PREEKLAMPSIA DAN EKLAMPSIA Keterlibatan hepar pada preeklampsia-eklampsia adalah hal yang serius dan sering disertai oleh tanda-tanda keterlibatan organ lain, terutama ginjal dan otak, bersama dengan hemolisis dan trombositopenia (De Boer dkk., 1991; Pritchard dkk., 1954; Weinstein, 1985). Keadaan ini sering disebut sebagai sindrom HELLP-Hemolisis, peningkatan enzim hati (Elevated liver enzymes), dan penurunan trombosit (Low Platelet). Kelompok Memphis mengidentifikasi kumpulan gejala ini pada hampir 20 persen wanita dengan preeklampsia berat atau eklampsia (Sibai dkk., 1993). Lima di antara 437 wanita meninggal. Pada 13 di antara 33 (40 persen) wanita dengan bukti laboratoris sindrom HELLP dan nyeri kuadran atas kanan yang parah, mereka mendapatkan tanda-tanda hematom subkapsular dengan pemeriksaan pencitraan (Barton dan Sibai, 1996). Dari kelompok yang sama, Audibert dkk. (1996) menyebut penyulit lain, termasuk solusio plasenta (7%), gagal ginjal akut (2%), edema paru (6%), dan hematom hepar subkapsularis (1%). Isler dkk. (1999) mengidentifikasi faktor-faktor yang berperan dalam kematian 54 wanita dengan sindrom HELLP, dan faktorfaktor tersebut diperlihatkan di Gambar 1.
Gambar 1. Faktor yang berperan dalam kematian 54 wanita dengan sindrom HELLP (ARDS = sindrom distres pernapasan akut; DIC = koagulopati intravaskular diseminata) Pada wanita dengan sindrom HELLP, prognosis untuk kehamilan berikutnya kurang baik. Sibai dkk. (1995) mengamati, dari 192 kehamilan, adanya insiden kekambuhan sindrom HELLP sebesar 3 persen, sementara Sullivan dkk. (1994) mendapatkan insiden sebesar 27 persen. Kedua kelompok mengkonfirmasi tingginya insiden preeklampsia rekuren, persalinan prematur, hambatan pertumbuhan janin, solusio plasenta, dan seksio sesarea.
PREEKLAMPSIA Preeklampsia dapat dibagi kedalam bentuk ringan dan berat. Perbedaan antara keduanya adalah berdasarkan derajat hipertensi dan proteinuria, dan keterlibatan sistem organ lainnya. Diperlukan pengawasan ketat terhadap pasien dengan preeklampsia ringan maupun berat, karena keduanya dapat berkembang menjadi sebuah penyakit yang fulminan. Sebuah bentuk khusus dari preeklampsia berat adalah sindrom HELLP, yang merupakan akronim dari hemolysis, elevated liver enzymes, dan low platelet count. Sindrom ini memiliki manifestasi dalam bentuk temuan klinis yang konsisten dengan hemolisis, peningkatan kadar fungsi hati, dan trombositopenia. Seorang pasien yang didiagnosa dengan sindrom HELLP secara otomatis diklasifikasikan dalam preeklampsia berat. EKLAMPSIA Istilah eklampsia berasal dari bahasa Yunani dan berarti "halilintar". Kata tersebut dipakai karena seolah-olah gejala-gejala eklampsia timbul dengan tiba-tiba tanpa didahului oleh tanda-tanda lain. Sekarang kita ketahui bahwa eklampsia pada umumnya timbul pada wanita hamil atau dalam nifas dengan tanda-tanda pre-eklampsia. Pada wanita yang menderita eklampsia timbul serangan kejangan yang diikuti oleh koma. Tergantung dari saat timbulnya eklampsia dibedakan eklampsia gravidarum, eklampsia parturientum, dan eklampsia puerperale. Perlu dikemukakan bahwa pada eklampsia gravidarum sering kali persalinan mulai tidak lama kemudian. Dengan pengetahuan bahwa biasanya eklampsia didahului oleh pre-eklampsia, tampak pentingnya pengawasan antenatal yang teliti dan teratur, sebagai usaha untuk mencegah timbulnya penyakit itu. Frekuensi Frekuensi eklampsia bervariasi antara satu negara dan yang lain. Frekuensi rendah pada umumnya merupakan petunjuk tentang adanya pengawasan antenatal yang baik, penyediaan tempat tidur antenatal yang cukup, dan penanganan pre-eklampsia yang sempurna. Di negara-negara sedang berkembang frekuensi dilaporkan berkisar antara 0,3%0,7%, sedang di negara-negara maju angka tersebut lebih kecil, yaitu 0,05%-0,1%.
Gejala dan tanda Pada umumnya kejangan didahului oleh makin memburuknya pre-eklampsia dan terjadinya gejala-gejala nyeri kepala di daerah frontal, gangguan penglihatan, mual keras, nyeri di epigastrium, dan hiperrefleksia. Bila keadaan ini tidak dikenal dan tidak segera diobati, akan timbul kejangan; terutama pada persalinan bahaya ini besar. Konvulsi eklampsia dibagi dalam 4 tingkat, yakni: 1. Tingkat awal atau aura. Keadaan ini berlangsung kira-kira 30 detik. Mata penderita terbuka tanpa melihat, kelopak mata bergetar demikian pula tangannya, dan kepala diputar ke kanan atau ke kiri. 2. Kemudian timbul tingkat kejangan tonik yang berlangsung kurang lebih 30 detik. Dalam tingkat ini seluruh otot menjadi kaku, wajahnya kelihatan kaku, tangan menggenggam, dan kaki membengkok ke dalam. Pernapasan berhenti, muka mulai menjadi sianotik, lidah dapat tergigit. 3. Stadium ini kemudian disusul oleh tingkat kejangan klonik yang berlangsung antara 1 —2 menit. Spasmus tonik menghilang. Semua otot berkontraksi dan berulang-ulang dalam tempo yang cepat. Mulut membuka dan menutup dan lidah dapat tergigit lagi. Bola mata menonjol. Dari mulut ke luar ludah yang berbusa, muka menunjukkan kongesti dan sianosis. Penderita menjadi tak sadar. Kejangan klonik ini dapat demikian hebatnya, sehingga penderita dapat terjatuh dari tempat tidurnya. Akhimya, kejangan terhenti dan penderita menarik napas secara mendengkur. 4. Sekarang ia memasuki tingkat koma. Lamanya ketidaksadaran tidak selalu sama. Secara perlahan-lahan penderita menjadi sadar lagi, akan tetapi dapat terjadi pula bahwa sebelum itu timbul serangan baru dan yang berulang, sehingga ia tetap dalam koma. Selama serangan tekanan darah meninggi, nadi cepat, dan suhu meningkat sampai 40 derajat Celcius. Sebagai akibat serangan dapat terjadi komplikasi-komplikasi seperti (1) lidah tergigit; perlukaan dan fraktura; (2) gangguan pernapasan; (3) solusio plasenta; dan (4) perdarahan otak. Diagnosis Diagnosis eklampsia umumnya tidak mengalami kesukaran. Dengan adanya tanda dan gejala pre-eklampsia yang disusul oleh serangan kejangan seperti telah diuraikan, maka diagnosis eklampsia sudah tidak diragukan. Walaupun demikian, eklampsia harus dibedakan
dari (1) epilepsi; dalam anamnesis diketahui adanya serangan sebelum hamil atau pada hamilmuda dan tanda pre-eklampsia tidak ada; (2) kejangan karena obat anestesia; apabila obat anestesia lokal tersuntikkan ke dalam vena, dapat timbul kejangan; (3) koma karena sebab lain, seperti diabetes, perdarahan otak, meningitis, ensefalitis, dan Iain-lain. Komplikasi Komplikasi yang terberat ialah kematian ibu dan janin. Usaha utama ialah melahirkan bayi hidup dari ibu yang menderita pre-eklampsia dan eklampsia. Komplikasi yang tersebut di bawah ini biasanya terjadi pada pre-eklampsia berat dan eklampsia. 1. Solusio plasenta. Komplikasi ini biasanya terjadi pada ibu yang menderita hipertensi akut dan lebih sering terjadi pada pre-eklampsia. Di Rumah Sakit Dr. Cipto Mangunkusumo 15,5% solusio plasenta disertai pre-eklampsia. 2. Hipofibrinogenemia. Pada pre-eklampsia berat Zuspan (1978) menemukan 23% hipofibrinogenemia, maka dari itu penulis menganjurkan pemeriksaan kadar fibrinogen secara berkala. 3. Hemolisis. Penderita dengan pre-eklampsia berat kadang-kadang menunjukkan gejala klinik hemolisis yang dikenal karena ikterus. Belum diketahui dengan pasti apakah ini merupakan kerusakan sel-sel hati atau destruksi sel darah merah. Nekrosis periportal hati yang sering ditemukan pada autopsi penderita eklampsia dapat menerangkan ikterus tersebut. 4. Perdarahan otak. Komplikasi ini merupakan penyebab utama kematian maternal penderita eklampsia. 5. Kelainan mata. Kehilangan penglihatan untuk sementara, yang berlangsung sampai seminggu, dapat terjadi. Perdarahan kadang-kadang terjadi pada retina; hal ini merupakan tanda gawat akan terjadinya apopleksia serebri. 6. Edema paru-paru. Zuspan (1978) menemukan hanya satu penderita dari 69 kasus eklampsia, hal ini disebabkan karena payah jantung. 7. Nekrosis hati. Nekrosis periportal hati pada pre-eklampsia-eklampsia merupakan akibat vasopasmus arteriol umum. Kelainan ini diduga khas untuk eklampsia, tetapi ternyata juga ditemukan pada penyakit lain. Kerusakan sel-sel hati dapat diketahui dengan pemeriksaan faal hati, terutama penentuan enzim-enzimnya. 8. Sindroma HELLP. yaitu haemolysis, elevated liver enzymes, dan low platelet.
9. Kelainan ginjal. Kelainan ini berupa endoteliosis glomerulus yaitu pembeng-kakan sitoplasma sel endotelial tubulus ginjal tanpa kelainan struktur lainnya. Kelainan lain yang dapat timbul ialah anuria sampai gagal ginjal. 10. Komplikasi lain. Lidah tergigit, trauma dan fraktura karena jatuh akibat kejang-kejang pneumonia aspirasi, dan DIC (disseminated intravascular coogulation). 11. Prematuritas, dismaturitas dan kematian janin intra-uterin. Prognosis Eklampsia di Indonesia masih merupakan penyakit pada kehamilan yang meminta korban besar dari ibu dan bayi. Dari berbagai pengumuman, diketahui kematian ibu berkisar antara 9,8% — 25,5% sedangkan kematian bayi lebih tinggi lagi, yakni 42,2% — 48,9%. Sebaliknya, kematian ibu dan bayi di negara maju lebih kecil. Tingginya kematian ibu dan anak di negara-negara yang kurang maju disebabkan oleh kurang sempurnanya pengawasan antenatal dan natal; penderita-penderita eklampsia sering terlambat mendapat pengobatan yang tepat. Kematian ibu biasanya disebabkan oleh perdarahan otak, dekompensasio kordis dengan edema paru-paru, payah-ginjal, dan masuknya isi lambung ke dalam jalan pernapasan waktu kejangan. Sebab kematian bayi terutama oleh hipoksia intrauterin dan prematuritas. Berlawanan dengan yang sering diduga, pre-eklampsia dan eklampsia tidak menyebabkan hipertensi menahun. Oleh penulis-penulis tersebut ditemukan bahwa pada penderita yang mengalami eklampsia pada kehamilan pertama, frekuensi hipertensi 15 tahun kemudian atau lebih tidak lebih tinggi daripada mereka yang hamil tanpa eklampsia. Pencegahan Pada umumnya timbulnya eklampsia dapat dicegah, atau frekuensinya dikurangi. Usaha-usaha untuk menurunkan frekuensi eklampsia terdiri atas: 1) meningkatkan jumlah balai pemeriksaan antenatal dan mengusahakan agar semua wanita hamil memeriksakan diri sejak hamil-muda; 2) mencari pada tiap pemeriksaan tanda-tanda pre-eklampsia dan mengobatinya segera apabila ditemukan; 3) mengakhiri kehamilan sedapat-dapatnya pada kehamilan 37 minggu ke atas apabila setelah dirawat tanda-tanda pre-eklampsia tidak juga dapat dihilangkan.
SINDROM HELLP Diagnosis sindrom HELLP Istilah sindrom HELLP digunakan untuk menjelaskan preeklampsia yang berhubungan dengan hemolisis, peningkatan kadar enzim hati, dan hitung platelet yang rendah. Sindrom ini dapat ditemukan pada 10% kehamilan dengan komplikasi preeklampsia berat. Diagnosisnya tidak selalu jelas dan sindrom ini dapat disalah artikan sebagai keadaan medis lainnya. Tiap pasien yang didiagnosa dengan sindrom HELLP harus dipertimbangkan memiliki preeklampsia berat juga. Pada beberapa kasus terjadi komplikasi yang lebih berat disertai mikroangiopatik destruksi sel darah merah dan trombosit mikroangiopatik (platelet) dan disebutkan sindrom HELLP yang terdiri dari: 1. Hemolisis eritrosit sehingga menimbulkan sisa hasilnya: a. Meningkatnya retikulosit b. Hemoglonemia c. Hemoglobinuria d. Schizositosis e. Spherositosis 2. EL-elevated enzyme liver diantaranya: a. Aspartate amniotransferase dalam serum darah. 3. LP-low platelet menurunnya sel platelet sehingga terjadi: a. Makin meningkatnya tromboksan A2 yang menimbulkan vasokonstriksi pembuluh darah. b. Terdapat makin meningkatnya kemungkinan perdarahan. Sindrom ini dikemukakan oleh Weinstein 1982, untuk pertama kalinya dan sindrom ini dinamakan menurut namanya. Di masa lalu, kriteria diagnostik untuk sindrom HELLP bervariasi dan mengarah kepada diagnosis yang inkonsisten. Kriteria yang lebih baru digunakan untuk menegakkan diagnosis sindrom HELLP adalah yang dilaporkan oleh Sibai dan mencakup abnormalitas laboratoris yang spesifik yang menunjukkan adanya hemolisis, peningkatan kadar enzim hati, dan hitung platelet yang rendah.
Kriteria sindrom HELLP adalah: 1.
Hemolisisnya dalam bentuk: a. Apus darah perifer yang abnormal. b. Bilirubin total lebih dari 1,2 mg/dl. c. Lactic dehydrogenase (LDH) lebih dari 600 U/L
2.
Elevated liver functions. a. Serum aspartate amniotransferase lebih 70 U/L. b. Lactic dehydrogenase (LDH) lebih dari 600 U/L.
3.
Low platelets. a. Sel trombosit kurang dari 100.000 U/L.
Tampilan klinis dari pasien dengan sindrom HELLP adalah sangat bervariasi. Tetapi, secara umum, pasien dengan HELLP adalah wanita multipara berkulit putih yang didiagnosa pada usia kehamilan kurang dari 35 minggu. Gejala tipikal dari pasien ini terdiri dari keluhan yang kurang jelas, yang lebih merancukan diagnosis. Sejumlah besar pasien akan memiliki riwayat malaise beberapa hari sebelumnya. Keluhan lain termasuk nyeri epigastrum atau kuadran kanan atas (67%), nausea atau vomitus (30%), dan keluhan mirip-sindrom viral nonspesifik. Oleh karena itu, tiap wanita hamil dengan kecurigaan preeklampsia yang memberikan keluhan seperti ini harus menjalani pemeriksaan, minimal hitung jenis darah dengan hitung platelet dan kadar enzim hati. Sibai menemukan bahwa mungkin hipertensi tidak ditemukan (20%), ringan (30%), atau berat (50%) pada wanita yang didiagnosa dengan sindrom HELLP. Oleh karena itu, diagnosis sindrom HELLP tidak harus disingkirkan pada pasien normotensif yang memiliki tanda dan gejala lain yang konsisten dengan preeklampsia. Diagnosis Diferensial Sindrom HELLP Sindrom HELLP dapat dengan mudah disalah artikan dengan keadaan medis lain, terutama pada pasien yang normotensif. Adalah penting untuk mewaspadai diagnosis diferensial dari sindrom HELLP dan mampu membedakan keadaan ini dari yang lainnya. Sejumlah diagnosis diferensial dapat ditemukan pada tabel dibawah. Sindrom HELLP dapat dengan mudah disalah artikan dengan dua keadaan medis secara spesifik, yaitu keadaan perlemakan hati akut pada kehamilan (acute fatty liver of pregnancy) dan purpura trombositopenik trombotik-sindrom uremia hemolitik (thrombotic
thrombocytopenic purpura–hemolytic uremic syndrome) (TTP/HUS). Diferensiasi antara ketiga entitas ini dilakukan terutama berdasarkan temuan laboratoris spesifik. Menghadapi sindrom HELLP selalu harus waspada karena terdapat sejumlah penyakit yang gejalanya mirip sebagai berikut. 1. Sering pada multipara. 2. Umur lebih dari 25-30 tahun. 3. Umur kehamilan kurang dari 36 minggu. 4. Keluhan yang menonjol adalah: a.
Nyeri epigastrium terutama sebelah kanan/daerah liver.
b.
Terdapat mual dan muntah.
c.
Seperti infeksi virus yang kurang khas, cepat lelah.
d.
Berat badan bertambah dengan cepat.
e.
Terdapat edema umum atau anasarka.
f.
Tekanan diastole dapat kurang dari 90 mmHg.
Munculnya gejala yang tidak khas sering menimbulkan kesalahan diagnosis sehingga harus dilakukan diferensial diagnosis dengan penyakit seperti yang tercantum pada Tabel 1. Tabel 1. Penyakit atau kelainan bedah yang mirip dengan sindrom HELLP. Acute fatty liver Apendisitis Diabetes insipidus Penyakit kandung empedu Gastroenteritis Glumerulonefritis Ensefalopatihepatik Hiperemesis gravidarum Idiophatik trombositopenia Batu ginjal Ulkus peptikum Pielonefritis sistemik lupus eritromatosis trombotik trombositopenia purpura
Hepatitis virus HELLP = hemolysis, elevated liver enzymes, low platelets Penatalaksanaan dan Komplikasi Sindrom HELLP Pada sebuah studi tindak lanjut tidak teracak dari Memphis, Abramovici dkk. (1999) membandingkan hasil akhir bayi yang dilahirkan antara usia 24 dan 36 minggu pada 133 wanita yang menderita sindrom HELLP dengan 136 wanita yang menderita preeklampsia berat. Wanita dengan sindrom HELLP dibagi lagi menjadi mereka yang mengalami hemolisis plus peningkatan enzim hati plus trombosit rendah dan mereka yang menderita sindrom HELLP parsial yang didefinisikan sebagai adanya satu atau dua, namun bukan ketiga, temuan laboratorium tersebut. Disimpulkan bahwa wanita dengan sindrom HELLP parsial, serta mereka yang menderita preeklampsia berat, dapat ditangani dengan penatalaksanaan menunggu. Mereka juga menyimpulkan bahwa hasil akhir pada bayi lebih berkaitan dengan usia gestasi daripada hipertensinya sendiri. Seperti diperlihatkan pada Tabel 2, para wanita ini memang mengalami hipertensi berat dan memperli-hatkan rerata tekanan darah diastolik 110 mmHg. Ciri pembeda pada mereka yang mengidap sindrom HELLP adalah hitung trombosit: nilai rerata adalah 52.000/μl pada wanita dengan sindrom HELLP lengkap dibandingkan dengan 113.000/μl pada mereka dengan sindrom HELLP parsial. Usia gestasi adalah sekitar 2 minggu lebih tua pada wanita dengan preeklampsia berat dibandingkan dengan mereka yang menderita sindrom HELLP. Karena itu, hasil akhir pada neonatus, dari segi perlu tidaknya ventilasi mekanis dan kematian neonatus, lebih baik pada wanita dengan preeklampsia berat. Hambatan pertumbuhan janin tidak berkaitan dengan keparahan penyakit ibu dan sering dijumpai di ketiga kelompok ini. Morbiditas ibu tidak dijelaskan. Namun, Witlin dkk. (2000) kemudian melaporkan bahwa di Memphis hambatan pertumbuhan pada para bayi seperti itu merugikan kelangsungan hidup bayi. Yang terpenting, median waktu antara pasien masuk dan lahirnya bayi adalah 0,1, dan 2 hari masing-masing untuk wanita dengan sindrom HELLP, sindrom HELLP parsial, atau preeklampsia berat. Secara keseluruhan, ketiga penelitian di atas membutuhkan komentar mengenai klaim berulang bahwa penatalaksanaan menunggu pada preeklampsia berat dan sindrom HELLP parsial tersebut bermanfaat. Pertama, pada penatalaksanaan menunggu, interval dari rawat inap sampai melahirkan di rumah sakit mereka sangat singkat, terutama pada kehamilan yang diklaim menunjukkan efektivitas dan keamanan penatalaksanaan menunggu. Kedua, mungkin, atau bahkan sangat mungkin, bahwa perbedaan usia gestasi antara preeklampsia
berat dan sindrom HELLP berkaitan dengan waktu awitan penyakit itu sendiri. Yaitu, sindrom HELLP mungkin timbul lebih awal pada kehamilan daripada preeklampsia berat. Ketiga, hambatan pertumbuhan janin banyak dijumpai pada wanita dengan penyakit yang berat dan merugikan kelangsungan hidup bayi, yang tidak membaik oleh keparahan penyakit ibu. Yang terakhir, dan terpenting, para penulis tersebut mengabaikan bahwa alasan terpenting untuk menghentikan kehamilan dengan preeklampsia berat adalah keselamatan ibu. Hasil-hasil di Tabel 2 jelas memastikan bahwa preeklampsia berat membahayakan prognosis janin. Sebaliknya, data-data di Tabel 2 tidak membuktikan bahwa penatalaksanaan menunggu bermanfaat bagi ibu. Visser dan Wallenburg (1995) membandingkan hasil akhir penatalaksanaan menunggu pada 256 wanita dengan preeklampsia berat sebelum 34 minggu. Separuh wanita ini mengidap sindrom HELLP dan separuh lainnya menderita preeklampsia berat. Mereka berhasil memperpanjang masa kehamilan pada kedua kelompok selama 10 sampai 14 hari, tetapi 5 persen kasus mengalami solusio plasenta dan tiga wanita terserang eklampsia. Hall dkk. (2000) menangani 360 kasus preeklampsia berat dengan preeklampsia awitan dini— sebelum 34 minggu—dengan pengamatan cermat dan pengendalian tekanan darah. Walaupun para wanita ini memperoleh perpanjangan masa kehamilan rerata 11 hari, seperempat menderita penyulit besar—20 persen mengalami solusio plasentae, 2 persen edema paru, dan 1,2 persen eklampsia. Laporan-laporan seperti yang baru dikutip ini berfungsi menekankan bahwa dokter perlu memperhatikan keselamatan ibu pada kasus hipertensi
berat
akibat
kehamilan
sebelum
aterm.
Kami
enggan
menganjurkan
penatalaksanaan menunggu bagi wanita dengan hipertensi berat yang menetap atau kelainan hematologis, otak, atau hati yang signifikan akibat preeklampsia. Di Parkland Hospital, para wanita ini tidak ditangani dengan penatalaksanaan menunggu.
Tabel 2. Hasil Penatalaksanaan Menunggu pada Preeklampsia Berat atau Sindrom HELLP sebelum aterm. Sindro
Sindrom HELLP Preeklamsia
m HELLP Parsial* Hasll Akhir (n = 68) (n = 65) TD Diastolik, mmHg (rerata± SD) 109 + 16 110 + 15 Hitung trombosit (set/μl + SD) 52 + 21 113 + 56 Usia gestasi saat pelahiran (minggu, rerata ± SD) 31+3,2 31 ± 3,3 Ventiiasi mekanis pada bayi 50% 40% Kematian neonatus 7% 8% Pertumbuhan janin terhambat 28% 31% Diagnosis-sampai-melahirkan (median hari) 0 1
Berat (n = 136) 110 + 15 199 + 61 33 + 3 28% 4% 22% 2
Evaluasi awal terhadap wanita yang didiagnosa dengan sindrom HELLP harus dilakukan seperti pada preeklampsia berat. Pasien harus dirawat di pusat perawatan tersier. Penatalaksanaan awal harus mencakup penilaian maternal dan fetal, pengendalian hipertensi berat, jika ada, inisiasi infus MgSO4, koreksi koagulopati, jika ada, dan stabilisasi maternal. Komplikasi sindrom HELLP yang berpotensi mengancam jiwa adalah sebuah hematoma hepar subkapsuler. Jika terdapat kecurigaan yang tinggi terhadap keberadaan hematoma hepar subkapsuler yang tinggi, maka sebaiknya dilanjutkan dengan melakukan computed tomography scan. Terapi dari sindrom HELLP bertujuan untuk: 1.
Meningkatkan kondisi umum penderita minimal stabil.
2.
Menghindari lebih jauh gangguan koagulasi darah.
3.
Meningkatkan kesejahteraan janin dalam uterus.
4.
Persalinan sebaiknya segera dilaksanakan: a. Bergantung pada umur kehamilan. b. Lakukan induksi persalinan. c. Bila serviks tidak matang atau terdapat pertimbangan lainnya dapat dilakukan seksio sesarea.
Persalinan dengan segera harus dilakukan jika usia kehamilan pasien > 34 minggu. Pada pasien kurang dari 34 minggu dan tanpa adanya bukti maturitas paru-paru janin, maka sebaiknya diberikan glukokortikoid untuk kepentingan janin dan persalinan direncanakan dalam waktu 48 jam, jika tidak ada perburukan dalam status maternal dan fetal. Berbagai
penelitian telah dilakukan terhadap penggunaan steroid, volume expander, plasmaferesis, dan agen antitrombotik terhadap pasien dengan HELLP untuk mencoba memperpanjang usia gestasi. Penelitian-penelitian tersebut hanya menunjukkan hasil yang marjinal. Terdapat beberapa bukti manfaat terapi steroid untuk perbaikan kondisi maternal. Dalam sebuah penelitian yang dilakukan oleh O’Brien dkk., penggunaan glukokortikoid antepartum menunjukkan adanya perpanjangan latensi yang tergantung-dosis, reduksi abnormalitas enzim hati, dan perbaikan dalam hitung platelet pada pasien dengan sindromn HELLP. Penatalaksanaan konservatif sindrom HELLP memiliki resiko yang signifikan, termasuk abruptio plasenta, edema pulmoner, adult respiratory distress syndrome (ARDS), ruptur hematoma hepar, gagal ginjal akut, disseminated intravascular coagulation (DIC), eklampsia,
hemoragia
intraserebral,
dan
kematian
ibu.
Maka
tidak
diperlukan
penatalaksanaan lebih dari 48 jam setelah pemberian glukokortikoid untuk kemungkinan manfaat bagi janin yang minimal ketika dibandingkan dengan resiko maternal yang berat. Dalam upaya meningkatkan kematangan paru janin, glukokortikoid diberikan kepada wanita hamil yang jauh dari aterm dengan hipertensi berat. Terapi ini tampaknya tidak memperparah hipertensi ibu, dan diklaim dapat menurunkan insiden gawat napas dan memperbaiki kelangsungan hidup janin. Thiagarajah dkk. (1984) merupakan orang-orang pertama yang menyatakan bahwa glukokortikoid juga mungkin berperan dalam pengobatan kelainan laboratorium pada sindrom HELLP. Tompkins dan Thiagarajah (1999) baru-baru ini melaporkan bahwa glukokortikoid menimbulkan perbaikan yang signifikan namun transien pada kelainan hematologis pada sindrom HELLP yang didiagnosis pada 52 wanita dengan usia kehamilan antara 24 dan 34 minggu. Walaupun hitung trombosit meningkat dengan ratarata 23.000/ul, efek ini berlangsung singkat dan hitung trombosit menurun dengan rata-rata sebesar 46.000/ul dalam 48 jam setelah selesainya pemberian regimen glukokortikoid. Yang utama, hanya sebagian kecil wanita yang diteliti ini yang memperlihatkan hitung trombosit kurang dari 100.000/ul sebelum terapi glukokortikoid sehingga efektivitas terapi ini belum diuji secara luas pada wanita dengan kelainan hematologis yang lebih parah. Salah satu interpretasi laporan-laporan ini ada-lah bahwa pemberian glukokortikoid secara spesifik untuk kelainan hematologis akibat preeklampsia berat tidak akan secara bermakna menunda keharusan untuk melahirkan janin. Hampir dapat dipastikan bahwa dari laporan-laporan ini tidak dapat disimpulkan bahwa pemberian glukokortikoid dapat secara bermakna menunda persalinan pada wanita dengan kelainan laboratorium yang berat. Pasien dengan serviks yang baik dan memiliki diagnosis sindrom HELLP sebaiknya menjalani persalinan percobaan (trial of labor), terutama jika mereka tiba dalam keadaan
inpartu. Sindrom HELLP tidak secara otomatis mengharuskan dilakukannya seksio sesarea. Sebuah persalinan operatif dalam beberapa keadaan bahkan dapat berbahaya. Semua pasien dengan serviks yang baik, tanpa memandang usia gestasi, sebaiknya menjalani induksi persalinan baik dengan oksitosin atau prostaglandin. Seksio sesarea elektif harus dipertimbangkan pada pasien dengan usia gestasi sangat rendah dan memiliki serviks yang tidak baik. Paradigma penatalaksanaan akan disajikan pada tabel dibawah untuk pasien yang menjalani seksio sesarea. Penatalaksanaan nyeri pada pasien dengan sindrom HELLP selama persalinan harus didiskusikan antara ahli obstetri dan ahli anestesi. Ahli anestesi harus mengetahui keadaan pasien karena adanya kemungkinan edema laringeal dan kesulitan melakukan intubasi atau ekstubasi. Biasanya keputusan untuk menggunakan anestesia epidural atau tidak adalah hak ahli anestesi. Anestesia regional sebaiknya digunakan dengan hati-hati pada pasien dengan hitung platelet yang cukup rendah. Sebuah penelitian yang dilakukan oleh O’Brien dkk. mendukung penggunaan glukokortikoid untuk memperbaiki hitung platelet dan agar dapat lebih leluasa menggunakan anestesia regional pada pasien dengan sindrom HELLP. Ahli anestesi harus selalu diberi kabar mengenai tren hitung platelet pada pasien dengan HELLP. Narkotika intravena dapat diberikan agar dapat mencapai analgesia. Infiltrasi lokal dapat digunakan tanpa pertimbangan selama persalinan per vaginam dan perbaikan perineum. Blok pudendal harus dihindari karena adanya potensi perdarahan yang tidak diketahui di daerah ini. Jika pasien dengan sindrom HELLP memerlukan persalinan per abdominam, harus dilakukan dengan hati-hati untuk meminimalisir efek samping yang mungkin terjadi. Transfusi platelet setidaknya 5 hingga 10 unit harus dilakukan dalam perjalanan menuju ruang operasi pada pasien dnegan trombositopenia. Konsumsi platelet adalah cepat pada transfusi platelet, dan efeknya sementara atau temporer. Pertimbangan intraoperatif harus mencakup penempatan drain, baik subfasial, subkutaneus, atau keduanya, karena kemungkinan terjadinya oozing. Pemilihan insisi kulit harus dilakukan sepenuhnya berdasarkan penilaian klinis terbaik dokter yang melakukan pembedahan. Dalam sebuah penelitian yang dilakukan oleh Briggs dkk., pasien dengan sindrom HELLP yang menjalani seksio sesarea dievaluasi terhadap adanya komplikasi luka. Tidak ditemukan adanya perbedaan secara statistik antara insisi midline versus Pfannenstiel, baik dengan penutupan primer atau tertunda.
Dalam melakukan persiapan tindakan operasi persalinan pada sindrom HELLP harus memperhatikan bahwa tendensi perdarahan selalu mengancam sehingga pemeriksaan tentang profil darah khususnya trombosit: 1. Persiapan sebelum operasi. a. Lakukan transfusi trombosit sebelum dan sesudah operasi bila trombosit kurang dari 10.000/mm. b. Transfusi 6-10 unit trombosit bila jumlah trombosit kurang dari 50.000/mm. 2. Untuk menghindari hematoma-rembesan perdarahan. a. Pemasangan drainase sehingga darah dapat keluar melalui drain. b. Perawatan luka terbuka, untuk menghindari hematoma. 3. Pengawasan pasca operasi. a. Intensif unit care, untuk melakukan evaluasi organ dan gejala vital. b. Sekitar 30 % sindrom HELLP terjadi post partum operasi. c. Umumnya gejala akan berkurang setelah 72 jam sehingga pengobatan masih perlu dalam waktu 24 jam pascapartum. 4. Komplikasi yang sering terjadi: a. Edema pulmonum. b. Dekompensasio kordis. c. Kegagalan ginjal. Dengan demikian observasi yang ketat perlu dilakukan sehingga gejala utama yang makin memburuk segera dapat diketahui, untuk persiapan tindakan lebih lanjut. Tabel 3. Penatalaksanaan perioperatif pasien dengan sindrom HELLP yang memerlukan seksio sesarea 1. Pengendalian hipertensi berat 2. Inisiasi infus magnesium sulfat intravena 3. Glukokortikoid untuk 24 – 48 jam untuk manfaat janin jika usia kehamilan <34 minggu 4. Anestesia umum untuk hitung platelet < 75.000/mm3 5. Platelet 5 – 10 unit sebelum pembedahan jika hitung platelet < 50.000/mm3 6. Membiarkan peritoneum vesikouterina terbuka
7. Drainase subfasia 8. Penutupan sekunder terhadap insisi kulit atau drainase subkutaneus 9. Transfusi postoperatif sesuai keperluan 10. Pengawasan intensif selama setidaknya 48 jam postpartum Komplikasi sindrom HELLP lainnya yang berpotensi mengancam nyawa adalah hematoma hepar subkapsuler. Temuan klinis konsisten dengan hematoma subkapsuler termasuk pemeriksaan fisik dengan iritasi peritoneal dan hepatomegali dan nyeri alih dari nervus frenikus. Nyeri pada perikardium, peritoneum, pleura, bahu, kandung empedu, esofagus merupakan konsisten dengan nyeri alih dari nervus frenikus. Konfirmasi diagnosis dapat dilakukan dengan menggunakan computed tomography, ultrasonografi, atau magnetic resonance imaging. Penatalaksanaan konservatif pada pasien yang stabil secara hemodinamis dengan hematoma subkapsuler yang tidak ruptur merupakan rencana yang tepat, dengan syarat dilakukan pengawasan hemodinamik yang ketat, evaluasi serial profil koagulasi, dan evaluasi serial status hematoma dengan cara pemeriksaan radiologis. Jika pada pasien terjadi dekompensasi hemodinamis, harus dipertimbangkan diagnosis ruptur hematoma subkapsuler. Jenis komplikasi sindrom HELLP antara lain: 1.
Solusio plasentae
2.
Gagal ginjal
3.
Asites
4.
Kemungkinan ruptura dari liver
Komplikasi yang terlambat didiagnosis dan terlambat mencapai tingkat pelayanan lanjut dapat menimbulkan kematian. Kematian perinatal dapat disebabkan oleh : 1.
Solusio plasentae.
2.
Asfiksia intrauterine yang berat.
3.
Intrauterine growth retardation.
4.
Persalinan prematuritas.
Jika dicurigai adanya ruptur dari hematoma hepar subkapsuler, diperlukan intervensi dengan segera. Ruptur hematoma hepar dengan syok hemodinamik merupakan kegawat daruratan bedah yang mengancam nyawa. Perawatan dari titik ini adalah pendekatan
multidisipliner dan harus melibatkan ahli bedah umum dan ahli bedah vaskuler untuk melakukan laparotomi. Terlebih lagi, koreksi koagulopati dan transfusi produk darah secara masif adalah esensial. Ruptur tersebut biasanya melibatkan lobus kanan hepar. Mortalitas maternal dan fetal adalah lebih dari 50% dengan intervensi yang segera. Rekomendasi yang terdapat dalam literatur untuk hematoma hepar subkapsuler dalam kehamilan adalah packing dan drainase. Menurut penelitian yang dilakukan oleh Smith dkk., tingkat keselamatan secara keseluruhan adalah 82% dengan menggunakan metode ini. Penatalaksanaan postpartum terhadap pasien dengan HELLP sebaiknya mencakup pengawasan hemodinamik yang ketat selama setidaknya 48 jam. Evaluasi laboratoris serial harus dilakukan untuk memonitor perburukan abnormalitas. Kebanyakan pasien akan menunjukkan pembalikan yang lebih cepat dalam abnormalitas laboratoris dengan melakukan pertukaran plasma dan steroid postpartum Tabel 4. Penunjukkan tatalaksana sindrom HELLP antepartum. TENTUKAN DAN STABILKAN KONDISI ANTEPARTUM • Bila terjadi DIC koreksi kelainan koagulasinya • Berikan serangan mendadak dengan memberikan MgSO4 • obati hipertensinya yang berat • Lakukan referral ketempat yang dapat mengatasinya • Lakukan USG atau CT scan bila dicurigai hematoma liver EVALUASI KESEJAHTERAAN JANINNYA • Lakukan NST (Nonstress Test) • Lakukan profil biofisiknya • USG biometri EVALUASI KEMATANGAN PARU BILA UMUR HAMIL< 35 MINGGU • Bila mature terminasi hamilnya • Bila belum berikan steroid diikuti persalinan MgSO4 = magnesium sulfat
DAFTAR PUSTAKA Cunningham FG, Gant NF, Leveno KJ, Gilstrap LC, Hauth JC, Wenstrom KD. Williams Obstetrics. 22nd ed. New York: McGraw-Hill, 2007 Goodnight SH, Hathaway WE. Disorders of Hemostasis and Thrombosis: A Clinical Guide. 2nd ed. New York: McGraw-Hill, 2001: 234 Manuaba IBG, Manuaba IAC, Manuaba IBGF. Pengantar Kuliah Obstetri. Jakarta: EGC, 2007: 417-419 Scott JR, Gibbs RS, Karlan BY, Haney AF. Danforth’s Obstetrics and Gynecology. 9th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2007: 22 Wibowo B, Rachimhadhi T. Pre-eklampsia dan Eklampsia. Dalam: Wiknjosastro H, Saifuddin AB, Rachimhadhi T, ed. Ilmu Kebidanan. Jakarta: Yayasan Bina Pustaka Sarwono Prawirohardjo, 2002: 295-298
