LAPORAN PENDAHULUAN MULTIPLE MYELOMA
I. Konsep Multiple Myeloma
1.1 Definisi Myeloma multiple adalah penyakit klonal yang ditandai poliferasi salah satu jenis limfosit B, dan sel-sel plasma yang berasal dari limfosit tersebut. Selsel ini menyebar melalui sirkulasi dan mengendap terutama di tulang, menyebabkan tulang mengalami kerusakan, inflamasi, dan nyeri. Antibody yang dihasilkan oleh sel-sel plasma tersebut biasanya adalah IgG atau IgA klonal.
Fragmen-fragmen
monoclonal
dari
antibody
tersebut
dapat
ditemukan di urin pasien yang sakit. Fragmen-fragmen ini disebut protein Bence Jones. Penyebab myeloma multiple tidak diketahui, tetapi factor resiko yang dipercaya antara lain pajanan okupasional terhadap materi dan gas tertentu, radiasi pengion, dan kemungkinan alergi obat multiple. Angka keselamatan hidup biasanya rendah, meskipun beberapa pasien dapat hidup lebih lama dengan penyakit ini. (Elizabeth J. Corwin, 2009).
Myeloma multiple merupakan bentuk yang paling sering ditemukan di antara gemopati yang ganas; penyakit kanker ini merupakan neoplasma sel plasma pada orang tua yang ditandai oleh lesi destruktif tulang pada lokasi yang multiple. (Robbins & Cotran / Richard N. Mitchell, 2008).
Myeloma multiple ditandai dengan pertumbuhan dan proliferasi satu klona sel plasma yang progresif tidak terkendali yang akhirnya menyebabkan kematian pasien. Ini adalah penyakit pada orang berusia lanjut, dengan tanda berupa infiltarsi difus sel plasma di sumsum tulang dan pembentukan berlebihan hanya immunoglobulin monoclonal utuh (IgG, IgA, dan yang jarang IgD) atau rantai ringan. Gangguan ini biasanya menyebabkan keterlibatan difus sumsum tulang tetapi kadang-kadang dapat bermanifestasi sebagai massa tumor fokal (plasmasitoma), yang mungkin terdapat di sumsum tulang atau di tempat ekstramedula (biasanya nasofaring). Bentuk bentuk varian myeloma multiple mencakup smoldering myeloma, myeloma nonsekretorik, leukemia sel plasma, dan plasmasitoma.
Myeloma multiple lebih sering terjadi pada orang berkulit putih dan merupakan salah satu keganasan hematologic tersering pada populasi kulit hitam. Pada populasi kulit hitam, penyakit ini juga muncul pada usia lebih muda. (Ronald A. Sacher, Richard A. McPherson, 2004)
1.2 Etiologi Belum diketahui penyebab pasti dari multiple myeloma. Ada beberapa penelitian
yang
meningkatkan
menunjukan
kesempatan
bahwa
seseorang
faktor-faktor akan
risiko
tertentu
mengembangkan
penyakit
multiple myeloma, diantaranya:
1.2.1
Umur diatas 65 tahun: Tumbuh
menjadi
mengembangkan
lebih
multiple
tua
meningkatkan
myeloma.
Kebanyakan
kesempatan orang-orang
dengan myeloma terdiagnosa setelah umur 65 tahun. Penyakit ini jarang pada orang-orang yang lebih muda dari umur 35 tahun. 1.2.2
Ras (Bangsa): Risiko dari multiple myeloma adalah paling tinggi diantara orangorang Amerika keturunan Afrika dan paling rendah diantara orangorang Amerika keturunan Asia. Sebab untuk perbedaan antara kelompok-kelompok ras belum diketahui.
1.2.3
Jenis Kelamin: Setiap tahun di Amerika, kira-kira 11.200 pria dan 8.700 wanita terdiagnosa dengan multiple myeloma. Tidak diketahui mengapa lebih banyak pria-pria terdiagnosa dengan penyakit ini.
1.2.4
Sejarah perorangan dari monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS): MGUS adalah kondisi yang tidak membahayakan dimana sel-sel plasma abnormal membuat protein-protein M. Biasanya, tidak ada gejala-gejala, dan tingkat yang abnormal dari protein M ditemukan dengan
tes
darah.
Adakalanya,
orang-orang
dengan
MGUS
mengembangkan kanker-kanker tertentu, seperti multiple myeloma. Tidak
ada
perawatan,
namun
orang-orang
dengan
MGUS
memperoleh tes-tes laborat regular (setiap 1 atau 2 tahun) untuk memeriksa peningkatan lebih lanjut pada tingkat protein M.
1.2.5
Sejarah multiple myeloma keluarga: Studi-studi telah menemukan bahwa risiko multiple myeloma seseorang mungkin lebih tinggi jika saudara dekatnya mempunyai penyakit ini.
Banyak faktor-faktor risiko lain yang dicurigai sedang dipelajari. Para peneliti telah mempelajari apakah terpapar pada kimia-kimia atau kuman-kuman tertentu (terutama virus-virus), yang mempunyai perubahan-perubahan pada gen-gen tertentu, memakan makanan-makanan tertentu, atau menjadi kegemukan
(obesitas)
meningkatkan
risiko
mengembangkan
multiple
myeloma.
1.3 Tanda dan gejala 1.3.1
Insiden puncak adalah 50 hingga 60 tahun. Gambaran klinis yang utama berasal dari infiltrasi sel-sel plasma neoplastik ke dalam organ tubuh
(khususnya
tulang),
produksi
immunoglobulin
yang
berlebihan (sering dengan sifat fisikokimiawi yang abnormal) dan supresi imunitas humoral yang normal. 1.3.2 Infiltrasi tulang, nyeri tulang dan fraktur patologis yang disebabkan oleh resorpsi tulang . Hiperkalsemia sekunder turut menimbulkan penyakit ginjal serta poliuria dan dapat menyebabkan beberapa manifestasi neurologis yang meliputi kebingungan, kelemahan, letargi serta konstipasi. 1.3.3 Infeksi bakteri yang rekuren terjadi karena berkurangnya produksi immunoglobulin yang normal. 1.3.4
Sindrom hiperviskositas kadang-kadang terjadi karena produksi dan agregasi protein M yang berlebihan.
1.3.5
Insufisiensi ginjal (hingga 50% pasien) bersifat multifaktorial. Proteinuria
Bence
Jones
agaknya
menjadi
tanda
terpenting
karena light chains yang diekskresikan bersifat toksik bagi sel-sel epitel tubulus ginjal. 1.3.6 Kelainan sumsum tulang yang luas menyebabkan anemia normositik normokromik
dan
kadang-kadang
pensitopenia
moderat(Robbins & Cotran / Richard N. Mitchell, 2008).
yang
1.4 Patofisiologi Limfosit B mulai di sumsum tulang dan pindah ke kelenjar getah bening. Saat limfosit B dewasa dan menampilkan protein yang berbeda pada permukaan sel. Ketika limfosit B diaktifkan untuk mengeluarkan antibodi, dikenal sebagai sel plasma.
Multiple myeloma berkembang di limfosit B setelah meninggalkan bagian dari kelenjar getah bening yang dikenal sebagai pusat germinal. Garis sel normal paling erat hubungannya dengan sel multipel mieloma umumnya dianggap baik sebagai sel memori diaktifkan B atau para pendahulu untuk sel plasma, plasmablast tersebut.
Sistem kekebalan menjaga proliferasi sel B dan sekresi antibodi di bawah kontrol ketat. Ketika kromosom dan gen yang rusak, seringkali melalui penataan ulang, kontrol ini hilang. Seringkali, bergerak gen promotor (atau translocates) untuk kromosom yang merangsang gen antibodi terhadap overproduksi.
Sebuah translokasi kromosom antara gen imunoglobulin rantai berat dan suatu onkogen sering diamati pada pasien dengan multiple myeloma. Hal ini menyebabkan mutasi diregulasi dari onkogen yang dianggap peristiwa awal yang penting dalam patogenesis myeloma. Hasilnya adalah proliferasi klon sel plasma dan ketidakstabilan genomik yang mengarah ke mutasi lebih lanjut dan translokasi. 14 kelainan kromosom yang diamati pada sekitar 50% dari semua kasus myeloma. Penghapusan (bagian dari) ketiga belas kromosom juga diamati pada sekitar 50% kasus. Produksi sitokin (terutama IL-6) oleh sel plasma menyebabkan banyak kerusakan lokal mereka, seperti osteoporosis, dan menciptakan lingkungan mikro di mana sel-sel ganas berkembang. Angiogenesis (daya tarik pembuluh darah baru) meningkat. Antibodi
yang
dihasilkan
disimpan
dalam
berbagai
organ,
yang
menyebabkan gagal ginjal, polineuropati dan berbagai gejala myeloma terkait lainnya.
1.5 Pemeriksaan Penunjang Pasien biasanya memperlihatkan anemia normokromik normositik yang dapat menjadi makrositik. Hemoglobin biasanya kurang dari 10g/dL, dan hematokrit biasanya kurang dari 30%. Morfologi sel darah merah umumnya biasa, dengan pengecualian pembentukan rouleaux akibat dilapisinya eritrosit oleh protein; hal ini juga berperan menyebabkan peningkatan mencolok laju endap darah. Laju endap darah yang lebih dari 100 mm/jam sering dijumpai pada myeloma multiple. Pada awalnya, hitung sel darah putih
dan
hitung
trombosit
tidak
menurun,
tetapi
seiring
dengan
perkembangan penyakit atau akibat pemakaian kemoterapi dapat terjadi pansitopenia.
Beberapa
pasien
memperlihatkan
gambaran
darah
leukoeritroblastik, dan kadang-kadang tampak sel plasma di daerah perifer (apabila jumlahnya melebihi 5% disebut “leukemia sel plasma”).
Aspirat sumsum tulang biasanya memperlihatkan sumsum yang sangat hiperselular disertai banyak sel plasma dalam semua tahap pematangan. Yang khas adalah sel plasma abnormal dengan nucleolus yang cekung (punched out) yang sangat mencolok. Dapat ditemukan sel plasma binukleus. Pada myeloma multiple, sel plasma membentuk lebih dari 20% populasi sel sumsum tulang, dan sumsum tulang mungkin hamper seluruhnya terisi oleh sel plasma ganas.
Apabila terjadi insufisiensi ginjal, kadar kreatinin dan nitrogen urea darah akan meningkat, selain asam urat, yaitu produk penguraian nukleotida purin. Kalsium serum akan sangat meningkat karena resorpsi. Apabila kadar mikroglobulin beta2 meningkat, prognosis lebih buruk. Elektroforesis protein serum biasanya memperlihatkan protein monoclonal (“M”). biasanya tonjolan M lebih besar daripada 2 g/dL, tetapi kadar ini bergantung pada tipe myeloma yang ada. Myeloma rantai-ringan tidak menyebabkan penonjolan M serum, tetapi rantai ringan monoclonal hanya ditemukan dalam urin. Dapat dilakukan uji-uji tambahan untuk membuktikan adanya krioglobulin atau hiperviskositas. Frekuensi paraprotein monoclonal pada myeloma multiple adalah sebagai berikut: a)
IgG — 52%
b)
IgA — 25%
c)
Bence-Jones (myeloma rantai ringan) — 22%
d)
Lain-lain — 1%
Imunoelektroforesis dapat digunakan untuk mengidentifikasi tipe protein, dan imunodifusi atau nefelometri digunakan untuk mengukur jumlah absolute immunoglobulin. Protein dapat diidentifikasi dalam urin, dan jumlahnya diukur dalam specimen 24 jam. Kadang-kadang dijumpai kadar protein urin 24 jam yang lebih dari 4 g; dalam hal ini kita harus mempertimbangkan kemungkinan terjadinya pengendapan rantai-ringan di jaringan — amiloidosis — yang
berkaitan
dengan
sindrom
nefrotik.
Pemeriksaan sedimen urin mungkin mengungkapkan adanya silinder protein hialin atau kristal asam urat. (Ronald A. Sacher, Richard A. McPherson, 2004)
1.6 Komplikasi 1.6.1
Dapat terjadi gagal ginjal akibat pengendapan protein Bence Jones di tubulus ginjal.
1.6.2
Pasien mungkin menjadi anemic berat.
1.7 Penatalaksanaan Menurut Corwin, Elizabeth J. 2009, Multiple Myloma memiliki cara penatalaksanaan yaitu sebagai berikut : 1.7.1
Kemoterapi dapat memperpanjang hidup. Satu jenis kemoterapi yang digunakan adalah obat lama, talidomid, yang bekerja sebagai imunomodulator dan penyekat perkembangan pembuluh darah. Terapi obat lain antara lain penyekat proteasom (bortezomib) dan agens alkilasi.
1.7.2
Terapi radiasi digunakan untuk menurunkan ukuran lesi tulang dan meredakan nyeri.
1.7.3
Transplantasi sumsum tulang mungkin dapat berhasil pada beberapa klien.
1.8 Pathway
II. Rencana Asuhan Keperawatan Klien Dengan Gangguan Multiple Myeloma
2.1 Pengkajian 2.1.1
Riwayat Keperawatan a. Riwayat Keperawatan Sekarang Pengkajian riwayat pasien saat ini meliputi alasan pasien yang menyebabkan terjadi keluhan/gangguan perlu dikaji perasaan nyeri atau sakit yang dikeluhkan pasien, kapan terjadinya, biasanya terjadi pada malam hari. Tanyakan umur pasien, riwayat dalam keluarga apakah ada yang menderita kanker, prnah tidaknya terpapar dalam waktu lama terhadap zat-zat karsinogen dan sesuai dianjurkan. b. Riwayat Keperawatan Lalu Pasien sebelumnya pernah terpapar atau terkena radiasi kimia. Atau
bahkan
pasien
mengkonsumsi
makanan
yang
terkontaminasi dengan zat-zat asing.
2.1.2 Pemeriksaan Fisik a. Kemampuan fungsi motorik Pengkajian fungsi motorik antara lain pada tangan kanan dan kiri, kaki kanan dan kiri dan untuk menlai ada atau tidaknya kelemahan, kekuatan atau apatis. Lakukan pemeriksaan untuk mengidentifikasi adanya nyeri, bengkak, pergerakan terbatas, kelemahan. b. Aktivitas / istirahat Gejala: Malaise, merasa lelah, letihTanda: gelisah siang dan malam, gangguan pola istrahat dan pola tidur, malaise (kelemahan dan keletihan) dan gangguan alat gerak. c. Sirkulasi Gejala: Palpitasi , adanya pembengkakan mempengaruhi sirkulasi dan adanya nyeri pada dada karena sumbatan pada venaTanda: Peningkatan tekanan darah. d. Integritas Ego Gejala: Menarik diri dari lingkungan, karena faktor stress (adanya gangguan pada keuangan, pekerjaan, dan perubahan peran), selain itu biasanya menolak diagnosis, perasaan tidak
berdaya, tidak mampu, rasa bersalah, kehilangan control dan depresi. Tanda: Menyangkal, marah, kasar,. dan suka menyendiri.
2.1.2
Pemeriksaan Penunjang a. CT Scan b. Radiologi c. USG
2.2 Diagnosa Keperawatan yang Mungkin Muncul Diagnosa 1 : Nyeri berhubungan dengan proses patologik . 2.2.1
Definisi Nyeri yang diakibatkan karena adanya proses patologik seperti terdapat tumor dan terjadi fraktur.
2.2.2
Batasan Karakteristik a. Penurunan waktu reaksi b. Dispnea saat beraktivitas c. Nyeri yang tak terkontrol d. Penurunan sistem kekebalan tubuh
2.2.3
Faktor yang Berhubungan a. Terdapat pendarahan yang banyak dan terjadilah respon nyeri. b. Infeksi sehingga terjadinya nyeri pada erah yang terluka dan terdapat cidera. c. Gaya Perubahan gaya hidup dapat mempengaruhi Nyeri seseorang karena berdampak pada kebiasaan atau perilaku sehiari-hari.
Diagnosa 2 : Gangguan harga diri b/d hilangnya bagian tubuh atau perubahan kinerja peran.
2.2.4
Definisi Terjadi gangguan psikologis pasien merasa harga diri rendah karena terdapat kehilangan bagian anggota tubuhnya atau perubahan kinerja perannya dalam melakukan kegiatan sehari-hari.
2.2.5
Batasan Karakteristik a. Perubahan
dalam
citra
diri
akibat
pembedahan
dan
kemungkinan amputasi b. Terjadi kecelakaan pada masalalu c. Dicampakan oleh orang-orang disekitarnya. e. Stress yang berlebihan.
2.2.6
Faktor yang Berhubungan a. Gangguan kongnitif b. Harga Diri Rendah c. Gangguan isolasi sosial d. Gangguan sensori persepsi e. Ketidaknyamanan
2.3 Perencanaan Diagnosa 1 : Nyeri berhubungan dengan proses patologik. 2.3.1 Tujuan dan kriteria hasil (outcomes criteria) : a. Nyeri berkurang dan terkontrol b. Memulihkan rasa nyaman pasien c. Mencegah terjadinya cedera akibat jatuh
2.3.2 Intervensi a. Lakukan pengkajian nyeri secara komprehensif R/ mengetahui tingkat nyeri yang dirasakan oleh klien sehingga dapat memudahkan intervensi selanjutnya. b. Berikan posisi yang nyaman R/ Dengan posisi yang nyaman diharapkan rasa nyeri dapat berkurang c. Monitor tanda-tanda vital R/ mengetahui perubahan tanda vital akibat nyeri
d. Berikan analgesik sesuai kebutuhan untuk nyeri R/ Meningkatkan rasa nyaman dan menghilangkan nyeri sedang sampai berat Diagnosa 2 : Gangguan harga diri b/d hilangnya bagian tubuh atau perubahan kinerja peran. 2.3.3 Tujuan dan kriteria hasil (outcomes criteria) : a. Harga diri klien meningkat. b. Untuk melakukan aktivitas kehidupan sehari-hari secara mandiri dan mampu mempertahankan kebutuhan. c. Klien menggunakan langkah-langkah yang benar
2.3.4
Intervensi a. Dukung keluarga dalam mengupayakan melewati penyesuaian yang harus dilakukan; kenali perubahan dalam citra diri akibat pembedahan dan kemungkinan amputasi R/ Kemandirian versus ketergantungan merupakan isu pada pasien yang menderita keganasan. Gaya hidup akan berubah secara dramatis, paling tidak sementara. b. Berikan kepastian yang realistis tentang masa depan dan perjalanan kembali aktivitas yang berhubungan dengan peran; beri dorongan untuk perawatan mandiri dan sosialisasi. R/ Peyakinan yang masuk akal mengenai masa depan dan penyesuaian aktivitas yang berhubungan dengan peran harus dilakukan untuk memandirikan pasien. c. Libatkan pasien dan keluarga sepanjang pengobatan untuk meningkatkan rasa tetap memiliki kontrol dalam kehidupan seseorang R/ Keterlibatan pasien dan keluarganya sepanjang terapi dapat mendorong kepercayaan diri, pengembalian konsep diri, dan perasaan dapat mengontrol hidupnya sendiri.
III.
Daftar Pustaka
Corwin, Elizabeth J. 2009. Patofisiologi: Buku Saku / Elizabeth J. Corwin. Jakarta: EGC. http://aangjoen.wordpress.com/2011/01/18/as_kep-multiple-mieloma/. Diakses tanggal 23 April 2014. Perpustakaan Nasional: Katalog dalam Terbitan (KDT). 2008. Buku Saku Dasar Patologis Penyakit Robbins & Cotran / Richard N. Mitchell, Edisi 7 . Jakarta: EGC. Sacher, Ronald A., McPherson, Richard A. 2004. Tinjauan Klinis Hasil Pemeriksaan Laboratorium, Edisi 11. Jakarta: EGC.
Banjarmasin, 5 Desember 2016
Preseptor Akademik
(.....................................................)
Preseptor Klinik
(..................................................)
