BAB I PENDAHULUAN
1.1. Latar Belakang Angioedema adalah suatu pembengkakan edematous yang difuse pada jaringan lunak umumnya melibatkan jaringan penghubung subcutaneus dan submukosa tetapi dapat juga mempengaruhi saluran pencernaan atau saluran pernapasan, adakalanya dengan hasil fatal. Penyakit ini juga dikenal sebagai Quincke's
disease, disease,
awalnya
klinisi
menghubungkannya
ada
perubahan
penggantian permiabilitas vaskuler. Dulu istilah yang digunakan adalah Angioneurotic edema sebab pasien sering mengeluh suatu sensasi “choking” “choking” dan dinamakan sakit saraf. (Neville, 2002). Angioedema idiopatik lebih sering terjadi pada perempuan dibandingkan pria. Angioedema tipe lainnya tidak menunjukkan adanya hubungan yang kuat antara insidensi angioedema dengan jenis kelamin. Pada angioedema herediter (HAE), estrogen berpengaruh terhadap frekuensi serangan dan derajat keparahan dan gejala yang ditimbulkan. Berdasarkan literatur, estrogen dianggap mampu memperburuk angioedema tipe tertentu.
1
BAB II TINJAUAN PUSTAKA
2.1.Definisi Angioedema
Angioedema adalah pembengkakan yang disebabkan oleh meningkatnya permeabilitas vaskular pada jaringan subkutan kulit, lapisan mukosa dan submukosa. Hal ini pertama kali ditemukan pada tahun 1586. Istilah lainnya adalah giant urticaria, urticaria, Quincke edema, dan angioneurotic edema yang telah digunakan sejak dulu untuk menggambarkan kondisi seperti ini. Angioedema adalah urtika yang mengenai lapisan kulit yang lebih dalam daripada dermis, dapat di submukosa, atau di subkutis, juga dapat mengenai saluran napas, saluran cerna dan organ kardiovakular. Kulit dapat terlihat normal tapi menimbulkan keluhan sakit dan rasa terbakar dibandingkan rasa gatal. Serangan berulang urtikaria dan/atau angioedema yang lamanya kurang dari 6 minggu dianggap akut, sedangkan serangan yang menetap melebihi 6 minggu dianggap kronik. 2.2. Epidemiologi
Di Amerika Serikat, angioedema (tidak termasuk angioedema herediter [HAE] dan angioedema yang didapat [AAE]) terjadi pada 10-20% populasi pada beberapa waktu dalam kehidupan. k ehidupan. Mayoritas angioedema kronik k ronik adalah idiopatik. Diperkirakan prevalensi HAE sebanyak 1 per 10.000-150.000 orang. AAE lebih 2
jarang ditemukan. Sampai tahun 2006, hanya sekitar 136 kasus yang dilaporkan dalam literatur. Sedangkan menurut laporan, insidensi AIIA bervariasi dari 0.1% 6%. Ras Afrika-Amerika lebih rentan menderita angioedema yang diinduksi oleh penggunaan ACE-inhibitor. Sementara, angioedema tipe lainnya tidak memiliki hubungan yang jelas antara ras dengan jumlah dan derajat keparahan penyakit. Angioedema idiopatik lebih sering terjadi pada perempuan dibandingkan pria. Angioedema tipe lainnya tidak menunjukkan adanya hubungan yang kuat antara insidensi angioedema dengan jenis kelamin. Pada HAE, estrogen berpengaruh terhadap frekuensi serangan dan
derajat keparahan gejala yang
ditimbulkan. Berdasarkan literatur, estrogen dianggap mampu memperburuk angioedema tipe tertentu. Angioedema dapat terjadi pada segala tingkatan usia. Orang-orang dengan predisposisi untuk terjadinya angioedema mengalami peningkatan frekuensi serangan setelah dewasa dan insidensi puncaknya terjadi pada dekade ketiga. Reaksi alergi terhadap makanan paling sering pada anak-anak. Pasien dengan HAE, onset gejala sering kali terjadi di usia pubertas. Usia rata-rata pada pasien dengan angioedema karena induksi oleh ACE-inhibitor adalah 60 tahun. Angioedema idiopatik paling sering terjadi pada usia 30-50 tahun dibandingkan grup usia lainnya.
3
2.3.Etiopatogenesis
Pembengkakan yang terjadi pada angioedema merupakan hasil dari peningkatan permeabilitas vaskuler lokal pada jaringan submukosa dan subkutaneus. Angioedema
dapat
pseudoallergic
diklasifikasikan
angioedema,
menjadi
non-allergic
allergic
angioedema
angioedema,
dan
idiopathic
angioedema. a. Allergic angioedema Berdasarkan
studi
yang
dilakukan,
angioedema
paling
sering
disebabkan oleh alergi. Sekitar 48 orang pasien dengan allergic angioedema, sebanyak 41.7% kasus disebabkan oleh makanan, 39.6% oleh obat-obatan, 8.3% oleh binatang, dan sekitar 10.4% dipengaruhi oleh aeroalergen. Makanan yang paling sering mencetuskan angioedema adalah makanan laut (70%). Sedangkan obat-obatan yang diduga menjadi penyebab angioedema adalah antibiotik (12 dari 19 kasus; 63.2%), paling sering amoxisilin (3 dari 12 kasus; 25%).(8) Allergic
angioedema
seringkali
dihubungkan
dengan
urtikaria.
Angioedema biasanya akan mucul dalam waktu 30 menit sampai 2 jam setelah terpajan alergen (seperti makanan, obat-obatan, dan bahan latex). Brown melaporkan sebanyak 142 pasien dengan anafilaksis yang dirawat di IRD, didapatkan angioedema pada sekitar 40% kasus.
4
Mast cell merupakan sel efektor utama terjadinya urtikaria dan angioedema, meskipun sel-sel lainnya juga tidak diragukan kontribusinya. Alergen makanan yang masuk akan mengakibatkan terjadinya crosslinking IgE yang melekat pada permukaan mast cell atau basofil. Akibat keadaan tersebut, terjadi pelepasan mediator, misalnya histamin, leukotrien, dan prostaglandin, yang selanjutnya akan mengakibatkan gejala klinis. Pelepasan mediator oleh mast cell , terutama histamin, mengakibatkan vasodilatasi dan peningkatan permeabilitas vaskular. b. Pseudoallergic angioedema Pseudoallergic angioedema tidak dimediasi oleh reaksi hipersensitifitas IgE. Akan tetapi gejala yang ditimbulkan sangat mirip dengan allergic angioedema. Contohnya angioedema yang diinduksi oleh penggunaan NSAIDs seperti aspirin. Angioedema akibat induksi NSAID didapatkan pada sekitar 20% kasus. Obat-obatan
yang
bertanggung
jawab
terhadap
angioedema
adalah
ibuprofen (57%), aspirin (19%), diklofenat (9.5%), asam mefenamat (4.8%), naproxen (4.8%) dan meloxicam (4.8%).(7) Angioedema terjadi akibat blokade jalur pembentukan prostaglandin oleh penggunaan obat-obatan seperti aspirin dan NSAIDs lainnya. Sehingga terjadi akumulasi leukotrien vasoaktif.
5
c. Non-allergic angioedema Non-allergic angioedema merupakan angioedema yang tidak melibatkan IgE atau histamin dan umumnya tidak berhubungan dengan terjadinya urtikaria, termasuk diantaranya 1. Angioedema Herediter ( Hereditary Angioedema (HAE)) Angioedema herediter terdiri atas dua subtipe, yaitu: a. Angioedema herediter tipe 1 (85%) adalah kelainan yang diturunkan secara autosomal dominan akibat mutasi pada gen sehingga terjadi supresi C1-inhibitor sebagai akibat sekresi abnormal ataupun degradasi intraseluler. b. Angioedema herediter tipe 2 (15%) adalah kelainan yang juga diturunkan yang ditandai dengan mutasi yang menyebabkan pembentukan protein yang abnormal. Kadar protein C1-inhibitor bisa normal atau meningkat. Kurangnya
C1-inhibitor
merangsang
aktivasi
jalur
pembentukan kinin. Kinin merupakan peptida dengan berat molekul yang rendah, berpartisipasi dalam proses inflamasi dengan mengaktivasi sel endotel. Akibatnya terjadi vasodilatasi, peningkatan
permeabilitas
vaskular,
dan
mobilisasi
asam
arakhidonat. Reaksi radang seperti kemerahan, rasa panas, edema, dan nyeri merupakan hasil dari pembentukan kinin.
6
Gambar 1. Angioedema herediter. Kiri: Edema berat yang terjadi di daerah wajah. Kanan: Angioedema menghilang dalam beberapa jam, tampak wajah kembali normal.
c. Angioedema yang didapat ( Acquired Angioedema (AAE) Angioedema yang didapat (AAE) juga terdiri atas dua jenis. AAE-I berkaitan dengan limpoma sel-B atau penyakit jaringan konektif yang berhubungan dengan penggunaan C1-inhibitor. Sedangkan AAE-2 merupakan kelainan autoimun, yaitu adanya produksi autoantibody IgG terhadap C1-inhibitor. d. Angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitor-induced angioedema (AIIA) Frekuensi terjadinya angioedema setelah pemberian terapi ACEinhibitor sekitar 0.1% sampai 0.7%. AIIA biasanya melibatkan kepala 7
dan leher, termasuk mulut, lidah, faring, dan laring. Angiotensin Converting Enzyme (ACE) merupakan enzim utama yang bertanggung jawab
pada
degradasi
bradikinin.
Pemberian
ACE-inhibitor
dikontraindikasikan pada pasien yang memiliki riwayat angioedema idiopatik, HAE, dan defisiensi C1-inhibitor yang didapat. Kebanyakan AIIA muncul pada minggu pertama setelah pengobatan dimulai, hanya sekitar 30% kasus AIIA muncul setelah beberapa bulan bahkan beberapa tahun setelah dimulainya terapi.(1) e. Idiopathic angioedema Istilah idiopatik merujuk pada suatu penyakit atau kondisi tanpa diketahui penyebabnya. Berdasarkan respon terhadap terapi, beberapa kasus mungkin saja dimediasi oleh aktivasi mast cell . Hal yang menjadi pemicu paling sering adalah panas, dingin, stress emosional, dan latihan. Aktivasi dan degranulasi mast cell dianggap menjadi penyebabnya. Diagnosis
angioedema
idiopatik
ditegakkan
apabila
terdapat
angioedema, tidak ditemukan adanya urtikaria dan tidak ada penyebab eksogen yang ditemukan. 2.4 . Gambaran Klinis
Karakteristik angioedema adalah serangan cepat onsetnya sedang. jaringan bengkak, dapat solitari atau multiple dan umumnya melibatkan wajah, bibir (gambar 1), lidah, paring dan laring. Jika mengenai kulit dan mukosa
8
membran dapat menyebabkan pelebaran sampai beberapa centimeter (gambar 2). Sebagai tambahan selain wajah, dapat juga melibatkan kulit meliputi tangan, lengan, kaki, alat kelamin, dan bokong. Biasanya tidak sakit, umumnya menimbulkan rasa gatal dan dapat terlihat erithema. Pelebaran khas terjadi diatas 24 sampai 72 jam. (Regezi , 1999; Neville, 2002)
Gambar 1. Angioedema pada bibir (Regezi , 1999; Neville, 2002)
Gambar 2. Angioedema mengenai kulit dan mukosa membran dapat menyebabkan pelebaran sampai beberapa centimeter
9
Terlibatannya sistem pernapasan dan pencernaan terjadi sebagian besar mengikuti pola herediter. Pola ini, gejalanya mulai berpengaruh pada pasien dekade kedua dan kemudian rekuren mempunyai frekwensi yang tinggi. Kebanyakan serangan terjadi tanpa alasan yang jelas. Gejala pada pernapasan menyerupai pada keadaan darurat pembedahan meliputi sakit berlanjut, muntah, dan diare berair tapi jarang. Keterlibatan pernapasan terpusat pada saluran pernapasan bagian atas (faring dan laring) dan dapat mengancam hidup penderita jika jalan nafas terkena. 2.4. Diagnosis
Dengan anamnesis yang teliti dan pemeriksaan klinis, diagnosis urtikaria dan angioedema mudah ditegakkan, namun beberapa pemeriksaan diperlukan untuk membuktikan penyebabnya, misalnya 1. Pemeriksaaan darah, urin rutin, dan feses rutin untuk menilai ada tidaknya infeksi yang tersembunyi atau kelainan pada alat dalam. 2. Pemeriksaan gigi, teling-hidung-tenggorok, serta usapan vagina perlu untuk menyingkirkan adanya infeksi fokal. 3. Pemeriksaan kadar IgE, eosinofil dan komplemen. 4. Tes kulit, meskipun terbatas penggunaannya dapat digunakan dalam menentukan diagnosis. Uji gores ( scratch test ) dan uji tusuk ( prick test ), serta tes intradermal dapat dipergunakan untuk mencari allergen inhalan, makanan dermatofit dan kandida.
10
5. Tes eliminasi makanan dengan cara menghentikan semua makanan yang dicurigai untuk beberapa waktu, lalu mencobanya kembali satu demi satu. 6. Pemeriksaan histopatologik, walaupun tidak selalu diperlukan, dapat membantu diagnosis. Biasanya terdapat kelainan berupa pelebaran kapiler di papilla dermis, geligi epidermis mendatar, dan serat kolagen membengkak. Pada tingkat permulaan tidak tampak infiltrasi selular dan pada tingkat lanjut terdapat infiltrasi leukosit, terutama di sekitar pembuluh darah. 7. Pada urtikaria fisik akibat sinar dapat dilakukan te s foto tempel. 8. Suntikan mecholyl intradermal dapat dilakukan pada diagnosis urtikaria kolinergik. 9. Tes dengan es (ice cube test ). 10. Tes dengan air hangat.(3) Anamnesis yang komprehensif sangat esensial bagi pasien yang menderita urtikaria, yang meliputi durasi serangan, frekuensi serangan, durasi munculnya lesi, penyakit yang disertai, pengobatan sebelumnya, efek samping yang terjadi, riwayat penyakit keluarga, pekerjaan, dan dampak penyakit terhadap aktivitas pasien sehari-hari. Pemeriksaan fisik yang lengkap untuk mencari morfologi dan durasi (dengan memberikan tanda disekeliling diperhatikan,
lesi),
luka,
walaupun
dan
tanda-tanda
biasanya
normal.
penyakit
sistemik
Biasanya
pasien
harus diambil
gambarnya saat dilakukan pemeriksaan karena biasanya lesi menghilang atau berkurang pada kunjungan berikutnya. 11
Gambar 2. Algoritme dalam mendiagnosis angioedema. Keterlibatan perioral dan periorbital adalah khas pada alergi angioedema. alergi angioedema dan jenis lain yang berhubungan dengan ACE- inhibitor sering mempunyai gejala pada intraoral, dapat berpengaruh pada bibir, lidah, uvula, dasar mulut atau daerah pipi dan wajah. (Neville, 2002).
12
2.6. DIAGNOSIS BANDING
Berdasarkan gejala yang ditimbulkan, angioedema didiagnosis banding dengan beberapa penyakit lainnya, seperti eritema multiforme, vaskulitis urtikarial, dan dermatitis herpetiformis: 1. Eritema multiforme Eritema multiforme adalah kelainan pada kulit yang dimediasi oleh sistem imun, dengan karakteristik target lesion pada tangan dan kaki. Penyebab yang pasti belum diketahui, namun faktor-faktor penyebab selain alergi terhadap obat sistemik ialah peradangan oleh bakteri dan virus tertentu, rangsangan fisik, misalnya sinar matahari, hawa dingin, faktor endokrin seperti kehamilan dan haid, dan penyakit keganasan. Gejala khas ialah bentuk iris (target lesion) yang terdiri atas tiga bagian, yaitu bagian tengah berupa vesikel atau eritema yang keungu-unguan, dikelilingi oleh lingkaran konsentris yang pucat dan kemudian lingkaran yang merah. Eritema multiforme paling sering terjadi pada usia dewasa muda dibandingkan anak-anak. Herpes Simplex Virus (HSV) diduga menjadi faktor pencetus utama timbulnya penyakit ini. Eritema multiforme biasanya terjadi pada kulit yang sering terkena paparan sinar matahari. Mungkin pula ditemukan adanya fenomena Koebner .(13) Eritema multiforme juga berupa urtika pada mulanya, namun jika lesi menetap lebih dari 48 jam, maka diagnosis angioedema dapat disingkirkan. 13
Gambar 3. Eritema multiforme. Tampak adanya target lesion pada punggung tangan. 2. Vaskulitis urtikarial Vaskulitis urtikarial adalah radang pembuluh darah. Kelainan kulit dapat berupa palpable purpura yang mengenai kapiler, berbentuk purpura multiple, bila dipalpasi terasa papul-papul, lesi juga dapat berupa plaque, urtika, angioedema, pustul, vesikel, ulkus, nekrosis, dan livido retikularis. Kadang terdapat edema subkutan di bawah lesi. Tempat predileksinya di daerah ekstensor tungkai bawah. Lama lesi antara 1-4 minggu. Pada waktu timbul, dapat disertai demam, malaise, arthralgia, dan mialgia. Vakulitis urtikarial berbeda dengan urtikaria yang cepat hilang. Pada penyakit ini lama urtika lebih dari 24 jam. Rasanya seperti terbakar atau nyeri.
14
Gambar 4. Vaskulitis dengan purpura dan nekrosis kulit. 3. Dermatitis Herpetiformis Dermatitis herpetiformis adalah penyakit kronik dan berlangsung seumur hidup, dapat terjadi pada usia anak-anak maupun dewasa, tetapi biasanya dimulai pada usia dekade dua sampai empat.(15) Ruam bersifat polimorfik berupa eritema, papulo-vesikel, vesikel/bula, tersusun berkelompok dan simetrik serta disertai rasa sangat gatal. Mulainya penyakit biasanya perlahan-lahan, perjalanannya kronik dan residif.(15) Tempat predileksinya ialah dipunggung, daerah sakrum, bokong, daerah ekstensor di lengan atas, sekitar siku, dan lutut. Kelainan yang utama ialah vesikel, oleh karena itu disebut herpetiformis yang berarti seperti herpes zoster. Dinding vesikel atau bula tegang.
15
Dermatitis herpetiformis juga diawali dengan papul atau plak urtikaria, akan tetapi munculnya bula akan menyingkirkan diagnosis tersebut.(6)
Gambar 5. Pola distribusi dermatitis herpetiformis(4)
Gambar 6. Dermatitis herpetiformis pada siku
16
2.7. Penatalaksanaan
Pengobatan urtikaria atau angioedema, terdiri atas terapi medikamentosa dan non-medikamentosa. 1. Non-medikamentosa Pasien sebaiknya diberi penjelasan dan informasi tentang faktor pencetus, pengobatan dan prognosis penyakit.(11) Pengobatan yang paling ideal tentu saja adalah mengobati penyebab atau bila mungkin menghindari penyebab yang dicurigai. Bila tidak mungkin, paling tidak mencoba mengurangi penyebab tersebut, minimal tidak menggunakan atau tidak melakukan kontak dengan penyebabnya. Pengobatan lokal di kulit dapat diberikan secara simptomatik, misalnya anti pruritus (calamine atau menthol 1%). Pasien juga diminta untuk menghindari penggunaan obat-obatan seperti aspirin, NSAIDs, kodein dan morfin. Selain itu, mengindari faktor pencetus seperti stress, konsumsi alkohol, dan pajanan terhadap panas secara berlebihan juga penting untuk dilakukan. Eliminasi diet dicobakan pada pasien yang sensitif terhadap makanan 2. Medikamentosa Di samping terapi non-medikamentosa, pasien perlu mendapatkan intervensi tambahan, termasuk pengobatan sistemik yaitu: -
First line therapies
17
Pengobatan dengan antihistamin pada urtikaria sangat bermanfaat. Cara kerja antihistamin telah diketahui dengan jelas, yaitu menghambat histamin pada
reseptor-reseptornya.
Berdasarkan
reseptor
yang
dihambat,
antihistamin dibagi menjadi dua kelompok besar, yaitu antagonis reseptor H1 (antihistamin 1, AH1) dan reseptor H2 (AH2). Secara klinis dasar pengobatan pada urtikaria dan angioedema bergantung pada efek antagonis terhadap histamin pada reseptor H1, namun efektivitas tersebut acapkali berkaitan dengan efek samping farmakologik, yaitu sedasi. Dalam perkembangannya terdapat antihistamin yang baru yang berkhasiat terhadap reseptor H1 tetapi nonsedasi, golongan ini disebut sebagai antihistamin non-klasik. Pada umumnya, antihistamin H1 cepat diabsorbsi, dan mencapai puncak dalam
2
jam.
Biasanya
antihistamin
golongan
AH1 yang
klasik
menyebabkan kontraksi otot polos, vasokonstriksi, penurunan permeabilitas kapiler, penekanan sekresi dan penekanan pruritus. Selain efek ini terdapat pula efek yang tidak berhubungan dengan antagonis reseptor H1, yaitu efek antikolinergik atau menghambat reseptor alfa-adrenergik. Antihistamin H1 klasik, contohnya hydroxyzine, diphenhydramine, dan cyproheptadine. Hydroxyzine ternyata lebih efektif daripada antihistamin lain untuk mencegah urtikaria, dermografisme, dan urtikaria kolinergik. Obat ini merupakan antihistamin short-acting , dosis 10-25 mg setiap 6 jam. Hydroxyzine juga dapat dikombinasi dengan antihistamin long-acting 18
seperti chlorpheniramine maleate. Chlorpheniramine atau diphenhydramine seringkali diberikan pada wanita hamil karena lebih aman, tetapi pemberian cetirizine, loratidine, dan mizolastine sebaiknya dihindari. Antihistamin H1 yang non-klasik contohnya terfenadine, astemizole, loratadine, dan mequitazine. Golongan ini diabsorpsi lebih cepat dan mencapai kadar puncak dalam waktu 1-4 jam. Masa awitan lebih lambat dan mencapai efek maksimal dalam waktu 4 jam (misalnya terfenadine), sedangkan astemizole dalam waktu 96 jam setelah pemberian oral. Efektivitasnya berlangsung lebih lama berbanding AH1
klasik, bahkan
astemizole masih efektif hingga 21 hari setelah pemberian dosis tunggal secara oral. Golongan ini juga dikenal sehari-hari sebagai antihistamin yang long-acting .(3) Loratadine (dosis dewasa 10 mg/hari) merupakan derivat azatadine. Cetirizine (dosis dewasa 10 mg/hari) hanya dimetabolisme di hati dalam jumlah sedikit, dan lebih banyak diekskresikan dalam bentuk urin. Cetirizine lebih bersifat sedatif dibandingkan plasebo pada beberapa studi dan paling baik digunakan di malam hari. Keunggulan lain AH1 non-klasik adalah tidak mempunyai efek sedasi karena tidak dapat menembus sawar darah otak. Di samping itu golongan ini tidak memberi efek antikolinergik, tidak menimbulkan potensiasi dengan alkohol, dan tidak terdapat penekanan pada SSP serta relatif non-toksik. Obat antihistamin mampu menembus plasenta. Namun tidak ada sumber yang dapat dipercaya yang mengatakan bahwa antihistamin bersifat 19
teratogenik, tetapi sebaiknya penggunaannya dihindari pada wanita hamil, khususnya pada trimester pertama.
-
Second line therapies Doxepin adalah
suatu
antidepressant
trisiklik
dengan
aktivitas
antihistamin yang kuat, dimulai dengan dosis 10-30 mg, sangat berguna pada pasien yang sering merasa cemas di malam hari.(5) Pemberian kortikosteroid sistemik oral lebih efektif pada urtikaria berat dengan pemberian prednisolon dosis tinggi yaitu 0.5 -1.0 mg/kgBB/hari.(5) Untuk kasus darurat pada angioedema non-herediter yang menyebabkan angioedema orofaring-laring, diberikan epinefrin. Epinefrin bekerja secara cepat
dengan
menstimulasi
β -adrenoreceptor
sehingga
terjadi
vasokonstriksi dan stabilisasi mast cell .(5) Angioedema pada orofaring sangat membahayakan dan harus ditangani secepatnya dengan memberikan epinefrin (adrenalin) 0.5-1.0 mg secara intramuskular. Pemberian dapat diulang setiap 10-15 menit, tergantung pada tekanan darah dan nadi yang harus dipantau sampai terjadi perbaikan klinis.(17) Efek samping epinefrin adalah
takikardi,
kecemasan,
dan
sakit
kepala.
Oleh
karena
itu,
penggunaannya harus berhati-hati pada pasien dengan hipertensi, penyakit serebrovaskular, penyakit jantung iskemik dan diabetes mellitus.(11) -
Third line therapies
20
Pasien
urtikaria
berat
yang
tidak
berespon
dengan
pemberian
antihistamin menunjukkan adanya penyebab autoimun, sehingga perlu diberikan imunoterapi. Cyclosporine dan plasmapheresis berhasil digunakan untuk mengobati urtikaria. Cyclosporine (3 – 5 mg/kgBB/hari) sebaiknya menjadi pilihan pertama. Jika respon pasien terhadap cyclosporine kurang, bisa diberikan immunoglobulin intravena atau plasmapheresis.(11,17) Respon angioedema herediter terhadap pengobatan konvensional untuk urtikaria
sangat
kurang.(5) Pada
angioedema
herediter,
pemberian
kortikosteroid, antihistamin, dan norepinefrin tidak memiliki efek. Pada serangan yang bersifat akut, diberikan plasma C1-esterase inhibitor . Jika tidak tersedia, dapat diberikan infus dengan fresh frozen plasma 500-2000 ml. Untuk tindakan profilaksis, bisa diberikan Androgen (Danzol 200-600 mg/hari), diatur berdasarkan gambaran klinis dan inhibitor levels. C4 tidak perlu distabilisasikan.(18) 2.8.Komplikasi
Normalnya, urtikaria tidak menimbulkan komplikasi meskipun rasa gatal yang ditimbulkan akan mempengaruhi aktivitas sehari-hari bahkan menyebabkan depresi. Pada reaksi anafilaktif akut, edema pada laring merupakan komplikasi paling serius, bisa menyebabkan asfiksia, dan edema pada trakeobronkial bisa menyebabkan asma.(4,6)
21
2.9.Prognosis
Urtikaria akut prognosisnya lebih baik karena penyebabnya cepat dapat diatasi, urtikaria kronik lebih sulit diatasi karena penyebabnya sulit dicari.
22
BAB III PENUTUP 3.1 KESIMPULAN
Reaksi alergi dari penggunaan obat dapat berakibat fatal terhadap kondisi pasien, jenis obat yang diberikan, keterampilan para praktisi terhadap penanganan awal, tindakan propilaksis pada pasien dapat memberikan harapan penyembuhan dan hidup lebih baik.
23
DAFTAR PUSTAKA
1. Li HH. Angioedema. [online]. 2012. [cited 2013, Feb 4]. Available from: http://www.medscape.com/article/135208 . 2. Kaplan AP. Urticaria and angioedema. In: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, editors. Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine. 7th ed. New York: McGraw-Hill Medical; 2009. p. 330-42. 3. Aisah S. Urtikaria. In: Djuanda A, Hamzah M, Aisah S, editors. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. 5th ed. Jakarta: FKUI; 2005. p. 169-75. 4. Buxton PK. Urticaria.
ABC of Dermatology. 4th ed. London: BMJ
Books; 2003. p. 38-9. 5. Grattan CEH, Black AK. Urticaria and mastocytosis. In: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C, editors. Rook's Textbook of Dermatology. 7th ed. Oxford: Blackwell Science; 2004. p. 47.12-47.27. 6. Hunter JAA, Savin JA, Dahl MV. Reactive erythemas and vasculitis. Clinical Dermatology. 3rd ed. Oxford: Blackwell Science; 2002. p. 94-9. 7. Guyton AC, Hall JE. Urtikaria. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. 11th ed. Jakarta: EGC; 2008. p. 471.
24
8. Kulthanan K, Jiamton S, Boochangkool K, Jongjarearnprasert K. Clinical and etiological aspects. [online]. 2007. [cited 2013, Feb 4]. Available from: http://ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12639808 . 9. Soebaryo RW, Effendi EH, Noegrohowati T. Kelainan kulit akibat alergi makanan. In: Djuanda A, Hamzah M, Aisah S, editors. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. 5th ed. Jakarta: FKUI; 2005. p. 159. 10. Gawkrodger DJ. Urticaria and angioedema. Dermatology: An Illustrated Colour Text. 3rd ed. London: Churchill Livingstone; 2003. p. 72-8. 11. Grattan CE, Black AK. Urticaria and angioedema. In: Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP, editors. Dermatology. 2nd ed. New York: Mosby Elsevier; 2008. 12. Hamzah M. Eritema multiforme. In: Djuanda A, Hamzah M, Aisah S, editors. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. 5th ed. Jakarta: FKUI; 2005. p. 162. 13. Mallory SB, Bree A, Chern P. Hypersensitivity disorders/unclassified disorders. Illustrated Manual of Pediatric Dermatology: Diagnosis and Management. 1st ed. London: Taylor & Francis; 2005. p. 179-80. 14. Djuanda A. Vaskulitis kutis. In: Djuanda A, Hamzah M, Aisah S, editors. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. 5th ed. Jakarta: FKUI; 2005. p. 337-8. 15. Brehmer
E,
Andersson.
Acute
allergic
urticaria/angioedema.
Dermatopathology: A Resident's Guide. Berlin: Springer; 2006. p. 195-7.
25
16. Wiryadi BE. Dermatosis vesikobulosa kronik. In: Djuanda A, Hamzah M, Aisah S, editors. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. 5th ed. Jakarta: FKUI; 2005. p. 211. 17. Greaves MW. Drug therapy of urticaria. Drug Therapy in Dermatology. London. p. 323-9.
26
