Olho Morfologia – Patologia dos sistemas de órgãos Robbins Apesar de este capítulo ter sido inserido no final do livro, ele não é menos importante. A visão é um dos principais pontos para a qualidade de vida das pessoas. Em meados dos anos de 1960, e, novamente, em meados dos anos de 1970, a Organização Gallup realizou uma pesquisa com norteamericanos na qual foram feitas as seguintes perguntas: “De qual doença você mais tem medo?” Antes da consciência pública sobre a AIDS e a doença de Alzheimer, a doença mais temida entre os norte-americanos era o câncer. A segunda doença mais temida era a cegueira. O medo da cegueira é tão grande que mesmo hoje os pacientes normalmente dizem a seus médicos: “Doutor, prefiro morrer a ficar cego!”. Em geral, doenças que produzem perda de visão não atraem tanto nossa atenção quanto muitas das condições descritas neste livro, que impõem risco á vida. Normalmente, a perda da visão é considerada menos importante. A degeneração macular relacionada com a idade (DMRI) é a causa mais comum de perda irreversível de visão nos Estados Unidos. A DMRI não impõe risco de vida e a maioria dos pacientes nem mesmo sofre de uma perda total de visão – uma imersão na escuridão total. A patolo patologia gia não é nem nem qua qualita litativa tiva nem qua quantit ntitativ ativame amente nte espeta espetacul cular; ar; peq peque uenas nas cicatri cicatrizem zem se desenvolvem na mácula. Mas considere os efeitos dessas minúsculas cicatrizes, talvez, em uma professora professora aposentada aposentada com DMRI. Ela olha diretamente diretamente para seu companhe companheiro iro de longa data, seu marido, e não consegue enxergar seu rosto. Ela não pode ler um livro ou um jornal, ou procurar números de telefone na agenda. Ela, que criou os filhos, que teve uma carreira, e foi um modelo de independência, não pode mais dirigir um automóvel e precisa pedir aos outros que a levem onde ela deseja ir; é verdade que sua vida não está sob risco por causa das pequenas cicatrizes na mácula de seus olhos, mas sua qualidade de vida decaiu, já que ela foi destituída das alegrias simples que ela – e a maioria de nós – não damos importância até perdermos. Para estudar o olho, é preciso compreender tudo o que ocorreu antes. Por exemplo, a patologia patologia das pálpebras pálpebras se baseia baseia do conheciment conhecimentoo de dermatologia dermatologia (capítulo 25), e a patologia patologia da retina e do nervo óptico é uma extensão do que foi aprendido no capítulo 28 sobre o cérebro e o sistema nervoso central. Mas o estudo das patologias oculares não repete meramente o que foi apresentado até o momento. O olho proporciona o único local no qual um médico pode visualizar uma variedade variedade de distúrbios distúrbios fisio-patológic fisio-patológicos os da micro-circulaç micro-circulação, ão, que vão desde arteriosclero arteriosclerose se até angiogênese, em um cenário clínico. Apesar de haver condições que são exclusivas do olho (como a catarato e o glaucoma), muitas condições oculares compartilham similaridades com processos de doença em outras localidades do organismo que são modificadas pela estrutura e função exclusiva do olho. Sobretudo, o olho tem muito a nos ensinar sobre importantes mecanismos de doenças que se estendem muito além do sistema visual. Por exemplo, o gene supressor de tumor, o RB, foi descrito no retinoblastoma, um tumor ocular bastante incomum em bebês e crianças muito pequenas, mas a descoberto do RB abriu um importante caminho para a compreensão de como a replicação celular é regulada. Esse capítulo é organizado com base na anatomia ocular. A discussão de cada região do olho começa com considerações anatômicas e funcionais e seus impactos para que as doenças oculares sejam compreendidas.
Órbita Anatomia funcional A órbita é um compartimento que é fechado medialmente, lateralmente e posteriormente. Qualquer processo de doença que aumente o conteúdo da órbita resulta no deslocamento anterior do olho, ou proptose. Á parte das preocupações cosméticas óbvias, o olho com proptose pode não ser coberto totalmente pelas pálpebras, e o filme lacrimal pode não ser distribuído uniformemente pela córnea. A exposição da córnea é dolorosa e pode predispor a ocorrência de infecções corneanas. A proptose pode ser axial (diretamente para a frente) ou posicional. Por exemplo, qualquer alargamento da glândula lacrimal em decorrência de inflamação (e.g., sarcoidose) ou neoplasma (e.g., linfoma ou neoplasma epitelial, como adenoma pleomórfico ou carcinoma adenocístico) produz uma proptose que desloca o olho inferiormente e medialmente, pois a glândula lacrimal localiza-se na posição súpero-temporal dentro da órbita. Massas contidas dentro do cone formado pelos músculos horizontais geram a proptose axial: o olho projeta-se diretamente para frente. Os dois principais tumores mais comuns de nervo óptico (um trato do sistema nervoso central e não um nervo periférico), o glioma e o meningioma, produzem proptose axial, pois o nervo óptico está posicionado entro do cone muscular. Os conteúdos orbitais estão sujeitos aos mesmos processos de doenças que afetam outros tecidos. Representações de condições inflamatórias e neoplasmas da órbita serão discutidas resumidamente a seguir.
Pálpebra Anatomia funcional A pálpebra é uma composição de pele na parte externa e de mucosa (a conjuntiva) na superfície justaposta ao olho. Além de cobrir e proteger o olho, elementos dentro da pálpebra geram componentes essenciais para o filme lacrimal. As glândulas lacrimais acessórias ficam embutidas acima do tarso fibroso da pálpebra (e também estão localizadas no fórnix da conjuntiva). Glândulas écrinas e apócrinas (glândulas de Moll) populam a pálpebra. As glândulas sebáceas (glândulas de Zeis associadas aos cílios e glândulas de Meibômio embutidas no tarso fibroso da pálpebra) geram a camada lipídica do filme lacrimal, que ajuda a retardar a evaporação das lágrimas. Se o sistema de drenagem das glândulas sebáceas for obstruído por causa de inflamação crônica na margem da pálpebra (blefarite) ou, menos comumente, por neoplasma, então, os lipídios podem extravasar para o tecido circundante e provocar uma reação granulomatosa: um lipogranuloma, ou calázio.
Conjuntiva Anatomia funcional A conjuntivo é dividia em zonas topológicas, cada uma delas com distintas características histológicas e de reações a doenças. A conjuntiva que recobre a parte inferior das pálpebras, a conjuntiva palpebral, é firmemente conectada ao tarso e pode reagir á inflamação por ser projetada em minúsculas pregas papilares na conjuntivite alérgica e na conjuntivite infecciosa bacteriana. A conjuntiva no fórnix é um epitélio colunar pseudo-estratificado rico em células caliciformes. O fórnix também contém tecido lacrimal acessório, e os ductos da glândula lacrimal principal penetram através da conjuntiva no fórnix superiormente e lateralmente. A população linfoide da conjuntiva é mais
perceptível no fórnix, e na conjuntivite virótica, os folículos linfoides podem entumescer o suficiente para serem visualizados clinicamente por exame em lâmpada de fenda. Granulomas associados a sarcoidoses sistêmicas podem ser detectados no fórnix conjuntival, e a apresentação de granulomas em uma biópsia conjuntival não-direcionada em pacientes com suspeita de sarcoide pode ser de até 50%. Existe uma maior probabilidade de desenvolvimento de linfoma primário da conjuntiva (normalmente do tipo linfoide associado á mucosa) no fórnix. A conjuntivo bulbar – a conjuntiva que recobre a superfície do olho – é um epitélio escamoso estratificado não-queratinizado. A concentração de células caliciformes é reduzida a partir do fórnix em direção ao limbo. A junção da esclera e da córnea é chamada de limbo; o epitélio do limbo contém célulastronco epiteliais que são capazes de se diferenciar como epitélio conjuntival (que pode conter células caliciformes) ou como epitélio corneano (desprovido de células caliciformes). A trans-diferenciação de células-tronco do limbo pode ser influenciada pelo tecido conjuntivo sub-epitelial da conjuntiva e da córnea A conjuntiva, como a pálpebra, é ricamente recoberta por canais linfáticos. Neoplasmas que surgem na pálpebra e na conjuntiva tendem a se espalhar para os nódulos linfáticos regionais (parótida e grupos de nódulos sub-mandibulares).
Esclera Anatomia funcional A esclera é relativamente deficiente tanto em vasos sanguíneos quanto em fibroblastos; sendo assim, ferimentos e incisões cirúrgicas na esclera tendem a ter uma cicatrização fraca. A esclera é fisiologicamente fina no limbo, atrás da inserção dos músculos retos, e ao redor da inserção do nervo óptico. Portanto, é propensa a rupturas nessas localidades por trauma não-perfurante. Depósitos de imunocomplexos dentro da esclera, como na artrite reumatoide, podem produzir uma esclerite necrosante. A esclera pode parecer “azul” em uma série de condições. Pode afinar-se após episódios de esclerite, e a cor normalmente marrom da úvea pode aparecer clinicamente azul por causa do efeito óptico de Tyndall. Em olhos com pressão intra-ocular excepcionalmente alta, a esclera pode tornar-se fina, e pelo fato de esta zona de ectasia escleral ser recoberta por tecido uveal, a lesão resultante, conhecida como estafiloma, também parece clinicamente azul. A esclera pode parecer azul na osteogênese imperfeita. Enfim, a esclera pode parecer azul por causa de um nevo congênito altamente pigmentado na úvea subjacente, uma condição conhecida como melanose ocular congênita. Quando acompanhada de pigmentação cutânea periocular, essa condição é conhecida como nevo de Ota.
Córnea Anatomia funcional A córnea e seu filme lacrimal sobrejacente – e não o cristalino – formam a principal superfície refrativa do olho. Secundariamente, a miopia em geral se desenvolve porque o olho é longo demais para seu poder refrativo, e a hipermetropia resulta de um olho que é curto demais. A popularidade de procedimentos, como a ceratomileusis in situ assistida a laser (LASIK) para esculpir a córnea e alterar suas propriedades refrativas, atesta a importância do formato da córnea na contribuição para com o poder refrativo do olho. Em sua porção anterior, a córnea é coberta por epitélio sustentado por membrana basal. A camada de Bowman, situada exatamente abaixo da membrana epitelial basal, é acelular e forma uma barreira contra a penetração de células malignas do epitélio para o estroma subjacente.
O estroma corneano não contém vasos sanguíneos e linfáticos, uma característica que contribui não apenas para a transparência da córnea, como também para o alto índice de sucesso dos transplantes de córnea. De fato, falhas não-imunológicas de enxerto (associada á perda de células endoteliais e subsequente edema da córnea) são observadas mais comumente do que a rejeição imunológica do enxerto. O risco de rejeição de transplante de córnea aumenta com a vascularização e inflamação do estoma. Um alinhamento preciso do colágeno no estroma corneano também contribui para a transparência. Tanto a cicatrização quanto o edema rompem o alinhamento espacial do colágeno no estroma e contribuem para a opacificação da córnea. As cicatrizações podem resultar de trauma ou inflamação. Normalmente, o estroma corneano fica em um estado de relativa deturgescência (desidratação), mantida em grande parte pelo bombeamento ativo de fluido do estoma de volta á câmara anterior através do endotélio corneano. O endotélio corneano é derivado da crista neural e não está relacionado com o endotélio vascular. Ele é sustentado por sua membrana basal, a membrana de Descemet. Uma redução das células endoteliais ou uma disfunção do endotélio resulta em um edema de estroma, que pode ser complicado pela separação bolhosa do epitélio (ceratopatia bolhosa). A membrana de Descemet fica mais espessa com a idade. É o local onde ocorre o depósito de cobre do anel de Kayser-Fleishcer na doença de Wilson.
Segmento anterior Anatomia funcional O olho pode ser dividido conceitualmente e anatomicamente em dois compartimentos: o segmento anterior (que inclui a córnea, a câmara anterior, a câmara posterior, a íris e o cristalino) e o polo posterior (as demais estruturas do olho). Para compreender a fisio-patologia do olho, é útil considerar os tecidos que contribuem para o segmento anterior como unidade funcional. A câmara anterior é demarcada anteriormente pela córnea, lateralmente pela malha trabecular e posteriormente pela íris. O humor aquoso, formado pela pars plicata do corpo ciliar, entra na câmara posterior, banha o cristalino e circula através da pupila para obter acesso á câmara anterior. O cristalino é um sistema epitelial fechado; a membrana basal do epitélio do cristalino (conhecida como cápsula do cristalino) envolve o cristalino por completo. Portanto, o epitélio do cristalino não esfolia como a epiderme ou como um epitélio de mucosa. Em vez disso, o epitélio do cristalino e suas fibras derivadas se acumulam dentro dos limites da cápsula que envolve o cristalino, dessa forma, “infoliando”. Com a idade, portanto, o tamanho do cristalino aumenta. Não há descrições de neoplasias de cristalino.
Úvea Anatomia funcional Juntamente com a íris, a coroide e o corpo ciliar constituem a úvea. A coroide está entre os locais mais intensamente vascularizados do organismo. Como na retina, não há vasos linfáticos dentro da úvea.
Retina e vítreo Anatomia funcional
A retina neuro-sensorial, como o nervo óptico, é uma derivação embriológica do diencéfalo. A retina, portanto, reage a ferimentos graves através de gliose. Como no cérebro, não há vasos linfáticos. A arquitetura da retina explica a aparência oftalmoscópica de uma série de distúrbios oculares. Hemorragias na camada de fibras nervosas da retina são orientadas horizontalmente, e aparecem na oftalmoscopia como estrias ou “labaredas”; as camadas externas da retina são orientadas perpendicularmente á superfície da retina, e hemorragias nessas camadas externam aparecem como pontos (cortes cruzados de cilindros). Há uma tendência de acúmulo de exsudatos na camada plexiforme externa da retina, especialmente na mácula. O epitélio pigmentar da retina, como a própria retina, deriva-se embriologicamente da vesícula óptica primária, um fórnice externo do cérebro. A separação da retina neuro-sensorial do epitélio pigmentar da retina define um descolamento de retina. O epitélio pigmentar da retina (EPR) desempenha um importante papel fisiológico na manutenção dos segmentos mais externos dos fotoreceptores. Distúrbios na interface EPR-fotorreceptores podem desempenhar papéis importantes nas degenerações retinianas hereditárias, como a retinite pigmentosa. O humor vítreo adulto é avascular. Uma regressão incompleta da vasculatura fetal que atravessa o humor vítreo pode produzir uma patologia significativa como a massa retrolental (vítreo primário hiperplástico persistente). O humor vítreo pode ficar opacificado em decorrência de hemorragia ou trauma ou por neovascularização da retina. Sabões de cálcio podem se acumular como resíduos de partículas no humor vítreo. Essa condição, a hialose asteroide, é assim denominada porque os reflexos dessas opacidades contra a luz do oftalmoscópio lembram corpos astronômicos de luz. Essas opacidades geralmente não reduzem a visão. Por outro lado, depósitos amiloides no humor vítreo podem reduzir significativamente a visão. Com a idade, o humor vítreo pode se liquefazer e até mesmo desmanchar, criando uma sensação visual de “corpos flutuantes”. Também com a idade, a face posterior do humor vítreo – a hialoide posterior – pode se separar da retina neuro-sensorial (descolamento de vítreo posterior). A relação entre a hialoide posterior e a retina neuro-sensorial desempenha um papel principal na patogênese da neovascularização da retina e em algumas formas de descolamento da retina.
Nervo óptico Anatomia funcional Por ser um trato sensorial do sistema nervoso central, o nervo óptico é cercado de meninges, e há circulação de fluido cérebro-espinal ao redor do nervo. A patologia do nervo óptico é similar á patologia do cérebro. Por exemplo, os neoplasmas primários mais comuns do nervo óptico são o glioma (geralmente astrocitomas pilocíticos) e o meningioma.
