REFERAT PENYAKIT MEMBRAN HIALIN
Disusun oleh: Dwidian Khresna Risanto 1261050232 Pembimbing : dr. Catharina Dian Sp.A
KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK PERIODE 28 Agustus 2017 – 30 30 September 2017 UNIVERSITAS KRISTEN INDONESIA 2017 1
BAB I PENDAHULUAN
Hyaline Membrane Disease (HMD), (HMD), disebut juga Respiratory Distress Syndrome ( RDS) RDS) merupakan sindrom gawat napas yang disebabkan defisiensi surfaktan terutama pada bayi yang lahir dengan masa gestasi kurang
1,2
. Manifestasi dari HMD
disebabkan adanya atelektasis alveoli, edema, dan kerusakan sel dan selanjutnya menyebabkan bocornya serum protein ke dalam alveoli sehingga menghambat menghambat fungsi surfaktan2. Penyebab terbanyak dari angka kesakitan dan kematian pada bayi premature adalah Respiratory Distress Syndrome ( RDS ). ) . Sekitar 5 -10% didapatkan pada bayi kurang bulan, 50% pada bayi dengan berat 501-1500 gram 3. Angka kejadian berhubungan dengan umur gestasi dan berat badan dan menurun sejak digunakan surfaktan eksogen . Saat ini RDS didapatkan kurang dari 6% dari seluruh neonatus.
Defisiensi surfaktan merupakan faktor penyebab terjadinya RDS terjadinya RDS . Penemuan surfaktan untuk RDS untuk RDS termasuk salah satu kemajuan di bidang kedokteran, karena pengobatan ini dapat mengurangi kebutuhan tekanan ventilator dan mengurangi konsentrasi oksigen yang tinggi3.Surfaktan dapat diberikan sebagai pencegahan RDS maupun sebagai terapi penyakit pernapasan pada bayi yang disebabkan adanya adanya defisiensi atau kerusakan surfaktan4.
Tidakperlu membedakan antara pneumonia, sindrom distress respirasi (penyakit membrane hialin) atau aspirasi mekonium karena semuanya dapat menyebabkan gangguan nafas dan mendapat terapi yang serupa 4
2
BAB II PEMBAHASAN 2.1
DEFINISI
Penyakit Membran Hialin (PMH) adalah nama lain untuk Sindrom Gangguan Pernafasan (SGP) atau Respiratory Distress Syndrome (RDS) dalam bahasa Inggeris. Ini adalah diagnosis klinis pada bayi baru lahir prematur dengan kesulitan pernapasan, termasuk takipnea (> 60 napas/menit), retraksi dada, dan sianosis di ruangan biasa yang menetap atau berlangsung selama 48-96 jam pertama kehidupan, dan gambaran foto rontgen dada yang karakteristik (pola retikulogranular seragam dan bronkogram udara perifer). 2
2.2
EPIDEMIOLOGI
Di Amerika Serikat, PMH diperkirakan terjadi pada 20.000-30.000 bayi baru lahir tiap tahunnya dan merupakan komplikasi dari 1% kehamilan. Kira-kira 50% kelahiran neonates yang lahir pada usia kehamilan 26-28 minggu mengalami PMH, dan kurang dari 30 %neonatus premature usia kehamilan 30-31 minggu mengalami keadaan ini 5.
Pada satu laporan, angka kejadian PMH sekitar 42% pada infant 501-1500g, dengan 71% dilaporkan pada berat badan 501-750 gram, 54% yang berat badan 751-1000g, 36% yang berat badannya 1001-1250g, dan 22% pada 1251-1500g. PMH lebih jarang ditemukan di Negara berkembang dibanding lainnya, terutama karena kebanyakan infant premature yang kecil untuk masa kehamilan mengalami stress di dalam rahim karena diinduksi oleh hipertensi. Tambahan, juga dikarenakan pada wilayah ini kebanyakan persalinan dilakukan didalam rumah, sehingga pencatatatannya buruk 5.
Penyakit membrane hialin kurang ditemukan di negara berkembang dibandingkan di tempat lain, terutama karena sebagian besar bayi prematur yang kecil untuk usia kehamilan mereka telah mengalami stres di dalam rahim karena kekurangan gizi atau hipertensi yang diinduksi kehamilan. Selain itu, karena sebagian besar persalinan di negara berkembang terjadi di rumah, catatan yang akurat di wilayah ini tidak tersedia untuk menentukan frekuensi PMH. 3
PMH telah dilaporkan dalam semua ras, terjadi paling sering pada bayi prematur berkulit putih.1,2,4
Resiko terjadi PMH meningkat pada ibu dengan diabetes, kelahiran kembar, persalinan secara sectio caesar , persalinan terjal, asfiksia, stres dingin, dan riwayat bayi prematur sebelumnya. Di sisi lain, risiko PMH berkurang pada ibu dengan hipertensi kronis atau terkaitkehamilan dan rupture membran yang berkepanjangan, dan profilaksis kortikosteroid antenatal. Kelangsungan hidup telah meningkat secara signifikan, terutama setelah adanya surfaktan eksogen (Malloy & Freeman, 2000) dan sekarang angka kelangsungan hidup menjadi > 90%. Saat ini, PMH menyumbang <6% dari semua kematian neonatus. 1,2,4
2.3
FAKTOR RESIKO
FaKtor risiko terjadinya Respiratory Distress Syndrome 6: 1. Bayi kurang bulan (BKB). Pada bayi kurang bulan, paru bayi secara biokimiawi masih imatur dengan kekurangan surfaktan yang melapisi rongga paru. 2. Kegawatan neonatal seperti kehilangan darah dalam periode perinatal, aspirasi mekonium, pneumotoraks akibat tindakan resusitasi,dan hipertensi pulmonal dengan pirau kanan ke kiri yang membawa darah keluar dari paru. 3. Bayi dari ibu diabetes mellitus. Pada bayi dari ibu dengan diabetesterjadi keterlambatn pematangan paru sehingga terjadi distress respirasi 4. Bayi lahir dengan operasi sesar. Bayi yang lahir dengan operasi sesar,berapa pun usia gestasinya dapat mengakibatkan terlambatnya absorpsi cairan paru (Transient Tachypnea of Newborn). 5. Bayi yang lahir dari ibu yang menderita demam, ketuban pecah dini dapat terjadi pneumonia bakterialis atau sepsis. 6. Bayi dengan kulit berwarna seperti mekonium, mungkin mengalami aspirasi mekonium.
4
2.4
ETIOLOGI
Defisiensi surfaktan (penurunan produksi dan sekresi) adalah penyebab utama dari PMH.
Konstituen
utama
surfaktan
adalah
dipalmitoyl
fosfatidilkolin
(lesitin),
phosphatidylglycerol, apoprotein (protein surfaktan SP-A,-B,-C,-D), dan kolesterol. Dengan pertambahan usia kehamilan, jumlah fosfolipid yang disintesis meningkat dan disimpan dalam sel alveolar tipe II. Bahan aktif-permukaan ini akan dilepaskan ke dalam alveoli, di mana mereka akan mengurangi tegangan permukaan dan membantu mempertahankan stabilitas alveolus dengan mencegah runtuhnya ruang udara kecil pada akhir ekspirasi. Jumlah yang dihasilkan atau dilepaskan mungkin tidak cukup untuk memenuhi kebutuhan pasca kelahiran karena immaturitas. Surfaktan yang hadir dalam konsentrasi tinggi pada paru janin mengalami homogenasi pada usia kehamilan 20 minggu, tetapi tidak mencapai permukaan paru-paru sampai nanti. Ia muncul dalam cairan amnion pada waktu di antara 28 dan 32 minggu. Tingkat maturitas dari surfaktan paru biasanya terjadi setelah 35 minggu. 7
Meskipun jarang, kelainan genetik dapat berkontribusi untuk terjadinya gangguan pernapasan. Kelainan pada gen protein surfaktan B dan C serta sebuah gen bertanggung jawab untuk mengangkut surfaktan melintasi membran (ABC transporter 3 [ABCA3]) berhubungan dengan
penyakit
pernapasan
berat
dan
sering
mematikan
yang
diturunkan.
Sebagian sintesis surfaktan bergantung pada pH normal, suhu, dan perfusi. Asfiksia, hipoksemia, dan iskemia paru, khususnya terkait dengan hipovolemia, hipotensi, dan stres dingin, dapat menekan sintesis surfaktan. Lapisan epitel paru-paru juga dapat terluka oleh konsentrasi oksigen yang tinggi dan efek dari manajemen respirator, sehingga mengakibatkan pengurangan surfaktan yang lebih lanjut.1,8
5
2.5
PATOFISIOLOGI
Faktor2 yang memudahkan terjadinya RDS pada bayi prematur disebabkan oleh alveoli masih kecil sehingga sulit berkembang, pengembangan kurang sempurna karena dinding thorax masih lemah, produksi surfaktan kurang sempurna. Kekurangan surfaktan mengakibatkan kolaps pada alveolus sehingga paru-paru menjadi kaku. Hal tersebut menyebabkan perubahan fisiologi paru sehingga daya pengembangan paru ( compliance) menurun 25 % dari normal, pernafasan menjadi berat, shunting intrapulmonal meningkat dan terjadi hipoksemia berat , hipoventilasi yang menyebabkan asidosis respiratorik 3.
Telah diketahui bahwa surfaktan mengandung 90% fosfolipid dan 10% protein, lipoprotein ini berfungsi menurunkan tegangan permukaan dan menjaga agar alveoli tetap mengembang. Secara makroskopik, paru-paru tampak tidak berisi udara dan berwarna kemerahan seperti hati. Oleh sebab itu paru-paru memerlukan tekanan pembukaan yang tinggi untuk mengembang 5. Secara histologi, adanya atelektasis yang luas dari rongga udara bagian distal menyebabkan edem interstisial dan kongesti dinding alveoli sehingga menyebabkan desquamasi dari epithel sel alveoli type II. Dilatasi duktus alveoli, tetapi alveoli menjadi tertarik karena adanya defisiensi surfaktan ini. Dengan adanya atelektasis yang progresif dengan barotrauma atau volutrauma dan toksisitas oksigen, menyebabkan kerusakan pada endothelial dan epithelial sel jalan napas bagian distal sehingga menyebabkan eksudasi matriks fibrin yang berasal dari darah. Membran hyaline yang meliputi alveoli dibentuk dalam satu setengah jam setelah lahir. Epithelium mulai membaik dan surfaktan mulai dibentuk pada 3672 jam setelah lahir. Proses penyembuhan ini adalah komplek; pada bayi yang immatur dan mengalami sakit yang berat dan bayi yang dilahirkan dari ibu dengan chorioamnionitis sering berlanjut menjadi Bronchopulmonal Displasia (BPD)3.
6
Berdasarkan foto thorak, menurut kriteria Bomsel ada 4 stadium RDS yaitu : Stadium 1. Terdapat sedikit bercak retikulogranular dan sedikit bronchogram udara, Stadium 2. Bercak retikulogranular homogen pada kedua lapangan paru dan gambaran airbronchogram udara terlihat lebih jelas dan meluas sampai ke perifer menutupi bayangan jantung dengan penurunan aerasi paru. Stadium 3. Kumpulan alveoli yang kolaps bergabung sehingga kedua lapangan paru terlihat lebih opaque dan bayangan jantung hampir tak terlihat, bronchogram udara lebih luas. Stadium 4. Seluruh thorax sangat opaque ( white lung ) sehingga jantung tak dapat dilihat. 6 Gejala klinis yang progresif dari RDS adalah 1,2,3,5 : a. Takipnea diatas 60x/menit b. Grunting ekspiratoar c. Subcostal dan interkostal retraksi d. Cyanosis e. Nasal flaring
Pada bayi extremely premature ( berat badan lahir sangat rendah) mungkin dapat berlanjut apnea, dan atau hipotermi. Pada RDS yang tanpa komplikasi maka surfaktan akan tampak kembali dalam paru pada umur 36-48 jam. Gejala dapat memburuk secara bertahap pada 24-36 jam pertama. Selanjutnya bila kondisi stabil dalam 24 jam maka akan membaik dalam 60-72 jam. Dan sembuh pada akhir minggu pertama. 5
Derajat beratnya distress nafas dapat dinilai dengan menggunakan skor SilvermanAnderson dan skor Downes. Skor Silverman-Anderson lebih sesuai digunakan untuk bayi prematur yang menderita hyaline membrane disease (HMD), sedangkan skor Downes merupakan sistem skoring yang lebih komprehensif dan dapat digunakan pada semua usia kehamilan. Penilaian dengan sistem skoring ini sebaiknya dilakukan tiap setengah jam untuk menilai progresivitasnya 7
Tabel 1. Evaluasi Gawat Napas dengan skor Downes Skor
Pemeriksaan
0
1
2
Frekuensi napas
< 60 /menit
60-80 /menit
> 80/menit
Retraksi
Tidak ada retraksi
Retraksi ringan
Retraksi berat
Sianosis
Tidak ada sianosis
Sianosis hilang dengan 02
Sianosis menetap walaupun diberi O2
Air entry
Udara masuk
Penurunan ringan udara masuk
Tidak ada udara masuk
Merintih
Tidak merintih
Dapat didengar dengan stetoskop
Dapat didengar tanpa alat bantu
Skor > 6 : Ancaman gagal nafas
2.6
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan Laboratorium2:
1. Pengambilan sampel gas darah penting dalam pengelolaan PMH. Biasanya, pengambilan sampel arteri secara intermiten dilakukan. Meskipun tidak ada konsensus, sebagian besar ahli neonatologi setuju bahwa tekanan oksigen arteri 50-70 mm Hg dan tekanan karbon dioksida arteri 45-60 mm Hg dapat diterima. Sebagian besar akan mempertahankan pH pada atau di atas 7,25 dan saturasi oksigen arteri pada 88 - 95%. Selain itu, oksigen transkutaneus secara kontinu dan pemantauan karbon dioksida atau pemantauan saturasi oksigen, atau keduanya, yang membuktikan sangat membantu dalam pemantauan menitke-menit bayi-bayi ini.
2. Pemeriksaan Sepsis. Sebuah pemeriksaan sepsis parsial, termasuk hitung sel darah lengkap dan kultur darah, harus dipertimbangkan untuk setiap bayi dengan diagnosis PMH, karena sepsis yang berlangsung awal (Misalnya, infeksi streptokokus grup B atau Haemophilus influenzae) sudah dapat dibedakan dari PMH atas dasar klinis saja.
3. Kadar glukosa serum dapat menjadi tinggi atau rendah pada awalnya dan harus dipantau secara ketat untuk menilai kecukupan infus dekstrosa. Hipoglikemia saja dapat menyebabkan takipnea dan gangguan pernapasan.
8
4. Kadar elektrolit serum termasuk kalsium harus dipantau setiap 12-24 jam untuk pengelolaan cairan parenteral. Hipokalsemia dapat berkontribusi le bih banyak pada gejala pernafasan dan sering pada bayi sakit, asupan gizi kurang, bayi prematur, atau bayi yang asfiksia.
Pemeriksaan Radiologi 2,8 Sebuah foto rontgen dada AP harus diperoleh untuk semua bayi dengan gangguan pernapasan dengan durasi apa pun. Temuan radiografi khas pada PMH adalah pola retikulogranular yang seragam, disebut sebagai gambaran ground-glass, disertai dengan bronkogram udara perifer. Selama perjalanan klinis penyakit, gambaran foto dada sekuensial dapat mengungkapkan kebocoran udara sekunder yang disebabkan intervensi ventilasi mekanik serta timbulnya perubahan yang sesuai dengan BPD. Dalam PMH, temuan radiografi dada klasik terdiri dari hypoaerasi yang jelas, opasitas reticulogranular yang menyebar secara bilateral
pada
parenkim
paru,
dan
bronkogram udara
yang meluas
ke
perifer.
Retikulogranularitas ini terjadi karena superimposisi beberapa nodul asinar yang disebabkan oleh alveoli yang atelektatik. Perkembangan bronkogram udara tergantung pada koalesensi daerah atelektasis asinar sekitar bronkus dan bronkiolus yang teraerasi. Pada bayi yang tidak diintubasi, didapatkan kubah sefalika dari diafra gma dan hypoekspansi. Fitur radiografi klasik PMH terlihat pada gambar 2.
Gambar 2. Klasik penyakit membran hialin (PMH). Dada berbentuk lonceng adalah karena kurang aerasi umum. Volume paru-paru berkurang, parenkim paru-paru memiliki pola retikulogranular menyebar, dan terdapat bronkogram udara perifer memperluas.
9
Gambar 3.Penyakit membran hialin (PMH) sedang-berat. Pola ret ikulogranular lebih menonjol dan distribusinya lebih seragam dari biasanya. Paru-paru hipoaerasi. Air bronchogram yang meningkat diamati.
Gambar 4. Penyakit membran hialin (PMH) berat. Kekeruhan reticulogranular didapatkan sepanjang kedua lapang paru-paru, dengan air bronchogram menonjol dan mengaburkan bayang jantung secara total. Daerah kistik di paru-paru kanan dapat mewakili alveoli yang melebar atau emfisema paru interstisial(PIE) awal.
Spektrum radiologis dari PMH berkisar dari ringan sampai berat (seperti terlihat pada gambar 3 dan gambar 4) dan biasanya berkorelasi dengan keparahan dari temuan klinis. Pada tahap awal penyakit ini, bronkogram udara kurang menonjol, karena bronkus utama terletak pada bagian yang lebih anterior dari paru-paru dan karena atelektasis alveolus cenderung untuk melibatkan daerah paru-paru yang dependen, di mana merupakan bagian posterior pada bayi yang terlentang. Namun, gambaran gelembung, yang mewakili distensi berlebihan
dari
bronkiolus dan saluran alveolar dapat diamati.
10
DIAGNOSIS BANDING8
2.7
Kondisi yang perlu dipertimbangkan dalam diagnosis diferensial dari penyakit membran hialin adalah sebagai berikut:
Kelainan metabolik
Kelainan hematologik
Kebocoran udara paru
Anomali kongenital dari paru-paru
Antara diagnosis differensial penyakit membran hialin adalah:
Anemia, akut
Sindrom Aspirasi
Reflux gastroesofageal
Hipoglikemia
Pneumomediastinum
Pneumonia
Pneumotoraks
Polisitemia
Sindrom Kematian Bayi Mendadak
Takipnea Transien dari Bayi
KOMPLIKASI8
2.8
Komplikasi akut dari penyakit membran hialin termasuk sebagai berikut:
Ruptur alveolar
Infeksi
Perdarahan intrakranial dan leukomalasia periventrikular
Patent ductus arteriosus (PDA) dengan meningkatnya pirau kiri-ke-kanan Perdarahan paru-paru Necrotizing enterocolitis (NEC) dan / atau perforasi gastrointestinal (GI) Apnea pada bayi prematur
11
Komplikasi kronis penyakit membran hialin meliputi:
Bronchopulmonary dysplasia (BPD)
Retinopati pada bayi prematur (RBP)
Gangguan neurologis
Ruptur alveolar Diduga terjadi kebocoran udara (misalnya, pneumomediastinum, pneumopericardium, emfisema interstisial, pneumotoraks) ketika bayi dengan penyakit membrane hialin tiba-tiba memburuk dengan hipotensi, apnea, atau bradikardia atau ketika asidosis metabolik menjadi persisten.
Infeksi Infeksi dapat mempersulit penatalaksanaan penyakit membrane hialin dan dapat bermanifestasi dalam berbagai cara, termasuk kegagalan untuk memperbaiki, pemburukan secara tiba-tiba, atau perubahan jumlah sel darah putih atau trombositopenia. Juga, prosedur invasif (misalnya, venipuncture, insersi kateter, penggunaan peralatan pernapasan) dan penggunaan steroid pasca kelahiran memberi akses untuk organisme menyerang hos dengan kekebalan tubuh yang sudah terkompromi.Dengan munculnya terapi surfaktan, bayi kecil dan sakit dapat bertahan, dengan peningkatan insiden terjadi septikemia sekunder bagi staphylococcal epidermidis dan / atau infeksi candida. Ketika septicaemia dicurigai, dapatkan kultur darah dari 2 lokasi dan mulakan pemberian
antibiotik
yang
tepat
sampai
hasil
kultur
diperoleh.
Perdarahan intrakranial dan leukomalacia periventrikular Perdarahan intraventricular diamati pada 20-40% bayi prematur, dengan frekuensi yang lebih besar pada bayi dengan penyakit membrane hialin yang membutuhkan ventilasi mekanik. Ultrasonografi kranial dilakukan pada minggu pertama dan selanjutnya seperti yang diindikasikan pada neonatus prematur yang lebih muda dari usia kehamilan 32 minggu. Profilaksis terapi indometasin dan steroid antenatal telah menurunkan frekuensi perdarahan intrakranial pada pasien dengan PMH. Hypokarbia dan korioamnionitis dikaitkan dengan peningkatan leukomalacia periventrikular.
Patent ductus arteriosus dengan meningkatnya pirau kiri-ke-kanan
12
Pirau ini dapat mempersulit perjalanan penyakit membrane hialin, terutama pada bayi yang disapih cepat setelah terapi surfaktan. Bayi diduga mempunyai patent ductus arteriosus (PDA) pada setiap bayi yang mengalami perburukan setelah perbaikan awal atau mempunyai sekret trakeal yang berdarah. Meskipun membantu dalam diagnosis PDA, murmur jantung dan tekanan nadi yang lebar tidak selalu jelas pada bayi yang kritis. Ekokardiogram memungkinkan dokter untuk mengkonfirmasikan diagnosis. Tatalaksana PDA dengan ibuprofen atau indometasin, yang dapat diulang selama 2 minggu pertama jika PDA membuka kembali. Dalam insiden penyakit membrane hialin yang refraktori atau pada bayi yang memiliki kontraindikasi
terapi
medis,
dilakukan
operasi
penutupan
PDA.
Perdarahan paru Kejadian perdarahan paru meningkat pada bayi prematur kecil, terutama setelah terapi surfaktan. Tingkatkan tekanan akhir ekspirasi positif (PEEP) pada ventilator dan berikan epinefrin intratrakeal untuk mengelola perdarahan paru. Pada beberapa pasien, perdarahan paru mungkin terkait dengan PDA; perdarahan paru pada individu tersebut harus segera mengobati.
Necrotizing enterocolitis dan / atau perforasi GI Pada setiap bayi dengan temuan abdominal abnormal pada pemeriksaan fisik dicurigai menderita NEC dan / atau perforasi gastrointestinal. Radiografi perut membantu dalam mengkonfirmasikan adanya penyakit tersebut. Perforasi spontan (tidak harus sebagai bagian dari NEC) kadang terjadi pada bayi prematur yang sakit kritis dan telah dikaitkan dengan penggunaan steroid dan / atau indometasin.
Apnea prematuritas Apnea prematuritas adalah umum pada bayi belum matang, dan insiden telah meningkat dengan terapi surfaktan, mungkin karena ekstubasi dini. Tatalaksana apnea prematuritas dengan metilxantin (kafein) dan / atau tekanan aliran udara yang positif melalui nasal (CPAP) atau dengan ventilasi yang dibantu pada insiden yang refraktori. Septikemia, kejang, refluks gastroesophageal, dan penyebab metabolik dan lainnya harus disingkirkan pada bayi prematur dengan apnea.
13
Bronkopulmonary displasia BPD adalah penyakit paru-paru kronis yang didefinisikan sebagai kebutuhan oksigen pada usia kehamilan 36 minggu yang sudah dikoreksi. BPD terkait langsung dengan volume tinggi dan / atau tekanan yang digunakan untuk ventilasi mekanis atau untuk mengelola infeksi, peradangan, dan kekurangan vitamin A. Insiden BPD meningkat pada usia kehamilan yang semakin rendah. Penggunaan terapi surfaktan postnatal, ventilasi yang tidak berlebihan, vitamin A, steroid dosis rendah, dan inhalasi oksida nitrat dapat mengurangi keparahan BPD.
Retinopati pada bayi prematur (RBP) Bayi dengan penyakit membran hialin yang memiliki nilai tekanan parsial oksigen (PaO2) lebih dari 100mm Hg mempunyai resiko tinggi untuk menderita RBP. Oleh karena itu, harus dipantau ketat PaO2 dan dijaga agar nilai PaO2 tetap pada 50-70mm Hg. Meskipun oksimetri nadi digunakan pada semua bayi prematur, ia tidak membantu dalam mencegah RBP.
Gangguan neurologis Gangguan neurologis terjadi pada sekitar 10-70% dari bayi dan berhubungan dengan usia kehamilan bayi, tingkat dan jenis patologi intrakranial, dan apa adanya hipoksia dan infeksi. Cacat pendengaran dan penglihatan dapat menganggu perkembangan pada bayi yang menderita penyakit tersebut. Pasien dapat mengembangkan ketidakmampuan belajar yang spesifik dan perilaku yang menyimpang. Oleh karena itu, bayi ini harus ditindaklanjuti secara berkala untuk mendeteksi bayi yang mempunyai gangguan neurologis, dan dapat dilakukan intervensi yang tepat.
2.9
TATALAKSANA
Terapi respiratory distress syndrome ditujukan untuk mencegah komplikasi dan memburuknya keadaan yang terjadi akibat penyakit paru-paru pada neonatus, seperti hipoksemia dan asidemia, sehingga proses penyembuhan dapat berlangsung. Bayi baru lahir yang mengalami gangguan nafas berat harus dirawat di ruang rawat intensif untuk neonatus (NICU), bila tidak tersedia bayi harus segera dirujuk ke rumah sakit yang memiliki fasilitas NICU.14Sebelum dirujuk atau dipindahkan ke NICU, penatalaksanaan yang tepat sejak awal sangat diperlukan untuk mencapai keberhasilan perawatan. 14
Penatalaksanaan Non Respiratorik
Monitoring temperatur merupakan hal yang penting dalam perawatan neonatus yang mengalami distress pernafasan. Keadaan hipo maupun hipertermi harus dihindari.8 Temperatur bayi harus dijaga dalam rentang 36,5−37,5 oC.4,8,9 Enteral feeding harus dihindari pada neonatus yang mengalami distress nafas yang berat, dan cairan intravena dapat segera diberikan, untuk mencegah keadaan hipoglikemia.16 Keseimbangan cairan, elektrolit dan glukosa harus diperhatikan. Pemberian cairan biasanya dimulai dengan jumlah yang minimum, mulai dari 60 ml/kgBB/hari dengan Dekstrose 10% atau ¾ dari kebutuhan cairan harian. Kalsium glukonas dengan dosis 6-8 ml/kgBB/hari dapat ditambahkan pada infus cairan yang diberikan. 11 Pemberian nutrisi parenteral dapat dimulai sejak hari pertama. Pemberian protein dapat dimulai dari 3,5 g/kgBB/hari dan lipid mulai dari 3 g/kgBB/hari.10 Gejala dan hasil pemeriksaan radiologis pada bayi yang mengalami distress nafas sering tidak spesifik sehingga penyebab lain terjadinya distress nafas seperti sepsis perlu dipertimbangkan, dan pemberian antibiotik spektrum luas sedini mungkin harus dimulai sampai hasil kultur terbukti negatif. Pemilihan antibiotik inisial yang dianjurkan adalah ampicillin dan gentamicin.6
Penatalaksanaan Respiratorik
Penanganan awal adalah dengan membersihkan jalan nafas, jalan nafas dibersihkan dari lendir atau sekret yang dapat menghalangi jalan nafas selama diperlukan, serta memastikan pernafasan dan sirkulasi yang adekuat. Monitoring saturasi oksigen dapat dilakukan dengan menggunakan pulse oxymetri secara kontinyu untuk memutuskan kapan memulai intubasi dan ventilasi. 9 Semua bayi yang mengalami distress nafas dengan atau tanpa sianosis harus mendapatkan tambahan oksigen. Oksigen yang diberikan sebaiknya oksigen lembab dan telah dihangatkan.8
15
Tabel 2. Panduan untuk monitoring saturasi oksigen dengan pulse oxymetri > 95%
Bayi aterm
88-94%
Bayi pre term (28-34 minggu)
85-92%
< 28 minggu
Sumber: Mathai 8
Tujuan utama dalam penatalaksanaan gagal nafas adalah menjamin kecukupan pertukaran gas dan sirkulasi darah dengan komplikasi yang seminimal mungkin. Hal ini dapat dicapai dengan menangani dan mengatasi etiologi gagal nafas. Indikasi untuk memulai ventilasi mekanis pada pasien yang mengalami gagal nafas biasanya didasari atas menetap atau memburuknya keadan klinis akibat proses pertukaran gas di paru-paru yang terganggu.8,9 Penatalaksanaan di ruang NICU
Penatalaksanaan gagal nafas pada neonatus di ruang perawatan intensif neonatus (NICU) saat ini telah mengalami perkembangan. Penggunaan surfaktan, high frequency ventilator , inhaled nitric oxide (iNO), telah banyak dilakukan. 8,9 Beberapa penelitian menunjukkan bahwa terapi gagal nafas pada neonatus (misalnya dengan pemberian nitrat oksida, extracorporeal membrane oxygenation), 25-30% penderita yang berhasil bertahan hidup mengalami gangguan kognitif, 6-13% mengalami cerebral palsy, 6-30% mengalami gangguan pendengaran, dan pada usia sekolah banyak yang mengalami gangguan perhatian, pendengaran, disfungsi neuromotorik dan perilaku. 12
Ventilasi Mekanis
Ventilasi mekanis merupakan prosedur bantuan hidup yang invasif dengan berbagai efek pada sistem kardiopulmonal. Tujuan ventilasi mekanis adalah membaiknya kondisi klinis pasien dan optimalisasi pertukaran gas dan pada FiO2 ( fractional concentration of inspired oxygen) yang minimal, serta tekanan ventilator/volume tidal yang minimal. 3 Derajat distress pernafasan, derajat abnormalitas gas darah, riwayat penyakit paru-paru, dan derajat instabilitas 16
kardiopulmonal serta keadaan fisiologis penderita harus ikut dipertimbangkan dalam memutuskan untuk memulai penggunaan ventilator mekanik. Berbagai mode ventilasi mekanik dapat ditentukan oleh parameter yang diatur oleh klinisi untuk menentukan karakteristik pernafasan mekanis yang diinginkan. 9 Indikasi absolut penggunaan ventilasi mekanis antara lain: (1) prolonged apnea, (2) PaO2 kurang dari 50 mmHg atau FiO 2 diatas 0,8 yang bukan disebabkan oleh penyakit jantung bawaan tipe sianotik, (3) PaCO2 lebih dari 60 mmHg dengan asidemia persisten, dan (4) bayi yang menggunakan anestesi umum. Sedangkan indikasi relatif untuk penggunaan ventilasi mekanis antara lain: (1) frequent intermittent apnea, (2) bayi yang menunjukkan tanda-tanda kesulitan nafas, (3) dan pada pemberian surfaktan. 8,9
Surfaktan
Surfaktan dapat diberikan pada 6 sampai 24 jam setelah bayi lahir apabila bayi mengalami respiratory distress syndrome yang berat. Selanjutnya surfaktan dapat diberikan 2 jam (umumnya 4-6 jam) setelah dosis awal apabila sesak menetap dan bayi memerlukan tambahan oksigen 30% atau lebih. 4 Dosis surfaktan yang direkomendasikan untuk terapi. Nama Produk
Dosis Awal
Dosis Tambahan
Galfactant
3 ml/KgBB
Dapat diulang sampai 3 kali pemberian dengan interval tiap 12 jam
Beractant
4 ml/KgBB
Dapat diulang setelah 6 jam, sampai total 4 dosis dalam 48 jam
Colfosceril
5 ml/KgBB diberikan dalam 4 menit
Dapat diulang setelah 12 dan 24 jam
Porcine
2,5 ml/KgBB
Dosis 1,25 ml/KgBB dapat diberikan tiap 12 jam
Sumber: Kosim4
Surfaktan dapat diberikan langsung melalui selang ETT atau dengan menggunakan nebulizer . Pemberian langsung kedalam selang ETT memungkinkan distribusi surfaktan yang lebih cepat sampai ke bagian perifer paru-paru, efektivitas nya lebih baik dan efek samping 17
yang dapat ditimbulkan lebih sedikit. Pemberian surfaktan juga dapat dilakukan dengan menggunakan nebulizer disertai dengan ventilasi mekanis (2-3 menit), dilanjutkan dengan postural drainage, tetapi hasil penelitian menunjukkan bahwa pemberian surfaktan dengan cara ini kurang efektif karena volume surfaktan yang sampai kedalam paru-paru lebih sedikit. 8
Komplikasi yang mungkin terjadi pada pemberian surfaktan antara lain, bradikardi, hipoksemia, hipo atau hiperkarbia, dan apnea. Bradikardi, hipoksemia dan sumbatan pada endotracheal tube (ETT) dapat terjadi pada saat pemberian surfaktan dilakukan. Perubahan perfusi serebral dapat terjadi pada bayi yang sangat prematur akibat redistribusi yang mendadak dari aliran darah paru kedalam sirkulasi otak. Seluruh efek samping tersebut dapat diatasi dengan menghentikan pemberian surfaktan dan meningkatkan aliran oksigen dan ventilasi.8,9
H igh F requency Ventilation High frequency ventilation (HFV) adalah bentuk ventilasi mekanik yang menggunakan volume tidal yang kecil, dan laju ventilator yang cepat. Keuntungan HFV adalah dapat memberikan gas yang adekuat dengan tekanan pada jalan nafas yang lebih rendah sehingga mengurangi kejadian barotrauma3 High frequency ventilation menggunakan konsep untuk mengurangi trauma volume dan atelektaruma, yang akan mengurangi PaCO2 dengan resiko barotrauma yang kecil pada paru-paru. HFV telah digunakan pada bayi dengan respiratory distress syndrome (RDS) yang memerlukan bantuan nafas lebih lanjut. HVF mengurangi kejadian barotrauma pada bayi dengan berat badan rendah. Pada saat ini penggunaan HFV lebih direkomendasikan karena komplikasi yang lebih sedikit.. 8 Penggunaan klinis HFV lebih menguntungkan dibandingkan ventilator biasa. Pada beberapa penelitian didapatkan bahwa pasien RDS yang menggunakan ventilator HFV memperlihatkan penurunan kejadian lung injuries. Penggunaan HFV ini dapat menyediakan ventilasi yang adekuat dengan airway pressure (tekanan jalan nafas) yang rendah, sehingga penggunaannya dapat dipertimbangkan pada pneumotoraks, hipoplasia paru, sindroma aspirasi mekonium, pneumonia dengan atelektasis. 8,9 18
I nhaled Nitric Oxide Pengunaan Inhaled nitric oxide (iNO) berdasar kepada kemampuannya sebagai vasodilator di paru-paru tanpa menurunkan tonus vaskuler paru. Penggunaan iNO dipertimbangkan karena memiliki kemampuan selektif menurunkan pulmonary vascular resistance (PVR).9 Nitrat oksida disintesis pada saluran napas atas dan bawah. Nitrat oksida merupakan salah satu substansi fisiologis yang dilepaskan endotel untuk memelihara tekanan darah dalam batas normal. Nitrat oksida akan berdifusi dari lapisan endotel ke dalam otot polos pembuluh darah dimana akan mengaktifkan guanil siklase, dan mengkatalisir formasi dari cGMP, cGMP kemudian akan mengfosforilasi beberapa protein melalui protein kinase dependent cGMP, yang secara tidak langsung akan menyebabkan defosforilasi mi osin dan menyebabkan relaksasi otot polos.11 Sirkulasi paru janin cenderung mempunyai resistensi yang tinggi. Nitrat oksida endogen secara fisiologis penting untuk mengatur tonus vaskuler paru janin. Nitrat oksida menyebabkan angiogenesis, pembentukan alveolar dan pertumbuhan paru normal. 11 Terapi iNo pada bayi baru lahir telah diteliti pada bayi preterm dan aterm. Nitrat oksida eksogen yang dihantarkan melalui ventilator akan menyebabkan vasodilatasi paru. Te rapi iNO memperbaiki oksigenisasi tanpa efek samping jangka pendek seperti perdarahan paru, perdarahan intrakranial, pnumotoraks pada bayi prematur dengan gagal napas.,11 2.10
PROGNOSIS
Komplikasi jangka pendek ( akut ) dapat terjadi 3: 1.
Ruptur alveoli : Bila dicurigai terjadi kebocoran udara ( pneumothorak, pneumomediastinum, pneumopericardium, emfisema intersisiel ), pada bayi dengan RDS yang tiba2 memburuk dengan gejala klinis hipotensi, apnea, atau bradikardi atau adanya asidosis yang menetap.
2.
Dapat timbul infeksi yang terjadi karena keadaan penderita yang memburuk dan adanya perubahan jumlah leukosit dan thrombositopeni. Infeksi dapat timbul karena tindakan invasiv seperti pemasangan jarum vena, kateter, dan alat2 respirasi.
19
3.
Perdarahan
intrakranial
dan
leukomalacia
periventrikular
:
perdarahan
intraventrikuler terjadi pada 20-40% bayi prematur dengan frekuensi terbanyak pada bayi RDS dengan ventilasi mekanik. 4.
PDA dengan peningkatan shunting dari kiri ke kanan merupakan komplikasi bayi dengan RDS terutama pada bayi yang dihentikan terapi surfaktannya.
Komplikasi jangka panjang dapat disebabkan oleh toksisitas oksigen, tekanan yang tinggi dalam paru, memberatnya penyakit dan kurangnya oksigen yang menuju ke otak dan organ lain. Komplikasi jangka panjang yang sering terjadi : 1. Bronchopulmonary Dysplasia (BPD): merupakan penyakit paru kronik yang disebabkan pemakaian oksigen pada bayi dengan masa gestasi 36 minggu. BPD berhubungan dengan tingginya volume dan tekanan yang digunakan pada waktu menggunakan ventilasi mekanik, adanya infeksi, inflamasi, dan defisiensi vitamin A. Insiden BPD meningkat dengan menurunnya masa gestasi. 2. Retinopathy premature. Kegagalan fungsi neurologi, terjadi sekitar 10-70% bayi yang berhubungan dengan masa gestasi, adanya hipoxia, komplikasi intrakranial, dan adanya infeksi.
20
BAB III KESIMPULAN Penyebab paling umum dari gangguan pernapasan pada bayi prematur adal ah penyakit membran hialin. Insiden meningkat dari 5% ba yi lahir di 35-36 minggu usia kehamilan kepada lebih dari 50% dari bayi yang lahir pada 26-28 minggu kehamilan. Kondisi ini disebabkan oleh kekurangan surfaktan. Surfaktan menurunkan tegangan permukaan di alveolus selama ekspirasi, yang memungkinkan alveolus untuk tetap sebagian diperluas dan dengan cara itu mempertahankan kapasitas residual fungsional. Tidak adanya surfaktan menyebabkab dalam komplians paru-paru yang rendah dan atelektasis. Bayi harus mengeluarkan banyak upaya untuk memperluas paru-paru dengan setiap napas, dan kemudian akan terjadi gangguan pernafasan.
Bayi dengan penyakit membran hialin menunjukkan semua tanda-tanda klinis gangguan pernapasan seperti takipnea, sianosis, dan ekspirasi yang disertai rintihan. Pada auskultasi, didapatkan gerakan udara berkurang meskipun usaha napas bayi kuat. Foto rontgen dada menunjukkan atelektasis difus bilateral, menyebabkan gambaran ground-glass. Saluran udara utama yang yang ditandai oleh kantung udara atelectatic, menghasilkan air bronchogram. Pada anak yang tidak diintubasi, pengkubahan dari diafragma dan hipoekspansi terjadi.
Oksigen tambahan, penggunaan CPAP hidung, intubasi dini untuk administrasi s urfaktan dan ventilasi, dan penempatan selang arteri umbilikalis dan vena adalah intervensi awal yang diperlukan. Sebuah ventilator yang dapat memberikan napas yang disinkronkan dengan upaya pernapasan bayi (disinkronkan ventilasi wajib intermiten) harus digunakan. Frekuensi tinggi ventilator juga tersedia untuk penyelamatan bayi melakukan buruk pada ventilasi konvensional atau yang memiliki masalah kebocoran udara. Terapi pengganti surfaktan, digunakan baik di ruang bersalin sebagai profilaksis dan bayi yang sudah dengan penyakit membran hialin sebagai penyelamatan, menurunkan tingkat kematian baik pada bayi prematur dan bayi dengan komplikasi kebocoran udara dari penyakit tersebut. Selama perjalanan awal penyakit, pengaturan dan persyaratan ventilator oksigen secara signifikan lebih rendah pada bayi yang dirawat surfaktan dibanding subjek kontrol.
21
BAB IV DAFTAR PUSTAKA 1. Dudell GG, Stoll BJ. Respiratory Distress Syndrome (Hyaline Membrane Disease). Dalam: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, editors. Nelson
Textbook of Pediatrics. Edisi ke 18. Philadelphia: Saunders; 2007.
2. Mohamed FB. Hyaline Membrane Disease (Respiratory Distress Syndrome). Dalam: Gomella TL, Eyal FG, Zenk KE, editors. Neonatology: Management, Procedures, OnCall Problems, Diseases, and Drugs. Edisi ke-5. New York: The McGraw-Hill Companies; 2004.
3. Thilo EH. The Newborn Infant. Dalam: Hay WW, Levin MJ, Sondheimer JM, Deterding RR, editors. Current Pediatric Diagnosis & Treatment, Edisi ke-18. Colorado: The McGraw-Hill Companies; 2007.
4. Hansen TH. Hyaline Membrane Disease. Dalam: Rudolph CD, Rudolph AM, Hostetter, MK, Lister G, Siegel NJ. Rudolph's Pediatrics, Edisi ke-21. New York: McGraw-Hill Companies; 2003.
5. Bhakta KY. Respiratory Distress Syndrome. Dalam: Cloherty JP, Eichenweld EC, Stark AR, editors. Manual of Neonatal Care. Edisi ke-6. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2008. h. 323-30.
6. Kosim MS. Gangguan Napas pada Bayi Baru Lahir. Dalam: Kosim MS, Yunanto A, Dewi Rizalya, dkk. Buku Ajar Neonatologi. Edisi ke-1. Jakarta: Badan Penerbit IDAI; 2008. h. 126-45.
7. Nur A, Etika R, Damanik SM dkk. Pemberian Surfaktan Pada Bayi Prematur Dengan Respiratory Distress Syndrome. Available from: www.pediatrik.com/buletin/06224113905-76sial.doc. Di akses 17 oct 2017.
22
8. Pramanik AK, dkk. Respiratory Distress Syndrome. Updated: Oct 10 th, 2011. Available from: http://emedicine.medscape.com/article/976034-overview . Di akses 17 oct 2017.
9. McClure PC. Hyaline Membrane Disease Imaging. Updated: May 25 th, 2011. Available from: http://emedicine.medscape.com/article/409409-overview. Di akses 17 oct 2017 10. Lubis HNU. Penyakit Membran Hialin. Available from: http://www.kalbe.co.id/files/cdk/files/08PenyakitMembranHialin121.pdf/08Pe nyakitMembranHialin121.html. Di akses 17 oct 2017 .
11. Respiratory Distress Syndrome. http://emedicine.medscape.com/article/976034overview#a0156, Di akses 17 oct 2017 .
23
