Laporan Kasus SLE

BAB I PENDAHULUAN

Sistemik Lupus Eritematous (SLE) merupakan suatu penyakit autoimun yang yang menyeb menyebabk abkan an inflam inflamasi asi kronis kronis.. Penya Penyakit kit ini terjadi terjadi dalam dalam tubuh tubuh akibat akibat siste sistem m keke kekeba bala lan n tubu tubuh h salah salah meny menyera erang ng jarin jaringa gan n sehat. sehat. Peny Penyaki akitt ini ini juga juga merupakan penyakit multi-sistem dimana banyak manifestasi klinis yang didapat  penderita, sehingga s ehingga setiap penderita akan mengalami gejala yang berbeda dengan  penderita lainnya tergantung dari organ apa yang diserang oleh antibodi tubuhnya sendiri. Manifestasi klinis yang paling sering dijumpai adalah skin rash, arthritis, dan lemah. Pada kasus yang lebih berat, SLE bisa menyebabkan nefritis, masalah neurologi, anemia, dan trombositopenia. SLE dapat menyerang siapa saja tidak memandang ras apapun. anya saja  penyakit ini angka kejadiannya didominasi oleh perempuan dimana perbandingan antara perempuan dan laki-laki adalah !" # !. SLE menyerang perempuan pada usia produktif, pun$ak insidennya usia antara !%-&". 'i ndonesia sendiri jumlah  penderita SLE se$ara tepat belum diketahui tetapi diperkirakan sama dengan  jumlah penderita SLE di merika yaitu !.%"".""" orang (*a (*ayasan yasan Lupus ndonesia). Pengob Pengobatan atan pada pada pender penderita ita SLE dituju ditujukan kan untuk untuk mengata mengatasi si gejala gejala dan indu induks ksii

rem remisi isi

sert sertaa

mem mempert pertah ahan anka kan n

remi remisi si

sela selama ma

mung mungki kin n

pada pada

 perkembangan penyakit. +arena manifestasi klinis yang sangat berariasi maka  pengobatan didasarkan pada manifestasi yang mun$ul pada masing-masing indiidu. bat-obat yang umum digunakan pada terapi farmakologis penderita SLE yaitu S' ( Non-Steroid Anti-Inflammatory Anti-Inflammatory Drugs), Drugs ), obat-obat antimalaria, kortikosteroid, dan obat-obat antikanker (imunosupresan) selain itu terdapat obatobat yang lain seperti se perti terapi hormon, imunoglobulin intraena, /0 -! -! fototerapi, monok monoklon lonal al antibo antibodi, di, dan transpl transplant antasi asi sumsum sumsum tulang tulang yang yang masih masih menjad menjadii  penelitian para ilmu1an.

1

BAB II LAPORAN KASUS

A. Iden Identi tita tass Pas Pasie ien n

 ama

# 

/mur

# 23 tahun

4enis kelamin

# Perempuan

+e1a +e1arg rgan aneg egara araan an

# ndo ndone nesia sia

gama

# indu

Pendidikan

# 5amat 5amat S'

Status

# Sudah menikah

Pekerjaan

# 5idak bekerja

lamat

# /lundanu, Songan

M6S

# !" 'esember 7"!%

5anggal 5anggal pemeriksaan# !! 'esember 7"!%

B. Anamnesis

6i1ayat Penyakit Sekarang  Keluhan utama# utama# yeri pada kedua lutut Pasien datang dengan keluhan nyeri pada kedua lutut sejak 8 bulan yang lalu dan memberat sejak 7 hari yang lalu. yeri pada kedua lutut disertai dengan rasa kaku. Pasien mengatakan mengatakan nyeri yang dirasakan hilang timbul dan rasanya rasanya seperti diperas dan menghilang beberapa saat kemudian setelah di istirahatkan. 6asa nyeri pada lutut membuat pasien kesulitan untuk berdiri dan menyangga tubuhnya apalagi digunakan untuk berjalan sehingga pasien harus dipapah. Selain itu pasien merasakan lemas pada seluruh tubuhnya sejak 7 hari yang lalu. al ini membuat pasien hanya berbaring di tempat tidur saja. Pasien juga mengatakan terdapat keluhan sesak sejak ! bulan yang lalu. Sesak dikatakan memberat saat pasien melakukan aktiitas berat dan membaik  apabila pasien beristirahat.

2

Selain itu pasien juga mengeluhkan 1ajahnya menjadi bengkak sejak 7  bulan yang lalu. Pada tangan dan kaki pasien dikatakan terdapat ber$ak ber$ak  kemerahan yang tidak gatal. 6ambut pasien juga dikatakan mengalami kerontokan sejak ! tahun terakhir. 5erdapat keluhan mual dan muntah sejak ! bulan terakhir  yang yang menye menyebab babkan kan nafsu nafsu makan makan pasien pasien menuru menurun. n. 99 dan 9+ 9+ dikatak dikatakan an normal oleh pasien.

 Riwayat penyakit sebelumnya:   Pasien mengatakan nyeri dan kaku pada kedua sendi sudah dirasakan sejak kurang lebih sejak % tahun yang lalu. Pasien sudah sempat berobat ke dokter  di dekat dekat rumahn rumahnya ya dan dikata dikatakan kan mender menderita ita rematik rematik serta serta asam urat. urat. Pasien Pasien sempat diberikan obat oleh dokter kemudian setelahnya pasien membeli sendiri obat untuk menghilangkan menghilangkan rasa sakit. Pasien juga mengatakan mengatakan ia mengkonsu mengkonsumsi msi  jamu untuk meredakan kaku serta nyeri pada kedua lututnya.

 Riwayat penyakit keluarga: keluarga: Pasien mengatakan tidak ada keluarga yang mengalami hal yang sama seperti pasien. 6i1ayat penyakit kronis seperti 'iabetes Melitus, penyakit jantung dan hipertensi dalam keluarga disangkal oleh pasien.

 Riwayat lingkungan sosial: Pender Penderita ita sudah sudah menika menikah h dan merupa merupakan kan seoran seorang g ibu rumah rumah tangga tangga.. +arena sakit pada lututnya, pasien tidak bisa bekerja dengan aktiitas berat dan lebih sering berbaring di tempat tidur.

C. Peme Pemeri riks ksaa aan n Fis Fisik  ik 

 Pemeriksaan isik !mum +esadaran

# :ompos mentis (;:S# E&0%M8)

5inggi badan

# !%% $m

9erat badan

# %" kg

9M

# 77,7 kg
;i=i

# :ukup

5ekanan darah

# >"<3" mmg

 adi

# >8 kali
6espirasi

# 78 kali
5emperatur aksila

# 28,% ?:

Skala yeri

# &, pada daerah epigastrium

 Pemeriksaan isik Khusus Mata

# anemis (@<@), ikterus (-<-), refleks pupil (@<@) isokor, edema palpebra (-<-)

55 5elinga

# sekret tidak ada, pendengaran A tidak ada

idung

# se sekret tidak ada

5enggorokan

# tonsil 5! 5!<5! hi hiperemis ((-), fa faring hi hiperemis ((- )

Lidah

# ulkus (-), papil lidah atrofi (-)

+elenja enjarr par paro otis

# ti tidak di ditemu emukan pe pembesara saran n

Mukosa bibir

# kering, stomatitis angularis ((-)

Leher  40P

# P6 @ " $m7

+elenjar +elenjar getah bening# bening# tidak ada ada pembesaran pembesaran +elenjar +elenjar parotis B tiroid tiroid # tidak ditemukan ditemukan pembesaran pembesaran

5horaks :or#

nspeksi

# tidak ta tampak pu pulsasi ik iktus ko kordis, sp spider ne nei ((-),

Palpasi

# iktus ko kordi rdis te teraba aba di di : :S 0 7 $m $m da dari mid"la#i"ular  line sinistra, line sinistra, kuat angkat (-), thrill  (-)  (-)

Perkusi

# batas at atas ja jantung : :S   mid"la#i"ular line  line  sinistra,  batas kanan jantung  parasternal line dekstra, dekstra, batas kiri jantung 2 $m dari mid"la#i"ular line sinistra line sinistra :S 0

uskul uskultasi tasi # S!S7 S!S7 tunggal tunggal,, reguler reguler,, murmur murmur (-)

4

Pulm Pulmo# o#

nsp nspek eksi si

# sime simetr tris is saat saat stat statis is B dina dinam mis, is, ret retra raks ksii (-), (-), spid spider er ner nerii (-),

Palpasi

# okal fremitus (A<)

Perkusi

# so sonor
uskul uskultasi tasi # esiku esikuler ler @<@, ronkhi ronkhi -<-, 1hee=i 1hee=ing ng -<-<@<@

@<@

-<-

@<@

@<@

-<-

bdomen nspeksi

# distensi (-), spider nei (-), $aput medusa (-)

uskultasi

# bising usus (@) normal, enous hum
Palpasi

# epar tidak teraba, lien tidak teraba, ginjal tidak   teraba

Perkusi

# 5impani, Shifting dullness (-)

Ekstremitas

# hangat @<@ @<@

edema

C
D. Peme Pemeri riks ksaa aan n Pen Penun unja jang ng

 Darah $engkap %&'-&(-('&)* %&'-&(-('&)* Parameter "BC

Remark

3,7

Unit

Reeren!e Range

!"2
2,%-!","

-

L#$

!,

78F

!" 2
",%-%,"

-

$ID

",&

&,%F

!" 2
",!-!,%

-

%RAN

%,"

8>,%F

!" 2
!,7-,"

RBC

&,!2

!"8
2,%" G %,%"

H%B

!",7

g
!!,%" G !8,%"

HC&

7>,3

F

2%," G %%,"

5

$C'

3!,

fL

3%," G !"","

$CH

7&,3

pg

7%," G 2%,"

$CHC

2&,2

g
2!," G 2,"

PL&

2""

!"2
!%" G &""

$P'

%,>

Hl

,"-!!,"

 Kimia Darah %&'-&(-('&)* %&'-&(-('&)* Parameter

Remark

Unit

Reeren!e

BUN

2!,38

mg
Range !","" G %",""

Creatinine

",%8

mg
",%" G !,!"

%u(a dara) se*aktu

!""

mg
3%," G !!%,"

!rine $engkap %&'-&(-('&)* Parameter

Hasi(

"arna

+uning

BD

!,""%

PH

8

Leu!+sit

 egatie

Nitrit

@

Pr+tein

-

Reduksi

-

Ket+n

-

Ur+,i(in+gen

-

Bi(iru,in

-

B(++d

-

Sedimen

-

Eritr+sit

"-!

-

Leuk+sit

"-!

-

E-ite( !e((

9anyak  6

-

Krista(

-

-

Si(inder

-

-

Bakteri

@

Foto Klinis Pasien

%am,ar . $a(ar Ras) -ada -asien

%am,ar /. Pem,engkakan -ada kedua (utut -asien !uriga keara) artritis

7

Thoraks PA

• • • •

:or # Membesar dan pinggang jantung melebar Pulomo # infiltrat (-) Sinus pleura # kanan dan kiri tumpul 5ulang # tidak ditemukan kelainan

Kesan 0 Cardi+mega(1 2 Eusi -(eura

Foto Genu AP/Lateral 

Kesan 0 Oste+artritis ,i(atera(

8

 Elektrokardiogram  Elektrokardiogram

•

rama

# rama Sinus

•

eart 6ate

# !"7 I
•

Iis

# Iis normal

•

;elombang P

# ormal

•

P6 nteral

# ormal

•

+omplek J6 J6S

# o ormal

•

Segmen S5

# S5 :hange (-)

•

;elombang 5

# ormal

Kesim-u(an # Sinus 5akikardi

E. Diagn+sis • • • •

SLE Susp rhemautoid artritis dd septi$ arthritis Efusi pleura bilateral :ardiomegaly 9

10

F.

Pen Penata( ata(a aksan ksana aan  Masuk  "7

6umah Sakit (M6S)

7 lpm

 0H'

a$l ",>F 7" tpm

 ndansentron 2I&mg i.  Pantopra=ole  ntasida

syrup 2I !"$$

 Parasetamol  atrium

!I&" mg i.

2I3%" mg

di$lofena$ topikal

P(anning Diagn+stik0  test • E$ho$ardiography • $+nit+ring0 +eluhan • 5anda ital • :M-:+  • 'arah lengkap • %. Pr+gn+sis

'ubius

H. Perkem,angan Pasien

5gl !7
S  yeri kedua 0ital 0ital sign



P

- SLE

- 0H 0H' a$l a$l 7"

lutut (@)

5' # !7"<>" mmg

- bserasi

Sesak (@)

 adi # " I
:ardiomegaly

- 7 7 lpm (k
Mual (@)

66 # 77I
e$

- Pantopra=ole

Muntah (@)

5emp # 28 ":

$ardiomyopat

St. ;eneral

hy

Mata # anemis @<@ 5horaI

#

$or

S!

susp

tpm

!I&" mg

- :aptopril 2I8,7% mg

S7

tungga tunggall regula regularr murmu murmur  r  (-), pulmo pulmo esiku esikuler ler @<@

- Parasetamol 2I3%"mg Planni ning ng # $ek  $ek  - Plan 11

1hee=ing -<- rhonki @<@

albumin

bdo bdome men n # diste distens nsii (-), (-),  bising usus @ normal Ekstremitas !2
#

akral

yeri kedua

hangat (@), edema (-) 0ital 0ital sign

- SLE

lutut (@)

5' # !!"<" mmg

- bserasi

Sesak (@)

 adi # & I
:ardiomegaly

- 7 7 lpm (k
Mual (@)

66 # 7"I
e$

- Pantopra=ole

Muntah (-)

5emp # 28,7 ":

$ardiomyopat

St. ;eneral

hy

- 0H 0H' a$l a$l 7"

susp

#

$or

!I&" mg

- :aptopril

Mata # anemis @<@ 5horaI

tpm

2I8,7% mg

S!

S7

- Parasetamol

tungga tunggall regula regularr murmu murmur  r 

2I3%"mg

(-), pulmo pulmo esiku esikuler ler @<@ 1hee=ing -<- rhonki @<@ bdo bdome men n # diste distens nsii (-), (-),  bising usus @ normal Ekstremitas !&
#

akral

yeri kedua

hangat (@), edema (-) 0ital 0ital sign

- SLE

lutut (@)

5' # >"<8" mmg

- bserasi

Sesak

saat  adi # & I
- 0H 0H' a$l a$l 7" tpm

:ardiomegaly

- 7 7 lpm (k
 berjalan (@)

66 # 7"I
e$

Mual (-)

5emp # 28,& ":

$ardiomyopat

metilprednisolo

Muntah (-)

St. ;eneral

hy

n

Mata # anemis @<@ 5horaI

#

$or

S!

susp

dose

(%""

mg

metilprednisolo S7

n dalam 7%" $$

tungga tunggall regula regularr murmu murmur  r 

 a$l ",>F habis

(-), pulmo pulmo esiku esikuler ler @<@

dalam ! jam)

1hee=ing -<- rhonki @<@

- :aptopril

bdo bdome men n # diste distens nsii (-), (-),

2I8,7% mg

 bising usus @ normal

tunda 12



Ekstremitas

#

akral

- Parasetamol

hangat (@), edema (-)

2I3%"mg

- Planning !%
lbumin # 7,%" yeri kedua 0ital 0ital sign

- SLE

lutut (-)

- bserasi

5' # >"<8" mmg

$ek 

'L ulang - 0H 0H' a$l a$l 7" tpm

 adi # & I
:ardiomegaly

- 7 7 lpm (k
66 # 7"I
e$

- Pulse

5emp # 28,& ":

$ardiomyopat

metilprednisolo

St. ;eneral

hy

n

susp

Mata # anemis @<@ 5horaI

#

$or

dose

(%""

mg

metilprednisolo

S!

S7

n dalam 7%" $$

tungga tunggall regula regularr murmu murmur  r 

 a$l ",>F habis

(-), pulmo pulmo esiku esikuler ler @<@

dalam ! jam)

1hee=ing -<- rhonki @<@

- :aptopril

bdo bdome men n # diste distens nsii (-), (-),

2I8,7% mg

 bising usus @ normal Ekstremitas

#

akral

hangat (@), edema (-)

asil 'L K9: # 7,& ;9 # >,& :5 # 73,> M:0 # 3!,& M: # 7&,2 M:: # 2&," !8
yeri kedua

PL5 # 7%7 0ital 0ital sign

- SLE

lutut (@)

5' # !7"<" mmg

- bserasi

- 0H 0H' a$l a$l 7" tpm

 adi #  I
:ardiomegaly

- 7 7 lpm (k
66 # 7"I
e$

- Pulse

5emp # 28,7 ":

$ardiomyopat

susp

dose

metilprednisolo 13

St. ;eneral

hy

n

Mata # anemis @<@ 5horaI

#

$or

S!

S7

n dalam 7%" $$

tungga tunggall regula regularr murmu murmur  r 

 a$l ",>F habis

(-), pulmo pulmo esiku esikuler ler @<@

dalam ! jam)

- :aptopril

bdo bdome men n # diste distens nsii (-), (-),

2I8,7% mg

 bising usus @ normal Ekstremitas

yeri kedua lutut

#

- Parasetamol akral

2I3%"mg

hangat (@), edema (-)

- 'ia=epam

0ital 0ital sign

!I7mg (malam) - 0H 0H' a$l a$l 7"

- SLE

(@) 5' # !7"<" mmg

- bserasi

tpm

 berkurang

 adi # " I
:ardiomegaly

- 7 7 lpm (k
Mual (@)

66 # 7"I
e$

- Metilprednisolo

5emp # 28 ":

$ardiomyopat

St. ;eneral

hy

susp

5horaI

#

$or

2I8,7% mg

S!

S7

- Parasetamol

tungga tunggall regula regularr murmu murmur  r 

2I3%"mg

(-), pulmo pulmo esiku esikuler ler @<@

- 'ia=epam

1hee=ing -<- rhonki @<@

!I7mg (malam)

bdo bdome men n # diste distens nsii (-), (-),

- Pantopra=ole

 bising usus @ normal Ekstremitas

#

n 7I87,% mg i

- :aptopril

Mata # anemis @<@

!
mg

metilprednisolo

1hee=ing -<- rhonki @<@

!3
(%""

7I&"mg akral

- Su$ralfat

syr  syr 

yeri kedua

hangat (@), edema (-) 0ital 0ital sign

- SLE

lutut (@)

5' # !!"<" mmg

- bserasi

Mual (-)

 adi # " I
:ardiomegaly

- 7 7 lpm (k
+aki

66 # 7"I
e$

- Metilprednisolo

 bengkak (@)

5emp # 28 ":

$ardiomyopat

St. ;eneral

hy

Mata # anemis @<@

2I!%$$ - 0H 0H' a$l a$l 7"

susp

tpm

n 7I87,% mg i

- :aptopril 2I8,7% mg 14

5horaI

#

$or

S!

S7

- Parasetamol

tungga tunggall regula regularr murmu murmur  r 

2I3%"mg

(-), pulmo pulmo esiku esikuler ler @<@

- 'ia=epam

1hee=ing -<- rhonki @<@

!I7mg (malam)

bdo bdome men n # diste distens nsii (-), (-),

- Pantopra=ole

 bising usus @ normal Ekstremitas

#

7I&"mg akral

- Su$ralfat

hangat (@), edema (@)

syr  syr 

2I!%$$

- Hurosemide Hurosemide &"!>
&"-" mg i - 0H 0H' a$l a$l 7"

yeri kedua

0ital 0ital sign

- SLE

lutut (@)

5' # !!"<" mmg

- bserasi

+aku (@)

 adi # " I
:ardiomegaly

- 7 7 lpm (k
+aki

66 # 7"I
e$

- Metilprednisolo

 bengkak (@)

5emp # 28 ":

$ardiomyopat

St. ;eneral

hy

susp

Mata # anemis @<@ 5horaI

#

$or

S!

S7

- :aptopril - Parasetamol 2I3%"mg

(-), pulmo pulmo esiku esikuler ler @<@

- 'ia=epam

1hee=ing -<- rhonki @<@

!I7mg (malam)

bdo bdome men n # diste distens nsii (-), (-),

- Pantopra=ole

 bising usus @ normal #

n 7I87,% mg i

2I8,7% mg

tungga tunggall regula regularr murmu murmur  r 

Ekstremitas

tpm

7I&"mg akral

- Su$ralfat

hangat (@), edema (@)

syr  syr 

2I!%$$ Hurosemide &"- Hurosemide

7!
- SLE Sedang

7"-" mg i - 0H 0H' a$l a$l 7"

yeri kedua

0ital 0ital sign

lutut (@)

5' # !!"<" mmg

Sesak (@)

 adi # " I
+aki

66 # 7"I
 bengkak (@)

5emp # 28 ":

- =athioprin

St. ;eneral

7I%" mg

tpm

- Metilprednisolo n 7I27mg p.o

15

Mata # anemis @<@ 5horaI

#

$or

- Hurosemide Hurosemide &"-

S!

S7

&"-" mg i

tungga tunggall regula regularr murmu murmur  r 

- Spironola$tone

(-), pulmo pulmo esiku esikuler ler @<@

!""mg !-!-"

1hee=ing -<- rhonki @<@

- Planning # rujuk 

bdo bdome men n # diste distens nsii (-), (-),

6S/P 6S/P

Sang Sangla lah h

 bising usus @ normal

untuk

terapi

Ekstremitas

#

akral

=athioprin,

hangat (@), edema (@)

e$ho$ardiograph y

  5est (@) (@)  !#27 !#27" "  pattern homogen 77
yeri kedua

0ital 0ital sign

- SLE Sedang

lutut (@)

5' # !!"<3" mmg

tpm

 adi # " I
- Metilprednisolo

66 # 7"I
n 7I27mg p.o

5emp # 28,3 ":

- =athioprin

St. ;eneral

7I%" mg

Mata # anemis @<@ 5horaI

#

- 0H 0H' a$l a$l 7"

$or

- Hurosemide Hurosemide &"-

S!

S7

&"-" mg

tungga tunggall regula regularr murmu murmur  r 

- Spironola$tone

(-), pulmo pulmo esiku esikuler ler @<@

!"" mg !-!-"

1hee=ing -<- rhonki @<@

- Planning # rujuk 

bdo bdome men n # diste distens nsii (-), (-),

6S/P 6S/P

Sang Sangla lah h

 bising usus @ normal

untuk

terapi

Ekstremitas

#

akral

hangat (@), edema (@)

=athioprin, e$ho$ardiograph y

  5est (@) (@)  !#27 !#27" "  pattern homogen

16

BAB III &IN3AUAN PUS&AKA

4. Deinisi

9erdas 9erdasark arkan an arriso arrison nss Prin$i Prin$iple pless of intern internal al medi$i medi$ine ne !th  edition, Systemi$ Lupus erithematosus adalah suatu kondisi inflamasi yang berhubungan dengan dengan sistem sistem imunol imunologi ogiss yang yang menye menyebab babkan kan kerusak kerusakan an multi multi organ. organ. Lupus Lupus Eritematosus Eritematosus didefinisikan didefinisikan sebagai sebagai gangguan gangguan autoimun, autoimun, dimana sistem tubuh menyerang menyerang jaringannya jaringannya sendiri. SLE termasuk penyakit $ollagen-as$ular yaitu suatu sua tu kel kelom ompok pok pen penya yakit kit ya yang ng mel meliba ibatka tkan n sist sistem em mu musku skulos loskel keletal etal,, kul kulit, it, dan  pembuluh darah yang mempunyai banyak manifestasi manifestas i klinik sehingga diperlukan  pengobatan yang kompleks. Sistemi Sistemi$$ Lupus Lupus Erythem Erythematos atosus us juga juga merupa merupakan kan  penyakit autoimun yang ditandai dengan produksi antibodi terhadap komponen inti sel yang berhubungan dengan manifestasi yang luas, dimana tubuh pasien lupus membentuk antibodi yang salah arah, merusak organ tubuh sendiri, seperti ginjal, hati, sendi, sel darah merah, leukosit, atau trombosit. ntibodi seharusnya ditujukan untuk mela1an bakteri ataupun irus yang masuk ke dalam tubuh.

4./ E-idemi+(+gi

Masih belum didapatkan data pasti mengenai prealensi SLE di ndonesia. 'ata tahun 7""7 di 6S/P :ipto Mangunkusumo (6S:M) 4akarta, didapatkan !.&F kasus SLE dari total kunjungan pasien di poliklinik 6eumatologi Penyakit 'alam, sementara di 6S asan Sadikin 9andung terdapat 7>! Pasien SLE atau !".%F dari total pasien yang berobat berobat ke poliklinik poliklinik reumatolog reumatologii selama tahun 7"!". 'i S,ang S,angka yang ang pali paling ng dapat apat dipe diper$ r$ay ayaa adal adalah ah ","% ","% G ",!F dari populasi, populas i, namun didapatkan angka yang berbeda pada berbagai laporan. 9eberapa ras, seperti kaum kulit hitam, keturunan asli merika, dan keturunan ispanik, berisiko lebihtinggi terhadap SLE dan dapat mengalami penyakit yang lebih parah. Prealensi SLE di seluruh dunia tidak berbeda dengan laporan dari SN penyakit ini kelihatannya lebih sering ditemukan di :ina, di sia 5enggara, dan di antara keturunan kulit hitam di +aribia namun jarang ditemukan pada keturunan kulit hitam di frika. 17

SLE jarang terjadi pada usia prepubertas namun sering dimulai pada usia dekade kedua hingga keempatN beberapa studi menunjukkan pun$ak kedua kasus baru  pada sekitar usia %" tahun. Penyakit ini terjadi lebih sering pada pada 1anita di usia melahirkan anak tahun !% sampai 2%. 'istribusi 'istribusi jenis kelamin kelamin $ukup jelasN SLE berkembang pada 1anita usia produktif sekitar sepuluh kali lipat daripada  pria dengan usia yang sama. Pada usia lebih muda, 1anita tiga sampai empat kali lebih sering daripada pria. Pada usia lebih tua, perbandingan 1anita dan pria adalah #!.!,7,2,&

4.4 Eti+(+gi dan Fakt+r Predis-+sisi

SLE diseba disebabka bkan n oleh oleh intera interaksi ksi antara antara kerent kerentana anan n gen (termas (termasuk uk alel alel LL'69!,6H%, S55&, L-!, '62, dan 9), pengaruh hormonal, dan faktor  lingkungan. nteraksi ketiga faktor ini akan menyebabkan terjadinya respon imun yang abnormal. !,7.2

4.4. Fakt+r %enetik 

SLE SLE meru merupak pakan an peny penyak akit it mult multig igen en.. ;en ;en yang ang terl terlib ibat at term termasu asuk k alel alel LL'69!,6H%, S55&, L-!, '62, dan 9. nteraksi antara kerentanan gen,  pengaruh hormonal, dan faktor lingkungan, menghasilkan respons imun abnormal. 6espons imun men$akup hiperreaktiitas dan hipersensitiitas limfosit 5 dan 9 dan reg regulas ulasii anti antige gen n dan dan resp respon onss anti antib bodi yang ang tid tidak efek efekti tif. f. iperre iperreakt aktii iitas tas sel 5 dan 9 ditand ditandai ai dengan dengan pening peningkat katan an ekspresi ekspresi molek molekul ul  permukaan seperti L-' dan:'&"L, menunjukkan bah1a sel mudah teraktiasi oleh antigen yang menginduksi sinyal aktiasi pertama dan oleh molekul yang mengarahka mengarahkan n sel ke aktiasi aktiasi penuh melalui sinyal kedua. asil akhir anomali anomali ini adalah produksi autoantibodi autoantibodi patogen patogen dan pembentuk pembentukan an kompleks kompleks imun yang yang mengikat mengikat jaringan jaringan target, target, menghasilk menghasilkan an (!)sekuestras (!)sekuestrasii dan destruksi destruksi g-$oated $ir$ $ir$u ulati ating $el $ellsN lsN (7) fiksasi dan $lea $lea ing protein komplemen, dan (2) pelepasan kemotaksin, peptida asoaktif, dan en=im destruktif ke jaringan. 9anyak autoantibodi  pa  pada ora orang ng deng engan SLE SLE yang ang di ditujuk jukan pada kompleks '
18

orientasi orientasi sehingga sehingga bagian antigen menjadi dekat dengan permukaan. permukaan. Molekul intra intrasel sel yang yang meni mening ngka katt selam selamaa akti aktia asi si atau atau keru kerusak sakan an sel berm bermig igras rasii ke  permukaan sel. ntigen yang dekat dengan atau terdapat di permukaan sel ini dapat mengaktiasi sistem imun untuk menghasilkan autoantibodi. Pada indiidu dengan SLE, fagositosis dan penghan$uran sel apoptotik dan kompleks imun tidak  mumpuni. 4adi, pada SLE, antigen tetap tersediaN dipresentasikan dilokasi yang dikenali oleh sistem imunN dan antigen, autoantibodi, dan kompleks imun berta ertah han dalam dalam jangka jangka 1aktu yang yang lebih lebih lama, memun memungkin gkinkan kan kerusaka kerusakan n jaringan jaringan tera te raku kumu mula lasi si pada pa da titik kritis.7,2 Sejak hampir %" tahun yang lalu telah dikenali suatu antibodi yang mela1an konstituen konstituen sel normal. normal. ntibodi ntibodi ini dapat ditemukan ditemukan dalam serum pasien dengan lupus. Serum pasien dengan lupus dapat dikenali dari keberadaan antibodi di serum terhadap antigen nukleus (antinu$lear antibodies, atau ). Selain , masih terdapat autoantibodi lain yang dapat dapat ditemukan pada  pasien dengan SLE, misalnya anti-ds', anti-Sm, anti-6o, dan lain-lain. 'aftar   berbagai autoantibodi yang dapat ditemukan pada pasien dengan SLE, prealensi, antigen target, dan kegunaan klinisnya dapat dilihat pada table berikut. !,2 5abel 5abel !. ntibodi pada SLE dan penyakit jaringan ikat lain ntibodi nsidensi ntigen Makna +linis ! ntibodi antinuklear  nti-' 3"F ' nti-' untaiganda

adalah

spesifik

untuk 

SLEN

anti-' -'

untai-tungg untai-tunggal al tidak  nti-Sm nti-6P

2"F &"F

6ibonukleoprotein (g Smith) 6ibonukleprotein

spesifik  Spesifik untuk SLE 5iter ti t inggi pa pada  penyakit

nti-histon

3"F

iston

ikat $ampuran Positif pada >%F kasus

nti-6o(SS-)

2"F

6ibonukleprotein

jaringan

SLE

yang

diinduksi obat 9erkaitan dengan

19

sind sindro rom m nti-L(SS-9)

!"F

nti-sentromer

%F

nti-S$i 3"

%F

nti-4o !

%F

SjOg SjOgre ren n

6ibonukleprotein

dan nefritis 9erkaitan dengan

Sentromer

sindrom SjOgren 9erkaitan dengan

5opoisomerase '

sindrom :6ES5 9erkaitan dengan

t6 sintetase

sklerosis sistemik  9erkaitan dengan  polimiositis

ntibodi lain ntikardiopilin

%"F

Hosfolipid

9erkaitan

de dengan

thrombosis, thrombosis, aborsi spontanN antkoagula antkoagulan n lupusN lupusN 0'6L ntieritrosit ntitrombosit ntilimfosit ntineuronal

8"F Q 3"F 8"F

ntigen permukaan er eritrosit ntigen permukaan trombosit ntigen permukaan limfe ntigen permukaan neuron

positif  

 palsu emolisis (j (jarang) 5rombositopenia (Q) disfungsi sel 5 (Q) Lupus system syaraf pusat

4.4./ Fakt+r Lingkungan

'i antara pen$etus aktiitas penyakit lupus, sinar ultraiolet merupakan faktor  yang yan g pali pa ling ng dike di kenal nal.. Mekan Mekanism ismee aksiny aksinyaa dapat dapat men$ak men$akup up induk induksi si epito epitop p antige antigen n dider did ermi miss atau epidermis, pelepasan materi inti oleh sel kulit yang dirusak oleh $ahaya, atau disregulasi sel imun kulit.

Pengobatan seperti prokainamid, hidrala=in, dan minosiklin dapat menyebabkan lupus lupus eritema eritematosu tosuss yang yang diindu diinduksi ksi obat, obat, penya penyakit kit yang yang mirip mirip dengan dengan SLE. SLE. Mung Mungki kin n

yang ang

pali paling ng mena menari rik k adal adalah ah

bebe bebera rapa pa

obat obat

anti antire rema mati tik k

dapa dapatt

menginduksi penyakit yang tampilan klinis dan serologisnya mirip SLE. Penyakit diinduksi - obat ini dapat mirip dengan SLE idiopatik (termasuk adanya antibodi 20

anti antinu nukl klea ear) r),, teta tetapi pi peny penyak akit it gin ginjal jal

jara jarang ng diju dijump mpai ai..

Putu Putuss

obat obat seri sering ng

menyebabka menyebabkan n membalikny membaliknyaa dari penyakit penyakit dan hilangny hilangnyaa antibodi antibodi antinuklear  antinuklear  se$ara bertahap.

9ahan 9ahan kimia, kimia, khusus khususny nyaa senya1a senya1a amino amino aromat aromatik, ik, dikena dikenall sebaga sebagaii penye penyebab bab lupus-like syndromes. Sindrom Sindrom ini lebih mirip dengan dengan lupus lupus yang diinduksi diinduksi obatdaripada SLE dan menghilang setelah pajanan berakhir. Laporan mengenai  pengaruh geografis pada lupus masih belum mengkonfirmasi faktor lingkungan ini.2 sam amino esensial L-$anaanine di$urigai sebagai penyebab lupus. Pajanan terhad terhadap ap asam amino amino ini menye menyebab babkan kan manifes manifestasi tasi singka singkatt autoim autoimun un pada pada manusia,seperti juga telah terbukti pada kera. +eberadaan fitoestrogen diajukan sebagai penjelasan untuk peningkatan kejadian SLE selama 2" tahun terakhir. gen infeksius dapat berperan dalam aktiasi penyakit. 4ika pasien mengidap SLE, infeksi yang umum terjadi pada saluran napas atau saluran kemih seringkali diikuti dengan $etusan aktiitas penyakit. Studi pada he1an menunjukkan bah1a retro retroi iru russ dapa dapatt meng mengin indu duksi ksi fenom fenomena ena auto autoim imun un miri mirip p SLE. SLE. +asu +asuss SLE SLE meningkat sejalan dengan pajanan kimia1i, ke$elakaan, atau trauma fisik dan  psikologis. 9elum ada pola yang jelas dalam kemun$ulan SLE, dan kausalitas hubungan ini masih spekulatif. 7,2

4.4.4 Pengaru) H+rm+na(

bserasi klinis menunjukkan peran hormon seks steroid sebagai penyebab SLE. bserasi ini men$akup kejadian yang lebih tinggi pada 1anita usia produktif,  peningkatan aktiitas SLE selama kehamilan, dan risiko yang sedikit lebih tinggi  pada 1anita pas$amenopause yang menggunakan menggunakan suplementasi estrogen. Kalaupun hormon seks steroid diper$aya sebagai penyebab SLE, namun studi yang yang dilaku dilakukan kan oleh oleh Petri Petri dkk menun menunjuk jukkan kan bah1a bah1a pemberi pemberian an kontras kontraseps epsii hormonal oral tidak meningkatkan risiko terjadinya peningkatan aktiitas penyakit  pada 1anita penderita SLE yang penyakitnya penyakitnya stabil. 2

4.5 Pat+isi+(+gi 21

danya satu atau beberapa faktor pemi$u yang mempunyai prediposisi geneti$ akan menghasilkan tenaga pendorong abnormal terhadap sel 5 :'&@, mengakibatkan hilangnya toleransi sel 5 terhadap self-antigen. Sebagai akibatnya mun$ullah sel 5 autoreaktif yang akan menyebabkan induksi serta ekspansi sel 9,  baik yang memproduksi auto antibody maupun yang berupa sel memori. /jud  pemi$u ini masih belum jelas. Sebagian dari yang diduga termasuk didalamnya ialah hormon seks, sinar ultraiolet dan berbagai ma$am infeksi. Patogenesis Patogenesis SLE terdiri dari tiga fase, yaitu fase inisiasi, inisiasi, fase propagasi, propagasi, dan fase  pu  pun$ak n$ak (flares). nisiasi lupus dimulai dari kejadian yang menginisiasi kematian sel se$ara apoptosis dalam konteks proimun. +ejadian ini disebabkan oleh berbagai agen yang sebenarnya merupakan pajanan yang $ukup sering ditemukan pada manusia, manusia, namun namun dapat menginisiasi menginisiasi penyakit penyakit karena kerentanan yang dimiliki dimiliki oleh pasien SLE. Hase profagase ditandai dengan aktiitas autoantibodi dalam menyeb menyebabk abkan an $edera $edera jaring jaringan. an. utoa utoanti ntibod bodii pada pada lupus lupus dapat dapat menye menyebab babkan kan $edera jaringan dengan $ara (!) pembentukan dan generasi kompleks imun, (7)  berikatan dengan molekul ekstrasel pada organ target dan mengaktiasi fungsi efektor efektor inflam inflamasi asi di tempat tempat terseb tersebut, ut, dan (2) se$ara se$ara langsu langsung ng mengin menginduk duksi si kematian sel dengan ligasi molekul permukaan atau penetrasi ke sel hidup. Hase  pun$ak merefleksikan memori imunologis, mun$ul sebagai respon untuk mela1an sistem imun dengan antigen yang pertama mun$ul. poptosis tidak hanya terjadi selama pembentukan dan homeostatis sel namun juga pada berbagai penyakit, termasuk SLE. 4adi, berbagai stimulus dapat memprookasi pun$ak penyakit. 7,2,&

4.6. $aniestasi K(inis

;ambaran klinis SLE sangat berariasi, baik dalam keterlibatan organ pada suatu 1aktu 1aktu maup maupun un kepa keparah rahan an manif manifest estasi asi peny penyaki akitt pada pada orga organ n terseb tersebut ut.. Sebag Sebagai ai tamba ta mbaha han, n,  perjalanan penyakit berbeda antarpasien. antarpasie n. +eparahan dapat berariasi dari rin ringan ke sedang sedang hingga hingga parah parah atau bahka bahkan n membahay membahayakan akan hidup hidup.. +arena +arena perbedaa perbedaan n mult multis isis iste tem m dari da ri manifestasi klinisnya, lupus telah menggantikan sifilis sebagai great imitator .!,7,2,&,% +ebanyakan pasien dengan SLE memiliki penyakit ringan sampai sedang dengan gejala kronis, diselingi oleh peningkatan aktiitas penyakit se$ara bertahap atau tiba-ti tiba-tiba. ba. Pada Pada sebagi sebagian an ke$il ke$il pasien pasien dikara dikarakte kterist ristikk ikkan an dengan dengan pening peningkat katan an

22

aktiitas aktiitas penyakit dan remisi klinis sempurna. sempurna. Pada keadaan yang sangat jarang,  pasien mengalami episode aktif SLE singkat diikuti dengan remisi lambat. ;ambaran klinis SLE menjadi rumit karena dua hal. Pertama, 1alaupun SLE dapat menyebabkan berbagai gejala dan tanda, tidak semua gejala dan tanda pada  pasien dengan SLE disebabkan oleh penyakit tersebut. 9anyak penyakit, khususnya penyakit infeksi irus, dapat menyerupai SLE. +edua, efek samping  pengobatan, khususnya penggunaan glukokortikoid jangka panjang, harus dibedakan dengan gejala dan tanda SLE.

!,7,2,&,%

4.6. $aniestasi K+nstitusi+na( K+nstitusi+na(

'emam mun$ul pada sebagian besar pasien dengan SLE aktif, namun amun penyebab ebab infe infek ksiu sius

teta tetap p

haru arus

dip dipikir ikirka kan n,

teru teruta tama ma

pada ada

pasi pasien en

den dengan gan

tera terap pi

imunos imunosupr upresi. esi. Penuru Penurunan nan berat berat badan badan dapat dapat timbul timbul a1al penyak penyakit, it, di mana mana  peningkatan berat badan, khususnya pada pasien yang diterapi dengan glukokortikoid, dapat menjadi lebih jelas pada tahap selanjutnya. +elelahan dan malaise malais e meru merupa paka kan n sala salah h sat satu u gej gejal alaa yang paling umum dan seringkali serin gkali merupakan merupak an gejala yang memperberat penyakit. Penyebab pasti gejala-gejala ini masih belum  jelas.

ktiitas

penyakit,

efek

samping

pengobatan,

gangguan

neuroe neuroendo ndokri krinol nologi ogis, s, dan faktor faktor psikog psikogeni enik k terliba terlibatt dalam dalam timbul timbulny nyaa gejala gejala konstitusional. !,& 4.6./ $aniestasi $uk+kutan

+elainan kulit, rambut atau selaput lendir ditemukan pada % F kasus SLE. Lesi kulit yang paling sering ditemukan pada SLE ialah lesi kulit akut, subakut, diskoid dan liido liido retikul retikulari aris. s. 6uam 6uam kulit kulit yang yang diangg dianggap ap khas khas dan banya banyak k menol menolong ong dalam dalam meng mengara arahk hkan an diag diagno nosis sis SLE SLE ialah ialah ruam ruam kuli kulitt berb berben entu tuk k kupu kupu-k -kup upu u (butterfly-rash) butterfly-rash) berupa berupa eritema yang agak edematus pada hidung hidung dan kedua pipi. 'engan 'engan pengo pengobat batan an yang yang tepat, tepat, kelain kelainan an ini dapat dapat sembuh sembuh tanpa tanpa bekas. bekas. Pada Pada  bagian tubuh yang terkena sinar matahari dapat timbul ruam kulit yang terjadi karena hipersensitiitas ( photo-hypersensiti#ity).  photo-hypersensiti#ity). Lesi ini termasuk lesi kulit akut. Lesi kulit subakut yang khas berbentuk anular.Lesi diskoid berkembang melalui 2 tahap yaitu eritema, hiperkeratosis dan atrofi. 9iasanya tampak sebagai ber$ak  eritematosa yang meninggi, tertutup sisik keratin disertai adanya penyumbatan

23

folikel. +alau sudah berlangsung lama akan terbentuk sikatriks. 0askulitis kulit dapat menyebabkan ulserasi dari yang berbentuk ke$il sampai yang besar. Sering  juga tampak perdarahan dan eritema periungual. Liido retikularis, suatu bentuk  askulitis ringan, sangat sering ditemui pada SLE. +elainan kulit yang jarang ditemukan ialah bulla (dapat menjadi hemoragik), ekimosis, petekie dan purpura. +adang-kadang terdapat urtikaria yang tidak berperan terhadap kortikosteroid dan antihi antihistam stamin. in. 9iasany 9iasanyaa menghi menghilan lang g perlah perlahan-l an-laha ahan n beberap beberapaa bulan bulan setelah setelah  penyakit tenang se$ara klinis dan serologis lopesia dapat timbul akibat lesi pada kualit kepala, namun biasanya mun$ul pada  pun$ak SLE. lopesia bersifat reersibel, ke$uali jika terdapat lesi diskoid dikepala. /lkus oral dan nasal $ukup sering terjadi dan harus dibedakan dari infeks infeksii irus irus maupun maupun jamur jamur.. Mata Mata dan mulut mulut kering kering (sindro (sindrom m Si$$a) Si$$a) dapat dapat diseba disebabka bkan n oleh oleh inflam inflamasi asi autoim autoimun un pada pada kelenja kelenjarr lakrim lakrimal al dan salia, salia, yang yang mungkin mungkin tumpang tumpang tindih tindih dengan dengan sindrom sindrom SjOgren. SjOgren. /mumnya /mumnya mata dan mulut kering merupakan efek samping pengobatan. &,%

4.6.4 $aniestasi $usku(+ske(eta( $usku(+ske(eta(

;ejala gejala muskuloskeletal pada pasien SLE yang paling sering berupa artritis artritis atau artralgia (>2 F) dan sering mendahului mendahului gejala-gejala gejala-gejala lainnya. *ang *ang  paling sering terkena adalah sendi interfalangeal proksimal diikuti oleh lutut,  pergelangan tangan, metakarpofalangeal, siku dan pergelangan kaki. Selain  pembengkakan dan nyeri mungkin juga terdapat efusi sendi yang biasanya termasuk termasuk kelas  (non-inflam (non-inflamasi) asi) ,kadang-ka ,kadang-kadang dang termasuk kelas  (inflamasi). (inflamasi). +aku pagi hari jarang ditemukan. Mungkin juga terdapat nyeri otot dan miositis. rtrit rtritis is biasan biasanya ya simetr simetris, is, tanpa tanpa menye menyebab babkan kan deform deformitas itas,, kontra kontraktu kturr atau atau reumatoid.+elemahan otot biasanya merupakan akibat terapi glukokortikoid atau antimalaria antimalaria 5enosino enosinoitis itis dan bursitis bursitis jarang ditemukan. ditemukan. 6uptur 6uptur tendon tendon dapat merupakan merupakan komplikasi komplikasi terapi glukokortik glukokortikoid. oid. steonekrosi steonekrosiss (nekrosisaa (nekrosisaaskular skular)) dapat disebabkan oleh penyakit maupun efek pengobatan gukokortikoid, biasanya terjadi pada kaput femoris, kaput humoral, lempeng tibia, dan talus. rtralgia dan mialgia mialgia merupa merupakan kan gejala gejala lain lain yang yang sering sering ditemu ditemukan kan,, dapat dapat diseba disebabka bkan n oleh oleh

24

 penyakit,

efek

samping

pengobatan,

endokrinopati, dan faktor psikogenik.

glu$ glu$o o$orti$ rti$o oid

1ithdra hdra1a 1all

synd syndro rom me,

!,7,2

4.6.5 $aniestasi Kardi+7asku(ar Kardi+7asku(ar

Perika Perikardi rditis tis merupa merupakan kan gejala gejala khas, khas, dengan dengan nyeri nyeri subster substernal nal posisi posisiona onall dan terkadang dapat ditemukan rub. Ekokardiografi dapat menunjukkan efusi, atau dalam dalam kasu kasuss kron kronik ik pene peneba bala lan n dan dan fibr fibros osis is peri perika kard rdiu ium. m. 5ampon mponade ade atau atau hemo hemodi dina nami mik k kons konstr trik ikti tiff

jaran jarang g

ditem ditemuk ukan an,,

namu namun n

dapa dapatt

diin diindu duks ksii

oleh oleh

karbam karbama=e a=epin pin.. Miokar Miokardit ditis is jarang jarang terjad terjadi, i, namun namun harus harus di$uri di$urigai gai pada pada pasien pasien dengan SLE aktif dan gejala dada tidak khas, perubahan E+; minimal, aritmia, atau perubahan perubahan hemodinam hemodinamik. ik. Miokarditis Miokarditis dapat mengakibatk mengakibatkan an kardiomiop kardiomiopati ati dilatasi, dengan tanda gagal jantung kiri. % Endo Endoka kard rdit itis is

tromb trombot otik ik

noni nonifek feksi si

(Lib (Libma man-S n-Sa$k a$ks) s)

jaran jarang g

dan dan

serin seringk gkali ali

tidak menimbulkan gejala, namun dapat menimbulkan disfungsi katup mitral atau katup aorta atau embolisasi. rteriosklerosis prematur dengan angina pektoris dan infark miokardium miokardium merupakan merupakan sumber sumber mortalitas mortalitas dan morbiditas morbiditas jangka panjang panjang yang paling serius. Penyakit sendiri, hiperkoagulasi, terapi glukokortikoid kronik, menopa menopause use premat prematur, ur, serta faktor faktor diet diet dan gaya gaya hidup hidup dapat dapat menye menyebab babkan kan arte ar teri rios oskle kleros rosis is.. Heno Henome mena na 6aynau 6aynaud, d, aso asospa spasm smee yang yang diind diinduk uksi si dingi dingin n pada pada jari ja ri,, seri se ring ng ditemukan pada SLE. Penyempitan arteri ireersibel di tangan dan kaki sering tump tumpan ang g tind tindih ih deng dengan an skle sklero rode derm rma. a. ;amb ;ambara aran n pato patolo logi giss yang yang sama sama pada pada sirkulasi paru dapat menyebabkan hipertensi pulmonal, komplikasi yang jarang namun seringkali fatal. Sebagian besar $edera askular trombotik pada pasien SLE dimediasi oleh antibodi antifosfolipid (aPL), ditemukan pada sekitar 2"F  pasien SLE. aPL dapat menyebabkan trombosis arteri dan ena spontan pada semua ukuran pembuluh darah. +eadaan hiperkoagulasi lain, seperti defisiensi  protein : dan protein S, faktor 0 Leiden, dan antitrombin  dapat menyebabkan terjadinya trombosis, namun defisiensi faktor-faktor f aktor-faktor ini lebih dihubungkan dengan terjadinyatrombosis ena dibanding trombosis arteri.

4.6.6 $aniestasi Paru

25

Efus Efusii pleu pleura ra unil unilat atera erall ring ringan an lebi lebih h serin sering g terjad terjadii darip daripad adaa yang yang bila bilate teral ral.. .. 9iasanya efusi menghilang dengan pemberian terapi yang adekuat. Pleuri eurisy sy sering ditemu ditemukan kan pada pada SLE. SLE. yeri yeri dada dada khas khas pleuri pleuritik tik,, rub, rub, dan efusi dengan dengan bukti bukti radiografi radiografi dapat ditemukan ditemukan pada sebagian sebagian pasien, pasien, namun namun sebagian sebagian lain mungkin hanya berupa gejala tanpa temuan obyektif. nfeksi parenkim paru, pneumonitis atau atau aleol aleolitis itis,, dan dibukt dibuktika ikan n dengan dengan batuk, batuk, hemopt hemoptisi isis, s, serta serta infilt infiltrate rate paru paru  jarang terjadi namun dapat membahayakan hidup. Perdarahan aleolus difus dapat timbul dengan atau tanpa pneumonitis akut dan memiliki angka mortalitas yang sangat tinggi. Pneumonitis Pneumonitis lupus lupus kronik kronik dengan dengan perubahan perubahan fibrotik pada paru mirip mirip dengan dengan fibros fibrosis is paru paru idiopa idiopatik tik,, dengan dengan perjala perjalanan nan yang yang progre progresif sif dan  prognosis yang buruk. Penyakit paru restriktif juga dapat diakibatkan oleh  perubahan pleuritik jangka panjang, miopati, atau fibrosis otot pernapasan, termasuk diafragma, dan bahkan neuropati nerus frenikus. Emboli paru rekuren disebabkan oleh antibody antifosfolipid harus disingkirkan pada pasien dengan gejala paru yang tidak dapat dijelaskan. 7,&

4.6.8 $aniestasi %inja(

 efritis lupus mun$ul pada sebagian pasien dengan SLE. Spektrum keterlibatan  patologis dapat berariasi dari proliferasi mesangial yang sama sekali tidak menimbulka menimbulkan n gejala sampai sampai glomerulon glomerulonefritis efritis membranop membranoprolifer roliferatif atif difus agresif agresif yang yang menuju menuju gagal gagal ginjal. ginjal. ;ambar ;ambaran an klinis klinis ditand ditandai ai dengan dengan temuan temuan minima minimal, l, termasu termasuk k protei proteinur nuria ia ringan ringan dan hematur hematuria ia mikro mikrosko skopik pikNN sindro sindrom m nefr nefrot otik ik,,

deng dengan an

prot protei einu nuri riaa

bera berat, t,

hipo hipoal albu bumi mine nemi mia, a,

edem edemaa

peri perife ferr,

hipertrigliseridemia, dan hiperkoagulasiN atau sindrom nefritik, dengan hipertensi, sedimen eritrosit atau kristal eritrosit pada sediaan sedimen urin, dan penurunan laju filtrasi glomerulus progresif dengan peningkatan kreatinin serum dan uremia. %

4.6.9 $aniestasi Neur+(+gis dan Psikiatrik 

Peny Penyak akit it lupu lupuss pada pada sist sistem em saraf saraf pusat pusat (SSP (SSP)) berh berhub ubun unga gan n deng dengan an  beberapa

26

sindrom sindrom neurologik neurologik yang berbeda. berbeda. Manifestasi Manifestasi neuropsiki neuropsikiatrik atrik lupus lupus berariasi berariasi dari ringan ringan (seperti (seperti sakit kepala) sampai berat (seperti stroke).Manifestasi stroke).Manifestasi utama dari Lupus SSP # !. 'isfungsi kognitif ( tidak dapat berpikir jernih, defisit memori) 7. Sakit kepala 2. Sei=ure &. berubahnya ke1aspadaan mental (stupor atau koma) %. Meningitis aseptik  8. Stroke (gangguan suplai darah pada bagian G bagian otak yang berbeda) 3. Periperal neuropathy ( $ontoh # hilang rasa,rasa geli, rasa terbakar pada tangan dan

kaki)

. ;angguan pergerakan >. Myelitis (gangguan pada spinal $ord) !". isual alternation !!. utonomi$ utonomi$ neuropathy ($ontoh# reaksi flushing atau mottled skin) Spektrum manifestasi klinis lupus SSP sangat luas sehingga merupakan suatu sindrom klinis utama pada lupus SSP yaitu berupa askulitis SSP yang merupakan inflamasi pada pembuluh darah otak karena aktiitas lupus, dan merupakan satu dari dua sin sindrom drom spes spesif ifik ik lup lupus SSP yang ang dibua ibuatt oleh oleh  Ameri"an +ollege of   Rheumatology.  Rheumatology. Sindrom Sindrom klinis lupus SSP biasanya terjadi pada a1al perjalanan perjalanan penyakit (lebih dari "F kejadian timbul saatlima tahun pertama dari perjalanan penyakit), yang ditemukan pada !"F pasien lupus. Pasien memperlihatkan gejala demam,  sei,ures,  sei,ures, meningitis like stiffness pada stiffness pada leher dan psy"hoti" dan psy"hoti" atau bi,,are beha#iour . M6 otak memperlihatkan daerah infark singel atau multiple. Manifestasi lupus  pada SSP lainnya yaitu terjadinya sindrom organ otak, yaitu ketika pasien lupus mengalami mengalami stroke atau askulitis. askulitis. Lesi ini dapat sembuh tetapi meninggalka meninggalkan n  jaringan parut yang dapat menyebabkan kelainan motorik, sensorik atau mental

27

yang ang perm perman anen en atau atau bahk bahkan an  sei,ures.  sei,ures. +ondis +ondisii ini menye menyebab babkan kan kerusa kerusakan kan  permanen pada SSP. SSP.

4.6.: $aniestasi %astr+intestina(

;ejala gastrointestinal nonspesifik, termasuk nyeri perut difus dan mual, khas khas untu untuk k pasi pasien en SLE. SLE. ;eja ;ejala la meng menghi hila lang ng deng dengan an $epa $epatt jika jika gang ganggu guan an sistemiknya mendapat pengobatan adekuat. Peritonitis steril dengan asites jarang namun nam un merupa mer upaka kan n kompl kom plik ikas asii abdo abdome men n yang yang serius. serius. 9any 9anyak ak gejal gejalaa gastro gastroin intes testi tinal nal atas atas  be  berhu rhubungan deng engan terap erapii,yaitu S' dan atau gastropati terkait glukokortikoid. epatosplen epatosplenomeg omegali ali mungkin mungkin ditemukan ditemukan pada anak-anak, anak-anak, tetapi tetapi jarang disertai disertai dengan dengan ikterus. ikterus. /mumnya /mumnya dalam beberapa beberapa bulan akan menghilang menghilang atau kembali kembali normal.5 normal.5erk erkadang adang,, pankreatitis pankreatitis dapat merupakan merupakan gejala penyakit penyakit atau merupakan merupakan efek pengobatan. pengobatan. Peningkatan Peningkatan en=im hati terkadang terkadang dihubung dihubungkan kan dengan dengan hepati hepatitis tis noninf noninfeks eksii pada pada SLE, SLE, yang yang tidak tidak dapat dapat dibeda dibedakan kan dengan dengan hepatitis hepatitis autoimun autoimun melalui gambaran gambaran histologis. histologis. Peningkatan Peningkatan en=im hati juga dapat disebabkan disebabkan oleh penggunaan penggunaan S', S', a=atrioprin a=atrioprin,, atau metotreksat, metotreksat, dan  penggunaan jangka panjang glukokortikoid yang dapat menyebabkan perlemakan hati dengan peningkatan transaminase ringan. &

4.6.; $aniestasi Hemat+(+gi

Spleno Splenomeg megali ali dan limfad limfadeno enopat patii difus difus sering sering merupa merupakan kan temuan temuan yang yang sering sering namun namun nonspe nonspesifi sifik k pada pada SLE SLE aktif. aktif. nemi nemiaa merupa merupakan kan temuan temuan khas, khas, dapat dapat disebabkan oleh hemolisis, dengan hasil tes :oombs positif, kadar haptoglobin rend rendah ah,, dan dan kada kadarr lakt laktat at dehi dehidr drog ogen enase ase ting tinggi gi,, atau atau deng dengan an miel mielos osup upre resi. si. Mekani Mekanisme sme tidak tidak langsu langsung ng men$ak men$akup up penuru penurunan nan sintesi sintesiss eritrop eritropoie oietin tin dan mielosupresi uremikum pada pasien nefritis lupus. al ini dapat diperberat dengan  perdarahan ringan kronik dan ketidak$ukupan asupan makanan. Leukopenia dan limfopenia sangat sering terjadi namun jarang jar ang men$apai kadar kritis. Studi ole oleh h g g dkk menghubungkan limfopenia dengan peningkatan risiko terjadinya infeksi pada  pasien SLE. Leukositosis dapat disebabkan oleh glukokortikoid. 5rombositopenia ringan (!""""" sampai !%" """< Dl) dapat disebabkan oleh antibodi antifosfolipid. 5romb 5rombosi ositop topeni eniaa autoim autoimun un berat berat (kuran (kurang g dari dari %" """< """< Dl), Dl), diseba disebabka bkan n oleh oleh

28

antibo antibodia dianti ntiplat platelet elet,, dapat dapat memper mempersul sulit it diagn diagnosis osis SLE dan a1alny a1alnyaa mungk mungkin in didiagnosis sebagai purpura trombositopenik idiopatik.

!,&,%

4.6.< $aniestasi $ata

Eksudat dan infarks retina (badan sitoid) relatif jarang dan merupakan temuan nonspe nonspesifi sifik. k. +onjun +onjungti gtiit itis is dan episkle episkleriti ritiss terkad terkadang ang dapat dapat ditemu ditemukan kan pada pada  penyakit aktif. Mata kering dapat menunjukkan tumpang tindih dengan sindrom SjOgren. +ebutaan singkat atau permanen dapat disebabkan oleh neuritis optik  atau oklusi arteri atau ena retina. 2,&,%

4.6.4 &emuan La,+rat+rium

/ji laboratorium bertujuan untuk (!) menegakkan atau menyingkirkan diagnosisN (7)mengiku (7)mengikuti ti perkembangan perkembangan penyakitN penyakitN dan (2) mengidenti mengidentifikasi fikasi efek samping samping terapi. Pemerik Pemeriksaan saan darah darah rutin rutin akan akan menunj menunjukk ukkan an bukti bukti inflam inflamasi asi sistem sistemik, ik, seperti seperti anemia normositik normokrom (anemia pada penyakit kronik) dan trombositosis. Pada SLE lebih sering ditemukan leukopenia dan limfopenia. Pemeriksaan fungsi ginjal biasanya normal pada a1al penyakit, 1alaupun nefritis lupus telah terjadi, namun namun urinalisis urinalisis dapat menunjukk menunjukkan an proteinuria proteinuria dan hematuria hematuria mikroskop mikroskopik. ik. Sedimen eritrosit merupakan tanda glomerulonefritis berat. Pemeriksaan fungsi hati biasanya normal. Petanda inflamasi yang sering dipakai adalah laju endap darah(LE') darah(LE') dan protein protein reaktif reaktif : (:(:-rea$tie protein, atau :6P). :6P). LE' dapat meningkat pada penyakit berat. Peningkatan :6P biasanya lebih ringan pada SLE dibandingpada penyakit infeksi.

!,7,2,&,%

/ntuk kepentingan diagnostik, autoantibodi terpenting adalah  karena tes ini  positif pada  >%F pasien, biasanya pada a1itan gejala. +adar antibodi g; terhadap terhadap ' untai untai ganda yang tinggi merupakan merupakan pemeriksaan pemeriksaan yang yang spesifik  spesifik  untuk untuk SLE. ntibodi ntibodi terhadap terhadap Sm juga spesifik spesifik untuk untuk SLE dan mengarahka mengarahkan n diagnosisN antibodi anti-Sm biasanya tidak berhubungan dengan aktiitas penyakit atau atau manifes manifestasi tasi klinis klinis.. aPL tidak tidak spesifi spesifik k untuk untuk SLE, SLE, namun namun keberad keberadaan aanny nyaa memenuhi salah satu kriteria dan dapat mengidentifikasi pasien dengan risiko  penggumpalan ena atau arteri, trombositopenia, dan kematian kematian janin.

29

/ji /ji

auto autoan anti tib bodi odi

tam tambah bahan

denga engan n

nilai ilai

pred predik ikti tiff

(tid (tidak ak

digu igunak nakan

untuk diagnosis) dapat mendeteksi anti-6o. Kanita usia produktif dengan SLE harus menjalani pemeriksaan aPL dan anti-6o. +ada +adarr komp komple leme men n rend rendah ah,, khus khusus usny nyaa :2, :2, :&, :&, dan dan :%" :%" (kom (kompl plem emen en hemoli hemolitik tik total) total),, pentin penting g untuk untuk diagno diagnosis sis dan pemant pemantaua auan n aktii aktiitas tas penya penyakit kit.. +adar +adar :& yang yang rendah rendah dapat dapat mengga menggamba mbarka rkan n aktii aktiitas tas penya penyakit kit,, namun namun juga juga dapa dapatt meng menggam gambar barka kan n defi defisie siens nsii prod produk uksi si parsi parsial al,, sedan sedangk gkan an :2 rend rendah ah menggambarkan aktiasi komplemen. :airan :airan serebro serebrospi spinal nal dapat dapat menunj menunjukk ukkan an pleiosi pleiositos tosis is dan pening peningkat katan an kadar  kadar   protein, dan antobodi antiribosom P dan antineutron dapat ditemukan 1alaupun kadar dalam serum negatif. 2,& 9iopsi tidak bermakna untuk ealuasi kulit dan ginjal. 9iopsi kulit menunjukkan gambaran deposisi kompleks imun dan produk komplemen pada perhubungan dermis dermis-epi -epider dermis mis dengan dengan pola pola granul granular ar.. 9iopsi 9iopsi ginjal ginjal menunj menunjukk ukkan an derajat derajat keparahan penyakit dan dapat digunakan untuk panduan pengobatan. Pemeriksaan mikroskop mikroskop imunofluo imunofluoresens resens dan elektron elektron penting penting untuk untuk interpretasi interpretasi gambaran gambaran histopatologis ginjal yang benar. !,7,2,&,%

4.8 Diagn+sis

Lupu Lupuss erit eritem emat atos osus us sist sistem emik ik bias biasan any ya dimu dimula laii deng dengan an geja gejala la dan dan tand tandaa nonspe nonspesifi sifik k atau spesifi spesifik, k, namun namun dapat dapat juga juga bermani bermanifest festasi asi pertam pertamaa dengan dengan mema memar, r, sple spleno nome megal gali, i, neur neurit itis is peri perifer fer,, mioe mioend ndok okard arditi itiss

dan dan endo endoka kard rdit itis, is,

 pneumonitis interstisial, meningitis aseptik, atau tes :oombs positif. +eberadaan anemia (3!F), leukopenia (%8F), trombositopenia (!!F), proteinuria, hematuria,  piuria,

a=otemia,

hipergammaglobulinemia,

kompleks

imun,

krioglobulin,

antibod ant ibodii antifos ant ifosfol folipid ipid,, dan 9iol 9iolog ogi$ i$ Halse Halse-P -Pos osit iti iee Sero Serolo logi gi$$ 5est for Syphi Syphili liss juga membuat seseorang di$urigai SLE. nak-anak $enderung lebih banyak mengidap  penyakit ginjalN pasien yang berusia lebih tua saat saa t a1itan lebih jarang jara ng mengalami ruam,

art artritis,

dan

peny enyakit akit

ginjal jal

namun

lebi ebih

ser sering

mengala alami

keratokonjungtiitis Si$$a (sindrom SjOrgen)N serta lelaki lebih sering mengalami serositis dan lebih jarang mengalami artritis. !,7,2,&,%

30

+riteria yang umum digunakan untuk klasifikasi dan diagnosis adalah kriteria mer meri$ i$an an 6he 6heum umat atis ism m ss sso o$iat $iatio ion n (6). Sensitiitas Sensit iitas dan spesifisita spesi fisitass kriteria kriter ia ini sekitar >8F ketika dihubungkan dengan sindrom rematik lain. 9agaimanapun, nilai prediktif kriteria ini lebih rendah. Pasien dapat dinyatakan sebagai bukan SLE (tidak memenuh memenuhii kriteria kriteria atau hanya memenuhi memenuhi satu kriteria), kriteria), possible possible SLE (hanya memenuhi dua kriteria), probableSLE (hanya memenuhi 2 kriteria), atau definite SLE (memenuhi setidaknya empat kriteria).

!,7,2,&,%

5abel 5abel 7. +riteria +riteria 'iagnosis 'iagnosis Lupus Lupus Eritematosus Eritematosus Sistemik Sistemik (Sumber# (Sumber# arrisons arrisons Prin$iples of nternal Medi$ine, !3 th edition)

$a(ar ras)

HiIed erythema, flat or raised, oer the malar eminen$es Dis!+id ras)

Erythematous $ir$ular raised pat$hes 1ith adherentkeratoti$ s$aling and folli$ular   pluggingN atrophi$ s$arringmay s$arringmay o$$u o$$ur  r  P)+t+sensiti7it1

EIposure to ultraiolet light $auses rash Ora( u(!ers

n$ludes oral and nasopharyngeal ul$ers, obsered byphysi$ian Art)ritis

 onerosie arthritis of t1o or more peripheral joints, 1ithtenderness, s1elling, or  effusion Ser+sitis

Pleuritis or peri$arditis do$umented by E:; or rub oreiden$e of effusion Rena( dis+rder

Proteinuria ".% g
Sei=ures or psy$hosis 1ithout other $auses Hemat+(+gi! dis+rder

emoly emolyti$ ti$ anemia anemia or leukop leukopeni eniaa (&""" (&"""<L <L)) or lympho lymphopen penia ia (!%"" (!%""<L <L)) or  thrombo$ytopenia(!"","""<L) thrombo$ytopenia(!"","" "<L) in the absen$e of offending drugs

31

Immun+(+gi! dis+rder

nti-ds', anti-Sm, and
n abnormal titer of  by immunofluores$en$e or aneTuialent assay at any  point in time in the absen$e of drugskno1n drugskno1n to indu$e s s

f R& of these $riteria, 1ell do$umented, are present at any time in a patientUs history, the diagnosis is likely to be SLE. Spe$ifi$ity is V>%F# sensitiity is V3%F.

4.9 Derajat Berat Ringann1a Pen1akit SLE 9

Penyakit SLE dapat dikategorikan ringan atau berat sampai mengan$am nya1a. Kriteria untuk dikatakan SLE ringan ada(a)0

!. Se$ara klinis tenang 7. 5idak terdapat tanda atau gejala yang mengan$am nya1a 2. Hungsi organ normal atau stabil, yaitu# ginjal, paru, jantung, gastrointestinal, susunan saraf pusat, sendi, hematologi dan kulit. :ontoh SLE dengan manifestasi arthritis dan kulit. Pen1akit SLE dengan tingkat ke-ara)an sedang manaka(a ditemukan0

!. efritis ringan sampai sedang ( Lupus nefritis kelas  dan ) 7. 5rombositopenia (trombosit 7"-%"I!"2
a. 4antung# endokarditis Libman-Sa$ks, askulitis arteri koronaria, miokarditis, tamponade jantung, hipertensi maligna.  b. Paru-paru# hipertensi pulmonal, perdarahan paru, pneumonitis, pneumonitis, emboli paru, infark paru, ibrosis interstisial, shrinking interstisial, shrinking lung $. ;astrointestinal# pankreatitis, askulitis mesenterika. d. ;injal# nefritis proliferatif dan atau membranous. e. +ulit# askulitis berat, ruam difus disertai ulkus atau melepuh ( blister ). ). f. eurologi# kejang, a"ute "onfusional state, state , koma, stroke, mielopati transersa, mononeuritis, polineuritis, neuritis optik, psikosis, sindroma demielinasi.

32

g. ematologi# anemia hemolitik, neutropenia (leukosit !."""
4.: Penata(aksanaan Penata(aksanaan Pi(ar Peng+,atan Lu-us Eritemat+sus Sistemik 

. Edukasi dan konseling . Program rehabilitasi . Pengobatan medikamentosa a. S  b. nti malaria $. Steroid d. mun munos osup upre resan san < Sito Sitoto toks ksik  ik  e. 5erapi api lain ain 4.:. Edukasi dan K+nse(ing

Pada dasarnya pasien SLE memerlukan informasi yang benar dan dukungan dari sekita sekitarny rnyaa dengan dengan maksud maksud agar agar dapat dapat hidup hidup mandir mandiri. i. Perlu Perlu dijelas dijelaskan kan akan akan  perjalanan penyakit dan kompleksitasnya. Pasien memerlukan pengetahuan akan masalah masalah aktii aktiitas tas fisik, fisik, mengur mengurang angii atau atau men$eg men$egah ah kekamb kekambuh uhan an antara antara lain melindung melindungii kulit kulit dari paparan sinar matahari matahari (ultra iolet) dengan memakai tabir  sury surya, a, payu payung ng atau atau topi topiNN mela melaku kuka kan n lati latiha han n se$ara se$ara terat teratur ur.. Pasi Pasien en haru haruss memperhatikan bila mengalami infeksi. Perlu pengaturan diet agar tidak kelebihan  berat badan, osteoporosis atau terjadi dislipidemia. 'iperlukan informasi akan  penga1asan berbagai fungsi organ, baik berkaitan dengan aktiitas penyakit ataupun akibat pemakaian obat-obatan. Edukasi keluarga diarahkan untuk memangkas dampak stigmata psikologik akibat adanya keluarga dengan SLE, memberikan informasi perlunya dukungan keluarga yang yang tidak tidak berleb berlebiha ihan. n. al ini dimaks dimaksudk udkan an agar agar pasien pasien dengan dengan SLE dapat dapat dime dimeng nger erti ti oleh oleh piha pihak k kelu keluar arga gany nyaa dan dan mamp mampu u mand mandir irii dala dalam m kehi kehidu dupa pan n kesehariannya.

4.:./ Re)a,i(itasi

33

5erdap erdapat at berbag berbagai ai modal modalitas itas yang yang dapat dapat diberi diberikan kan pada pada pasien pasien dengan dengan SLE tergantung maksud dan tujuan dari program ini. Salah satu hal penting adalah  pemahaman akan turunnya masa otot hingga 2"F apabila pasien dengan SLE dibiarkan dalam kondisi immobilitas selama lebih dari 7 minggu. 'isamping itu  penurunan kekuatan otot akan terjadi sekitar !-%F per hari dalam kondisi imobilitas. imobilitas. 9erbagai 9erbagai latihan latihan diperlukan diperlukan untuk untuk mempertahan mempertahankan kan kestabilan kestabilan sendi. sendi. Modalitas fisik seperti pemberian panas atau dingin diperlukan untuk mengurangi rasa nyeri, menghilang menghilangkan kan kekakuan kekakuan atau spasme otot. 'emikian 'emikian pula modalitas lainnya lainnya seperti trans"utan trans"utaneous eous ele"tri"al ele"tri"al ner#e stimulation stimulation (5ES) memberikan manfaat yang $ukup besar pada pasien dengan nyeri atau kekakuan otot.

4.:.4 $edikament+sa $edikament+sa

Peny Penyak akit it yang yang ring ringan an atau atau remit remitten ten bisa bisa dibi dibiar arka kan n tanpa tanpa peng pengob obat atan an.. 9ila 9ila dipe diperl rluk ukan an,, S' S' dan dan anti anti mala malaria ria bisa bisa digu diguna naka kan. n. S S' ' memb memban antu tu mengurangi peradangan dan nyeri pada otot, sendi, dan jaringan lainnya. :ontoh  S' adalah aspirin, ibuprofen, naproIen, dan sulinda$. Pada beberapa keadaan tidak tidak disaran disarankan kan pemberi pemberian an agen agen selekt selektif if :W-7 :W-7 karena karena dapat dapat mening meningkat katkan kan resiko kardioaskular. +arena respon indiidual tiap pasien berariasi, penting untuk untuk men$ob men$obaa S' S' yang yang berbed berbedaa untuk untuk menemu menemukan kan yang yang paling paling efektif  efektif  dengan efek samping paling ke$il. Efek samping yang paling sering adalah tidak  enak perut, nyeri abdomen, ulkus, dan bisa perdarahan ulkus. S' biasanya diberikan bersamaan dengan makanan untuk mengurangi efek samping. +adangkadang, obat yang men$egah ulser bisa diberikan bersamaan, seperti misoprostol +ortik +ortikost ostero eroid id lebih lebih baik baik dari dari S' S' dalam dalam mengat mengatasi asi perada peradanga ngan n dan mengembali mengembalikan kan fungsi fungsi ketika ketika penyakitny penyakitnyaa aktif. +ortikoster +ortikosteroid oid lebih berguna berguna terutama bila organ dalam juga terkena. +ortikosteroid bisa diberikan peroral, injeksi langsung ke persendian atau jaringan lainnya, atau diberikan intra ena. Sayang Sayangny nya, a, kortok kortokost ostero eroid id memili memiliki ki efek sampin samping g yang yang serius serius bila bila diberi diberikan kan dalam dosis tinggi selama periode yang lama, dan harus dimonitor aktifitas dari  penyakitnya untuk menurunkan dosisnya bila memungkinkan. Efek samping dari kort kortik ikos oste tero roid id adal adalah ah peni penipi pisan san tula tulang ng dan dan kuli kulit, t, infek infeksi, si, diab diabet etes, es, 1ajah 1ajah membengkak, katarak, dan kematian (nekrosis) dari persendian yang besar

!,2,&

.

34

ydroIy$hloroTuine adalah obat anti malaria yang ditemukan efektif untuk   pasien SLE dengan kelemahan, penyakit kulit dan sendi. s endi. Efek samping termasuk  ter masuk  diare, tidak enak perut, dan perubahan pigmen mata. Perubahan pigmen mata  jarang, tetapi diperlukan, monitor oleh ahli mata selama pemberian obat ini. 'itemukan bah1a obat ini mengurangi frek1ensi bekuan darah yang abnormal  pada pasien dengan SLE. 4adi, obat ini tidak hanya mengurangi kemungkinan seranga serangan n dari dari SLE, SLE, tetapi tetapi juga juga bergun bergunaa untuk untuk men$eg men$egah ah pembek pembekuan uan darah darah abnormal yang luas. !,7,8 /ntu /ntuk k peny penyak akit it kulit kulit yang resist resisten en,, obat obat anti anti mala malaria ria lainn lainnya ya,, seper seperti ti $hloro $hloroTui Tuine ne atau atau Tuina$ Tuina$rin rinee bisa bisa diberik diberikan, an, dan bisa bisa dikom dikombin binasik asikan an dengan dengan hydroIy$hloroTuine. Pengobatan alternatif untuk penyakit di kulit adalah dapsone dan asam retinoat (6etin-)/=4=6. Pengobatan Pengobatan immunosupresan immunosupresan digunakan digunakan pada pasien dengan manifestasi manifestasi SLE  berat dan kerusakan organ dalam. :ontohnya adalah methotreIate, a=athioprine, $y$lop $y$lophos hospha phamid mide, e, $hlora $hlorambu mbu$il $il dan $y$los $y$lospor porine ine.. Semua Semua immuno immunosup supresa resan n menyebabka menyebabkan n jumlah sel darah menurun dan meningkatk meningkatkan an resiko terjadinya terjadinya infe infeks ksii dan dan perd perdar arah ahan an.. Efek Efek sam samping ping lain lainny nyaa berb berbed edaa pada pada tiap tiap obat obat.. MethotreIate menyebabkan kera$unan hati, $y$losporine bisa mengganggu fungsi ginjal. 8 5ahun-tahun belakangan, my$ophenolate mofetil digunakan sebagai obat yang efektif terhadap SLE, khusunya bila dikaitkan dengan penyakit ginjal. bat ini menolo menolong ng dalam dalam mengem mengembal balika ikan n dari dari keadaa keadaan n lupus lupus renal renal disease disease dan untuk  untuk  memp mempert ertah ahan anka kan n remis remisii setel setelah ah stab stabil il.. Efek Efek samp sampin ing g yang lebih lebih sedik sedikit it membuatny membuatnyaa lebih bermanfaat bermanfaat dibandingk dibandingkan an pengobatan pengobatan imunosupr imunosupresan esan yang tradisional.8 Pada pasien SLE dengan penyakit otak dan ginjal yang serius, plasmapharesis (mengeluarkan plasma dan menggantikannya dengan plasma beku yang spesifik) kadang kadang-kad -kadang ang dibutu dibutuhka hkan n untuk untuk menghi menghilan langka gkan n antibo antibodi di dan bahanbahan-bah bahan an imunitas lainnya dari darah untuk menekan imunitas. Pada beberapa pasien SLE, hal ini bisa menyebabkan tingkat platelet yang sangat rendah yang meningkatkan resiko resiko perdar perdaraha ahan n sponta spontan n dan luas. luas. +arena +arena spleen spleen diper$ diper$aya aya sebaga sebagaii tempat tempat

35

 penghan$uran platelet yang utama, operasi pengangkatan spleen kadang kala dilakukan untuk meningkatkan jumlah platelet +eru +erusa saka kan n ginj ginjal al stad stadiu ium m akhi akhirr akib akibat at SLE SLE memb membut utuh uhka kan n dial dialis isis is atau atau transplantasi ginjal. Sebagian besar penelitian menunjukkan keuntungan rituIimab dalam mengobati lupus. 6ituIimab intra ena, yaitu memasukkan antibodi yang meneka menekan n sejumla sejumlah h sel darah darah putih putih,, sel 9, dan menuru menurunka nkan n jumlah jumlahny nyaa dalam dalam sirkulasi. Sel 9 ditemukan memainkan peranan penting dalam aktifitas lupus, dan  bila ditekan, penyakitnya memasuki masa remisi. 2,&,%

4.; Peng+,atan SLE ,erdasarkan ,erdasarkan Akti7itas Pen1akit 9 a. Peng+,atan SLE Ringan

Pila Pilarr peng pengob obat atan an pada pada SLE SLE ring ringan an dija dijala lank nkan an se$a se$ara ra bers bersam amaa aan n dan dan  berkesinambungan serta ditekankan pada beberapa hal yang penting agar  tujuan di atas ter$apai, yaitu# bat-obatan # - Penghilang nyeri seperti para$etamol 2 I %"" mg, bila diperlukan. - bat anti inflamasi non steroidal (S), sesuai panduan diagnosis dan  pengelolaan nyeri dan in lamasi. - ;lukokortikoid topikal untuk mengatasi ruam (gunakan preparat dengan  potensi ringan) - +lorokuin basa 2,%-&," mg
36

Pilar penatalaksanaan SLE sedang sama seperti pada SLE ringan ke$uali pada  pengobatan. Pada SLE sedang diperlukan beberapa rejimen obat-obatan tertent tertentu u serta serta mengik mengikuti uti protok protokol ol pengob pengobatan atan yang yang telah telah ada. ada. Misal Misal pada pada serosistis yang refrakter# 7" mg < hari prednison atau yang setara. !. Peng+,atan SLE Berat atau $engan!am N1a*a

Pilar pengobatan sama seperti pada SLE ringan ke$uali pada penggunaan obatobatan obatanny nya. a. Pada Pada SLE berat berat atau atau yang yang mengan mengan$am $am nya1a nya1a diperlu diperlukan kan obatobatobatan obatan sepert sepertii glukok glukokort ortiko ikoid id dosis dosis tinggi tinggi atau atau obat obat imunos imunosupr upresan esan atau sitotoksik.3

4.< Pr+gn+sis

ngka %-y %-year ear sur suri ia all dan !"-y "-year ear sur suri ia all SLE telah membaik selama beberapa bebera pa dekade terakhir. Penyakit ginjal telah dapat diterapi dengan lebih efektif, namun SLE yang melibatkan sistem saraf pusat, paru, jantung, dan saluran $erna masih merupa merupakan kan masalah masalah besar besar hingga hingga saat ini. ini. Progno Prognosis sis untuk untuk masing masing-mas -masing ing indiidu bergantung pada berbagai faktor, termasuk gejala klinis, sistem organ yang terlibat, dan kondisi komorbid. +onsekuensi jangka panjang SLE, termasuk   pada late lupus syn syndrome, ome, merupakan salah satu perhatian. ngka bertahan hidup pada pasien SLE adalah >" sampai >%F setelah 7 tahun, 7 sampai >"F setelah % tahun, 3! sampai "F setelah !" tahun, dan dan 82 samp sampai ai 3%Fs 3%Fset etel elah ah 7" tahun tahun.. Prog Progno nosi siss buru buruk k (sek (sekit itar ar %"F %"F mortalitas dalam !" tahun) dikaitkan dengan ditemukannya kadar kreatinin serum serum tinggi tinggi X!7& X!7& mol
37

 pasien dapat mengalami remisi, terkadang untuk beberapa tahun, namun  jarang sekali bersifat permanen. Penyebab mortalitas utama pada dekade  pertama penyakit adalah aktiitas penyakit sistemik, gagal ginjal, dan infek infeksiN siN selai selain n itu, itu, kejad kejadia ian n trom trombo boem embo boli li semak semakin in serin sering g menj menjad adii  penyebab mortalitas.&,8

38

BAB I' PE$BAHASAN

+e$urigaan akan penyakit SLE perlu dipikirkan jika kita menemukan pasien yang merupakan merupakan 1anita muda dan didapatkan didapatkan kelainan dengan keterlibatan keterlibatan dua organ atau lebih. Selain itu perlu juga diperhatikan gejala seperti kelelahan, demam tanpa bukti infeksi yang jelas dan penurunan berat badan. +eterlibatan organ yang memungkinkan pada pasien dengan SLE adalah kelainan pada muskuloskeletal seperti artritis artritis dan atralgia, atralgia, kelainan pada kulit seperti malar rash  rash  dan alopesia, kelain kelainan an pada pada ginjal ginjal seperti seperti hematu hematuria ria dan protei proteinur nuria, ia, kelain kelainan an pada pada saluran saluran $erna seperti mual dan muntah, kelainan pada paru-paru seperti  pleurisy. kelainan  pada jantung seperti perikarditis, kelainan pada hematologi seperti anemia, organomegali serta kelainan pada neuropsikiatri. Pada pasien yang merupakan 1anita yang masih tergolong kedalam usia muda yaitu umur 23 tahun didapatkan kelainan pada muskuloskeletal, kulit, paru, jantung serta hematologi. Pada pasien kelainan kelainan pada mus$uloskeletal mus$uloskeletal yang yang didapatkan didapatkan yaitu osteoartritis osteoartritis pada kedua kedua lutut. Sedangkan kelainan kulit yang didapatkan pada pasien ini adalah ta mpaknya ruam yang berbentuk seperti sayap kupu-kupu pada pipi atau yang bisa disebut sebagai malar rash. Pasien juga mengeluhkan merasa sesak nafas. 9erdasarkan  pada keluhan pasien tersebut ters ebut dilakukan pemeriksaan penunjang berupa E+; serta foto rontgen thoraI. Pada hasil pemeriksaan E+; tidak didapatkan kelainan pada  jantung pasien. amun dari pemeriksaan rontgen thoraI didapatkan kesan efusi  pleura pada paru kanan dan kiri serta pembesaran jantung. +emudian pada pasien  juga dilakukan pemeriksaan penunjang seperti pemeriksaan darah lengkap, fungsi ginjal dan urin lengkap. 'ari hasil pemeriksaan ini didapatkan pasien mengalami anemia anemia ringan ringan dengan dengan kadar b !",7. !",7. Hungsi Hungsi ginjal pasien masih tergolon tergolong g baik  kare karena na tida tidak k terd terdap apat at kena kenaik ikan an pada pada seru serum m krea kreati tini nin n dan dan kada kadarr ureu ureum. m. Pemeriksaan urine lengkap pasien tidak didapatkan kelainan seperti proteinuria ataupu ataupun n hematu hematuria. ria. 9erdasa 9erdasarka rkan n hal terseb tersebut ut diatas diatas maka maka pasien pasien ini di$uri di$urigai gai kearah SLE. 9atasan operasional diagnosis SLE yang dipakai dalam rekomendasi ini diartikan sebagai sebagai terpenuhiny terpenuhinyaa minimum minimum kriteria kriteria (definitif) (definitif) atau banyak banyak kriteria kriteria terpenuhi terpenuhi

39

(klasik) yang menga$u pada kriteria dari the Ameri"an +ollege of Rheumbatology (:6) reisi tahun !>>3. &a,e( 4. Kriteria Diagn+sis serta Batasan Lu-us Eritemat+sus Sistemik  Kriteria 6uam malar 

6uam diskoid Hotosensifitas

/lkus mulut rtritis Serositis Pleuritis

Perikarditis ;angguan renal

;angguan neurologi

;angguan hematologik 

Batasan Eritema yang menetap, rata atau menonjol, pada daerah malar dan $enderung tidak melibatkan lipat nasolabial. Plak eritema menonjol dengan keratotik dan sumbatan folikular. Pada SLE lanjut dapat ditemukan parut atrofik  6uam kulit yang diakibatkan reaksi abnormal terhadap sinar sinar mataha matahari, ri, baik baik dari dari anamn anamnesis esis pasien pasien atau yang dilihat oleh dokter pemeriksa. /lkus mulut atau orofaring, umumnya tidak nyeri dan dilihat oleh dokter pemeriksa. rtritis non erosif yang melibatkan dua atau lebih sendi  perifer, ditandai oleh nyeri nyeri tekan, bengkak atau efusia.

a. 6i1ayat nyeri pleuritik atau pleurit" atau  pleurit" fri"tion rub yang didengar didengar oleh dokter dokter pemeriksa pemeriksa atau terdapat terdapat bukti efusi  pleura. atau  b. 5erbukti 5erbukti dengan rekaman E+; atau  peri"ardial   fri"tion rub atau terdapat bukti efusi perikardium. a. Proteinuria menetap ".% gram per hari atau 2@ bila tidak dilakukan pemeriksaan kuantitatif  atau  b. Silinder seluler # - dapat berupa silinder eritrosit, hemoglobin, granular, tubular atau $ampuran. $a mpuran. a. +ejang yang bukan disebabkan oleh obat-obatan atau gangguan metaboli$ (misalnya uremia, ketoasidosis, atau ketidak-seimbangan elektrolit). atau  b. Psikosis yang bukan disebabkan oleh obat-obatan atau gangguan metaboli$ (misalnya uremia, ketoasidosis, atau ketidak-seimbangan elektrolit). a. nemia hemolitik dengan retikulosis atau  b. Lekopenia &."""
atau d. 5rom 5rombos bosito itopen penia ia !""." !""."""< ""%F. Sedangkan bila hanya 2 kriteria dan salah satunya   positif, maka sangat mungkin SLE dan diagnosis bergantung pada pengamatan klinis. 9ila hasil tes  negatif, maka kemungkinan bukan SLE. pabila hanya tes   positif dan manifestasi klinis lain tidak ada, maka belum tentu SLE, dan obserasi  jangka panjang diperlukan. Pada Pada pasien pasien ini sudah sudah terdap terdapat at ruam ruam malar malar,, ruam ruam diskoi diskoid, d, artrit artritis, is, ke$uri ke$urigaa gaan n kearah serositis serta gangguan pada hematologi. Setelah pasien di obserasi di ruangan, ruangan, pasien diren$anakan diren$anakan untuk melakukan pemeriksaan pemeriksaan -test  -test . asi asill  pemeriksaan -test  -test  pada   pada pasien ini positif. 'engan ditemukannya 8 kriteria  pada pasien ini, maka pasien ini dapat didiagnosis dengan SLE. SLE. 41

/ntuk memberikan terapi pada pasien ini, kita harus menentukan terlebih dahulu derajat ringan atau beratnya SLE pada pasien ini. 9eri 9eriku kutt adal adalah ah algo algori ritm tmaa untu untuk k mene menent ntuk ukan an deraj derajat at bera beratn tnya ya SLE SLE serta serta  penatalaksanaan yang diberikan sesuai dengan tingkat keparahan SLE. SLE.

%am,ar 4. Diagram -enentuan tera-i ,erdasarkan derajat ,eratn1a SLE

Pada Pada pasien pasien ini didapa didapatka tkan n manife manifestas stasii klinis klinis,, artriti artritiss serta serta serositi serositiss mayor  mayor  sehingga pasien dikategorikan sebagai SLE sedang. +arena pasien dikategorikan sebagai SLE sedang maka pasien mendapatkan terapi metilprednisolon se$ara intraena dengan dosis %"" mg selama 2 hari berturut-turut. Setelah itu pasien diberikan metilprednisolon se$ara oral dengan penurunan dosis se$ara perlahan. Selai elain n itu itu diik diikut utii jug juga deng engan pem pemberia erian n a=at a=ath hiop ioprin rin deng dengan an dosi dosiss 7 mg
42

SLE yang melibatkan sistem saraf pusat, paru, jantung, dan saluran $erna masih merupa merupakan kan masalah masalah besar besar hingga hingga saat ini. ini. Progno Prognosis sis untuk untuk masing masing-mas -masing ing indiidu bergantung pada berbagai faktor, termasuk gejala klinis, sistem organ yang terlibat, dan kondisi komorbid. +onsekuensi jangka panjang SLE, termasuk   pada late lupus syn syndrome, ome, merupakan salah satu perhatian. ngka bertahan hidup pada pasien SLE adalah >" sampai >%F setelah 7 tahun, 7 sampai >"F setelah % tahun, 3! sampai "F setelah !" tahun, dan 82 sampai 3%Fsetelah 7" tahun. Prognosis buruk (sekitar %"F mortalitas dalam !" tahun) dikaitkan dengan ditemukannya kadar kreatinin serum tinggi X!7& mol
43

A(ur Ber-ikir untuk $endiagn+sis dan Penata(aksanaan Penata(aksanaan SLE

Pasien wanita, usia muda dengan gejala yang melibatkan

as#ada *+

!enentukan diagnsis dengan menga"u #ada kriteria $meri"an %llege & 

!emenuhi 4 atau lebih dari 11

(e)nite *+

-

kelainan kelainan pada pada muskuloskele muskuloskeletal tal kelain kelainan an pada pada kuli kulitt kelain kelainan an pada pada ginj ginjal al kelain kelainan an pada pada saluran saluran $erna $erna kelain kelainan an pada pada paru-pa paru-paru ru kelain kelainan an pada pada jantung jantung kelain kelainan an pada pada hematol hematologi ogi orga organo nome mega gali li kelainan kelainan pada neuropsikia neuropsikiatri tri Mala Malarr rash rash 'is$o 'is$oid id rash rash Photose Photosensi nsiti tiity ity ral ral ul$ ul$er erss rth rthri riti tiss Sero Serosi siti tiss 6ena 6enall diso disord rder  er  eurol eurologi ogi$$ disord disorder  er  emato ematolog logi$ i$ disor disorder  der  mmuno mmunolog logi$ i$ disord disorder  er  ntinu ntinu$lea $learr antibodi antibodies es !emenuhi  4 dari 11

-n)rmasi dengan $.$/

Psiti& 

.egati& 

 entukan  entukan derajat ke#arahan *+

lang $.$/test ditambahkan dengan anti/ds(.$

.egati&

ukan *+

ebera#a  entukan  entukan derajat ke#arahan ke#arahan

44

45

BAB ' KESI$PULAN

Syst System emi$ i$ Lupu Lupuss

erit erithe hem matos atosus us adal adalah ah suat suatu u

kond kondis isii

infl inflam amas asii

yang ang

 berhubungan dengan sistem imunologis yang menyebabkan kerusakan multi organ. organ. Lupus Lupus Eritematosus Eritematosus didefinisik didefinisikan an sebagai sebagai gangguan gangguan autoimun, autoimun, dimana dimana sistem tubuh menyerang menyerang jaringannya jaringannya sendiri. sendiri. SLE termasuk penyakit $ollagenas$ular yaitu suatu kelompok penyakit yang melibatkan sistem muskuloskeletal, kulit, dan pembuluh darah yang mempunyai banyak manifestasi klinik sehingga diperlukan pengobatan yang kompleks. Penyakit ini terjadi lebih sering pada pada 1anita di usia melahirkan anak tahun !% sampai 2%.

'istribusi jenis kelamin

$ukup jelasN SLE berkembang pada 1anita usia produktif sekitar sepuluh kali lipat daripada pria dengan usia yang sama. +riteria yang umum digunakan untuk klasifikasi dan diagnosis adalah kriteria mer meri$ i$an an 6he 6heum umat atis ism m ss sso o$iat $iatio ion n (6). Sensitiitas Sensit iitas dan spesifisita spesi fisitass kriteria kriter ia ini sekitar >8F ketika dihubungkan dengan sindrom rematik lain. 9agaimanapun, nilai prediktif kriteria ini lebih rendah. Setelah mendiagnosis pasien dengan SLE, maka langkah selanjutnya yang dilakukan adalah menentukan derajat beratnya SLE. al ini dilakukan untuk menentukan terapi yang akan diberikan. dap dapun un pilar pilar peng pengob obat atan an untu untuk k Lupu Lupuss Erit Eritem emat atos osus us Siste Sistemi mik k adal adalah ah diberi diberikan kanny nyaa edukas edukasii dan konseli konseling ng bagi bagi pasien pasien maupu maupun n keluar keluarga, ga, progra program m rehabilitasi karena pasien dengan lupus eritematosus sistemik yang mengalami gejala muskulosk muskuloskeletal eletal $enderung $enderung mengalami mengalami imobilisasi, imobilisasi, pengobatan pengobatan dengan dengan medi medika kame ment ntos osaa yang yang terd terdir irii dari dari pemb pember eria ian n  S, S, nti nti mala malaria ria,, Ster Steroi oid, d, munosupresan < Sitotoksik serta pemberian terapi lain yang dapat meningkatkan kualitas hidup pasien.

46