REFERAT PENDEKAT PENDEKATA AN DIAGNOSIS DIAGNOSIS IKTERUS
Disusun oleh : Agung Kurniawan
Pembimbing: Dr. Tuti Sri Hastuti, Sp.PD
FAKULT FAKULTAS AS KEDOKTERAN KED OKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIA MUHAMMA DIAH H !AKARTA KEPANITERAAN ILMU PENAKIT DALAM RSUD "IAN!UR
KATA KATA PENGANTAR PENG ANTAR
Segala puji dan syukur saya panjatkan kepada Allah SWT atas rahmat dan hidayah Nya, saya dapat menyelesaikan penulisan referat yang berjudul P#n$#%atan $iagn&sis sebagai salah salah satu syarat syarat untuk untuk mengik mengikuti uti ujian ujian di kepani kepanitera teraan an klinik klinik pasi#n pasi#n i%t#rus i%t#rus! sebagai Penyakit Dalan di "umah Sakit #mum Daerah kelas $ %ianjur& Ter'uju Ter'ujudnya dnya referat ini adalah berkat bantuan dan dorongan dorongan berbagai pihak& Dalam kesempatan kesempatan ini, saya ingin menyampaikan menyampaikan u(apan terima kasih sebesar-besa sebesar-besarnya rnya kepada pembimbing saya, dr& Tuti Sri )astuti, Sp&PD yang telah banyak memberikan masukan dan meluangkan 'aktu untuk membimbing saya& Terima kasih kepada keluarga atas doa dan dukungannya, serta teman-teman seperjuangan yang sedang menjalani kepaniteraan klinik di "S#D %ianjur Penu Penuli lisa san n refe refera ratt ini ini masi masih h jauh jauh dari dari kese kesemp mpur urna naan an&& *leh *leh kare karena na itu, itu, say saya mengharapkan kritik dan saran, sehingga penulisan ini dapat lebih baik sesuai dengan hasil yang yang diha diharap rapka kan& n& Semo Semoga ga tulis tulisan an ini ini dapa dapatt berm berman anfa faat at bagi bagi prose prosess pembe pembela lajar jaran an di kepaniteraan penyakit dalam&
%ianjur, + uni ./+0
Penulis
'A' I PENDAHULUAN
1ata ikterus 2 jaundice3 berasal dari kata Peran(is 4 jaune5 yang berarti kuning& 6kterus adalah perubahan 'arna kulit, sklera mata atau jaringan lainnya 2membran mukosa3 yang menjadi kuning karena pe'arnaan oleh bilirubin yang meningkat kadarnya dalam sirkulasi darah& #ntuk pendekatan terhadap pasien ikterus perlu ditinjau kembali patofisiologi terjadinya peninggian bilirubin indirek atau direk& Pada banyak pasien ikterus dengan anamnesis dan pemeriksaan fisik yang teliti ditambah dengan pemeriksaan laboratorium yang sederhana, diagnosis dapat ditegakkan& Namun tidak jarang diagnosis pasti masih sukar ditetapkan, sehingga perlu difikirkan berbagai pemeriksaan lanjutan& Diagnosis ikterus bedah atau obstruksi bilier umumnya dapat ditegakkan dengan anamnesis lengkap, pemeriksaan fisik yang teliti serta tes laboratorium& Walaupun demikian, sarana penunjang imaging yang non-in7asif seperti ultrasonografi8 %T S(an
abdomen
dan
pemeriksaan
yang
in7asif
seperti percutaneous
transhepatic
cholangiography 2PT%3, endoscopic retrograde cholangio pancreatography 29"%P3 sering diperlukan untuk menentukan letak, kausa dan luas dari lesi obstruksinya& Dengan kemajuan yang pesat di bidang endoskopi gastrointestinal maka 9"%P dan PT% telah berkembang dari satu modalitas dengan tujuan diagnosis menjadi tujuan terapi pada ikterus bedah&
'A' II TIN!AUAN PUSTAKA
(. D#)inisi
1ata ikterus 2 jaundice3 berasal dari kata Peran(is 4 jaune5 yang berarti kuning& 6kterus adalah perubahan 'arna kulit, sklera mata atau jaringan lainnya 2membran mukosa3 yang menjadi kuning karena pe'arnaan oleh bilirubin yang meningkat kadarnya dalam sirkulasi darah& Pernumpukan bilirubin dalam aliran darah menyebabkan pigmentasi kuning dalam plasma darah yang menimbulkan perubahan 'arna pada jaringan yang memperoleh banyak aliran darah tersebut& 1adar bilirubin serum akan menumpuk kalau produksinya dari heme melampaui metabolisme dan ekskresinya& 1etidakseimbangan antara produksi dan klirens dapat terjadi akibat pelepasan prekursor bilirubin se(ara berlebihan ke dalam aliran darah atau akibat proses fisiologi yang mengganggu ambilan 2uptake3 hepar, metabolisme ataupun ekskresi metabolit ini& 6kterus yang ringan dapat dilihat paling a'al di sklera mata, dan bila ini terjadi kadar bilirubin sudah berkisar antara .-.,0 mgdl 2;<-<; umol=3 atau sekitar . kali batas atas kisaran normal& 1adar bilirubin serum normal adalah bilirubin direk : /-/&; mgd=, dan total bilirubin: /&;-+&/ mgd& aringan sklera kaya dengan elastin yang memiliki afinitas yang tinggi terhadap bilirubin, sehingga ikterus pada sklera biasanya merupakan tanda yang lebih sensitif untuk menunjukkan hiperbilirubinemia daripada ikterus yang menyeluruh& Tanda dini yang serupa untuk hiperbilirubinemia adalah 'arna urin yang gelap yang terjadi akibat ekresi bilirububin le'at ginjal dalam bentuk bilirubin glukoronid& Pada ikterus yang men(olok kulit dapat ber'arna kehijauan karena oksidasi sebagian bilirubin yang beredar menjadi bili7erdin&
Ga*+ar +& Sklera ikterik
. Anat&*i
a& )epar )epar terdiri dari dua lobus besar, yaitu lobus kanan dan kiri, yang mengisi ka7itas abdominis bagian kanan atas dan tengah, tepat di ba'ah diafragma& Sel-sel hepar memiliki banyak fungsi, salah satunya fungsi pen(ernaan yaitu menghasilkan empedu& 9mpedu memasuki duktus koledokus minor yang disebut kanalikuli empedu pada sel-sel hepar, yang kemudian akan bergabung menjadi saluran yang lebih besar dan akhirnya bersatu membentuk duktus hepatikus, yang akan memba'a empedu keluar dari hepar& Duktus hepatikus akan bersatu dengan duktus sistikus biliaris untuk membentuk duktus koledokus komunis, yang akan memba'a empedu kedalam duodenum& 9mpedu sebagian besar tersusun atas air dan memiliki fungsi ekskretorik, yaitu memba'a bilirubin dan kelebihan kolesterol ke dalam usus untuk dikeluarkan bersama feses& >ungsi pen(ernaan empedu dilakukan oleh garam empedu, yang akan mengemulsikan lemak di dalam intestinum tenue& 9mulsifikasi berarti peme(ahan lemak yang berukuran besar menjadi molekul yang berukuran ke(il& Proses ini bersifat mekanik, bukan kimia'i& Produksi empedu dirangsang oleh hormon sekretin yang diproduksi oleh duodenum ketika makanan memasuki intestinum tenue&
?ambar +& Anatomi hepar
b& 1andung 9mpedu
@esika biliaris atau kandung empedu adalah suatu kantong dengan panjang sekitar ,0 +/ (m, yang terletak pada permukaan ba'ah lobus kanan hepar& 9mpedu di dalam duktus hepatikus, hepar akan mengalir melalui duktus sistikus ke dalam 7esika biliaris, yang akan menampung empedu sampai ia dibutuhkan kedalam usus halus& 1andung empedu juga akan meningkatkan konsentrasi empedu dengan mengabsorbsi air& 1etika makanan yang mengandung lemak memasuki duodenum mukosa duodenum akan mensekresikan hormon kolesistokinin& )ormon ini akan merangsang kontraksi otot polos pada dinding 7esika biliaris, yang akan mendorong empedu memasuki duktus sistikus, lalu kedalam duktus koledokus komunis dan berlanjut kedalam duodenum&
?ambar .& Anatomi 1andung 9mpedu
-. Fisi&&gi
Betabolisme bilirubin mempunyai tingkatan sebagai berikut : a& Produksi $ilirubin adalah produk akhir metabolisme protoporfirin besi atau heme, yang sebanyak 0C berasal dari hemoglobin dan .0C dari heme di hepar 2enim sitokrom, katalase dan heme bebas3, mioglobin otot serta eritropoesis yang tidak efektif di sumsum tulang& Sekitar E/-E0C bilirubin terbentuk dari peme(ahan eritrosit tua dalam sistem monosit makrofag& Basa hidup rata-rata eritrosit adalah +./ hari& Setiap hari dihan(urkan sekitar 0/ ml darah dan menghasilkan .0/-;0/ mg bilirubin& Peme(ahan heme menghasilkan
bili7erdin yang akan diubah menjadi bilirubin tak terkonjugasi& $ilirubin tak terkonjugasi larut dalam lemak dan tidak larut dalam air, sehingga tidak dapat diekskresi dalam empedu atau urin& b& Transportasi $ilirubin tak terkonjugasi berikatan dengan albumin dalam suatu kompleks larut air, kemudian diangkut oleh darah ke sel-sel hati& Setiap molekul albumin mampu mengikat satu molekul bilirubin& Artinya pada kadar bilirubin serum normal, semua bilirubin yang diba'a ke dalam hati berikatan dengan albumin, dengan sejumlah ke(il bilirubin bebas yang berdifusi ke jaringan lain& Ambilan oleh sel hati memerlukan dua protein hati yaitu yang diberi simbol sebagai protein F dan G& (& 1onjugasi Dalam sel hepar bilirubin indirek dikonjugasi oleh enim glukoronil transferase dalam retikulum endoplasma& $ilirubin terkonjugasi tidak larut dalam lemak, tetapi larut dalam air dan dapat diekskresi dalam empedu dan urin&dalam air& Didalam hati kira-kira E/C bilirubin terdapat dalam bentuk bilirubin direk 2terkonjugasi atau bilirubin 663& d& 9kskresi =angkah terakhir dalam metabolisme bilirubin hati adalah transport bilirubin terkonjugasi melalui membran sel ke dalam empedu melalui suatu proses aktif& $ilirubin tak terkonjugasi tidak diekskresi ke dalam empedu, ke(uali setelah proses fotooksidasi atau fotoisomerisasi& $akteri usus mereduksi bilirubin 66 menjadi serangkaian senya'a yang disebut sterkobilin atau urobilinogen& Gat-at ini menyebabkan feses ber'arna (oklat& Sekitar +/-./C urobilinogen mengalami siklus enterohepatik, sedangkan sejumlah ke(il diekskresi dalam urin&
?ambar ;& >isiologi Betabolisme $ilirubin +0
/. Pat&)isi&&gi
Pembagian terdahulu mengenai tahapan metabolisme bilirubin yang berlangsung dalam ; fase, yaitu prehepatik, intrahepatik, pas(ahepatik, masih rele7an& Pentahapan yang baru menambahkan . fase lagi sehingga pentahapan metabolisme bilirubin menjadi 0 fase, yaitu fase pembentukan bilirubin, transpor plasma , liver uptake, konjugasi, dan ekskresi bilier& 6kterus disebabkan oleh gangguan pada salah satu dari 0 fase metabolisme bilirubin tersebut& •
Fas# Pra0#pati%
Prehepatik atau hemolitik yaitu menyangkut ikterus yang disebabkan oleh hal-hal yang dapat meningkatkan hemolisis 2rusaknya sel darah merah3 a& Pembentukan $ilirubin& Sekitar .0/ sampai ;0/ mg bilirubin atau sekitar
•
Fas# Intra0#pati%
6ntrahepatik yaitu menyangkut peradangan atau adanya kelainan pada hati yang mengganggu proses pembuangan bilirubin a& =i7er uptake& Pengambilan bilirubin melalui transport yang aktif dan berjalan (epat, namun tidak termasuk pengambilan albumin& b& 1onjugasi& $ilirubin bebas yang terkonsentrasi dalam sel hati mengalami konjugasi dengan asam glukoronik membentuk bilirubin diglukuronida bilirubin konjugasi bilirubin direk& $ilirubin tidak terkonjugasi merupakan bilirubin yang tidak larut dalam air ke(uali bila jenis bilirubin terikat sebagai kompleks dengan molekul amfipatik seperti albumin& 1arena albumin tidak terdapat dalam empedu, bilirubin harus dikon7ersikan menjadi deri7at yang larut dalam air sebelum diekskresikan oleh sistem bilier& Proses ini terutama dilaksanakan oleh konjugasi bilirubin pada asam glukuronat hingga terbentuk bilirubin glukuronid bilirubin terkonjugasi bilirubin •
direk& Fas# Pas1a0#pati% Pas(ahepatik yaitu menyangkut penyumbatan saluran empedu di luar hati oleh batu
empedu atau tumor a& 9kskresi bilirubin& $ilirubin konjugasi dikeluarkan ke dalam kanalikulus bersama bahan lainnya& Di dalam usus, flora bakteri mereduksi bilirubin menjadi sterkobilinogen dan mengeluarkannya sebagian besar ke dalam tinja yang memberi 'arna (oklat& Sebagian diserap dan dikeluarkan kembali ke dalam empedu, dan dalam jumlah ke(il men(apai men(apai air seni sebagai urobilinogen& ?injal dapat mengeluarkan bilirubin konjugasi tetapi tidak bilirubin tak terkonjugasi& )al ini menerangkan 'arna air seni yang gelap khas pada gangguan hepatoseluler atau kolestasis intrahepatik& ?angguan metabolisme bilirubin dapat terjadi le'at salah satu dari keempat mekanisme ini: o7er produksi, penurunan ambilan hepatik, penurunan konjugasi hepatik, penurunan eksresi bilirubin ke dalam empedu 2akibat disfungsi intrahepatik atau obstruksi mekanik ekstrahepatik3&
A. Hip#r+iiru+in#*ia ta% t#r%&n2ugasi3in$ir#% (. O4#r pr&$u%si
Peningkatan jumlah hemoglobin yang dilepas dari sel darah merah yang sudah tua atau yang mengalami hemolisis akan meningkatkan produksi bilirubin& Penghan(uran
eritrosit yang menimbulkan hiperbilirubinemia paling sering akibat hemolisis intra7askular 2kelainan autoimun, mikroangiopati atau hemoglobinopati3 atau akibat resorbsi hematom yang besar& 6kterus yang timbul sering disebut ikterus hemolitik& 1onjugasi dan transfer bilirubin berlangsung normal, tetapi suplai bilirubin tak terkonjugasiindirek melampaui kemampuan sel hati& Akibatnya bilirubin indirek meningkat dalam darah& 1arena bilirubin indirek tidak larut dalam air maka tidak dapat diekskresikan ke dalam urine dan tidak terjadi bilirubinuria&
Tetapi
pembentukkan
urobilinogen
meningkat
yang
mengakibatkan
peningkatan ekskresi dalam urine fe(es 2'arna gelap3& $eberapa penyebab ikterus hemolitik : hemoglobin abnormal 2(i(kle sel anemia3, kelainan eritrosit 2sferositosis heriditer3, antibodi serum 2"h& 6nkompatibilitas transfusi3, dan malaria tropika berat& . P#nurunan a*+ian 0#pati%
Pengambilan bilirubin tak terkonjugasi dilakukan dengan memisahkannya dari albumin dan berikatan dengan protein penerima& $eberapa obat-obatan seperti asam fla7aspidat, no7obiosin dapat mempengaruhi uptake ini& -. P#nurunan %&n2ugasi 0#pati%
Terjadi gangguan konjugasi bilirubin sehingga terjadi peningkatan bilirubin tak terkonjugasi& )al ini disebabkan karena defisiensi enim glukoronil transferase& Terjadi pada : Sindroma ?ilberth, Sindroma %rigler Najjar 6, Sindroma %rigler Najjar 66&
'. Hip#r+iiru+in#*ia %&n2ugasi3$ir#%
)iperbilirubinemia konjugasi direk dapat terjadi akibat penurunan eksresi bilirubin ke dalam empedu& ?angguan ekskresi bilirubin dapat disebabkan oleh kelainan intrahepatik dan
ekstrahepatik, tergantung
ekskresi bilirubin
terkonjugasi oleh hepatosit akan
menimbulkan masuknya kembali bilirubin ke dalam sirkulasi sistemik sehingga timbul hiperbilirubinemia& 1elainan hepatoseluler dapat berkaitan dengan : )epatitis, sirosis hepatis, alkohol, leptospirosis, kolestatis obat 2%PG3, at yang mera(uni hati fosfor, klroform, obat anestesi dan tumor hati multipel& 6kterus pada trimester terakhir kehamilan hepatitis 7irus, sindroma Dubin ohnson dan "otor, ikterus pas(a bedah& *bstruksi saluran
bilier ekstrahepatik akan menimbulkan
hiperbilirubinemia
terkonjugasi yang disertai bilirubinuria& *bstruksi saluran bilier ekstrahepatik dapat total maupun parsial& *bstruksi total dapat disertai tinja yang akolik& Penyebab tersering obstruksi bilier ekstrahepatik adalah :
•
*bstruksi sal empedu didalam hepar : Sirosis hepatis, abses hati, hepatokolangitis,
•
tumor maligna primer dan sekunder& *bstruksi didalam lumen sal&empedu : batu empedu, askaris 1elainan di dinding sal&empedu : atresia ba'aan, striktur traumatik, tumor saluran
•
empedu& a& Tekanan dari luar saluran empedu : Tumor (aput pan(reas, tumor Ampula @atery, pan(reatitis, metastasis tumor di lig&hepatoduodenale S6ST9B "9 Penghan(uran sel darah merah Senes(ent
S#BS#B penghan(uran sel eritroid yang matang
)emoglobin )AT6 Turn o7er hem Dan hasil hem )9B $ili7erdin
$ilirubin
$ilirubin ?lukoronid
#robilinogen
9kskresi fekal
5. Diagn&sis A&
Anamnesis harus meliputi ri'ayat kelahiran dan perinatal, ri'ayat penyakit dahulu,
ri'ayat keluarga, obat-obatan, diet, dan akti7itas sosial& #sia penderita dan perjalanan penyakit memberikan arahan penting mengenai penyebab ikterus& $eberapa keadaan kholestasis mun(ul pada a'al kehidupan, misalnya atresia bilier dan penyakit metabolik ba'aan& #mumnya penderita mengeluh mata dan badan menjadi kuning, ken(ing ber'arna pekat seperti air teh, badan terasa gatal 2pruritus3, disertai atau tanpa
kenaikan suhu badan, disertai atau tanpa kolik di perut kanan atas& 1adang-kadang feses ber'arna keputih-putihan seperti dempul& Pada hepatitis gejala a'al mun(ul se(ara mendadak seperti demam, mual, muntah, tidak mau makan, dan nyeri perut& 6kterus dapat tidak kentara pada anak ke(il muda sehingga hanya dapat terdeteksi dengan uji laboratorium& $ila terjadi, ikterus dan urin ber'arna gelap biasanya terjadi setelah gejala-gejala sistemik& Selain itu juga bisa didapatkan ada ri'ayat ikterus pada keluarga, teman sekolah, teman bermain, atau jika anak atau keluarga telah ber'isata ke daerah endemik& $ila ikterus disebabkan obstruksi seperti kista koleidokus atau kolelitiasis, penderita mengalami kolik hebat se(ara tiba-tiba tanpa sebab yang jelas& 1eluhan nyeri perut di kanan atas dan menusuk ke belakang& Penderita tampak gelisah dan kemudian ada ikterus disertai pruritus& "i'ayat ikterus biasanya berulang& "i'ayat mual ada, perut kembung, gangguan nafsu makan disertai diare& Warna feses seperti dempul dan urine pekat seperti air teh&
$& Pemeriksaan fisik 6kterus dapat dilihat pada sklera atau kulit& 1linikus harus men(atat apakah penderita tampak sehat atau sakit, atau apakah penderita tampak iritabel atau lemah& )al ini akan memberi indikasi apakah terdapat ensefalopati, infeksi atau penyakit metabolik& Dismorfisme sangat berharga untuk men(ari penyebab kolestasis& Popok bisa diperiksa untuk melihat adanya tinja dempul dan urine gelap& Pada penderita hepatitis, minggu pertama fase ikterik kuning akan terus meningkat kemudian menetap dan baru berkurang setelah +/-+< hari& Penderita juga mengeluh sakit di perut bagian kanan atas, mual, kadang-kadang muntah dan nafsu makan tetap menurun, urine akan ber'arna seperti teh pekat, kadang-kadang tinjanya ber'arna pu(at& Pada obstruksi saluran empedu didapatkan penderita tampak gelisah, nyeri tekan perut kanan atas, kadang-kadang disertai defans mus(ular dan Burphy Sign! positif, hepatomegali dengan atau tanpa terabanya kandung empedu& 1arena adanya bendungan, maka menyebabkan pengeluaran bilirubin ke saluran pen(ernaan berkurang, sehingga tinja akan ber'arna putih seperti dempul karena tidak mengandung sterkobilin& Akibat penimbunan bilirubin direk, kulit dan sklera akan ber'arna kuning kehijauan& Diagnosis yang akurat untuk suatu gejala ikterus dapat ditegakkan melalui penggabungan dari gejala-gajala lain yang timbul dan hasil pemeriksaan fungsi hepar serta beberapa prosedur diagnostik khusus& Sebagai (ontoh, ikterus yang disertai
demam, dan terdapat fase prodromal seperti anoreksia, malaise, dan nyeri tekan hepar menandakan hepatitis& 6kterus yang disertai rasa gatal menandakan kemungkinan adanya suatu penyakit Hanthomatous atau suatu sirosis biliary primer& 6kterus dan anemia menandakan adanya suatu anemia hemolitik&
PASIEN IKTERUS
ANAMNESA, PEM FISIK
USG
TANPA DILATASI
EVALUASI NONOBSTRUKTIF (Biopsi Liver ?)
DILATASI
DISANGKA OBSTRUKSI
BATU CBD OBSTRUKSI RENDA KELAINAN PANKREAS
OBSTRUKSI ILUS
PTC ERCP
MRCP
ERCP
PTC
!"# !"# !"# !"#
!"# Dre&se 'i*ier !"# S%e%i+ !"# Si%o*o+i"Biopsi
E$s%r$&si '&% S%e%i+ Si%o*o+i"Biopsi Dre&se 'i*ier
DIAGNOSA ELAS -& Ti.&$
PTC
Ti.&$
TERAPI -ANG SESUAI
ERCP
Gambar 4. Alogaritma diagnosis ikterus Obstruksi
6. P#*#ri%saan P#nun2ang
a& Darah rutin Pemeriksaan darah dilakukan unutk mengetahui adanya suatu anemia dan juga keadaan infeksi& b& Tes fungsi hati +& 9kskresi empedu $ilirubin serum direk 2terkonjugasi3, meningkat bila terjadi gangguan ekskresi • •
bilirubin terkonjugasi& Nilai normalnya /,+-/,; mgdl $ilirubin serum indirek 2tidak terkonjugasi3, meningkat pada keadaan hemolitik&
•
Nilai normalnya /,.-/, mgdl& $ilirubin serum total, meningkat pada penyakit hepatoseluler& Nilai normalnya
/,;-+,/ mgdl& .& Protein Albumin merupakan protein utama serum yang hanya disintesis di retikulum endoplasma hepatosit& >ungsi utamanya adalah untuk mempertahankan tekanan koloid osmotik intra7askuler dan sebagai pemba'a berbagai komponen dalam serum, termasuk bilirubin, ion-ion inorganik 2(ontohnya kalsium3, serta obatobatan& Penurunan kadar albumin serum dapat disebabkan karena penurunan produksi akibat penyakit parenkim hati& Nilai normalnya ;,.-0,0 gdl& ;& 9nim serum Aspartate aminotransferase 2AST3 atau Serum Glutamic Oxaloasetic •
Transaminase 2S?*T3, Alanine aminotransferase 2A=T3 atau Serum Glutamic Pyruvic Transaminase 2S?PT3, dan Lactic ehydrogenase 2=D)3 adalah enim intrasel yang terutama berada di jantung, hati, dan jaringan skelet yang dilepaskan dari jaringan yang rusak& Apabila ada kerusakan pada jaringan jaringan tersebut maka akan terjadi kenaikan kadar enim ini dalam serum& Nilai •
normal S?*T 0-;0 unitml dan S?PT 0-;0 unitml& Alkaline Phosphatase Alkaline phosphatase dibentuk dalam tulang, hati, ginjal, usus halus, dan disekresikan ke dalam empedu& 1adarnya meningkat pada obstruksi biliaris, penyakit tulang, dan metastasis hati& Nilai normalnya ;/-+./ 6#= atau .-<
•
unitdl ?amma-glutamyltransferase 2??T3 ??T merupakan enim yang dapat ditemukan pada saluran empedu dan hepatosit hati& Akti7itasnya dapat ditemukan pada pankreas, lien, otak, mammae, dan usus dengan kadar tertinggi pada tubulus renal& ??T merupakan indikator yang paling sensitif untuk mendeteksi adanya penyakit hepatobilier&
1adar ??T tertinggi ditemukan pada obstruksi hepatobilier& Peningkatan kadar ??T pada kolestasis intrahepatik dan ekstrahepatik ber7ariasi dan tidak dapat digunakan untuk membedakan di antara keduanya& (& Pen(itraan #ltrasonografi 2#S?3 • #S? perlu dilakukan untuk menentukan penyebab obstruksi& Fang perlu diperhatikan adalah : - $esar, bentuk dan ketebalan dinding kandung empedu& $entuk kandung empedu yang normal adalah lonjong dengan ukuran . ; H I (m, dengan ketebalan sekitar ; mm& $ila ditemukan dilatasi duktus koledokus dan saluran empedu intrahepatal disertai pembesaran kandung empedu menunjukan ikterus obstrusi ekstrahepatal bagian distal& Sedangkan bila hanya ditemukan pelebaran saluran empedu intrahepatal saja tanpa disertai pembesaran kandung empedu menunjukkan ikterus obstruksi ekstrahepatal bagian proksimal artinya kelainan
-
tersebut di bagian proksimal duktus sistikus& Ada tidaknya massa padat di dalam lumen yang mempunyai densitas tinggi disertai bayangan akustik 2a(usti( shado'3, dan ikut bergerak pada perubahan
posisi, hal ini menunjukan adanya batu empedu& - $ila tidak ditemukan tanda-tanda dilatasi saluran empedu berarti menunjukan •
adanya ikterus obstruksi intra hepatal& %omputed Tomography 2%T3 S(an %T S(an dilakukan untuk melihat adanya dilatasi duktus intrahepatik yang disebabkan oleh oklusi ekstrahepatik dan duktus koledokus akibat kolelitiasis& %T s(an menyediakan e7aluasi yang baik dari seluruh saluran empedu karena dapat menentukan anatomi lebih baik daripada ultrasonografi& %T s(an mungkin
•
modalitas pen(itraan a'al dalam beberapa kasus& Bagneti( "esonan(e 6maging 2B"63 B"6 menghasilkan gambar yang sebanding dengan kualitas %T s(an tanpa paparan pasien terhadap radiasi pengion& Setelah pemberian agen kontras yang (o(ok,
•
pen(itraan dari saluran empedu bisa lebih terperin(i& 9ndoskopi retrograde (holangiopan(reatography 29"%P3 9"%P berguna dalam kasus dimana obstruksi bilier diduga kuat& 6ni adalah in7estigasi pilihan untuk mendeteksi dan mengobati batu saluran empedu umum dan juga berguna untuk membuat diagnosis kanker pankreas& 1ondisi lain yang mungkin berguna 9"%P termasuk primary s(lerosing (holangitis dan adanya kista
koledukus& d& $iopsy hati
$anyak penderia membutuhkan biopsy hati untuk menegakkan diagnosis pasti& $iopsy dapat dilakukan perkutan, dengan atau tanpa arahan ultrasonografi atau melalui pembedahan& Selain untuk pemeriksaan histopatologi untuk melihat gambaran spesifik, spe(imen biopsy hati dapat digunakan untuk pemeriksaan se(ara kuantitatif kandungan besi dan tembaga& Tabel tes diagnostik T#s )ungsi
I%t#rus pr#70#pati%
'iiru+in t&ta
Normal Beningkat
I%t#rus 0#pati%
I%t#rus p&st70#pati%
Beningkat
K&n2ugasi +iiru+in
Normal
Beningkat
'iiru+in ta% t#r%&n2ugasi
Normal Beningkat
Normal
Normal Beningkat
Benurun Negatif
Beningkat
Ur&+iin&g#n 8arna Urin#
Normal
?elap Normal
8arna )#s#s
Beningkat
A%ain# )&s)atas# Aanin trans)#ras# $an Aspartat 'iiru+in t#r%&n2ugasi $aa* Urin
Pu(at
Normal
Didapatkan
Beningkat Tidak didapatkan
9. P#ng&+atan
Penatalaksanaan terhadap anak dengan ikterus pada gangguan sistem hepatobilier tergantung dari penyebabnya& a& 6kterus 6ntrahepatik yang disebabkan oleh hepatitis Tidak ada pengobatan anti7irus spesifik untuk )A@& 6nfeksi akut dapat di(egah dengna pemberian immunoglobulin dalam . minggu setelah terinfeksi atau menggunakan 7aksin& Penderita hepatitis A biasanya dira'at jalan, tetapi +;C penderita memerlukan ra'at inap dengan indikasi muntah hebat, dehidrasi dengan kesulitan masukan per oral, kadar S?*TS?PT J +/ kali nilai normal, koagulopati, dan ensefalopati& b& 6kterus *bstruktif yang disebabkan oleh kista koledukus dan kolelitiasis
•
Penatalaksanaan non-bedah
-
Terapi suportif dan diet Penatalaksanaan diet merupakan bentuk terapi utama pada pasien yang hanya mengalami intoleransi terhadap makanan berlemak dan mengeluhkan gejala gastrointestinal ringan Diet yang diterapkan segera setelah suatu serangan yang akut biasanya dibatasi pada makanan (air rendah lemak&
-
>armakoterapi Asam ursodeoksikolat 2urdafalk3 dan kenodeoksikolat 2(henodiol, (henofalk3 telah digunakan untuk melarutkan batu empedu radiolusen yang berukuran ke(il dan terutama tersusun dari kolesterol&& Bekanisme kerjanya adalah menghambat sintesis kolesterol dalam hati dan sekresinya sehingga terjadi desaturasi getah empedu& =arutan ini dimasukkan dengan suatu alat khusus ke dalam kandung empedu dan biasanya mampu menghan(urkan batu kandung empedu dalam .< jam& 1elemahan teknik ini hanya mampu digunakan untuk kasus dengan batu yang kolesterol yang radiolusen& =arutan yang digunakan dapat menyebabkan iritasi mukosa, sedasi ringan dan adanya kekambuhan terbentuknya kembali batu kandung empedu&
•
Penatalaksanaan bedah Sampai saat ini pembedahan masih merupakan baku emas dalam penanganan kolelitiasis& Pada dasarnya penatalaksanaan penderita ikterus obstruksi bertujuan untuk menghilangkan penyebab obstruksi atau mengalihkan aliran empedu& $ila penyebabnya adalah batu di kandung empedu dilakukan kolesistektomi yaitu mengangkat kandung empedu beserta seluruh batu& $ila ditemukan dilatasi duktus koledokus lebih dari 0 mm dilakukan eksplorasi duktus koledokus& Semua batu dibuang sebersih mungkin& #saha selanjutnya ialah men(egah batu rekuren dengan menghilangkan sumber pembentuk batu antara lain dengan (ara diet rendah kolesterol, menghindari penggunaan obatobatan yang meningkatkan kolesterol, men(egah infeksi saluran empedu& $ila letak batu sudah pasti hanya dalam duktus koledokus, dapat dilakukan sfingterotomi papilotomi untuk mengeluarkan batunya&
(& Terapi nutrisi Pada pasien ikterus bisa terjadi malnutrisi yaitu malnutrisi protein, malabsorpsi lemak, anoreksia dan defisiensi 7itamin larut lemak& Terapi yang diberikan adalah diet T1TP dengan penambahan 0/C kalori dari biasanya& Sebagian besar anak membutuhkan N?T atau nutrisi parenteral&
I K TE R I K
Ana*n#sa, P#*. Fisi%, La+ ;t#r*asu% LFT<
PRE HEPATIK Eti&&gi = 7 O+at 7 H#r#$it#r - Gangguan 0#*&iti%
HEPATIK Eti&&gi = 7 A%&0& 7 O+at 7 Virus 7 T&%sin 7 S#psis - In)itrati)
POST HEPATIK Eti&&gi = 7Intrau*#n= 'atu, stri%tur, 1a1ing 7E%strau*#n= "a papia, "a $u&$#nu*, "a 1aput pan1r#as, *assa $i +i)ur1ati& ;10&angi& 1a, 0#pat&*a, %ista, a+s#s<
>
USG3 MR"P ut% $ia n&sti%
USG S#r&*ar%#r "T S1an 'i&psi
ER"P ;$iagn&sti% ? t#rap#uti%< En$&s1&pi1 tr#at*#nt
> Opti&na ;+� $ia%u%an +ia *#*ung%in%an<
'atu, "a1ing
N&n 'atu= Stri%tur st#nt
#%stra%si
'ia gaga
'ia gaga
PT'D
R#n$#a4&u@ ;ER"P< t#10niu#
Op#rasi 3 Paiati) Drainag#
:. K&*pi%asi
+& Pruritus Pruritus merupakan morbiditas yang penting dan sering terjadi baik pada kolestasis intrahepatik maupun ekstrahepatik& Daerah predileksinya meliputi seluruh bagian tubuh
dengan daerah telapak tangan dan kaki, permukaan ekstensor ekstremitas, 'ajah, telinga, dan trunkus superior memiliki tingkat keparahan yang lebih tinggi& Bekanisme terjadinya pruritus masih belum diketahui se(ara pasti& Deposit garam empedu di kulit diketahui memiliki efek pruritogenik se(ara langsung& Namun sudah dibuktikan bah'a teori ini tidak benar& Sebagai tambahan, hiperbilirubinemia indirek tidak dapat menyebabkan pruritus&+K Teori lain menyatakan bah'a pruritus pada kolestasis disebabkan karena konsentrasi garam empedu yang tinggi di hati menyebabkan kerusakan hati sehingga terjadi pelepasan substansi yang bersifat pruritogenik 2misalnya histamine3& .& )iperlipidemia dan Lantoma )iperlipidemia dan Hantoma merupakan komplikasi yang sering terjadi pada kolestasis intrahepatik& Pada kolestasis terjadi gangguan aliran empedu yang akan menyebabkan meningkatnya kadar lipidoprotein di sirkulasi sehingga terjadi hiperkolesterolemia 2kolesterol serum men(apai +///-./// mgdl3& )al ini menyebabkan akan terdepositnya kolesterol di kulit, membrane mukosa, dan arteri& "isiko atheros(lerosis pada anak dengan kolestasis kronis tidak diketahui& ;& Sirosis dan ?agal )ati Sirosis dan gagal hati dapat terjadi pada pasien yang mengalami keterlambatan diagnosis sehingga fungsi hati sudah tidak dapat dipertahankan lagi& B. Pr&gn&sis
Prognosis ikterus karena gangguan system hepatobilier tergantung penyakit dasarnya& •
Pada kolelitiasis prognosisnya adalah baik& eda 'aktu antara deteksi batu pada pasien asimtomatik dan pengembangan gejala ini diperkirakan terjadi lebih dari +/ tahun&
•
Pada kista koledukus prognosis setelah eksisi biasanya sangat baik& Pasien perlu tindak lanjut seumur hidup karena peningkatan resiko kolangiokarsinoma, bahkan setelah eksisi komplit kista& )epatitis A prognosisnya sangat baik& Pada kebanyakan pasien, infeksi )A@ adalah self! limited , dan bisa sembuh sempurna& $ahkan, banyak kasus tidak menunjukkan gejala& 1e(uali dalam pengaturan hepatitis fulminan, gejala sisa jarang terjadi& )epatitis fulminan akibat )A@ jarang dan memiliki tingkat mortalitaskira-kira /,
)epatitis $ akut K/C memiliki kemungkinan yang baik dan bisa sembuh sempurna& Beskipun tingkat mortalitas untuk kebanyakan kasus hepatitis $ rendah, pasien yang dira'at di rumah sakit dengan hepatitis $ akut memiliki tingkat mortalitas +C& •
Pada )epatitis % lebih dari E/C dari indi7idu yang terinfeksi akut akan mengalami hepatitis kronis& 1ebanyakan pasien yang terinfeksi kronis dengan 7irus hepatitis % tetap asimtomatik dan tidak memiliki penyakit hepar yang signifikan&
•
)epatitis kronis yang aktif, yang dapat dilihat pada hepatitis $ 7irus 2)$@3 atau 7irus hepatitis % 2)%@3, tidak terjadi pada infeksi )A@& 1ondisi carrier kronis tidak terlihat dengan infeksi )A@&
'A' III KESIMPULAN
6kterus adalah suatu manifestasi klinis penting untuk mendiagnosis penyakit penyakit prehepatik, hepatik dan post hepatik yang bisa berakibat fatal& #ntuk itu diagnosa dan penatalaksaan sangat membantu dalam menentukan prognosis& Penegakkan diagnosa,terdiri dari anamnesa, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang yaitu laboratorium sederhana dan lengkap serta pemeriksaan (anggih lainnya& Dari anamnesa ditanyakan ri'ayat timbulnya ikterus, 'arna urin dan feses, ri'ayat
transfusi dan ri'ayat obat-obatan& Pada pemeriksaan fisik, pada perabaan hati, kandung empedu, limpa bisa ditemukan tanda-tanda pembesaran& Pada pemeriksaan fisik juga di(ari bekas-bekas garukan di kulit karena pruritus& Pada pemeriksaan laboratorium dilakukan pada semua anak yang ikterus& Tes laboratoriumnya seperti tes serum bilirubin direk dan indirek, protein serum, dan enim serum& )iperbilirubinemia tak terkonjugasi terjadi ketika ada peningkatan produksi bilirubin dan menurunnya ambilan dan konjugasi hepatosit& Pemeriksaan faal hati seperti S?PT, S?*T, albumin, dan gama-glutamiltransferase dapat menentukan apakah ikterus yang timbul disebabkan oleh gangguan pada sel-sel hati atau adanya hambatan pada saluran empedu& Pemeriksaan feses yang menunjukan adanya perubahan 'arna menjadi dempul& Pada pemeriksaan penunjang biasanya dilakukan ultrasonografi 2#S?3, %T-s(an, 9"%P 2endos(opi( retrograde (holangio pan(reatography3, PT% 2per(utaneus transhepati( (holangiography3, dan biopsy hati& Penatalaksanaan ikterik tergantung kepada penyakit dasarnya, bisa berupa terapi farmakologi, operatif, maupun suportif& Penanganan yang (ermat dan tepat akan memberikan hasil yang memuaskan& *leh karena itu kita dituntut untuk lebih (ermat dalam memahami patofisiologi, diagnosis, dan tatalaksana ikterus sehingga dapat melakukan penanganan yang benar
DAFTAR PUSTAKA
+& S(h'art S6& Banifestations of ?astrointestinal Desease& Dalam : Prin(iples of Surgery fifth edition, editor : S(h'art, Shires, Spen(er& Singapore : B(?ra'-)ill, +KEK& +/K+-+/KK .& =esmana& 9ndos(opi( "etrograde %holangio Pan(reatography 29 " % P3 diagnostik dan terapeutik pada *bstruksi $iller&
;& Sulaiman A& Pendekatan 1linis pada Pasien 6kterus& Dalam $uku Ajar 6lmu Penyakit Dalam ilid 666 edisi 6@& akarta : Pusat penerbitan Departemen 6lmu Penyakit Dalam >1#6& .//I& <..-<.0 <& Da7ey P& 6kterus& Dalam : At a ?la(e Bedi(ine& akarta : 9rlangga Bedi(al Series, .//I&
0& 1asper D= et al, 2.//03& "arrison#s $anual of $edicine %&th edition & Ne' Fork : B(?ra' )ill Bedi(al Publishing Di7ision I& =indseth ?A& .//I& Gangguan "ati, 'andung (mpedu, dan Pankreas dalam Patofisiologi 'onsep 'linis Proses!Proses Penyakit) akarta: 9?%& )al& )& .//I& Atlas of "uman Anatomy + th (dition) Philadelphia: Saunders 9lse7ier& E& S(anlon @%& .//& uku Ajar Anatomi - .isiologi (disi /) akarta: 9?%& )al&;0/;0;& K& Su(hy >& .//&0ystic isease of the iliary Tract and Liver in 1elson Text2ook of Pediatrics %3th (dition) Philadelphia: Saunders 9lse7ier& +/& Sulaiman A& Pendekatan 1linis pada Pasien 6kterus& Dalam $uku Ajar 6lmu Penyakit Dalam ilid 666 edisi 6@& akarta : Pusat penerbitan Departemen 6lmu Penyakit Dalam >1#6& .//I& <..-<.0 ++& Da7ey P& 6kterus& Dalam : At a ?la(e Bedi(ine& akarta : 9rlangga Bedi(al Series, .//I& +.& Pratt S, 1aplan BB& aundi(e& 6n: 1asper D=, >au(i AS, =ongo D=, $raun'ald 9, )auser S=, ameson =& )arrison5s Prin(iples of 6nternal Bedi(ine @ol&+&+Ith ed& #SA, B( ?ra')ill, .//0&p&.
