1
BAB I PENDAHULUAN
1.1.Latar Belakang
Cleft Lip and Palate Palate (CLP) adalah Suatu kelainan bawaan yang terjadi pada bibir bagian atas serta langit-langit mulut. Gangguan ini dapat terjadi bersama. Dalam bahasa Indonesia, kelainan ini sering disebut dengan bibir sumbing. Kelainan ini dapat berupa celah pada bibir ( cleft lip), lip), celah pada palatum atau langit-langit mulut (cleft palate), palate), atau gabungan dari keduanya (cleft lip and palate). palate ). Kelainan ini disebabkan oleh kelainan genetik yang berpengaruh pada tahap pembentukan embrio, sehingga terdapat kelainan yang muncul setelah kelahiran. CLP adalah kelainan multifaktoral, jadi kemunculannya dipengaruhi oleh faktor gen dan lingkungan (Agatha, 2009). Insiden bibir sumbing di Indonesia belum diketahui diketahui secara pasti, hanya disebutkan terjadi satu kejadian setiap 1000 kelahiran. Hidayat dan kawan-kawan di propinsi Nusa Tenggara Timur antara April 1986 sampai Nopember 1987 melakukan operasi pada 1004 kasus bibir sumbing atau celah langit-langit pada bayi, anak maupun dewasa di antara 3 juta penduduk (Malek, 2001). Tingkat kecacatan kongenital cukup tinggi. Temuan BPS tahun 1980 menyimpulkan hal yang serupa. Selama tahun 1994, 1995, dan Januari-Juni 1996 didapatkan 3 kasus sumbing bibir dan langit-langit atau 6,8 kasus per 1000 kelahiran. Sampai saat ini di masyarakat kasus sumbing bibir dan langitlangit terus lahir, bahkan ada satu keluarga yang lima anaknya sumbing bibir semua. Di Malang, Jawa Timur prevalensi sumbing adalah 1 per 1000 kelahiran; di NTT dalam kurun waktu 1986-1995 telah dioperasi 2500 kasus sumbing bibir dan langit-langit (Andriani, 1997). Penyebab sumbing multifaktorial dan mungkin melibatkan kombinasi faktor genetik dan lingkungan, namun penyebab celah biasanya tidak diketahui. Faktor lingkungan dapat meningkatkan risiko celah, merokok dan alkohol yang dikonsumsi selama kehamilan, gizi ibu yang buruk dan obatobatan tertentu (Redett, 2009).
2
1.2.Rumusan Masalah
1. Apa definisi dari cleft lip and palate? palate? 2. Bagaimana klasifikasi dari cleft lip and palate? palate? 3. Apa etiologi dari cleft lip and palate? palate? 4. Bagaimana patogenesis dari cleft lip and palate? palate? 5. Apa komplikasi dari Bagaimana klasifikasi dari cleft lip and palate? palate? palate ? 6. Bagaimana penatalaksanaan dari cleft lip and palate?
1.3.Tujuan
1. Dapat mengetahui definisi dari cleft lip and palate. palate. 2. Dapat mengetahui klasifikasi dari cleft lip and palate. palate . 3. Dapat mengetahui penyebab atau etiologi dari cleft lip and palate. palate . 4. Dapat mengetahui patogenesis dari cleft lip and palate. palate . 5. Dapat mengetahui komplikasi dari cleft lip and palate. palate . 6. Dapat mengetahui penatalaksanaan dari cleft lip and palate. palate .
1.4. Manfaat 1. Menambah wawasan mengenai ilmu kedokteran pada umumnya, dan ilmu gigi dan mulut pada khususnya 2. Sebagai proses pembelajaran bagi dokter muda yang sedang mengikuti kepaniteraan klinik bagian ilmu gigi dan mulut
3
BAB II TINJAUAN PUSTAKA
2.1.Definisi
Bibir sumbing dan langit-langit (cleft lip and palate) adalah kelainan kongenital yang sering ditemukan dan menyebabkan kelainan penampakan wajah dan gangguan bicara (Sadler, 2006). Bibir sumbing ( cleft lip) adalah kelainan berupa celah pada bibir atas yang didapatkan seseorang sejak lahir. Bila celah berada pada bagian langit-langit rongga mulut ( palate), maka kelainan ini disebut cleft palate. Pada cleft palate, celah akan menghubungkan langit-langit rongga mulut dengan rongga hidung. Bibir sumbing adalah malformasi yang disebabkan oleh gagalnya prosesus nasal median dan maksilaris untuk menyatu selama perkembangan embrionik. Cleft palate adalah fissura garis tengah pada palatum yang terjadi karena kegagalan 2 sisi untuk menyatu karena perkembangan embrionik (Young D.L. 2003).
2.2. Epidemiologi
Sumbing memiliki frekuensi yang berbeda-beda pada berbagai budaya dan ras serta negara. Diperkirakan 45% dari populasi adalah nonKaukasia. Fogh Andersen di Denmark melaporkan kasus bibir sumbing dan celah langit-langit 1,47/1000 kelahiran hidup. Hasil yang hampir sama juga dilaporkan oleh Woolf dan Broadbent di Amerika Serikat serta Wilson untuk daerah Inggris. Neel menemukan insiden 2,1/1000 penduduk di Jepang. Insiden bibir sumbing di Indonesia belum diketahui secara pasti, hanya disebutkan terjadi satu kejadian setiap 1000 kelahiran. Hidayat dan kawan-kawan di propinsi Nusa Tenggara Timur antara April 1986 sampai Nopember 1987 melakukan operasi pada 1004 kasus bibir sumbing atau celah langit-langit pada bayi, anak maupun dewasa di antara 3 juta penduduk.
4
Rasio jenis kelamin pada pasien dengan celah bervariasi. Pada ras putih, bibir sumbing dan celah bibir dan langit-langit terjadi secara signifikan lebih sering pada laki-laki, dan langit-langit terjadi secara signifikan lebih sering pada wanita. Dalam bibir sumbing dengan atau tanpa langit-langit, rasio jenis kelamin berkorelasi dengan keparahan dan lateralitas dari sumbing. Sebuah studi besar 8.952 rasio seks pada celah orofacial pria-wanita menjadi 1.5-1.59:1 untuk bibir sumbing, 1.98-2.07:1 untuk bibir sumbing dan langit-langit, dan 0.72-0.74:1 untuk sumbing (Tolarova, 2009). 2.3.Klasifikasi dan Diagnosis
Kelompok anomali sumbing orofacial yang heterogen. Ini terdiri dari celah orofacial yang khas (misalnya, bibir sumbing, bibir sumbing dan langit-langit, langit-langit) dan celah atipikal, termasuk jenis Tessier median, transversal, miring, dan lain sumbing. Celah khas dan atipikal berdua dapat terjadi sebagai anomali terisolasi, sebagai bagian dari urutan cacat primer, atau sebagai anomali kongenital ganda (MCA). Dalam MCA, anomali sumbing bisa menjadi bagian dari sindrom monogenik diketahui, bagian dari kelainan kromosom, bagian dari asosiasi, atau bagian dari kompleks MCA etiologi tidak diketahui (Tolarova et al ,1998).
5
Tabel 1. Klasifikasi celah orofasial
Ada tiga jenis kelainan cleft (Pratikno,2011):
Cleft lip tanpa disertai cleft palate
Cleft palate tanpa disertai cleft lip
Cleft lip disertai dengan cleft palate
Beberapa jenis bibir sumbing : a. Unilateral Incomplete Apabila celah sumbing terjadi hanya di salah satu sisi bibir dan tidak memanjang hingga ke hidung. b. Unilateral complete Apabila celah sumbing terjadi hanya di salah satu bibir dan memanjang hingga ke hidung.
6
c. Bilateral complete Apabila celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.
Bibir sumbing bisa terjadi unilateral (di sisi kiri atau kanan) atau sebagai anomali bilateral. Garis celah selalu dimulai pada bagian lateral bibir atas dan berlanjut melalui philtrum ke alveolus antara gigi insisivus lateral dan gigi taring, mengikuti garis sutura incisiva sampai foramen incisivum. Celah anterior untuk foramen tajam (yaitu, bibir dan alveolus) juga didefinisikan sebagai sumbing langit-langit primer. Bibir sumbing mungkin terjadi dengan berbagai tingkat keparahan, dari lekukan yang terletak di sisi kiri atau kanan bibir ke bentuk yang paling parah, bibir sumbing bilateral dan alveolus yang memisahkan philtrum dari bibir atas dan premaxilla dari sisa lengkungan maksila. Ketika bibir sumbing terus dari foramen incisivum lebih lanjut melalui sutura palatina di tengah langit-langit mulut, bibir sumbing dan langit-langit (baik unilateral atau bilateral) muncul (Tolarofa, 2009).
Gambar 1. Bibir Sumbing
7
Beragam keparahan dapat diamati. Garis sumbing dapat terganggu oleh jaringan lunak (kulit atau mukosa), jaringan keras (tulang), atau keduanya, sesuai dengan diagnosis dari celah yang tidak lengkap. Hal ini terjadi di bibir sumbing dan langit-langit unilateral dan bilateral.
Gambar 2. Cleft Lip and Palate
Sumbing langit-langit, penyebab dan embryologi berbeda dari bibir sumbing dengan atau tanpa langit-langit sumbing.
Gambar 3. Contoh sumbing
8
Gambar 4. Sumbing submukosa langit-langit
Beberapa subtipe langit-langit dapat didiagnosis berdasarkan beratnya. Uvula adalah tempat di mana bentuk minimal celah langit-langit mulut diamati. Sebuah bentuk yang lebih parah adalah suatu celah submukosa langit-langit. Celah langit-langit lengkap merupakan celah langit-langit keras (palatum durum), submukosa langit-langit, dan sumbing uvula. Celah posterior untuk foramen yang dalam didefinisikan sebagai suatu celah langit-langit sekunder. Dalam proporsi yang signifikan dari pasien, celah langit-langit keras (palatum durum) ditutupi oleh mukosa dan berlanjut melalui langitlangit lunak, langit-langit membentuk yang disebut sumbing submukosa. Sebuah CP submukosa dapat terjadi di langit-langit keras saja dan terbuka terus celah langit-langit lunak, atau mungkin terjadi sebagai celah submukosa dari langit-langit lunak dengan atau tanpa lekukan ke langitlangit keras. Hati-hati pemeriksaan klinis dapat ditemukan foramen kelanjutan dari celah langit-langit lunak, yang merupakan celah dari tulang langit-langit di bawahnya mukosa Celah langit-langit dapat dibedakan menjadi 2 yaitu bentuk V, yang paling sering di belahan terisolasi, atau bentuk U, dan di belahan sindromik. Celah langit-langit foramen posterior yang dalam didefinisikan sebagai celah langit-langit sekunder. Sumbing bibir dan celah langit-langit mulut anterior ke foramen yang dalam (unilateral atau bilateral) didefinisikan sebagai celah langit-langit primer (dengan demikian, dalam bibir sumbing bilateral, premaxilla dipisahkan dari segmen palatal lateral).
9
2.4. Etiologi
Bibir
Sumbing
merupakan
kelainan
formasi
bibir
akibat
terganggunya fusi (menyatunya) selama masa pertumbuhan intra uterine (dalam kandungan). Gangguan fusi ini terutama terjadi pada trimester pertama kehamilan yang bisa disebabkan oleh berbagai faktor yang dapat dibagi menjadi faktor herediter dan faktor eksternal. a. Faktor herediter Faktor herediter ini berarti menyangkut gen penyebab bibir sumbing yang dibawa penderita. Hal ini dapat berupa : •
Mutasi gen.
•
Kelainan kromosom : 75% dari faktor keturunan resesif dan 25% bersifat dominan.
b. Faktor eksternal / lingkungan Faktor eksternal merupakan hal-hal diluar tubuh penderita selama masa pertumbuhan dalam kandungan yang mempengaruhi atau menyebabkan terjadinya bibir sumbing yaitu : •
Pengaruh lingkungan juga dapat menyebabkan, atau berinteraksi dengan genetika untuk menyebabkan celah orofacial. Pada manusia, bibir sumbing janin dan kelainan bawaan lain juga telah dihubungkan dengan hipoksia ibu, seperti yang disebabkan oleh misalnya ibu merokok, menyalahgunakan alkohol atau beberapa bentuk pengobatan hipertensi.
•
Penyebab musiman (seperti eksposur pestisida)
•
Obat-obatan, seperti: Asetosal, Aspirin, Rifampisin, Fenasetin, Sulfonamid,
Aminoglikosid,
Indometasin,
Asam
Flufetamat,
Ibuprofen, Penisilamin, Antihistamin dapat menyebabkan celah langit-langit. Retinoid, senyawa nitrat, obat-obatan antikonvulsan, alkohol, obat-obatan terlarang (kokain, heroin, dll). •
Diet ibu dan asupan vitamin
•
Pelarut organik
•
Faktor usia ibu
10
•
Nutrisi, terutama pada ibu yang kekurangan folat
•
Penyakit infeksi Sifilis, virus rubella
•
Radiasi
•
Stres emosional
•
Trauma (trimester pertama)
•
Kondisi ibu hamil yang mengalami rasa mual dan muntah berlebihan, berisiko melahirkan bayi dengan bibir sumbing.
Gambar 5. Etiologi Bibir Sumbing dan langit-Langit
11
2.5. Patogenesis bibir sumbing
CLP adalah kelainan bentuk fisik pada wajah akibat pembentukan abnormal pada wajah fetus selama kehamilan. Pembentukan wajah tersebut berlangsung dalam 6 hingga 8 minggu pertama kehamilan. CLP dapat timbul tersendiri atau muncul sebagai salah satu bagian dari syndrome. (Emedicine, 2000). Dari seluruh kasus CLP, 70% diantaranya adalah kasus CLP tersendiri (isolated cleft lip and palate), dan bukan salah satu bagian dari syndrome tertentu. (Chakravarti, 2004). Beberapa syndrome yang terkait dengan CLP adalah 22q11.2 deletion syndrome, Patau syndrome (trisomi 13) dan Van der Woude syndrome(Agatha,2009).
12
Kelainan
kongenital
muncul
dari
gabungan
antara
faktor
multigenetik dan faktor lingkungan. Isolated cleft disebabkan oleh multigen dan atau pengaruh faktor lingkungan. Walaupun gen memiliki peran penting, dalam embryogenesis wajah, faktor lingkungan berperan sama penting. Ada tiga kategori faktor lingkungan yang berpengaruh dalam pembentukan janin, yaitu teratogen, infeksi, dan nutrien serta metabolisme kolesterol. Ibu hamil yang merokok menjadi faktor penting penyebab CLP. Teratogen lainnya yang meningkatkan risiko CLP diantaranya adalah obat-obatan, seperti antikonvulsan fenitoin dan benzodiazepin, atau pestisida, seperti dioxin (Agatha,2009). Morfogenesis fasial dimulai dengan migrasi sel-sel neural crest ke dalam regio fasial, remodeling matriks ekstraseluler, proliferasi dan differensiasi sel-sel neural crest untuk membentuk jaringan otot dan pengikat, penggabungan antar komponen pada bibir atas merger procesus maksilaris & nasalis medialis pada minggu VI kehamilan. Pembentukan palatum primer dari procesus nasalis medialis, dan pembentukan palatum
13
sekunder dari procesus palatal sinistra & dekstra pada 8-12 minggu kehamilan. (Young et.al ., 2000). Patofisiologi molekuler secara garis besar terjadi melalui tahap-tahap tertentu, yaitu (Young et.al ., 2000) (a) Defek pembentukan sel-sel neural crest - klas transkripsi faktor homeoboks (AP2, Barx2, goosecoid, Msx1&2, Otx2,Pax7&9 dan Prx1&2). - perlu untuk ekspresi gen Dlx sepanjang neural tube, ectoderm dan mesenchyme dari neural crest. (b) Defek proliferasi sel-sel neural crest - ektoderm berfungsi untuk mempertahankan proliferasi mesenchyme dari neural crest. - protein Sonic hedgehog (SHH) memegang peran (c) Defek diferensiasi sel-sel neural crest - Famili TGFβ terlibat (1) dalam proliferasi, diferensiasi dan migrasi sel, (2) regulasi deposisi matriks ekstraseluler dan (3) transformasi epitelialmesensimal. - analisis genetik: fusi palatal perlu TGFβ. (d) Defek matriks ekstraseluler - perkembangan organ fasial melibatkan EGFR signaling: regulasi sekresi matriks metalloproteinase - TGFα merupakan ligan EGFR. Gen-gen yang telah diketahui menjadi penyebab terjadinya isolated CLP diantaranya adalah IRF6 (sebagai gen yang juga berpengaruh dalam Van der Woude syndrome), P63, PVRL1, TGFA, TBX22, MSX1, FGFR1 dan SATB. Namun mutasi pada IRF6, MSX1, dan FGFR1 umumnya terkait dengan kelainan gigi dan CLP yang terjadi lebih dari satu kali di dalam suatu silsilah keluarga, dalam hal ini ada kemungkinan diturunkan. Gen-gen yang telah ditemukan mempunyai interaksi dengan paparan asap rokok dan menyebabkan timbulnya CLP adalah TGFA, MSX1, TGFB3, RARA, P450, GST, dan EPHX. (Malek, 2001).
14
2.6. Tanda dan Gejala Cleft L ip and Palate
Tanda yang paling jelas adalah adanya celah pada bibir atas atau langit-langit rongga mulut (Agatha,2011). 1. Bayi dengan cleft lip dapat mengalami kesulitan saat menghisap ASI karena sulitnya melakukan gerakan menghisap. Kesulitan ini dapat diatasi dengan penggunaan botol khusus yang direkomendasikan oleh dokter gigi spesialis gigi anak dan dokter spesialis anak, tentunya disesuaikan dengan tingkat keparahan kasus. 2. Cleft palate juga dapat menyebabkan kesulitan dalam berbicara. Besarnya cleft bukan indicator seberapa serius gangguan dalam berbicara, bahkan cleft yang kecil pun dapat menyebabkan kesulitan dalam berbicara. Anak dapat memperbaiki kesulitannya dalam berbicara setelah menjalani terapi bicara, walaupun kadang tindakan operasi tetap diperlukan untuk memperbaiki fungsi langit-langit rongga mulut. Anak dengan cleft palate seringkali memiliki suara hidung saat berbicara. 3. Anak dengan cleft kadang memiliki gangguan dalam pendengaran. Hal ini disebabkan oleh kemungkinan adanya infeksi yang mengenai tuba Eustachia (saluran yang menghubungkan telinga dengan rongga mulut). Semua telinga anak normal memproduksi cairan telinga yang kental dan lengket. Cairan ini dapat menumpuk di belakang gendang telinga. Adanya cleft dapat meningkatkan kemungkinan terbentuknya cairan telinga ini, sehingga menyebabkan gangguan atau bahkan kehilangan pendengaran sementara. 4. Biasanya cleft palate dapat mempengaruhi pertumbuhan rahang anak dan proses tumbuh kembang dari gigi-geliginya. Susunan gigi-geligi dapat menjadi berjejal karena kurang berkembangnya rahang. 2.7. Komplikasi
a. Gangguan asupan makanan Merupakan masalah pertama yang terjadi pada bayi penderita labioschisis. Adanya labioschisis memberikan kesulitan pada bayi untuk melakukan hisapan pada payudara ibu atau dot. Tekanan lembut
15
pada pipi bayi dengan labioschisis mungkin dapat meningkatkan kemampuan hisapan oral. Keadaan tambahan yang ditemukan adalah reflex hisap dan reflek menelan pada bayi dengan cleft palate tidak sebaik bayi normal, dan bayi dapat menghisap lebih banyak udara pada saat menyusu. Memegang bayi dengan posisi tegak lurus mungkin dapat membantu proses menyusu bayi. Menepuk-nepuk punggung bayi secara berkala juga dapat membantu. Bayi yang hanya menderita labioschisis atau dengan celah kecil pada palatum biasanya dapat menyusu, namun pada bayi dengan labioplatoschisis biasanya membutuhkan penggunaan dot khusus. Dot khusus (cairan dalam dot ini dapat keluar dengan tenaga hisapan kecil) ini dibuat untuk bayi dengan labio-palatoschisis dan bayi dengan masalah pemberian makan/ asupan makanan tertentu. b. Gangguan dental Anak yang lahir dengan labioschisis mungkin mempunyai masalah tertentu yang berhubungan dengan kehilangan, malformasi, dan malposisi dari gigi geligi pada area dari celah bibir yang terbentuk. Gigi tidak akan tumbuh secara normal, dan umumnya diperlukan perawatan khusus untuk mengatasi hal ini. c. Infeksi telinga Anak dengan labio-palatoschisis lebih mudah untuk menderita infeksi telinga karena terdapatnya abnormalitas perkembangan dari otot-otot yang mengontrol pembukaan dan penutupan tuba eustachius. d. Gangguan berbicara Pada bayi dengan labio-palatoschisis biasanya juga memiliki abnormalitas pada perkembangan otot-otot yang mengurus palatum mole. Saat palatum mole tidak dapat menutup ruang/ rongga nasal pada saat bicara, maka didapatkan suara dengan kualitas nada yang lebih tinggi (hypernasal quality of 6 speech). Meskipun telah dilakukan reparasi palatum, kemampuan otot-otot tersebut diatas untuk menutup ruang atau rongga nasal pada saat bicara mungkin tidak dapat kembali sepenuhnya normal. Penderita celah palatum memiliki kesulitan bicara,
16
sebagian karena palatum lunak cenderung pendek dan kurang dapat bergerak sehingga selama berbicara udara keluar dari hidung. Anak mungkin mempunyai kesulitan untuk menproduksi suara atau kata "p, b, d, t, h, k, g, s, sh, dan ch", dan terapi bicara ( speech therapy) biasanya sangat membantu. e. Gangguan psikologis Bibir sumbing menyebabkan timbulnya rasa kurang percaya diri pada penderita yang bisa menyebabkan stress dan terbatasnya hubungan social dengan orang lain. f. Gangguan pertumbuhan tulang muka
2.8 Resiko Kekambuhan
Faktor genetik (yaitu, gen berpartisipasi dalam etiologi celah orofacial nonsyndromic) diwariskan ke generasi berikutnya, sehingga menciptakan peningkatan risiko anomali tersebut pada keturunannya. Risiko kekambuhan juga berbeda sehubungan dengan proporsi faktor genetik dan non genetik. Dari sudut pandang klinis, 2 faktor yang paling penting ketika mengevaluasi risiko kekambuhan untuk bibir sumbing dengan atau tanpa langit-langit: jenis kelamin dari individu-individu (yaitu, pasien dan individu di risiko) dan keparahan mempengaruhi pada pasien (misalnya, unilateral vs bilateral). Risiko kekambuhan terendah untuk bibir sumbing dengan atau tanpa langit-langit sumbing adalah untuk subkategori pasien laki-laki dengan sumbing unilateral dan dalam kategori ini, untuk adik laki-laki dengan sumbing unilateral dan untuk putri ayah dengan sepihak bibir sumbing dengan atau tanpa langit-langit. Risiko tertinggi kekambuhan CL/P adalah untuk subkategori pasien wanita yang terkena dengan CL bilateral/P.
17
Gamba
Gambar 6. Resiko Kambuh CLP
2.9 Penatalaksanaan
Bayi yang terlahir dengan bibir sumbing harus ditangani oleh klinisi
dari
multidisiplin
dengan
pendekatan
team-based,
agar
memungkinkan koordinasi efektif dari berbagai aspek multidisiplin tersebut. Selain masalah rekonstruksi bibir yang sumbing, masih ada masalah lain yang perlu dipertimbangkan yaitu masalah pendengaran, bicara, gigi-geligi dan psikososial. Masalah-masalah ini sama pentingnya dengan rekonstruksi anatomis, dan pada akhirnya hasil fungsional yang baik dari rekonstruksi yang dikerjakan juga dipengaruhi oleh masalahmasalah tersebut. Dengan pendekatan multidisipliner, tatalaksana yang komprehensif dapat diberikan, dan sebaiknya terus menerus sejak bayi
18
lahir sampai remaja. Diperlukan tenaga spesialis bidang kesehatan anak, diantaranya: 1. Ahli bedah plastik untuk memperbaiki bentuk bibir sehingga normal/mendekati normal. 2. Ahli THT, untuk memantau dan atau memperbaiki kelainan sekitar hidung dan telinga. 3. Dokter gigi/Orthodontist untuk memantau dan atau memperbaiki kelainan pertumbuhan gigi. 4. Speech therapist untuk membantu penderita agar dapat berbicara dengan normal 5. Psikolog/Psikiater untuk menangani masalah psikologis yang timbul terutama rasa rendah diri. Bibir sumbing biasanya diperbaiki antara usia 3 sampai 6 bulan. Langit-langit sumbing diperbaiki antara usia 9 sampai 12 bulan. Beberapa anak mungkin memerlukan perangkat bibir dua-tahap perbaikan atau pencetakan jika celah yang lebar. Tabung Telinga sering ditempatkan pada saat operasi langit-langit mulut jika diperlukan. Bicara anak, pendengaran dan pertumbuhan akan ikut diperhatikan oleh tim sumbing. Operasi sekunder seperti flap faring, cangkok tulang alveolar, Rhinoplasty dan operasi rahang atas mungkin dianjurkan. Perawatan dan dukungan pada bayi dan keluarganya diberikan sejak bayi tersebut lahir sampai berhenti tumbuh pada usia kira-kira 18 tahun. Tindakan pembedahan dapat dilakukan pada saat usia anak 3 bulan. Berikut ini adalah protokol pengobatan yang paling umum digunakan saat ini di sebagian besar pusat pengobatan sumbing : •
Bayi - Diagnostik pemeriksaan, konseling umum orang tua, instruksi, obturatorius langit-langit (jika perlu); rekomendasi protokol untuk mencegah suatu pengulangan sumbing dalam keluarga; evaluasi genetik dan spesifikasi diagnosis; risiko kekambuhan celah dihitung secara empiris.
•
Usia 3 bulan - Perbaikan bibir sumbing (dan penempatan tabung ventilasi)
19
•
Usia 6 bulan – Preoperasi orthodontik
•
Usia 9 bulan - terapi bicara dimulai
•
Usia 9-12 bulan - Perbaikan langit-langit (penempatan tabung ventilasi jika tidak dilakukan pada saat perbaikan bibir sumbing)
•
Usia 1-7 tahun - perawatan Ortodonti
•
Usia 7-8 tahun - cangkok tulang Alveolar
•
Lebih dari 8 tahun - perawatan Ortodonti terus
Prosedur bedah lainnya dapat dilakukan pada pasien dengan celah yang parah yang diperlukan.
2.10 Pencegahan Cacat Sumbing
1. Menghindari merokok Ibu yang merokok mungkin merupakan faktor risiko lingkungan terbaik yang telah dipelajari untuk terjadinya celah orofacial. Ibu yang menggunakan tembakau selama kehamilan secara konsisten terkait dengan peningkatan resiko terjadinya celah-celah orofacial. Mengingat frekuensi kebiasaan kalangan perempuan di Amerika Serikat, merokok dapat menjelaskan sebanyak 20% dari celah orofacial yang terjadi pada populasi negara itu. Lebih dari satu miliar orang merokok di seluruh dunia dan hampir tiga perempatnya tinggal di negara berkembang, sering kali dengan adanya dukungan public dan politik tingkat yang relatif rendah untuk upaya
pengendalian
tembakau.
Banyak
laporan
telah
mendokumentasikan bahwa tingkat prevalensi merokok pada kalangan perempuan berusia 15-25 tahun terus meningkat secara global pada dekade terakhir. Diperkirakan bahwa pada tahun 1995, 12-14 juta perempuan di seluruh dunia merokok selama kehamilan mereka dan, ketika merokok secara pasif juga dicatat, 50 juta perempuan hamil, dari total 130 juta terpapar asap tembakau selama kehamilan mereka (Malek, 2001). 2. Menghindari alkohol
20
Peminum alkohol berat selama kehamilan diketahui dapat mempengaruhi tumbuh kembang embrio, dan langit-langit mulut sumbing telah dijelaskan memiliki hubungan dengan terjadinya defek sebanyak 10% kasus pada sindrom alkohol fetal ( fetal alcohol syndrome). Pada tinjauan yang dipresentasikan di Utah Amerika Serikat pada acara pertemuan konsensus WHO (bulan Mei 2001), diketahui bahwa interpretasi hubungan antara alkohol dan celah orofasial dirumitkan oleh bias yang terjadi di masyarakat. Dalam banyak penelitian tentang merokok, alcohol diketemukan juga sebagai pendamping, namun tidak ada hasil yang benar-benar disebabkan murni karena alkohol. 3. Memperbaiki Nutrisi Ibu Nutrisi yang adekuat dari ibu hamil saat konsepsi dan trimester I kehamilan sangat penting bagi tumbuh kembang bibir, palatum dan struktur kraniofasial yang normal dari fetus. 4. Modifikasi Pekerjaan Dari data-data yang ada dan penelitian skala besar menyerankan bahwa ada hubungan antara celah orofasial dengan pekerjaan ibu hamil (pegawai
kesehatan,
industry
reparasi,
pegawai
agrikulutur).
Teratogenesis karena trichloroethylene dan tetrachloroethylene pada air
yang
diketahui
berhubungan
dengan
pekerjaan
bertani
mengindikasikan adanya peran dari pestisida, hal ini diketahui dari beberapa penelitian. namun tidak semua. Maka sebaiknya pada wanita hamil lebih baik mengurangi jenis pekerjaan yang terkait. Pekerjaan dalam industri cetak, seperti pabrik cat, operator motor, pemadam kebakaran atau bertani telah diketahui meningkatkan resiko terjadinya celah orofasial.
21
BAB III KESIMPULAN
Bibir sumbing dan langit-langit (cleft lip and palate) adalah kelainan kongenital yang sering ditemukan dan menyebabkan kelainan penampakan wajah dan gangguan bicara. Prevalensi sumbing di Malang, Jawa Timur prevalensi sumbing adalah 1 per 1000 kelahiran. Penyebab sumbing multifaktorial dan mungkin melibatkan kombinasi faktor genetik dan lingkungan, namun penyebab celah biasanya tidak diketahui. Faktor lingkungan dapat meningkatkan risiko celah, merokok dan alkohol digunakan selama kehamilan, gizi ibu yang buruk dan obat-obatan tertentu. Biasanya, mendiagnosis celah-celah langit-langit dengan ultrasonografi tidak mungkin, namun seorang dokter yang berpengalaman atau teknisi dapat menangkap gerakan atipikal lidah janin dalam tampilan lateral. Semua anak dengan celah bibir dan langit-langit harus diikuti oleh tim sumbing. Tim sumbing terdiri dari beberapa spesialis termasuk dokter bedah plastik, terapi bicara, dokter gigi, dokter gigi, otolaryngologist, audiolog, genetika, dokter anak dan spesialis makan. Anggota tim akan bekerja sama dengan orang tua dan anak untuk menentukan rencana perawatan yang terbaik
22
DAFTAR PUSTAKA
Agatha, 2009. Faktor Hereditas dan Kaitannya Dengan Aspek Biologi Molekuler Pada
Kasus
Cleft
Lip
and
Palate (Labiognathopalatoschisis).
http://agathariyadi.wordpress.com /tag/bibir-sumbing/ pada tanggal 20 Agustus 2011. Andriani, L.S. 1997. Komplikasi Obstetri di Rumah Sakit Susteran St. Elisabeth, Kiupukan, Insana. Cermin Dunia Kedokteran No. 120, 1997 : 22 – 24. Malek, R. 2001. Cleft Lip and Palate (Lesions, Pathophysiology and Primary Treatment). Martin Dunitz Ltd. London. p. 27-28. Redett, R.J. 2009. A Guide ti Understanding Cleft Lip and Pa late.
Children’s
Craniofacial Association. Dallas. Sadler, T.W. 2006. Embriologi Kedokteran Langman Ed 10. Jakarta: EGC. Tessier P. Anatomical Classification Facial, Cranio-Facial And Latero-Facial Clefts. J Maxillofac Surg. Jun 1976;4(2):69-92. Tolarova MM, Cervenka J. Classification and Birth Prevalence of Orofacial Clefts. Amer J Med Genet. 1998; 75:126-137. Tolaraofa, M.M. 2009. Pediatric Cleft Lip and Palate. Department of Orthodontics,
University
of
the
Pacific
School
of
Dentistry.
http://emedicine.medscape.com/article/995535-overview diakses tanggal 31 April 2011 Young, D.L. Schneider, R.A. Hu, D. Helms, J.A. 2000. Genetic and Teratogenic Approaches to Craniofacial Development. Critical Reviews in Oral Biology & Medicine 11:304-317.
