REFRAT BEDAH PLASTIK
CLEFT LIP AND PALATE
Disusun Oleh: Ade Cahyana Cahyana Putra Putra G!"# G!"#!$$ !$$
Peri%de: !! Se&te'(er ) !" Se&te'(er #*!+
Pe'(i'(in, : dr- De.i Haryanti Kurniasih/ S&-BP
KEPANITERAAN KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN IL01 I L01 BEDAH FAK1LTAS KEDOKTERAN 1NS2RS1D DR- 0OE3ARDI S1RAKARTA #*!+
0
BAB I PENDAH1L1AN
Bibir sumbing (cleft lip) adalah kelainan celah pada bibir atas yang didapatkan seseorang sejak lahir. Bila celah berada pada bagian langit-langit mulut ( palate), maka kelainan ini disebut cleft palate. Pada cleft palate, celah akan menghubungkan langit-langit rongga mulut dengan rongga hidung. Apabila celah terdapat pada bibir atas hingga langit-langit rongga mulut, disebut labial palate cleft /labiopalatoschisis. Kelainan ini terjadi karena adanya gangguan pada kehamilan trimester pertama yang menyebabkan terganggunya proses tumbuh kembang janin. aktor yang diduga menyebabkan terjadinya kelainan ini adalah kekurangan nutrisi, obatobatan, in!eksi "irus, radiasi, stress pada masa kehamilan, trauma dan !aktor genetik #le!t lip dapat dikoreksi dengan tindakan labioplasti, yaitu tindakan pembedahan untuk menutup celah pada bibir. $ekonstruksi celah bibir bertujuan untuk mengembalikan bentuk anatomi yang senormal mungkin. %e!ormitas celah didapatkan pada kurang lebih & dari setiap ' kelainan. Pada kebanyakan kasus, celah bibir dan sumbing langit-langit terjadi bersamaan. *ejala utama dari celah bibir dan/atau langit-langit sumbing adalah pembukaan terlihat di bibir atau langit-langit. *ejala lain dapat terjadi sebagai akibat dari sumbing meliputi masalah feeding (terutama dengan sumbing), masalah bicara, gigi yang hilang terutama ketika bibir sumbing meluas ke daerah gusi bagian atas, in!eksi berulang telinga bagian tengah, dan masalah pendengaran.
1
BAB II TIN4A1AN P1STAKA
A- DEFINISI
#elah bibir dan langit-langit (Cleft lip and palate) adalah suatu cacat/kelainan ba+aan berupa celah pada bibir, gusi, dan langit-langit. Kelainan ini terjadi karena adanya gangguan pada kehamilan trimester pertama yang menyebabkan terganggunya proses tumbuh kembang janin. aktor yang diduga menyebabkan terjadinya kelainan ini adalah kekurangan nutrisi, obat-obatan, in!eksi "irus, radiasi, stress pada masa kehamilan, trauma dan !aktor genetik. Kelainan ini terjadi akibat kegagalan penyatuan tonjolan processus !acialis untuk bertumbuh dengan akurat dan saling bergabung satu sama lain, dimana
melibatkan
penutupan
selubung
ektoderma
yang
berkontak
dengannya. #elah bibir merupakan bentuk abnormalitas dari bibir yang tidak terbentuk sempurna akibat kegagalan proses penyatuan processus selama perkembangan embrio di dalam kandungan. ingkat pembentukkan celah bibir dapat ber"ariasi, mulai dari yang ringan yaitu berupa sedikit takikan (notching) pada bibir, sampai yang parah dimana celah atau pembukaan yang muncul cukup besar yaitu dari bibir atas sampai ke hidung. #elah langitan terjadi ketika palatum tidak menutup secara sempurna, meninggalkan pembukaan yang dapat meluas sampai ke ka"itas nasal. #elah bisa melibatkan sisi lain dari palatum, yaitu meluas ke bagian palatum keras di anterior mulut sampai palatum lunak ke arah tenggorokan.
eringkali terjadi bersamaan
antara celah bibir dan celah al"eolar atau dapat tanpa kelainan lainnya. Pada kelainan ini dapat terjadi gangguan pada proses penelanan, bicara dan mudah terjadi in!eksi pada saluran perna!asan akibat tidak adanya pembatas antara rongga mulut dan rongga hidung. n!eksi juga dapat berkembang sampai ke 2
telinga. #elah bibir dan celah langitan bisa terjadi secara bersamaan atau masing-masing dan tingkat abnormalitas celah bibir dan langitan ini pun ber"ariasi. #elah langitan yang disertai dengan celah bibir lebih sering terjadi. Pre"alensi celah bibir dan langitan sekitar 01 dari keseluruhan kasus, celah bibir saja 201 dan celah langitan saja sekitar 301. #elah bibir dengan atau tanpa celah langitan lebih sering terjadi pada anak laki-laki sedangkan celah langitan lebih sering terjadi pada anak perempuan. Perbandingan insiden celah bibir dengan atau tanpa celah langitan antara anak laki-laki dan +anita yaitu 24&, sebaliknya perbandingan insiden celah langitan antara anak laki-laki dan perempuan sekitar &42
*ambar &. Cleft lip and palate B- ETIOLOGI
#elah bibir dan celah langit-langit bisa terjadi secara bersamaan maupun sendiri-sendiri. Kelainan ini juga bersamaan dengan kelainan ba+aan lainnya. Penyebabnya mungkin adalah mutasi genetik atau teratogen (5at yang dapat menyebabkan kelainan pada janin, contohnya "irus atau bahan kimia).elain tidak sedap dipandang, kelainan ini menyebabkan anak
3
kesulitan ketika makan, gangguan perkembangan berbicara dan in!eksi telinga. aktor resiko adalah ri+ayat celah bibir atau celah langit-langit pada keluarga serta adanya kelainan ba+aan lainnya. Kelainan kongenital muncul dari gabungan antara !aktor multigenetik dan !aktor lingkungan. #6P disebabkan oleh multigen dan atau pengaruh !aktor
lingkungan.
7alaupun
gen
memiliki
peran
penting,
dalam
embriogenesis +ajah, !aktor lingkungan berperan sama penting. Ada tiga kategori !aktor lingkungan yang berpengaruh dalam pembentukan janin, yaitu teratogen, in!eksi, dan nutrien serta metabolisme kolesterol. bu hamil yang merokok menjadi !aktor penting penyebab #6P. eratogen lainnya yang meningkatkan
risiko
#6P
diantaranya
adalah
obat-obatan,
seperti
antikon"ulsan phenytoin dan ben5odia5epines, atau pestisida, seperti dio8in. *en-gen yang diketahui menjadi penyebab terjadinya #6P diantaranya adalah $' (sebagai gen yang berpengaruh dalam 9an der 7oude syndrome), P63, PVRL1, TGFA, TB!!" #$1, FGFR1 dan $ATB% :amun mutasi pada $', ;<&, dan *$& umumnya terkait dengan kelainan gigi dan #6P yang terjadi lebih dari satu kali dalam suatu silsilah keluarga, hal ini ada kemungkinan diturunkan. *engen yang ditemukan mempunyai interaksi dengan paparan asap rokok dan menyebabkan timbulnya #6P adalah *A, ;<&, *B3, $A$A, P0, *, dan =P><. %alam sel palatum yang sedang berkembang terdapat reseptor tertentu yang bereaksi terhadap senya+a tertentu. A&r (aryl'&ydrocarbon receptor ), misalnya, berperan sebagai reseptor dari senya+a aril hidrokarbon yang terdapat
dalam
asap
rokok.
;asuknya
aril
hidrokarbon
ini
jelas
mempengaruhi perkembangan janin, +alaupun ibu hamil hanya berperan sebagai perokok pasi!. elain teratogen, in!eksi dan nutrisi juga berperan dalam perkembangan janin. Kekurangan nutrisi asam !olat misalnya, menjadi salah satu penyebab bayi lahir dengan cacat kongenital, seperti #6P. elanjutnya, karena interaksi gen dengan lingkungan maka !enotip #6P 4
muncul sebagai hasilnya. Apabila gen-gen tertentu telah memba+a si!at #6P, namun tidak dipicu oleh !aktor eksternal, ada kemungkinan !enotip #6P tidak muncul. Ada pula gen yang memang telah mengalami mutasi sejak a+al, yaitu dari orang tuanya. *en yang telah mengalami mutasi ini akan menurunkan si!at kepada keturunannya. ;utasi tertentu dapat diturunkan, dengan syarat terjadi pada sel gamet (o"um atau spermato5oa). ;utasi pada sel somatik tidak diturunkan. C- PATOFISIOLOGI
Bibir atas bayi berkembang di sekitar lima minggu kehamilan dan dari sekitar -&2 minggu, palatum berkembang dari jaringan di kedua sisi lidah. Biasanya jaringan ini tumbuh terhadap satu sama lain dan bergabung di tengah. Ketika jaringan tidak bergabung di tengah, akan terbentuk celah di bibir dan gusi. #elah pada bibir atas mungkin hanya terbatas pada bibir atau dapat juga terjadi pada palatum mole. #elah bibir unilateral terjadi akibat kegagalan !usi dari prominens nasal medial dan prominens ma8illa pada satu sisi. edangkan celah bibir bilateral merupakan hasil dari kegagalan !usi pada prominens nasal medial dengan prominens ma8illa pada sisi yang lain. #elah bibir in!erior sangat jarang terjadi, dan biasanya terletak tepat di tengah dan disebabkan oleh ketidaksempurnaan penyatuan prominensia mandibularis. ecara embriologi, celah palatum primer terjadi akibat kegagalan dari mesoderm masuk ke dalam groo(e di antara hidung medial dan prosessus ma8illa, keadaan ini menghambat penyatuan satu dengan yang lainnya. #elah palatum sekunder disebabkan oleh kegagalan lempeng palatine bergabung dengan yang lain, juga meliputi kegagalan lidah turun rongga mulut. edang teori lain penyebab celah palatum yaitu teori celah prepalatal menurut tark, tiga pulau mesensimal yaitu satu sentral dan dua lateral berkembang dan bergabung. Kurangnya perkembangan dari satu atau lebih dari ketiga pulau tersebut menyebabkan kondisi yang tidak stabil. erjadinya celah lateral
5
tergantung pada kegagalan satu atau lebih mesensimal lateral. #elah pada midline oleh karena kegagalan bagian tengah bibir dan kolumela untuk berkembang dan bergabung dengan ketiga pulau mesensimal. D- KLASIFIKASI
;al!ormasi kranio!asial, dimana salah satunya adalah facial cleft telah mengalami beberapa tahap klasi!ikasi. %imulai dari tahun &? oleh ;orian, muncullah klasi!ikasi ;orian yang mengklasi!ikasikan facial cleft menjadi dua tipe yaitu tipe yang merupakan oc)lonasal cleft dan tipe , dari !oramen in!raorbita hingga aspek luar +ajah. etelah itu, klasi!ikasi tersebut mengalami beberapa penyesuaian dan pembaharuan seperti klasi!ikasi AA#P$ ( American Association of Cleft Palate Re&abilitation* pada tahun &@'2, klasi!ikasi Boo-#hai, klasi!ikasi Kar!ik, klasi!ikasi essier, dan klasi!ikasi "an de ;eulen. %ua klasi!ikasi yang diterima secara luas adalah sistem klasi!ikasi essier dan "an de ;eulenKlasi!ikasi essier didasarkan pada posisi anatomi celah. Pada sistem klasi!ikasi ini, cle!t berdasarkan posisinya diberi nomor -& dengan nomor 3 menunjukkan sim!isis media dari mandibula. Penomoran ini memudahkan nomenklatur cleft . istem ini murni bersi!at deskripti! dan tidak berkaitan dengan !aktor-!aktor embriologi maupun patologi. Berbeda dengan klasi!ikasi essier, klasi!ikasi 9an de ;eulen didasarkan pada hubungan cleft dengan asal embriogenesisnya. Klasi!ikasi essier merupakan cara paling mudah untuk mendeskripsikan cleft dan nomenklaturnya, klasi!ikasi yang paling sering digunakan hingga sekarang.
6
sehingga
menjadi
Ga'(ar #. Klasi!ikasi tessier pada tulang tengkorak dan +ajah
Klasi!ikasi celah bibir dan celah langit-langit Klasi!ikasi yang diusulkan oleh 9eau dibagi dalam golongan yaitu 4 -
*olongan 4 #elah pada langit-langit lunak (gambar A).
-
*olongan 4 #elah pada langit-langit lunak dan keras dibelakang !oramen insisi"um (gambar B).
-
*olongan 4 #elah pada langit-langit lunak dan keras mengenai tulang al"eolar dan bibir pada satu sisi (gambar #).
-
*olongan 9 4 #elah pada langit-langit lunak dan keras mengenai tulang al"eolar dan bibir pada dua sisi (gambar %).
7
*ambar 3 Klasi!ikasi Vea)
Klasi5i6asi 7an der 0eulen
9an de ;eulen membagi klasi!ikasi berbagai jenis celah didasarkan pada tempat terhentinya perkembangan tulang dalam embriogenesis. ebuah celah primer dapat terjadi pada tahap a+al perkembangan +ajah (&? mm panjang embrio). Penghentian perkembangan ini dibagi ke dalam empat kelompok lokasi yang berbeda, yaitu internasal, nasal, nasoma8illar, dan ma8illar. 6okasi di ma8illar dapat dibagi menjadi belahan median dan lateral. a- Dis&lasia Internasal
%isplasia
internasal
disebabkan
oleh
penghentian
perkembangan sebelum penyatuan kedua bagian hidung. #elah ini ditandai dengan celah bibir median, lekukan yang median atau duplikasi labial !renulum. elain bibir sumbing median, +ypertelorism
8
dapat dilihat dalam belahan ini. Atau juga kadang-kadang menjadi bagian perkembangan prema8illa.
Ga'(ar $- nternasal %isplasia (- Dis&lasia Nasal
%isplasia hidung atau nasoschisis disebabkan oleh terhentinya pengembangan dari sisi lateral hidung, sehingga celah di salah satu bagian hidung, eptum hidung dan rongga dapat terlibat, meskipun ini jarang terjadi. :asoschisis juga dapat ditandai dengan
adanya
&ypertelorism.
Ga'(ar 8- :asal %isplasia
9- Dis&lasia Nas%'aillary
%isplasia
nasoma8illary
disebabkan
oleh
terhentinya
perkembangan tulang di persimpangan sisi lateral dari hidung dan rahang. erhentinya perkembangan ini menghasilkan celah yang lengkap atau tidak lengkap antara hidung dan lantai orbital (sumbing nasoocular) atau timbul celah antara mulut, hidung dan lantai orbital
9
(sumbing oronasal-okular). Pada kasus ini, perkembangan bibir adalah normal.
Ga'(ar ". :asoma8illary %isplasia d- Dis&lasia rahan, atas
%isplasia rahang atas dapat bermani!estasi di 2 lokasi yang berbeda di rahang atas4 di tengah atau bagian lateral rahang atas. i. Displasia
rahang
pengembangan
disebabkan
medial,
dari
bagian
penulangan ma8ila. >al
ini
medial
menyebabkan
oleh
kegagalan
rahang
atas pusat
celah
sekunder,
bibir philtrum dan langit-langit
Ga'(ar +- ;aksila %isplasia
ii. Displasia
rahang lateral,
disebabkan
oleh
kegagalan
pengembangan bagian lateral pada pusat penulangan ma8illa, yang juga menghasilkan celah sekunder pada bibir dan langitlangit. Adanya celah pada bagian lateral kelopak mata ba+ah merupakan tanda khas untuk displasia rahang atas lateral.
10
elain itu pada kasus labioschisis dapat diklasi!ikasikan berdasarkan lokasi/ jumlah kelainan4 a. nilateral b. Bilateral
Ga'(ar ;- Klasi!ikasi labioschisis berdasarkan lokasi
G- Tera&i
erapi untuk de!ormitas kompleks ini sangat membutuhkan operasi dimana operasi tersebut dapat melibatkan ahli bedah plastik, bedah sara!, dan bedah maksilo!asial. ebagian besar cleft sangat membutuhkan prosedur bedah plastik karena beragam teknik !lap dan/ atau ekspansi jaringan diperlukan untuk rekonstruksi lipatan mata, kelopak mata, bibir, sebuah hidung !ungsional, dan telinga estetik. erlebih lagi, beberapa kasus cle!t membutuhkan pembedahan ortognatik. leh karena itu ahli bedah kranio!asial juga harus memiliki keterampilan dalam osteotomi maksilo-mandibular. idak ada satu jenis pengobatan yang ditetapkan untuk untuk cleft lip and palate, karena "ariasi belahan yang sangat banyak. Cenis operasi yang dilakukan tergantung pada jenis celah dan struktur yang terlibat. ;asalah pada rekonstruksi a+al adalah kecacatan yang timbul akibat adanya pembatasan pertumbuhan
11
intrinsik. >al ini memerlukan operasi tambahan pada usia lanjut untuk memastikan semua bagian +ajah yang terbentuk proporsional. $ekonstruksi jaringan lunak dapat dilakukan pada usia dini, tetapi hanya jika !lap kulit dapat digunakan lagi selama operasi berikutnya. 7aktu operasi tergantung pada urgensi dari kondisi yang mendasarinya. Cika operasi diperlukan agar !ungsi menjadi baik, hal ini harus dilakukan pada usia dini. >asil estetika terbaik dicapai bila sayatan ditempatkan di daerah-daerah yang sedikit menarik perhatian. :amun, jika !ungsi bagian dari +ajah tidak rusak, operasi tergantung pada !aktor psikologis dan daerah +ajah rekonstruksi. $encana terapi dari celah +ajah dibuat setelah diagnosis. $encana ini mencakup setiap operasi yang dibutuhkan dalam & tahun pertama kehidupan pasien untuk merekonstruksi +ajah sepenuhnya. Perlakuan terhadap cleft lip and palate dapat dibagi di berbagai +ilayah +ajah4 anomali tengkorak, anomali orbit dan mata, anomaly hidung dan anomali mid!ace mulut. 1. Tera&i &ada An%'ali Or(ital20ata
Anomali pada orbital/mata yang paling umum terlihat pada anak dengan sumbing adalah coloboma dan distopia "ertikal. a- C%l%(%'a
#oloboma yang sering terjadi di sumbing adalah celah yang terdapat pada kelopak mata ba+ah atau atas. ni harus ditutup sesegera mungkin, untuk mencegah kekeringan mata dan hilangnya penglihatan berturut-turut
(- Dist%&ia Or(it 7erti6al
%istopia orbital "ertikal dapat terjadi di sumbing pada lantai orbital dan/atau rahang atas. %istopia orbit "ertikal berarti bah+a mata tidak terletak pada garis hori5ontal yang sama di +ajah (satu mata lebih rendah dari yang lain). Pengobatan ini didasarkan pada rekonstruksi lantai orbital,
12
dengan menutup celah Boney atau merekonstruksi lantai orbital menggunakan gra!t tulang. 9- Hy&ertel%ris'
Ada banyak jenis operasi yang dapat dilakukan untuk mengobati hypertelorism. 2 pilihan tersebut adalah4 osteotomi dan bipartition +ajah (juga disebut sebagai !asiotomi median). ujuan dari bo, osteotomy adalah untuk memba+a orbita lebih dekat bersama-sama dengan menghapus sebagian dari tulang antara orbit, untuk melepaskan kedua orbit dari struktur tulang di sekitarnya dan menggerakkan orbita lebih ke tengah +ajah. ujuan dari bipartition +ajah tidak hanya untuk memba+a orbita lebih dekat bersama-sama, tetapi juga untuk menciptakan lebih banyak ruang di rahang atas. >al ini dapat dilakukan dengan memisahkan rahang dan tulang !rontal, menghapus sepotong tulang berbentuk segitiga dari dahi dan tulang hidung dan menarik dua potong dahi bersamasama. idak hanya &ypertelorism yang akan teratasi setelah dilakukan tarikan tulang !rontal secara bersama-sama, tapi karena tindakan ini juga, ruang antara kedua bagian rahang atas akan menjadi lebih luas. 2. Tera&i &ada An%'ali Hidun,
Anomali
hidung
yang
ditemukan
pada
kelainan
sumbing
ber"ariasi. ujuan utama dari pera+atan ini adalah untuk merekonstruksi hidung untuk mendapatkan hasil yang diterima secara !ungsional dan estetika. $ekonstruksi hidung dengan !lap dahi didasarkan pada reposisi penutup kulit dari dahi ke hidung. Kelemahan rekonstruksi ini adalah bah+a setelah dilakukan pada usia yang lebih muda, !lap tidak dapat diperpanjang pada tahap berikutnya. perasi kedua sering diperlukan jika operasi dilakukan pada usia dini, karena hidung memiliki pertumbuhan yang terbatas di daerah celah. Perbaikan alae (sayap hidung) sering membutuhkan inset cangkok tulang ra+an, biasanya diambil dari telinga. elain itu, cle!t pada nasal juga
13
dapat direkonstruksi dengan menggantikan kartilago lateral ba+ah yang tidak ada dengan kartilago konka melalui pendekatan endonasal. 3. Tera&i &ada An%'ali Midface
Perlakuan bagian jaringan lunak dari anomali midface sering merupakan rekonstruksi dari s-in flap pipi. kin !lap ini dapat digunakan untuk operasi lain di lain +aktu, karena dapat dibangkitkan lagi dan dialihkan lagi. Pada pengobatan anomali midface umumnya operasi lebih banyak dibutuhkan. ;etode yang paling umum untuk merekonstruksi midface adalah dengan menggunakan garis !raktur sayatan atau yang seperti dijelaskan oleh $enD 6e ort . Bila sumbing melibatkan rahang atas, kemungkinan bah+a terhambatnya pertumbuhan akan menghasilkan tulang rahang yang lebih kecil di seluruh 3 dimensi (tinggi, proyeksi, lebar). 4. Tera&i &ada An%'ali 0ulut
Ada beberapa pilihan untuk pengobatan anomali mulut seperti sumbing essier 2-3-?. #elah ini juga terlihat dalam berbagai gejala seperti sindrom reacher #ollins dan microsomia &emifacial , yang membuat pera+atan jauh lebih rumit. %alam hal ini, perlakuan terhadap anomali mulut merupakan bagian dari pengobatan sindrom.
14
DAFTAR P1STAKA
Arindra
PK,
Prihartiningsih,
$ahardjo
B%
(2&0).
Penatalaksanaan
repair
palatoplasty dengan teknik !urlo+ double opposing 5 plasty. #a. /ed Gi 0nd &(&)4 &&0-&2& Arorasena A. 2?. Cleft lip and palate. tolaryngol #lin : Am (2?), p. 2?-' Artono ;A, Prihartiningsih. 2. 6abioplasti metode barsky dengan pemetongan tulang "omer pada penderita bibir sumbing dua sisi komplit di ba+ah anastesi umum. Bagian Beda& #)l)t Fa-)ltas /edo-teran egeri 2ni(ersitas Ga.a& #adaE &0(2)4 &@-&02 Behrman, Kliegman. 2. 0lm) -ese&atan Ana- elson ed%1. Cakarta 4 =*# Bosch %. 2&2. Cleft Lip and Palate 4 5pidemiology" Aetiology" and Treatment . Karger #hang, #.K, &@@. Feeding Plates for Cleft Lip and Palate Babies% ia.)-an pada $eminar Penanganan Terpad) Cela& Bibir dan Langit'Langit% P%* Cateng. ; gigi dan ;ulut K ndip/$%K =llis =, >upp C$, ucker ;$ (23). Contemporary 7ral and #a,illofacial $)rgery. th ed. t 6ouis4 ;osby, pp4'0'-'?& ra+an >, Kartika. 2&. Te-ni- operasi labiopalatos-i8is% #ermin %unia Kedokteran &(), p. 3- ;argulis A (2?). #le!t palate. Practical Plastic $)rgery. e8as4 6andes Bioscience, p43-30' ;artelli %$B, #olleta $%, li"eira =A, +erts ;, $odrigues 6A;, Cunior >; (2&0). Association bet+een maternal smoking, gender and cle!t lip and palate. Bra8ilian 9o)rnal of 7tor&inolaryngology &(0)40&-0&@ $aulio C et al. 2&. G)idelines for t&e treatment of cleft lip and palate. %uodecim 2&(&2'), p. &2'-@
15
jamsuhidajat. 7im %e Cong. (2?). B)-) A.ar 0lm) Beda&. Cakarta4 =*# uryo (20). Geneti-a man)sia. Fogyakarta4 *adjah ;ada ni"ersity Press, p4'& jiptono $ (&@@). 0lm) beda& m)l)t . ;edan4 Percetakan #ahaya ukma, p4 32
16
