UNIVERSIDAD PRIVADA SAN JUAN BAUTISTA FACULT FA CULTA AD DE D E CIENCIAS CIENC IAS DE LA SALUD ESCUELA PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA
ASIGNATURA Medicina interna II
DOCENTE Dr. Díaz
ALUMNA Fuentes Luján, Rocío
CICLO VIII
SEDE HNAL
Lima – Perú
HISTORIA CLINICA CAMA: CAMA: N°3 Pa!e""#$ %&II I'
ECTOSCOP(A
Paciente fenotípicaente ascu!ino de apro"iadaente #$ a%os de edad, facie a&ota'ada, dec(&ito indiferente, de aparente estado no 'ra)e.
II'
ANAMNESIS
Directa
)* FILIA ILIACI CION ON:: N+m!re
*e)in Arica +!aa
Se,+
Mascu!ino
E-a-
## a%os
Ra.a
Mestiza
L/0ar -e $a1imie$2+
Piura
E2a-+ 1i4i"
-o!tero
Re"i0i#$
at/!ico
Gra-+ -e i$2r/11i#$
-ecundaria cop!eta
O1/5a1i#$
Dese Desep p!e !ead ado o 01ac 01ace e apro apro"i "ia ada dae ent nte e eses de&ido a su enferedad3
L/0ar -e Pr+1e-e$1ia
A'ustino 4 Lia
D+mi1i"i+
A'ustino 5 Lia
Via6e e$ e" ú"2im+ a7+
Piura 4 Lia
Fe18a -e i$0re+
678928#967
F+rma -e i$0re+
onsu!torio e"terno
2
9* ENFERMEDAD ACTUAL:
•
Tiem5+ -e e$erme-a-: : eses F+rma -e i$i1i+: Insidioso C/r+ -e "a e$erme-a-: Pro'resi)o
•
S;$2+ma 5ri$1i5a"e: Auento de )o!uen de ie&ros
• •
superiores, inferiores ca&eza, cansancio, orinas espuosas •
Re"a2+ Cr+$+"#0i1+ Paciente refiere ;ue : eses antes de! in'reso, inicio con auento de )o!uen de ie&ros inferiores no do!oroso ;ue se acentua&an en e! transcurso de! día asociado a dificu!tad para rea!izar acti)idades ;ue re;uieren edianos esfuerzos coo su&ir esca!eras adicionando cansancio. $ eses antes de! in'reso, !os síntoas antes encionados se e"acer&aron a%adi
89=8#967 acude a consu!torio de nefro!o'ía de! Hospita! Naciona! Arzo&ispo Loaza en donde despu89=8#967 decidieron 1ospita!izar!o para procediiento? &iopsia rena! cuo resu!tado fue nefritis !(pica estadío IV. 678928#967 acudi/ a consu!torio de nefro!o'ía para internaiento e inicio de trataiento con pu!sos de cic!ofosfaida.
•
F/$1i+$e !i+"#0i1a
A5e2i2+
Disinuido
Se-
onser)ado 06$99 ! de a'ua $99 ! de 'aseosa3
S/-+r
onser)ado
Ori$a
onser)ado 0espuosas3
De5+i1i+$e
onser)ado 0&asa!? 6 )ez8día3
Pe+
Auentado 0presue a causa de !os edeas3
S/e7+
Auentado 0a pesar de dorir en !a noc1e presenta sono!encia diurna
E2a-+ a$;mi1+
Depresi)o
3* ANTECEDENTES: A' A$2e1e-e$2e 5er+$a"e a' A$2e1e-e$2e Ge$era"e -
Vi4ie$-a -e ma2eria": No&!e. uenta con !uz, a'ua desa'@e. on $ 1a&itaciones para personas. Cria$.a -e a$ima"e: perros 0#3 'atos 0=3. Si2/a1i#$ e1+$#mi1a: !ase edia. A"ime$2a1i#$: Aparenteente &a!anceada? = coidas a! día, pescado 0'enera!ente 2 )eces8seana3, enestras 0= )eces8seana3, &astante frituras.
-
-
Ve2ime$2a: Adecuada. Re'u!ar estado de conser)aci/n e 1i'iene. E6er1i1i+ ;i1+: -edentario.
H
Ca$2i-a-
A"1+8+"
er)eza
6 )ez8 seana 1asta e&ria'arse
Ta!a1+
i'arros
6 ci'ari!!o8día, todos !os días
Dr+0a
Nie'a
&
Ca
-í
6 taza8día, todos !os días
!' A$2e1e-e$2e Fii+"#0i1+ -
Par2+: But/cico. Dearr+""+ Pi1+m+2ri.: Adecuado. Va1/$a: No refiere.
1' A$2e1e-e$2e Pa2+"#0i1+ -
Pre$a2a"e: No refiere Peri$a2a"e: No refiere P+$a2a"e: No refiere I$a$1ia: No refiere A-+"e1e$1ia: No refiere I$2er4e$1i+$e =/irúr0i1a: Nin'una. H+5i2a"i.a1i+$e 5re4ia: 9>?@3?9@): Procediiento de e"tracci/n de &iopsia rena!.
-
Me-i1ame$2+ -e /+ re1/e$2e:
-
Prednisona $9 ' en !a a%ana #9 ' en !a tarde. Losartán $9 '? = )eces por día. A!odipino 69 '? 7 a. a!cio.
Tra$/i+$e: Nie'a. C+$2a12+ 1+$ TBC: Nie'a.
-
E"imi$a1i#$ -e 5ar<i2+: Nie'a.
B' A$2e1e-e$2e ami"iare -
Ma-re: Aparenteente sana. Pa-re: Aparenteente sano. A!/e"+: fa!!eci/ por Csíndroe edeatoso. A!/e"a: 1ipertensi/n arteria!.
%* REVISIN ANAMNSICA POR SISTEMAS APARATOS -
Ca!e.a: Facie a&ota'ada. O6+: -in a!teraciones. O;-+: -in a!teraciones. Nari.: -in a!teraciones. Fari$0e: -in a!teraciones. Mama: -in a!teraciones C/e""+: Ausencia de do!or, ri'idez de nuca o tuoraciones. A' Re5ira2+ri+: -in a!teraciones. A' Car-i+4a1/"ar: -in a!teraciones. A' Ga2r+i$2e2i$a": -in a!teraciones A' Uri$ari+: -in a!teraciones. A' L+1+m+2+r: -in a!teraciones. S' Ner4i++: -in a!teraciones. O2r+: Bdea en ie&ros inferiores, orinas espuosas.
FUNCIONES VITALES:
Tem5era2/ra
=:.2 E
Fre1/e$1ia 1ar-ia1a
9 !atidos8inuto
Fre1/e$1ia re5ira2+ria 6> respiraciones8inuto P/"+
9 pu!saciones8inuto
Prei#$ ar2eria"
6=98>9
EAMEN GENERAL: •
A5e12+ Ge$era" Paciente con )enti!aci/n espontánea en aparente re'u!ar estado 'enera!, aparente re'u!ar estado de nutrici/n, aparente re'u!ar estado de 1idrataci/n, despierto, dec(&ito acti)o, co!a&ora con !a 1istoria, !(cido, orientado en espacio, persona tiepo .
•
Pie" A$e,+ Pie! 1idratada, ti&ia, tur'ente, e!ástica, tiepo de !!enado capi!ar # se'undos, ca&e!!o de &uena ip!antaci/n, u%as sin a!teraciones, no ict
•
Te6i-+ 1e"/"ar /!1/2<$e+ Distri&uido si
•
Si2ema O2e+mi+ar2i1/"ar: ono fuerza uscu!ar conser)ada, no do!or articu!ar, no f!o'osis, no edeas.
•
Si2ema Li$<2i1+ an'!ios !infáticos 0cer)ica!, su&andi&u!ar, su&entoniano, occipita!, preauricu!ar posauricu!ar3 no pa!pa&!es ni do!orosos.
EAMEN REGIONAL: •
Ca!e.a Cr<$e+: Noroc
•
Nari.: Perea&!e, sin des)iaci/n de ta&i;ue nasa!.
•
O;-+: onducto auditi)o e"terno perea&!e sin secreciones.
•
B+1a: entrada, a!ineada, !a&ios 1(edos, !en'ua papi!ada, ucosa ora! sin !esiones.
•
C/e""+: i!índrico, no adenopatías ni tuoraciones.
•
Mama: Auentadas de taa%o, sin presencia de tuoraciones ni otras a!teraciones.
•
A5ara2+ re5ira2+ri+
•
I$5e11i#$: /ra" si
A5ara2+ 1ar-i+4a1/"ar
I$5e11i#$ In'ur'itaci/n u'u!ar ne'ati)o, ausencia de c1o;ue de punta.
•
Pa"5a1i#$: Ausencia de t1ri!! frote pericárdico, ref!ujo
1epatou'u!ar ne'ati)o, pu!sos perif
A!-+me$: I$5e11i#$ A&doen si
Pa"5a1i#$: J!ando, depresi&!e, no do!oroso a !a pa!paci/n superficia! profunda, Mc Jurne ne'ati)o, Murp1 ne'ati)o, no se pa!pan asas ni )isceroe'a!ia.
•
A5ara2+ 0e$i2+&/ri$ari+: Pu%o percusi/n !u&ar? ne'ati)o. Punto renouretera! superior edio? ne'ati)o.
•
E,ame$ -e 2ir+i-e:
I$5e11i#$: no se e)idencia a'randaiento de tiroides. Pa"5a1i#$: no se e)idencia anora!idades.
•
Si2ema $er4i++ 1e$2ra": L(cido orientado en tiepo, espacio persona, no foca!izaci/n, no si'nos enín'eos, Ja&insK ne'ati)o, pares cranea!es sin a!teraciones, ref!ejo osteotendinoso a;ui!iano rotu!iano sin a!teraciones, !as'o 6$86$, fuerza uscu!ar conser)ada.
P"a$2eamie$2+ Si$-r#mi1+
S;$-r+me e-ema2++ Ca/a: Auento de )o!uen en ie&ros inferiores, superiores ca&eza, si'no de f/)ea positi)o.
S;$-r+me $er#2i1+ Ca/a: orinas espuosas presui&!eente este perdiendo proteínas por !a orina edeas.
P"a$2eamie$2+ -e 5r+!"ema
S;$-r+me 8i5er2e$i4+ Ca/a: presi/n arteria! 6298>9.
+rinas espuosas
Dia0$#2i1+ 5re/$2i4+ Partiendo de síndroe nefr/tico !as posi&!es causas serían?
P"a$ -e 2ra!a6+
A$<"ii a +"i1i2ar:
Heo'raa cop!eto A- AL ri'!ic
Dia0$#2i1+ i$a" Lupus eriteatoso sist<ico con nefropatía !(pica estadío IV
C+me$2ari+
L/5/ eri2ema2++ i2mi1+ )' Dei$i1i#$ B! !upus eriteatoso sist<ico 0LB-3 es una enferedad inf!aatoria cr/nica de natura!eza autoinune, de etio!o'ía desconocida en !a ;ue 1a da%o ce!u!ar tisu!ar por autoanticuerpos ;ue cursa con un ap!io espectro de anifestaciones c!ínicas. La enferedad es u!tisist<ica, aun;ue a! principio pueda afectarse s/!o un /r'ano. La aoría de pacientes si'uen una e)o!uci/n cr/nica presentan &rotes o e"acer&aciones de !a enferedad, interca!ados con períodos de inacti)idad.
9' I$1i-e$1ia Bn e! >9O de !as ocasiones afecta a ujeres en edad f
3' Ma$ie2a1i+$e 1";$i1a 3') S;$2+ma 0e$era"e' Inc!uen? astenia 095699O3 p7O en a!'(n oento de !a enferedad es un síntoa de su acti)idad3.
3'9 Ma$ie2a1i+$e 1/2<$ea B! !upus puede presentar (!tip!es anifestaciones cutáneas, pero 1a ;ue distin'uir a;ue!!as ;ue son específicas 0con 1istopato!o'ía típica de !upus3 !as inespecíficas, ;ue pueden aparecer en e! !upus sist<ico, pero ta&i
F+rma e5e1;i1a: •
L/5/ eri2ema2++ 1/2<$e+ 1r#$i1+ La !esi/n característica es una p!aca redondeada eriteatodescaati)a de ár'enes &ien definidos 0discoide3, ;ue sue!e !oca!izarse en zonas fotoe"puestas de !a cara, cuero ca&e!!udo parte a!ta de! tronco ;ue en su e)o!uci/n cura dejando cicatriz. B! porcentaje de casos ;ue e)o!uciona a un !upus sist<ico es inferior a! #9O.
•
L/5/ eri2ema2++ 1/2<$e+ /!0/-+
Las !esiones aparecen de fora s(&ita nora!ente !a e"posici/n so!ar sue!e ser e! desencadenante. Puede se'uir # patrones? !a fora anu!ar en !a ;ue 1a p!acas de creciiento centrífu'o ac!araci/n centra! ;ue curan sin dejar cicatriz !a fora psoriasifore donde !as p!acas no se ac!aran por !a parte centra!. B! $9O de !os pacientes desarro!!ará en e! transcurso de !a )ida !a fora sist<ica pero !a afectaci/n sue!e ser oderada, con poca afectaci/n rena! 8o neuro!/'ica. •
L/5/ eri2ema2++ 1/2<$e+ a0/-+ Bs e! característico de !as foras de afectaci/n sist<ica de! !upus. La !esi/n ás característica es e! eritea a!ar en a!as de ariposa. a&i
•
Vascu!itis !eucocitoc!ástica, fen/eno de Ranaud, ca!cinosis cutis, eritroe!a!'ia, po!icondritits cr/nica atrofiante, etc.
3'3 Ma$ie2a1i+$e mú1/"+e/e"2i1a B! >$O de !os pacientes presenta artra!'ias, ;ue son e! síntoa ás frecuente de !a enferedad. Por !o ;ue respecta a !a artritis Q!(pica, sue!e afectar a pe;ue%as articu!aciones ser si
3'% Ma$ie2a1i+$e re$a"e La afectaci/n rena! de! LB- es una de !as principa!es causas de or&i!idad orta!idad de esta enferedad. -u frecuencia c!ínica se sit(a a!rededor de! =95$9O.
3' Ma$ie2a1i+$e $e/r+5i/i<2ri1a Bntre !as anifestaciones neuro!/'icas centra!es destacan !a enferedad cere&ro)ascu!ar 0is;u<ica o 1eorrá'ica3, e! síndroe desie!inizante, !a cefa!ea 0i'ra%a3, !a epi!epsia, !a ie!opatía, !os trastornos de! o)iiento 0corea3, !a enin'itis as
3' Ma$ie2a1i+$e 1ar-i+4a1/"are
La afectaci/n ás frecuente es !a pericarditis, ;ue se puede dar en e! 29O de !os casos cua intensidad sue!e ser !e)e o oderada. Puede ser e! prier si'no de LB-. +tras afectaciones enos frecuentes serían !a iocarditis o !a endocarditis as
3' Ma$ie2a1i+$e 5/"m+$are B! pu!/n es un /r'ano ;ue sue!e )erse afectado con frecuencia en !as enferedades de! tejido conecti)o, pero entre e!!as es en e! !upus en !a ;ue se da con ás frecuencia. La p!euritis es !a afectaci/n de! aparato respiratorio ás co(n en e! !upus. Asiiso, se pueden dar cuadros de afectaci/n intersticia! difusa o de 1ipertensi/n pu!onar.
3' Ma$ie2a1i+$e 0a2r+i$2e2i$a"e -on anifestaciones poco frecuentes en e! !upus pueden inc!uir náuseas, )/itos, disfa'ia, ref!ujo 'astroesofá'ico do!or a&doina! por peritonitis as
3'> Ma$ie2a1i+$e 8ema2+"#0i1a oprenden di)ersas a!teraciones 1eato!/'icas coo !a aneia 1eo!ítica, !a !eucopenia, !a !infopenia !a tro&ocitopenia.
%' Cri2eri+ -ia0$#2i1+ Los criterios de c!asificaci/n e!a&orados por e! Aerican o!!e'e of R1euato!o' en 6># re)isados en 6>>7 fueron propuestos no coo fora de dia'n/stico, sino de c!asificaci/n de !os enferos de cara a !a rea!izaci/n de ensaos c!ínicos. Puede por e!!o ser correcto dia'nosticar a un paciente de LB- aun;ue no re(na e! ínio de criterios e"i'ido para su c!asificaci/n.
SLICC CLASIFICATION CRITERIA FOR SLE -e identifican 67 criterios. De&en cup!irse a! enos 2 criterios 0a! enos uno c!ínico otro inuno!/'ico3 / nefritis !(pica coo (nico criterio en presencia de ANA- / anti DNA de do&!e cadena. Las )entajas de !os nue)os criterios es ;ue periten ejor c!asificaci/n ;ue !os pre)ios 0!os de !a Aerican o!!e'e R1euato!o'3, a!canzando aor sensi&i!idad 0>2O frente a :O de !os anteriores criterios3 especificidad sii!ar 0>#O )s >=O3.
' Dia0$#2i1+ -iere$1ia"
' Tra2amie$2+ B! o&jeti)o de! trataiento es conse'uir !a reisi/n de !a enferedad esto es posi&!e en e! #$O de !os pacientes, peraneciendo uc1os de e!!os !i&res de enferedad durante uc1os a%os. •
Me-i-a 0e$era"e 5re4e$1i#$ Bn !os pacientes con LB- es fundaenta! e! reconociiento de !os &rotes de acti)idad !(pica su diferenciaci/n de infecciones, pro&!eas eta&/!icos, efectos secundarios de !os trataientos de otras pato!o'ías ;ue puedan tener !os pacientes. Muc1as )eces !a infecci/n !a acti)idad coe"isten en e! iso paciente , ante !a sospec1a c!ínica, si !a situaci/n de! paciente !o re;uiere se de&e iniciar trataiento epírico para a&as, )a!orando posteriorente, en funci/n de !os datos cop!eentarios !a e)o!uci/n, !a odificaci/n de! trataiento. +tras edidas de pre)enci/n de !os episodios de acti)idad inc!uen e! contro! de a;ue!!os factores ;ue pueden desencadenar &rotes de !a enferedad, coo !a e"posici/n so!ar, !a infecci/n e! e&arazo. Bs iportante !a e)a!uaci/n de !os factores de esti!o de )ida así coo !a orientaci/n so&re factores de ries'o de enferedad arteria! coronaria, inc!uidos ta&aco, o&esidad, 1iper!ipideia e 1ipertensi/n arteria!. B! uso de estatinas parece ser (ti!, no s/!o por su pape! en e! contro! de !a 1iperco!estero!eia ;ue a enudo padecen
estos pacientes, sino por su efecto a(n no &ien conocido en e! contro! de !a enferedad. La 1ipertensi/n de&e tratarse de fora a'resi)a con edidas faraco!/'icas no faraco!/'icas. Pueden uti!izarse todos !os fáracos anti1ipertensi)os e"cepto !os &eta5&!o;ueantes en pacientes con fen/eno de Ranaud. B"iste un inter
•
Ma$e6+ -e 5r+!"ema 1+$1re2+ S;$2+ma 0e$era"e La astenia, !a anore"ia, !a p
La fie&re por acti)idad !(pica puede ser &astante resistente a! trataiento a )eces re;uiere e! fraccionaiento en )arias toas de !a dosis diaria de esteroides.
Ma$ie2a1i+$e 1/2<$e+&m/1+a -e de&e e)itar !a e"posici/n a !a !uz u!tra)io!eta. Los pacientes de&en usar protectores so!ares potentes, so&reros ropa de an'a !ar'a. Las !esiones a'udas, coo e! eritea a!ar, e! e"antea en !u'ares de e"posici/n !as (!ceras ora!es de&en tratarse con antipa!(dicos, corticoides a dosis &ajas corticoides t/picos. Bstos de&en usarse con precauci/n a ;ue pueden causar atrofia cutánea. Bn 'enera! para !a cara de&en usarse !os enos potentes 0f!uocortina, 1idrocortisona3 para e! tronco !os de potencia edia 0c!o&etasona, f!uocino!ona, f!upaetasona3 a!ta 0&ec!oetasona, &etaetasona, &udesonida, deso"ietasona, dif!ucorto!ona, f!uc!oro!ona, f!uocinonido, f!uocorto!ona, eti!predniso!ona, oetasona, prednicar&ato3, para !as pa!as !os de potencia a!ta o u a!ta 0c!o&etaso!, dif!uorasona, 1a!cinonido, 1a!oetasona3. Bn ocasiones, !as !esiones cutáneas, especia!ente !as su&a'udas discoides, pueden ser resistentes a estos trataientos, en cuo caso, se puede auentar !a dosis de corticoides o ca&iar e! antipa!(dico. -i e! paciente no responde se pude usar azatioprina 06T$5#T$ '8K'8día3, dapsona 0dosis inicia! $9 '8día auentando a 69956$9 '8día3 o ta!idoida 06995299 '8día3. Las !esiones (nicas, especia!ente de !upus discoide, se pueden infi!trar con acet/nido de triacino!ona. Las (!ceras ora!es se pueden tratar !oca!ente con foru!aciones ;ue conten'an corticoides, en ocasiones asociadas a anest
Ar2ra"0ia&ar2ri2i B! trataiento inc!ue AINB, antipa!(dicos 8o esteroides a dosis &ajas. -i !a artritis es se)era predoina en e! cuadro c!ínico, se puede tratar con etotre"ato 0dosis seana!es de 7,$ ' a #$ ' ora! o su&cutáneo3, !ef!unoida 0695#9 '8día3, azatioprina u otros fáracos uti!izados en otros cuadros po!iarticu!ares cr/nicos.
Ma$ie2a1i+$e 5"e/r+&5/"m+$are
La p!euritis e! derrae p!eura! son anifestaciones de acti)idad de !a enferedad. Bn !os casos !e)es !os AINB pueden ser suficientes, aun;ue !o ás frecuente es ;ue precisen auento de dosis de esteroides. La asociaci/n de antipa!(dicos 8o co!c1icina pueden e)itar !as recaídas. Bn e! dia'n/stico diferencia! de !a neuonitis !(pica a'uda se inc!uen !a 1eorra'ia pu!onar, !a infecci/n, e! tro&oe&o!iso pu!onar !a to"icidad faraco!/'ica, aun;ue uc1as )eces es una ur'encia )ita! ;ue precisa trataiento epírico de todas estas posi&i!idades 1asta ;ue se !!e'a a un dia'n/stico e"acto. La neuonitis !(pica !a 1eorra'ia pu!onar precisan dosis a!tas de esteroides 065# '8K'8día3 8o &o!os de eti!predniso!ona junto con &o!os de cic!ofosfaida intra)enosa, inuno'!o&u!inas o p!asaf
Ma$ie2a1i+$e 1ar-i+4a1/"are Para !a pericarditis son )á!idas !as consideraciones encionadas para !a p!euritis. Raraente produce taponaiento cardíaco ;ue precise drenaje.
Ner+5a2;a "ú5i1a Bn todos !os casos de afectaci/n rena! se de&en instaurar edidas 'enera!es, fundaenta!ente e! contro! de !a tensi/n arteria! con IBA ;ue disinuen !a pro'resi/n de! da%o e&rano5intersticia!. B! trataiento &ásico de !a nefropatía !(pica !o constituen !os '!ucocorticoides junto con fáracos inunosupresores. Bn pacientes con '!oeru!onefritis esan'ia!, sue!e ser suficiente 9,$ '8*' de peso8día, ientras ;ue en !os casos 'ra)es de '!oeru!onefritis foca! o de '!oeru!onefritis pro!iferati)a difusa se re;uieren dosis a!tas 06 '8*' de peso8día3 8o &o!os de eti!predniso!ona 09,$56 '8día i) = días consecuti)os3 para o&tener un efecto ás rápido.
Ma$ie2a1i+$e $e/r+5i/i<2ri1a Las anifestaciones neuropsi;uiátricas de acti)idad !(pica !e)e, coo !a cefa!ea, !a depresi/n o cuadros !e)es, se pueden tratar con trataiento sintoático a )eces auento de !a dosis de esteroides. Las anifestaciones neuro!/'icas ás se)eras ;ue pueden coproeter !a )ida de! paciente se de&en tratar a'resi)aente con dosis a!tas de esteroides 0$995 6999 ' de eti!predniso!ona por &o!o3 8o con cic!ofosfaida
en &o!os 0$9956999 '8# de superficie corpora!3, adeás de trataiento sintoático con anticoicia!es, antipsic/ticos, antidepresi)os, ansio!íticos 8o trataiento psico!/'ico. -i e! paciente no responde, se pueden asociar inuno'!o&u!inas 0dosis ás e"tendidas 9T2 '8K'8día durante =5$ días3 8o p!asaf
Ma$ie2a1i+$e 8ema2+"#0i1a La !eucopenia, una )ez e"c!uida to"icidad faraco!/'ica, sue!e indicar acti)idad 'enera! de! LB- responde a su trataiento. La !infopenia ais!ada no precisa trataiento. La aneia 1eo!ítica es una anifestaci/n 'ra)e de! LB se trata con dosis a!tas de corticoides, a )eces inunosupresores, fundaenta!ente cic!ofosfaida. uando !a tro&openia es por acti)idad, si !as cifras son aores de #9.9995=9.999 p!a;uetas8= no sue!e re;uerir trataiento o sue!e responder a auento )aria&!e de !a dosis de esteroides. -i !as cifras son inferiores o aparecen si'nos de san'rado, se de&en adinistrar esteroides a dosis a!tas o en &o!os intra)enosos junto a 'aa'!o&u!inas 8o transfusi/n de p!a;uetas. -i a! &ajar !os corticoides !a cifra de p!a;uetas &aja, se puede asociar azatioprina, cic!ofosfaida ora! o intra)enosa, inuno'!o&u!inas endo)enosas 0=5$ días8es durante )arios eses3, danazo! 0#995 99 '8día3 o )incristina 06T2 '8#8se3.
La esp!enectoía resue!)e !a tro&openia en pacientes con LB- resistente a esteroides en un $9O de !os casos. -eis seanas antes se recoienda )acunar frente a neuococo, enin'ococo 1aeop1!us.
Pr+i"a,i -e "a i$e11i+$e Las infecciones si'uen siendo una de !as principa!es causas de or&iorta!idad en pacientes con LB-. B! dia'n/stico e! trataiento precoz son fundaenta!es. A!'unas estrate'ias para disinuir !as infecciones inc!uen? edidas de 1i'iene 0!a)ado de anos, 1i'iene &ucodenta!,
etc3 inunizaciones 0)acunaci/n anti'ripa! antineuoc/5 cica anua!3 profi!a"is anti&i/tica en pacientes ;ue reci&en a!tas dosis de esteroides e inunosupresores 0)a!orar en casos indi)idua!izados profi!a"is con isoniacida frente a tu&ercu!osis, trietopri5su!faeto"azo! tres )eces por seana o pentaidina ensua! in1a!ada coo profi!a"is de neuonía por Pneuocistis carinii en pacientes con !infopenia se)era3.
Neri2i "ú5i1a KNL* n #9 a $9O de !os pacientes con LB- presentan 1a!!az'os anora!es en e! urianá!isis o en !a funci/n rena! en e! curso teprano de !a enferedad, ientras ;ue un :9O de !os adu!tos 9O de !os ni%os desarro!!an enferedad c!ínica posteriorente. La proteinuria es e! 1a!!az'o doinante en !a NL está presente en casi todos !os pacientes con frecuencia pro'resa a síndroe nefr/tico. La 1eaturia icrosc/pica persistente es frecuente se puede encontrar entre un =#O un 9O, nunca se presenta coo una anifestaci/n ais!ada !a 1eaturia acrosc/pica es rara 06 a #O3. Los ci!indros en orina se presentan en un tercio de !os pacientes. La 1ipertensi/n arteria! se presenta en e! 6$O a $9O de !os pacientes con NL. La 1ipertensi/n arteria! es ás co(n en a;ue!!os ;ue presentan foras ás se)eras de NL 0c!ase IV, $$O3. B! $9O de !os pacientes cursan con una disinuci/n de! índice de fi!traci/n '!oeru!ar un auento en !os ni)e!es de creatinina s
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