KELAINAN DARAH DAN MENIFESTASI DI RONGGA MULUT
Hemopo Hemopoisi isiss merupa merupakan kan serangk serangkaian aian proses proses pemben pembentuk tukan an kompon komponen en seluler darah dari stem sel pluripotent, yang mulai dibentuk sejak masa embrio dan akan selalu beregeneresi sepanjang hidup. Proses ini akan dirangsang oleh faktor faktor pertum pertumbuh buhan an hemopo hemopoisi isis, s, sehingg sehinggaa sel precur precursor sor akan akan merang merangsan sang g sel progenitor untuk berkembang melalui melalui jalur spesifik. Sel progenitor ini mempunyai rangkaian urutan pembelahan dan maturasi, dan berkembang menjadi sel myeloid maupun maupun limfoi limfoid d yang yang matur matur pada pada sirkula sirkulasi si darah. darah. Adapu Adapun n perkem perkemban bangan gan sel progenitor di sistem hemopoisis dapat dilihat pada gambar 1. Selama perkembangan sel progenitor ini dipengaruhi oleh faktor internal dan eksternal yang dapat mengakibatkan adanya kelainan darah.
Gambar 1. Sistem hemopoisis
KELAINAN SEL DARAH MERAH POLISITEMIA
Polisitemia merupakan peningkatan abnormal sel darah merah pada pembuluh darah tepi yang diiringi dengan peningkatan hemoglobin dan hematokrit. Polisitemia dibagi menjadi 2 yaitu eritrositosis absolute peningkatan massa sel darah merah secara nyata! dan eritrositosis relati"e massa sel darah merah normal akan tetapi "olume plasma berkurang!. Polisitemia relatif disebabkan oleh hilangnya cairan pada jaringan dan intra"askuler, yang kemungkinan disebabkan oleh diabetic ketoacidosis, dehidrasi oleh karena post operasi, muntah atau diare yang lama, dan diuresis sekunder yang cepat akibat terapi penyakit gagal jantung. Pada polisitemia relatif, peningkatan kadar hemoglobin lebih dari 2# $ dan tidak ada gambaran klinis pada rongga mulut. Polisitemia ini dibagi menjadi % kelompok polisitemia yaitu primary proliferati"e polycythemia polycythemia rubra "era!, secondary polycythemia akibat karena perubahan konsentrasi eritropoitin, dan apparent polycythemia. &etiga'tiganya menunjukkan peningkatan massa sel darah merah secara nyata.
Polisitemia vera
Polisitemia "era merupaka kelainan myeloproliferati"e disorder yang ditandai adanya poliferasi yang berlebihan elemen eritrosit diikuti sel granulositik dan megakariosit .pada umumnya terjadi pada usia diatas #( tahun, dan penyebabnya tidak jelas, kemungkinan karena gangguan genetik dapatan sehingga menyebabkan gangguan perkembangan sel progenitor. Hasil pemeriksaan darah menunjukkan) 1. jumlah sel eritrosit meningkat menjadi * to 12 juta+mm% 2. kadar meningkat Hb 1 sampai 2- g+dpenyebab peningkatan "iskositas %. -. #. *.
darah dan memicu thrombosis! jumlah sel darah putih dan platelet meningkat. kadar besi dan ferritin pada serum rendah leukocyte alkaline phosphatase meningkat kadar erythropoietin menurun.
Gambaran klinis)
1. /uka dan ekstremitas pucat kemerahan oleh karena adanya deoksigenasi 2. %. -. #.
darah pada pumbluh darah kutaneus Pusing dan sakit kepala hebat, telinga berdengung, dan gatal'gatal Splenomegali 0oronary thrombosis atau disebut erythromelalgia Pareatesi pada saraf cranial /anifestasi rongga mulut berupa mukosa rongga mulut merah keunguan
terutama pada lidah, pipih dan labial. Gingi"al kemerahan dan perdarahan spontan. Adanya petekia dan ekimosis oleh karena abnormalitas platelet. aricosities pada "entral lidah. erapi berupa kemoterapi dengan busulfan, chlorambucil, cyclophosphamide, dan melphalan. Penatalaksanaan di bidang kedokteran gigi tidak ada kekhususan, akan tetapi perlu mengontrol adanya perdarahan dan thrombosis, terutama pada tindakan pembedahan maupun ekstraksi gigi. 3apat dilakukan tindakan bedah kalau kadar Hb diba4ah 1* g+d dan hematocrit kurang dari -5$ .
Polisitemia sekuner! eritrositosis
Polisitemia sekunder disebabkan oleh peningkatan produksi eritropoitin sebagai proses kompensasi adanya hipoksia. &emungkinan terjadi pada orang yang tingga di ketinggian dengan tekanan atmosfer yang rendah, penyakit paru kronis,
kelainan
jantung
ba4aan
right
to'left
shunt!,
penyakit
ginjal
hydronephrosis!, tumor pada otak, ginjal, dan paru menghasilkan erythropoietin' like substance! serta kelainan endokrin. erapi dengan plebotomi.
A""arent Pol#$#t%emia
Apparent polycythemiaditandai dengan peningkatan kadar hemoglobin dan hematokrit, akan tetapi massa sel darah merah normal, oleh karena "olume plasma berkurang. Paling sering terjadi pada laki'laki usia pertengahan dengan obesitas, disertai hipertensi dan mempunyai kebiasaan merokok dan minum alcohol.
ANEMIA
Anemia merupakan kelainan darah yang ditandai penurunan kadar hemoglobin. Hal ini kemungkinan disebabkan oleh kehilangan darah, defisiensi
6at besi, peningkatan obstruksi sel darah merah hemolytic anemias!, penurunan jumlah produksi sel darah merah pernicious and folic acid deficiency anemias!, atau kombinasi. Anemia diklasifikasikan berdasarkan perubahan fisiologis yaitu ukurana microcytic, normocytic, atau macrocytic!, atau kadar hemoglobin hypochromic, normochromic!. 7stilah 8hyperchromic9 jarang digunkan oleh karena sel makrositik akan dikuti peningkatan jumlah hemoglobin. Gejalanya pucat pada kulit, konjunti"a palpebral conjuncti"a, dan dasar kuku, sesak nafas dan mudah lelah.
Anemia karena ke%ilan&an ara%! e'isiensi (esi
Anemia defisiensi besi disedbut anemia oleh karena kehilangan darah atau hipokrom mikrositik. Anemia ini disebabkan oleh kehilangan perdarahan kronis karena menstruasi, perdarahan menopause, melahirkan, keganasan, hemoroid, perdarahan salauran cerna, malabsorbsi syndrome, inadekuat intake besi, atau infeksi parasit. Gejalanya kuku mudah pecah, lemah, disfaga, dan sesak nafas. /anifestasi oral berupa mukosa pucat, atropi pada sel epitel, kehilangan normal keratinisasi, lidah tampak halus atropi papilla filiform dan fungiform!, angular stomatitis, dan rasa terbakar pada lidah. Hasil pemeriksaan menunjukkan kadar hemoglobin rendah,
hapusan
darah tampak mikrositik hipokrom,
mean
corpuscular hemoglobin /0H!, mean corpuscular hemoglobin concentration /0H0!, dan mean corpuscular "olume /0! menurun, kadar besi dan ferritin serum menurun. Penatalaksanaan di bidang kedokteran gigi harus mendapatkan persetujuan dari dokter spesialis. idakan bedah atau skaling seharusnya tidak dilakukan oleh karena resiko perdarahan. Selain itu, pemberian anestesi umum harus dihindari. erapi berupa pemberian 6at besi.
Anemia %emolitik
Anemia hemolitik terjadi karena penurunan kemampuan sel darah merah untuk hidup lebih lama, baik secara episodic maupun terus menerus, diakibatkan kelainan pada intracorpuscular
eritrosit pada
umumnya
herediter! atau
e:tracorpuscular. Sumsum tulang mempunyai kapasitas untuk memproduksi sel darah merah kali lipat untuk merespon penurunan kemampuan hidup eritrosit,
diharapkan tidak terjadi anemia. Hemolisis sel darah merah yang ringan tidak menimbulkan manifestasi jaundice, karena kemampuan li"er untuk meningkatkan pengeluaran bilirubin. Penyebab anemia hemolitik 1.
;:tracorpuscular f actors a. <"er4helming infections and to:ins b. 0ardiac "al"ular prostheses c. Hypersplenism d. =h factor incompatibility hemolytic erythroblastosis fetalis! e. 0hronic li"er disease f. Autoimmune hemolytic
2.
disease
eg,
disease
as
in
of
ne4born,
systemic
lupus
erythematosus! g. ransfusion reactions 7ntracorpuscular defects a. Abnormal shape of the erythrocytes Hereditary spherocytosis • Hereditary elliptocytosis • b. Paro:ysmal nocturnal hemoglobinuria c. ;rythrocyte en6yme deficiencies Glucose'*'phosphate dehydrogenase deficiency • Pyru"ate kinase deficiency • d. Abnormal hemoglobins hemoglobinopathies! Sickle cell anemia and sickle cell trait • halassemia • ! • e. ;rythrocyte defects associated 4ith other disease 0G • >olic acid and "itamin ?12 deficiency anemias • Hasil
pemeriksaan
menunjukkan
hemoglobin
menurun,
retikulosit
meningkat, bilirubin serum meningkat terutama unconjugated, prehepatic!, penurunan serum
haptoglobins globulins
untuk melihat
afinitas
ikatan
hemoglobin!, hiperbilirubin. &etika Hb dilepas oleh sel darah, hb akan berikatan dengan haptoglobin, dan ikatan haptoglobin'hemoglobin keluar dari sirkulasi, sehingga serum haptoglobin rendah. Hapusan darah nampak normocytic normochromic, spheric atau elliptic. /anifestasi rongga mulut yaitu kepucatan pada mukosa, terutama palatum molle,
lidah,
sublingual.
3ental
radiografi
adanya
hiperlasia
sumsum
tulangpembesaran ruang medulla, tabekula tampak lebih menonjol, tulang tampak radiolusen dengan penonjolan pada lamellar striations.
Si$kle )ell Disease*
Sickle cell disease merupakan kelainan autosomal recessi"e diman terjadi abnormalitas rantai @ hemoglobin, posisi "aline diganti oleh residu asam glutamic. &elainan ini menyebabkan penurunan tekanan oksigen darah atau peningkatan pH darah, hemoglobin membentuk kristal berbentuk sickle didalam eritrosit. /anifestasi klinis hampir sama dengan anemia hemolitik, pada tahap lanjut tampak adanya infark limpa, ulser kronis pada kaki, stroke, priapism, nyeri pada perut dan tulang. /anifestasi rongga mulut yaitu jaundice, kepucatan pada mukosa rongga mulut, erupsi gigi terlambat, hipoplasia gigi, radiolusen pada tulang trabekula, lamina dura tampak tebal dan nyata. Hasil pemeriksaan pada hapusan darah sel normokrom normositik. erapi yaitu pemberian asam folat, antibiotik dan analgesik. Penatalaksanaan di bidang kedokteran gigi yaitu menghindari tindakan bedah karena proses penyembuhannya lama.
T%alassemia
halassemia merupakan kelainan kongenital yang disebabkan oleh defisiensi rantai atau @ globin dari molekul hemoglobin. &elainan ini menyebabkan sel darah merah microcytic dan hypochromic dengan morfologi yang menyimpang atau abnormal.
alasemia
dikaitkan
dengan anemia
hipoproliferasi, hemolitik dan anemia karena kelainan hemoglobin. Hasil pemeriksaan menunjukkan adannya sel darah merah hypochromic microcytic, harga hemoglobin ber"ariasi dan terkadang normal. Sebagian besar tidak mendapatkan terapi oleh karena tingkat keparahannya masih ringan. &alau membutuhkan terapi, biasanya dilakukan transfusi darah. /anifestai rongga mulut berupa protrusi bima:iler dan kelainan oklusi. Abnormalitas gigi dan 4ajah berupa diastema gigi yang parah, open bite, tulang molar yang menonjol, saddle dan perubahan skeletal, bibir atas terangkat chipmunk facies!. Hasil gambaran rongen menunjukkan penipisan tulang al"eolar, tulang kortikal, pembesaran ruang sumsum, trabekula kasar, dan palsi pada syaraf cranial. idak ada penatalaksaan
khusus di bidang kedokteran gigi selama tidak ada gejala hipoksia serebral dan jantung, serta anemia.
Anemia karena "enurunan "rouksi sel ara% mera%
Anemia karena penurunan produksi sel darah merah disebut anemia megaloblastic oleh karena gambaran perubahan morfologi yang nyata. Sel mempunyai nucleus yang imatur dan sitoplasma yang besar dan matur, sehingga tampak tidak sinkron. /anifestasi oral berupa glossitis, glossodynia, lidah kemerahan dan meradang, ada area eritematous kecil pada tepi lidah, papilla filiformis hilang dan bahkan permukaan dan tonus lidah juga hilang, adanya macula eritematosa pada mukosa bukal dan labial. Pemakai gigi tiruan merasakan ketidaknyamanan karena tidak didukung oleh jaringan mukosa dan 8burning mouth9 oleh karena neuropati dan infeksi kandida. Hasil pemeriksaan menunjukkan macrocytic normochromic sel darah merah, /0 meningkat, /0H normal, ukuran platelet abnormal, hipersegmentasi pada neutrofil lobus ada lebih dari *!. /anifestasi oral berupa angular cheilitis, ulcerati"e stomatitis dan pharyngitis.
A"lasti$ Anemia*
Aplastic anemia merupakan anemia normochromic normocytic oleh karena kerusakan sumsum tulang yang kemungkinan disebabkan oleh bahan kimia larutas cat, ben6ol, chloramphenicol! atau terpapar sinar B dengan dosis tinggi. 3i bidang kedokteran gigi perlu memperhatikan resiko infeksi dan perdarahan. 7nfeksi dan bakteremia dari rongga mulut dapat menimbulkan komplikasi fatal. Pada perdarahan gingi"al yang parah bisa diberikan systemic antifibrinolytic agents, seperti aminocaproic acid atau trane:amic acid.
KELAIANAN SEL DARAH PUTIH
eukosit berfungsi untuk mencegah in"asi jamur, bakteri, "irus dan parasit. eukosit berasal dari stem sel hemopoisis pluripotent di sumsum tulang
atau jaringan limfoid. Granulosit ada tiga jenis yaitu neutrofil untuk mela4an bakteri dengan melakukan kemotaksis pada jaringan dan fagositosis, eosinofil tidak dapat membunuh bakteri dan hanya memfaositosis benda asing oleh karena respon alergi, dan basofil juga mengelurrkan mediator untuk merespon reaksi alergi sel mast!. /onosit atau makrofak dapat melakukan fagositosis dan menyajikan antigen untuk menga4ali respon dari limfosit. imfosit merupakan sel imun.
&elainan sel darah putih ini dapat dibagi berdasarkan kuantitas, kualitas dan myeloproliferatif. &uantitas meliputi jumlah S3P yang abnormal, kualitas berupa kelainan fungsi S3P, sedangkan myeloproliferatif berupa leukemia.
+uantitative Leuko$#te Disorers GRANULO),TOSIS
Peningkatan jumlah S3P oleh karena infeksi, nekrosis jaringan, alergi, neoplasia, keradangan, stress yang memicu pengeluaran epinefrin secara berlebihan. Peningkatan jumlah S3P, dimana neutrofil lebih dari %(,(((+mm % dengan adanya left shift myelocytes atau metamyelocytes!., GRANULO),TOPENIA AND AGRANULO),TOSIS
Penurunan jumlah granulosit terutama neutrofil oleh karena supresi dari sumsum tulang, disebut juga neutropenia. &emungkinan disebabkan oleh infeksi bakteri berat. Harga normal netrofil pada darah tepi %.(((+mm% sampai *.(((+mm%, ringan 1.((('2(((+mm %, moderate #(('1((( +mm %, berat lebih dari #((+mm%. Agranulocytosis merupakan gambaran tidak adanya neutrofil pada hapusan darah perifer. &ondisi ini merupakan kondisi yang kritis, karena sangat sedikitnya jumlah neutrofil. Hal ini kemungkinan disebabkan oleh efek dari
pengobatan, "itamin b12, dan asam folat serta akibat dari anemia. /anifestasi klinis malaise sakit kepala, tidak nyaman, dan otot lemah!, mukosa ulser, takikardia, faringitis akut, dan limfadenopati. &omplikasi dari neutropeni dan agranulocytosis adalah infeksi. anda di rongga mulut berupa ulserasi di mukosa rongga mulut, disekitar ulser adanya jaringan nekrosis yang mebedakan dengan ulser yang lain!, nyeri, bau busuk ciri khas infeksi fusospirochetal organisms!, penyakit periodontal tahap lanjut, pericoronitis, dan infeksi pulpa. erapi dengan pemberian antibiotik dosis tinggi, obat kumur, kombinasi topical neomycin, bacitracin,
0hronic 7diopathic Ceutropenia &elainan ini disebut juga familial neutropenia, chronic benign neutropenia, chronic neutropenia, dan hypoplastic neutropenia. Penyebab kelainan ini tidak diketahui. ?anyak dijumpai sel immature dan netrofil mature menurun, disebut 8maturation arrest,9. /anifestasi klinis asimtomatis, netrofil kurang dari #((+mm%. &elainan ini memicu infeksi saluran nafas, otitis media, bronchitis, and furunculosis, oral ulcers, penyakit periodontal, sinusitis, dan infeksi perirektal. Penatalaksanaan di bidang &G tergantung ri4ayat infeksi, yang perlu diingat oleh dokter gigi yaitu penderita ini mempunyai resiko yang besar mengalami infeksi yang dikompensasi dengan monositosis.
Leukemia
eukemia merupakan keganasan yang mempengaruhi S3P di sumsum tulang,dimana terjadi diferensiasi dan proliferasi system hemopoisis di sumsum tulang dan menekan sel darah normal. Hal ini menyebabkan anemia, thrombocytopenia, dan defisiensi fungsi normal leukosit. Penyebabnya tidak diketahui. eukemia dibagi menjadi akut dan kronis.
Leukemia akut
eukemia akut merupakan malignansi sel progenitor hemopoisis, dimana terjadi kegagalan sel untuk berdiferensiasi dan matur. &elainan ini dibagi menjadi acute lymphocytic leukemia A! dan acute myelogenous leukemia A/!. A terjadi pada *#$ kasus, berupa gangguan pada limfosit ? dan prekursornya, 2( $ kasus berupa sel , dan 1#$ berasal dari sel ? dan . A/ merupakan kelanjutan dari preleukemia atau sindrom myelodysplastic dengan abnormalitas sumsum tulang, yang mempengaruhi S3P, S3/, dan platelet. A banyak ditemukan pada anak'anak, A/ pada de4asa muda. Gejala dan tanda dikaitkan dengan anemia, thrombocytopenia, dan penurunan fungsi netrofil. Anemia berupa kepucatan, nafas pendek, dan mudah lelah. rombositopenia berupa perdarahan spontan petechiae, ecchymoses, epista:is, melena, perdarahan menstruasi spontan, dan perdarahan gingi"al!, purpura bleeding, dan jumlah platelet kurang dari 2#,(((+mm%, dan terkadang seperti 370, sehingga terjadi koagulasi dan perdarahan.
)%roni$ Leukemia
0hronic leukemia ditandai dengan adanya sel yang berdiferensiasi pada sumsum tulang, pembuluh darah perifer dan jaringan dalam jumlah yang banyak. Dumlah sel imatur lebih dominan dibanding sel yang matur. Ada dua jenis leukemia kronis yaitu chronic granulocytic leukemia 0G, atau chronic myelocytic leukemia E0/F! dan chronic lymphocytic leukemia 0!. 0G sebagian besar disebabkan oleh radiasi sinar B dan bahan toksis yang ditandai 0/. ?iasanya terjadi pada kelainan kromosom philadelpia yaitu translokasi 22 ke . /anifestasi klinis yaitu terjadi pada usia %( dan #( tahun, tidak ada gejala, splenomegali, peningkatan jumlah S3P. Gejala dikaitkan dengan adanya anemia berupa lemah, lelah, sesak nafas, nyeri tulang dan perut pada kuadran atas kiri. rombositopenia menyebabkan petechiae, ecchymoses, dan perdarahan. erapi transpantasi sumsum tulang. 0 merupakan keganasan yang berjalan lambat dengan melibatkan proliferasi limfosit. ( $ kasus melibatkan sel limfosit ?, dan # $ limfosit . manifestasi klinis banyak terjadi pada laki'laki usia -( tahun, asimtomatis, gejala
dikaitkan
anemia
dan
trombositopenia,
lymphadenopathy,
splenomegaly,
hepatomegaly, infiltrasi ke kulit atau mukosa, hypogammaglobulinemia, /anifestasi rongga mulut lifadenopati ser"ikal, perdarahan rongga mulut, infiltrasi gingi"al, infeksi rongga mulut dan ulser rongga mulut. ?entuk ulser yaitu lebar, irregular, bau busuk, dikelilingi mukosa yang pucat. ang perlu diperhatikan oleh dokter gigi adalah resiko infeksi rongga mulut dan perdarahan. erapi yang diberikan topical collagen sponge, obat kumur, dan antibiotik.
