Makalah Cleft Palate

MAKALAH ORTODONSI III

PENATALAKSANAAN PASIEN YANG DIRAWAT ORTODONSI DENGAN KASUS CLEFT PALATE DAN CLEFT LIP

DISUSUN OLEH : TEGAR YUDI S. RIZKA DESY RAHAYU ANIZSA TIFFANI DEWI ANGGRAENI ALDO DWI K. ANDIKA YAYAN ROSIDA INDRIYATMI HERYUNTARI DC BONITASARY W TECTONA EKA N. RISSA RW ALLEN DIPAYANA DHENOK ANGGI W

(071610101097) (071610101098) (071610101099) (071610101101) (071610101104) (071610101105) (071610101106) (071610101107) (071610101108) (071610101109) (071610101110) (071610101112) (071610101113)

FAKULTAS KEDOKTERAN GIGI UNIVERSITAS JEMBER 2010

1

BAB 1 PENDAHULUAN

1.1 Latar belakang Celah palatum (cleft palate) dan celah bibir (cleft lip) adalah salah satu kelainan kongenital orofasial. Kelainan tersebut terjadi karena kegagalan penyatuan prossesus fasialis dengan sempurna sehingga terjadi celah pada bibir atau palatum. Cleft palate dan cleft lip tidak selalu terjadi secara bersamaan (Yanez, 2007; Sousa et al, 2009). Ada tiga jenis kelainan cleft yaitu cleft lip tanpa disertai cleft palate, cleft palate tanpa disertai cleft lip, cleft lip disertai dengan cleft palate. Celah yang terbentuk tersebut bisa unilateral maupun bilateral. Tingkat pembentukan cleft palate dan cleft lip bervariasi mulai dari ringan yaitu berupa sedikit tarikan hingga berat yaitu celah yang terbentuk sampai nasal dan menuju tenggorokan (Zucchero, 2004). Data Internasional menunujukan kasus cleft palate dan cleft lip ditemukan 1 dari 1000 bayi yang lahir. Dari keseluruhan kasus cleft palate dan cleft lip prevalensinya adalah 45%, cleft lip 25% dan cleft palate 35%. Insiden cleft lip sering ditemukan pada anak laki – laki dibanding perempuan dengan perbendingan 1: 2 sedang cleft palate adalah sebaliknya. Hasil penelitian epidemologi menunjukan bahwa daerah Isana NTT Indonesia merupakan daerah dengan prevalensi cleft palate dan cleft lip tertinggi di dunia (Sadler, 2000; Sutrisno et al, 1999) . Walaupun angka kejadian yang tidak menunjukan sebagai kasus endemik namun akibat yang ditimbulkan dari cleft palate dan cleft lip membutuhkan penanganan yang segera. Masalah kesulitan bicara dan kesulitan makan merupakan masalah utama yang timbul akibat kelainan ini. Komplikasinya anatara lain adalah kekurangan gizi, infeksi, gangguan pertumbuhan wajah, missing teeth dan supernumery teeth. Akibat yang ditimbulkan biasanya menjadi masalah terberat adalah mengenai kondisi psikologi anak (Sousa et al, 2009). Kondisi psikologi anak akan sangat terganggu dengan adanya kelainan ini, akan timbul rasa malu. Tekanan psikologis serta stress sering terjadi pada anak dengan kelainan cleft palate dan cleft lip. Penampilan serta ketidakmampuan

2

berkomunikasi dengan baik menyebabkan anak menarik diri dari lingkungan serta terjadinya penurunan prestasi (Sujono,2007). Penanganan yang tepat harus segera dilakukan baik penanganan fisik maupun psikologis. Pada kasus cleft palate dan cleft lip memerlukan penanganan multidisiplin karena kasus ini sangat kompleks, variatif, lama dan memerlukan tenaga ahli dari berbagai disiplin ilmu. Tenaga ahli yang dibutuhkan dalam penanganan kasus ini antara lain adalah dokter anak, dokter bedah mulut, dokter bedah plastik, dokter gigi anak, dokter gigi ortodonti, prostodontik, dokter THT, ahli genetik, psikiater, dan terapis wicara (Yanez, 2007). Disiplin ilmu kedokteran gigi memerankan peranan penting dalam penanganan kasus ini. Seorang dokter gigi maupun calon dokter gigi penting untuk mengetahui mengenai etiologi, patofisiologi, maupun penatalaksanaan cleft palate dan cleft lip baik penatalaksanaan melalui prosedur bedah maupun perawatan dengan ortodonsi. Perawatan melalui prosedur bedah maupun perawatan ortodonsi merupakan dua hal yang tidak dapat dipisahkan dalam penatalaksanaan cleft palate dan cleft lip. Namun dalam makalah ini akan lebih menekankan pada pembahasan mengenai perawatan ortodonsi.

1.2 Rumusan masalah Dari uraian pada latar belakang maka dapat dirumuskan suatu masalah : 1. Bagaimana etiologi, patofisiologi dan penatalaksanaan pasien dengan kasus cleft palate dan cleft lip? 2. Bagaimana penatalaksanaan pasien cleft palate dan cleft lip yang dirawat ortodonsi?

1.3 Tujuan 1. Mengetahui dan memahami etiologi, patofisiologi dan penatalaksanaan paasien dengan kasus cleft palate dan cleft lip 2. Mengetahui penatalaksanaan pasien cleft palate dan cleft lip yang dirawat ortodonsi

3

BAB 2 TELAAH PUSTAKA

2.1 Perkembangan palatum Palatum mulai berkembang sejak minggu keenam, tetapi prosesnya baru lengkap sampai dua belas minggu. Periode paling kritis selama perkembangan palatum adalah akhir minggu keenam sampai permulaam minggu kesembilan. Seluruh palatum berkembang dari dua sruktur yaitu palatum primer (premaksila) dan palatum sekunder (gambar 1 A).

Gambar 1

Palatum primer merupakan bagian yang berbentuk triangular dari palatum anterior sampai foramen insisivus. Awalnya, palatum primer merupakan bagian yang dalam dari segmen intermaksilaris yang dibangun melalui penggabungan dua prominensia nasal medial (gambar 1B). Palatum sekunder memberi

4

ketinggian pada palatum posterior lunak dan keras sampai ke foramen insisivus. Palatum sekunder membentuk dari sepasang lempeng palatine lateral pada maksila (gambar 1 B). Lempeng ini didirikan atas jaringan ikat mesensim awal dan berkembang di dalam bidang superior-inferior dengan membentuk atau menonjolkan lidah (gambar 1 C). Kemudian lempeng palatina lateral menjadi memanjang dan lidah menjadi relative lebih pendek dan bergerak lebih ke inferior. Hal ini mempengaruhi lempeng untuk berkembang secara horizontal untuk saling berdekatan dan bergabung di tengah (midline) (Gambar 1 D & E). Raphe palatine mediana merupakan sisa klinis dari penggabungan antara lempeng palatine dan foramen insisivus sekarang terletak pada pertemuan palatum primer dan lempeng palatina lateral. Lempeng palatina lateral juga bergabung dengan palatum primer dan septum nasal. Gabungan antara septum nasal dan prosesus palatina kearah anteroposterior dimulai pada minggu kesembilan ( Bishara, 2001).

2.2 Cleft palate 2.2.1 Definisi Cleft palate adalah suatu kelainan dimana dua plat palatum yang membentuk palatum keras tidak menyatu dengan sempurna. Palatum lunak dalam hal ini akan juga mengalami cleft (data statistik negara, 2007). Cleft palate dapat terjadi secara lengkap (dalam palatum keras, palatum lunak dan juga gap pada rahang) dan tidak lengkap (berupa lubang pada atap rongga mulut biasanya sebagai palatum lunak saja). Saat terjadi cleft palate, maka biasanya uvula akan terbagi. Hal ini terjadi oleh karena kegagalan fusi pada prosessus palatina lateralis, septum nasalis, dan prosessus palatina mediana (pembentukan palatum sekunder). Lubang pada atap rongga mulut disebabkan oleh karena adanya hubungan secara langsung antara rongga mulut dengan cavum nasi.

5

Gambar berikut adalah gambaran secara oklusal dari cleft palate.

Cleft plate tidak lengkap

Cleft palate lengkap dengan melibatkan bibir dan palatum secara bilateral

Cleft palate lengkap dengan melibatkan bibir dan palatum secara unilateral

Sumber : http://www.tempo.co.id/medika/arsip Akibat dari hubungan terbuka antara rongga mulut dan rongga hidung disebut sebagai Velopharingeal Inadequency (VPI). Oleh adanya gap tersebut, maka udara akan memasuki rongga hidung menyebabkan resonansi suara hipernasal (Hypernasal voice resonance) dan emisi nasal. Efek sekunder dari VPI diantaranya adalah adanya kekacauan dalam berbicara (speech articulation errors) (Sloan, 2006).

2.2.2 Etiologi Celah palatum merupakan hasil kegagalan proses penggabungan lempeng palatina lateral untuk bergabung satu sama lain, dengan septum

nasal, atau

dengan palatum primer. Celah bibir dan celah palatum dapat dibedakan berdasarkan abnormalitas kongenital dan keduanya sering terjadi secara bersamaan. (Bishara, 2001). Perkembangan wajah dikoordinasikan oleh adanya suatu morfogenetik kompleks, ekspansi-proliferasi jaringan yang cepat, dan pengaruh genetik dan lingkungan kandungan ibu. Faktor-faktor tersebut merupakan suatu kondisi dimana rentan sekali terjadi malformasi fasial. Selama 6-8 minggu pertama kehamilan, terjadilah pembentukan kepala beserta 5 jaringan primitif diantaranya: (1) Satu dari puncak kepala hingga ke calon bibir bawah (Frontonasal Prominence). (2) Dua dari pipi, yang mempertemukan lobus pertama untuk membentuk bibir atas (Maxillar Prominence). (3) Dua tambahan lobus yang

6

tumbuh pada masing-masing sisi, yang nantinya akan membentuk dagu dan bibir bawah (Mandibular Prominence) (Dudas. 2007). Jika jaringan ini gagal bertemu, akan terjadi gap diantara jaringan yang seharusnya bergabung. Hal ini akan terjadi pada banyak daerah-daerah gabungan lainnya. Kecacatan lahir yang terjadi menggambarkan lokasi dan keparahan kegagalan fusi jaringan pada tubuh selanjutnya, contoh adanya fissur kecil dari palatum yang gagal bergabung mengakibatkan pada malformasi wajah yang luas. Proses penyatuan 5 jaringan ini akan sangat rentan terhadap substansi toksik, polusi lingkungan, dan ketidakseimbangan nutrisi (Dudas, 2007). Terdapat dua faktor utama yang mendasari etiologi cleft palate, yaitu faktor genetik dan faktor lingkungan. Faktor genetik dapat memicu adanya cleft palate. Hal ini dapat diketahui dari beberapa studi terhadap kasus-kasus sindromik dan non-sindromik. Kasus sindromik tersebut meliputi (1) Sindrom Van der Woude, disebabkan oleh variasi spesifik dari gen IRF6 yang menambah prevalensi deformitas palatum.(2) Sindrom Siderius X-linked n, disebabkan oleh mutasi gen PHF8 yang menyebabkan cleft palate dan lip palate serta retardasi mental. (3) Sindrom Stickler dapat menyebabkan cleft lip dan palate, penyakit persendian, dan

myopia. (4) Sindrom Loeys-Dietz dapat menyebabkan cleft

palate atau bifid uvula, hipertelorism, dan aneurisma aorta dan (5) Patau Syndrome (trisomy 13) menyebabkan cleft lip dan palate (Zucchero, 2004). Sedangkan kasus non sindromik adalah Adanya variasi dari gen IRF6, PVRL1, BMP4, SHH, SHOX2, FGF10 dan MSX1. Adanya perubahan gen tersebut berperan dalam morfogenesis wajah dalam hal proses yang melibatkan seluler dan molekuler. Jika seseorang lahir dalam keadaan cleft, maka orang tersebut akan berpeluang untuk memeiliki anak yang cleft. Banyak kasus cleft palate terjadi secara turun temurun meskipun beberapa bukan lah kasus yang berhubungan dengan sindrom. Hal tersebut berkaitan dengan non-sindromik faktor (Cox.2004). Faktor lingkungan juga menjadi penyebab adanya cleft palate. Sebagai contoh adalah mutasi gen PHF8 yang menyebabkan pelepasan lysin demethylase sebagai regulator epigenetik. Aktivitas katalitik pada PHF8 tergantung pada molekul oksigen. Faktanya, dilakukan penelitian pada tikus dimana tikus tersebut sedang mengandung dan diberi perlakuan dengan diletakkan pada area yang

7

hipoksia. Hasilnya adalah anak dari tikus tersebut mengalami cleft palate (Loenarz.2009). Pada manusia, kelainan cleft palate dan kongenital lainnya semenjak lahir telah dihubungkan dengan maternal hipoksia yang disebabkan oleh merokok, alkohol, atau beberapa obat hipertensi. Faktor-faktor lingkungan yang masih dalam tahap penelitian diantaranya: faktor musim (seperti saat musim tanam dimana banyak penggunaan pestisida), nutrisi ibu dan intake vitamin, retinoid (anggota vitamin

A),

obat-obatan antikonvulsan, nitrat, dan narkotika

(Loenarz.2009).

2.2.3 Patofisiologi cleft palate Perkembangan embriologis pada bibir atas dan hidung membutuhkan tahapan yang rumit, hal ini telah terprogram secara genetis. Hal yang paling utama yang menjadi permasalahan adalah fusi (penyatuan) dari 5 jaringan fasial prominens pada minggu ke-3 hingga ke-8, perkembanan bibir pada usia kandungan 3 hingga 7 minggu, dan perkembangan palatum pada minggu ke 5 hingga 12 (Snyder, 2005; Yanez, 2007). Kompleksitas perkembangan kraniofasial dan beberapa jenis cleft adalah bergantung pada heterogenitas ekspresi fenotip pada masing-masing kondisi. Cleft palate pada maksila terjadi kegagalan pertumbuhan mesencim. Normalnya prominensia nasal medial dan lateral saling bertemu melalui proses penyatuan epitel yang rumit, melalui kematian sel yang terprogram, dan penetrasi subepitelial-mesenkimal. Cleft palate merupakan kecacatan epitelial yang bersifat sekunder dalam hal kegagalan penyatuannya dan pertumbuhan mesenkim. Proses tersebut melibatkan banyak sekali jalur selular dan genetik. Akibat adanya hal tersebut menyebabkan gagalnya fusi maksilar dan prominensia nasal median (Yanez, 2007). Sedangkan Cleft palate terisolasi perkembangan palatum termasuk fusi lempeng palatal lateral dan septum nasal secara antroposterior dari foramen insisivi ke uvula. Sebuah cleft palate dibentuk saat perkembangan palatal yang normal terganggu sebelum masa kehamilan minggu ke-12. Cleft ini hanya berada di dalam rongga mulut dan tanpa meluas ke wajah (Snyder, 2005).

8

2.3 Cleft lip 2.3.1 Definisi Cleft lip atau lebih dikenal dengan Bibir sumbing adalah suatu ketidaksempurnaan pada penyambungan bibir bagian atas, yang biasanya berlokasi tepat di bawah hidung. Terdapat dua klasifikasi cleft lip yaitu Celah bibir satu sisi yang meliputi clef lip satu sisi tidak lengkap dan cleft lip satu sisi lengkap. Clef lip satu sisi tidak lengkap yaitu terjadi celah pada satu sisi dan terlihat sebagai suatu celah kecil pada bibir. Sedangkan pada cleft lip satu sisi lengkap yaitu celah yang terbentuk sampai ke lubang hidung dan mengenai prosesus alveolaris. Klasifikasi yang kedua adalah cleft lip dua sisi yang meliputi cleft lip dua sisi tidak lengkap dan cleft lip dua sisi lengkap (Sloan, 2006; Sadler, 2000).

2.3.2 Etiologi Celah bibir dan celah palatum terjadi ketika jaringan ikat mesensim dari struktur embriologis yang berbeda gagal untuk bertemu dan bergabung satu sama lain. Bentuk umum dari celah bibir adalah hasil kegagalan proses penggabungan prosesus nasal medial dengan prosesus maksilaris. Celah bibir bisa unilateral maupun bilateral dan juga bisa memanjang ke dalam prosesus alveolaris (Bishara, 2001). Penyebab mengapa jaringan-jaringan pemebentuk bibir tidak menyatu dengan baik belum diketahui dengan pasti. Tapi faktor penyebab yang diperkirakan adalah kombinasi antara faktor genetik dan faktor eksternal (lingkungan). Faktor genetik ini menyangkut gen penyebab cleft lip yang dibawa penderita. Hal ini dapat berupa mutasi gen dan kelainan kromosom dengan perbandingan 75% dari faktor keturunan resesif dan 25% bersifat dominan (Loenarz, 2009). Faktor eksternal merupakan hal-hal diluar tubuh penderita selama masa pertumbuhan dalam kandungan yang mempengaruhi atau menyebabkan terjadinya celah bibir anatra lain faktor usia ibu; obat-obatan seperti Asetosal, Aspirin Rifampisin,

Fenasetin,

Sulfonamid,

Aminoglikosid,

Indometasin,

Asam

9

Flufetamat, Ibuprofen, Penisilamin, Antihistamin dapat menyebabkan celah langit-langit. Antineoplastik, dan Kortikosteroid; nutrisi, terutama pada ibu yang kekurangan folat. Penyakit infeksi sifilis, virus rubella juga bisa menyebabkan kelainan ini. Selain itu terdapat juga faktor paparan radiasi, stres emosional dan trauma pada trimester pertama (Loenarz, 2009; Dudas, 2007).

2.3.3 Patofisiologi cleft lip Ada beberapa teori yang menggambarkan mekanisme terjadinya cleft lip anatara lain adalah teori fusi, teori hambatan perkembangan, teori mesodermal sebagai kerangka membran brankhial, gabungan teori fusi dan penyusupan mesodermal (Dudas, 2007). Teori fusi disebut juga teori klasik. Teori ini menjelaskan bahwa pada akhir minggu keenam dan awal minggu ketujuh masa kehamilan, prosesus maksilaris berkembang ke arah depan menuju garis median, mendekati prosesus nasomedialis dan kemudian bersatu. Bila terjadi kegagalan fusi antara prosesus maksilaris dengan proses medialis maka celah bibir akan terjadi (Sousa et al, 2009). Teori hambatan perkembangan disebut juga teori penyusupan karena menjelaskan mengenai mesoderm yang mengadakan penyusupan menyeberangi celah sehingga bibir atas berkembang normal. Victor Veau bersama dengan Hochsteter menyatakan bila terjadi kegagalan migrasi mesodermal menyeberangi celah maka celah bibir akan terbentuk (Dudas, 2007). Pada

teori

mesodermal

sebagai

kerangka

membran

brankhial

menyatakan bahwa pada minggu kedua kehamilan, membran brankhial memerlukan jaringan mesodermal yang bermigrasi melalui puncak kepala dan kedua sisi ke arah muka. Bila mesodermal tidak ada maka dalam pertumbuhan embrio membran brankhial akan pecah sehingga akan terbentuk celah bibir (Snyder, 2005; Sousa et al, 2009). Sedangkan teori gabungan menyatakan kemungkinan terjadinya celah bibir, yaitu karena adanya fusi prosesus maksilaris dan penggabungan kedua prosesus naso medialis. Penggabungan tersebut yang kelak akan membentuk bibir bagian tengah (Snyder, 2005).

10

BAB 3 PEMBAHASAN

3.1 Klasifikasi cleft palate dan cleft lip Dalam pembahasan ini penting sekali untuk diketahui pengklasifikasian cleft palate dan cleft lip untuk mengetahui penatalaksanaan yang akan dilakukan.

3.1.1 Klasifikasi cleft palate menurut Veau a) Kelas I b) KelasII

: Sumbing yang terbatas pada palatum lunak : Cacat pada palatum keras dan lunak, meluas tidak melampaui foramen insisivum dan terbatas hanya pada palatum sekunder.

c) Kelas III

: Sumbing pada palatum sekunder dapat komplet atau tidak komplet. Sumbing palatum komplet meliputi palatum lunak dan keras sampai foramen insisivum. Sumbing tidak komplet meliputi palatum lunak dan bagian palatum keras, tetapi tidak meluas sampai foramen insisivum. Sumbing unilateral yang komplet dan meluas dari uvula sampai foramen insisivum di garis tengah dan prosessus alveolaris unilateral juga termasuk kelas III.

d) Kelas IV

: Sumbing bilateral komplet meliputi palatum lunak dan keras

serta prosessus alveolaris pada kedua sisi

premaksila, meninggalkan daerah itu bebas dan sering kali bergerak.

3.1.2 Klasifikasi cleft lip menurut Veau a) Kelas I

: Takik unilateral pada tepi merah dan meluas sampai bibir

b) Kelas II

: Bila takik pada merah bibir sudah meluas ke bibir, tetapi Tidak mengenai dasar hidung.

c) Kelas III

: Sumbing unilateral pada merah bibir yang meluas melalui bibir ke dasar hidung.

d) Kelas IV

: Setiap sumbing bilateral pada bibir yang menunjukkan

11

takik tak sempurna atau merupakan sumbing yang sempurna.

Ada juga metode yang dinamakan the striped Y untuk menggambarkan keadaan celah bibir dan langit-langit atau disebut klasifiksi Kernahan (Jones dan Oliver, 1994) membuat metode yang dinamakan the striped Y untuk menggambarkan keadaan celah bibir dan langit-langit. Ada 9 segmen pada huruf Y yang menyatakan terdapat celah pada bibir kanan dan kiri (1 dan 4), alveolus kanan dan kiri (2 dan 5), premaksila kanan dan kiri (3 dan 6), palatum durum ( 7 dan 8) dan palatum mole (9). Ada juga klasifikasi atau penyebutan LAHSHAL. Pada klasifikasi Kernahan setiap region yang mengalami celah ditadai dengan angka maka pada penyebutan LAHSHAL setiap regio yang bercelah dipresentasikan dengan huruf. Setiap huruf besar menyatakan bagian yang terkena secara sempurna ialah L=Lip, A = Alveolus, H = hard palate, S = Soft palate, ada sisi kanan maupun kiri kecuali soft palate hanya ada satu. Bila huruf ditulis dengan huruf kecil berarti kelainan yang terjadi tidak sempurna, misalnya s berarti ada celah pada soft palate tetapi hanya berubah uvula bifada. Sebelum penulisan LAHSHAL perlu ditulis CLP lebih dahulu yang menyatakan adanya celah. Penyebutan dengan LAHSHAL ini lebih praktis dan lebih mudah diingat. Contoh penulisan menurut LAHSHAL sebagai berikut : 

CLP/L-L berarti celah bibir bilateral



CLP/-SHAL berarti celah bibir, alveolus, palatum durum dan palatum molle kiri



CLP/l- berarti hanya terdapat notch pada bibir kanan



CLP/-L berarti terdapat celah bibir kiri

3.2 Penatalaksanaan dan prognosis Tujuan perawatan pasien celah bibir dan langit-langit adalah agar pasien wajahnya baik, dan dapat berbicara dengan baik dan bagian orofasial berfungsi baik.

12

3.2.1 Tim medis Merupakan tim multidisiplin untuk melakukan terapi yang kronologis yang terdiri dari : 1. Ahli genetik Bertugas mengevaluasi kesehatan dan riwayat keluarga yang melakukan pemeriksaan

untuk membantu diagnosis. Ahli

genetic ini

juga

membimbing keluarga untuk mencegah resiko terulangnya kembali pada kehamilan berikutnya. 2. Ahli THT Bertugas

dalam

evaluasi

dan

manajemen

infeksi

dan

kelainan

tenggorokan, hidung, dan telinga sebagai efek dari cleft lip dan palate tersebut. 3. Ahli bedah plastik Bertugas dalam perawatan spesialis berupa diagnose dan perawatan pada abnormalitas skeletal, tulang wajah dan jaringan lunak. Ahli ini akan bekerja dengan orthodontist dan beberapa spesialis lainnya untuk mengkoordinasi rencana bedah. 4. Ahli bedah mulut Spesialis ini melakukan bedah rekonstruksi dalam perawatan bersama dengan dokter bedah plastic pada kasus tertentu. 5. Dokter gigi spesialis ortodonti Dokter gigi yang mengevaluasi posisi dan struktur dari gigi anak dan berkoordinasi dengan ahli bedah dan spesialis lainnya. 6. Dokter gigi spesialis pedodonsia Dokter gigi yang mengevaluasi dan merawat gigi anak. 7. Ahli terapi bicara Bertugas

mengevaluasi

kemampuan

bicara

untuk

menciptakan

kemampuan komunikasi dan memonitor secara langsung pada tahap perkembangan anak. 8. Ahli audiologi Bertugas mengevaluasi kemampuan dan kesulitan mendengar pada anak untuk menciptakan kemampuan komunikasi.

13

9. Koordinasi perawat Berperan penting dalam berkoordinasi dengan para dokter ahli selama proses penatalaksanaan. 10. Ahli psikologi Bertugas mengevaluasi kemajuan anak secara teratur, mengamati pendengaran, berbicara, nutrisi, gigi dan status emosional.

3.2.2 Kronologis Terapi 3.2.2.1 Terapi Bedah Pembedahan biasanya dilakukan selama 3-6 bulan pertama untuk memperbaiki celah bibir dan antara 9-14 bulan untuk memperbaiki celah palatum. Kedua tipe pembedahan dilakukan di rumah sakit dibawah anestesi umum. Pembedahan cleft palate melibatkan penarikan jaringan dari tiap sisi mulut untuk membentuk ulang palatum. Proses ini mungkin membutuhkan rawat inap 2 atau 3 malam di rumah sakit, dengan malam pertama berada di ICU. Pembedahan pertama dimaksudkan untuk membentuk palatum fungsional, mengurangi kemungkinan cairan yang terbentuk dalam telinga tengah, dan membantu gigi dan tulang wajah berkembang dengan tepat. Sebagai tambahan, palatum fungsional ini akan membantu perkembangan berbicara dan kemampuan dalam pemberian makanan. Pembedahan cleft lip biasanya hanya membutuhkan sebuah pembedahan rekonstruktif, khususnya jika celah tersebut unilateral. Dokter bedah akan membuat sebuah insisi pada masing-masing sisi celah dari bibir ke lubang hidung. Dua sisi bibir kemudian disatukan. Celah bibir bilateral mungkin diperbaiki dalam dua pembedahan dengan jarak 1 bulan, yang biasanya membutuhkan rawat inap singkat di rumah sakit. Kebutuhan operasi lainnya bergantung pada kemampuan ahli bedah dan juga keparahan celah, bentuknya dan ketebalan jaringan yang tersedia yang dapat digunakan untuk membentuk palatum. Beberapa anak akan membutuhkan pembedahan lebih untuk membantu memperbaiki cara berbicara mereka. Pembedahan tambahan juga mungkin memperbaiki gambaran bibir dan hidung, menutup celah antara hidung dan mulut, membantu pernafasan dan

14

menstabilkan dan meluruskan kembali rahang. Pembedahan berikutnya biasanya dijadwalkan sekurangnya dalam jarak 6 bulan untuk memberi waktu penyembuhan dan mengurangi kemungkinan parut yang serius. Perbaikan terakhir untuk parut mungkin ditinggalkan dan tidak dilakukan sampai usia remaja, dimana struktur wajah sudah lengkap perkembangannya.

3.2.2.2 Terapi ortodonsi Obturator

palatal sering dibuat untuk bayi dengan cleft palate yang

mengalami kesukaran menyusu atau mengalami gangguan masuknya makanan atau cairan melalui rongga hidung. Evaluasi bicara dan pendengaran yang dini sangat dianjurkan dan alat bantu pendengaran sering digunakan untuk mencegah timbulnya masalah belajar pada anak dengan cleft palate yang sering kali juga mendapat serangan otitis media. Tindakan dokter gigi sebagai pencegahan sangat penting dan merupakan dasar untuk terapi ortodontik selanjutnya. Terapi sering kali membutuhkan perbaikan cacat perkembangan gigi. Terapi ortodonti kadang-kadang dimulai pada fase gigi susu untuk memperbaiki gigitan silang posterior atas unilateral dan bilateral serta untuk memperbaiki segmen premaksila yang berubah letak. Begitu sampai pada fase gigi campuran, terapi orthodonti konvensional dimulai untuk membentuk lengkung rahang atas yang normal. Sering kali ini dilakukan dengan melakukan graft tulang autogenus pada sumbing alveolar untuk membentuk kembali keutuhan lengkung maksila. Terapi ini dianjurkan untuk dilakukan bila pembentukan akar gigi tetap yang belum erupsi di dekat daerah tulang alveolar yang sumbing terutama pada maksila, sudah mencapai seperempat atau setengahnya. Gigi geligi ini akan berhasil erupsi dengan baik secara pasif atau mekanis melalui tempat graft yang bersatu dengan rahang dan membentuk tulang alveolar yang baik. Terapi ortodonti selanjutnya adalah dengan bedah ortognati. Biasanya dilakukan untuk pasien dengan deformitas dentofasial yang signifikan. Bedah plastik sering dilakukan untuk memperbaiki estetik dan fungsi tepi merah bibir, filtrum, dan hidung.

15

3.2.2.3 Kronologi Penatalaksanaan Cleft Palate Dan Lip Dari Semua Aspek Medis Usia Prenatal

Lahir – 1 bulan

1 – 4 bulan

5 – 15 bulan

16 – 24 bulan

2 – 5 tahun

6 – 11 tahun

12 – 21 tahun

Intervensi Rujukan kepada tim yang menangani celah bibir dan palatum Diagnosis dan konseling genetik Memperlihatkan masalah psikososial Mempersiapkan instruksi pemberian makan Membuat rencana pemberian makan Rujukan kepada tim yang menangani celah bibir dan palatum Diagnosis dan konseling genetik Memperlihatkan masalah psikososial Sediakan instruksi pemberian makan dan periksa pertumbuhan Periksa pemberian makan dan pertumbuhan Perbaikan celah bibir Periksa telinga dan pendengaran Periksa pemberian makan, pertumbuhan dan perkembangan Periksa telinga dan pendengaran; pertimbangkan tabung telinga Perbaikan celah palatum Sediakan instruksi kebersihan oral Nilai telinga dan pendengaran Nilai bicara dan bahasa Periksa perkembangan Nilai bicara dan bahasa; tangani insufisiensi velofaringeal Periksa telinga dan pendengaran Pertimbangkan perbaikan bibir/hidung sebelum mulai sekolah Nilai perkembangan dan penyesuaian psikososial Nilai bicara dan bahasa; tangani insufisiensi velofaringeal Intervensi ortodonti Cangkok tulang alveolar Nilai sekolah/penyesuaian psikososial Pembedahan rahang, rinoplasti jika dibutuhkan Alat ortodonti, implan jika dibutuhkan Konseling genetik Nilai sekolah/penyesuaian psikososial

16

3.2.3 Prognosis Prognosis penatalaksanaan cleft palate dan lip tergantung pada derajat keparahan cleft, pertimbangan estetik, gangguan bicara dan pendengaran.

17

BAB 4 PENUTUP

Kesimpulan Secara garis besar baik cleft palate dan cleft lip disebabkan oleh kegagalan proses penggabungan lempeng palatina lateral untuk bergabung satu sama lain, dengan septum nasal, atau dengan palatum primer. Celah bibir dan celah palatum dapat dibedakan berdasarkan abnormalitas kongenital dan keduanya sering terjadi secara bersamaan. Perkembangan embriologis pada bibir atas dan hidung membutuhkan tahapan yang rumit, hal ini telah terprogram secara genetis. Hal yang paling utama yang menjadi permasalahan adalah fusi (penyatuan) dari 5 jaringan fasial prominens pada minggu ke-3 hingga ke-8, perkembanan bibir pada usia kandungan 3 hingga 7 minggu, dan perkembangan palatum pada minggu ke 5 hingga 12. Hal tersebut pada akhirnya akan akan menyebabkan kecacatan pada palatum dan bibir jika berlangsung secara abnormal. Terapi pada cleft palate dan cleft lip melibatkan beberapa ahli yang masing-masing memiliki peranan penting dalam menentukan keberhasilan penatalaksanaan. Dokter gigi spesialis bedah mulut dan ortodonsi memainkan peranan paling penting dalam kronologi perawatan cleft. Hal ini disebabkan oleh wilayah yang harus dirawat adalah wilayah gigi dan rongga mulut dan perawatan panjang yang dilakukan dari tahun ke tahun adalah dilakukan oleh dokter gigi tersebut. Terapi bedah dan ortodontik memainkan peranan utama dalam cleft palate dan cleft lip. Tujuan utama terapi bedah pada kasus cleft palate dan lip secara umum adalah untuk membentuk palatum fungsional, mengurangi kemungkinan cairan yang terbentuk dalam telinga tengah, dan membantu gigi dan tulang wajah berkembang dengan tepat, gambaran bibir dan hidung, menutup celah antara hidung dan mulut, membantu pernafasan dan menstabilkan dan meluruskan kembali rahang. Sedangkan tujuan utama perawatan ortodonsi pada kasus yang sama adalah membantu bayi dalam menelan makanan dan ASI makanan dengan alat obturator; pada fase gigi sulung dapat memperbaiki gigitan silang posterior atas

18

unilateral dan bilateral serta untuk memperbaiki segmen premaksila yang berubah letak; pada fase gigi campuran, terapi orthodonti konvensional dengan membentuk lengkung rahang atas yang normal; menghasilkan gigi geligi yang akan berhasil erupsi dengan baik secara pasif atau mekanis dan membentuk tulang alveolar yang baik.

19

DAFTAR PUSTAKA

Bishara, Samir E. 2010. Text Book of Orthodontics. Philadelphia : W.B. Saunders Company. Cox, T. C. (2004). "Taking it to the max: The genetic and developmental mechanisms coordinating midfacial morphogenesis and dysmorphology". Clin. Genet. 65 (3): 163–176. PMID 14756664. Dudas M, Li WY, Kim J, Yang A, Kaartinen V (2007). "Palatal fusion - where do the midline cells go? A review on cleft palate, a major human birth defect". Acta Histochem. 109 (1): 1–14. doi:10.1016/j.acthis.2006.05.009. PMID 16962647. ) Loenarz, C.; Ge W., Coleman M. L., Rose N. R., Cooper C. D. O., Klose R. J., Ratcliffe P. J., Schofield, C. J. (2009). "PHF8, a gene associated with cleft lip/palate and mental retardation, encodes for an N{varepsilon}-dimethyl lysine demethylase". Hum. Mol. Genet.. doi:10.1093/hmg/ddp480. PMID 19843542. Sloan GM (2000). "Posterior pharyngeal flap and sphincter pharyngoplasty: the state of the art". Cleft Palate Craniofac. J. 37 (2): 112–22. doi:10.1597/1545-1569(2000)037<0112:PPFASP>2.3.CO;2. PMID 10749049.). Snyder HT, Bilboul MJ, Pope AW (2005). "Psychosocial adjustment in adolescents with craniofacial anomalies: a comparison of parent and selfreports". Cleft Palate Craniofac. J. 42 (5): 548–55. doi:10.1597/04078R.1. PMID 16149838 Statistics

by

country

for

cleft

palate.

WrongDiagnosis.com.http://www.wrongdiagnosis.com/c/cleft_palate/stats -country.htm. Retrieved 2007-04-24. Zucchero, T.M. et al. 2004 Interferon Regulatory Factor 6 (IRF6) Gene Variants and the Risk of Isolated Cleft Lip or Palate New England Journal of Medicine 351:769-780 [1] ^ "Cleft palate genetic clue found". BBC News. 2004-08-30.

http://news.bbc.co.uk/1/hi/health/3577784.stm.

Retrieved

2007-07-01.

20