)"a
Sel glia, atau neoroglia +hanya berada pada susunan saraf pusat berfungsi untuk menyangga dan dukungan metabolik terhadap neuron. $da 2 macam sel glia makroglia 6
dan mikroglia. 0ikroglia berfungsi sebagai sel fagosit yang sangat besar jika terjadi infeksi atau kerusakan pada susunan saraf, sedangkan makroglia berfungsi sebagai penyangga dan fungsi nutritif. 0ikroglia ada macam, yaitu 8ligodendroglia, sel schwann, sel astrosit, dan sel ependyma. )ersama/sama mereka dipandang sebagai suatu sistem yang dinamik bermakna fungsional dalam pertukaran metabolik antara neuron sistem saraf pusat lingkungannya. Terdapat tiga jenis sel glia, mikroglia, oligodendroglia, dan astrosit. 0ikroglia secara embriologis berasal dari lapisan mesodermal sehingga pada umumnya tidak diklasifikasikan sebagi sel glia sejati. 0ikroglia memasuki SS4 melalui sistem pembuluh darah dan berfungsi sebagai fagosit, membersihkan debris dan melawan infeksi. $strosit $strosit merupakan neuroglia terbesar, berbentuk bintang , berinti besar, bulat atau lonjong, sitoplasmanya mengandung banyak ribosom dan nukleoli tidak jelas. $strosit protoplasma terutama terdapat dalam substantia grissea otak dan medulla spinalis, sedangkan astrosit fibrosa terutama dalam substantia alba. Kerana banyaknya proses/proses sitoplasma yang luar, astrosit penting sebagai struktur penyokong dan structural dalam SS4. =ungsi astrosit masih diteliti, bukti/bukti memperlihatkan sel/sel ini mungkin berperan dalam menghantar impuls dan transmisi sinaptik dari neuron dan bertndak sebagai saluran penghubung antara pembuluh darah dan neuron. 8ligodendrosit Disebut juga oligodendroglia, lebih kecil dari astrosit dengan cabang/cabang yang lebih pendek dan jumlahnya lebih sedikit. (ntinya kecil, lonjong, sitoplasma lebih padat dengan ribosom bebas dan terikat dalam jumlah besar. 8ligodendrosit terutama terdapat dalam 2 lokasi, di dalam subtansia grissea dan di antara berkas/berkas akson di dalam substantia alba. ?ainnya terletak dalam
posisi peri9ascular sekitar pembuluh darah.8ligodendroglia
dan
astrosit
merupakan
neuroglia sejati dan berasal dari lapisan embrional ektodermal +sama seperti neuron. 8ligodendroglia berperan dalam pembentukan myelin.
Sel pendim Sel ependim berasal dari lapisan dalam tabung neuralis dan mempertahankan susunan epitel mereka . Sel ependim melapisi rongga otak dan medulla spinalis dan terendam dalam cairan serebrospinal mengisi rongga/rongga ini. 0eskipin ujung apikal sel ependim melapisi rongga 7
tersebut,namun dasarnya tidak seragam dan terdiri dari procesus panjang yang meluas dari pusat otak ke jaringan penyambung perifer, akibatnya procesus sel ependim berjalan di antara unsur saraf dan merupakan matriks penyokong yang mirip dengan sel glia lainnya. Sel Schwann Sel schwann membungkus semua serat saraf dari susunan saraf perifer, dan meluas sampai perlekatannya masuk atau keluar dari perlekatannya di medulla spinalis dan batang otak sampai ke ujungnya. Sel swhann memperlihatkan inti yang heterochromatik, biasanya gepeng, dan terdapar di tengah sel dengan banyak mitokondria, mikrotubul dan mikrofilamen
8tak dilindungi oleh tulang tengkorak dan ditutupi oleh ! membran yang disebut meningen.8tak juga dilindungi oleh cairan serebrospinal, yang diproduksi oleh pleksus khoroideus, yang masuk ke dalam 9entrikel dan rongga antara meningen. ;airan serebrospinal membawa nutrient dari darah ke otak dan membawa kembali Eat/Eat yang tidak diperlukan lagi dari otak ke darah.8tak terdiri dari beberapa tipe sel, setiap tipe mempunyai fungsinya masing/ masing. Ketika sel kehilangan kemampuan untuk mengontrol pertumbuhannya dan sel/sel diluar suatu massa jaringan disebut Tumor.
S"ru)a*" (ara+ ota
8tak menerima & % curah jantung dan menggunakan 2# % konsumsi oksigen total tubuh manusia untuk metabolisme aerobiknya. 8tak diperdarahi oleh d ua pasa ng arte ri yait u arteri karotis interna dan arteri 9ertebralis. Dan dalam rongga kranium, keempat arter i ini salin g berh ubun gan dan memb entuk syste m anastomosis, yaitu sirkulus wilisi. $rteri karotis interna dan eksterna bercabang dari arteri karotis komunis kira kira setinggi rawan tiroidea. $rteri karotis interna masuk ke dalam tengkorak dan bercabang kira/kira setinggi kisma optikum, menjadi arteri serebri anterior dan media. $rteri serebri anterior memberi suplai darah pada struktur/struktur seperti nukleus kaudattus dan putamen bas al gan gl ia , kapsu la in te rn a, korpus kolosum dan bagian/bagian +terutama medial lobus frontalis dan parietalis serebri, termasuk kortes somestetik dan korteks motorik. $rteri se re br i me di a mensuplai darah untuk lobus temporalis, parietalis, dan frontalis korteks serebri. $rteria 9ertebralis kiri dan kanan berasal dari arteria subkla9ia sisi yang sama. $rteri 9ertebralis memasuki tengkorak melalui fora men magnum, setinggi perbatasan 8
pons dan medula oblongata. Kedua arteri ini bersatu me mb en tu k ba si la ris , art er i bas il ari s terus berjalan sampai setinggi otak tengah,dan disini bercabang menjadi dua me mb en tuk
se pa san g
a rte ri
se re bri
p oster io r.
;a ba ng /ca ban g
s iste m
9ertebrobasilaris ini memperdarahi medula oblongata, pons, serebelum, otak tengah dan sebag ian diens efalo n. $rteri sereb ri post erior dan cabang/cabangnya memperdarahi sebagian diensefalon, sebagian lobus oksipitalis dan temporalis, aparatus koklearis dan organ/ organ 9estibular. Sistim 9ena sentral terdiri atas: $liran 9ena serebral eksternal atau superficial dan aliran 9ena serebral atau profunda. Kedua sistim 9ena ini mengalirkan darah ke dalam sinus 9enosus. $nastomose banyak terjadi antara dua kelompok ini melalui anyaman pembuluh didalam substansi otak. Dari sinus9enosus melalui 9ena emisries darah balik ini diteruskan ke 9ena ekstrakranial
GAMBAR , : L"n&aran art#r" !a(a (a*ar ota
2., Et"o)o&"
9
Kebanyakan tumor otak primer adalah tidak diketahui penyebabnya. 4elbagai kemungkinan sebagai factor penyebab seperti merokok, pemakanan, pekerjaan dan penggunaan telefon gengam telah dilakukan penelitian dengan tiada bukti kausatif terkait tumor. Sesetangah tumor otak dikaitkan dengan kelainan genetic. + Fingga saat ini masih belum diketahui secara pasti,walaupun telah banyak penyelidikan yang dilakukan. $dapun faktor/faktor yang perlu ditinjau, yaitu : Ferediter 6iwayat tumor otak dalam satu anggota keluarga jarang ditemukan kecuali pada meningioma, astrositoma dan neurofibroma dapat dijumpaipada anggota/anggota sekeluarga. Sklerosis tuberose atau penyakit Sturge/*eber yang dapat dianggap sebagai manifestasi pertumbuhanbaru, memperlihatkan faktor familial yang jelas. Selain jenis/jenis neoplasma tersebut tidak ada bukti/bukti yang kuat untuk memikirkan adanya faktor/faktor hereditas yang kuat pada neoplasma. 2 Sisa/sisa Sel mbrional +mbryonic ;ell 6est )angunan/bangunan
embrional
berkembang menjadi bangunan/bangunan
yang
mempunyai morfologi dan fungsi yang terintegrasi dalamtubuh. Tetapi ada kalanya sebagian dari bangunan embrional tertinggaldalam tubuh, menjadi ganas dan merusak bangunan di sekitarnya.4erkembangan abnormal itu dapat terjadi pada kraniofaringioma, teratomaintrakranial dan kordoma. ! 6adiasi @aringan dalam sistem saraf pusat peka terhadap radiasi dan dapatmengalami perubahan degenerasi, namun belum ada bukti radiasi dapat memicu terjadinya suatu glioma. 4ernah dilaporkan bahwa meningiomaterjadi setelah timbulnya suatu radiasi.
Girus )anyak penelitian tentang inokulasi 9irus pada binatang kecil dan besar yang dilakukan dengan maksud untuk mengetahui peran infeksi9irus dalam proses terjadinya neoplasma, tetapi hingga saat ini belumditemukan hubungan antara infeksi 9irus dengan perkembangan tumor pada sistem saraf pusat. Substansi/substansi Karsinogenik
10
4enyelidikan tentang substansi karsinogen sudah lama dan luasdilakukan. Kini telah diakui bahwa ada substansi yang karsinogenik seperti methylcholanthrone, nitroso/ethyl/urea. (ni berdasarkan percobaan yang dilakukan pada hewan. +
2.- K)a*""a*"
Tumor otak memiliki banyak klasifikasi. TABLE 1 : K)a*""a*" tumor/ t#rba&" (ua 0a"tu : +2
Tumor @inak +)enigna
Tumor 1anas +0aligna
•
Tidak terdapat sel kanker
•
0engandung sel kanker
•
)iasanya dapat diangkat dan tidak
•
0enganggu
berulang •
)atas tegas
•
)ersifat tidak mengin9asi ke jaringan sekitar tapi dapat menekan daerah yang
•
•
fungsi
9ital
dan
mengancam nyawa •
Tumbuh cepat dan mengin9asi ke jaringan sekitar otak
•
Seperti
tanaman,
tumor
maligna
sensitif dari otak dan mengakibatkan
mempunyai akar yang tumbuhke dalam
gejala
jaringan otak yang sehat
)ila terletak di daerah 9ital dari otak
•
Tumor otak maligna bisa encapsulated
dan menganggu fungsi 9italmaka dapat
•
;th:
dipikirkan suatu keganasan.
a.1lioblastoma multiforme
;th:
b.8ligodendroglioma
a.$coustic neuroma
c.$pendymoma
b.0eningioma c.4ituitary adenoma d.$strocytoma
Klasifikasi tumor otak menurut lokasi, yaitu: + . Supratentorial, yaituTumor yang terletak di atas tentorium serebelli 11
2. (nfratentorial : terletak dibawah tentorium serebelli dalam fossa Kranni 4osterior 3.
,.
GAMBAR - : Gambaran )#ta *u!rat#ntor"a) (an "nrat#ntor"a) -.
. &.
TABLE 2 : K)a*""a*" tumor b#r(a*aran )oa*"
+
". A. #. . 2. !.
TABLE % : K)a*""a*" m#nurut H$
+
12
. 1-. H$ 3)a**""4at"on o Tumor* o t+# 3#ntra) N#r5ou* S0*t#m
'. &. Tumors of 3euroepithelial Tissue ". A. Tumors of the ;ranial and Spinal 3er9es 2#. 2. Tumors of the 0eninges 22. 2!. ?ymphomas and Femopoeitic neoplasms 2. 2. 1erm ;ell Tumors 2'. 2&. ;ysts and Tumor/like lesions 2". 2A. Tumors of the sellar region !#. ?ocal e
!'. 4embagian tumor menurut asal sel +Klasifikasi Kernahan dan Sayre, yaitu 1. Tumor ota !r"m#r
!&. Tumor yang berasal dari jaringan otak. Dikalsifikasikan berdasarkan tipe jaringan asal yaitu : %6. G)"oma
!A.
@umlah glioma adalah sekitar #/#% dari tumor otak. 1lioma dikelompokkan
berdasarkan asal embriologis. 4ada orang dewasa sel neuroglia system saraf pusat berfungsi untuk memperbaiki, menyokong dan melindungi sel/sel saraf yang lunak.1lioma terdiri dari jaringan penyambung dan sel/sel penyokong. 3euroglia mempunyai kemampuan untuk terus membelah selama hidup. Sel/sel glia berkumpul membentuk parut sikatriks padat dibagian otak di mana neuron menghilang oleh kerana cedera atau penyakit. Tumor glia merupakan penyebab 13
dari hampir separuh tumor otak pada anak. Sebagian besar tumor glia pediatrik merupakan tumor derajat rendah yang paling sering terletak difossa posterior dan regio diensefalon. 1lioma termasuk astrositoma, oligodendroglioma dan campuran pelbagai tumor. a7 ASTR$SIT$MA
#.
$strocytomas adalah glioma yang paling umum, terhitung sekitar setengah dari
seluruh otak primer dan tumor sumsum tulang belakang. $strocytomas berkembang dari sel glia yang berbentuk seperti bintang disebut astrosit, bagian dari jaringan yang mendukung otak.+A 4ada orang dewasa terdapat pada secebrum dan pada anak/anak dapat terjadi di batang otak, serebrum dan serebellum. 0erupakan 2% dari seluruh tumor otak. .
$da berbagai jenis astrocytomas, dan lesi ini diklasifikasikan menjadi beberapa
kategori sesuai dengan gambara sel di bawah mikroskop. Klasifikasi ini penting karena, gambaran astrocytoma yang akan sering memprediksi sifat dari sel serta prognosis pada pasien. 2.
Skema derajat berdasarkan karakteristik histopatologi telah yang telah ditemukan,
termasuk system penilaian )ailey dan ;ushing , nilai Kernohan (/(G, 8rganisasi Kesehatan Dunia +*F8 kelas (/(G, dan $nne - 0ayo St kelas /. Kawasan tumor menunjukkan tingkat terbesar anaplasia digunakan untuk menentukan kelas histologis tumor. 4raktek ini didasarkan pada asumsi bahwa bidang anaplasia terbesar menentukan perkembangan penyakit. !.
4ada skema penilaian *F8
diterima secara luas di mana bergantung pada
penilaian atypia nuklir, akti9itas mitosis, selluler, proliferasi pembuluh darah, dan nekrosis.*F8 grade ( sesuai dengan astrocytoma pilocytic, *F8 grade (( sesuai dengan kelas rendah +difus astrocytoma, *F8 kelas ((( sesuai dengan astrocytoma anaplastik, dan *F8 kelas (G sesuai dengan glioblastoma +1)0. +A .
$strositoma sering menginfiltrasi otak dan sering berkaitan dengan kista dalam
berbagai ukuran. *alaupun menginfiltrasi bagian otak namun efeknya pada fungsi otak hanya sedikit sekali pada permulaan penyakit. 4ada umumnya astrositoma tidak bersifat ganas, walaupun dapat mengalami perubahan keganasan berupa glioblastoma, yaitu suatu astrositoma yang sangat ganas.tumor/tumor ini pada umumnya tumbuh lambat. 8leh karena itu penderita sering tidak datang berobat walaupun tumor sudah berjalan bertahun/tahun. $strositoma derajat ( memperlihatkan gambaran astrosit yang tidak banyak berbeda dengan astrosit normal, hanya saja jumlahnya berbeda, sehingga kepadatannya dalam suatu daerah menonjol. $strositoma derajat ((,(((, dan (G secara berturut/turut memperlihatkan segi/segi keganasan yang meningkat. 14
$strositoma derajat ((( menggambarkan gambaran histologik yang sudah mitotik, infiltratif dan ekspansif sehingga banyak necrosis dan hemoragik terjadi. $palagi astrositoma derajat (G, berbagai jenis sel dalam tahap mitosis dijumpai baik dalam formasi yang khas, maupun yang tersebar secara tidak teratur dengan banyak nekrosis dan hemoragi.maka astrositoma derajat ((( dan (G diberi nama tersendiri yaitu glioblastoma multiform. Sampai timbul gejala +missal: serangan epilepsy maupun nyeri kepala. ksisi bedah lengkap pada umumnya tidak dapat dilakukan kerana tumor bersifat in9asif tapi bersifat residif terhadap radiasi.
. ,.
GAMBAR : A*tro*"toma
,8. ,6.
A. Klasifikasi. #. )erdasarkan kecenderungannya untuk menjadi anaplasia, *F8 mengklasifikasi astrositoma menjadi pilocytic astrocytoma + grade (, diffuse astrocytoma + grade ((, anaplastic astrocytoma + grade ((( dan glioblastoma multiforme + grade(G. *F8 telah melakukan banyak perubahan klasifikasi sejak pertama kali dipublikasikan pada tahun A&A. disi kedua dipublikasi pada tahun AA! dan telah mengalami banyak kemajuan dengan diperkenalkannya pemeriksaan immunohistochemistry. Klasifikasi yang terakhir dipublikasi
pada
tahun
2###
yang
disusun
berdasarkan
konsensus
yang
direkomendasikan oleh (nternational *F8 *orking 1roup of e
.
1rade ( merupakan tumor yang memberikan gambaran histologis yang stabil,
yang dikenal sebagai tumor jinak. Tanda/tanda bahwa tumor tersebut atipik adalah gambaran inti sel yang atipik seperti kromatin inti yang kasar, bentuk intiyang bermacam/macam, jumlah inti lebih dari satu pada satu sel, dan terdapat pseudoinklusi. Selain itu akti9itas mitosis, bentuk sel, proliferasi 9askuler dan nekrosis juga memberikan informasi mengenai perilaku biologi tumor. 2. Kriteria disebut glioblastoma multiforme antara lain, hiperselluler, bentuk sel dan inti sel bermacam/macam, proliferasi endotel, gambaran mitosis dan sering disertai dengan nekrosis. Kriteria
astrocytoma anaplastic antara lain, jumlah sel lebih sedikit
dibandingkan dengan glioblastoma multiforme, demikian juga dengan gambaran sel dan inti sel serta mitosis yang lebih sedikit, umumnya tidak disertai dengan nekrosis. !. 4atofisiologi .
Tumor ini akan menyebabkan penekanan ke jaringan otak sekitarnya, in9asi dan
destruksi terhadap parenkim otak. =ungsi parenkim akan terganggu karena hipoksia arterial maupun 9ena, terjadi kompetisi pengambilan nutrisi, pelepasan produk metabolisme, serta adanya pengaruh pelepasan mediator radang sebagai akibat lanjut dari hal tersebut diatas. fek massa yang ditimbulkan dapat menyebabkan gejala defisit neurologis fokal berupa kelemahan suatu sisi tubuh, gangguan sensorik, parese ner9us kranialis atau bahkan kejang. .
$strocytoma low grade yang merupakan grade (( klasifikasi *F8 akan tumbuh
lebih lambat dibandingkan dengan bentuk yang maligna. Tumor doubling time
untuk
astrocytoma low grade kira/kira kali lebih lambat dibandingkan dengan astrocytoma anaplastic +grade ((( astrocytoma . Sering diperlukan waktu beberapa tahun antara gejala awal hingga diagnosa low grade astrocytoma ditegakkan, inter9al ini kira/kira !, tahun. $strocytoma low grade ini seringkali disebut diffuse astrocytoma *F8 grade ((. '.
$ st ro si to ma m em il ik i b a ny ak t ip e d a n m en ye ra ng b e r ba ga i u mu r d i
ma na lesi massa ditemukan dimana saja dan dapat menimbulkan gejala dimana tumor tersebut berada. @ika tidak diobati dengan benar, astrositoma dapat menyebabkan kematian. Kematian terjadi karena herniasi tentorium dari desakan massa. &. 1ejala/gejala klinik 16
". Kejang/kejang umum merupakan manifestasi utama yang seringkali dijumpai, walaupun secara retrospektif dapat djumpai gangguan/gangguan lain terlebih dahulu seperti kesulitan berbicara, perubahan sensibilitas, gangguan penglihatan atau motorik 4ada tumor low grade astrositoma kejang/kejang dijumpai pada "#% kasus dibandingkan high grade sebesar !#%. @ika dibandingkan dengan astrocytoma anaplastic, gejala awal berupa kejang lebih jarang dijumpai. 1ejala lainnya adalah meningginya tekanan intrakranial sebagai akibat pertumbuhan tumor yang dapat menyebabkan edema 9asogenik. 4enderita mengalami keluhan/keluhan sakit kepala yang progresif, nausea, muntah/muntah, mengantuk, dan gangguan penglihatan +edema papil pada pemeriksaan
funduskopi,
meningginya
tekanan
atau diplopia
intracranial
akibat
lainnya
kelumpuhan
adalah
terjadinya
ner9us
abdusens. 1ejala
hidrosefalus.
Semakin
bertumbuhnya tumor gejala/gejala yang ditemukan sangat tergantung dari lokasi tumor tersebut. Tumor supratentorial dapat menyebabkan gangguan motorik atau sensitifitas, hemianopsia, afasia atau kombinasi gejala/gejala. Sedangkan tumor di fosa posterior dapat menimbulkan kombinasi dari gejala/gejala kelumpuhan saraf kranial, disfungsi serebeler dan gangguan kognitif. A. b7 GLI$BLAST$MA MULTIF$RM 9. 1.
1lioblastoma 0ultiforme, yaitu tumor otak yang tumbuh cepat. 0ultiforme
glioblastoma berkembang dari sel glial yang berbentuk seperti bintang yang mendukung sel saraf. Sebuah glioblastoma diklasifikasikan sebagai astrocytoma kelas (G. Fal ini juga disebut sebagai glioblastoma atau 1)0. 1lioblastoma multiforme +1)0 adalah yang paling umum dan paling ganas dari tumor glia+#. )anyak pada usia 5 tahun dengan prognosis yang buruk. Tumor ini memiliki kecepatan pertumbuhan yang sangat tinggi. Dan eksisi bedah yang lengkap tidak mungkin dilakukan. Farapan hidup pada umumnya sekitar 2 bulan. Tumor ini dapat timbul dimana saja tetapi predileksi utamanya adalah lobus frontalis dan sering menyebar ke sisi kontralateral melalui korpus kalosum. '2.
1lioma adalah kelompok neoplasma heterogen yang berbeda di lokasi dalam
sistem saraf pusat. Tidak ada usia tertentu atau distribusi seks. 4otensi pertumbuhan, tingkat in9asi9e, gambaran morfologi, kecenderungan perkembangan, dan respon terhadap pengobatan 17
ber9ariasi antara masing/masing kasus yang didiagnosis. 1)0 dapat menyebar melalui jaringan otak, tetapi jarang menyebar ke daerah lain di luar sistem saraf pusat. '!.
Semua tumor 1)0 memiliki pembuluh darah yang abnormal dan banyak, yang
merupakan gambaran umum dari tumor yang tumbuh cepat. 4embuluh darah mengantarkan oksigen yang diperlukan dan nutrisi ke tumor, membantu mereka tumbuh dan menyebar dengan lebih cepat. Selain itu, pembuluh darah mudah bercampur dengan jaringan otak normal dan perjalanan jauh dari tumor utama, yang membuat tumor 1)0 sukar untuk diobati.+# '.
'. ''.
1ambar &: progresif pda Tumor 1)0 lanjut
'&. '".
4resentasi yang paling umum dari pasien dengan glioblastomas merupakan defisit
neurologis progresif lambat, biasanya kelemahan motorik. 3amun, gejala yang paling umum dialami oleh pasien adalah sakit kepala. 4asien dapat hadir dengan gejala umum peningkatan tekanan intrakranial +(;4, termasuk sakit kepala, mual dan muntah, dan gangguan kognitif. 1ejala umum termasuk sakit kepala, mual dan muntah, perubahan kepribadian, dan memperlambat fungsi kognitif. Sakit kepala dapat ber9ariasi dalam intensitas dan kualitas, dan 18
mereka sering lebih parah di pagi hari atau saat bangun pertama. 4erubahan kepribadian, suasana hati, kapasitas mental, dan konsentrasi dapat menjadi indikator awal atau mungkin kelainan hanya diamati. Tanda fokal meliputi hemiparesis, kehilangan sensori, kehilangan penglihatan, afasia, dan lain/lain. Kejang adalah gejala yang muncul pada sekitar 2#% pasien dengan tumor otak supratentorial. 'A.
1lioblastomas dapat diklasifikasikan sebagai primer atau sekunder. 1lioblastoma
multiform primer ditemukan sebagai sebagian besar kasus +'#% pada orang dewasa yang lebih tua dari # tahun. 1lioblastoma multiform sekunder +#% biasanya berkembang pada pasien yang lebih muda +H y melalui perkembangan ganas dari astrocytoma grade rendah +*F8 grade (( atau astrocytoma anaplastik +*F8 grade (((. *aktu yang diperlukan untuk perkembangan ini ber9ariasi, mulai dari kurang dari tahun hingga lebih dari # tahun, dengan inter9al rata/rata / tahun. $danya bukti menunjukkan bahwa glioblastomas primer dan sekunder merupakan entitas yang berbeda penyakit yang berkembang melalui jalur genetik yang berbeda, mempengaruhi pasien pada usia yang berbeda, dan berbeda dalam menanggapi beberapa terapi saat ini. Dari semua neoplasma astrocytic, glioblastomas berisi jumlah terbesar dari perubahan genetik, yang mana hasil dari akumulasi beberapa mutasi.
. &. 1ambar ": $
&2. c EPENDIM$MA &!.
pendimoma, berasal dari sel ependim yang ada di dinding 9entrikel, dapat juga
terjadi di 0edulla spinalis. )isa terdapat pada semua umur, terutama pada anak/anak dan dewasa. pendimoma adalah tumor ganas yang jarang terjadi dan berasal dari hubungan erat pada ependim yang menutupi 9entrikel, paling sering terjadi pada fossa posterior, tetapi dapat terjadi dari setiap bagian fossa 9entrikularis. Tumor ini lebih sering terjadi pada anak maupun orang dewasa. &.
0erupakan tumor glioma kedua terbanyak. Sel/sel ependim normal terdapat
melapisi kanal 9entrikel, kanal pusat dari medulla spinalis, 9entrikulus terminalis dari konus medularis medulla spinalis dan sedikit di hemisfer serebri. 0aka di tempat tersebutlah ependimoma ditemukan #% supratentorium, '#% infratentorium. 4ada infratentorium hampir selalu di garis tengah dari dasar atau atap dari 9entrikel. '#% dari glioma medulla spinalis adalah ependimoma. Tumor ini banyak ditemukan pada anak/anak dan dewasa muda. 75. &'. Makroskopik &&.
pendimoma intrakranial dapat tumbuh besar sebelummenimbulkan gejala, batas
tumor kurang nyata, yang di medullaspinalis sebagian berkapsul, ini memudahkan untuk pengangkatan. Tumor warna abu/abu pink, agak tipis, granula. Kista ditemukan pada ependimoma serebral, sedangkan yang di fosa posterior jarang. Keadaan ini merupakan kebalikan dari astrositoma. Kalsifikasi bisa dijumpai &". 79. Mikroskopik "#. Dikenal tiga jenis : ". Jenis Epitelial : "2. terdiri atas sel/sel yang membentuk rosetsejati +6oset =le
". Sel/sel berstruktur papiler dengan stromamy
"&. "". 1ambar A: pendimoma "A. A#.
Dua
faktor
utama
yang
mempengaruhi
keberhasilan
reseksi
tumor
dan kemampuan bertahan hidup jangka panjang adalah usia dan letak anatomis tumor. 0akin muda usia pasien maka makin buruk prognosisnya +biasanya terlihat pada usia anak kurang dari & tahun alasan prognosis yang buruk msih belum diketahui. Diyakini bahwa tumor embrional pada anak berbeda dari tumor pada dewasa dan semakin imatur jaringan tumor pada anak menyebabkan makin agresifnya sifat tumor yang memperburuk prognosisnya. 4enderita tumor yang terletak pada dasar dan atap 9entrikel dapat direseksi secara sempurna daripada penderita tumor di processus lateralis. 4erbedaan ini karena dasar dan atap tumor cenderung menginfiltrasi struktur pedunculus cerebri dan pons sehingga menyebabkan tidak mungkin dilakukan pengangkatan sempurna. 4engobatan radiasi dilakukan pasca operasi, kecuali pada anak usia kurang dari ! tahun yang menjalani kemoterapi. A. (7 $LIG$DENDR$GLI$MA
21
A2.
4ertama kali diberi nama oleh )ailey dan ;ushing +A2"merupakan tumor
glioma terbanyak ketiga. % dari semua tumor susunan saraf pusat. Dapat ditemukan pada semua usia terbanyak pada dekade dan . Sebagian besar tumor terletak pada lobus frontal, tumbuh dominan pada subtansia alba jarang pada korteks serebri. A!.
8ligodendroglioma, berasal dari sel yang menghasilkan myelin untuk melindungi
saraf, yang bermula dari serebrum.Tumbuh lambat dan tidak menyebar ke jaringan otak disekeliling. Sering terjadi pada usia pertengahan pada dewasa tetapi bisa terdapat pada semua umur. A.
8ligodendroglioma merupakan lesi yang tumbuh lambat menyerupai astrositoma, tetapi
terdiri dari sel/sel oligodendroglia. Tumor relatif a9askular dan cenderung mengalami kalsifikasi biasanya dijumpai pada hemisfer otak dewasa muda. Tumor ini dapat timbul sebagai gangguan kejang parsial yang timbul hingga# tahun, simptomatologi bermakna
akibat
secara
klinis
peningkatan
bersifat
intrakranial.di
agresif, dalam
dan
menyebabkan
daerahnya
terdapat
kista, perkapuran dan hemoragi. A.
8ligodendroglioma merupakan pada manusia yang paling bersifat kemosensitif. 6egimen
kemoterapi yang paling sering digunakan adalah melfalan,thiotep, temoEolomide, paklitaksel + ta
0empunyai perangai histologik yang khas, terdiri atas sel/sel kecil yang rapat,
stroma sedikit. Sel/sel dengan inti kecil,bulat dan gelap menyerupai limfosit. Sering di jumpai gambaran hone"comb, mitosis dan kalsifikasi. ##.
22
#.
#2.
1ambar #: 8ligodendroglioma #!.
#7 MEDULL$BLAST$MA
23
#.
0edulloblastoma adalah tumor cerebellum yang bertumbuh sangat cepat pada
bagian, bawah belakang otak. @uga disebut Lfossa, posteriorL di mana daerah ini mengontrol keseimbangan, postur, dan fungsi komplek mototrik seperti berbicara dan keseimbangan. Tumor terletak di otak kecil yang disebut sebagai L(nfratentorialL tumor. (tu berarti tumor terletak di bawah Ltentorium,L sebuah membran tebal yang memisahkan bagian otak besar dan otak kecil +cerebellum. 4ada anak/anak, medulloblastoma muncul paling sering dekat 9ermis, pada jembatan seperti cacing sempit yang menghubungkan kedua hemisfer otak kecil ini+cerebellum. 4ada orang dewasa tumor ini cenderung terjadi dalam jaringan otak kecil, terutama di bagian pinggir.
#. #'.
1ambar : gambaran potongan cerebellum
24
#&.
#". #A.
1ambar 2: 0edulloblastoma
0edulloblastoma adalah yang paling umum dari tumor embrional di mana tumor
ini berasal dari sel/sel LmbrionalL atau BimaturC pada tahap awal perkembangannya. Tumor 25
embrional yang lainnya termasuklah
tumor yang mirip secara histologis seperti tumor
neuroektodermal primiti9e supratentorial, central neuroblastoma, dan ependymoblastomas. #. .
(nsidensi Sekitar .### pasien baru yaitu anak dan orang dewasa didiagnosis di $merika
Serikat setiap tahun. Dan lebih sering pada laki/laki daripada perempuan. 0edulloblastoma relati9e jarang, diperkirakan kurang dari 2% dari semua tumor otak primer +tumor yang dimulai di otak atau yang melapisi otak dan merupakan "% dari semua tumor otak anak. ?ebih dari % dari semua pediatric medulloblastomas didiagnosis pada anak/anak di bawah usia #. Sangat sedikit terjadi pada bayi baru lahir atau di bawah usia tahun. Tumor biasanya pada anak/anak,
sedangkan medulloblastoma pada orang dewasa jarang. Fampir
sepertiga dari
semua medulloblastomas yang didiagnosis di $merika Serikat ditemukan pada orang dewasa di antara usia 2# / . (nsiden pada orang dewasa mengalami penurunan yang mendadak pada frekuensi setelah usia , dengan hanya beberapa kasus pada dewasa tua yang menderita tumor ini. 2. !.
4enyebab 0eskipun penyebab medulloblastoma tidak diketahui, ilmuwan membuat
kemajuan yang signifikan dalam memahami biologi. 4erubahan telah diidentifikasi dalam gen dan kromosom +sel D3$ cetak biru yang mungkin memainkan peran dalam perkembangan tumor ini. 0isalnya, sepertiga
atau setengah dari semua medulloblastomas pediatric
mengandung perubahan pada kromosom &. 4erubahan juga mirip terjadi pada kromosom , &, ", A, #M, dan ' di mana mungkin juga memainkan peran. .
@arang ditemukan ada kaitan sindrom genetik yang berhubungan dengan
peningkatan risiko berkembangnya tumor ini. 0isalnya, sangat sedikit orang dengan Sindrom 1orlin ini mengembangkan medulloblastoma. +Sindrom 1orlin adalah sebuah penyakit keturunan yang cenderung untuk mengembangkan sel basal karsinoma dalam kombinasi dengan kondisi lain. *alau bagaimanapun medulloblastoma bukan merupakan tumor yang diturunkan. . 11.
G#a)a 26
&.
1ejala awal dari tumor ini adalah gejala mirip flu,dapat juga kelesuan, gelisah
dan kehilangan nafsu makan. Dimana sering terjadi gejala yang non/spesifik sehingga gejala awal tumor tidak disedari. 4ada
bayi, ukuran kepala meningkat dan terlihat gelisah yang
merupakan gejala pertama. 4ada anak/anak dan orang dewasa didapatkan keluhan sakit kepala dan muntah ketika bagun pagi. )iasanya, orang merasa lebih baik setelah muntah. $kibat tekanan di otak meningkat karena pertumbuhan tumor atau bagian cairan diblokir, sakit kepala, muntah dan mengantuk dapat meningkat. 1ejala lainnya tergantung pada saraf dan struktur otak yang terkena tumor. 0edulloblastomas yang bertumbuh di otak kecil, akan mengganggu pusat keseimbangan dan gerakan, masalah dengan pusing dan koordinasi yang umum. Tumor yang tumbuh dekat ke 9entrikel keempat otak dapat memperluas ke bahwa rongga, menghalangi aliran normal cairan serebrospinal. Fal ini dapat mengakibatkan hidrocephalus yaitu penumpukan cairan cerebrospinal dalam salah satu rongga otak. $kibat dari tekanan hasil dari penumpukan cairan ini memberikan gejala: sakit kepala 4agi, mual, muntah, dan lesu. f MENINGI$MA ".
0eningioma berasal dari sel/sel yang terdapat pada lapisan meningeal serta
deri9at/deri9atnya. Di antara sel/sel meningeal itu belum dapat dipastikan sel mana yang membentuk tumor, tetapi terdapat hubungan erat antara tumor ini dengan 9illi arachnoid.Tumbuhn9a meningioma kebanyakan di tempat yang ditemukan banyak 9illi arachnoid. Dari obser9asi yang dilakukan 0allary+A2# dan didukung 4enfield +A2!, didapatkan suatu konsep bahwa sel yang membentuk tumor ini ialah fibroblast, sehingga mereka menyebutnya arachnoid fibroblast atau meningealfibroblastoma. $hli patologi pada umumnya lebih menyukai label histologidari pada label anatomi untuk suatu tumor. 3amun istilah meningioma yang diajukan ;ushing +A22 ternyata dapat diterima dan didukung oleh )ailey dan )ucy +A!. A.
0eningioma bersifat jinak karena tumbuhnya sangat lambat dan otak mampu
untuk menerima adanya meningioma, sering tumbuh sampai cukup besar baru memberikan gejala. )anyak terdapat pada wanita antara !# 5# tahun. 2#.
0eningioma berasal dari sel epitel lapisan meningen dan merupakan sekitar /
2#% tumor intracranial. 0eningioma selalunya jinak walaupun jarang dan boleh menjadi suatu keganasan +maligna. Sekitar "#% adalah pada bagian supratentorial yaitu con9e
akibat dari desakan massa, adanya stimulasi oleh oedema 9asogenik, in9asi secara langsung oleh otak atau hidrosefalus obstruksi. Tumor dapat bertumbuh lambat dan memakan waktu tahunan dan keputusaan pembedahan harus mengambil kira status neurologic pasien, usia dan komorbiditas.4enggunaan steroid untuk mengurangi oedema sebelum pembedahan sering tercapai. 6isiko kekambuhan pada tumor jinak meningioma tergantung pada keberhasilan reseksi yang mana reseksi menyeluruh mempunyai angka kekambuhan # tahun kemudian sekitar #%, peningkatan persentase 2#% sekiranya berasal dari lapisan dura dan sekitar !#% untuk eksisi yang subtotal.+
2.
22. 12%.
2.
1ambar ! : gambaran tumor meningioma pada lapisan meningien
P#n0#bab
=aktor/faktor terpenting sebagai penyebab meningioma adalah trauma, kehamilan,
dan 9irus. 4ada penyelidikan dilaporkan -! dari meningioma mengalami trauma. 4ada beberapa kasus ada hubungan langsung antara tempat terjadinya trauma dengan tempat timbulnya tumor. Sehingga disimpulkan bahwa penyebab timbulnya meningioma adalah trauma. )eberapa penyelidikan berpendapat hanya sedikit bukti yang menunjukkan adanya hubungan antara meningioma dengan trauma. 2.
Dilaporkan juga bahwa meningioma ini sering timbul pada akhir kehamilan,
mungkin hal ini dapat dijelaskan atas dasar adanya hidrasi otak yang meningkat pada saat itu. 28
2'.
Teori lain menyatakan bahwa 9irus dapat juga sebagai penyebabnya. 4ada
penyelidikan dengan light microscope ditemukan &irus like inclusion bodies dalam nuclei dari meningioma. Tetapi
penyelidikan ini kemudian dibantah bahwa pemeriksaanelectron
misroscope inclusion bodies ini adalah proyeksi cytoplasma yang berada dalam membran inti. 2&. 2". 2A.
Kejadian, 7mur dan @enis Kelamin 0eningioma dapat dijumpai pada semua umur, namun paling banyak pada usia
pertengahan. 0eningioma intracranial merupakan 2#% dari semua tumor primer di regio ini.0eningioma juga bisa timbul di sepanjang kanalis spinalis, danfrekuensinya relatif lebih tinggi dibandingkan dengan tumor lain yang tumbuh di regio ini. Di rongga kepala, meningioma banyak ditemukan padawanita dibanding pria +2 : , sedangkan pada kanalis spinalis lebih tinggi lagi + : . 0eningioma pada bayi lebih banyak pada pria !#. '('. !2.
ambaran Makroskopik 0eningioma intrakranial banyak ditemukan di regio para/sagital, selanjutnya di
daerah permukaan kon9eks lateral dan fal< cerebri. Di kanalis spinalis meningioma lebih sering menempati regio torakal. 4ertumbuhan tumor ini mengakibatkan tekanan hebat pada jaringan sekitamya, namun jarang menyebar ke jaringan otak. Kadang/kadang ditemukan fokus/fokus kalsifikasi kecil/kecil yang berasal dari psammoma bodies, bahkandapat ditemukan pembentukan jaringan tulang baru. !!. !. !.
Klasifikasi Fistologi 1ambaran mikroskopik meningioma amat ber9ariasi, macam/macam klasifikasi
diusulkan, namun 8r9ille )ailey+A# menganggap klasifikasi meningioma tidak diperlukan. 4andangan ini didasarkan secara biologis karma 9ariasi/9ariasi histologis tersebut tidak banyak kaitannya dengan perangai biologi kelompok tumor ini. !'.
Klasifikasi
menurut
Kernohan
dan
Sayre,
yaitu
+
0eningioma
meningotheliomatosa +syncytial, endothclimatous. +2 0eningioma fibroblastik dan +! 0eningioma angioblastik. Nang terakhir ada yang menggolongkan sebagai haemangio 29
perisitoma. Tipe transisional atau tipe campuran digolongkan kedalam kelompok meningioma meningotheliomatosa. !&. !".
Meningioma meningotheliomatosa Terdiri atas sel/sel uniform, berinti bulat atau o9al, mengandung satu-dua nukleoii
yang nyata, sedangkan membrane sel tidak jelas, sebagian dari kelompok/kelompok sel tersebut tersusun dalam lobulus/lobulus membentuk massa yang solid. @aringan ikat pada batas/batas lobulus. *horls dan psammomabodies juga merupakan gambaran khas tumor ini. !A. #. .
Meningioma ftbroblastik Terdiri atas sel/sel pipih yang membentuk berkas/berkas yang saling beranyaman,
kadang/kadang dengan bagian/bagian menyerupai struktur palisade. Sel/sel tersebut mirip dengan fibroblast, namun inti sel identik dengan inti sel meningioma meningiomatosa. $danya serabut retikulin yang berlebihan dan serabut kolagen yang menjadi pemisah antara sel pada meningioma tipe ini, merupakan tanda yang khas. 2. !. .
Meningioma angioblastik Terdiri atas sel/sel tersusun padat, batas/batas sitoplasma tidak jelas, inti sel
tersusun rapat. Sel/sel tersebut umumnyamenempel pada dinding kapiler, namun kapiler/kapiler tersebutsebagian mengalami dilatasi, sebagian lagi kompresi, sehingga sukar untuk diidentifikasi )ailey dkk +A2" beranggapan bahwa sel/sel tumor ini berasal dari elemen dinding pembuluh darah. )eberapa penulis melaporkan bahwa meningioma angioblastik lebih sering kambuh. . '. &7 3RANI$PHAR;NGI$MA
&. ".
;raniopharyngioma adalah tumor otak yang terletak di area hipotalamus di atas
sella tursica atau bagian infundibulum.2,! A.
;raniopharyngioma adalah tumor kistik yang berkalsifikasi, ekstra/
aksial,epitelskuamosa dan tumbuh dengan lambat yang timbul dari sisa/sisa duktus craniopharyngeal dan-atau celah 6athke dan menempati bagian +supra sellar #. 30
. 2.
pidemiologi
!.
Secara keseluruhan kejadian ;raniopharyngioma adalah #,! per ##.### per
tahun. Tidak ada perbedaan berdasarkan jenis kelamin atau ras ditemukan.;raniopharyngioma terdiri ,2% dari semua tumor anak +usia #/ tahun.2,! Di $merika Serikat, data yang dikumpulkan
selama
periode
A"/A""
dan
AA#/AA2, bertepatan
dengan
pen gen ala n ;T sc an , un tu k 3at io nal ;a nc er Dat a )as e +3 ;D ) , menunjukkan bahwa tingkat ketahanan hidup adalah "'% pada 2 tahun dan "#% pada tahun setelah diagnosis. .
tiologi
.
;raniopharyngioma dipercayai berasal dari sel epithelial sMuamosa
yan g bia san ya dapat ditemui pada bagian suprasellar yang melingkupi pars tuberalis dari pituitary.2 Dua hipotesis utama yang menjelaskan asal craniopharyngioma adalah embriogenetik dan metaplastik, keduanya saling melengkapi dan menjelaskan spectrum craniopharyngioma.! '. &.
Teori mbriogenetik
".
Teori ini berkaitan dengan pengembangan adenohipofisis dan transformasi sisa
selectoblastic duktus craniopharyngeal dan kantong 6athke. Kantong 6athke dan infundibulum berkembang pada minggu keempat kehamilan dan kedua/duanya membentuk hipofisis. Kedua/ duanya memanjang dan bergabung pada bulan kedua. (nfundibulum adalah in9aginasi ke bawah dari diencephalon manakala kantong 6athke adalah in9aginasi ke atas dari rongga mulut primiti9e +yaitu, stomodeum. Duktus craniopharyngeal adalah leher kantong yang berhubung dengan stomodeum, di mana akan menyempit, menutup, dan memisahkan kantong dari rongga mulut primiti9e pada akhir bulan kedua. Dengan demikian, kantong menjadi 9esikel, yang rata dan mengelilingi permukaan anterior dan lateral infundibulum. Dinding dari 9esikel membentuk struktur
yang
berbeda
dari
hipofisis.
$khirnya,
sepenuhnya. 6athke dan sisa/sisa duktus craniopharyngeal
9esikel
ini
menjadi
akan
menghilang
tempat
asal
craniopharingioma.! A.
Teori metastatik 31
'#.
Teori ini berkaitan dengan residual epitel skuamosa +berasal dari bagian
stomodeumdan biasanya bagian dari adenohypophysis, yang mengalami metaplasia.! '.
'2. '!.
4atogenesis ;raniopharyngioma dianggap didapat secara kongenital dan timbul dari sisa/sisa
kantong 6athkeOs di persimpangan batang infundibular dan pituitari. '.
+raniophar"ngioma adalah tumor epitel yang jinak. Sel/sel skuamosa yang ditemukan menunjukkan gambaran metaplastik dan dapat menetap untuk suatu jangka masa yang signifikan sebelum transformasi terjadi. Terdap at jug a pen dap at yang mengatakan bahwa tumor ini berasal dari malformasi dari sel embrio yangterlalu lama menetap di daerah tersebut dan tidak diserap sewaktu janin sehingga menyebabkan pertumbuhan yang
abnormal.
4ada
saat
tumor
telah
mencapai
diameter ! sampai cm,
hampir selalu ianya menjadi kistik dan sebagian terkalsifikasi. )iasanya ian ya ter let ak di ata s turcica sella dan menekan ;hiasma optik hingga ke 9entrikel ketiga. Tumor yang besar dapat menghambat aliran ;S=.,2 '. ''.
32
'&. '".
1ambar : 1ambaran 06( dari suatu craniopharingioma menunjukkan adanya
suatu massa kista yang diperkaya dengan kontras pada bagian suprasella menuju ke bag ian ata s yan g menekan hypothalamus. 'A. . &. &2.
0anifestasi klinis
&!.
Karena tumor ini terletak dekat dengan kelenjar pituitari, sindrom yang dihasilkan
mirip dengan karakteristik pituitary adenoma. 1ejala/gejala dapat timbul perlahan/lahan selama berbulan/bulan. Keluhan yang paling umum adalah kompresi chiasma, menyebabakan gangguan 9isual atau terhalangnya jalur ;S=, menyebabkan papiledema, sakit kepala, mual, atau muntah. Keterlibatan hipotalamus atau pituitari dapat men yeb abk an gan ggu an end okr in. Dengan pembesaran, tekanan pada 9entrikel ((( pada anak dapat menyebabkan gangguan perkembangan, manakala pada orang dewasa, dapat terjadinya proses demensia. Dalam A# persen kasus terdapat kelainan endrokrin, biasanya melibatkan hipofisis anterior.Fampir separuh anak/anak yang terkena craniopharyngioma berperawakan pendek, dan seperempat mengalami obesitas. &.
Sebagian besar pasien merupakan anak/anak, tetapi tumor ini tidak jarang pada
orang dewasa. Sindrom yang terlihat mungkin salah satu dari gejala peningkatan tekanan 33
intrakranial, tetapi lebih sering terjadinya gangguan penglihatan. 1ejala sering tidak ketara dan terjadi apabila berdiri lama. 4ada anakanak, kehilangan 9isual dan diabetes insipidus merupakan temuan yang paling sering didapatkan, diikuti oleh adipositas, gangguan pertumbuhan dan perkembangan, sakit kepala, dan muntah. 4ada oaring dewasa, berkurang libido, amenore, kelemahan dengan sedikit spastic pada salah satu atau kedua kaki, sakit kepala tanpa papil edema, gangguan penglihatan, dan ketumpulan berfikir dan kebingungan adalah manifestasi biasa. &. +7 TUM$R PITUITARI &'.
Diperkirakan hampar #/% daripada semua tumor intrakranial. Kebanyakannya
adalah tumor jinak adenoma yang mana diklasifikasikan menurut ukuran, in9asi local, status endokrin pasien, ultrastruktur dan pewarnaan immunihistokimia. 0etastase dapat terjadi, selalunya pada pasien yang lebih muda terjadi di pituitary posterior. Diagnosis banding , massa pada daerah sellar termasuk craniopharyngoma, meningioma, aneurysm dan athke-s cleft c"st . $denoma pituitari yang tersering adalah prolaktinoma +!#%, nonfunctioning adenoma +2#%, gro/th hormonesecreting adenoma +% dan adrenocorticotrophic hormone !0+12)secreting adenoma +#%.+ &&. &". &A.
1ambaran klinis $denoma pituitary dapat dengan desakan massa atau gangguan endokrin.
Desakan massa dapat disebabkan oleh bitemporal hemianopia disebabkan oleh tekanan pada kiasma opticus atau disebabkan disfungsi saraf cranial (((, (G, G(. Disfungsi endokrin tergantung pada keutamaan sekresi horman pada lokasi tumor galactorrhoea dan primer-sekunder amenorrhoea pada prolactinoma, ;ushing syndrome pada 0+12producing tumour !+ushing-s disease) dan akromegali atau gigantism pada gro/th hormonesecreting tumour . $pople
selalunya memerlukan
dekompresi segera. 34
"#. " .
1 am ba r : 4 it ui ta ri n o n/ fu nc ti on in g m ac ro ad en om a d en ga n e kt en si
suprasellar dan in9asi sinus ca9ernous kanan
"2. "! .
Tab le : S in dr om a k lin is u nt uk tu mo r p itu it ar y
16,. 16-. 16. 168.
2. Tumor S#un(#r 35
"".
Tumor otak sekunder adalah tumor metastatik yang menyerang wilayah
intrakranialdari kanker terutama yang terletak di organ lainnya. (ni berarti bahwa neoplasma +ganas kanker telah berkembang di organ lain dan sel kanker tersebut lolos dari tumor primer tersebut . Sel/sel yang lolos masuk ke dalam sistem limfatik dan pembuluh darah, beredar melalui aliran darah, dan disimpan +untaian di dalam pembuluh darah kecil di otak didalam jaringan normal tempat lain di dalam tubuh, dalam hal ini di dalam otak. ?alu sel/sel tersebut terus tumbuh P membagi dan menjadi neoplasma in9asif lain dari jaringan kanker primer. Tumor otak sekunder sangat umum dalam fase terminal pasien dengan kanker metastase yang tidak dapat tersembuhkan, @enis kanker paling umum tumor sekunder dari otak adalah kanker paru/paru, kanker payudara dan melanoma ganas+kanker kulit, kanker ginjal dan kanker usus besar +dalam urutan penurunan frekuensi.Struktur tulang tengkorak juga dapat dikenakan neoplasma yang sifatnya sangat mengurangi 9olume rongga intrakranial, dan dapat merusak otak. "A. 1<9.
2. PEMBAGIAN STADIUM TUM$R/
MENURUT DIFERENSIASI
TUM$R ;ANG TAMPAK SE3ARA MIKR$SK$PIK
A. A2.
Derajat ( : Sifat kurang agresif, tumbuh lambat, gambar sel hampir normal, bila
dilakukan operasi maka merupakan terapi yang efektif A!. A.
Derajat (( : 6elatif tumbuh lambat, ada sel yang abnormal di bawah mikroskop,
mengin9asi jaringan normal, dapat timbul kembali bila diangk at. A. A'.
Derajat (((: ;enderung tumbuh lebih cepat, menginfiltrasi dan dapat timbul
kembali bila diangkat A&. A".
Derajat (G: Tumbuh sangat cepat, bersifat agresif, gambaran biEarre pada
mikroskop. AA. 2##. 291.
2.8 PAT$FISI$L$GI 36
2#2.
Tumor otak menyebabkan gangguan neurologis. 1ejala/gejala terjadi berurutan.
Fal ini menekankan pentingnya anamnesis dalam pemeriksaan fisik. 1ejala/gejalanya sebaiknya dibicarakan dalam suatu perspektif waktu. 1ejala neurologik pada tumor biasanya dianggap disebabkan oleh faktor gangguan fokal, disebabkan oleh tumor dan tekanan intrakranial. 1angguan fokal terjadi apabila penekanan penekanan pada jaringan otak dan infiltrasi-in9asi langsung pada parenkim otak dengan kerusakan jaringan neuron. Tentu saja disfungsi yang paling besar terjadi pada tumor yang tumbuh paling cepat. 2#!. menyebabkan
4erubahan suplai darah akibat tekanan yang ditimbulkan tumor yang tumbuh nekrosis
jaringan
otak.
1angguan
suplai
darah
arteri pada
umumnya
bermanifestasi sebagai kehilangan fungsi secara akut dan mungkin dapat dikacaukan dengan gangguan cerebro9askuler primer. Serangan kejang sebagai manifestasi perubahan kepekaan neuro dihubungkan dengan kompresi in9asi dan perubahan suplai darah ke jaringan otak. )eberapa tumor membentuk kista yang juga menekan parenkim otak sekitarnya sehingga memperberat gangguan neurologis fokal. 2#.
4eningkatan tekanan intra kranial dapat diakibatkan oleh beberapa faktor seperti
bertambahnya massa dalam tengkorak, terbentuknya oedema sekitar tumor
dan perubahan
sirkulasi cerebrospinal. 4ertumbuhan tumor menyebabkan bertambahnya massa, karena tumor akan mengambil ruang yang relatif dari ruang tengkorak yang kaku. Tumor ganas menimbulkan oedem dalam jaringan oatak. 0ekanisme belum seluruhnya dipahami, namun diduga disebabkan selisih osmotik yang menyebabkan perdarahan. 8bstruksi 9ena dan oedema yang disebabkan kerusakan
sawar
darah
otak,
semuanya
menimbulkan
kenaikan 9olume
intrakranial. 8bser9asi sirkulasi cairan serebrospinal dari 9entrikel lateral ke ruang sub arakhnoid menimbulkan hidrocepalus. 4eningkatan tekanan intrakranial akan membahayakan jiwa, bila terjadi secara cepat akibat salah satu penyebab yang telah dibicarakan sebelumnya. 0ekanisme kompensasi memerlukan waktu berhari/hari-berbulan/bulan untuk menjadi efektif dan oleh kerana itu tidak berguna apabila tekanan intracranial timbul cepat.
0ekanisme
kompensasi ini antara lain bejerja menurunkan 9olume darah intra kranial, 9olume cairan serebrospinal, kandungan cairan intrasel dan mengurangi sel/sel parenkim. Kenaikan tekanan yang tidak diobati mengakibatkan herniasi ulkus atau serebellum. Ferniasi timbul bila girus medialis lobus temporalis bergeser ke inferior melalui insisura tentorial oleh massa dalam hemisfer
otak.
Ferniasi menekan mesensefalon menyebabkan
hilangnya
kesadaran
dan 37
menenkan saraf ketiga. 4ada herniasi serebulum, tonsil bergeser ke bawah melalui foramen magnum oleh suatu massa posterior. Kompresi medula oblongata dan henti nafas terjadi dengan cepat. (ntrakranial yang cepat adalah bradikardi progresif, hipertensi sistemik +pelebaran tekanan nadi dan gangguan pernafasan.+! 2#. 29.
2#&.
2.6 GEJALA KLINIS
Tumor intrakranial dapat memberikan gejala dengan kejang, defisit neurologik
fokal, 2#".
peningkatan tekanan intrakranial dan disfungsi endokrin atau sebarang kelaianan yang boleh didapatkan.+! 2#A.
Tumor otak menunjukkan manifestasi klinik yang tersebar. Tumor ini dapat
menyebabkan peningkatan T(K serta tanda dan gejala lokal sebagai akibat dari tumor yang menggangu bagian spesifik dari otak. 1ejala/gejala peningkatan T(K disebabkan oleh tekanan yang berangsur/angsur terhadap otak akibat pertumbuhan tumor. 4engaruhnya adalah ganguan keseimbangan yang nyata antara otak, cairan serebrospinal dan darah serebral. Sebagai akibat pertumbuhan tumor, maka kompensasi penyesuaian diri dapat dilakukan melalui penekanan pada 9ena/9ena
intrakranial,
melalui penurunan
9olume
cairan
serebrospinal +Dengan
meningkatkan absorbsi dan menurunkan produksi , penurunan sedang pada aliran darah serebral dan menurunkan masa jaringan otak intraseluler dan ekstraseluler. )ila kompensasi ini semua gagal, maka pasien mengalami tanda dan gejala peningkatan T(K. 1ejala yang biasanya banyak terjadi akibat tekanan ini adalah sakit kapala, muntah, papiledema +Q;hoked discR atau edema saraf optik, perubahan kepribadian dan adanya 9ariasi penurunan fokal motorik, sensori dan disfungsi saraf kranial.1ejala klinik pada tumor intrakranial dibagi dalam ! kategori, yaitu :1ejala klinik umum, gejala klinik lokal, dan gejala lokal yang menyesatkan+=alse lokaliEing features +2 2#. 2. 22.
. 1ejala Klinik 7mum 1ejala umum timbul karena peningkatan tekanan intrakranial atau akibat infiltrasi
difus dari tumor. 1ejala yang paling sering adalah sakit kepala, perubahan status mental, kejang, nyeri kepala hebat, papil edema,mual dan muntah. Tumor maligna +ganas menyebabkan gejala yang lebih progresif daripada tumor benigna +jinak. Tumor pada lobus temporal depan 38
dan frontal dapat berkembang menjadi tumor dengan ukuran yang sangat besar tanpa menyebabkan defisit neurologis, dan pada mulanya hanya memberikan gejala/gejala yang umum. Tumor pada fossa posterior atau pada lobus parietal dan oksipital lebih sering memberikan gejala fokal dulu baru kemudian memberikan gejala umum. 2!. 214.
Nyeri Kepala
2.
0erupakan gejala awal pada 2#% penderita dengan tumor otak yang
kemudian berkembang menjadi '#%. 3yerinya tumpul dan intermitten. 3yeri kepala berat juga sering diperhebat oleh perubahan posisi, batuk, maneu9er 9alsa9a dan akti9itas fisik. 0untah ditemukan bersama nyeri kepala pada #% penderita. 3yeri kepala ipsilateral pada tumor supratentorial sebanyak "# % dan terutama pada bagian frontal.Tumor pada fossa posterior memberikan nyeri alih ke oksiput dan leher. 2'.
3yeri kepala biasanya terlokalisir, tapi bias juga menyeluruh. )iasanya muncul
pada pagi hari setelah bangun tidur dan berlangsung beberapa waktu, hilang timbul +rekuren dengan inter9al tak teratur beberapa menit sampai bebrapa jam. Serangan semakin lama semakin sering dengan inter9al semakin pendek. 3yeri kepala ini bertambah hebat pada waktu penderita batuk, bersin atau mengejan +misalnya waktu buang air besar atau koitus. 3yeri kepala juga bertambah berat waktu posisi berbaring dan berkurang bila duduk. 4enyebab nyeri kepala ini diduga akibat tarikan +traksi pada pain sensiti9e structure seperti dura, pembuluh darah atau serabut saraf. 3yeri kepala merupakan gejala permulaan dari tumor otak yang berlokasi di daerah lobus frontalis.+& 2&. 218.
Perubahan Status Mental
2A.
1angguan konsentrasi, cepat lupa, perubahan kepribadian, perubahan
mood dan berkurangnya inisiatif adalah gejala/gejala umum pada penderita dengan tumor lobus frontal atau temporal. 1ejala ini bertambah buruk dan jika tidak ditangani dapat menyebabkan terjadinya somnolen hingga koma. 22#. 221.
Seizure
39
222.
$d ala h g ej ala u ta ma d ari tu mo r ya ng pe rk emb ang an nya la mb at
sep ert i ast ros ito ma, oligodendroglioma dan meningioma. 4aling sering terjadi pada tumor di lobus frontal baru kemudian tumor pada lobus parietal dan temporal. 22!.
Tipe dari kejang dapat memberikan tanda lokasi dari tumor sebagai contohnya
pada lesi parietal menyebabkan kejang parsial sederhana, di mana dapat menjadi generalisata sekunder, lesi temporal medial menyebabkan kejang parsial kompleks dan sebagainya.+! (ni terjadi bila tumor berada di hemisfer serebri serta meransang korteks motorik. Kejang yang sifatnya local sukar dibedakan kejang akibat lesi otak lainnya, sedangkan kejang yang sifatnya umum atau genera sukar dibedakan dengan kejang kerana epilepsy. Tapi bila kejang terjadi pertama kali pada usia dekade ((( dari kehidupan harus diwaspadai kemungkinan adanya tumor. +&
22. 225.
EdemaPapil
22'.
1ejala umum yang tidak berlangsung lama pada tumor otak, sebab dengan
teknik neuro imaging tumor dapat segera dideteksi. dema papil pada awalnya tidak menimbulkan gejala hilangnya kemampuan untuk melihat, tetapi edema papil yang berkelanjutan dapat menyebabkan perluasan bintik buta, penyempitan lapangan pandang perifer dan menyebabkan penglihatan kabur yang tidak menetap. 22&.
Keadaan ini bisa terlihat dengan pemeriksaan funduskopi menggunakan
oftalmoskop. 1ambarannya berupa kaburnya batas papil, warna papil berubah menjadi lebih ke mera ha n da n pucat, pembuluh darah melebar atau kadang/kadang tampak terputus/putus. 7ntuk mengetahui gambaran edema papil seharusnya kita sudah mengetahui gambaran papil normal telebih dahulu. 4enyebab edema papil ini masih diperdebatkan,tapi diduga akibat penekanan terhadap 9ena sentralis retinae. )iasanya terjadi bila tumor yang lokasi atau pembesarannya menekan jalan aliran likuor sehingga mengakibatkan bendungan dan terjadi hidrocepallus.+& 228. 229.
Muntah
0untah sering mengindikasikan tumor yang luas dengan efek dari massa tumor
tersebut juga mengindikasikan adanya pergeseran otak.0untah berulang pada pagi dan malam
40
hari, dimana muntah yang proyektil tanpa didahului mual menambah kecurigaan adanya massa intrakranial. 2!#. 2!.
2.1ejala Klinik ?okal 0anifestasi lokal terjadi pada tumor yang menyebabkan destruksi parenkim,
infark atau edema. @uga akibat pelepasan faktor/faktor ke daerah sekitar tumor +contohnya : peroksidase, ion hydrogen, enEim proteolitik dan sitokin semuanya dapat menyebabkan disfungsi fokal yang re9ersible. 2!2. 2!!. 2!.
Defisit fokal. @enis dari defisit neurologik fokal
berdasarkan lokasi dari lesi. Dengan
mengambil kira gejala neurologic menurut masa, adanya perkembangan yang progresif dari masa ke semasa didapatkan lesi struktural lebih cepat berbanding deficit akut kelainan pembuluh darah. Dengan menerima alasan ini mungkin deficit akut dihasilkan oleh perdarahan pada glioma maligna, metastase melanoma atau apople
2!'. 2!&.
Tumor Kortikal Tumor lobus frontal menyebabkan terjadinya kejang umum yang diikuti
paralisis pos/iktal. 0eningioma kompleks atau parasagital dan glioma frontal khusus berkaitan dengan kejang. Tanda lokal tumor frontal antara lain disartri, kelumpuhan kontralateral, dan afasia jika hemisfer dominant dipengaruhi. $nosmia unilateral menunjukkan adanya tumor bulbus olfaktorius. 2!".
?esi lobus frontal lebih menampakkan perubahan pada personality, gait ata
2!A.
2#.
41
2. 22.
Tumor ?obus Temporalis 1ejala tumor lobus temporalis antara lain disfungsi traktus kortikospinal
kontralateral, defisit lapangan pandang homonim, perubahankepribadian, disfungsi memori dan kejang parsial kompleks. Tumor hemisfer dominan menyebabkan afasia, gangguan sensoris danberkurangnya konsentrasi yang merupakan gejala utama tumor lobusparietal. $dapun gejala yang lain diantaranya disfungsi traktuskortikospinal kontralateral, hemianopsia- Muadrianopsia inferior homonimkontralateral dan simple motor atau kejang sensoris. 2!.
?esi lobus temporal dapat terkait gangguan memori, Muadran/tanopia superior
kontralateral atau hemipareis dan jika pada bagian yang dominan, adanya disfasia. ?esi oksipital sering terkait dengan defisit lapang pandang terutamanya inkomplet kontralateral homonymous hemi/anopia.+ 2. 2.
Tumor ?obus 8ksipital Tumor lobus oksipital sering menyebabkan hemianopsia homonym yang
kongruen. Kejang fokal lobus oksipital sering ditandai denganpersepsi kontralateral episodic terhadap cahaya senter, warna atau padabentuk geometri. 2'. 2&.
Tumor pada Gentrikel Tiga dan 6egio 4ineal Tumor di dalam atau yang dekat dengan 9entrikel tiga menghambat9entrikel atau
aMuaduktus dan menyebabkan hidrosepalus. 4erubahanposisi dapat meningkatkan tekanan 9entrikel sehingga terjadi sakit kepalaberat pada daerah frontal dan 9erteks, muntah dan kadang/ kadang pingsan. Fal ini juga menyebabkan gangguan ingatan, diabetes insipidus,amenorea, galaktorea dan gangguan pengecapan dan pengaturan suhu. 2". 2A.
Tumor )atang 8tak Terutama ditandai oleh disfungsi saraf kranialis, defek lapanganpandang,
nistagmus, ataksia
dan
kelemahan
ekstremitas. Kompresi pada9entrikel empat
menyebabkan hidrosepalus obstruktif dan menimbulkangejala/gejala umum. 2#. 42
2.
Tumor Serebellar
22.
0untah berulang dan sakit kepala di bagian oksiput merupakangejala yang
sering ditemukan
pada
tumor
serebellar. 4using, 9ertigo
dannistagmus mungkin
menonjol. 2!.
Selain itu defisit fokal secara klasik yang terkait tumor termasuk: hemianopia
bitemporal dengan makroadenoma pituitary anosmia, atrofi optic ipsilateral dan papiloedema kontralateral dengan meningioma dasar tulang tengkorak bagian depan
+=osterKennedy
syndrome dan hilang pendengaran ipsilateral, tinnitus, dan disMuilibrium dengan Schwannoma 9estibular.+ 2. 2. 2'.
!. 1ejala ?okal yang 0enyesatkan +=alse ?ocaliEing =eatures 1ejala lokal yang menyesatkan ini melibatkan neuroaksis kecil dari lokasi tumor
yang sebenarnya. Sering disebabkan oleh peningkatan tekanan intrakranial, pergeseran dari struktur/struktur intrakranial atau iskemi. Kelumpuhan ner9us G( berkembang ketika terjadi peningkatan tekanan intrakranial yang menyebabkan kompresi saraf. Tumor lobus frontal yang difus atau tumor pada korpus kallosum menyebabk an ataksia+frontal ataksia 2&. 2-6.
2A.
2.< DIAGN$SA
7ntuk menegakkan diagnosis pada penderita yang dicurigai menderita tumor otak
yaitu melalui anamnesis dan pemeriksaan fisik neurologik yang teliti. Dari anamnesis kita dapat mengetahui gejala/gejala yang dirasakan oleh penderita yang mungkin sesuai dengan gejala/gejala yang telah diuraikan di atas. 0isalnya ada tidaknya nyeri kepala, muntah dan kejang. Sedangkan melalui pemeriksaan fisik neurologik mungkin ditemukan adanya gejala seperti edema papil dan deficit lapangan pandang. 2'#.
4emeriksaan =isik
43
2'.
4emeriksaan fisik sebaiknya dilakukan per system +)/)' dengan fokus pemerik
saan fisik pada pemeriksaan )! +)rain yang terarah dan dihubungkan dengan keluhan/ keluhan dari klien.+! 2'2. 2'!. 2'.
a) +)reathing (nspeksi, pada keadaan lanjut yang disebabkan adanya kompresi pada medulla
oblongata didapatkan adanya kegagalan pernafasan. 4engkajian inspeksi pernafasan pada klien tanpa kompresi medulla oblongata didapatkan tidak ada kelainan. 4alpasi thoraks didapatkan taktil fremitus seimbang kanan dan kiri. $uskultasi tidak didapatkan bunyi nafas tambahan. 2'. 2''. 2'&.
b)2 +)lood 4ada keadaan lanjut yang disebabkan adanya kompresi pada medulla oblongata
didapatkan adanya keggalan sirkulasi. 4engkajian pada klien tanpa kompresi medulla oblongata didapatkan tidak ada kelainan. Tekanan darah biasa normal, tidak ada peningkatan heart rate. 2'". 2'A.
c)! +)rain Tumor otak sering menyebabkan berbagai deficit neurology tergantung dari
gangguan fokal dan adanya peningkatan T(K. 4eng kajia n )! merup akan pemeriksaan focus dan lebih lengkap dibandingkan dengan pengkajian pada system lainnya. Trias klasik pada tumor kepala adalah nyeri kepala, muntah dan papiledema. 2. 2&. 2&2.
d) +)ladder (nkontinensia urine yang berlanjut menunjukkan kerusakan neurologis yang luas.
2&!. 2&. 2&.
e) +)owel Didapatkan adanya keluhan kesulitan menelan, nafsu makan menurun, mual dan
muntah pada fase akut. 0ual dan muntah terjadi sebagai akibat rangsangan pusat muntah pada medulla oblongata. 0untah paling sering terjadi pada anak/anak dan berhubugan dengan peningkatan
tekanan
intrakranial disertai pergeseran batang otak. 0untah dapat terjadi tanpa
didahului mual dan dapat berupa muntah proyektil. 2&'. 44
2&&. 2
f.)' +)one &
"
.
$danya
kesukaran
untuk
berakti9itas
karena
kelemahan
,
kehilangan sensorik ,mudah lelah menyebabkan masalah pada pola akti9itas dan istirahat. 2&A. 269.
2.19 PEMERIKSAAN PENUNJANG
2".
4emeriksaan Diagnostik :
2"2.
.
6ontgent
anterior/posterior
tengkorak
2"'.
.
4emeriksaan
cairan
serebrospinal
2"!.
2. 1
2"&.
'. 4atologi anatomi
2".
!. ;T Scan
2"".
&. $ngioserebral
2".
. 06(
45
2"A.
;T
scan
dan
06(
memperlihatkan
semua
tumor
intrakranial
dan
menjadi prosedur in9estigasi awal ketika penderita menunjukkan gejala yang progresif atau tanda/tanda penyakit otak yang difus atau fokal, atau salah satu tanda spesifik dari sindrom atau gejala/gejala
tumor.
Kadang
sulit
membedakan
tumor
dari
abses
ataupun
proses
lainnya.1ambaran ;T Scan pada tumor otak, umumnya tampak sebagai lesi abnormal berupa massa yang mendorong struktur otak isekitarnya. )iasanya tumor otak dikelilingi jaringan udem yang terlihat jelas karena densitasnya lebih rendah. $danya kalsifikasi, perdarahan atau in9asi mudah dibedakan dengan jaringan sekitarnya karena sifatnya yang hiperdens. )eberapa jenis tumor akan terlihat lebih nyata bila pada waktu pemeriksaan ;T Scan disertai dengan pemberian Eat kontras. 2A#. 2A. •
4enilaian ;T Scan pada tumor otak
Tanda proses desak ruang yaitu adanya pendorongan struktur garis tengahdan penekanan dan perubahan bentuk 9entrikel
•
Kelainan densitas pada lesi: hipodens, hiperdens atau kombinasi,kalsifikasi, perdarahan
•
7dem perifokal
2A2. 2A!.
=oto polos dada dan pemeriksaan lainnya juga perlu dilakukan untuk mengetahui
apakah tumornya berasal dari suatu metastasis yang akan memberikangambaran nodul tunggal ataupun multiple pada otak. 2A.
4emeriksaan cairan serebrospinal juga dapat dilakukan untuk melihat adanya sel/
sel tumor dan juga marker tumor. Tetapi pemeriksaan ini tidak rutin dilakukan terutama pada pasien dengan massa di otak yang besar. 7mumnya diagnosis histologik ditegakkan melalui pemeriksaan patologi anatomi, sebagaicara yang tepat untuk membedakan tumor dengan proses/proses infeksi +abses cerebri 2A.
2A'. 2A&.
1ambar '. ;T Scan pada kasus (nfark ;erebri
2A". 2AA.
1ambar &. ;T Scan stroke hemorragik
!##. !#.
1ambar ". ;T Scan $bses otak !#2.
!#!.
!#.
1ambar A. Tumor 8tak 0etastasis dari Kanker 4ayudara
!#'.
1ambar 2#. Tumor 8tak 0etastasi dari Kanker sophagus
!#.
!#&. !#". !#A.
2.11 PENATALAKSANAAN
!#.
4emilihan jenis terapi pada tumor otak tergantung pada beberapa faktor, antara lain:
•
Kondisi umum penderita
•
Tersedianya alat yang lengkap
•
4engertian penderita dan keluarganya
•
?uasnya metastasis.
!.
Terapi yang dilakukan, meliputi Terapi steroid, pembedahan, radioterapi
dankemoterapi. !2. !!.
.Terapi Steroid
!.
Steroid secara dramatis mengurangi edema sekeliling tumor intrakranial,namun
tidak berefek langsung terhadap tumor. !.
!'.
2.4embedahan 4embedahan dilaksanakan untuk menegakkan diagnosis histologik
dan untuk mengurangi efek akibat massa tumor. Kecuali pada tipe/tipe tumor tertentu yang tidak dapat direseksi. !&.
4embedahan pada tumor otak bertujuan utama untuk melakukan dekompresi
dengan cara mereduksi efek masa sebagai upaya menyelamatkan nyawa serta memperoleh efek paliasi. Dengan pengambilan massa tumor sebanyak mungkin diharapkan pula jaringan hipoksik akan terikut serta sehingga akandiperoleh efek radiasi yang optimal. Diperolehnya banyak jaringan tumor akan memudahkan e9aluasi histopatologik, sehingga diagnosis patologi anatomi diharapkan akan menjadi lebih sempurna. )erbagai studi melaporkan bahwa dengan tindakan reseksi komplit akan diperoleh ketahanan hidup yang makin lama, perbaikan pada defek neurologis yang lebih nyata. 4eningkatan kemampuan ahli bedah saraf untuk melakukan pengangkatan total tumor menjadi lebih baik dengankemajuan teknologi terutama di bidang pencitraan. !".
Dikalangan neuro/onkologi telah disepakati semua tumor otak primer dilakukan
upaya pengambilan jaringan otak secara kraniotomi ataupun stereotacticneedle biopsy. Kraniotomi dilakukan guna mengeluarkan jaringan tumor sebanyak/banyaknya kemudian dilakukan radioterapi tanpa-dengan kombinasikemoterapi dosis rendah dan dilanjutkan dengan dosis penuh. !A. !2#. !2.
!.6adioterapi Tumor diterapi melalui radioterapi kon9ensional dengan radiasi totalsebesar ###/
'### c 1y tiap fraksi dalam beberapa arah. Kegunaan dari radioterapi hiperfraksi ini didasarkan pada alasan bahwa sel/sel normal lebih mampu memperbaiki kerusakan subletal dibandingkan sel/sel tumor dengan dosis tersebut.6adioterapi akan lebih efisien jika dikombinasikan dengan kemoterapi intensif. !22.
6adioterapi
merupakan
salah
satu
modalitas
penting
dalam
penatalaksanaan proses keganasan. )erbagai penelitian klinis telah membuktikan bahwa modalitas terapi pembedahan akan memberikan hasil yang lebih optimal jika diberikan kombinasi terapi dengan kemoterapi dan radioterapi. Sifat dan lokasi tumor otak seringkali menimbulkan proses desak ruang yang akan meningkatkan tekanan intrakranial, terlebih pada
kasus metastasis tumor ganas pada intrakranial akancepat menimbulkan edema serebri yang akan memperburuk tekanan intrakranial. !2!.
Sebagian besar tumor otak bersifat radioresponsif +moderately sensiti9e,sehingga
pada tumor dengan ukuran terbatas pemberian dosis timnggi radiasidiharapkan dapat mengeradikasi semua sel tumor. 3amun demikian pemberiandosis ini dibatasi oleh toleransi jaringan sehat disekitarnya. Semakin dikit jaringan sehat yang terkena maka makin tinggi dosis yang diberikan. !2.
1una menyiasati halini maka diperlukan metode serta teknik pemberian radiasi
dengan tingkat presisi yang tinggi. !2.
4erencanaan radiasi seperti !/dimensional conformal theraphy, penggunaanmulti
leaf collimators dan (06T +(ntensity 0odulated 6adiation Therapymerupakan metode radiasi yang saat ini digunakan dan masih terus dikembangkan. !2'.
Stereotactic 6adiosurgery +S6S merupakan metode radiasi yang bertujuanuntuk
memberikan dosis radiasi setinggi mungkin pada lesi jaringan otak denganmeminimalkan dosis yang diterima oleh jaringan sehat sekitar tumor. Digunakanalat leksel gamma knife yang menggunakan sumber radiasi ;obalt/'#. metoderadiasi lain menggunakan sumber radiasi sinar pada alat ?inier accelerator +Stereotactic
6adiotheraphy,
S6T.
Selain
berbeda
pada
sumber,
metode pemberiannya juga berbeda. 4ada S6S radiasi diberikan dalam fraksi tunggalmengingat perencanaan dan pelaksanaannya yang lebih rumit, hal ini berbedadengan S6T dimana radiasi dapat diberikan dalam beberapa fraksi. )aik S6Smaupun S6T, berkombinasi dengan radiasi eksterna seluruh otak, terbuktimemberikan hasil yang efektif. Sebanyak A% dan &!% tumor terkontrol pada bulan ke/! dan 2'. Disamping tumor otak S6S dilaporkan juga memberikan hasilyang baik dibandingkan dengan microsurgery pada kasus neuroma akustikus dalamhal timbulnya neuropati fasial dan trigeminus, lama perawatan, gangguan pendengaran serta kekambuhan. ?esi non maligna intrakranial lain yang tercatatdapat memberikan hasil pengobatan yang baik adalah arterio 9enous mal9ormation +$G0. !2&.
(ntensity
pengembanganmetode
0odulated konformal
yang
6adiation menjamin
Therapy akurasi
+(06T radiasi.
Di
merupakan negara
maju
penggunaan peralatan ini sudah merupakan hal yang biasa namun karena penggunaannya belumlama maka pelaporan yang dipublikasikan belum banyak dan masih kontro9ersi.Sebagai
pengembangan (06T saat ini telah beredar dipasaran peralatancyberknife, sebuah alat dengan dasar kerja kombinasi antara teknologi robotik denga n radiasi. !2". !2A. !!#. !!. !!2. !!!. !!.
.Kemoterapi @ika tumor tersebut tidak dapat disembuhkan dengan pembedahan,kemoterapi
tetap diperlukan sebagai terapi tambahan dengan metode yang beragam. 4ada tumor/tumor tertentu seperti meduloblastoma dan astrositomastadium tinggi yang meluas ke batang otak, terapi tambahan berupa kemoterapi danregimen radioterapi dapat membantu sebagai terapi paliatif. !!. !!'.
. Kombinasi radio/kemoterapi Kombinasi radio/kemoterapi mulai dikembangkan. 4eningkatan ketahananhidup
selama tahun sebanyak #% dan 2 tahun sebanyak ",'%. 3itrosourea+);37 merupakan regimen yang paling efektif. !!&. !!".
2.12 DIAGN$SA BANDING
!!A.
1ejala yang paling sering dari tumor otak adalah peningkatan tekananintrakranial,
kejang dan tanda deficit neurologik fokal yang progresif. Setiap prosesdesak ruang di otak dapat menimbulkan gejala di atas, sehingga agak sukar membedakan tumor otak dengan beberapa hal berikut : •
$bses intraserebral
•
pidural hematom
•
Fipertensi intrakranial benigna
•
0eningitis kronik +
!#. !.
!2. !!. %,,. %,-. %,. %,8. %,6. %,<. %-9. %-1. %-2.
BAB III PR$GN$SIS
!!. !.
4rognosisnya tergantung jenis tumor spesifik. )erdasarkan data di 3egara/negara
maju, dengan diagnosis dini dan juga penanganan yang tepat melalui pembedahan dilanjutkan dengan radioterapi, angka ketahanan hidup tahun + years sur9i9al berkisar #/'#% dan angka ketahanan hidup # tahaun +# years sur9i9al berkisar !#/#%.+ )eberapa hal yang merupakan prognosis buruk tumor otak metastase adalah usia lanjut, gejala/gejala mu ncu l kurang dari minggu, dan adanya penurunan kesadaran. !.
(ndikator prognosis termasuk status neurologis, keparahan penyakit sistemik,
inter9al dari deteksi awal hingga munculnya gejala metastase serebral dan jenis tumor primer yang ganas. Sur9i9al rate jika tidak diterapi jangka waktunya cukup pendek yaitu / 2 bulan. Dengan pemberian steroid akan bertahan 2/ bulan, dan dengan kombinasi radioterapi dan steroid bisa mencapai !/' bulan. @ika diterapi dengan pembedahan yang dikombinasi dengan radioterapi dan steroid prognosis akan jauh lebih baik dan usia harapan hidup selanjutnya diperkirakan lebih dari ' bulan. !'.
Terapi tumor otak di (ndonesia secara umum prognosisnya masih buruk, berdasar
kan tindakan operatif yang dilakukan pada beberapa rumah sakit di @akarta. 0eskipun diobati, hanya sekitar 2% penderita kanker oatak yang bertahan hidup setelah 2 tahun. 4rognosis yang lebih baik ditemukan pada astrositoma dan oligodendroglioma, di mana kanker bia sa nya tid ak kamb uh dal am wak tu !/ ta hun se te la h pe ng ob at an . sek it ar # %
pen de ri ta
me dulo bla st oma
ya ng
dio bat i
ber ta han
hid up
le bih
da ri
ta hun.
4engobatan utntuk kanker otak lebih efektif dilakukan pada : !&. a 4enderita yang berusia di bawah tahun b 4enderita astrositoma anaplastik. c 4enderita yang sebagian atau hampir seluruh tumornya telah diangkat melalui pembedahan. !". %-<. %9. %1.
BAB I= KESIMPULAN
%2. %%.
Tumor otak termasuk penyakit yang sulit terdiagnosa secara dini. Secara klinis
sukar membedakan antara tumor otak yang benigna atau yang maligna,kerana gejala yang timbul ditentukan pula oleh lokasi tumor, kecepatan terjadi tekanan tinggi intrakranial dan efek masa tumor ke jaringan otak. Dipikirkan menderita tumor otak bila didapat adanya gangguan cerebral umum yang bersifat progresif, adanya gejala tekanan tinggi intrakranial dan adanya gejala sindrom otak yang spesifik 4emeriksaan radiologi, dalam hal ini ;T Scan berperan dalam diagnosa tumor otak, sedang diagnosa pasti tumor otak benigna atau maligna dengan pemeriksaan patologi/anatomi.+ %,. %-. %. %8. %6. %<. %89. %81. %82. %8%. %8,.
%8-. %8. %88. %86. %8<. %69. %61. %62. %6%. %6,.
DAFTAR PUSAKA
!". 3orman S. *, ;hristopher @.K.), etc. )ailey P ?o9es Short 4ractice of Surgery 2th. dition $rnold 2##". (ntracranial Tumours page '!/'!. 2 6eferat Tumor 8tak. Diakses tanggal 3o9ember 2#2 di http:--id.scribd.com-doc-!'#"A"-6efer/$t ! $skep Tumor 8tak. Diakses tanggal ! 8ktober 2#2 di http:--id.scribd.com-doc-!'#'"#-$skep/Tumor/8tak/doc/rna Tumor intracranial. Diakses tanggal 3o9ember 2#2 di http:--id.scribd.com-doc-&A-Tumor/8tak nggariani, S.Ked, Tumor 8tak +)rain Tumours. =akultas Kedokteran 7ni9ersitas 6iau. 6S7D $rifin $chmad 4ekanbaru, 2##". Diakses tanggal 3o9ember 2#2 di http:--yayanakhyar.wordpress.com-2##"-#-2!-'#2' Fansen @.T, 3etter F.s, 3etters ;linical $natomy 2 nd dition. Sauders lse9ier 2##. Fead and 3eck.4age !A/!&&. & $natomi
dan
=ungsi
8tak
0anusia.
Diakses
tanggal !
3o9ember
2#2
di
http:--www.akti9asiotak.com-fungsiUotak.htmV4erbedaanU=ungsiU8takUKananUPU8takUKir i " 6adioterapi
pada
Tumor
8tak.
Diakses
tanggal
3o9ember
2#2
di
http:--id.scribd.com-doc-#'2'#'-6adioterapi/Tumor/8tak A Kennedy.B
.
Astrositoma.
$kses
tanggal
!
http:--emedicine.medscape.com-article-2"!!/o9er9iewVa##
3o9ember
2#2
di