Laporan Kasus - Sle

LAPORAN KASUS I.

II.

IDENTITAS PA PASIEN

Nama

:

Ny. L

Umur

:

27 tahun

Jenis Kelamin

:

Perempuan

Alamat

:

Dusun Campur Sari, Luwu

Nomor !

:

"7#"#2

$an%%al !S

:

&' Septem(er 2&)'

SUBJEKTIF Anamnesis

KU

: Lemas seluruh tu(uh

A$

: Diala Dialami mi se*a se*a+ + ) tahu tahun n se(el se(elum um masu masu+ + rumah rumah sa+i sa+itt an mem mem(era (eratt alam alam se(ula se(ulan n tera+hi tera+hirr. Pasien Pasien *u%a *u%a men%elu men%eluh h serin% serin% sa+it sa+it +epala +epala alam semin%%u tera+hir irasa+an seperti itusu+-tusu+. Demam tia+ aa, riwayat emam aa, tia+ terus-menerus an turun en%an o(at penurun panas. Pasien *u%a men%eluh mual an muntah terutama setelah ma+an, isertai nyeri ulu hati. !untah (erisi airan an sisa ma+anan. Penurunan Penurunan (erat (aan aa alam se(ulan tera+hir tera+hir tetapi tetapi pasien pasien tia+ men%etahui (erapa +ilo%ram (erat (aan yan% turun. Keluhan ram(ut serin% ronto+ aa, muah silau *i+a ter+ena matahari. !erah-merah paa pipi aa, nyeri persenian se(elumnya aa. /atu+ aa isertai lenir warna putih. /atu+ (erarah tia+ aa, sesa+ aa, +aan% nyeri aa tia+ aa. /A/: (iasa, +unin%, riwayat /A/ hitam tia+ aa, /A/ ener tia+ aa.

1

/AK: lanar, +unin% +esan u+up. PS

: pasien pasien pern pernah ah irawa irawatt i S 0ot 0otu u an iia iia%no %nosa sa se(a%a se(a%aii penya+ penya+it it lupus an iru*u+ +e umah Sa+it 0ahiin 0ahiin Suirohusoo

PK PK

: iw iway ayat at D! tia tia+ + aa aa.. iwayat 1$ tia+ aa

III.

OBJEKTIF A. Keaaan Keaaan Umum Umum :sa+it :sa+it sean%%i3i sean%%i3i +uran%Compo +uran%Composment smentis is

B. $ana 4ital an Antropometri

a. $e+ana +anan n ara arah h

: ))& ))&7& 7& mm1% mm1%

(. Nai

: 72 5 menit

. Pernapasan

: 2&5menit,

. Suhu

: 6",' C

e. / /

: '& +%

8. $/ $/

: )"2 m

%. 9!$

: ),2' K%m

$ipe : thora+oa(ominal

²

;%i3i (uru+<

C. Peme Pemeri ri+s +saa aan n =isi =isiss •

Kepala

o

>+spresi

: normal

2

/AK: lanar, +unin% +esan u+up. PS

: pasien pasien pern pernah ah irawa irawatt i S 0ot 0otu u an iia iia%no %nosa sa se(a%a se(a%aii penya+ penya+it it lupus an iru*u+ +e umah Sa+it 0ahiin 0ahiin Suirohusoo

PK PK

: iw iway ayat at D! tia tia+ + aa aa.. iwayat 1$ tia+ aa

III.

OBJEKTIF A. Keaaan Keaaan Umum Umum :sa+it :sa+it sean%%i3i sean%%i3i +uran%Compo +uran%Composment smentis is

B. $ana 4ital an Antropometri

a. $e+ana +anan n ara arah h

: ))& ))&7& 7& mm1% mm1%

(. Nai

: 72 5 menit

. Pernapasan

: 2&5menit,

. Suhu

: 6",' C

e. / /

: '& +%

8. $/ $/

: )"2 m

%. 9!$

: ),2' K%m

$ipe : thora+oa(ominal

²

;%i3i (uru+<

C. Peme Pemeri ri+s +saa aan n =isi =isiss •

Kepala

o

>+spresi

: normal

2

o

Simetris mu+a mu+a : simetris simetris +iri?+anan

o

De8ormitas

:-

o

am(ut

: hitam, +erin%, muah ia(ut

•

!ata

o

>+so8talmuseno8talmus

: --

o

@era+an

: alam (atas normal

o

$e+anan (ola mata

: tia+ iperi+sa

o

Kelopa+ mata


o

Kon*untia

: anemis --

o

Kornea

: *ernih

o

S+lera

: i+terus --

•

$elin%a

o

Penen%aran


o

$ophi

: ;-<

o

•

Nyeri te+an i pro. !astoieus : ;-<

1iun% 3

o

Perarahan : ;-<

o

Se+r Se+ret et : ;-< ;-<

•

!ulut

o

/i(ir

: +e +erin% ;;-<

o

@i%i @i%i

: norm normal al,, ar aries ies ;-< ;-<

o

@usi @usi

: nor norma mal, l, per perar arah ahan an ;-< ;-<

o

Lia Liah h : +oto +otorr ;-< ;-<

o

$onsil sil : $)-$) hiperemis ;-<

o

=arin% =arin% : hipere hiperemis mis ;-< ;-<

•

Leher

o

Kelen*ar %etah (enin% : tia+ aa pem(esaran

o

Kele elen*ar %ono+ o+

: tia+ a+ aa pem(esara aran

o

D4 S

: -2 m12B

o

Pem(uluh a arah

: ti tia+ a aa +e +elainan

o

Ka+u +uu+

: ;-<

o

$umor

: ;-<

4

•

Daa

o

9nspe+si

: •

/entu+

: Normohest, per%era+an napas

simetris, +iri sama en%an +anan.

•



Pem(uluh arah

: tia+ aa +elainan



/uah aa

: tia+ aa +elainan

Paru o

Palpasi 

Sela i%a

: +iri?+anan



=remittus ra(a

: oal 8remitus +iri

sama en%an

+anan, 



o

o

Nyeri te+an

: ;-<

!assa tumor

: ;-<

Per+usi 

Paru +iri

: sonor



Paru +anan

: sonor



/atas paru hepar

: 9CS 49 Anterior De5tra

Aus+ultasi

5



/unyi pernapasan : esi+uler,



/unyi tam(ahan

: h-

h-

0h-

0h-

h h-

hh -

0h0h-

0h0h-

•

Jantun%

o

9nspe+si

: itus oris tia+ tampa+

o

Palpasi

: itus oris tia+ tera(a

o

Per+usi

: pe+a+, (atas *antun% +esan normal

o

Aus+ultasi

: /J 999 murni re%uler, murmur ;-<

•

Perut

o

9nspe+si

: sar ;-<, penon*olan ;-<, atar, i+ut %era+ napas

Aus+ultasi Palpasi

: peristalti+ ;<, +esan normal : N$ ;-<, !$ ;-<

o o

o

•



1epar

: tia+ tera(a



Lien

: tia+ tera(a



@in*al

: tia+ tera(a

Per+usi

: timpani ;<

Pun%%un%  paru (ela+an%

6



9nspe+si Palpasi

: @era+an napas simetris +iri an +anan. : nyeri te+an ;-<, massa tumor ;-<



Per+usi

:



/atas paru (ela+an% +anan : setin%%i erte(ra $h. /atas paru (ela+an% +iri : setin%%i erte(ra $h.9 Nyeri +eto+ : ;-< 

Aus+ultasi : /P : esi+uler, /$ : h --, 0h --

•

Alat Kelamin


•

Anus an re+tum


•

>+stremitas

: eema --, wastin% 

D. Penatala+sanaan Awal -

94=D NaCl &,EF 2# $P! Nutri8le5 ) (a%hari Bmepra3ole '&m%)2*amintraena Bnansentron 'm%)2*amintraena Paraetamol &&m% 652ta( 1P pro 65) !etylprenisolone #m% 65)

>. enana Pemeri+saan -

Darah rutin, ele+trolit arah, ANA pro8ile, AD$, =e, $9/C, =erritin,

-

eti+ulosit 1(sA%, anti-1C4 Chest -ay

Hasil pemeriksaan darah tgl 10-4-2013

7

Parameter 0/C /C 1@/ PL$ @DS Ureum Creatinin @B$@P$ Na K Cl P$ AP$$ 9N

1asil )," ',&E )&,2 )#" E) # &,' )2"" )6E 6,) )&7 )),E ontrol )),6 2,) ontrol 2',E ),&

Nilai ru*u+an ',&&-)&,&& 5 )&6uL ',&&-",&& 5 )&"uL )2,&-)',& m% l )&-'&& 5 )&6uL )'& m%l )&-& m%l G ),6 m%l G 6)UL  G6) UL )6&-)'& mmol 6,-,) mmol E7-))) mmol

IV.ASSESSMENT •

Suspe+ systemi lupus erythematosus

Follow Up Tanggal

S!"e#$i%e

&S'(

O!"e)$i%e

Planning &P'

*+,*-,*/+

&O'( Assesmen$ &A' /. gene8al wea)ness e$ #asa



Diet luna+ $K$P

T0 //*,1* mm2g

in$a)e $i9a) a9e)a$



94=D NaCl &,EF 2#

N 0 13,meni$

S : lemas seluruh tu(uh, na8su

P03,meni$

ma+an (er+uran%, mual ;<,

S0 45(+67

muntah setelah ma+an.

ttsmnt 



O: -

Bmepra3ole '&m%)2*amintraen

A0 %eneral wea+ness et ausa

inta+e tia+ ae+uat

a 

P0 terapi nutri8le5 )(a%hari

. sspe) SLE

aa

Bnansentron 'm%)2*amintraena



S0

Nutri8le5 )(a%hari

Paraetamol

&&m%

652ta( %an%%uan

8

8otosensitiitas

nyeri-



1P pro 65)

nyeri paa seni;<, ram(ut



!etylprenisolone

ronto+

;<,

;<,

+emerahan-

merahan paa wa*ah;<

#m% 65) 

O0 +epala : malar rash;<,

P

:

ANA

pro8ile,

Coom(Hs test

oral uler;-<, noul isoi;-< A0 suspe+ SL> P0 terapi : -

Plannin%

ANA

pro8ile,

1(sA%, anti 1C4

4.

anemia

no8mo)8om

no8mosi$i) e$

#asa

pen:a)i$ )8oni) S0 lemas ;< O0 1( )&,2 %rl

anemia

A0

normositi+

normo+rom et ausa penya+it +roni+ P0 plannin% AD$, =e, 8erritin,

$9/C,

LD1,

reti+ulosit,Coom(Hs test

+.

pening)a$an

en;im

$8ansaminase S0 O0 @B$@P$ : )2"" A0

penin%+atan

en3im

9

transaminase P0 plannin%

1(sA%,

anti

1C4

<. 9:spepsia =ngsional S0 mual ;<, muntah;<, nyeri

ulu hati;< O0 a(omen: peristalti+;<

+esan

normal,

nyeri

epi%astrium ;< A0 yspepsia 8un%sional P0 terapi :

Bmepra3ole '&m%)2*amintraena Bnansentron 'm%)2*amintraena

5. maln$8isi S0 penurunan na8su ma+an O0 wastin% ,9!$ : %i3i

+uran% A0 malnutrisi P0 terapi : $K$P

10

*<,*-,*/+

/. gene8al wea)ness e$ #asa



Diet luna+ $K$P

T0 /**,1* mm2g

in$a)e $i9a) a9e)a$



94=D NaCl &,EF 2#

N 0 >*3,meni$

S : lemas seluruh tu(uh;<,

P0/>3,meni$

na8su

S0 45(167

mual-muntah ;<. O:

ma+an

+epala

(er+uran%,

ttsmnt 



:

anemis;<,

Leher

a 

:

D4S -2m12&,

pem(esaran K@/;-< $hora+s : /P-esi+uler, h--,

/J

999

murni

1P pro 65)



!etylprenisolone #m% 65)

peristalti+;< 

P : tun%%u hasil ANA pro8ile, Coom(Hs test

tia+ tera(a. >+stremitas

&&m%



re%ular,

+esan normal, hepar an lien

Paraetamol 652ta(

murmur;-< A(omen:

Bnansentron 'm%)2*amintraena



0h --.

Bmepra3ole '&m%)2*amintraen

i+terus;-<, oral uler;<, malar rash;<.


:

eema

--,

wastin%  A0 %eneral wea+ness et ausa

inta+e tia+ ae+uat P0 terapi nutri8le5 )(a%hari

. sspe) SLE S0 %e*ala 8otosensitiitas ;<,

riwayat

nyeri-nyeri

paa

seni;<, ram(ut ronto+ ;<, +emerahan-merahan

paa

wa*ah;< 11

*5,*-,*/+

/. sspe) SLE



Diet luna+ $K$P

T0 /**,1* mm2g

S0 pusin%;<, lemas;<, na8su



94=D NaCl &,EF 2#

N 0 -*3,meni$

ma+an

P0/>3,meni$

muntah;-<

S0 45(<67

O0

mem(ai+,

mual;<,

ttsmnt 

+epala

:

anemis;<,



i+terus;-<, Leher

:

Paraetamol

&&m%

652ta( D4S -2m12&,

pem(esaran K@/;-<



1P pro 65)



!etylprenisolone

$hora+s : /P-esi+uler, h--, 0h --. /J


#m% 65) 

999

murni

re%ular,


P : tun%%u hasil ANA pro8ile

peristalti+;<

+esan normal, hepar an lien tia+ tera(a. >+stremitas

:

eema

--,

wastin%  A0 suspe+ SL> P0 terapi : metylprenisolone

#m% 65) Plannin% tun%%u hasil ANA pro8ile

.

anemia

no8mosi$i)

no8mo)8om S0 lemas ;< O0 1( )&,& %rl A0

anemia

normositi+

12

normo+rom P0 terapi ;-<

4.

pening)a$an

en;im


penin%+atan

en3im

transaminase P0 terapi I 1P pro 25)

<. 9:spepsia =ngsional S0 mual ;<, muntah;-<, nyeri

ulu hati;-< O0 a(omen: peristalti+;<

+esan normal, hepar an lien tia+ tera(a A0 yspepsia 8un%sional P0 terapi :

Bmepra3ole '&m%)2*amintraena - stop Bnansentron 'm%)2*amintraena - stop *1,*-,*/+

/. sspe) SLE



Diet luna+ $K$P

T0 /*,>* mm2g

S0 pusin%;-<, lemas;-<, na8su



94=D NaCl &,EF 2#

N 0 5*3,meni$

ma+an

P0/53,meni$

muntah;-<

S0 45(>67

O0

mem(ai+,

+epala

mual;-<,

ttsmnt 

:


anemis;<,

13

i+terus;-<, Leher

:



D4S -2m12&,

pem(esaran K@/;-< $hora+s : /P-esi+uler, h--,

&&m%

652ta( 

1P pro 65)



!etylprenisolone

0h --. /J

Paraetamol

#m% 65)

999

murni

re%ular,




P : tun%%u hasil ANA pro8ile

peristalti+;<

+esan normal, hepar an lien tia+ tera(a. >+stremitas : eema -A0 suspe+ SL> P0 terapi : metylprenisolone


.

anemia

no8mosi$i)


anemia

normositi+


4.

pening)a$an

en;im

$8ansaminase S0 -

14

O0 @B$@P$ : )2"" A0

penin%+atan

en3im


Plannin%

ontrol

S@B$S@P$ <. 9:spepsia =ngsional *>,*-,*/+

$eratasi /. sspe) SLE



Diet luna+ $K$P

T0 //*,>* mm2g

S0 +eluhan ;-<



A88 in8us

N 0 5>3,meni$

O0



Paraetamol

P0/>3,meni$

i+terus;-<,

S0 45(467

Leher

+epala

:

:

anemis;<,

65) D4S -2m12&,

pem(esaran K@/;-<



1P pro 65)



!etylprenisolone

$hora+s : /P-esi+uler, h--, 0h --. /J

&&m%

999

#m% 65) 

murni

re%ular,


P : tun%%u hasil ANA pro8ile, 1(sA%,

peristalti+;<

+esan normal, hepar an lien

@B$@P$, anti

1/4,

al(imun, protein total, al+ali phosphate

tia+ tera(a. >+stremitas : eema -A0 suspe+ SL> P0 terapi : metylprenisolone


.

anemia

no8mosi$i)

15


anemia

normositi+


4.

pening)a$an

en;im


penin%+atan

en3im


Plannin%

ontrol

S@B$S@P$ Plannin%

I

@B$@P$,

1(sA%, anti 1/4, al(imun, protein total, al+ali phosphate <. 9:spepsia =ngsional

$eratasi

RESUME

Seoran% perempuan, 27 tahun, masu+ rumah sa+it en%an +eluhan lemas seluruh tu(uh ialami se*a+ setahun +e(ela+an%annya an mem(erat alam se(ulan

16

tera+hir. Pasien *u%a men%eluh serin% sa+it +epala alam semin%%u tera+hir irasa+an seperti itusu+-tusu+. Demam ;-<, riwayat emam ;<, tia+ terus-menerus an turun en%an o(at penurun panas. Pasien *u%a men%eluh mual ;< an muntah ;<, 8re+uensi  6 +ali terutama setelah ma+an, isertai nyeri ulu hati;<. !untah (erisi airan an sisa ma+anan. Penurunan (erat (aan ;< alam se(ulan tera+hir tetapi pasien tia+ men%etahui (erapa +ilo%ram (erat (aan yan% turun. /atu+ ;< isertai lenir warna putih, sesa+ ;< Keluhan ram(ut serin% ronto+ ;<, muah silau *i+a ter+ena matahari;<. !erah-merah paa pipi ;<, nyeri persenian se(elumnya ;<. iwayat pen%oatan : pasien pernah irawat i S 0otu an iia%nosa se(a%ai penya+it lupus. Paa pemeri+saan 8isis iapat+an pasien sa+it sean%, %i3i +uran% serta +omposmentis.$e+anan arah ))&7& mm1% an nai 725menit, pernapasan 225menit an suhu alam (atas normal. Paa pemeri+saan +epala,

iapat+an

anemis ;<, (i(ir +erin%;<, oral uler ;-<. Paa pemeri+saan leher, pem(esaran +elen*ar %etah (enin% ;-< Paa pemeri+saan thora+s, (entu+ normochest , simetris +iri an +anan. /unyi perna8asan esi+uler. /unyi tam(ahan, ronhi --, whee3in% --. /unyi *antun% 999 murni re%ular, murmur;-<. Paa pemeri+saan a(omen, peristalti ;< +esan normal. 1epar an lien tia+ tera(a. Paa e+stremitas iapat+an aa wastin% ;< an eema -Paa pemeri+saan la(oraorium, white blood cell ),"5)&, platelet )#"5)&, haemglobin )&,2 %rl, S@B$ )2UL an S@P$ ""UL. /erasar+an anamnesis, pemeri+saan 8isis, an pemeri+saan penun*an% lainnya, ma+a pasien ini iia%nosis se(a%ai suspe+ sistemi+ lupus eritematosus

DISKUSI 17

Dari anamnesis, seoran% perempuan (erusia 27 tahun memili+i +eluhan lemas seluruh tu(uh irasa+an se+itar ) tahun an sema+in mem(erat se(ulan +e(ela+an%an ini. Pasien *u%a men%eluh serin% silau an pusin% (ila ter+ena ahaya matahari, aa riwayat nyeri seni, riwayat emam. Paa pemeri+saan 8isis, itemu+an ram(ut ronto+ an merah-merah paa pipi. Paa pemeri+saan la(oratorium, white blood cell ),"5)&, platelet )#"5)&, haemoglobin )&,2%rl, S@B$ )2U9 an S@P$ ""U9. Systemic lupus erythematosus ;SL>< merupa+an suatu penya+it autoimun imana or%an an sel men%alami +erusa+an yan% ise(a(+an oleh tissue-binding autoanti(oi an +omple+s imun. Sem(ilan puluh persen pasien aalah wanita umur su(ur, walaupun semua *enis +elamin, umur, an +elompo+ ras apat ter+ena. Prealensi SL> i Ameri+a Sei+at aalah )-& ari )&&.&&& penu u+, prealensi tertin%%i i antara +elompo+ etnis paa penilitian ini a alah +elompo+ A8ri+a Ameri+a ;Ne%ro< ;1ahn et al,2&&<. Dia%nosis SL> ite%a++an (erasar+an +riteria American College o !heumatology "AC!< )E#2 yan% telah ireisi, yaitu *i+a palin% sei+it itemu+an ' ari )) +riteria yan% aa. Kriteria terse(ut apat ilihat paa $a!el  (eri+ut;$onam,2&&'<: No )

2

?e"ala !alar ash ;/utter8ly rash<

Pen"elasan Aanya eritema (er(atas te%as, atar, atau (ereleasi

Disoi rash

paa wilayah pipi se+itar hiun%;wilayah malar< /era+ eritematous (ereleasi sir+uler isertai en%an sisi+ +eratoti+ aherent. Jarin%an parut atropi apat

6 '  "

=otosensitiitas

ter*ai. Paparan terhaap sinar U4 yan% apat menim(ul+an

Ul+us oral

(era+-(era+ $ermasu+ ul+us oral an naso8arin% yan% apat

Arthritis

itemu+an nonerosi8 paa ua atau le(ih seni peri8er isertai rasa

Serositis

nyeri, (en%+a+, atau e8usi Pleurits atau peri+aritis yan% itemu+an melalui >C@

18

7 # E )& ))

@an%%uan @in*al @an%%uan neurolo%i+ @an%%uan hematolo%i+ @an%%uan 9munolo%is Anti(oi Antinu+lear

atau (u+ti aanya e8usi pleura Proteinuria &, %hari atau 6, atas serpihan seluler Psi+osis atau +e*an% tanpa penye(a( yan% *elas Anemia atau leu+openia hemoliti+ Anti-sDNA, anti-Sm, anatau anti-phospholipi Jumlah ANA yan% a(normal itemu+an en%an immuno8luorosene atau pemeri+saan serupa *i+a i+etahui tia+ aa pem(erian o(at yan% apat memiu ANA se(elumnya

Dia%nosis SL> (erasar+an iri +has %e*ala +linisnya an aanya autoanti(oi. Kriteria ter+ini untu+ +lasi8i+asi telah i*elas+an paa $a!el . Kriteria ini (ertu*uan untu+ men%+on8irmasi ia%nosis SL> paa pasien yan% termasu+ alam suatu penelitianM penyusun penilitian men%%una+an +riteria ini paa (e(erapa iniiu untu+ menilai +eenerun%an ter*ainya SL>. Kom(inasi ' ari )) +riteria, yan% tero+umentasi paa saat apapun alam riwayat meis pasien, mem(uat pasien enerun% memili+i SL> ;spesi8itas an sensitiitas seara (erurutan EF an 7F< ;1ahn et al,2&&<. Paa (e(erapa pasien, %e*ala sema+in (erat alam selan% wa+tu tertentu. Ji+a ia%nosis SL> ite%a++an, pentin% untu+ men%etahui tin%+at +eparahan an +emun%+inan reersi(el paa penya+it ini, an untu+ memper+ira+an +onse+uensi ari (e(erapa interensi terapeuti+. Des+ripsi ari (e(erapa mani8estasi penya+it (ermulai en%an permasalahan yan% relati8 rin%an an (er+em(an% men*ai yan% le(ih men%anam nyawa ;Su+mana,2&&'<. /erasar+an anamnesis an pemeri+saan 8isis yan% telah ila+u+an, itemu+an le(ih ari ' %e*ala paa pasien ini yaitu malar rash, 8otosensitiitas, arthritis, %an%%uan hematolo%i an %an%%uan immunolo%is. !a+a pasien ini ite%a++an ia%nosanya yaitu Systemic lupus erythematosus ;SL>< (erasar+an American College o !heumatology "AC!#.

19

SISTEMIK LUPUS ERITEMATOSUS BAB I PENDA2ULUAN /./ La$a8 Bela)ang

Lupus eritematosus sistemi+ ;SL>< aalah penya+it autoimun yan% meli(at+an (er(a%ai or%an en%an mani8estasi +linis yan% (erariasi ari yan% rin%an sampai (erat. Paa +eaaan awal, serin% sulit i+enal se(a%ai SL>, +arena mani8estasinya serin% tia+ ter*ai (ersamaan. Sampai saat ini penye(a( S L> (elum i+etahui. $erapat u%aan 8a+tor %eneti+, in8e+si, an lin%+un%an i+ut (erperan paa pato8isiolo%i SL> ;Su+mana,2&&'<. Prealensi SL> (erariasi i tiap ne%ara. Di 9nonesia sampai saat ini (elum

20

pernah ilapor+an. Paa e+ae tera+hir, terlihat aanya +enai+an +asus SL>. Salah satu 8a+tor aalah +ewaspaaan o+ter yan% menin%+at. Untu+ ini perlu upaya penye(arluasan %am(aran +linis +asus SL> yan% perlu i+etahui sehin%%a ia%nosis le(ih ini an pen%o(atan le(ih ae+uat. /aron ++ melapor+an +eterli(atan %in*al le(ih serin% itemu+an paa SL> en%an onset usia +uran% ari )# tahun. Sean%+an paa penelitian =ont ++, lesi is+oi an serositis le(ih serin% itemu+an se(a%ai mani8estasi awal pasien SL> la+i-la+i, sean%+an artritis le(ih *aran%.;Su+mana,2&&'< Prealensi SL> san%at (erariasi, semua su+u (an%sa apat ter+ena tetapi le(ih serin% paa ras +ulit hitam an aa tenensi 8amiliar. 9nsiensi tia+ i+etahui, apat itemu+an paa semua usia. Dua puluh persen +asus SL> mulai paa masa ana+-ana+, (iasanya ana+ yan% telah (erusia le(ih ari # tahun. Samanta ++ paa penelitian populasi Asia an +ulit putih i 9n%%ris melapor+an +elainan %in*al le(ih serin% itemu+an i populasi Asia. 0anita le(ih serin% ter+ena i(anin% la+i-la+i, en%an per(anin%an perempuan an la+i-la+i #:), an umumnya paa +elompo+ usia prou+ti8 ;Su+mana,2&&'M Kaan%,)EE<. !en%in%at pentin%nya man8aat pen%etahuan men%enai penya+it SL>, ma+a paa ma+alah ini a+an ipapar+an semua hal yan% (er+enaan en%a n SL>, en%an tu*uan untu+ memuah+an memahami pato8isiolo%i penya+it, ia%nosis, an tatala+sana yan% tepat. /. T"an

Penulisan ma+alah tin*auan +epusta+aan ini (ertu*uan mem(eri+an in8ormasi men%enai penya+it lupus eritematosus sistemi+, yan% merupa+an salah satu penya+it yan% su+ar iia%nosis seara ini.

BAB II ISI ./ Penge8$ian 9an Epi9emiologi

Systemic lupus erythematosus ;SL>< merupa+an suatu penya+it autoimun 21

imana or%an an sel men%alami +erusa+an yan% ise(a(+an oleh tissue-binding autoanti(oi an +omple+s imun. Sem(ilan puluh persen pasien aalah wanita umur su(ur, walaupun semua *enis +elamin, umur, an +elompo+ ras apat ter+ena. Prealensi SL> i Ameri+a Sei+at aalah )-& ari )&&.&&& penu u+, prealensi tertin%%i i antara +elompo+ etnis paa penilitian ini a alah +elompo+ A8ri+a Ameri+a ;Ne%ro< ;1ahn et al,2&&<. Penya+it Systemic $upus %rythethematosus aalah suatu penya+it yan% menyeran% seluruh or%an tu(uh mulai ari u*un% +a+i hin%%a u*un% ram(ut, yan% ise(a(+an oleh penurunan +e+e(alan tu(uh manusia, an le(ih i+enal penya+it se(a%ai autoimun. Penya+it ini se(enarnya telah i+enal se*a+ *aman unani +uno oleh 1ipo+rates, namun pen%o(atan yan% tepat (elum i+etahui. Penya+it ini tia+ menular, tetapi iapat+an hampir seluruh penerita Systemic $upus %rythematosus aalah perempuan ;#&F-#EF:<;iyanto,2&&#<.

. E$iologi 9an Pa$ogenesis

!e+anisme pato%eni+ ari SL> iilustrasi+an paa gam!a8 /. 9ntera+si antara 8a+tor %en preisposisi an lin%+un%an a+an men%hasil+an respons imun yan% a(normal. espons ini termasu+ ;)< a+tiasi ari imunitas innate ;sel enrit< oleh Cp@ DNA, DNA paa +omple+s imun, an NA alam NAprotein sel-antigen M ;2< Am(an% a+tiasi sel imun aapti8 yan% menurun ;Lim8osit anti%en-spei8i $ an Lim8osit /
22

?am!a8 /. Pa$ogenesis SLE. 9ntera+si %en-lin%+un%an men%hasil+an respons imun

a(normal yan% men%hasil+an autoanti(oi pato%en an eposisi +omple+s imun paa *arin%an, +omplemen a+ti8, menye(a(+an in8lamasi an lama +elamaan men%a+i(at+an +erusa+an or%an irreersi(le. Ke$e8angan0 A%, anti%enM C)O, omplement systemM C6, omplement

omponentM CNS, entral nerous systemM DC, enriti ellM >/4, >pstein-/arr irusM 1LA, human leu+oyte anti%enM =, immuno%lo(ulin =-(inin% reeptorM 9L, interleu+inM !/L, mannose(inin% li%anM !CP, monoyte hemotati proteinM P$PN, phosphotyrosine phosphataseM U4, ultraiolet

A+tiasi imun ari sel yan% (ersir+ulasi atau yan% teri+at *arin%an ii+uti en%an penin%+atan se+resi proin8lammatori+ tumor nerosis 8ator ;$N=< an inter8eron tipe ) an 2 ;9=Ns<, an sito+in pen%enali sel /, & lymphocyte stimulator ;/LyS< serta 9nterleu+in ;9L<-)&. Penin%+atan re%ulasi %en yan% ipiu oleh inter8eron merupa+an suatu petana %eneti+ SL>. Namun, sel lupus $ an natural killer ;NK< %a%al men%hasil+an 9L-2 an transorming growth actor ;$@=< yan% u+up untu+ memiu CD' an inhi(isi CD#. A+i(atnya aalah prou+si 23

autoanti(oi yan% terus menerus an ter(entu+nya +omple+s imun, imana a+an (eri+atan en%an *arin%an tar%et, isertai en%an a+tiasi +omplemen an sel 8a%ositi+ yan% menemu+an sel arah yan% (eri+atan en%an 9muno%lo(ulin. A+tiasi ari +omplemen an sel imun men%a+i(at+an pelepasan +emoto+sin, sito+in, +emo+in, peptia asoa+ti8, an en3im perusa+. Paa +eaaan in8lamasi +ronis, a+umulasi growth actors an sel imun a+an memiu pelepasan +emoto+sin, sito+in, +emo+in, peptie asoa+ti8, an en3im perusa+. Selain itu, a+umulasi ari growth actor an prou+ o+siase +ronis (erperan terhaap +erusa+an *arin%an ireersi(el paa %lomerulus, arteri, paru-paru, an *arin%an lainnya. ;1ahn et al,2&&< Jenis +elamin wanita serin% ter+ena SL>M (etina ari semua spesies mamalia meman% memili+i respons anti(oi yan% le(ih +uat  aripaa pe*antan. 0anita yan% terpapar +ontrasepti8 oral yan% men%anun% estro%en atau terapi sulih hormone memili+i penin%+atan risi+o SL> ;),2 hin%%a 2 +ali lipat<. >straiol (eri+atan en%an reseptor paa lim8osit $ an /, +emuian a+an menin%+at+an a+tiasi an aya tahan ari sel ini, sehin%%a menun*an% respons imun yan% meman*an% ;1ahn et al,2&&<.

/e(erapa ran%san%an lin%+un%an apat mempen%aruhi +emunulan SL> ;?am!a8 /<. Paparan terhaap ahaya ultraiolet a+an menye(a(+an seran%an SL> paa se+itar 7&F pasien, +emun%+inan ter*ai a+i(at penin%+atan apoptosis paa sel +ulit atau aanya peru(ahan DNA an protein intraseluler an mem(uatnya men*ai anti%eni+. Sepertinya, (e(erapa in8e+si memiu respons imun yan % normal an men%anun% (e(erapa sel $ an / yan% men%enal sel-antigen' paa SL>, sel-sel terse(ut tia+ (ere%ulasi en%an (ai+ an prou+si auto(oi +emuian ter*ai. Ke(anya+an pasien SL> mempunyai autoanti(oi hin%%a 6 tahun (ah+an le(ih se(elum %e*ala pertama penya+it ini, menana+an (ahwa re%ulasi men%enali+an era*at autoimun untu+ (e(erapa tahun se(elum +ualitas an +uantitas ari autoanti(oi an sel / an $ yan% pato%en u+up untu+ menye(a(+an %e*ala +linis. 4irus >ipsten /arr mun%+in merupa+an a%en in8e+si yan% apat memiu SL> paa 24

seseoran% yan% memili+i preisposisi %eneti+. Ana+ an oran% ewasa en%an SL> enerun% terin8e+si >/4 i(anin%+an +elompo+ +enali umur, *enis +elamin, an etnis. >/4 men%a+tiasi an men%in8e+si lim8osit / an (ertahan paa sel terse(ut alam (e(erapa e+aeM 9a *u%a men%anun% se+uens asam amino yan% mirip en%an se+uens paa spileosome manusia ;NAanti%en protein yan% i+enali oleh autoanti(oi paa seseoran% en%an SL><. Sehin%%a, intera+si antara preisposisi %eneti+, lin%+un%an, *enis +elamin, an respons imun a(normal a+an men%a+i(at+an autoimunitas ;1ahn et al,2&&<.

.4 Mo8!i9i$as 9an Mo8$ali$as

Per*alanan alamiah penya+it SL> san%at (erariasi ari p enya+it en%an %e*ala rin%an hin%%a penya+it yan% pro%resi8 epat an 8atal. Se(a%ian (esar pasien yan% teria%nosis (erusia )'-"' tahun, an %e*ala SL> (iasanya hilan% tim(ul selama hiup penerita. Pasien en%an +elainan +ulit an mus+ulos+eletal sa*a memili+i an%+a harapan hiup yan% le(ih tin%%i i(anin% penya+it en%an +eterli(atan renal an susunan sara8 pusat. !es+i terapat per(ai+an an%+a harapan hiup, pasien en%an SL> tetap memili+i risi+o +ematian 6 +ali le(ih tin%%i i(anin% populasi umum ;/artels,2&&#<. An%+a harapan hiup )& tahun saat ini telah mene+ati E&F, le(ih (ai+ i(anin% se(elum tahun )E, an%+a harapan hiup  tahun tia+ sampai &F. Penurunan an%+a +ematian ini +emun%+inan aanya per(ai+an alam +riteria ia%nosis, sehin%%a penerita yan% teria%nosis le(ih ini a+an le(ih muah iterapi. Per(ai+an sistem penatala+sanaan an sema+in (ai+nya pelayanan mei+ *u%a merupa+an 8a+tor yan% (erpen%aruh. Seperti%a +asus ter+ait SL> yan% menin%%al i Ameri+a Seri+at ter*ai paa pasien yan% (erusia +uran% ari ' tahun ;/artels,2&&#<. Kematian ter+ait SL> spesi8i+, seperti ne8ritis, (iasanya ter*ai paa onset  tahun pertama se*a+ %e*ala SL> munul. Kompli+asi in8e+si yan% (erhu(un%an en%an SL> a+ti8, se+aran% *u%a telah men*ai penye(a( pentin% paa awal-awal 25

penya+it. Penya+it +arioas+ular an +e%anasan, yan% mun%+in (erhu(un%an en%an in8lamasi +roni+ an terapi sitoto+si+, men*ai penye(a( utama +ematian *an%+a pan*an% ;/artels,2&&#<. (he )ramingham *spring Study menemonstrasi+an (ahwa wanita (erusia 6-'' tahun en%an SL> memili+i risi+o mio+ar in8ar+ & +ali le(ih (esar i(anin% wanita sehat. Penye(a( perepatan penya+it arteri +oroner se(enarnya multi8a+torial, yaitu is8un%si enotel, meiator in8lamasi, athero%enesis a+i(at steroi, an islipiemia a+i(at %an%%uan renal. Lupus a+ti8 ;6'F<, in8e+si ;22F<, penya+it +arioas+ular ;)"F<, an +e%anasan ;"F< men*ai penye(a( +ematian paa )'' ari '&# pasien en%an SL> yan% imonitorin% selama )) tahun ;/artels,2&&#<.

.+ Pa$ologi 9an Mani=es$asi Klinis

/er(a%ai or%an apat ter+ena yan% a+an menim(ul+an (er(a%ai maam mani8estasi +lini+, namun apat pula men%enai han ya satu or%an sa*a. Paa +asus yan% ilapor+an terapat artritis, +elainan +ulit, e8usi peri+ar, lim8aenopati an hepatome%ali tanpa i+terus. !enurut +epusta+aan lainnya, mani8estasi +lini+ yan% palin% serin% ialah %e*ala mus+ulos+eletal (erupa artritis atau atral%ia E2F, emam #'F, +elainan +ulit, ram(ut, atau selaput lenir 72F, +elainan neuropsi+iatri "&F, renal &F, saluran pernapasan 'F, an +arioas+ular '&F ;Kaan%,)EE<. !ani8estasi +linis SL> paa sistem sara8 le(ih serin% ter*ai i sere(ral i(anin% meula spinalis. Sere(ral lupus en%an %e*ala neuropsi+iatri+ psi+osis &I "7 F, +e*an% )I2&F, stro+e 6IF, serta paresis sara8 +ranial an %an%%uan per%era+an. !ielopati yan% ter*ai paa meula spinalis sehin%%a menim(ul+an e8isit neurolo%is apat (erlan%sun% alam (e(erapa *am, hari, atau (e(erapa min%%u. Se(a%ian (esar %e*ala +lini+ yan% munul (erupa paraparesis atau paraple%ia paa se+itar #F +asus, sean%+an Ouariparesis atau Ouariple%ia yan% ter*ai paa lesi aerah meula spinalis seri+alis se(anya+ )F. e8le+s 8isiolo%is apat menurun atau men%hilan% +arena ter*ai syo+ spinal. @an%%uan sensi(ilitas 26

(isa +omplit atau tia+ +omplit yan% apat ter*ai seara asenin%, aerah yan% terli(at serin% paa tora+al 999- 9, serta in+ontinensia urin an ali). Lo+asi +elainan i tora+al -# le(ih serin% +arena pem(uluh arah an +olateral le(ih ter(atas, sehin%%a le(ih muah men%alami %an%%uan ;$onam,2&&'<. !e+anisme pato8isiolo%i mielopati paa SL> merupa+an e%enerasi su(tansia al(a seara multipel. 0alaupun me+anismenya (elum *elas, +emun%+inan menun*u++an suatu proses autoanti(oi, epot +omple+s imun yan% menye(a(+an +erusa+an paren+im, *u%a intera+si antara mem(ran 8os8olipi en%an anti(oi anti8os8olipi yan% apat *u%a menye(a(+an ter*ainya as+ulitis an trom(osis, sehin%%a ter*ai proses is+emia, in8a+, an ne+rosis. Suatu hal yan% san%at menari+ (ahwa prealensi sinroma anti8os8olipi ;aPL < menun*u++an paa mielopati SL> le(ih tin%%i ari SL> umumnya. Laalle ++. melapor+an )& ari )) +asus memili+i aPL positi8 an paa penelitian lain ilapor+an se(anya+ "' F penerita aPL positi8. Den%an emi+ian, ian*ur+an seara rutin pe meri+saan anti(oi +ariolipin ;ACA< an lupus anti+oa%ulan ;LA< harus iperi+sa paa +asus yan% meli(at+an sistem sara8 ;$onam,2&&'<. Paa SL>, (iopsi ari +ulit yan% ter+ena memperlihat+an eposisi 9% paa lapisan antara ermal an epiermal ;dermal-epidermal +unctionD>J<, *e*as paa +eratinosit (asal, an peraan%an yan% iominasi oleh lim8osit $ paa D>J an se+itar pem(uluh arah serta paa se(a%ian +eil ari lapisan ermal. Kulit yan% tia+ ter+ena seara +linis *u%a apat memperlihat+an  eposisi 9% paa D>J ;1ahn et al,2&&<.

Paa (iopsi %in*al, pola an +eparahan *e*as san%at pentin% alam ia%nosis an memilih penatala+sanaan yan% tepat. Penelitian +linis lupus nephritis yan% (anya+ ipu(li+asi +e(anya+an men%%una+an +lasi8i+asi 0orl 1ealth Br%ani3ation ;01B<. $etapi, (he ,nternational Society o ephrology ;9SN< an !enal .athology Society ;PS< telah mempu(li+asi+an +lasi8i+asi yan% ter(aru an menyerupai +lasi8i+asi 01B ;Ta!el /< yan% +emun%+inan a+an men%%anti stanar 01B. 27

Kele(ihan ari +lasi8i+asi 9SNPS aalah penam(ahan aQ untu+ peru(ahan a+ti8 an Q untu+ +ronis, sehin%%a mem(eri+an in8ormasi +epaa seoran% o+ter men%enai pro%nosis ari penya+it ini ;apat reersi(le atau irreersi(le<. Semua +lasi8i+asi (er8o+us paa penya+it %lomerular, walaupun +e(eraaan penya+it tu(ular interstitial an as+uler *u%a pentin% alam mani8estasi +linis. Paa umumnya, penya+it +elompo+ 999 an 94, (e%itu pula en%an penya+it +elompo+ 4 yan% isertai en%an +elompo+ 999 atau 94, se(ai+nya itan%ani en%an imunosupresi yan% a%resi8 *i+a memun%+in+an, +arena terapat risi+o tin%%i %a%al %in*al tahap a+hir ;end-stage renal disease>SD< *i+a pasien tia+ itan%ani atau terlam(at itan%ani. Penan%anan lupus ne8ritis tia+ ian*ur+an paa pasien en%an penya+it +elopo+ 9 an 99 atau en%an peru(ahan irreersi(le yan% luas. Paa ana+, ia%nosis SL> apat ite%a++an (erasar+an %am(aran histolo%is renal walaupun tanpa +riteria ia%nosis lainnya ;1ahn et al,2&&<.

Ta!el /. Klasi8i+asi ne8ritis lupus menurut 9nternational Soiety o8 Nephrolo%y

;9SN< an enal Patholo%y Soiety ;PS< 7lass I0 Minimal Mesangial Lps Nep@8i$is

@lomerulus normal en%an mi+ros+op (iasa, namun eposit imun mesan%ial nampa+ en%an immuno8luoresensi 7lass II0Mesangial P8oli=e8a$i%e Lps Nep@8i$is

1iperselularitas mesan%ial murni en%an era*at apapun atau perluasan matri+s mesan%ial en%an mi+ros+op (iasa isertai en%an epo sit imun. /e(erapa eposit su(epitel an su(enotel samar apat terlihat en%an immuno8luoresensi atau mi+ros+op ele+tron namun tia+ tampa+ en%an mi+ros+op (iasa. 7lass III0 Fo#al Lps Nep@8i$is

@lomerulonephritis 8o+al a+ti8 atau ina+ti8, se%mental atau %lo(al eno+apilar atau e+stra+apiler ter*ai paa G&F Class 999 ;A<: Lesi a+ti8 - 8oal proli8eratie lupus nephritis Class 999 ;AC<: Lesi a+ti8 an +ronis - 8oal proli8eratie an slerosin% lupus 28

nephritis Class 999 ;C<: Lesi ina+ti8 +ronis isertai en%an *arin%an parut %lomerularR8oal slerosin% lupus nephritis 7lass IV0 Di==se Lps Nep@8i$is

@lomerulonephritis i8us a+ti8 atau ina+ti8, se%mental atau %lo(al eno atau e+stra+apiler yan% meli(at+an &F ari seluruh %lomerulus, (iasanya en% an eposit imun yan% i8us, isertai atau tanpa peru(ahan mesan%ial. Kelas ini i(a%i atas lupus nephritis se%mental i8us ;94-S< *i+a &F ari %lomerulus yan% ter+ena memili+i lesi yan% se%mental an lupus nephritis i8us %lo(al ;94-@< *i+a &F ari %lomerulus yan% terli(at memili+i lesi yan% %lo(al. Segmental iarti+an se(a%ai lesi %lomerulus yan% meli(at+an tia+ le(ih ari seten%ah ari unit %lomerulus. Kelas ini termasu+ +asus en%an eposisi paa loop yan% i8us namun en%an sei+it atau tanpa proli8erasi %lomerulus. Class 94-S ;A<: Lesi a+ti8 RLupus nephritis i88use se%mental proli8eratie Class 94-@ ;A<: Lesi a+ti8 RLupus nephritis i88use %lo(al proli8eratie Class 94-S ;AC<: Lesi a+ti8 an +roni+R lupus nephritis i88use se%mental proli8eratie an lupus nephritis slerosin% Class 94-@ ;AC<: Lesi a+ti8 an +roni+ Rlupus nephritis i88use %lo(al proli8eratie an lupus nephritis slerosin% Class 94-S ;C<: Lesi ina+ti8 +ronis en%an *arin%an parut Rlupus nephritis i88use se%mental slerosin% Class 94-@ ;C<: Lesi ina+ti8 +ronis en%an *arin%an parut Rlupus nephritis i88use %lo(al slerosin% 7lass V0 Mem!8anos Lps Nep@8i$is

Deposit imun su(epitel %lo(al atau se%mental atau en%a n se+uele mor8olo%is ilihat ari pemeri+saan mi+ros+op an en%an immuno8luorosene atau mi+ros+op ele+tron, isertai atau tanpa peru(ahan mesan%ial. Lupus nephritis +elas 4 apat ter*ai en%an +om(inasi +elas 999 an 94, imana paa +asus ini +euanya apat iia%nosis. Lupus nephritis +elas 4 apat memperlihat+an slerosis yan% suah 29

(erat. 7lass VI0A9%an#e9 S#le8o$i# Lps Nep@8i$is

E&F ari %lomerulus telah men%alami slerosis seara %lo(al tanpa a+tiitas resiual Kelainan hematolo%i+ (erupa anemia hemoliti+ en%an reti+ulositosis, le+openi, lim8openi an trom(ositopeni serin% ter*ai, (ah+an purpura trom(ositopeni iiopati+ serin% merupa+an mani8estasi pertama SL>. ;Kaan%, )EE<.

.< Diagnosis 9an Peme8i)saan

Dia%nosis SL> ite%a++an (erasar+an +riteria American College o !heumatology "AC!< )E#2 yan% telah ireisi, yaitu *i+a palin% sei+it itemu+an ' ari )) +riteria yan% aa. Kriteria terse(ut apat ilihat paa $a!el  (eri+ut ;$onam,2&&'<:

Ta!el . Kriteria ia%nosti+ untu+ SL> No )

2

?e"ala !alar ash ;/utter8ly rash<

Pen"elasan Aanya eritema (er(atas te%as, atar, atau (ereleasi

Disoi rash

paa wilayah pipi se+itar hiun%;wilayah malar< /era+ eritematous (ereleasi sir+uler isertai en%an sisi+ +eratoti+ aherent. Jarin%an parut atropi apat

6 '  " 7 #

=otosensitiitas

ter*ai. Paparan terhaap sinar U4 yan% apat menim(ul+an

Ul+us oral

(era+-(era+ $ermasu+ ul+us oral an naso8arin% yan% apat

Arthritis

itemu+an nonerosi8 paa ua atau le(ih seni peri8er isertai rasa

Serositis

nyeri, (en%+a+, atau e8usi Pleurits atau peri+aritis yan% itemu+an melalui >C@

@an%%uan @in*al @an%%uan neurolo%i+

atau (u+ti aanya e8usi pleura Proteinuria &, %hari atau 6, atas serpihan seluler Psi+osis atau +e*an% tanpa penye(a( yan% *elas

30

E )& ))

@an%%uan hematolo%i+ @an%%uan 9munolo%is Anti(oi Antinu+lear

Anemia atau leu+openia hemoliti+ Anti-sDNA, anti-Sm, anatau anti-phospholipi Jumlah ANA yan% a(normal itemu+an en%an immuno8luorosene atau pemeri+saan serupa *i+a i+etahui tia+ aa pem(erian o(at yan% apat memiu ANA se(elumnya

Dia%nosis SL> (erasar+an iri +has %e*ala +linisnya an aanya autoanti(oi. Kriteria ter+ini untu+ +lasi8i+asi telah i*elas+an paa $a!el  an se(uah al%oritme +lasi8i+asi tera8tar paa gam!a8 . Kriteria ini (ertu*uan untu+ men%+on8irmasi ia%nosis SL> paa pasien yan% termasu+ a lam suatu penelitianM penyusun penilitian men%%una+an +riteria ini paa (e(erapa iniiu untu+ menilai +eenerun%an ter*ainya SL>. Kom(inasi ' ari )) +riteria, yan% tero+umentasi paa saat apapun alam riwayat meis pasien, mem(uat pasien enerun% memili+i SL> ;spesi8itas an sensitiitas seara (erurutan EF an 7F< ;1ahn et al,2&&<. Paa (e(erapa pasien, %e*ala sema+in (erat alam selan% wa+tu tertentu. Antinulear anti(oies ;ANA< itemu+an paa E#F pasien selama per*alanan penya+it. Pemeri+saan ANA (erulan% yan% ne%ati8 menana+an ia%nosisnya (u+an SL>, +euali *i+a autoanti(oi lainnya itemu+an ;?am!a8 <. Anti(oi 9%@ en%an *umlah (anya+ paa DNA an anti(oi paa anti%en Sm spesi8i+ untu+ SL> an menu+un% ia%nosis terutama en%an +e(eraaan %e*ala +linis. Ke(eraaan (e(erapa autoanti(oi paa seseoran% tanpa %e*ala +linis se(ai+nya tia+ iia%nosis SL>, walaupun paa oran% terse(ut ter*ai penin%+atan resi+o, +arena SL> seara +linis ter*ai paa pasien setelah (e(erapa tahun itemu+annya autoanti(oi ;1ahn et al,2&&<. Ji+a ia%nosis SL> ite%a++an, pentin% untu+ men%etahui tin%+at +eparahan an +emun%+inan reersi(el paa penya+it ini, an untu+ memper+ira+an +onse+uensi ari (e(erapa interensi terapeuti+. Des+ripsi ari (e(erapa mani8estasi

31

penya+it (ermulai en%an permasalahan yan% relati8 rin%an an (er+em(an% men*ai yan% le(ih men%anam nyawa ;Su+mana,2&&'<.

?am!a8 . Al%oritma ia%nosis an penatala+sanaan SL>

Pem(ahasan umum an !ani8estasi sistemi+ Paa onsetnya, SL> apat meli(at+an satu atau (e(erapa sistem or%an. Dalam selan% wa+tu tertentu, %e*ala tam(ahan apat ter*ai. /e(erapa autoanti(oi spesi8i+ apat itemu+an paa saat munulnya %e*ala +linis. $in%+at +eparahan SL> (era%am mulai ari rin%an an intermeiate sampai parah an 8ulminan. /e(erapa

32

pasien men%alami e+saser(asi iantarai oleh masa yan% relati8 tenan%M remisi permanen sempurna ;1ilan%nya %e*ala tanpa pen%o(atan< *aran% ter*ai. @e*ala sistemi+, utamanya malaise an mial%iaarthral%ia, serin% iapat+an. Penya+it sistemi+ yan% (erat memerlu+an terapi %lu+o+orti+oi apat ter*ai en%an emam, letih, (erat (aan (er+uran%, an anemia isertai atau tanpa mani8estasi or%an tar%et lainnya ;1ahn et al,2&&<.

!ani8estasi !us+ulos+eletal Ke(anya+an pasien SL> memili+i poliarthritis intermitten, (erera*at mulai rin%an hin%%a +eaatan, itanai en%an pem(en%+a+an *arin%an luna+ an nyeri paa seni, palin% serin% paa tan%an, per%elan%an tan%an, an lutut. De8ormitas seni ;tan%an an +a+i< ter*ai hanya paa )&F pasien. >rosi paa %am(aran 5-ray seni *aran% itemu+an. Ke(eraaannya menana+an peraan%an arthropati non lupus seperti rheumatoi arthritis. /e(erapa ahli memper+ira+an (ahwa erosi apat *u%a ter*ai paa SL>. Ji+a nyeri (ertahan paa satu seni, seperti lutut, (ahu, atau pin%%an%, ia%nosis ne+rosis is+emi+ tulan% perlu ipertim(an%+an, terutama *i+a tia+ aa mani8estasi SL> a+ti8 lainnya ;1ahn et al,2&&<. Prealensi ne+rosis is+emi+ tulan% menin%+at paa SL>, terutama paa pasien yan% itan%ani en%an %lu+o+orti+oi sistemi+. !yositis en%an +elemahan otot +linis, penin%+atan +aar +reatinin +inase, !9 San positi8, an ne+rosis otot an peraan%an paa (iopsi apat ter*ai, walaupun +e(anya+an pasien men%alami myal%ia tanpa myositis yan% *elas. $erapi %lu+o+orti+oi an antimalaria apat *u%a menye(a(+an +elemahan otot. >8e+ sampin% ini mesti i(ea+an ari penya+it a+ti8 ;1ahn et al,2&&<.

!ani8estasi Penya+it Kulit Lupus ermatitis apat i+lasi8i+asi+an se(a%ai discoid lupus erythematosus ;DL><, (era+ sistemi+, subacute cutaneous lupus erythematosus ;SCL><, atau lainnya. Lesi 33

is+oi merupa+an lesi +asar sir+uler isertai en%an sei+it penin%%ian, lin%+aran eritematosa hiperpi%mentasi (ersisi+, an pusat epi%mentasi en%an atropi imana semua (a%ian emal seara permanen rusa+. Lesi apat memper(uru+ esteti+, terutama paa wa*ah an +ulit +epala. Pen%o(atan utamanya merupa+an +orti+osteroi topi+al atau in*e+si lo+al an antimalaria sistemi+. 1anya F iniiu en%an DL> memili+i SL> ;walaupun seten%ahnya memili+i ANA yan% positi8, se(anya+ 2&F memili+i DL>. Ke(anya+an (era+ SL> yan% umum (ersi8at 8otosensiti8, eritema sei+it menin%%i, (ersisi+, paa wa*ah ;utamanya paa pipi an se+itar hiun% Ithe Qbuterly rashQ<, telin%a, a%u, aerah 4 paa leher, pun%%un% atas, an (a%ian e+stensor ari len%an. !em(eratnya (era+ ini +aan% isertai en%an seran%an penya+it sistemi+. SCL> men%anun% (era+ merah (ersisi+ mirip en%an psoriasis atau lesi sir+uler atar +emerahan. Pasien en%an mani8estasi ini san%at 8otosensiti8M +e(anya+an memili+i anti(oi terhaap o ;SS-A<. /era+ SL> lainnya termasu+ urti+aria re+uren, ermatitis lihen planus-li+e, (ullar, an panni+ulitis ;lupus pro8unusQ<. /era+ apat rin%an atau (erat, an apat men*ai mani8estasi utama penya+it ini. Ul+us +eil an nyeri paa mu+osa oral an nasal umum paa SL>, lesinya mirip en%an ul+us paa sariawan ;1ahn et al,2&&<.

!ani8estasi enal Nephritis (iasanya mani8estasi SL> yan% palin% (erat, terutama +arena nephritis an in8e+si merupa+an penye(a( utama mortalitas paa e+ae pertama penya+it ini. Karena nephritis asimptomati+ paa +e(anya+an pasien SL>, urinalisis se(ai+nya ila+u+an paa pasien yan% iuri%ai men%alami SL>. Klasi8i+asi ari lupus nephritis (erasar ari %am(aran histolo%is ;$a!le /<. /iopsi renal (er%una untu+ merenana+an terapi ter+ini atau i masa a+an atan%. Pasien en%an (entu+ +erusa+an %lomerulus proli8erati8 (er(ahaya ;9SN 999 an 94< (iasanya memili+i hematuria an proteinuria mi+ros+opi+ ;&& m% per 2' *am<. Se+itar seten%ah 34

pasien men%alami sinrom nephroti+, an +e(anya+an ter*ai hipertensi. Ji+a %lomerulonephritis proli8erati8 i8us ;DP@N< tia+ itan%ani, +e(anya+an pasien a+an men%alami >SD alam 2 tahun ia%nosis. Sehin%%a, imunosupresi a%resi8 iini+asi+an ;+e(anya+an +orti+osteroi sistemi+ isertai en%an o(at sitoto+si+<, +euali +erusa+an irrersi(el. >tnis A8ri+a-Ameri+a le(ih enerun% men%iap >SD i(anin%+an en%an ras Kau+asia, (ah+an en%an +e(anya+an terapi ter+ini. Di Ameri+a Seri+at, se+itar 2&F iniiu en%an lupus DP@N menin%%al atau men%alami >SD setelah )& tahun ia%nosis ite%a++an. 9niiu terse(ut mem(utuh+an pen%enalian SL> yan% a%resi8 an ari +ompli+asi penya+it %in*al. Se%elintir pasien SL> en%an proteinuria ;(iasanya nephroti+< memili+i peru(ahan %lomerulus mem(ranous tanpa proli8erasi paa pemeri+saan (iopsi %in*al. Pro%nosisnya le(ih (ai+ aripaa mere+a en%an DP@N, namun proteinuria enerun% merupa+an +eaaan yan% (er+elan*utan, isertai en%an seran%an yan% mem(utuh+an penan%anan ulan% selama (e(erapa tahun. Untu+ +e(anya+an oran% en%an lupus nephritis, perepatan ateros+lerosis men*ai pentin% setelah (e(erapa tahun, perhatian (erle(ih i(eri+an untu+ men%enali+an te+anan arah, hiperlipiemia, an hiper%li+emia ;Su+mana,2&&'M 1ahn et al,2&&M /artels,2&&#<.

!ani8estasi Sistem Sara8 Aa (anya+ mani8estasi sistem sara8 pusat an sistem sara8 peri8er paa SL>, paa (e(erapa pasien tertentu hal ini merupa+an penye(a( mor(iitas an mortalitas. Pentin% untu+ mela+u+an pene+atan ia%nosti+ en%an menanya+an apa+ah %e*alanya a+i(at SL> atau penya+it lain ;seperti in8e+si paa iniiu immunocompromised <. Ji+a %e*ala (erhu(un%an en%an SL>, se(ai+nya itentu+an apa+ah mere+a ise(a(+an oleh proses i8us atau penya+it o+lusi8 as+uler. !ani8estasi +linis SSP palin% umum aalah is8un%si +o%niti8, termasu+ +esulitan alam men%in%at an mem(eri+an alasan. Sa+it +epala *u%a umum ter*ai. Ji+a ter*ai menaa+ (erat, ma+a ini menana+an seran%an SL>, *i+a le(ih rin%an, sulit i(ea+an en%an mi%raine atau sa+it +epala tipe te%an% ;@risolia,2&&<. 35

Ke*an% ari (e(erapa tipe apat ise(a(+an oleh lupus, penan%anan serin%+ali mem(utuh+an antisei3ure an immunosupresi8. Psi+osis apat men*ai mani8estasi ominan paa SL>. 1al ini mesti i(ea+an en%an psi+osis a+i(at %lu+o+orti+oi. an% tera+hir (iasanya ter*ai paa min%%u pertama pem(erian %lu+o+orti+oi, paa osis prenisone '& m% harian atau seera*at. Psi+osis sem(uh (e(erapa hari setelah pem(erian +orti+osteroi iturun+an atau ihenti+an. !yelopati tia+ *aran% an serin%+ali menim(ul+an +eaatan, terapi immunosupresi8 se%era imulai en%an %lu+o+orti+oi merupa+an stanar terapi ;1ahn et al,2&&M @risolia,2&&<.

B+lusi 4as+uler Prealensi ari transient ischemic attacks/ stro+e, an in8ar+ myo+ar menin%+at paa pasien SL>. Ke*aian as+uler ini menin%+at, namun tia+ e+slusi8, paa pasien SL> en%an anti(oi terhaap 8os8olipi ;aPL<. Sepertinya anti(oi anti8os8olipi ini (er+aitan en%an hiper+oa%ula(ilitas an +e*aian throm(oti+ a+ut, imana penya+it +ronis (er+aitan en%an perepatan atheroslerosis. 9s+emia paa ota+ apat ise(a(+an oleh o+lusi 8o+al ;(ai+ nonin8lamasi atau (er+aitan en%an as+ulitis< atau en%an em(olisasi ari pla+ arteri +aroti atau ari e%etasi 8i(rinous ari Li(man-Sa+ eno+aritis. Pemeri+saan yan% tepat untu+ aPL ;lihat i(awah< an untu+ sum(er em(oli se(ai+nya ila+u+an paa pasien seperti ini untu+ memper+ira+an +e(utuhan, intensitas, urasi ari terapi antiin8lamasi anatau anti+oa%ulasi. Paa SL>, in8ar+ myo+ar merupa+an mani8estasi utama paa atheroslerosis. Penin%+atan risi+o +e*aian as+uler apat menapai 7 hin%%a sepuluh +ali lipat seara +eseluruhan, an le(ih tin%%i paa wanita. Peran ari terapi statin paa SL> masih alam penelitian ;1ahn et al,2&&M @risolia,2&&<.

!ani8estasi Pulmoner 36

!ani8estasi pulmoner yan% palin% serin% ter*ai paa SL> a alah pleuritis en%an atau tanpa e8usi pleural. @e*ala ini, *i+a rin%an, apat (erespons en%an pem(erian terapi NSA9D ;nonsteroidal antiinlammatory drugs<. Ji+a le(ih (erat, pasien mem(utuh+an terapi %lu+o+orti+oi. 9n8iltrat pulmoner apat *u%a ter*ai se(a%ai mani8estasi SL> a+ti8 an sulit i(ea+an ari in8e+si paa %am(aran raiolo%i. !ani8estasi pulmoner yan% mem(ahaya+an nyawa termasu+ peraan%an interstitial yan% menye(a(+an 8i(rosis, sinrom paru menyusut, an perarahan intraaleolar. Semua +emun%+inan ini mem(utuh+an terapi immunosuppresi8 yan% a%resi8 seara ini, (e%itu pula en%an perawatan suporti8 ;1ahn et al,2&&<.

!ani8estasi Penya+it Jantun% Periaritis merupa+an mani8estasi +aria+ yan% palin% umum ter*aiM (iasanya ini (erespon ari terapi antiin8lamasi an *aran% men%a+i(at+an tamponae *antun%. !ani8estasi +aria+ yan% le(ih (erat aalah mio+aritis an enoaritis Li(man-Sa+s 8i(rinous. Keterli(atan eno+arial apat menye(a(+an insu8isiensi alular, +e(anya+an +atup mitral atau aorta, atau +e*aian em(oli+. /elum ter(u+ti (ahwa terapi %lu+o+orti+oi atau imunosuppressi8 apat menye(a(+an per(ai+an lupus mio+aritis atau enoaritis, namun umum ila+u+an pe m(erian osis tin%%i steroi (ersamaan en%an terapi suporti8 yan% tepat untu+ %a%al *antun%, aritmia, atau +e*aian em(oli+. Pasien en%an SL> men%alami penin%+atan risi+o in8ar+ mio+ar, (iasanya a+i(at perepatan ter*ainya atheroslerosis, imana +emun%+ inan ia+i(at+an oleh peraan%an +ronis anatau +erusa+an o+siati8 paa lipi an paa or%an ;$onam,2&&'M 1ahn et al,2&&M @risolia,2&&<.

!ani8estasi 1ematolo%i+ !ani8estasi hematolo%i+ yan% palin% serin% paa SL> aalah anemia, (iasanya normo+romi+ normositi+, menana+an aanya penya+it +ronis. 1emolisis apat epat alam onset an (eratnya, sehin%%a mem(utuh+an terapi %lu+o+orti+oi osis tin%%i, an ini e8e+ti8 paa +e(anya+an pasien. Leu+openia *u%a serin% an 37

hampir selalu men%anun% lim8openia, (u+an %ranulositopenia. Keaaan ini *aran% memuah+an ter*ainya in8e+si an (iasanya tia+ mem(utuh+an terapi. $rom(ositopenia merupa+an masalah yan% (erulan%. Ji+a hitun% platelet '&.&&&L an perarahan a(normal tia+ ter*ai. $erapi %lu+o+orti+oi osis tin%%i ;misal, ) m%+% per hari en%an prenison atau yan% seim(an%< (iasanya e8e+ti8 untu+ (e(erapa episoe pertama trom(ositopenia (erat. Anemia hemoliti+ an trom(ositopenia re+uren atau (er+epan*an%an, atau penya+it yan% mem(utuh+an osis yan% san%at tin%%i ari %lu+o+orti+oi harian, se(ai+nya itan%ani en%an strate%i tam(ahan ;$onam,2&&'M 1ahn et al,2&&<.

!ani8estasi @astrointestinal !ual, serin%+ali en%an muntah, an iare apat men*ai mani8estasi ari suatu seran%an SL>, seperti nyeri a(ominal i8us yan% ise(a(+an oleh peritonitis autoimun. Penin%+atan serum aspartate aminotranserase ;AS$< an alanine aminotranerase ;AL$< umum *i+a SL> sean% a+ti8. !ani8estasi ini (iasanya mem(ai+ seara perlahan selama pem(erian terapi %lu+o+o rti+oi sistemi+. 4as+ulitis yan% meli(at+an usus apat men%anam nyawa. Per8orasi, is+emia, perarahan, an sepsis aalah +ompli+asi yan% serin% ter*ai. $erapi immunosuppressi8 en%an %lu+o+orti+oi osis tin%%i isaran+an untu+ pen%enalian *an%+a pene+, ter*ainya re+urensi merupa+an ini+asi ari terapi tam(ahan ;$onam, )EE<.

!ani8estasi B+uler Sinrom Sia ;Sinrom S*%ren< an +on*un%tiitis nonspesi8i+ umum ter*ai paa SL> namun *aran% mem(ahaya+an pen%lihatan. /er(ea en%an as+ulitis retinal an neuritis opti+ yan% merupa+an mani8estasi (erat. Ke(utaan apat ter*ai alam (e(erapa hari atau min%%u. 9mmunosuppresi8 a%resi8 ian*ur+an, walaupun tia+ aa penelitian untu+ mem(u+ti+an e8e+tiitasnya. Kompli+asi ari terapi %lu+o+orti+oi termasu+ +atara+ an %lauoma ;$onam,2&&'M 1ahn et al, 38

)EE<. Pemeri+saan penun*an% anti(oi anti nuclear ;ANA< merupa+an u*i penyarin% yan% ter(ai+ untu+ mene%a++an ia%nosis L>S. ANA hampir selalu positi8 paa le(ih ari EF pasien SL> an pemeri+saan ANA harus selalu ila+u+an paa +asus yan% iuri%ai se(a%ai L>S. ANA tia+ selalu spesi8i+ untu+ SL> +arena ANA apat *u%a i*umpai paa pen ya+it lain seperti s+eloerma, artritis rematoi, atau drugs induced $% seperti isonia3i. Anti(oi yan% le(ih spesi8i+ untu+ SL> aalah anti(oi anti

s-DNA an

anti S!,

walaupun

sensitiitasnya

paa SL>

masin%masin% aalah 7F ;anti s-DNA< an 2F ;anti S!<. Pemeri+saan ANA paa pasien menun*u++an positi8 )'&, titer yan% tin%%i anti sDNA ; positi8 E'E iuml <, C6 aan C'a yan% menurun, serta L>D menin%+at menana+an proses penya+it paa pasien ini sean% a+ti8 an (erat. Pemeri+saan lain yan% u+up (erman8aat untu+ melihat proses penya+it yan% sean% a+ti8 aalah nilai C !eactie .rotein yan% tin%%i ;$onam,2&&'<. 2' Analisa airan ota+ paa mielopati SL> harus ila+u+an alam 2' *am se*a+ %e*ala tim(ul. Paa 7&I#F +asus yan% meli(at+an sistem sara8, itemu+an penin%+atan protein sampai "6E m%l, *umlah sel le(ih ari 2&. Selain itu, *u%a (erman8aat untu+ menyin%+ir+an proses in8e+si yan% ter*ai. Paa +asus ini, iapat+an li+uor sel )"6, protein 2''m%l, an per(anin%an %lu+osa li+uor I arah 6"E6 m%l aalah &,6#. Nilai peru(ahan li+uor apat ter*ai paa SL> an isertai %e*ala +linis seperti sa+it +epala an +a+u +uu + yan% ia%nosis se(a%ai menin%itis asepti+ ;$onam,2&&'<. Pemeri+san ima%in% mielo%ra8i an C$ mielo%ra8i sensiti8, tapi tia+ spesi8i+ untu+ menia%nosis mielopati yan% (erhu(un%an en%an L>S. Se(a%ian (esar +asus yan% ilapor+an, hasil mielo%ramnya normal. agnetic resonance imaging ;!9< merupa+an pilihan yan% ter(ai+ +arena pemeri+saan tia+ inasi8 an sensiti8 alam men%ealuasi +elainan paa meula spinalis. Pem(esaran meula spinalis selalu 39

terlihat paa 8ase a+ut, sean%+an 8ase remisi a+an +em(ali normal atau atro8i. Paa pasien ini, ima%in% seharusnya ila+u+an untu+ melihat proses +elainan anatomi se(erapa luas an (erat serta untu+ menyin%+ir+an +emun%+inan proses lain yan% apat menye(a(+an mielopati. C$ san ota+ apat ila+u+an atas pertim(an%an ter*ainya per(uru+an alam perawatan yan% iu%a a+i(at stro+e. 1asil yan% iapat+an merupa+an %am(aran hiperensitas (erupa %aris multipel +eil-+eil i lo(us parietal +anan ;as+ulitis<. 4as+ulitis apat ter*ai paa sere(ral lupus mes+ipun san%at *aran%. 9n8ar+ luas, atro8i +orti+al, lesi multi8o+al paa su(stansia al(a, an %risea serin% terlihat paa ima%in% sere(ral SL> ;$onam,2&&'<.

.5 Pena$ala)sanaan

$ia+ aa terapi untu+ menyem(uh+an SL>, an remisi sempurna *aran% ter*ai. Sehin%%a o+ter se(ai+nya merenana+an untu+ men%enali+an seran%an a+ut yan% (erat an +emuian men%em(an%+an strate%i untu+ mene+an %e*ala paa +aar yan% apat iterima an mene%ah +erusa+an or%an. Penatala+sanaan mena+up penatala+sanaan umum an terapi +onserati8 ;1ahn, 2&&<. /entu+ penan%anan umum pasien en%an SL> antara lain ;Su+mana,2&&'<: /. Kelela@an

1ampir seten%ah penerita SL> men%eluh +elelahan. Se(elumnya +ita harus men%+lari8i+asi apa+ah +elelahan ini (a%ian ari e ra*at sa+itnya atau +arena penya+it lain yaitu: anemia, emam, in8e+si, %an%%uan hormonal atau +ompli+asi pen%o(atan an emotional stress. @e*ala ini merupa+an mani8estasi yan% (erhu(un%an en%an is8un%si sito+in alam proses in8lamasi sehin%%a penin%+atan +eluhan apat se(a%ai parameter a+tiitas in8lamasi. Upaya men%uran%i +elelahan i sampin% pem(erian o(at ialah: u+up istirahat, (atasi a+tiitas, an mampu men%u(ah %aya hiup. . Me8o)o)

0alaupun prealensi SL> le(ih (anya+ paa wanita, u+up (anya+ wanita pero+o+. Ke(iasaan mero+o+ a+an men%uran%i o+si%enisasi, memper(erat 8enomena aynau 40

yan% ise(a(+an penyempitan pem(uluh arah a+i(at (ahan yan% ter+anun% paa si%aretro+o+. 4. 7a#a

0alaupun i 9nonesia tia+ itemu+an uaa yan% san%at (er(ea an hanya aa ua musim, a+an tetapi paa se(a%ian penerita SL> +hususnya en%an +eluhan artritis se(ai+nya men%hinari peru(ahan uaa +arena a+an mempen%aruhi proses in8lamasi. +. S$8es 9an $8ama =isi)

/e(erapa penelitian men%emu+a+an (ahwa peru(ahan emosi an trauma 8isi+ apat mempen%aruhi sistem imun melalui: penurunan respons mito%en lim8osit, menurun+an 8un%si sitoto+si+ lim8osit an menai++an a+tiitas sel NK ; atural iller <. Keaan stress tia+ selalu mempen%aruhi a+tiasi penya+it, sean% +an trauma 8isi+ ilapor+an tia+ (erhu(un%an en%an a+tiasi SL>-nya. Umumnya (e(erapa peneliti sepenapat (ahwa stress an trauma 8isi+ se(ai+nya i+uran%i atau ihinari +arena +eaaan yan% prima a+an memper(ai+i penya+itnya. <. Die$

$ia+ aa iet +husus yan% iperlu+an pasien L>S, ma+anan yan% (erim(an% apat memper(ai+i +onisi tu(uh. /e(erapa penelitian melapor+an (ahwa minya+ i+an ; ish oil < yan% men%anun% eicosapentanoic acid an docosaheanoic acid apat men%ham(at a%re%asi trom(osit, leu+otrien an -lipo5y%enase i sel monosit an polimor8onu+lear. Sean%+an paa penerita en%an hiper+olesterol perlu pem(atasan ma+anan a%ar +aar lipi +em(ali normal.

5. Sina8 ma$a@a8i &sina8 l$8a %iole$'

Seperti i+etahui (ahwa sinar ultra iolet mempunyai ti%a %elo m(an%, ua ari ti%a %elom(an% terse(ut ;62& an '&& nm< (erperan alam proses 8ototo+si+. @elom(an% ini terpapar terutama paa pu+ul )& pa%i s pu+ul 6 sore, sehin%%a semua pasien SL> ian*ur+an untu+ men%hinari paparan sinar matahari paa wa+tu-wa+tu terse(ut. 41

1. Kon$8asepsi o8al

Seara teoritis semua o(at yan% men%anun% estro%en tin%%i a+an memper(erat L>S, a+an tetapi (ila +aarnya renah tia+ a+an mem(ahaya+an penya+itnya. Paa penerita SL> yan% men%eluh sa+it +epala atau trom(o8le(itis *an%an men%%una+an o(at yan% men%anun% estro%en.

Pen%o(atan 8arma+olo%is untu+ SL>, antara lain ;Su+mana,2&&'M @risolia,2&&M /artels,2&&#<: /. S$e8oi9 sis$emi)

an% palin% pentin% paa pen%o(atan SL> aalah pertim(an%an untu+ memilih re%imen pen%o(atan +arena pen%o(atan a+an (erlan%sun% lama, en%an (er(a%ai e8e+ sampin% yan% a+an ter*ai. SL> i(a%i ua +elompo+ (esar ;Du(ois<, yaitu : - Kelompo+ rin%an $ermasu+ paa +elompo+ ini ialah: emam, artritis, peri+aritis rin%an, e8usi pleuraperi+ar rin%an, +elelahan an sa+it +epala. - Kelompo+ (erat $ermasu+ paa +elompo+ ini ialah: e8usi pleura an peri+ar masi8, penya+it %in*al, anemia hemoliti+, trom(ositopenia, lupus sere(ral, as+ulitis a+ut, mio+aritis, lupus pneumonitis an perarahan paru. Keuntun%an pem(a%ian ini ialah untu+ menentu+an osis steroi atau o(at lainnya.

. Pan9an mm 9e8a"a$ SLE 8ingan  Aspirin an o(at antiin8lamasi nonsteroi merupa+an pilihan utama.  Dosis isesuai+an en%an era*at penya+itnya.  Penam(ahan o(at anti malaria hanya i+husus+an (ila aa skin rash an lesi i

mu+osa mem(ran.  /ila pen%o(atan terse(ut %a%al, apat itam(ah prenison 2, m% -  m%hari,

apat inai++an seara (ertahap 2&F tiap )-2 min%%u, sesuai +e(utuhan. 42

4. Pan9an mm 9e8a"a$ SLE !e8a$

- Pem(erian steroi sistemi+ merupa+an pilihan pertama. - B(at anti in8lamasi nonsteroi an anti malaria tia+ i(eri+an. - Pem(erian prenison an lama pem(erian isesuai+an en%an +elainan or%an sasaran yan% ter+ena

+. Pengo!a$an pa9a )ass)ass )@ss a. Anemia @emoli$i) a$oimn .

Prenison: "&-#& m%hari ;)-), m%K%//hari<. /ila alam (e(erapa hari sampai ) min%%u (elum aa per(ai+an ma+a osis apat itin%+at+an sampai )&& m%-)2& m%hari. Umumnya respons penuh a+an iapai alam #-)2 min%%u. !. T8om!osi$openia a$oimn.

Prenison : "&-#& m%hari ;)-), m%K%//.hari<. /ila tia+ aa respons alam ' min%%u itam(ah+an 9muno%lo(ulin intraena ;949@< &,' m%K%//.hari selama  hari (erturut-turut. #. Vas)lis sis$emi) a)$ .

Prenison : "&-)&& m%hari, umumnya respons a+an terlihat alam (e(erapa hariM +euali paa +asus en%an +ompli+asi %an%ren i tun%+ai, respons terlihat alam (e(erapa min%%u. Paa +eaaan a+ut i(eri+an steroi parenteral. 9. Pe8i)a89i$is

- !ingan : o(at anti in8lamasi non steroi atau anti malaria. /ila e n%an o(at ini tia+ e8e+ti8 apat i(eri prenison 2&-'& m%hari. - &erat : prenison ) m% K%//.hari. e. Mio)a89i$is

Prenison ) m%K%//hari, (ila tia+ e8e+ti8 apat i+om(inasi en%an si+lo8os8ami. =. E=si ple8a 43

Prenison )-'& m%hari. /ila e8usi masi8, la+u+an pun%si pleuradrainage.

g. Lps pnemoni$is

Prenison )-), m%K%//.hari selama '-" min%%u. @. Lps se8e!8al

!etil prenisolon 2 m%K%//.hari untu+ 6- hari, (ila (erhasil ilan*ut+an pem(erian oral -7 hari lalu iturun+an perlahan. !etil prenisolon pulse osis selama 6 hari (erturut-turut. i. Lps Ne=8i$is

Pena$ala)sanaan mm

T /ila tia+ aa +ontraini+asi semua pasien en%an SL> se(ai+nya i(iopsi. /iopsi apat iulan% *i+a alam per*alanan pen%o(atan, %e*alanya menetap atau mem(uru+. T Diet renah %aram *i+a itemu+an hipertensi, renah lema+ *i+a aa hiperlipiemia atau sinrom ne8ritis, (e%itu *u%a iet renah protein isesuai+an en%an era*at penya+itnya. Kalsium apat i(eri+an untu+ men%uran%i e8e+ sampin% osteoporosis +arena steroi. T Diureti+a apat i(eri+an sesuai en%an +e(utuhan. T Pemeri+saan rutin perioi+ meliputi pemeri+saan : Seimen urin, Urin 2' *am ; protein<( Kreatinin an CC$( Al(umin serum( anti DNA Pemeri+saan iulan% sesuai en%an per+em(an%an penya+it: pantau e8e+ sampin% steroi an +ompli+asi yan% ter*ai selama pen%o(atan ;in8e+si ll<, hinari pem(erian salisilat an o(at antiin8lamasi non steroi +arena a+an memper(erat +er*a %in*al, Penan%anan hipertensi yan% (ai+, hinari +ehamilan (ila LN masih a+ti8. Aspirin hanya i(eri+an sele+ti8 (ila aa anti 8os8olipi ;Su+mana,2&&'<. Pen%o(atan LN seara umum ;memenuhi +riteria AA<, yaitu Prenison: ) m%K%//hari untu+ "-)2 min%%u. Setelah itu apat iturun+an seara (ertahap. Pen%elolaan LN sampai se+aran% masih +ontroersial. $u*uan utamanya aalah 44

mene%ah per(uru+an penya+it.

Pan9an pengo!a$an sesai )elas 2O ;Su+mana,2&&'<

Kelas 9 : $ia+ aa pen%o(atan +husus. Kelas 99 : !esan%ial ;99A< tia+ memerlu+an pen%o(atan. Paa pasien +elas 99 /M en%an protein le(ih ) %, titer DNA tin%%i, an C6 renah apat i(eri prenison 2&m%hari selama " min%%u sampai 6 (ulan, setelah itu iturun+an (ertahap. Kelas 999 : Umumnya pem(erian steroi i%a(un% en%an si+lo8os8ami Kelas 94 : Prenison : ) m%K%// hari selama "-)2 min%%u Kelas 4 : Umumnya tia+ i(eri si+lo8os8ami. Proto+ol pem(erian si+lo8os8ami Dosis &,-) %m2 luas permu+aan (aan i(eri+an seara (olus ;per in8us< tiap (ulan selama " (ulan, selan*utnya tiap 6 (ulan sampai )-2 tahun +emuian, atau total osis menapai )& %. Proto+ol pem(erian pulse metil prenisolon Dosis ) % 94 ;(olus< selama 6 hari (erturut-turut. Diini+asi+an paa oli%uria a+ut "renal ailure#/ lupus sere(ral en%an +oma, an lupus +risis ;acute serious S$% < ;Su+mana,2&&'<.

.1 Follow Up

Diet +husus perlu iperhati+an en%an melihat +eaaan %in*al, *antun%, atau +ompli+asi SL> lainnya. Pem(atasan a+tiitas umum ;(er+enaraan, men%operasi+an mesin, (erenan%<, terutama (ila paa pasien i*umpai +e*an%. Pem(atasan a+tiitas *u%a ila+u+an paa pasien en%an +elainan ota+, mielopati, %an%%uan isual, an sinrom neuromus+ular ;@risolia,2&&<. Kompli+asi yan% palin% serin% ter*ai paa pasien SL> aalah in8e+si oportunisti+ a+i(at terapi imunosupresan *an%+a pan*an%, osteone+rosis, an penya+it ateros+lerosis an in8ar+ mio+ar prematur. Pro%nosis penya+it san%at 45

(erariasi. Pro%nosis le(ih (uru+ (ila terapat +erusa+an renal an susunan sara8 pusat ;/artels,2&&#<. >u+asi yan% pentin% (a%i pasien aalah en%an men%hinari pa*anan sinar matahari (ila terapat 8otosensitiitas, meminimal+an pen%%una+an NSA9Ds an salisilat, an selalu rutin (er+un*un% +e o+ter ;/artels,2&&#<.

BAB III PENUTUP 4. / Kesimplan

Kesimpulan ari penulisan ma+alah tin*auan +epusta+aan ini antara lain : ). Systemic lupus erythematosus ;SL>< merupa+an salah satu penya+it autoimun en%an +erusa+an tar%et or%an an sel yan% ise(a(+an oleh tissue-binding autoanti(oi an +omple+s imun. 2. Dasar me+anisme pato%eni+ ari SL> aalah aanya intera+si antara 8a+tor %en preisposisi an lin%+un%an yan% men%hasil+an respons imun yan% a(normal. 6. Per*alanan alamiah penya+it SL> san%at (erariasi ari penya+it en%an %e*ala rin%an hin%%a penya+it yan% pro%resi8 epat an 8atal. '. Dia%nosis SL> ite%a++an (erasar+an +riteria American College o !heumatology "AC!< )E#2 yan% telah ireisi, apat ite%a++an *i+a palin% sei+it itemu+an ' ari )) +riteria yan% aa. . Pemeri+saan 8isi+ an penun*an% lainnya ila+u+an untu+ men%etahui aa tia+nya +eterli(atan or%an-or%an ital, sehin%%a penan%anan an pene%ahan +ompli+asi apat ila+u+an seepat-epatnya. ". /elum aa terapi untu+ menyem(uh+an SL>, an remisi sempurna *aran% ter*ai, sehin%%a o+ter perlu merenana+an untu+ men%enali+an seran%an a+ut yan% (erat an +emuian men%em(an%+an strate%i untu+ mene+an %e*ala penya+it.

4. Sa8an

Penatala+sanaan SL> masih terus (er+em(an%, (er(a%ai sentra mela+u+an 46

penelitian alam upaya menin%+at+an +ualitas hiup pasien SL>. $erseianya sarana la(oratorium an ia%nosti+ yan% memaai memuah+an ia%nosis ini. $in%+at e+onomi pasien perlu ipertim(an%+an en%an (i*a+ a%ar pem(iayaan apat ite+an se+eil-+eilnya en%an memilih pemeri+saan yan% san%at iperlu+an sesuai en%an s+ala prioritas.

47

Laporan Kasus - Sle

Recommend Documents