Referat Kelainan Tumbuh Kembang -Intan- Drg.budi

NAMA : INTAN WINARI NIM : 05/187492/KG/07924 DOSEN PEMBIMBING: drg.SRI BUDIARTI, M.S

22 DESEMBER 2014

Dalam poses pertumbuhan dan perkembangan kraniofasial tidak selalu berjalan dengan sempurna dan menghasilkan individu yang normal, melainkan bisa juga terjadi keadaan abnormal yang berupa kelainan. Kelainan-kelainan tersebut antara lain yaitu sumbing bibir, makroglosis, mikroglosis, ankiloglosia, torus, mikrognasia, makrognasia. Perkembangan Dan Pertumbuhan Embriologi Kranifasial Embriogenesis

Embriogenesis terdiri atas tiga tahap berbeda selama 280 hari pembuahan (10 hari pada siklus menstruasi 28 hari). Hari pertama pasca-pembuahan, zygot berkembang dari satu sel menjadi 16 selyang disebut morula. Sel ini sendiri tidak lebih besar daripada ovum semula. Blastomer totipotensi awal ini dapat berkembang menjadi jaringan, tetapi nantinya akan berdiferensiasi membentuk 100 sel blastosit yang terisi cairan, sebagai hasil dari penyerapan cairan sel morula yang padat. Bagian luar sel membentuk tropoblast dan massa sel dalam membentuk embrio. Selama periode ini, hasil pembuahan berjalan sepanjang saluran uterus, masuk ke uterus, serta tertanam dalam endometrium uterin, pada hari ketujuh pasca pembuahan. Tropoblast

berubah

menjadi

korion

dengan

mengeluarkan

vili.

Penanaman

korionik

menghasilkan plasenta, organ perpindahan nutrisi dan pembuangan produk sisa fetomaternal.

Neurolasi

Cangkram benih embrionik primodial terdiri dari dua lapisan benih primer ektodermal, yang membentuk dasar rongga amniotik dan endodermal, yang membentuk atap kantung telur. Ini adalah garis batas awal padahari ke-14, dari kutub anterior cakram yang mulanya oval; penebalan endodermal, bidang prakordal muncul pada bakal midsephalik. Bidang prakordal mendahului perkembangan daerah orofasial, mengeluarkan lapisan endodermal dari membran orofaringeal; peranan membran ini akan dibicarakan lebih lanju dalam hubungannya dengan perkembangan mulut. Lapisan benih primer ketiga, mesodermal, muncul pada awal minggau ketiga, sebagai hasil proliferasi sel ektodermal dan diferensiasi pada daerah kaudal cakram

REFERAT KELAINAN TUMBUH KEMBANG RONGGA MULUT 1|Page

embrionik. Tonjolan yang terbentutk di cakram memiliki groove kraniokaudal, yang disebut garis primitif. Dari garis primitif terbentuk jaringan yang berproliferasi dengan cepat serta disebut mesensim, yang membentuk mesodermal intraembrionik, yang bergerak ke segala arah antara ektodermal dan endodermal, kecuali pada daerah membran orofaringeal di depan dan membrankloakal di belakang. Munculnya mesodermal akan mengubah cakram bilaminar menjadi trilaminar. Sumbu garis tengah terlihat dengan pembentukkan notokord dari proliferasi dan diferensiasi ujung kranial garis primitif. Notokord berakhir di depan pada bidang prakordal pada bakal kelenjar pituitari. Notokord berfungsi sebagai sumbu rangka embrio, dan merangsang pembentukkan bidang neural pada ektodermal di atasnya (ektodermal neural) dan mesodermal lateral merangsang perkembangan epidermal (ektodermal kutaneus). Ketiga lapisan benih primer berfungsi atas dasar diferensiasi jaringan dan organ serta berasal dari masing-masing lapisan. Perkembangan ektodermal menjadi bagian kutaneus dan saraf dimulai pada hari ke-20, dengan terbukanya lipatan ektodermal bidang saraf sepanjang garis tengah, membentuk lipatan neural; membentuk groove neural. Pada hari ke-22, lipatan neural bergabung pada daerah somit ketiga sampai kelima, daerah bakal osipital. Penutupan awal meluas ke sephali dan kaudal, membentuk neural tube, yang terbenam di bawah lapisan superfisial dari ektodermal kutaneus. Jaringan ektomesensimal ini disebut neural crest dari daerah asalnya, keluar dari crest lipatan neural dimana pengaruh netralisasi dan epidermisasi terjadi. Sel-sel neural crest membentuk jaringan terpisah yang dalam hubungannya dengan lapisan benih primer, pluripotensial. Ektomesensim neural crest memiiliki daya pergerakkan yang besar, mengikuti bidang pencungkilan alami antara mesodermal, ektodermal dan endodermal, serta mengarah intramesodermal. Populasi ini tergeser baik melalui translokasi aktif yang berasal dari pergeseran jaringan atau perpindahan sel aktif. Translokasi sel neural crest pada saat mencapai titik akhir yang sudah ditentukan, mengalami sitodeferensiasi menjadi berbagai tipe sel yang sebagian di antaranya membelah ketika bergerak, membentuk populasi yang lebih besar pada titik akhir daripada awal. Sel-sel ini membentuk sumber utama dari komponen jaringan ikat, termasuk tulang rawan, tulang, dan ligamen daerah wajah dan mulut, serta ikut berperan membentuk daerah otot dan arteri.


Notochord (terjadi induksi ektodermal, lalu terjadi poleferasi)

neural plate (berpoliferasi)

neural fold

neural groove

neural tube

Pada saat terbentuknya neural tube terjadi pembentikan krista yang dikenaldengan neural crest. Setelah neural crest terbentuk, neural crest meninggalkan neuroektoderm ketempat-tempat tertentu. Setelah sampi ke tempat-tempat yang dituju neural crest berdiiferensiasi menjadi sel otak,, pigmen, sel schwan, medula adrenal, dan mesensim. Setelah itu mesenchim akan berdiferensiasi menjadi jaringan ikat sejati, jaringan tulang dan jaringan gigi(Embriologi kraniofasial,1991:17-29).

PERTUMBUHAN DAN PERKEMBANGAN KRANIOFASIAL: Pembentukan kalvaria

Mesensim yang membentuk vault neokranium, mula-mula tersusun sebagai membran kapsular disekitar otak yang sedang terbentuk. Membran ini terdiri dari dua lapisan yakni lapisan dalam (endomenik) yang merupakan tempat asal neural crest dan lapisan luar(ektomenik) yang merupakan tempat asal mesodermal. Dari lapisan dalam (endomenik) tersebut terbentuk dua lapisan yang menutupi otak yang disebut dengan piameter dan arahnoid. Untuk lapisan luar (ektomenik) terjadi deferensiasi yang lalu menjadi bagian dalam durameter yang juga menutupi otak. Pada bagian ektomenik ini terjadi peristiwa osteogenesis. Osteogenesis ektomenik terjadi berupa pembentukan tulang intramembranosis diatas daerah otak yang nantinya membentuk REFERAT KELAINAN TUMBUH KEMBANG RONGGA MULUT 3|Page

vault tengkorak atau yang disebut calvaria. Selain itu, lapisan luar ini juga membentuk dasar kondrifikasi otak berupa kondrokranium yang nantinya berosifikasi endokondral. Osifikasi tulang calvaria intramembranosis tergantung akan adanya otak. Ada berbagai pusat osifikasi primer dan sekunder yang terbentuk dari lapisan luar untuk membuat tulang individual. Lapisan luar (ektomenik) yang berasal dari mesodermal akan membentuk sebagian besar tulang frontal, parietal, sphenoid, petrosal temporal dan occipital. Pertumbuhan dari tulang calvaria ini sebenarnya merupakan kombinasi dari peristiwa pertumbuhan suture, aposisi permukaan dan resorpsi, serta pergeseran kearah luar karena perluasan otak. Pertumbuhan suture merupakan peristiwa dominant dalam perkembangan tulang calvaria sampai tahun kehidupan ke 4. Dilanjutkan dengan aposisi permukaan yang mengikuti menjadi semakin dominan. Untuk peristiwa remodeling dari peristiwa pertumbuhan tulang calvaria mampu membuat bagian tulang yang melengkung menjadi datar sebagai tempat daerah permukaan otak yang makin besar karena bertumbuh. Datarnya lengkung dari tulang calvaria tersebut diperoleh dengan kombinasi erosi endokondral dan deposisi ektokranial.

Pembentukan Suture

Suture adalah salah satu variasi dari sendi tulang yang tidak bergerak (sinartrosis),yang terbatas pada tengkorak. Letaknya ditentukan secara genetic, tetapi pengaruh lingkungan juga menentukan bentuknya. Suture berperan penting pada pertumbuhan tengkorak. Walaupun suture membentuk ikatan yang kuat antar tulang-tulang yang berdekatan, suture juga memungkinkan adanya sedikit pergerakan dan karena itu, dapat menyerap stress mekanis. Tulang tengkorak intramembranosis dipisahkan oleh daerah-daerah jaringan ikat, ligament sutural atau membrane, yang terbentuk dari beberapa lapisan. Ligament sutural merupakan bagian dari membrane awal tempat osifikasinya tulangtulang. Tulang kalvaria terbentuk dalam ektomik dan suturenya terbentuk dari serat-serat sejajar yang berhubungan dengan perikranium dan duramater. Sebaliknya tulang wajah berosifikasi dalam mesensim yang relative tidak bersrtuktur dan seratseratnya membentuk sudut tangen terhadap tulang, tanpa adanya serat yang menghubungkan tulang-tulang yang berdekatan, sampai ke dekat pertemuan sutural. Tulang rawan sekunder terbentuk dari beberapa suture, terutama pada suture sagital dan midpalatal. Suture dapat diklasifikasikan sebagai berikut : REFERAT KELAINAN TUMBUH KEMBANG RONGGA MULUT 4|Page

1. Suture serrate – tepi tulang seperti gergaji atau bergerigi. Contohnya, suture sagital dan koronal, yang bersama dengan tulang parietal artikulasi dan frontal yang berbentuk cembung, memungkinkan kranium menahan benturan yang cukup kuat. 2. Suture dentikulat – tonjolan tulang artikulasi yang kecil dan seperti gigi, yang melebar ke arah ujung bebasnya. Penggabungan ini menghasilkan kunci yang lebih kuat daripada suture serrate. Contohnya adalah suture lambdoid. 3. Suture squamous atau bevel – salah satu tulang menumpuk pada tulang yang lain, seperti pada suture squamous antra tulang parietal dan temporal. Tulang artikulasi tampak memiliki bevel resiprokal, satu di dalam, satu di luar. Permukaan bevel dapat bergerigi atau berlekuk-lekuk. 4. Suture bidang atau tumpul – permukaan tulang berujung datar biasanya diperkasar dan tidak teratur. Contohnya adalah suture midpalatal. Tipe penghunbung fibrosa yang lain pada tengkorak umumnya lebih khusus dan tidak diklasifikasikan sebagai suture. 1. Schindylesis – tipe artikulasi “tongue in groove’, dimana bidang tulang yang tipis masuk ke celah tulang yang lain. Contohnya adalah artikulasi bidang tulang etmoid yang tegak dengan vomer. 2. Gomphosis – tipe artikulasi pig in hole, dimana prosesus konikal dari salah satu tulang masuk melalui bagian tulang lain seperti soket. Contohnya adalah artikulasi prosesus stiloid (prefusi) dengan tulang petrosal temporal. Melalui pemanjangan, perlekatan gigi-gigi dengan alveolus rahang atas dan bawah, juga disebut gomphosis. Suture koronal dan sagital, melalui interdigitasi dari proyeksi tulang frontal dan parietal, membentuk beberapa struktur sendi gomphosis untuk menahan tekanan mekanis yang mengenainya.

Pembentukan dasar cranial

Daerah sentral dasar cranial terdiri dari bagian prekordral dan kordal yang saling bertemu pada sudut di fosa hipofisial. Sudut bawah, terbentuk dari garis nasion ke sela, kebasion pada bidang sagital. Yang mulanya sangat tumpul, kira-kira 150 derajat pada embrio berumur 4 minggu (tahap prekartilage). Membengkok menjadi 130 derajat, pada embrio 7-8 minggu. Akan menjadi lebih runcing pada umur 10 minggu (tahap pra ossifikasi), seluruh bagian kepala naik karena perluasan leher, mengangkat wajah dari otak. Antara 10-12 minggu dasar kranial REFERAT KELAINAN TUMBUH KEMBANG RONGGA MULUT 5|Page

membentuk sudut yang melebar, antara 125 -130derajat dan mempertahankan angulasi ini postnatal. Pendataran kranial mungkin karena pertumbuhan otak yang cepat selama fetus(Embriologi kraniofasial,1991:101). Antara minggu 10-40, bagian depan dasar cranial bertambah besar dan lebar tujuh kali lipat, sedangkan bagian belakang tumbuh lima kali lipat. Pertumbuhan batang otak dan tubuh tulang spenoid serta basisosipital, lambat, menghasilkan dasar yang stabil.

Pembentukan rangka wajah

Rangka dan jaringan ikat pada muka (kecuali kulit dan otak) berasal dari neural crest di kranial Sel ini memberi pola pertumbuhan dan perkembangan pada muka. Pertumbuhan fasial mulai sejak penuupan neuropore minggu ke 4 masa kehamilan migrasi, adhesi, proliferasi sel-sel neural crest. Ada 3 pusat pertumbuhan fasial, yaitu : 1. Sentra prosensefalik Bertanggung jawab atas pertumbuhan dan perkembangan lobus frontal otak, tulang frontal, dorsum nasal dan bagian tengah bibir atas, premaksiladan septum nasal (regiofrontonasal). 2. Rombensefalik Membentuk bagian posterior kepala, lateral muka dan sepertiga muka bagian bawah (regio latero-posterior). Ada bagian-bagian yang mengalami tumpang tindih (overlap) akibat impulsimpuls pertumbuhan yang terjadi, disebut diacephalic borders. 3. Diasefalik Diacephalic borders pertama yaitu sela tursika, orbitadan ala nasi, selanjutnya ke arah filtrum; dan filtrum merupakan pertanda (landmark) satu-satunya dari diacephalic borders yang bertahan seumur hidup. Diacephalic borders kedua adalah regio spino-kaudal dan leher. Embryo berusia 2 minggu dengan sentra-sentra pertumbuhan : a. sentra prosensefalik b. sentradiasefalik c. sentra rombensefalik1 Gangguan pada pusat-pusat pertumbuhan maupun rangkaian proses kompleks sel-sel neural crest menyebabkan malformasi berupa aplasi, hipoplasi dengan atau tanpa displasi, REFERAT KELAINAN TUMBUH KEMBANG RONGGA MULUT 6|Page

normoplasi dan hiperplasi dengan atau tanpa displasi. Perkembangan palatum berlangsung pada minggu ke 4 – 12 kehamilan. Setelah penutupan neuropore (pada minggu ke-4), primary palate membentuk premaksila (sentra prosensefalik). Rangkaian prosesnya terdiri dari inisialisasi, proliferasi neural crest dan pertumbuhan mesenkim membentuk prosesus frontonasal. Secondary palate (90% hard palate dan 10% soft palate) dibentuk dari segmen lateral (sentra rombensefalik, pada mingguke-6), yang kemudian akan mengalami fusi dengan median plane (akhir minggu ke7).

Pembentukan palatum

Palatine shelves mulanya berkembang ke arah bawah, membentuk lidah. Bersamaan dengan pertumbuhan mandibula, palatine shelves terproyeksi pada bidang horizontal; mengalami fusi di medial dengan septum nasi (minggu ke 9-10); proses fusi ini membentuk palatum bagian anterior sampai posterior. Kematian sel epitel (terprogram) di sisi median memungkinkan proses penyatuan sel-sel mesenkhim pada saat mencapai garis tengah,membentuk palatum secara utuh. Secara ringkas, rangkaian proses pembentukan secondary palate terdiri dari pertumbuhan sel mesenkim (proliferasi dan migrasi) dilanjutkan elevasi palatine shelves, proses fusi yang terdiri dari kontak epitel, epithelial breakdown (programmed cell death) dilanjutkan oleh penggantian sel-sel mesenkim di garis median. Pembentukan bibir atas melalui rangkaian proses sebagaimana berikut. Sisi lateral bibir atas, dibentuk oleh prominensi maksila kiri dan kanan; sisi medial (filtrum) dibentuk oleh fusi premaksila dengan prominensi nasal. Ketiga prominensi ini kemudian mengalami kontak membentuk seluruh bibir atas yang utuh. Gangguan yang terjadi pada rangkaian proses sebagaimana diuraikan diatas akan menyebabkan adanya celah baik pada bibir (jaringan lunak) maupun gnatum, palatum, nasal, frontal bahkan maksila dan orbita (rangka tulang). Dan berdasarkan teori ini, dikatakan bahwa sumbing bibir dan langitan, merupakan suatu bentuk malformasi (aplasi-hipoplasi) yang paling ringan dari facial cleft, yang mencerminkan gangguan pertumbuhan pada sentra prosensefalik rombensefalik dan diasefalik.


Etiologi Kelainan Kongenital

Beberapa faktor etiologi yang diduga dapat mempengaruhi terjadinya kelainan kongenital antara lain: a) Kelainan Genetik dan Khromosom. Kelainan genetik pada ayah atau ibu kemungkinan besar akan berpengaruh atas kelainan kongenital pada anaknya. Beberapa contoh kelainan kromosom autosomal trisomi 21 sebagai sindroma Down (mongolism) kelainan pada kromosom kelamin sebagai sindroma Turner. b) Faktor mekanik Tekanan mekanik pada janin selama kehidupan intrauterin dapat menyebabkan kelainan hentuk organ tubuh hingga menimbulkan deformitas organ tersebut. Faktor predisposisi dalam pertumbuhan organ itu sendiri akan mempermudah terjadinya deformitas suatu organ. c) Faktor infeksi. Infeksi yang dapat menimbulkan kelainan kongenital ialah infeksi yang terjadi padaperiode

organogenesis

trimesrerpertama

di

yakni

samping

dalam

dapat

trimester

menimbulkan

pertama kelainan

kehamilan. kongenital

Infeksi

pada

dapat

pula

meningkatkankemungkinan terjadinya abortus. Beberapa infeksi pada trimester pertama yang dapat menimbulkan kelainan kongenital antara lain ialah infeksi virus sitomegalovirus, infeksi toksoplasmosis, kelainan-kelainan kongenital yang mungkin dijumpai ialah adanya gangguan pertumbuhan pada system saraf pusat seperti hidrosefalus, mikrosefalus, atau mikroftalmia. d) Faktor Obat Beberapa jenis obat tertentu yang diminum wanita hamil pada trimester pertama kehamilan diduga sangat erat hubungannya dengan terjadinya kelainan kongenital pada bayinya. Salah satu jenis obat yang telah diketahui dagat menimbulkan kelainan congenital ialah thalidomide yang dapat mengakibatkan terjadinya fokomelia atau mikromelia. e) Faktor umur ibu Telah diketahui bahwa mongoIisme lebih sering ditemukan pada bayi-bayi yang dilahirkan oleh ibu yang mendekati masa menopause. Di bangsal bayi baru lahir Rumah Sakit Dr Cipto Mangunkusumo pada tahun 1975-1979, secara klinis ditemukan angka kejadian REFERAT KELAINAN TUMBUH KEMBANG RONGGA MULUT 8|Page

mongolisme 1,08 per 100 kelahiran hidup dan ditemukan resiko relatif sebesar 26,93 untuk kelompok ibu berumur 35 tahun atau lebih; angka keadaan yang ditemukan ialah 1: 5500 untuk kelompok ibu berumur < 35 tahun, 1: 600 untuk kelompok ibu berumur 35-39 tahun, 1 : 75 untuk kelompok ibu berumur 40 - 44 tahun dan 1 : 15 untuk kelompok ibu berumur 45 tahun atau lebih. f) Faktor hormonal Faktor hormonal diduga mempunyai hubungan pula dengan kejadian kelainan kongenital. Bayi yang dilahirkan oleh ibu hipotiroidisme atau ibu penderita diabetes mellitus kemungkinan untuk mengalami gangguan pertumbuhan lebih besar bila dibandingkan dengan bayi yang normal. g) Faktor radiasi Radiasi ada permulaan kehamiIan mungkin sekali akan dapat menimbulkan kelainan yang dikhawatirkan akan dapat mengakibatkan mutasi pada gene yang mungkin sekali dapat menyebabkan kelainan kongenital pada bayi yang dilahirkannya. h) Faktor gizi Pada manusia, pada penyelidikan-penyelidikan menunjukkan bahwa frekuensi kelainan kongenital pada bayi-bayi yang dilahirkan oleh ibu yang kekurangan makanan lebih tinggi bila dibandingkan dengan bayi-bayi yang lahir dari ibu yang baik gizinya.

i) Faktor-faktor lain Banyak kelainan kongenital yang tidak diketahui penyebabnya. Faktor janinnya sendiri dan faktor lingkungan hidup janin diduga dapat menjadi faktor penyebabnya. Masalah sosial, hipoksia, hipotermia, atau hipertermia diduga dapat menjadi faktor penyebabnya. Seringkali penyebab kelainan kongenitai tidak diketahui. Macam-Macam Kelainan Kongenital

A) Kelainan Kongenital Jaringan Lunak 1. Makroglosia


Pembesaran lidah dapat merupakan kelainan perkembangan yang disebabkan oleh hipertrofi otot lidah. Lidah yang besar akan mendorong gigi dan tapakan gigi akan terbentuk pada tepi lateral lidah, seperti kerang. Makroglosia dapat terlihat pada sindrom down dan pada kretinisme kongenital akibat kekurangan hormon kelenjar tiroid pada si ibu. Makroglosia juga dapat merupakan kelainan yang didapat, selain karena faktor perkembangan misalnya, karena kehilangan gigi geligi rahang bawah dalam jumlah yang banyak. Pembesaran lidah dapat pula disebabkan oleh tumor, radang dan perubahan hormonal (misalnya pada kretinisme dan akromegali). Bergantung pada derajat keparahan dan potensinya untuk menimbulkan problem dalam rongga mulut, pembesaran lidah dapat dikurangi dengan tindakan bedah.

2. Mikroglosia Mikroglosia adalah lidah yang kecil. Kejadian ini sangat jarang ditemukan, dapat ditemukan pada sindrom Pierre Robin yang merupakan kelainan herediter. Pada hemiatrofi lidah, sebagian lidah mengecil. Penyebabnya dapat berupa cacat pada saraf hipoglosus yang mempersarafi otot lidah. Tanpa rangsangan, otot lidah menjadi atrofi dan tubuh lidah menjadi mengecil. Pada kasus ini, selain cacat pada lidah, juga menimbulkan kerusakan ditempat lain. 3. Ankiloglosia (tongue tie) Ankiloglosia merupakan perlekatan sebagian atau seluruh lidah kedasar mulut. Frenulum lingualis melekat terlalu jauh kedepan dan terlihat pada posisi bervariasi, yang paling parah bila terletak pada ujung anterior lidah. Pergerakan lidah dapat terhambat dan penderita tidak dapat menyentuh palatum keras dalam posisi mulut terbuka. Bicara dapat terganggu. Kasus ringan tidak membutuhkan perawatan, sedangkan kasus berat berhasil diobati dengan bedah untuk memperbaiki perlekatan frenulum. REFERAT KELAINAN TUMBUH KEMBANG RONGGA MULUT 10 | P a g e

4. Sumbing Lidah (cleft tongue/lidah bifida) Sumbing lidah terjadi akibat terganggunya perpaduan bagian kanan dan kiri lidah. 5. Tiroid Lingual Tiroid lingual tampak sebagai suatu penonjolan pada pangkal lidah sekitar foramen caecum yang mengandung jaringan tiroid. Patogenesis: kelenjar tiroid dibentuk pada pangkal lidah (foramen caecum). Pada minggu ke 5, intrauterin akan turun kebawah di depan trakea dan berhenti di depan os hyoideum dan os tiroid. Jika sebagian tidak turun, terjadi tiroid lingual. Secara normal, perjalanan penurunan ini merupakan suatu saluran yang akhirnya menghilang karena atrof, tetapi kadang-kadang sisa saluran tertinggal dan terbentuk kista (kista tiroglosus). 6. Kista Tiroglosus Mikroskopis: dinding kista mengandung sisa-sisa jaringan tiroid yang terdiri atas folikel kelenjar tiroid yang mengandung koloid. Kista ini perlu dibedakan dengan kista lain yang ditemukan juga pada leher, misalnya kista brankiogenik yang letaknya tidak pada garis tengah, tetapi lebih ke samping. Pada gambaran mikroskopis, kista brankiogenik tidak mengandung sisasisa kelenjar tiroid, tetapi terdiri atas folikel jaringan limfoid yang padat serta dilapisi oleh epitel gepeng berlapis sebagai lapisan dalam dinding kista. 7. Median Romboid Glositis Median romboid glositis merupakan kelainan kongenital akibat kelainan perkembangan embrional. Keduatuberkulum lateral lidah tidak bertemu di tengah lidah dan tidak menutup bagian tengah yang disebut tuberkulum impar. Bagian tengah tampak sebagai suatu daerah berbentuk belah ketupat berwarna kemerahan seperti terkena radang dengan permukaan licin

REFERAT KELAINAN TUMBUH KEMBANG RONGGA MULUT 11 | P a g e

karena tidak berpapil. Mikroskopis: ditemukan akantosis dengan fibrosis jaringan dibawahnya dan sebukan sel radang akut sehingga secara histologis merupakan radang. Secara patogenetik, kelainan ini termasuk golongan cacat kongenital. 8. Lidah Geografik Biasanya terjadi pada anak-anak. Tampak daerah kemerahan pada dorsum lidah. Tampak daerah kemerahan pada dorsum lidah akibat deskuamasi papila filiformis dikelilingi daerah sedikit menonjol dan berbatas tegas dengan tepi tidak teratur dan berwarna putih kekuningan. Papila fungiformis tetap ada. Gambaran dapat berubah ubah sehingga dinamakan glositis migratoris jinak. Lesi umumnya tidak sakit, tetapi kadang-kadan g timbul rasa sakit, terutama ketika memakan makanan asin dan pedas. Jarang sekali disertai dengan stomatitis areata migrans pada sisi lain mukosa mulut yang umumnya pada mukosa labial atau bukal. Gambaran mikroskopisnya sama dengan stomatitis areata migrans, yaitu tampak perpanjangan rete peg dan ada infiltrasi sel neutrofil. 9. Hairy Tongue Tampak bagian tengah belakang lidah lebih merah dengan permukaan seperti berambut karena hipertrofi papila filiformis. Lidah dapat mempunyai bentuk dan pergerakan yang berbeda beda karena pengaruh faktor genetik dan turunan. Lidah dapat berbentuk seperti gulungan atau berfisura dengan sisi lateral menyentuh garis tengah. Beberapa penderita dapat mengontrol otot pada ujung lidah untuk membuat bentuk daun daun semanggi, dinamakan lidah trefoil. Ada pula penderita yang mempunyai genetik untuk mampu menggerakkan lidah kebelakang dan keluar dari rongga mulut, dinamakan lidah menelan. Kesemua bentuk lidah yang dapat melakukan pergerakan ini bukan menunjukkan kelainan genetik bawaan maupun penyakit, tetapi merupakan keadaan normal bagi mereka yang dapat melakukan pergerakan tersebut. B) Kelainan Kongenital Jaringan Keras 1. Eksostosis Adalah penonjolan tulang setempat pada lempeng kortikal. Pertumbuhan jinak ini sering mengenai rahang. Eksostosis di mulut yang banyak dikenal adalah torus palatinus dan torus mandibularis. Torus Palatinus REFERAT KELAINAN TUMBUH KEMBANG RONGGA MULUT 12 | P a g e

Adalah eksostosis yang muncul pada garis tengah palatum durum. Patogenesisnya masih diperdebatkan. Ada yang mengatakan diturunkan secara autosomal dominan, ada pula yang mengatakan hal ini terjadi multifaktorial melibatkan faktor genetik dan lingkungan. Gambaran klinis dan radiografi Torus palatinus muncul sebagai massa tulang yang keras pada garis tengah palatum durum. Berdasarkan morfologinya torus palatinus dapat dibedakan menjadi flat torus, spindle torus, nodular torus, dan lobular torus. Kebanyakan torus berukuran kecil dengan diameter lebih kecil dari 2 cm. Namun torus ini dapat bertambah besar selama hidup dan kadangkala mengisi keseluruhan lengkung palatum. Kebanyakan tidak menimbulkan gejala, namun pada beberapa kasus mukosa tipis yang melapisi dapat mengalami ulserasi akibat trauma. Torus palatinus biasanya tidak tampak pada radiografi dental rutin. Jarang namun dapat terlihat sebagai radioopak pada film periapikal, jika film tersebut diletakkan di belakang film ketika foto diambil. Prevalensi dari torus palatinus bervariasi dari 9-60%. Prevalensi yang lebih tinggi tampak pada orang Asia dan Inuit (Eskimo) dengan perbandingan

perempuan dengan laki-laki 2:1.

Prevalensi mencapai puncaknya pada awal kehidupan dewasa, dan menurun di tahun-tahun berikutnya. Penemuan ini mendukung teori bahwa torus adalah lesi dinamik yang juga dipengaruhi faktor lingkungan. Gambaran histopatologi Pemeriksaan mikroskopis torus menunjukkan massa yang padat, lamellar, tulang kortikal. Zona dalam tulang trabekula terkadang dapat terlihat. Penatalaksanaan dan prognosis


Kebanyakan torus palatal dapat terdiagnosis berdasarkan pemeriksaan klinis, biopsi jarang diperlukan. Penghilangan torus dengan bedah terindikasi untuk torus yang berulang kali terulserasi atau mempengaruhi fungsi oral.

Torus Mandibularis

Adalah eksostosis yang berkembang pada aspek lingual dari mandibula.

Gambaran Klinis dan Radiografi Muncul sebagai penonjolan tulang pada aspek lingual dari mandibula di atas garis mylohyoid pada daerah premolar. Keterlibatan bilateral terjadi pada lebih dari 90% kasus. Kebanyakan torus mandibularis muncul sebagai nodul tunggal walaupun dapat pula muncul sebagai lobul multipel sejajar dengan gigi. Pasien biasanya tidak menyadari hal ini kecuali mukosa yang melapisinya mengalami ulserasi akibat trauma. Torus mandibularis yang besar dapat tampak pada film periapikal sebagai radioopak pada akar gigi khususnya pada film anterior. Torus mandibularis mudah terlihat pada radiografi oklusal.


Prevalensi torus mandibularis berkisar antara 5-40% dengan predileksi sedikit lebih tinggi pada laki-laki. Gambaran histopatologis Sama dengan eksostosis lainnya Penatalaksanaan dan prognosis Tidak membutuhkan penatalaksanaan khusus. 2. Agnasia Kesalahan pembentukan lengkung mandibula sering dihubungkan dengan anomali fusi telinga luar pada daerah garis tengah yang normalnya ditempati oleh mandibula sehingga telinga bertemu di garis tengah.Agenesis absolut mandibula masih diragukan apakah bisa terjadi. Pada keadaan ini, lidah juga tidak terbentuk atau mengalami reduksi ukuran. Meskipun astomia (tidak terbentuknya mulut) dapat terjadi, mikrostomia (mulut yang kecil) lebih sering terjadi. Kadangkadang tidak ada hubungan dengan faring, yang tersisa hanya membran buko faringeal. Agnasia sering juga disebabkan oleh gangguan vaskularisasi. 3. Mikrognasia Istilah mikrognasia umumnya dipakai khusus untuk mandibula meskipun dapat pula dipakai untuk menunjukkan pengecilan ukuran mandibula dan maksila. Dagu dapat sangat retrusif atau absen sama sekali. Hidung dan bibir atas menjadi menonjol sehingga muka seperti burung. Keadaan ini dapat bersifat kongenital seperti yang ditemukan pada berbagai sindrom, dapat pula terjadi sesudah lahir, misalnya akibat trauma, atau infeksi seperti atritis rematoid juvenilis. Mikrognasia disebabkan oleh kegagalan pusat pertumbuhan di kepala sendi. Penyebabnya adalah kelainan perkembangan atau didapat. Cedera pada kepala sendi oleh trauma pada saat lahir atau infeksi pada telinga dapat menyerang pusat pertumbuhan kepala sendi. Kemungkinan lain adalah trauma atau infeksi daerah kepala sendi yang umumnya unilateral dan menyebabkan pengecilan ukuran rahang yang unilateral. Mikrognasia rahang atas ditemukan pada disostosis kraniofasial sindrom akrosefalosindaktilia yang karakteristik ditemukan pada oksisefalik, sindaktilia tangan dan kaki dan pada sindrom down. Keadaan ini dapat dikoreksi dengan bedah. Bila perkembangan rahang tidak bagus, gigi geligi menjadi berdesakan dan


rahang gagal untuk menyesuaikan diri sehingga gigi tidak dapat beroklusi dengan baik atau dalam posisi buruk untuk berfungsi atau mengganggu estetik.

4. Makrognasia Makrognasia adalah rahang yang besar. Jika terjadi pada rahang bawah, hal ini dapat menyebabkan protrusi (kelas III Angle) dengan dagu menonjol. Keadaan ini dapat bersifat kongenital dan dapat pula bersifat dapatan melalui penyakit serta dapat dikoreksi dengan tindakan bedah. Pada akromegali, penderita mempunyai tumor kelenjar hipofisis yang akan mendorong pertumbuhan terus menerus pada tempat tertentu,misalnya jari dan tulang mandibula. Beberapa kelainan menyerang rahang dan juga daerah lain, antara lain merupakan sindrom seperti sindrom Pierre Robin. Pada sindrom ini, anak lahir dengan mikrognasia rahang bawah yang berat, lidah menjulur keluar dan sumbing palatum. Cacat lain seperti deformitas telinga dapat juga terjadi. Contoh lain adalah sindrom Treacher Collins. Ada beberapa sindrom perkembangan yang menunjukkan mikrognasia rahang atas sebagai bagian suatu sindrom, misalnya sindrom down atau sindrom Apert. Sindrom down merupakan penyakit genetika yang paling sering ditemukan dengan ciri khas berupa rahang atas yang kecil selain tanda lainnya. Pada penyakit Crouzon yang merupakan kraniofasial sinostosis yang berkaitan dengan sindrom Apert, ditemukan rahang atas dan hidung yang kecil sehingga menyebabkan muka melesak kedalam.


5. cleft lip dan cleft palate Bibir sumbing (cleft lip) adalah kelainan berupa celah pada bibir atas yang didapatkan seseorang sejak lahir. Bila celah berada pada bagian langit-langit rongga mulut (palatum), maka kelainan ini disebut cleft palate. Pada cleft palate, celah akan menghubungkan langit-langit rongga mulut dengan rongga hidung. Ada tiga jenis kelainan cleft, yaitu: • Cleft lip tanpa disertai cleft palate • Cleft palate tanpa disertai cleft lip • Cleft lip disertai dengan cleft palate


KESIMPULAN

Kelainan tumbuh kembang dapat menimbulkan gangguan pertumbuhan eksternal dan internal tubuh manusia, mulai dari yang sederhana (misal, cacat pada mukosa mulut seperti median romboit glositis) sampai yang komplek (misal, sumbing palatum dan sindrom Treacher Collins). Keadaan patologis ini dapat dipengaruhi oleh faktor ekstrnsik, misalnya lingkungan dan faktor instrinsik, yaitu gen. Cacat lahir daat berasal dari perubahan lingkungan selama dalam kandungan, seperti keadaan toksik, hipoksia yang menyebabkan terjadi palsi cerebral, dan cacat mental. Faktor yang mempengaruhi kelainan congenital skeletal dentomaksilo facial : A. Faktor lingkungan 1. Agen-agen infektif a. Virus rubella/campak jerman Virus rubella dapat menyebabkan malformasi pada mata, telinga, bagian dalam, jantung dan gigi. b. Syphilis c. Herpes simplex virus 2. Radiasi Efek teratogenik radiasi pengion telah diketahui sejak bertahun-tahun lalu dan diketahui benar bahwa mikrosefali, cacat tengkorak, celah palatum terjadi karena pengobatan wanita hamil dengan sinar X atau radium dosis tinggi. Sifat kelainannya tergantung padadosis radiasi dan tingkat perkembangan janin pada saat diberi penyinaran. 3. Zat-zat kimia Obat-obatan

yang

dikonsumsi

selama

masa

kehamilan

diketahui

bersifat

teratogenik.Contohnya, obat anti konvulsan (Ibuprofen dan diasepam) yang bisa mengakibatkan celah palatum, obat analgesic yang mengakibatkan celah bibir. 4. Hormon Contohnya, hormone hidrokortison yang diekskresi secara berlebih menyebabkan celah bibir


5. Penyakit ibu Gangguan metabolisme karbohidrat pada ibu yang menderita diabetes menyebabkan insiden lahir kematian tinggi. Janin yang terlalu besar dan malforasi konginetal. 6. Defisiensi nutrisi Khususnya kekurangan vitamin telah terbukti bersifat terratogenik. 7. Hipoksia B. Faktor kromosom dan genetik Kelainan kromosom bisa merupakan kelainan jumlah atau kelainan susunan dan merupakan penyebab penting malformasi kongenital. Salah satu kelainan kromosom adalah trisomi21 atau syndrome down. Syndrome down biasanya disebabkan oleh adanya satu kopi ekstra kromsom21 atau trisomi21. Secara klinis, ciri-ciri anak penderita syndrome down antara lain kelainan kranio facial, keterbelakangan pertumbuhan, wajah mendatar dan telinga kecil. Pada 95% kasus, syndrome ini disebabkan oleh trisomi21 karena meiosis non disjunction dan pada 75% diantaranya, nondisjunction terjadi pada saat pembentukan oosit .


Referat Kelainan Tumbuh Kembang -Intan- Drg.budi

Recommend Documents