Anatomi Selama kehidupan janin, ductus arteriosus adalah struktur normal yang memungkinkan sebagian sebagian besar besar darah darah meningg meninggalka alkan n ventrike ventrikell kanan kanan untuk untuk melewati melewati sirkulas sirkulasii paru-par paru-paru u dan masuk masuk ke dalam dalam aorta aorta menurun menurun.. Biasany Biasanya, a, hanya hanya sekitar sekitar 10% dari dari output output ventrike ventrikell kanan kanan melewati vaskuler paru. Ductus arteriosus adalah sisa dari distal arkus aorta keenam dan menghubungkan arteri pulmonal pulmonalis is di persimp persimpanga angan n arteri arteri paru-par paru-paru u utama utama dan asal arteri paru-par paru-paru u kiri ke aorta aorta menurun proksimal setelah asal arteri subklavia kiri. Lewat dari aspek anterior dari arteri paruparu pada aspek posterior aorta. Biasanya, duktus memiliki bentuk kerucut dengan ujung aorta besar meruncing ke koneksi paru kecil. Ductus dapat mengambil berbagai bentuk dan bentuk, dari pendek dan tubular untuk panjang dan berliku-liku. Penanda anatomi dari duktus adalah saraf laring berulang, yang saraf biasanya muncul dari saraf vagus hanya anterior dan ekor untuk duktus dan loop posterior sekitar duktus untuk naik di belakang aorta perjalanan ke laring. Ini adalah struktur anatomi yang paling sering terluka dalam ligasi duktus. Struktur lainnya kurang cedera umumnya termasuk saraf frenikus dan saluran toraks. Kebanyakan biasanya, patent ductus arteriosus (PDA) adalah sisa aorta kiri; Namun, hal itu bisa benar-sisi atau di kedua sisi kiri dan kanan. Meskipun ductus arteriosus kiri adalah struktur normal selama perkembangan janin yang normal, kehadiran ductus arteriosus kanan biasanya berhubungan berhubungan dengan kelainan kelainan bawaan lain dari sistem kardiovaskular, kardiovaskular, paling biasanya melibatkan arkus aorta atau pengembangan conotruncal. The Krichenko klasifikasi PDA berdasarkan angiografi dan termasuk tipe A (kerucut), tipe B (window), tipe C (tubular), tipe D (kompleks), dan tipe E (memanjang) PDA. Di hadapan cacat jantung bawaan yang kompleks, anatomi biasa dari ductus mungkin tidak hadir. Kelainan anatomi dapat bervariasi dan umum dalam hubungannya dengan anomali arkus aorta kompleks. Struktur yang telah keliru untuk patent ductus arteriosus (PDA) dalam prosedur bedah termasuk aorta, arteri paru-paru, dan arteri karotis.
Patofisiologi ductus arteriosus biasanya paten selama hidup janin; itu adalah struktur penting dalam perkembangan janin karena memberi kontribusi untuk aliran darah ke seluruh organ janin dan struktur. Dari minggu ke-6 dari kehidupan janin dan seterusnya, duktus bertanggung jawab untuk sebagian besar arus keluar ventrikel kanan, dan memberikan kontribusi untuk 60% dari total cardiac output sepanjang hidup janin. Hanya sekitar 5-10% dari outflow yang melewati paruparu. Patensi ini dipromosikan oleh produksi terus-menerus prostaglandin E2 (PGE2) oleh duktus. Penutupan duktus sebelum kelahiran dapat menyebabkan gagal jantung kanan. Prostaglandin antagonisme, seperti penggunaan ibu dari obat anti-inflamasi nonsteroid (NSAID), dapat menyebabkan penutupan janin duktus arteriosus. Dengan demikian, patent ductus arteriosus (PDA) menghasilkan shunt kiri ke kanan. Dengan kata lain, hal itu memungkinkan darah untuk pergi dari sirkulasi sistemik ke sirkulasi paru. Oleh karena itu, aliran darah paru yang berlebihan (lihat gambar di bawah). Hasil pembengkakan paru dengan kepatuhan paru menurun. Reaksi dari pembuluh darah paru ke aliran darah meningkat tidak dapat diprediksi. Gambar Besarnya aliran darah paru kelebihan tergantung pada relatif sedikit faktor. Semakin besar diameter internal dari bagian yang paling sempit duktus arteriosus, semakin besar kiri ke kanan shunt. Jika ductus arteriosus adalah membatasi, maka panjang daerah menyempit juga mempengaruhi besarnya shunt. Sebuah ductus lagi dikaitkan dengan shunt kecil. Akhirnya, besarnya shunt kiri ke kanan sebagian dikendalikan oleh hubungan resistensi pembuluh darah paru (PVR) ke resistensi pembuluh darah sistemik (SVR). Jika SVR tinggi dan / atau PVR rendah, aliran melalui duktus arteriosus berpotensi besar. Dimulai pada duktus arteriosus, jalannya aliran darah (melalui sistole dan diastole) di patent ductus arteriosus khas (PDA) dengan overcirculation paru adalah sebagai berikut: patent ductus arteriosus (PDA), arteri paru, pembuluh kapiler paru, pembuluh darah paru, meninggalkan atrium, ventrikel kiri, aorta, patent ductus arteriosus (PDA). Oleh karena itu, shunt besar kiri ke kanan melalui patent ductus arteriosus (PDA) hasil di atrium kiri dan pembesaran ventrikel kiri. Vena pulmonalis dan aorta menaik juga dapat melebar dengan patent ductus arteriosus cukup besar (PDA). Selain itu, jika sedikit atau tidak ada pembatasan hadir pada tingkat patent ductus arteriosus (PDA), hasil hipertensi pulmonal. Fungsional dan anatomi penutupan Pada janin, tekanan oksigen relatif rendah, karena sistem paru tidak berfungsi. Ditambah dengan tingkat tinggi prostaglandin beredar, ini bertindak untuk menjaga
ductus terbuka. Tingginya tingkat prostaglandin dihasilkan dari jumlah kecil dari sirkulasi paruparu dan tingkat produksi yang tinggi di plasenta. Saat lahir, plasenta dihapus, menghilangkan sumber utama produksi prostaglandin, dan paru-paru berkembang, mengaktifkan organ yang paling prostaglandin dimetabolisme. Selain itu, dengan timbulnya respirasi normal, tekanan oksigen dalam darah nyata meningkatkan. Resistensi pembuluh darah paru menurun dengan kegiatan ini. Biasanya, penutupan fungsional dari duktus arteriosus terjadi sekitar 15 jam kehidupan pada bayi sehat yang lahir cukup bulan. Hal ini terjadi oleh kontraksi tiba-tiba dinding otot duktus arteriosus, yang berhubungan dengan peningkatan tekanan parsial oksigen (PO2) bertepatan dengan napas pertama. Pergeseran preferensial aliran darah terjadi; darah bergerak menjauh dari ductus dan langsung dari ventrikel kanan ke paru-paru. Sampai penutupan fungsional selesai dan PVR lebih rendah dari SVR, beberapa aliran kiri-ke-kanan residual terjadi dari aorta melalui ductus dan ke arteri pulmonalis. Ini pertama kali ditunjukkan oleh beberapa percobaan pada 1940-an dan telah kemudian dikonfirmasi. Meskipun ductus neonatal tampaknya sangat sensitif terhadap perubahan tekanan oksigen arteri, alasan sebenarnya untuk penutupan atau patensi persisten yang kompleks dan melibatkan manipulasi oleh sistem saraf otonom, mediator kimia, dan otot-otot duktus. Keseimbangan faktor yang menyebabkan relaksasi dan kontraksi menentukan tonus pembuluh darah duktus. Faktor utama yang menyebabkan relaksasi adalah tingkat tinggi prostaglandin, hipoksemia, dan produksi oksida nitrat dalam duktus. Faktor-faktor yang mengakibatkan kontraksi termasuk penurunan kadar prostaglandin, peningkatan
PO2,
peningkatan endothelin-1, norepinefrin, asetilkolin, bradikinin, dan penurunan reseptor PGE. Peningkatan sensitivitas prostaglandin, dalam hubungannya dengan ketidakmatangan paru yang mengarah ke hipoksia, memberikan kontribusi terhadap peningkatan frekuensi patent ductus arteriosus (PDA) pada neonatus prematur. Meskipun penutupan fungsional biasanya terjadi dalam beberapa jam pertama kehidupan, benar penutupan anatomi, di mana duktus kehilangan kemampuan untuk membuka kembali, mungkin memakan waktu beberapa minggu. Sebuah tahap kedua penutupan berkaitan dengan proliferasi fibrosa intima selesai dalam 2-3 minggu. Cassels et al didefinisikan ketekunan sejati duktus arteriosus sebagai patent ductus arteriosus (PDA) hadir pada bayi lebih dari 3 bulan. [2] Dengan demikian, patensi setelah 3 bulan dianggap abnormal, dan pengobatan harus dipertimbangkan pada saat ini, meskipun urgensi jarang diperlukan. Beberapa keturunan anjing, seperti strain tertentu pudel, memiliki prevalensi besar patent ductus arteriosus (PDA). Penutupan spontan setelah 5 bulan jarang pada bayi cukup bulan. Tidak diobati, pasien dengan patent ductus arteriosus besar (PDA) berada pada risiko untuk mengembangkan Sindrom Eisenmenger, di mana PVR dapat melebihi SVR, dan biasa kiri ke kanan pirau berbalik arah
kanan-ke-kiri. Pada tahap ini, PVR adalah ireversibel, penutupan patent ductus
arteriosus (PDA) merupakan kontraindikasi, dan transplantasi paru-paru mungkin satu-satunya harapan untuk kelangsungan hidup jangka panjang. Kegagalan ductus arteriosus kontrak kegagalan kontraksi ductus arteriosus pada neonatus prematur telah diusulkan untuk menjadi karena metabolisme prostaglandin miskin karena paru-paru yang belum matang. Selanjutnya, reaktivitas tinggi untuk prostaglandin dan sensitivitas kalsium berkurang menjadi oksigen dalam sel-sel otot polos pembuluh darah berkontribusi kontraksi duktus. Tidak adanya kontraksi ductus arteriosus pada neonatus jangka penuh mungkin karena metabolisme prostaglandin gagal kemungkinan besar disebabkan oleh hipoksemia, asfiksia, atau peningkatan aliran darah paru, gagal ginjal, dan gangguan pernapasan. Siklooksigenase (COX) -2 (suatu isoform COX-memproduksi prostaglandin) induksi dan ekspresi mungkin juga mencegah penutupan duktus. Aktivasi G reseptor protein-coupled EP4 oleh PGE2, prostaglandin utama mengatur nada duktal mengarah ke duktus relaksasi otot polos. Selama akhir kehamilan, penurunan kadar prostaglandin menyebabkan penyempitan duktus arteriosus. Dengan demikian, bantal intima bersentuhan dan menutup jalan lumen duktus. Hubungan Volume tekanan
perkembangan lebih lanjut dari penyakit tergantung pada volume dan tekanan hubungan, sebagai berikut: • Volume = tekanan / resistance • hasil volume yang tinggi meningkatkan tekanan arteri pulmonalis, akhirnya menghasilkan endotel dan perubahan otot pada dinding pembuluh • Perubahan ini akhirnya dapat menyebabkan penyakit paru vaskular obstruktif (PVOD), suatu kondisi resistensi terhadap aliran darah paru yang mungkin tidak dapat diubah dan akan menghalangi definitif perbaikan Etiologi Genetika
Familial kasus patent ductus arteriosus (PDA) telah dicatat, tetapi penyebab genetik belum ditentukan. Pada bayi yang dilahirkan prematur yang memiliki gigih patent ductus
arteriosus (PDA), tingkat kekambuhan antara saudara adalah 5%. Beberapa bukti awal menunjukkan bahwa sebanyak sepertiga dari kasus disebabkan oleh sifat resesif berlabel PDA1, terletak pada kromosom 12, setidaknya dalam beberapa populasi. Kelainan kromosom
Beberapa kelainan kromosom yang terkait dengan patensi persisten duktus arteriosus. Terlibat teratogen termasuk infeksi rubella bawaan pada trimester pertama kehamilan, terutama melalui kehamilan 4 minggu (terkait dengan patent ductus arteriosus [PDA] dan arteri pulmonalis cabang stenosis), sindrom alkohol janin, penggunaan amfetamin ibu, dan penggunaan fenitoin ibu. Prematuritas
prematuritas atau ketidakmatangan bayi pada saat pengiriman kontribusi terhadap patensi duktus. Beberapa faktor yang terlibat, termasuk ketidakmatangan otot polos dalam struktur atau ketidakmampuan paru-paru yang belum matang untuk menghapus prostaglandin beredar yang tetap dari kehamilan. Mekanisme ini tidak sepenuhnya dipahami. Kondisi yang berkontribusi terhadap tekanan oksigen yang rendah dalam darah, seperti paru-paru yang belum matang, hidup bersama cacat jantung bawaan, dan ketinggian tinggi, berhubungan dengan patensi persisten duktus. lainnya
Penyebab laintermasuk berat badan lahir rendah (BBLR), prostaglandin, ketinggian tinggi dan tekanan oksigen atmosfer rendah, dan hipoksia.
