1. INTROD INTRODUC UCCIO CION N
La Enfermedad de Parkinson se inicia generalmente en e n las personas entre los 50 y 60 años, aunque se puede presentar en personas de menor edad; es crónica y progresiva, causando una prdida paulatina de la capacidad f!sica y mental, "asta llegar a la discapacidad total# La mayor!a de los pacientes de Parkinson se encuentran en situación de do$le vulnera$ilidad% ve&e' y discapacidad# La ve&e' es un proceso glo$al que no sólo afecta a la persona, a su familia o a los grupos po$lacionales; constituye un verdadero fenómeno social, económico, pol!tico y cultural que por su magnitud supone m(ltiples consecuencias, frente a las cuales las sociedades organi'adamente de$en asumir su responsa$ilidad# Por otra parte, la o$servación cl!nica actual, encuentra casos de Parkinson )de novo* en pacientes "asta de + años de edad#
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2. DEFINICION
La Enfermedad de Parkinson es un trastorno neurodegenerativo porque afecta al sistema nervioso, producindose unos mecanismos de daño y posterior degeneración de las neuronas u$icadas en la sustancia negra# Estas neuronas se encargan de producir la dopamina, una sustancia qu!mica -neurotransmisor. fundamental para que el movimiento del cuerpo se realice correctamente# /uando el cere$ro no dispone de la dopamina suciente para mantener un $uen control del movimiento, los mensa&es de cómo y cu1ndo moverse se transmiten de forma errónea, apareciendo de forma gradual los s!ntomas motores t!picos de la enfermedad# Pero tam$in se "a visto que "ay otras neuronas afectadas en la EP y por tanto otros neurotransmisores como la serotonina, noradrenalina y acetilcolina, lo que nos va a e2plicar otros s!ntomas no motores de la enfermedad#
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La edad media de comien'o de la enfermedad est1 en torno a la se2ta dcada de la vida, aunque uno de cada cinco pacientes es diagnosticado antes de los cincuenta años# La EP afecta m1s a los "om$res que a las mu&eres# La EP es una enfermedad crónica y progresiva, es decir, los s!ntomas empeoran con la evolución de la enfermedad# 4u curso suele ser gradual, afect1ndose t! picamente al comien'o de la enfermedad un solo lado del cuerpo# La EP es un trastorno muy "eterogneo, cada paciente puede presentar unos s!ntomas y curso muy varia$le# o "ay ning(n factor que nos permita predecir su curso en un determinado paciente# Por ello, es una enfermedad en la que especialmente el tratamiento de$er1 ser individuali'ado# La enfermedad de Parkinson es la segunda enfermedad neurodegenerativa en frecuencia# La prevalencia de la EP, es decir, las personas que pueden sufrir la enfermedad en un momento determinado, es del 0,78 de la po$lación, aumentando al + 38 a partir de los 60 años de edad, ya que la edad es un factor de 7
riesgo para la enfermedad# 4e estima que e2isten en torno a +50#000 afectados en España y 6,7 millones en el mundo, seg(n un informe de la 9lo$al :eclaration for Parkinsons :isease -:eclaración glo$al para la enfermedad de Parkinson. en 300<# =unque se trate de una enfermedad neurodegenerativa, la EP no es una enfermedad mortal en s! misma# La e2pectativa de vida promedio de un paciente con p1rkinson generalmente es la misma que las personas que no la padecen# El óptimo tratamiento mdico, as! como las terapias re"a$ilitadoras, pueden mitigar los s!ntomas de la enfermedad# :e este modo, los pacientes pueden mantener su actividad cotidiana y una $uena calidad de vida durante muc"os años despus del diagnóstico#
3. SÍNTOMAS MOTORES DE LA EP
La EP se caracteri'a por la presencia de s!ntomas motores y s!ntomas no motores# o todos los pacientes los desarrollar1n todos, ni su evolución tiene que ser igual# > E2isten < s!ntomas cardinales o t!picos que denen la enfermedad# 4eg(n los criterios de diagnóstico actuales, para diagnosticar a un paciente de EP ste de$er1 presentar al menos 7 de los siguientes s!ntomas% 7#+ ?em$lor
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@asta un >08 de los afectados comien'an con tem$lor como primer s!ntoma de la enfermedad# El tem$lor Parkinsoniano es caracter!sticamente un tem$lor de reposo, es decir, aparece cuando no se reali'a ninguna tarea con la parte del cuerpo que tiem$la# ?!picamente suele comen'ar en las e2tremidades, afectando a la mano o a un pie, pero tam$in puede afectar a la mand!$ula o a la cara -p1rpados, la$ios.# El tem$lor Parkinsoniano puede me&orar o desaparecer cuando vamos a reali'ar un movimiento concreto y aumentar en situaciones de estrs# El tem$lor se suele difundir al otro lado del cuerpo a medida que avan'a la enfermedad, aunque generalmente ser1 m1s marcado en el lado en que ste comen'ó# =unque el tem$lor es el s!ntoma m1s notorio y qui'1s conocido de la enfermedad, no todos los pacientes con p1rkinson desarrollar1n tem$lor# 7#3 Aradicinesia /uando "a$lamos de $radicinesia nos referimos a la lentitud para reali'ar un movimiento# El paciente con p1rkinson tardar1 en reali'ar una tarea m1s tiempo de lo que previamente "u$iera necesitado, puede tener dicultad para iniciar un movimiento o cesar $ruscamente una actividad que est llevando a ca$o# La $radicinesia se reBe&a tam$in en la amplitud del movimiento, que puede verse reducida, as! como en tareas motoras nas de la vida cotidiana como a$roc"arse los $otones, cortar la comida, atarse los cordones de los 'apatos o cepillarse los dientes# 4e producen cam$ios en la escritura y la letra se "ace m1s peque ña, lo que se conoce como micrograf!a# La )marc"a Parkinsoniana* tam$in es una manifestación de la $radicinesia# :e forma caracter!stica, se trata de una marc"a lenta, a pasos cortos, arrastrando los pies y con una disminución o ausencia de $raceo# El trmino acinesia ser!a la situación e2trema de la $radicinesia% incapacidad para iniciar un movimiento preciso o prdida del movimiento autom1tico#
7#7 Cigide' La rigide' constituye un aumento del tono muscular% los m(sculos est1n constantemente tensos y no se pueden rela&ar $ien# La rigide' puede provocar% Ceducción de la amplitud de los 5
movimientos% como el $alanceo de los $ra'os al caminar# :icultad para girarse en la cama o incorporarse de una silla# :olor y calam$res en las e2tremidades y sensación de tensión en el cuello o la espalda# :isminución de la e2presividad facial por la rigide' de la musculatura de la cara, dando lugar a una dicultad para sonre!r o a un rostro serio o ine2presivo#
7#< Dnesta$ilidad postural La inesta$ilidad postural -alteración del equili$rio. se "a considerado el cuarto signo t!pico de la EP# = medida que la enfermedad avan'a, los pacientes Parkinsonianos tienden a adoptar una postura encorvada, con una Be2ión del tronco "acia delante, o incluso lateralmente, lo que contri$uye al desequili$rio# La alteración del equili$rio puede ocasionar inesta$ilidad y, por tanto, riesgo de ca!das en situaciones de la vida cotidiana, como levantarse de una silla, reali'ar un movimiento $rusco, un giro o caminar# La inesta$ilidad postural puede ser uno de los s!ntomas m1s incómodos de la enfermedad por el riesgo ya mencionado de
ca!das y lesiones que puede conllevar en los pacientes#
4. SÍNTOMAS NO MOTORES 6
=unque menos conocidos, son una parte muy importante de la enfermedad, ya que pueden llegar a provocar grandes interferencias en el d!a a d!a de los pacientes# <#+ ?rastornos del sueño 4on altamente frecuentes en esta enfermedad# n tercio de los pacientes presentan insomnio# ?am$in pueden tener sueños muy v!vidos, somnolencia diurna o alteración del ciclo vigiliasueño# <#3 Pensamiento y memoria Los pacientes con EP pueden presentar lentitud en el pensamiento o cam$ios en su ra'onamiento, memoria o concentración, y algunos pacientes con EP desarrollar1n deterioro cognitivo# El deterioro cognitivo asociado al p1rkinson es diferente a la enfermedad de =l'"eimer, afectando a 1reas como las funciones e&ecutivas -a$stracción, planicación de un o$&etivo., atención, función visuoespacial -dicultad para medir las distancias. m1s que a la memoria# <#7 ?rastornos neuropsiqui1tricos =lteraciones del estado de 1nimo como depresión, ansiedad y apat!a# =lucinaciones e ideas delirantes, como alucinaciones visuales y delirio de celos o de per&uicio# ?rastornos del control de impulsos% "iperse2ualidad, ludopat!a, compras compulsivas, atracones, etc# Ftros% punding -reali'ar una tarea o ación de forma adictiva.; s!ndrome de disregulación dopaminrgica -tomar la medicación antiparkinsoniana de forma compulsiva.#
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5. CAUSAS Y DIAGNÓSTICO DE LA ENFERMEDAD DE PARKINSON
= d!a de "oy se sigue sin conocer la causa que produce la prdida neuronal en la EP# 4e cree que la causa de la enfermedad se de$e a una com$inación de factores genticos y medioam$ientales que pueden variar de una persona a otra# Los principales factores implicados en el desarrollo de la enfermedad son% 5#+ EGEHE/DIDE?F La edad se "a demostrado como un claro factor de riesgo de la EP, siendo la edad media al diagnóstico en torno a los 5560 años# :e este modo la prevalencia de la enfermedad aumenta e2ponencialmente a partir de la se2ta dcada de la vida# /uando la EP comien'a por de$a&o de los 50 años se conoce como forma de inicio temprano o preco'# En casos muy raros, los s!ntomas parkinsonianos pueden aparecer antes de los 30 años, conocindose como parkinsonismo &uvenil# 5#3
J=/?FCE4 9EK?D/F4
La "erencia familiar &uega un factor muy importante# 4e estima que entre el +5 y 358 de las personas con EP tiene alg(n pariente con la enfermedad# Las formas familiares de p1rkinson representan sólo un 5+08 de todos los casos, y son varios los genes que "an sido ligados a la EP# o o$stante, el 08 de los casos con EP son formas espor1dicas, es decir, no se de$en a una alteración gentica concreta# 5#7 J=/?FCE4 =IADE?=LE4 El papel del entorno y sus posi$les to2inas en el desarrollo de la EP "a sido ampliamente estudiado con "alla'gos diversos# 3# causas y diagnóstico de la enfermedad de parkinson :eterminadas sustancias qu!micas tó2icas como pesticidas pueden producir s!ntomas parkinsonianos# Jactores f!sicos como el traumatismo craneal tam$in se "an relacionado con el riesgo de desarrollar EP en edades avan'adas# La idea general es que el desarrollo de la enfermedad se de$e a la interacción de diferentes factores del entorno -todav!a no conocidos con e2actitud. en pacientes genticamente predispuestos -suscepti$ilidad gentica.#
6. ENFERMEDAD DE PARKINSON EN ESTADIOS
INICIALES
6#+ 4M?FI=4 /omo se vio con anterioridad, el diagnóstico de la EP es cl!nico, y para que se den las manifestaciones cl!nicas t!picas de la enfermedad se "a tenido que producir una prdida de dopamina en el cere$ro por encima del >08# @asta llegar a ese nivel de prdida de dopamina puede "a$er manifestaciones sutiles de la enfermedad, lo que se conoce como periodo premotor# :urante este periodo, la persona puede presentar s!ntomas depresivos, prdida de olfato, estreñimiento o alteraciones del sueño consistentes en sueños muy vividos -trastorno de conducta del sue ño CEI.# ?am$in puede presentar dolor, el cual es muy frecuente que afecte al "om$ro del lado de comien'o de la EP# Ftros s!ntomas premotores son el aumento de la sudoración o cam$ios cut1neos como la dermatitis se$orreica# Los s!ntomas iniciales de la enfermedad pueden ser leves e instaurarse de forma muy gradual# Los familiares perci$ir1n una prdida de la e2presividad facial del paciente, o que ste camina m1s lento de lo "a$itual, con pasos cortos y uno de los $ra'os sin $alancear# El paciente puede notar que le cuesta m1s rmar un documento o que su letra se va "aciendo m1s pequeña cuando escri$e# ?am$in puede tener m1s dicultad para afeitarse o a$roc"arse los 'apatos o $otones de la ropa, as! como para girarse en la cama o levantarse de ella o de una silla# El tem$lor suele comen'ar en una e2tremidad superior y posteriormente e2tenderse a la e2tremidad inferior del mismo lado# n porcenta&e de pacientes presentan alteraciones cognitivas ligeras, como dicultad para concentrarse o planicar una tarea# El comien'o asimtrico de la enfermedad es muy caracter!stico y se mantendr1 a lo largo de la evolución de la enfermedad, permaneciendo el lado de comien'o m1s afectado#
6#3
?C=?=IDE?F :E L= EP E E4?=:DF4 DD/D=LE4
El tratamiento inicial de la EP idealmente de$er!a ser un tratamiento neuroprotector# Entendemos como neuroprotección la intervención que protege o rescata neuronas vulnera$les y, por tanto, enlentece, frena o revierte la progresión de la enfermedad# ing(n f1rmaco antiparkinsoniano "a demostrado en la actualidad un efecto neuroprotector# o o$stante, aunque no disponemos de un tratamiento curativo para la enfermedad, s! que tenemos diferentes terapias ecaces para aliviar sus s!ntomas# E2isten diferentes grupos de f1rmacos antiparkinsonianos seg(n el mecanismo mediante el cual act(an en el sistema nervioso para aumentar o sustituir la dopamina# La levodopa sigue siendo el f1rmaco m1s eca' para el tratamiento de la EP y el patrón de referencia del tratamiento farmacológico# Aas1ndonos en las recomendaciones de la 9u!a Fcial de Pr1ctica /l!nica en la Enfermedad de Parkinson de la 4ociedad Española de eurolog!a -300., "ay ciertas premisas a la "ora de iniciar el tratamiento en la EP% o "ay evidencia que &ustique retrasar el inicio del tratamiento con f1rmacos dopaminrgicos# El inicio temprano del tratamiento en la enfermedad de Parkinson no est1 relacionado con una peor evolución de la enfermedad# o "ay un f1rmaco de primera elección para el tratamiento de la enfermedad de Parkinson inicial# Esta elección va a depender de las manifestaciones cl!nicas y estilo de vida del paciente y de la preferencia del enfermo tras "a$er sido informado de los $enecios y riesgos a corto y largo pla'o de los diversos f1rmacos# El tratamiento en la EP es un tratamiento individuali'ado, cada paciente puede tener unas necesidades diferentes o tomar unos f1rmacos determinados, ya que otros no ser1n – –
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tan adecuados para l seg(n los efectos adversos u otras patolog!as mdicas que pade'ca# /uando se vaya a iniciar el tratamiento, si los s!ntomas son leves o moderados suele utili'arse un solo f1rmaco, que puede ser un in"i$idor de la I=FA -en'ima que degrada la dopamina., o un agonista dopaminrgico# 4i los s!ntomas son m1s severos o el diagnóstico de EP es dudoso se inicia el tratamiento con levodopa# 4i el paciente es mayor de >0 años en el momento del diagnóstico, tam$in se recomienda iniciar directamente el tratamientocon levodopa#
La dosis de levodopa de$e ser la m1s $a&a que permita una $uena capacidad funcional con el n de reducir el desarrollo de complicaciones motoras# La amantadina, un antigripal cuyos efectos son $eneciosos para disminuir los s!ntomas motores especialmente en las etapas iniciales, puede emplearse en el tratamiento de la EP inicial, pero no es un f1rmaco de primera elección# Los anticolinrgicos pueden emplearse como tratamiento de inicio, pero t!picamente en paciente &óvenes con tem$lor grave, no siendo f1rmacos de primera elecciónde$ido a su ecacia limitada y a la propensión a provocar efectos adversos neuropsiqui1tricos#
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7. ENFERMEDAD DE PARKINSON EN ESTADIOS AVANADOS
>#+ 4M?FI=4
= medida que avan'a la enfermedad, los s!ntomas de la EP pueden "acerse m1s acusados e interferir m1s en el d!a a d!a del paciente# Puede "a$er mayor ine2presividad facial, con escase' de parpadeo, disminución del volumen de vo' y dicultad para "acerse entender, as! como pro$lemas de deglución# El equili$rio se ve alterado y "ay mayor riesgo de ca!das# Los s!ntomas no motores como pro$lemas de memoria, alucinaciones, "ipotensión ortost1tica o s!ntomas urinarios se "acen m1s presentes en esta fase de la enfermedad# =dem1s, tras varios años de tratamiento con levodopa -generalmente entre 5 y +0 años. la respuesta al tratamiento de&a de ser uniforme, apareciendo lo que conocemos +3
como Buctuaciones motoras o periodos )onoN*, deterioro de n de dosis y discinesias#
Las Buctuaciones tipo )onoN * se reeren a que "a$r1 periodos del d!a en que el paciente notar1 el efecto de la medicación antiparkinsoniana, encontr1ndose en una situación de me&or movilidad% )periodo o fase on*# 4in em$argo, durante los periodos oN los s!ntomas empeoran, el paciente se encuentra )$loqueado*, m1s r!gido o con aumento de tem$lor# Esto se puede de$er a que la medicación "a de&ado de "acer efecto el tiempo espera$le "asta la siguiente toma de medicación -deterioros de n de dosis., tarda en "acer efecto -)on retrasado*. o, incluso, estas Buctuaciones pueden ser err1ticas y no estar en relación con la toma de medicación# Las discinesias son movimientos involuntarios usualmente asociados al momento de efecto m12imo de la medicación# Las medidas iniciales para el +7
control de las Buctuaciones motoras consisten en a&ustes de la medicación antiparkinsoniana con el o$&etivo de esta$ili'ar los niveles de levodopa, ya sea a&ustando su dosis, acortando las tomas, o añadiendo otros tratamientos dopaminrgicos# Para los periodos oN no muy prolongados e2iste la opción de la administración su$cut1nea de apomorna mediante inyección# Estas medidas se emplean para el control de las discinesias# ?am$in puede considerarse la amantadina con el mismo n# /uando las Buctuaciones motoras no responden a todos estos a&ustes de la medicación, provocando que el paciente presente varias "oras al d!a en oN o discinesias incapacitantes, se plantear1n las terapias avan'adas para la EP% Estimulación cere$ral profunda# Dnfusión intestinal continua de levodopaOcar$idopa# Dnfusión continua su$cut1nea de apomorna# = pesar del $uen control de algunos s!ntomas -los que responden a la levodopa., la enfermedad continuar1 su progreso, ya que ninguno de estos tratamientos es curativo#
!. REFERENCIAS
+# 9u!as cl!nicas% Enfermedad "ttp%OO#sterra#comOinde2#asp
de
Parkinson#
3# Enfermedad de Parkinson# 9u!a teraputica de la 4ociedad /atalana de eurolog!# :isponi$le en Enfermedad de Parkinson# 9u!a ?eraputica de la 4ociedad /atalana de eurolog!a; + +<
Qen l!neaR# Qfec"a de consulta 353006R# CL disponi$le en% #scn#esOspOformOguiasOparkOparkinson#"tm 7# Levine /A, Ja"r$ac" SC, 4iderof =:, et al# :iagnosis and ?reatment of ParkinsonTs :isease% = 4ystematic Cevie of t"e Literature# Evidence CeportO?ec"nology =ssessment um$er 5># -Prepared $y Ietaorks, Dnc#, under /ontract o# 30>00+6. =@CU Pu$lication o# 07E0<0# Cockville, I: % =gency for @ealt"care Cesearc" and Uuality# Hune 3007#Q?e2to completo en @4?=?R <# Prodigy 9uidance# ParkinsonTs disease QDnternetR# @4; 3005 Qacceso 3 de mayo de 3006R# :isponi$le en% "ttp%OO#prodigy#n"s#ukOpk#ukOparkinsonsVdisease
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