LAPORAN KASUS “Idiopatik Trombositopenia Purpura”
Pembimbing : dr. !. eka "a#asari$ Sp.A
Pen#usun : Rani "ei%iana Susanti &'(&)*'(+,
-PART"N -PART"N IL"U KSATAN KSATAN ANAK /AKULTAS K-OKTRAN UNI0RSITAS "UA""A-I1A 2AKARTA RU"A SAKIT U"U" -ARA KLAS 3 4IAN2UR &'(5
3A3 I
STATUS STATUS PASIN A. I-NTITAS PASIN
Nama
: An. An. M R
•
TL
: 08 Juni 2009
•
Usia
: 7 Tahun Tahun 1 Bulan
•
Jenis kelamin
: Laki-laki
•
Alamat
: Jambu i!a" #ian$u%
•
A&ama
: 'slam
•
Tan&&al MR(
: 0) (e!tembe% 201)
•
Tan&&al Tan&&al !e%iksa
: 0) (e!tembe% 201)
N* +ama%
: (am*l* ,
•
'bu
: N. +
•
en/i/ikan
: (M+
•
Aah Aah
:Tn. T
•
en/i/ikan
: (M+
•
•
3A3 I
STATUS STATUS PASIN A. I-NTITAS PASIN
Nama
: An. An. M R
•
TL
: 08 Juni 2009
•
Usia
: 7 Tahun Tahun 1 Bulan
•
Jenis kelamin
: Laki-laki
•
Alamat
: Jambu i!a" #ian$u%
•
A&ama
: 'slam
•
Tan&&al MR(
: 0) (e!tembe% 201)
•
Tan&&al Tan&&al !e%iksa
: 0) (e!tembe% 201)
N* +ama%
: (am*l* ,
•
'bu
: N. +
•
en/i/ikan
: (M+
•
Aah Aah
:Tn. T
•
en/i/ikan
: (M+
•
•
3. ANA"NSIS a. Ke%u6an Utama
Mata ki%i mema%" ben&kak" /an me%ah
b. Ri7a#at Pen#akit Sekaran g
asien /atan& ke R(U /en&an mata ki%i lebam" ben&kak" /an me%ah tiba-tiba se$ak 2 $am (MR(" Mema% !a/a mata ki%i !asien /ise%tai /en&an ben&kak /an me%ah !a/a mata" ti/ak a/a %iaat t%auma. Mema% /an ben&kak ben&kak munul tibatiba. Mema% $u&a te%/a!at /i/ae%ah /ahi" kaki" tan&an /an !e%ut !asien"Nasu makan be%ku%an&" be%at ba/an ti/ak menu%un" BAB /an BA+ n*%mal . alam !en&*batan + bulan ke 3. 1 ha%i (MR( !a/a saat ban&un ti/u% timbul mema%mema% mema% !a/a !a/a kaki kaki /an tan&an tan&an !asien !asien"" an& an& be%uk be%uku%a u%an n besa%besa%-bes besa% a% ki%a-k ki%a-ki%a i%a seuku%an uan& l*&am 400" lebam ti/ak ne%i. 2 $am kemu/ian timbul bintik bintik me%ah be%uku%an keil-keil /an be%&e%*mb*l !a/a kaki /an tan&an" bintik-bintik me%ah ti/ak men*n*l ketika /i %aba bintik-bintik me%ah timbul men/a/ak setelah anak be%main aalna bintik-bintik me%ah aalna munul /i kaki !asien" 5 ) $am kemu/ian bintik-bintik me%ah meneba% ke tan&an /an !e%ut !asien. Bintik-bintik me%ah ti/ak &atal. 4 ha%i (MR( menu%ut ibu *s" !asien men&alami mimisan 16 se!ulan& s e!ulan& sek*lah" mimisan men&habiskan 5 10 tisu" mimisan be%henti 4 menit setelah ibu *s menum!alkan tisu ke hi/un& *s" a%na /a%ah me%ah se&a%. (ebelumna *s ti/ak !e%nah men&alami mimisan. 7 ha%i (MR( ibu *s men&atakan anakna ba%u !ulan& /i %aat /a%i R( /en&an keluhan bibi% /an &usi be%/a%ah /an sulit be%henti !e%/a%ahanna" se%ta timbul mema% !a/a kaki /an tan&an !asien. (aat !ulan&" mema% /an !e%/a%ahan su/ah hila hilan& n&.. ia& ia&n* n*si siss *s a/al a/alah ah 'T 'T /an /an Anem nemia. ia.
1 bula bulan n (MR( (MR( ibu ibu *s
men&atakan baha anakna mu/ah lebam a!abila te%bentu%" /an lebama lama me&hilan&.
, bulan (MR( ibu men&atakan !asien sem!at /i%aat /en&an keluhan /emam tin&&i men/a/ak" timbul bintik-bintik me%ah !a/a kaki /an tan&an" batuk" !ilek" mual /an muntah" /an /i/ia&n*sis B. +eluhan Ti/ak /ise%tai /en&an /emam" batuk" !ilek"
mimisan" !e%/a%ahan
&usi" !usin&" !en&lihatan bu%am" se%in& !in&san" ba/an kunin&" !uat. Ti/ak a/a mual /an muntah" ne%i !e%ut" ne%i !a/a sen/i-sen/i" /an !emben&kakan !a/a sen/i-sen/i. 8. Ri7a#at Pen#akit -a6u%u
7 ha%i (MR( !asien /i%aat /en&an /ia&n*sis 'T /an anemia" , bulan (MR( !asien /i%aat /en&an /ia&n*sis B. d. Ri7a#at Pen#akit Ke%uarga
'bu" ba!ak" /an a/ik !asien ti/ak mem!unai %iaat !enakit an& sama " teta!i menu%ut 'bu na se!u!u !asien a/a an& mem!unai !enakit 'T.
e. Ri7a#at Pengobatan
asien belum be%*bat untuk &e$ala an& /ikeluhkan saat ini" !asien saat ini se/an& men$alankan !en&*batan TB bulan ke 3" !asien ti/ak men&k*nsumsi *bat &*l*n&an !%e/nis*n " /iu%etik" antik*nulsan" he!a%in atau uini/ine. 9.
Ri7a#at A%ergi
asien ti/ak memeliki ale%&i !a/a makanan" *bat-*batan" susu" /ll.
g. Ri7a#at Ke6ami%anKe%a6iran
+ehamilan
:
•
e%aatan Antenatal
: 1 bulan sekali
•
enakit selama kehamilan
: ti/ak a/a
•
bat-*batan
:selama
men&k*nsumsi
*bat-*batan
$an&ka
kehamilan !an$an&"
ibu keuali
ti/ak itamin
!enambah /a%ah. +elahi%an
:
•
en*l*n& !e%salinan Bi/an
•
#a%a !e%salinan
(!*ntan" ti/ak a/a !enulit !e%salinan"
•
Masa ;estasi
#uku! Bulan ,9 min&&u
•
+ea/aan Bai
-
Be%at lahi%
: ,800 &%am
-
an$an& lahi%
: 42 m
-
Lin&ka% ke!ala
: ibu s lu!a
-
Lan&sun& menan&is
6. Ri7a#at Perkembangan
(aat ini anak /u/uk /i kelas 2 (" naik kelas" /an nilai selalu ba&us /isek*lah. !e%kemban&an sama /en&an teman seusiana Kesan : !e%kemban&an anak sesuai /en&an usia i.
Ri7a#at "akan •
)-10 bulan : bubu% nasi
•
11 bulan : menu /easa
Kesan : kualitas makanan ku%an& baik" kuantitas makan uku!
!.
Ri7a#at Imunisasi •
B#;
•
>e!atitis B
•
entabi* 2 kali
•
*li*
•
#am!ak 2 kali < 9 bulan /an 2 tahun=
•
?a%iella 1 kali < 1 tahun =
+esan : imunisasi /asa% ti/ak len&ka!" imunisasi tambahan ti/ak len&ka! 4. P"RIKSAAN /ISIK
Ant%*!*met%i
:
•
Be%at Ba/an
: 22 +&
•
Tin&&i Ba/an
: 117 m
•
'MT
: 22 +&@1"17m 2 1).0)
Status ;i
TB@U
: 117@121 6 100 9)
•
BB@U
: 20@2, 6 100 87 <&iCi baik=
•
'MT@U
:
[email protected]) 6 100 97 <&iCi baik=
Kesan : status &iCi baik
+ea/aan Umum
: Tam!ak sakit se/an&
+esa/a%an
: #*m!*s mentis
Tan/a-tan/a ?ital o
T
: 80@40 mm>&
o
(uhu Tubuh
: ,)"7 ⁰#
Na/i
: 9) kali@menit"
e%na!asan
: 23 kali@menit
o
o
a. Status ;enera%is •
+e!ala : ehim*ss /ahi <5=
•
Mata
: +*n$un&tia Anemis <5@5=" hemat*ma !e%i*%bital <-@5="
k*n$un&tia blee/in& <-@5= skle%a ikte%ik <-@-=. •
>i/un& : sek%et <-@-=" e!staksis <-@-=
•
Mulut
: e%/a%ahan &usi <-=
•
Lehe%
: Ti/ak a/a !embesa%an +;B !a/a /ae%ah lehe%.
•
ADila
: ti/ak a/a !embesa%an +;B !a/a aDila
•
Th*%aD Paru
'ns!eksi
: simet%is" %et%aksi /in/in& /a/a <-=
al!asi
: (imet%is"ti/ak a/a ba&ian /a/a an& te%tin&&al saat
be%na!as
e%kusi
Asukultasi : esikule% " %*nkhi <-@-=" heCCin& <-@-=
: s*n*% ke/ua la!an& !a%u
Abdomen
'ns!eksi
: /ata%" !etehi <5=" ehim*ss <5=
e%kusi
: Tim!ani /i 3 kua/%an ab/*men
al!asi
: Lembut" ne%i tekan <-=" he!a% /an lien ti/ak te%aba.
Auskultasi : BU <5= n*%mal
kstremitas
Atas
: Ak%al han&at" #RT E 2 /etik" !etehi 5@5" ehim*ss
<5@5=" !emben&kakan sen/i <-@-=" !al!able <-=
Baah
<5@5=" !emben&kakan sen/i <-@-=" !al!able <-= 'n&uinal : ti/ak a/a !embesa%an +;B !a/a /ae%ah in&uinal
: Ak%al han&at" #RT E 2 /etik" !etehi 5@5" ehim*ss
P"RIKSAAN LA3ORATORIU"
'5 September &'(5 I;"ATOLO;I •
>b
: )"7 &%@/L
11.4-14.4
&%@/L
•
>emat*k%it
: 28"4
,2-32
•
F%it%*sit
: ,.39 10 )@GL
3-4.2
10)@GL
•
Leuk*sit
: 3.) %ibu @GL
3.4-10.4
10 ,@GL
•
T%*mb*sit
: 8 %ibu@GL
140-340
10 ,@GL
•
M#?
: 81.7
80-93
l
•
M#>
: 29.2
27-,1
!&
•
M#>#
: ,4.8
,,-,7
RSU"
Anak lak-laki usia 7 tahun /atan& ke R(U ian$u% /en&an keluhan mata ki%i lebam" ben&kak" /an me%ah" (e$ak 2 $am (MR(. Mema% $u&a te%/a!at /i /ahi" kaki" tan&an /an !e%ut !asien" /ise%tai /en&an bintik-bintik me%ah !a/a kaki" tan&an /an !e%ut. Nasu makan be%ku%an&" 1 bulan (MR( setia! te%bentu% timbul mema% /an lama men&hilan&" 7 ha%i (MR( !e%nah /i %aat /ia&n*sis 'T /en&an Anemia" 4 ha%i (MR( mimisan 1 kali" men&habiskan 10 tisu" mimisan be%henti 4 menit setelah ibu meum!al tisu" a%na /a%ah me%ah se&a%. 1 ha%i (MR( saat ban&un ti/u% timbul mema% !a/a tan&an /an kaki" /ise%tai /en&an timbul bintik-bintik me%ah !a/a kaki"
tan&an /an !e%ut. (e!u!u !asien men/e%ita keluhan an& sama /en&an /ia&n*sis 'T" /alam !en&*batan TB bulan ke 3. a/a !eme%iksaan isik /i/a!atkan T 80@40 mm>&" te%/a!at ehm*sis !a/a /ahi" ab/*men" tan&an /an kaki" /ise%tai !etehi !a/a kaki" tan&an /an ab/*men. a/a !eme%iksaan lab*%at*%ium /i/a!atkan >b : )"7 &@/L" >emat*k%it 28"4" e%it%*sit ,"39 10)@GL" leuk*sit 3.) %ibu@GL" t%*mb*sit 8 %ibu@GL.
-IA;NOSIS KR2A
'/i*!atik T%*mb*sit*!enia u%!u%a Akut" TB !a%u" Un/e%imunisasi -IA;NOSIS 3AN-IN;
A&%*nul*sit T%*mb*sit*!enia u%!u%a Anemia A!lastik P"RIKSAAN AN2URAN •
M*%*l*&i /a%ah te!i
•
B*ne Ma%%* !untu%e
RN4ANA TRAPI
1. 'n. Na#l 3@$am 2. %e/nis*n 2D20 3D30mh ,-,-2 ,. HIB 4D20 100 2D100
b E8 maka /*sis t%ansusi 4@k&BB" t%ansusi /ilakukan sam!ai >b mena!ai 8= (ebelum t%ansusi be%ikan lasik u%*semi/ 20 m&
3. T%ansusi T%*mb*sit 3 unit < /*sis 1 unit@4k&BB= 4. AT 1D1
Be%itahu ke!a/a ibu baha !emiu !enakit ini a/alah 'neksi" $a&a anak a&a% ti/ak mu/ah te%kena ineksi
•
Jelaskan ke!a/a 'bu baha
/OLLO= UP
T;L
S
O
07-09-
Mata
ki%i
201)
lebam" ben&kak /an
P
masih +e!ala : /ahi ehm*sis <5=
Mata : hemat*ma !e%i*%bital me%ah. Bintik-bintik <-@5=" k*n$un&tia blee/in& <-@ 5=" #A <5@5= me%ah /an mema% belum be%ku%an& /i kaki"
tan&an
/an
!e%ut" nasu makan masih ku%an&. Ti/ak
>i/un& : sek%et e!istaksis <-@-=
ne%i
!e%ut"
&usi
"
BAB n*%mal
/an
•
Na#l
T%ansusi t%*mb*sit 3 unit <2=
•
Mulut : !e%/a%ahan &usi <-@-=
%e/nis*n 3D30 m& <,-,-2=
Lehe% : !embesa%an +;B <-= •
Th* : simet%is" BJ ' /an '' %e&" ?B( 5@5" Rh-@-" Ihe -@-
ne%i
sen/i" mual" muntah"
'n. 3@$am
<-@-="
/ise%tai Mimisan /an !e%/a%ahan
•
Ab/ : /ata%" lembut" BU <5=" !etehi <5=" Fhm*sis <5=
BA+ Fkst : !etehi <5=" ehm*sis <5=" ak%al han&at
AT lan$utkan
A:'/i*!atik T%*mb*sit*!enia u%!u%a TB !a%u /alam te%a!i
08-09-
Mata
ki%i
201)
lebam"
masih +e!ala : /ahi ehm*sis <-=
•
ben&kak
mulai
be%ku%an&"
mata masih me%ah. Bintik-bintik mulai
me%ah
be%ku%an&
!a/a
!e%ut"
lebam
!a/a
tan&an"
/an
!e%ut
'n.
Na#l
3@$am Mata : hemat*ma !e%i*%bital <-@5=" k*n$un&tia blee/in& <-@
•
5=" #A <-@-= >i/un&
:
T%ansusi t%*mb*sit 3 unit <,=
sek%et
<-@-="
•
e!istaksis <-@-=
%e/nis*n 3D30m& <,-,-2=
kaki belum
Mulut : !e%/a%ahan &usi <-@-=
•
Asam *lat 161
Lehe% : !embesa%an +;B <-=
•
AT lan$utkan
•
'n.
be%ku%an&" lebam /i /ahi
mulai
men&hilan&.
Nasu
makan
su/ah
membaik.
Ti/ak
/ise%tai
Th* : simet%is" BJ ' /an '' %e&" ?B( 5@5" Rh-@-" Ihe -@-
!e%/a%ahan Ab/ : /ata%" lembut" BU <5="
&usi" mimisan" mual !etehi <5=" Fhm*sis <5= /an
muntah.
BAB
/an BA+ n*%mal.
Fkst : !etehi <5=" ehm*sis <5=" ak%al han&at A
'/i*!atik
T%*mb*sit*!enia u%!u%a TB !a%u /alam te%a!i
09-09-
Mata
201)
lebam"
ki%i
masih +e!ala : /ahi ehm*sis <-= ben&kak
3@$am Mata : hemat*ma !e%i*%bital
Na#l
tin&&al se/ikit. Mata
<-@5=" k*n$un&tia blee/in& <-@
masih me%ah" bintik-
5=" #A <-@-=
bintik
me%ah
ti/ak a/a" lebam /i /ahi su/ah ti/ak a/a.
kaki
Nasu
makan baik. Ti/ak !e%/a%ahan
&usi" mimisan" mual /an
:
sek%et
<-@-="
%e/nis*sn 3D30
•
e!istaksis <-@-=
m&<,-,-2=
Mulut : !e%/a%ahan &usi <-@-=
•
Asam *lat 161
Lehe% : !embesa%an +;B <-=
•
AT lan$utkan
mulai
be%ku%an&.
/ise%tai
>i/un&
me%ah
/an lebam /i tan&an /an
t%*mb*sit 3 unit <3=
/an
lebam /i !e%ut su/ah
Bintik-bintik
T%ansusi
•
muntah"
Th* : simet%is" BJ ' /an '' %e&" ?B( 5@5" Rh-@-" Ihe -@Ab/ : /ata%" lembut" BU <5=" !etehi <-=" Fhm*sis <-=
ne%i
sen/i" !emben&kakan
Fkst : !etehi <5=" ehm*sis
sen/i" !usin&. BAB <5=" ak%al han&at /an BA+ n*%mal. A
'/i*!atik
T%*mb*sit*!enia u%!u%a TB !a%u /alam te%a!i
10-09-
Mata
201)
lebam" su/ah
ki%i
masih +e!ala : /ahi ehm*sis <-= ben&kak
men&hilan&.
Mata masih me%ah" bintik-bintik
me%ah
/an lebam /i !e%ut su/ah
ti/ak
a/a"
bintik
a/a.
Bintik-
me%ah
/i
'n.
Na#l
206100@9) 21 t!m Mata : hemat*ma !e%i*%bital <-@5=" k*n$un&tia blee/in& <-@
•
5=" #A <-@-= >i/un&
:
%e/nis*n 3D30 m& <,-,-2=
sek%et
<-@-="
•
Asam *lat 161
•
AT lan$utkan
e!istaksis <-@-=
lebam /i /ahi su/ah ti/ak
•
Mulut : !e%/a%ahan &usi <-@-=
tan&an
/an
hilan&.
Lebam
tan&an
/an
masih
kaki
mulai
/i kaki
a/a"
teta!i
memu/a%.
Nasu makan baik. Ti/ak
Lehe% : !embesa%an +;B <-= Th* : simet%is" BJ ' /an '' %e&" ?B( 5@5" Rh-@-" Ihe -@Ab/ : /ata%" lembut" BU <5=" !etehi <-=" Fhm*sis <-=
/ise%tai
!e%/a%ahan
&usi"
mimisan" mual /an
Fkst : !etehi <-=" ehm*sis <5=" ak%al han&at
muntah" ne%i sen/i" !emben&kakan sen/i" !usin&.
BAB
BA+ n*%mal.
ASIL LA3ORATORIU"
/an
A
'/i*!atik
T%*mb*sit*!enia u%!u%a TB !a%u /alam te%a!i
3A3 II TIN2AUAN PUSTAKA Idiopatik Trombositopenia Purpura (ITP) A. -/INIS
'mmune th%*mb*t*!eni !u%!u%a <'T= me%u!akan kelainan !e%/a%ahan
3. PI-"IOLO;I
i!e%ki%akan 'T me%u!akan salah satu !enabab kelainan !e%/a%ahan /i/a!at /en&an insi/en !enakit sim!t*matik be%kisa% 3-8 !e% 100.000 anak !e%tahun. Umumna /itemukan !a/a anak be%usia 2-3 tahun. +lasiikasi 'T a/alah akut /an k%*nik" akut biasana sembuh sen/i%i /alam ) bulan" bila /alam aktu ) bulan ti/ak sembuh maka /i /ia&n*sis 'T k%*nik.
4. TIOLO;I
enebab 'T a/alah kelainan aut*imun sehin&&a !en&hanu%an t%*mb*sit /alam sistem %etikul*en/*telial menin&kat. +elainan ini biasana mene%tai ineksi i%us atau imunisasi an& /isebabkan *leh %es!*n sistem imun an& ti/ak te!at (inappropriate). Akhi%-akhi% ini 'T $u&a se%in& /isebut seba&ai Immune Thrombocytopenic Purpura
Mekanisme te%$a/ina t%*mb*sit*!enia !a/a 'T te%nata lebih k*m!leks /a%i an& semula /i/u&a. +e%usakan t%*mb*sit !a/a 'T melibatkan *t*antib*/i te%ha/a! &lik*!%*tein an& te%/a!at !a/a memb%an t%*mb*sit. (ehin&&a te%$a/i !en&hanu%an coatedplatelets=
te%ha/a! *leh
t%*mb*sit
mak%*a&
an&
an&
/iselimuti
te%/a!at
!a/a
antib*/i
/an
*%&an
%etikul*en/*telial lainna.1 Me&aka%i*sit /alam sumsum tulan& bisa n*%mal atau menin&kat !a/a 'T.(e/an&kan ka/a% t%*mb*!*itin /alam !lasma an& me%u!akan !%*&enit*% !%*lie%asi /an matu%asi /a%i t%*mb*sit men&alami !enu%unan an& be%a%ti" te%utama !a/a 'T k%*nis. A/ana !e%be/aan sea%a klinis mau!un e!i- /emi*l*&is anta%a 'T akut /an k%*nis" menimbulkan /u&aan a/ana !e%be/aan mekanisme !at*isi*l*&i te%$a/ina t%*mb*sit*!enia /i anta%a ke/uana. a/a 'T akut" telah /i!e%aa baha !en&hanu%an t%*mb*sit menin&kat ka%ena a/ana antib*/i an& /ibentuk saat te%$a/i %es!*n imun te%ha/a! ineksi bakte%i@i%us atau !a/a !embe%ian
imunisasi"
an&
be%eaksi
silan&
/en&an
anti&en
/a%i
t%*mb*sit. Me/iat*%-me/iat*% lain an& menin&kat selama te%$a/ina %es!*n imun te%ha/a! ineksi" /a!at be%!e%an /alam te%$a/ina !enekanan te%ha/a! !%*/uksi t%*mb*sit. a/a 'T k%*nis mun&kin telah te%$a/i &an&&uan /alam %e&ulasi sistem imun se!e%ti !a/a !enakit *t*imun lainna" an& be%akibat te%bentukna antib*/i s!esiik te%ha/a! t%*mb*sit. 'T ini /imulai /en&an a/ana ineksi i%us atau!un hana be%u!a !a!a%an
sa$a 1 hin&&a 3 min&&u sebelumna. T%*mb*sit kemu/ian akan /i/e&%a/asi te%lebih
/ahulu
*leh Antigen-Presenting
cells
( A#=.
A#
ini
akan
mem!%esentasikan anti&en !latelet /en&an be%as*siasi /en&an M># kelas '' ke!a/a sel T hel!e%. (el T hel!e% ini akan men$a/i akti /an men&elua%kan sit*kin be%u!a 'nte%leukin-2 /an 'nte%e%*n &amma. (it*kin-sit*kin te%sebut akan men&aktiasi /an membuat sel lim*sit B untuk melakukan /ie%ensiasi men$a/i sel an& mem!%*/uksi aut*antib*/i. Ta%&et anti&en te%ha/a! !e%mukaan t%*mb*sit te%sebut masih belum /a!at /itentukan. Namun telah /iketahui &lik*!%*tein an& be%a/a !a/a !e%mukaan t%*mb*sit a/alah ; 'ib-'ia" ;'b /an ; ?.
;amba% 2. %*ses !embentukan aut*antib*/i t%*mb*sit !a/a 'T 7 (etelah te%$a/ina !en&ikatan antib*/i te%ha/a! !e%mukaan t%*mb*sit" t%*mb*sit ini akan /ikenali *leh %ese!t*% H /a%i mak%*a&. Mak%*a& ini kemu/ian akan memakan /an men&hanu%kan t%*mb*sit te%sebut. Alasan men&a!a seba&ian anak me%es!*n ineksi i%us /en&an ke$a/ian aut*imun te%sebut masih belum /iketahui. +ebanakan ineksi i%us telah /iketahui be%hubun&an /en&an 'T se!e%ti Epstein-Barr virus (EBV) dan >'?. 'T an& be%hubun&an /en&an FB? !a/a umumna memiliki /u%asi an& !en/ek namun 'T an& be%hubun&an /en&an >'? biasana be%siat k%*nik. )
;amba% ,. %*ses /e&%a/asi t%*mb*sit *leh mak%*a& 7
(elain te%$a/ina /est%uksi t%*mb*sit an& /i!e%anta%ai *leh sistem imun $u&a te%nata /itemukan te%$a/ina !e%ubahan !a/a !%*/uksi t%*mb*sit. e%ubahan !%*/uksi /a%i t%*mb*sit ini te%utama /itemukan !a/a 'T k%*nik. e%ubahan ini bukan /iakibatkan a/ana abn*%malitas /a%i me&aka%i*sit. Abn*%malitas ini te%letak !a/a ka/a% t%*mb*!*ietin !lasma" an& me%u!akan !e%tan/a /a%i !%*lie%asi /an matu%asi /a%i !%*&enit*% me&aka%i*sit. a/a !enelitian in it%*" !en/e%ita 'T k%*nik memiliki turnover /a%i t%*mb*sit an& lebih %en/ah alau!un /aa tahan t%*mb*sit be%ku%an&. Me&aka%i*sit an& /iis*lasi !a/a !asien menun$ukkan $u&a a/ana !e%tumbuhan an& /i!e%lambat. 3 . -IA;NOSIS Anamnesis
Maniestasi klinik klasik /a%i 'T a/alah anak be%usia 1 hin&&a 3 tahun an& sebelumna sehat akan tiba-tiba men&alami !etehiae /an !u%!u%a /iselu%uh tubuhna. %an& tua se%in& menatakan baha anak sehat kema%in /an seka%an& su/ah /i!enuhi /en&an mema% /an titik-titik keme%ahan. (e%in&kali tam!ak a/ana !e%/a%ahan /a%i &usi /an memb%an muk*sa" /ise%tai /en&an
a/ana t%*mb*sit*!enia
an& !a%ah
10.000@uL=. >al ini /ialami *leh se!e%ti&a /a%i !en/e%ita 'T akut. Te%/a!at %iaat ineksi i%us an& men/ahului *nset 'T 1 hin&&a 3 min&&u sebelum *nset t%*mb*sit*!enia.) a%i anamnesis" !e%lu untuk /iketahui a/ana &e$ala-&e$ala !e%/a%ahan /an tin&kat ke!a%ahan se%ta /u%asi !e%/a%ahan. e%lu /iketahui !ula &e$ala-&e$ala lain an& /a!at membantu men&eksklusi !enebab lain /a%i t%*mb*sit*!enia. ;ali lebih /alam men&enai akt*% %isik* untuk >'? /an &e$ala sistemik lain an& /a!at men&a%ahkan kita ke kelainan lain. e%lu $u&a /iketahui *bat*bat a!a sa$a an& se/an& atau !e%nah /ik*nsumsi *leh !asien. Be%ikut /ise%takan tabel /ata% *bat an& /a!at menebabkan t%*mb*sit*!enia. Tabel 2. bat an& iketahui Menebabkan T%*mb*sit*!enia Obat #ang menurunkan produksi trombosit • • • • •
• • • • •
•
A&en kem*te%a!eutik iu%etik thiaCi/e Alk*h*l Fst%*&en +l*%amenik*l Ra/iasi !en&i*nisasi Obat #ang men#ebabkan peningkatan destruksi trombosit (ul*nami/ +uini/in /an kuinin +a%bamaCe!in Asam al!%*at >e!a%in i&*Din Obat #ang men#ebabkan peruba6an 9ungsi trombosit As!i%in i!%i/am*le Chu YW, Korb J, Sakamoto KM. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. Pediatrics in e!ie". #$$$. #%& '(.
a/a 'T sen/i%i /a!at /i$um!ai &e$ala-&e$ala seba&ai be%ikut: 1 a. ;e$ala be%siat tiba-tiba b. u%!u%a
. Men*%%ha&ia /. F!istaksis e. e%/a%ahan &usi .
Riaat imunisasi i%us hi/u! belakan&an ini
&. Riaat !enakit i%us belakan&an ini h. +een/e%un&an untuk mema%
Pemeriksaan /isik (
a/a !eme%iksaan isik selain !etehiae /an !u%!u%a ti/ak /itemukan kelainan. (!len*me&ali san&at $a%an& /itemukan" be&itu $u&a /en&an lima/en*!ati atau kulit an& !uat. , A!abila /itemukan a/ana s!len*me&ali" /ise%tai !uat /an hi!e%bili%ubinemia lebih /iu%i&ai a/ana anemia hem*litik. Faluasi ti!e /an ke!a%ahan /a%i !e%/a%ahan /an *ba eksklusi !enebab lain /a%i !e%/a%ahan. #a%i $u&a tan/a-tan/a !enakit he!a%" t%*mb*sis" !enakit aut*imun '?. ist%ibusi /a%i ekim*sis /an tem!at !e%/a%ahan /a!at membe%ikan in*%masi tambahan men&enai !enebab ekim*sis. a/a kelainan hem*stasis !%ime% se!e%ti 'T /an kelainan t%*mb*sit lainna /a!at /itemukan ekim*sis be%siat &ene%alisata /an te%$a/i /i a%ea an& ti/ak te%!a!a% /en&an t%auma. a/a anak /en&an ekim*sis &ene%alisata /an itun& t%*mb*sit an& n*%mal !e%lu /iteliti lebih lan$ut a!akah anak sehat /an men&alami mema% !a/a /ae%ah an& tulan&na men*n$*l. >al te%sebut /a!at menan/akan a/ana tin/ak keke%asan te%ha/a! anak. eme%iksaan isik an& umum menaku! seba&ai be%ikut: a. eteki an& ti/ak timbul ketika /i%aba b. Bula !a/a memb%an muk*sa . u%!u%a /. e%/a%ahan &usi e. Tan/a-tan/a !e%/a%ahan &ast%*intestinal . Men*met*%%ha&ia" men*%%ha&ia &. e%/a%ahan %etina
h. Tan/a-tan/a !e%/a%ahan int%ak%anial" /en&an /eisit neu%*l*&is i.
(!len*me&ali an& ti/ak /a!at /i%aba. %ealensi /a%i lim!a an& /a!at /i%aba !a/a !en/e%ita 'T sama /en&an !*!ulasi an& ti/ak men/e%ita 'T
$.
e%/a%ahan s!*ntan ketika itun& t%*mb*sit be%a/a /ibaah 20.000@uL
;amba% 3. Be%ba&ai maniestasi !e%/a%ahan !a/a 'T
(ebuah sistem klasiikasi telah /i&unakan untuk memba&i tin&kat ke!a%ahan /a%i !e%/a%ahan !a/a 'T /en&an /asa% tan/a /an &e$ala namun ti/ak memasukkan itun& $enis t%*mb*sit:, 1. Ti/ak te%/a!at &e$ala 2. ;e$ala %in&an
: mema% /an !etehiae" e!istaksis %in&an an& se%in&" /an
se/ikit &an&&uan te%ha/a! un&si hi/u! seha%i-ha%i. ,. ;e$ala se/an&
: lesi kulit /an muk*sa an& lebih !a%ah /ise%tai /en&an
e!istaksis an& lebih men&&an&&u /an men*%%ha&ia 3. ;e$ala be%at melena=
an&
: te%/a!at e!is*/e !e%/a%ahan
t%ansusi
men&&an&&u kualitas hi/u! seha%i-ha%i.
/. P"RIKSAAN PNUN2AN;
atau
h*s!italisasi"
&e$ala
san&at
(elain t%*mb*sit*!enia" !eme%iksaan /a%ah te!i lainna !a/a anak /en&an 'T umumna n*%mal sesuai umu%na. a/a lebih ku%an& 14 !en/e%ita /i/a!atkan anemia %in&an ka%ena !e%/a%ahan an& /ialamina. eme%iksaan ha!usan
/a%ah
te!i
/i!e%lukan
untuk
menin&ki%kan
kemun&kinan
!seu/*t%*mb*sit*!enia" sin/%*m t%*mb*sit %aksasa an& /itu%unkan
Riaat !enakit /an !eme%iksaan isik an& ti/ak umum" misalna /emam" !enu%unan be%at ba/an" kelemahan" ne%i tulan&" !embesa%an hati /an atau lim!a.
•
+elainan e%it%*sit /an leuk*sit !a/a !eme%iksaan /a%ah te!i
•
+asus an& akan /i*bati /en&an ste%*i/" baik seba&ai !en&*batan aal atau an& &a&al /ite%a!i /en&an imun*&l*bulin int%aena. eme%iksaan lain an& /a!at /ilakukan !a/a !en/e%ita 'T a/alah men&uku%
antib*/i an& be%hubun&an /en&an t%*mb*sit < platelet-associatedantibody= /en&an men&&unakan direct assay. Namun !eme%iksaan ini $u&a belum /a!at membe/akan 'T !%ime% /en&an sekun/e%" atau anak an& akan sembuh /en&an sen/i%ina /en&an an& akan men&alami !e%$alanan men$a/i k%*nis. ia&n*sis 'T /ite&akkan /en&an menin&ki%kan kemun&kinan !enebab t%*mb*sit*!enia an& lain. Bentuk sekun/e% kelainan ini /i/a!atkan be%samaan /en&an systemic
lupus erythematosus <(LF=" sin/%*ma anti*s*li!i/" leukemia atau lim*ma" /eisiensi '&A" hi!*&ama&l*bulinemia" ineksi >'? atau he!atitis #" /an !en&*batan /en&an he!a%in atau uini/ine.
;. TATALAKSANA Indikasi Ra7at Inap
a/a !en/e%ita an& su/ah te&ak /ia&n*sisna" !e%lu /ilakukan %aat ina! bila : •
Jumlah hitun& t%*mb*sit E20.000@GL
•
e%/a%ahan be%at
•
+eu%i&aan@!asti !e%/a%ahan int%ak%anial
•
Umu% E, tahun
Bila ti/ak /i%aat ina!" !en/e%ita /ia$ibkan untuk ti/ak.men&hin/a%i *bat anti a&%e&asi
1. en&*batan /en&an k*%tik*ste%*i/ /ibe%ikan bila : a. e%/a%ahan muk*sa /en&an $umlah t%*mb*sit E20.000@GL b. e%/a%ahan %in&an /en&an $umlah t%*mb*sit E10.000@ GL
. (te%*i/ an& bisa /i&unakan a/alaha !%e/nis*n" /*sis 1-2 m&@k&BB@ha%i" /iealuasi setelah !en&*batan 1-2 min&&u. Bila %es!*nsi" /*sis /itu%unkan
!e%lahan-lahan
sam!ai
ka/a%
t%*mb*sit
stabil
atau
/i!e%tahankan sekita% ,0.000-40.000@ GL. %e/nis*n /a!at $u&a /ibe%ikan /en&an /*sis tin&&i aitu 3 m&@k&BB@ha%i" bila %es!*n !en&*batan an& /ibe%ikan hana su!*%ti. /. en&embalian ka/a% t%*mb*sit akan te%$a/i !e%lahan-lahan/alam aktu 2-3 min&&u /an !alin& lama ) bulan. a/a 'T /en&an ka/a% t%*mb*sit ,0.000@ GL /an ti/ak memiliki keluhan umumna ti/ak akan /ibe%ikan te%a!i" hana /i *bse%asi sa$a. 2. embe%ian sus!ensi t%*mb*sit /ilakukan bila : a. Jumlah t%*mb*sit E20.000@ GL /en&an !e%/a%ahan muk*sa be%ulan&
. KO"PLIKASI •
)nemia karena perdarahan hebat
•
Perdarahan otak *intrakrania+ sete+ah anak -atuh *ruda paksa pada kepa+a
•
Sepsis pasca sp+enektomi
I. PRO;NOSIS
Res!*ns te%a!i /a!at mena!ai 40-70 /en&an k*%tik*ste%*i/. asien 'T /easa hana seba&ian keil /a!at men&alami %emisi s!*ntan !enebab kematian !a/a 'T biasana /isebabkan *leh !e%/a%ahan int%a%anial an& be%akibat atal be%kisa% 2"2 untuk usia lebih /a%i 30 tahun /an sam!ai 37"8 untuk usia lebih /a%i )0 tahun. 'T akut mem!unai !%*&n*sis amat baik" meski!un tan!a te%a!i. alam , bulan 74 !en/e%ita sembuh sem!u%na" seba&ian besa% /alam 8 min&&u. e%/a%ahan s!*ntan be%at /an !e%/a%ahan int%ak%anial <= !en/e%ita biasana te%batas !a/a aal ase !enakit ini. (esu/ah ase akut inisial" maniestasi s!*ntan en/e%un& menu%un. +i%a-ki%a 90 /a%i anak an& te%kena telah
mena!ai hitun& t%*mb*sit n*%mal 9-12 bulan setelah aitan /an %ela!s me%u!akan hal an& ti/ak biasa.
Henoch Schonlein Purpura (HSP)
u%!u%a >en*h-(hKnlein me%u!akan !enakit aut*imun (IgA mediated) be%u!a hi!e%- sensitiitas askulitis" !alin& se%in& /itemukan !a/a anakanak.Me%u!akan sin/%*m klinis ke- lainan inl amasi askulitis &ene%alisata !embuluh /a%ah keil !a/a kulit" sen/i" salu%an e%na" /an &in$al" an& /itan/ai /en&an lesi kulit s!esii k be%u!a !u%!u%a n*nt%*mb*sit*!enik" a%t%itis" a%t%al&ia" ne%i ab/*men atau !e%/a%ah- an salu%an e%na" /an ka/an&-ka/an&/ise%tai ne%itis atau hematu%ia. ;2ALA KLINIS
a/a 1@2 - 2@, kasus !a/a anak /itan/ai /e- n&an ineksi salu%an na!as atas an& munul1-, min&&u sebelumna be%u!a /emam %i- n&an /an ne%i ke!ala. A%t%al&ia /an a%t%itis /itemukan !a/a )8-74kasus /an 24 na me%u!akan keluhan !en- /e%ita saat /atan& be%*bat. Timbul men/ahului kelainan kulit <1-2 ha%i= te%utama men&enai lutut /an !e%&elan&an kaki" /a!at !ula me- n&enai !e%&elan&an tan&an" siku" /an !e%sen- /ian $a%i tan&an. (en/i-sen/i ben&kak /an ne%i" be%siat sementa%a /an ti/ak menimbul- kan /e*%mitas an& meneta!. +elainan kulit !a/a 94-100 kasus" 40na me%u!akan keluhan !en/e%ita saat /atan& be%*bat be%u!a macular rash simet%is te%utama /i kulit an& se%in& te%kena tekanan aitu ba&ian belakan& kaki" b*k*n&" /an len&an sisi ulna. alam 23 $am makula be%ubah men- $a/i lesi !u%!u%a"mula-mula be%a%na me%ah" lambat laun be%ubah men$a/i un&u" kemu/ian *klat kekunin&-kunin&anlalu men&hilan& /a!at timbul kembali kelainan kulit ba%u. +elainan kulit /a!at !ula /itemukan /i a- $ah /an tubuh" /a!at be%u!a lesi !etekie /an ekim*tik" /a!at /ise%tai %asa &atal (pruritic rash) +eluhan !e%ut /itemukan !a/a ,4-84 kasus biasana timbul sesu/ah kelainan kulit <1-3min&&u sesu/ah onset = . Ne%i !e%ut /a!at be%u!a k*lik ab/*men /i !e%iumbilikal" /i- se%tai mual /an muntah <84=. a/a 2-, ka- sus /a!at /itemukan intususe!si ile*ilial atau ile*k*l*nal. ia%e be%/a%ah /a!at mene%tai pruritic rash. a/a 20-40 kasus /itemukan an&i*e/ema a$ah
!%*- teinu%i /e%a$at %in&an sam!ai be%at /a!at te%- $a/i sin/%*m ne%*tik. Risik* ne%itis menin&kat !a/a usia onset /i atas 7 tahun" lesi !u%!u%a
meneta!" keluhan ab/*men an& be%at /an !enu%unan akt*% 6'''. Ja%an& te%$a/i *li&u%i /an hi!e%tensi. +elainan sk%*tum mene%u!aitesticular torsion e/ema sk%*tum /a!at te%$a/i !a/a aal !enakit <2-,4=. +elainan susunan sa%a !usat /an !a%u-!a%u $a%an& te%$a/i. P"RIKSAAN PNUN2AN;
ia&n*sis u%!u%a >en*h-(hKnlein be%- /asa%kan &e$ala klinis" ti/ak a/a !eme%iksaan lab*%at*%ium an& s!esii k. eme%iksaan /a%ah te!i len&ka! /a!at menun$ukkan leu- k*sit*sis /en&an e*sin*i lia /an !e%&ese%an hitun& $enis ke ki%i $umlah t%*mb*sit n*%mal atau menin&kat" hal ini an& membe/akan >( /en&an 'T (Idiopathic Thrombocytopenic Purpura). La$u en/a! /a%ah /a!at menin&kat. +a/a% u%eum /an k%eatinin /a!at menin&- kat" menun$ukkan kelainan un&si &in$al atau /ehi/%asi. a/a 10-20 !en/e%ita /itemukan hematu%i atau !%*teinu%i. itemukan /a%ah !a/a eses. a!at /ilakukan !eme%iksaan ult%as*n*&%ai ab/*men untuk men/ia&n*sis intususe!si. eme%iksaan *!!le% atau radionuclide tes- ticular scan menun$ukkan ali%an /a%ah n*%mal atau menin&kat" hal ini an& membe/akan >( /en&an t*%si testis. a/a bi*!si lesi kulit /itemukan askulitis leu- k*sit*klastik. 'mun*l u*%esensi menun$ukkan a/ana /e!*sit '&A /an k*m!lemen /i /in/in& !embuluh /a%ah TATA LAKSANA
a/a /asa%na ti/ak a/a !en&*batan s!esiik untuk >(. Untuk men&u%an&i ne%i /a!at /ibe%ikan &*l*n&an N(A's se!e%ti ibu!%*en atau !a%asetam*l 10 m&@k&BB. Jika te%$a/i e/ema /ilakukan eleasi tun&kai. Be%i /iet lunak selama te%/a!at keluhan !e%ut se!e%ti muntah /an ne%i !e%ut. e%timban&kan !embe%ian k*%tik*ste%*i/ !a/a k*n/isi san&at be%at se!e%ti sin/%*m ne%*tik meneta!" e/ema" !e%/a%ahan salu- %an e%na" ne%i ab/*men be%at" kete%libatan susunan sa%a !usat /an !a%u. Lama !embe%ian be%be/a-be/a" Hae//a men&&unakan metil!%e/nis*l*n 240-740 m&@ha%i@i selama,-7 ha%i /ik*mbinasikan /en&an sikl**sami/100-200 m&@ha%i untuk ase akut >( an& be%at /ilan$utkan /en&an !%e/nis*n *%al100-200 m& selan& seha%i /an sikl**sami/100-200 m&@ha%i
selama ,0-74 ha%i sebelum o ste%*i/ hin&&a ) bulan.
sikl**sami/
/ihentikan
lan&sun&
/an tapering
en/e%ita /en&an ne%i !e%ut hebat" !e%/a%ah- an salu%an e%na atau !enu%unan un&si &in$al" meme%lukan !e%aatan /i %umah sakit.
-A/TAR PUSTAKA
1. (ile%man MA. '/i*!athi Th%*mb*t*!eni u%!u%a. Me/sa!e. 2. ;lanC J" H%ane F" 6u (" >aes T" et al. A !*!ulati*n-base/" multisite *h*%t stu/ * the %e/it*%s * #h%*ni '/i*!athi Th%*mb*t*!eni u%!u%a in #hil/%en. e/iat%is. 2008. 121. 40)-12. ,. Fme/iine.2008.
'mmune
Th%*mb*t*!eni
u%!u%a.
iakses
/a%i
htt!:@@eme/iine.me/sa!e.*m@a%tile@779434-*e%ie tan&&al ,1 Juli 201) !ukul 09.,3 ib 3. Te%%el FR" Beebe LA" ?esel (+" Neas BR" et al. The 'ni/ene * 'mmune Th%*mb*t*!eni u%!u%a in #hil/%en an/ A/ults: A %itial %eie * ublishe/ Re!*%ts. Ame%ian $*u%nal * >emat*l*&. 2009: 173-80. 4. #hu I" +*%b J" (akam*t* +M. '/i*!athi Th%*mb*t*!eni u%!u%a. e/iat%is in Reie. 2000. 21: 94. ). Ta%antin* M. Mana&ement * 'mmune Th%*mb*t*!eni u%!u%a <'T= in #hil/%en. 7. Behnnan R.F." +lie&man R.M. "elson Te#tboo$ o Pediatrics. I.B. (aun/e%s #*m!an" 'nte%nati*nal F/iti*n" 18th e/." 2007. 8. An*nm*us. '/i*!athi Th%*mb*t*!eni u%!u%a u%in& %e&nan. 2001. iambil /a%i situs .Me/iDl.*m !a/a tan&&al ,0 Juli 2014. 9. #assi/
JT"
ett
RF.
Leuk*t*lasti
asulitis: >en*h-
(hKnlein !u%!u%a. 'n: #assi/ JT" ett RF"LaDe% RM"/kk.TeDtb**k * e/iat%is Rheumat*l*& 4th e/. hila/el!hia: Flseie% (aun- /e%s" 2004 39)-401.
10. 2.Mills JA" Mihel BA" Bl*h A" #alab%ese L>" >un/e% ;;" A%en/ I" et al. The Ame%ian #*lle&e * Rheumat*l*& 1990 #%ite%ia *% the #lassii ati*n *>en*h-(hKnlein !u%!u%a. A%th%itis Rheum. 1990 ,,:1113-21.
11. ,.(*e!%ia/i M"(etiaan B.>en*h (h*nlein !u%!u%a.e/*man /ia&n*sis /an te%a!i
ilmu
kesehatan
anak.e/isi ke-,.Ban/un&:Ba&ian '+A
Un!a/"2004 1)7-9.
12. 3.htt!:@@eme/iine.me/sa!e.*m@a%tile@780342
1,. 4.htt!:@@.!atient.*.uk@/*t*%@>en*h-(hKnlein-u%!u%a-<>(=.htm
13. ).htt!:@@.%heumat*l*&.*%&@!ubliati*ns@lassii ati*n@hs!.as!
H+