-1BAB I PENDAHULUAN
Guillain Barre syndrome (GBS) adalah suatu sindroma klinis dari kelemahan akut ekstremitas tubuh, yang disebabkan oleh kelainan saraf tepi dan bukan oleh penyakit sistemis. John Lettsom, 1! , merupakan orang pertama yang mengangkat masalah neuropati perifer. "a mendeskripsikan penyakit ini sebagai akibat dari konsumsi alkohol yang berlebihan. #eskripsi ini tidak dapat memberikan bukti tentang adanya kelainan patologis maupun anatomis dari penderita. James Ja$kson, 1!%%, kembali mendeskripsikan penyakit ini sebagai alcoholic neuropathy neuropathy , namun tanpa kelainan patologis dan anatomis. &ada tahun 1!', Landry, mempublikasikan artkelnya yang berudul “ A note on acute ascending paralysis “ . *rtikel *rtikel ini ber$erita ber$erita tentang seorang pasien yang telah mengalami paralisis paralisis akut selama lebih dari ! hari, sebelum akhirnya akhirnya meninggal meninggal dunia. &aralisis ini meliputi meliputi kelemahan otot otot proksimal, proksimal, otot pernapasan, kelemahan dan kehilangan refleks, dan takikardi.
&aralisis ini dikenal dengan sebutan
Landry’s Landry’s paralysis paralysis.. ') +sler, 1!%, lebih terperin$i dengan apa yang disebutnya sebagai Acute sebagai Acute Febrile Polyneuritis. Polyneuritis. ) &ada tahun 11, 11, Guillain, Barre, dan Strohl Strohl mempublikasikan penelitian mereka yang yang berudul “ On a syndrome of radiculoneuritis with hyperalbuminosis of cerebrospinal fluid without a cellular reaction : Rema Remarks rks on the the clin clinic ical al char charac acte teris ristic ticss and and trac tracin ings gs of the the tend tendon onss refl refle ees es “ ! etiga etiga orang orang ini menemukan kelainan patologis patologis yaitu adanya disosiasi albuminositologi albuminositologi di dalam $airan serebrospinal dan disertai dengan radikuloneuritis. Guillain tetap berpendapat baha apa yang mereka bertiga kemukakan sebenarnya adalah Landry’ adalah Landry’ss paralysis . paralysis . /ahun 1%, #raganes$u dan 0laudian memberi nama penyakit ini sebaga sebagaii "uillain # $arre %yndrome. %yndrome . Sebab mengapa mengapa Strohl Strohl tidak diikutser diikutsertakan takan sampai sampai saat ini belum diketahui. ') BAB II TINJAUAN PUSTAKA Definisi Guillain Barre syndrome ( GBS ) adalah suatu kelainan sistem kekebalan tubuh manusia yang
menyerang menyerang bagian dari susunan saraf tepi dirinya sendiri
)
dengan karekterisasi berupa kelemahan atau
arefleksia arefleksia dari saraf motorik yang sifatnya sifatnya progresif. elainan elainan ini kadang kadang kadang uga menyerang menyerang saraf sensoris, otonom, maupun susunan saraf pusat.
)
Etiologi elemahan dan paralisis yang teradi pada GBS disebabkan karena hilangnya myelin, material yang
memb membun ungk gkus us
saraf saraf..
2ila 2ilang ngny nyaa
myeli myelin n
ini ini
diseb disebut ut demy demyeli elini nisas sasi. i.
#emy #emyeli elini nisas sasii
meny menyeb ebab abka kan n
penghantaran impuls oleh saraf tersebut menadi lambat atau berhenti sama sekali. GBS menyebabkan inflamasi dan destruksi dari myelin dan menyerang beberapa saraf. +leh karena itu GBS disebut uga *$ute "nflammatory #emyelinating &olyradi$uloneuropathy (*"#&) 1,%)
-%&enyebab teradinya inflamasi dan destruksi pada GBS sampai saat ini belum diketahui. *da yang menyebutkan kerusakan tersebut disebabkan oleh penyakit autoimun. %,) &ada sebagian besar kasus, GBS didahului oleh infeksi yang disebabkan oleh 3irus, yaitu 4psteinBarr 3irus, $o5sa$kie3irus, influen6a3irus, e$ho3irus, $ytomegalo3irus, hepatitis3irus, dan 2"7. 1,',!) Selain 3irus, penyakit ini uga didahului oleh infeksi yang disebabkan oleh bakteri seperti 0ampyloba$ter Jeuni pada enteritis, 8y$oplasma pneumoniae, Spiro$haeta , Salmonella, Legionella dan , 8y$oba$terium /uber$ulosa.
1,',!,1%)
9 3aksinasi seperti B0G, tetanus, 3ari$ella, dan hepatitis B 9 penyakit sistemik seperti
kanker, lymphoma, penyakit kolagen dan sar$oidosis 9 kehamilan terutama pada trimester ketiga 9 pembedahan dan anestesi epidural.
!,1%)
"nfeksi 3irus ini biasanya teradi % : ; minggu sebelum timbul
GBS .1<) Patofisiologi "nfeksi , baik yang disebabkan oleh bakteri maupun 3irus, dan antigen lain memasuki sel S$hann dari saraf dan kemudian mereplikasi diri. ') *ntigen tersebut mengakti3asi sel limfosit /. Sel limfosit / ini mengakti3asi proses pematangan limfosit B dan memproduksi autoantibodi spesifik. ;) *da beberapa teori mengenai pembentukan autoantibodi , yang pertama adalah 3irus dan bakteri mengubah susunan sel sel saraf sehingga sistem imun tubuh mengenalinya sebagai benda asing. /eori yang kedua mengatakan baha infeksi tersebut menyebabkan kemampuan sistem imun untuk mengenali dirinya sendiri berkurang. *utoantibodi ini yang kemudian menyebabkan destruksi myelin ') bahkan kadang kadang uga dapat teradi destruksi pada a5on. ) /eori lain mengatakan baha respon imun yang menyerang myelin disebabkan oleh karena antigen yang ada memiliki sifat yang sama dengan myelin. 2al ini menyebabkan teradinya respon imun terhadap myelin yang di in3asi oleh antigen tersebut. ') #estruksi pada myelin tersebut menyebabkan sel sel saraf tidak dapat mengirimkan signal se$ara efisien, sehingga otot kehilangan kemampuannya untuk merespon perintah dari otak dan otak menerima lebih sedikit impuls sensoris dari seluruh bagian tubuh.
)
Epidemiologi #i *merika Serikat, insiden teradinya GBS berkisar antara <,; : %,< per 1<<.<<< penduduk. ) GBS merupakan a non sesasonal disesae dimana resiko teradinya adalah sama di seluruh dunia
pada pada semua iklim. &erke$ualiannya adalah di 0ina , dimana predileksi GBS berhubungan dengan 0ampyloba$ter euni, $enderung teradi pada musim panas. GBS dapat teradi pada semua orang tanpa membedakan usia maupun ras. "nsiden keadian di seluruh dunia berkisar antara <, : 1, per 1<<.<<< penduduk. "nsiden ini meningkat sealan dengan bertambahnya usia. GBS merupakan penyebab paralisa akut yang tersering di negara barat. ;,) *ngka kematian berkisar antara ' : 1< =. &enyebab kematian tersering adalah gagal antung dan gagal napas. esembuhan total teradi pada > yang permanen. )
°
penderita GBS. *ntara ' : 1< = sembuh dengan $a$at
-Gejala klinis GBS merupakan penyebab paralisa akut yang dimulai dengan rasa baal, parestesia pada bagian
distal dan diikuti se$ara $epat oleh paralisa ke empat ekstremitas yang bersifat asendens 1,,!,11). &arestesia ini biasanya bersifat bilateral.1,%) ?efelks fisiologis akan menurun dan kemudian menghilang sama sekali. %,1<)
erusakan saraf motorik biasanya dimulai dari ekstremitas baah dan menyebar se$ara progresif !), dalam hitungan am, hari maupun minggu, ) ke ekstremitas atas, tubuh dan saraf pusat. erusakan saraf motoris ini ber3ariasi mulai dari kelemahan sampai pada yang menimbulkan @uadriplegia fla$id. eterlibatan saraf pusat , mun$ul pada '< = kasus, biasanya berupa facial diplegia. !) elemahan otot pernapasan dapat timbul se$ara signifikan 1%) dan bahkan %< = pasien memerlukan bantuan 3entilator dalam bernafas.
%,!)
*nak anak biasanya menadi mudah terangsang dan progersi3itas kelemahan dimulai dari
menolak untuk beralan, tidak mampu untuk beralan, dan akhirnya menadi tetraplegia . 1) erusakan saraf sensoris yang teradi kurang signifikan dibandingkan dengan kelemahan pada otot. Saraf yang diserang biasanya proprioseptif dan sensasi getar. !) Geala yang dirasakan penderita biasanya berupa parestesia dan disestesia pada e5tremitas distal. kelemahan otot yang teradi.
')
11)
?asa sakit dan kram uga dapat menyertai
terutama pada anak anak. ?asa sakit ini biasanya merupakan manifestasi
aal pada lebih dari '<= anak anak yang dapat menyebabkan kesalahan dalam mendiagnosis. ,!) elainan saraf otonom tidak arang teradi dan dapat menimbulkan kematian. elainan ini dapat menimbulkan takikardi, hipotensi atau hipertensi, aritmia bahkan cardiac arrest , facial flushing , sfin$ter yang tidak terkontrol, dan kelainan dalam berkeringat. 11) 2ipertensi teradi pada 1< : < =
pasien
sedangkan aritmia teradi pada < = dari pasien. 1<) erusakan pada susunan saraf pusat dapat menimbulkan geala berupa disfagia, kesulitan dalam berbi$ara, ) dan yang paling sering ( '<= ) adalah bilateral facial palsy! ;) Geala geala tambahan yang biasanya menyertai GBS adalah kesulitan untuk mulai B*, inkontinensia urin dan al3i, konstipasi, kesulitan menelan dan bernapas, perasaan tidak dapat menarik napas dalam, dan penglihatan kabur &blurred 'isions(! ) adang-kadang kelumpuhan Landry atau GuillainBarrA-Strohl sindrom, bersifat akut polineuropati , gangguan yang mempengaruhi sistem saraf perifer . /erke$il kelumpuhan , aal kelemahan pada kaki dan tangan dan bermigrasi menuu bagasi, merupakan geala yang paling khas, dan beberapa subtipe mengakibatkan perubahan sensasi atau nyeri serta disfungsi dari sistem saraf otonom . 2al ini dapat menyebabkan komplikasi yang mengan$am ia, terutama ika otot-otot pernapasan yang terkena atau ika ada sistem saraf otonom keterlibatan. &enyakit ini biasanya dipi$u oleh infeksi.
#iagnosis biasanya dibuat oleh studi konduksi saraf dan dengan studi tentang $airan $erebrospinal . #engan pengobatan yang tepat dengan imunoglobulin intra3ena atau plasmapheresis , bersama-sama dengan peraatan suportif, mayoritas akan sembuh sepenuhnya. Guillain-BarrA arang teradi, pada 1-% kasus per 1<<.<<< orang per tahun, namun merupakan penyebab paling umum dari akut non-trauma yang
-; berhubungan kelumpuhan di dunia. Sindrom ini dinamai dokter &eran$is Georges Guillain dan Jean *le5andre Barre , yang menggambarkannya pada tahun 11. 4nam subtipe yang berbeda dari sindrom Guillain-BarrA ada •
Akt demielinasi inflamasi poline!opati (*"#&) adalah bentuk paling umum dari GBS, dan
istilah ini sering digunakan se$ara sinonim dengan GBS. 2al ini disebabkan oleh respon auto-imun diarahkan terhadap sel S$hann membran. •
"ille! #is$e! s%nd!ome (8CS) merupakan 3arian langka GBS. /erhitung sekitar '= dari kasus
GBS, ia meuudkan sebagai turun kelumpuhan , melanutkan dalam urutan kebalikan dari bentuk yang lebih umum dari GBS. "ni biasanya mempengaruhi mata otot pertama dan menyaikan dengan tiga serangkai ophthalmoplegia , ataksia , dan arefle5ia . /he ataksia dominan mempengaruhi kiprah dan batang, dengan anggota badan yang relatif terhindar. *nti-GD1b antibodi yang hadir dalam <= kasus. •
Akt &e!moto! ne!opati aksonal (*8*E), uga dikenal sebagai sindrom lumpuh 0ina,
menyerang motorik node ?an3ier dan la6im di 0ina dan 8eksiko . 2al ini mungkin disebabkan oleh respon auto-imun diarahkan terhadap a5oplasm dari saraf perifer . &enyakit ini mungkin musiman dan pemulihan bisa $epat. *nti-antibodi G#1a yang hadir. *nti-G# antibodi yang ditemukan lebih sering di *8*E. •
Akt ne!opati moto!ik senso!ik aksonal (*8S*E) mirip dengan *8*E tetapi uga
mempengaruhi saraf sensorik dengan kerusakan aksonal yang parah. Seperti *8*E, itu mungkin disebabkan oleh respon auto-imun diarahkan terhadap a5oplasm saraf perifer. &emulihan lambat dan sering tidak lengkap. •
Ne!opati panatonomi' akt adalah 3arian yang paling langka GBS, kadang-kadang disertai
dengan ensefalopati . 2al ini terkait dengan tingkat kematian yang tinggi, karena keterlibatan kardio3askular, dan terkait disritmia . Geala yang sering teradi meliputi gangguan berkeringat, kurangnya pembentukan air mata, fotofobia , kekeringan hidung dan mukosa mulut, gatal dan mengelupas kulit, mual , disfagia , dan sembelit yang tidak hilang dengan obat pen$ahar atau bergantian dengan diare. *al geala nonspesifik dari kelesuan, inisiatif kelelahan, sakit kepala, dan penurunan yang diikuti oleh geala otonom termasuk ringan ortostatik, mengaburkan 3isi, sakit perut, diare, kekeringan mata, dan terganggu berkemih . Geala yang paling umum saat onset terkait dengan intoleransi ortostatik, serta disfungsi pen$ernaan dan sudomotor (Suare6 et al 1;.). parasimpatik penurunan (sakit perut, muntah, sembelit, ileus, retensi urin, pupil tidak reaktif dilatasi, hilangnya akomodasi) uga dapat diamati. •
Bi'ke!staff s &atang otak ensefalitis (BB4) adalah 3arian lanut dari sindrom Guillain-BarrA. 2al
ini ditandai dengan onset akut ophthalmoplegia, ataksia, gangguan kesadaran, hyperrefle5ia atau tanda Babinski itu . &eralanan penyakit dapat monophasi$ atau remitting-kambuh. Besar, lesi hyperintense teratur terletak terutama di batang otak, terutama di pons , otak tengah dan medulla, dielaskan dalam literatur. 8eskipun presentasi aal yang parah, BB4 biasanya memiliki prognosis yang baik. 8agneti$
-'resonan$e imaging (8?") memainkan peran penting dalam diagnosis BB4. Seumlah besar pasien telah BB4 terkait aksonal Guillain-BarrA, menunukkan baha dua gangguan yang erat terkait dan membentuk spektrum kontinu. Tanda dan gejala Gillain Ba!!e s%nd!ome
elainan ini ditandai oleh kelemahan simetris yang biasanya mempengaruhi anggota tubuh bagian baah pertama, dan $epat berkembang dalam mode menaik. &asien umumnya melihat kelemahan di kaki mereka, meuudkan sebagai Fkaki karetF atau kaki yang $enderung untuk gesper, dengan atau tanpa dysesthesias (mati rasa atau kesemutan). Sebagai kelemahan berlangsung atas, biasanya selama periode am untuk hari, lengan dan otot aah uga menadi terpengaruh. Sering, semakin rendah saraf kranial mungkin akan terpengaruh, menyebabkan bulbar kelemahan, oropharyngeal dysphagia (air liur, atau kesulitan menelan dan atau menaga alan napas terbuka) dan kesulitan pernapasan. ebanyakan pasien memerlukan raat inap dan sekitar <= memerlukan bantuan 3entilasi untuk pengobatan /ipe "" kegagalan pernapasan . H'I kelemahan aah uga umum. 4ye kelainan gerakan tidak sering terlihat di as$ending GBS, tetapi fitur yang menonol dalam 3arian 8iller-Cisher.
ehilangan sensori, ika ada, biasanya mengambil bentuk kehilangan proprio$eption (rasa posisi) dan arefle5ia (hilangnya lengkap refleks tendon dalam), fitur penting dari GBS. 2ilangnya rasa sakit dan sensasi temperatur biasanya ringan. &adahal, nyeri merupakan geala umum di GBS, menyaikan sebagai nyeri yang mendalam, biasanya dalam otot melemah, yang pasien dibandingkan dengan rasa sakit dari o3ere5er$ising. Eyeri ini adalah self-terbatas dan dapat diobati dengan standar analgesik . kandung kemih dapat teradi disfungsi pada kasus yang berat, tetapi biasanya bersifat sementara.
#alam kasus yang parah GBS, hilangnya otonom fungsi umum, meuudkan sebagai fluktuasi luas dalam tekanan darah , hipotensi ortostatik (penurunan tekanan darah pada berdiri, yang menyebabkan peningkatan risiko keruntuhan), dan aritmia antung .
elumpuhan akut pada Guillain-BarrA mungkin berhubungan dengan saluran natrium memblokir faktor dalam $airan $erebrospinal (0SC). "su-isu signifikan yang melibatkan garam intra3ena dan administrasi air dapat teradi tak terduga pada kelompok pasien ini, sehingga S"*#2 , penyebab rendahnya kadar natrium dalam darah.
Pen%e&a& Gillain Ba!!e s%nd!ome
Semua bentuk Guillain-BarrA adalah penyakit autoimun , karena respon imun terhadap antigen asing (seperti agen infeksius) yang salah sasaran pada aringan syaraf tuan rumah sebaliknya, fenomena yang disebut mimikri molekuler . Sasaran serangan kekebalan tersebut dianggap gangliosides , senyaa alami
-hadir dalam umlah besar pada manusia aringan saraf perifer. ang paling umum yg infeksi bakteri 0ampyloba$ter euni , diikuti oleh sitomegalo3irus (087). Eamun, <= kasus tidak memiliki diketahui penyebabnya. Beberapa kasus mungkin dipi$u oleh 3irus influen6a , atau reaksi kekebalan terhadap 3irus influen6a. *da peningkatan keadian sindrom Guillain-BarrA setelah imunisasi influen6a selama pandemi flu babi 1.-1., Eamun, epidemiologi Studi seak itu telah menunukkan baik yang sangat ke$il peningkatan risiko imunisasi berikut (di baah 1 kasus tambahan per uta 3aksinasi) atau tidak ada peningkatan risiko.
2asil akhir dari ini autoimun menyerang saraf perifer adalah kerusakan pada myelin , lapisan isolasi lemak dari saraf, dan blok konduksi saraf, yang menyebabkan kelumpuhan otot yang mungkin disertai dengan sensorik atau otonom gangguan.
#alam kasus ringan, saraf akson (bagian melakukan panang ramping saraf) fungsi tetap utuh dan pemulihan bisa $epat ika remyelination teradi. #alam kasus yang parah, kerusakan aksonal teradi, dan pemulihan tergantung pada regenerasi aringan ini penting. Sekitar !<= dari pasien memiliki mielin kerugian, dalam %<= sisanya, $iri patologis adalah akson loss.
Guillain-BarrA, tidak seperti gangguan seperti multiple s$lerosis (8S) dan penyakit Lou Gehrig (*LS), adalah gangguan saraf perifer dan tidak pada saraf menyebabkan kerusakan umum ke otak atau sumsum tulang belakang.
#iagnosis GBS biasanya tergantung pada temuan seperti perkembangan pesat dari kelumpuhan otot, arefle5ia, tidak adanya demam, dan a$ara menghasut kemungkinan. *nalisis $airan serebrospinal (melalui pungsi lumbal tulang belakang ) dan tes elektrodiagnostik saraf dan otot (seperti studi konduksi saraf) adalah tes umum diperintahkan dalam diagnosis GBS.
Pengjian Gillain Ba!!e s%nd!ome
#alam $airan serebrospinal , temuan karakteristik termasuk albumino-sitologi disosiasi. Sebagai laan penyebab infeksi, ini merupakan tingkat protein tinggi (1<<-1<<< mg dL), tanpa umlah sel yang menyertainya meningkat (adanya pleo$ytosis ). Sebuah peningkatan berkelanutan umlah sel darah putih dapat mengindikasikan diagnosis alternatif seperti infeksi.
4lektromiografi (48G) dan studi konduksi saraf (E0S) mungkin menunukkan laten$y distal berkepanangan, perlambatan konduksi, blok konduksi, dan dispersi temporal potensial senyaa tindakan dalam kasus demielinasi. Gelombang C dan 2-refleks mungkin berkepanangan atau tidak ada. Jarum 48G
-sering normal dalam kasus akut. 8engurangi, perekrutan neuropatik pada otot yang lemah dapat dilihat. Cibrilasi akan terlihat pada arum 48G ika ada beberapa $edera aksonal setelah sampai ; minggu. erusakan aksonal primer, temuan termasuk mengurangi amplitudo potensial aksi tanpa perlambatan konduksi.
K!ite!ia Gillain Ba!!e s%nd!ome
Citur yang diperlukan untuk diagnosis adalah kelemahan progresif di kaki dan lengan dan sering arefle5ia (tidak adanya refleks tendon dalam).
Citur yang sangat mendukung diagnosis adalah perkembangan geala selama hari sampai ; minggu, simetri relatif geala, geala sensorik ringan atau tanda-tanda, keterlibatan saraf kranial (kelemahan terutama bilateral otot aah), disfungsi otonom, nyeri (sering hadir), konsentrasi tinggi protein dalam 0SC, dan khas fitur elektrodiagnostik
Citur yang harus meningkatkan keraguan tentang diagnosis termasuk disfungsi paru parah dengan kelemahan anggota gerak yang terbatas pada onset, tanda-tanda sensorik berat dengan kelemahan terbatas pada disfungsi onset, kandung kemih atau usus saat onset, demam saat onset, tingkat sensorik taam, perkembangan lambat dengan kelemahan terbatas tanpa pernapasan eterlibatan (polineuropati demielinasi inflamasi subakut atau 0"#& lebih mungkin), ditandai persisten asimetri kelemahan, kandung kemih persisten atau disfungsi usus, meningkatkan umlah sel-sel mononuklear di 0SC (K'< 1< L), dan sel polimorfonuklear di 0SC
Pengo&atan Gillain Ba!!e s%nd!ome
&eraatan pendukung adalah landasan keberhasilan pengelolaan pada pasien akut. . &erhatian terbesar adalah kegagalan pernafasan karena kelumpuhan diafragma, otot yang paling penting untuk bernafas "ntubasi mungkin diperlukan bila ada bukti kegagalan akan datang dari otot-otot pernapasan - ketika kapasitas 3ital (70) kurang dari %< ml kg, dengan kekuatan inspirasi negatif (E"C) kurang negatif (yaitu, lebih dekat ke nol) dari -%' $m2 % +, lebih dari <= penurunan baik 70 atau E"C dalam aktu %; am, perkembangan yang $epat dari gangguan, atau ketidakstabilan otonom.
&engobatan selanutnya terdiri dari men$oba untuk mengurangi serangan tubuh pada sistem saraf, baik oleh plasmapheresis , penyaringan antibodi keluar dari aliran darah, atau dengan pemberian imunoglobulin intra3ena ("7"G), untuk menetralisir antibodi berbahaya dan penyakit peradangan yang menyebabkan. edua pengobatan sama-sama efektif dan kombinasi dari keduanya adalah tidak signifikan lebih baik daripada sendiri. Glukokortikoid belum ditemukan efektif dalam GBS. &engobatan biasanya dimulai segera
-!setelah diagnosis dibuat. &lasmapheresis 2astens pemulihan bila digunakan dalam aktu ; minggu dari timbulnya geala. "7"G memiliki khasiat setara dengan plasmapheresis ketika dimulai dalam aktu % minggu dari timbulnya geala, dan memiliki lebih sedikit komplikasi. "7"G biasanya digunakan pertama karena kemudahan profil administrasi dan keamanan. &enggunaan imunoglobulin intra3ena bukan tanpa resiko, kadang-kadang menyebabkan hepatitis, atau dalam kasus yang arang teradi, gagal ginal ika digunakan selama lebih dari lima hari.
Setelah fase akut, pengobatan sering terdiri dari rehabilitasi dengan bantuan dari tim multidisiplin untuk fokus pada peningkatan akti3itas hidup sehari-hari (*#L). /erapis okupasi dapat menaarkan peralatan (seperti kursi roda dan alat pemotong khusus) untuk membantu pasien men$apai kemerdekaan *#L. Cisioterapi membantu untuk memperbaiki gerakan fungsional, menghindari kompensasi berbahaya yang mungkin memiliki efek negatif dalam angka panang. *da uga beberapa bukti yang mendukung fisioterapi dalam membantu pasien dengan sindrom Guillain-BarrA kembali kekuatan, daya tahan, dan kualitas gait, serta membantu mereka men$egah kontraktur , luka baring , dan kesulitan kardiopulmoner. &idato dan bahasa terapis membantu mendapatkan kembali kemampuan berbi$ara dan menelan, terutama ika pasien diintubasi atau menerima trakeostomi .
P!ognosis Gillain Ba!!e s%nd!ome
&emulihan biasanya dimulai setelah minggu keempat dari teradinya gangguan. Sekitar !<= dari pasien memiliki pemulihan lengkap dalam beberapa bulan sampai satu tahun, meskipun temuan minor mungkin bertahan, seperti arefle5ia . Sekitar '-1<= sembuh dengan $a$at berat, dengan sebagian besar kasus tersebut melibatkan bermotor proksimal dan kerusakan aksonal sensorik dengan ketidakmampuan regenerasi aksonal. 8eskipun semua perbaikan dalam peraatan dan suportif, angka kematian masih sekitar %-= bahkan di unit peraatan intensif terbaik. #i seluruh dunia, tingkat kematian beralan sedikit lebih tinggi (;=), sebagian besar karena kurangnya ketersediaan peralatan pendukung kehidupan selama dataran panang berlangsung empat sampai enam minggu, dan dalam beberapa kasus sampai dengan satu tahun, ketika 3entilator diperlukan di terburuk kasus. Sekitar '-1<= dari pasien memiliki satu atau lebih kambuh akhir, dalam hal ini mereka kemudian diklasifikasikan sebagai memiliki polineuropati demielinasi inflamasi kronis (0"#&). ' = pasien dengan GBS dapat bertahan hidup dengan ' = diantaranya sembuh total. elemahan ringan atau geala sisa seperti dropfoot dan postural tremor masih mungkin teradi pada sebagian pasien. ,1<)
elainan ini uga dapat menyebabkan kematian , pada ' = pasien, yang disebabkan oleh gagal napas dan aritmia. %,) Geala yang teradinya biasanya hilang minggu setelah geala pertama kali timbul . )
- = pasien dengan GBS dapat mengalami relaps yang lebih ringan beberapa tahun setelah onset pertama. &4 dapat mengurangi kemungkinan teradinya relapsing inflammatory polyneuropathy. 1%)
Caktor prognosis yang buruk termasuk usia di atas ;< tahun, riayat penyakit diare sebelumnya, memerlukan dukungan 3entilator, tinggi anti-G81 titer , dan miskin atas tungkai kekuatan otot. Peme!iksaan #isik &ada pemeriksaan neurologis ditemukan adanya kelemahan otot yang bersifat difus dan
paralisis.
)
?efleks tendon akan menurun atau bahkan menghilang. Batuk yang lemah dan aspirasi
mengindikasikan adanya kelemahan pada otot otot inter$ostal. /anda rangsang meningeal seperti perasat kernig dan kaku kuduk mungkin ditemukan. ?efleks patologis seperti refleks Babinsky tidak ditemukan. ) Peme!iksaan Pennjang &ada pemeriksaan $airan $erebrospinal didapatkan adanya kenaikan kadar protein ( 1 : 1,' g dl )
tanpa diikuti kenaikan umlah sel. eadaan ini oloeh Guillain, 11, disebut sebagai disosiasi albumin sitologis.1,,',.!) &emeriksaan $airan $erebrospinal pada ;! am pertama penyakit tidak memberikan hasil apapun uga. enaikan kadar protein biasanya teradi pada minggu pertama atau kedua. ebanyakan pemeriksaan L0S pada pasien akan menunukkan umlah sel yang kurang dari 1< mm
;,,)
pada kultur
L0s tidak ditemukan adanya 3irus ataupun bakteri 1) Gambaran elektromiografi pada aal penyakit masih dalam batas normal, kelumpuhan teradi pada minggu pertama dan pun$aknya pada akhir minggu kedua dan pada akhir minggu ke tiga mulai menunukkan adanya perbaikan. 1<) &ada pemeriksaan 48G minggu pertama dapat dilihat adanya keterlambatan atau bahkan blok dalam penghantaran impuls , gelombang C yang memanang dan latensi distal yang memanang
;,,,1<)
.Bila
pemeriksaan dilakukan pada minggu ke %, akan terlihat adanya penurunan potensial aksi (08*&) dari beberapa otot, dan menurunnya ke$epatan konduksi saraf motorik. ) &emeriksaan 8?" akan memberikan hasil yang bermakna ika dilakukan kira kira pada hari ke 1 setelah timbulnya geala. 8?" akan memperlihatkan gambaran $auda e@uina yang bertambah besar. 2al ini dapat terlihat pada '= kasus GBS. ) &emeriksaan serum 0 biasanya normal atau meningkat sedikit . Biopsi otot tidak diperlukan dan biasanya normal pada stadium aal. &ada stadium lanut terlihat adanya dener'ation atrophy. 1) K!ite!ia diagnostik GBS men!t T$e National Institte of Ne!ologi'al and (ommni'ati)e Diso!de!s and St!oke * NIN(DS+ ;) Geala utama 1. elemahan yang bersifat progresif pada satu atau lebih ekstremitas dengan atau tanpa disertai ata5ia %. *refleksia atau hiporefleksia yang bersifat general Geala tambahan 1. &rogresi3itas dalam aktu sekitar ; minggu
- 1< %. Biasanya simetris . *danya geala sensoris yang ringan ;. /erkenanya SS&, biasanya berupa kelemahan saraf fa$ialis bilateral '. #isfungsi saraf otonom . /idak disertai demam . &enyembuhan dimulai antara minggu ke % sampai ke ; &emeriksaan L0S 1. &eningkatan protein %. Sel 8E M 1< ul &emeriksaan elektrodiagnostik 1. /erlihat adanya perlambatan atau blok pada konduksi impuls saraf Geala yang menyingkirkan diagnosis 1. elemahan yang sifatnya asimetri %. #isfungsi 3esi$a urinaria yang sifatnya persisten . Sel &8E atau 8E di dalam L0S K '<ul ;. Geala sensoris yang nyata
Diagnosis &anding GBS harus dibedakan dengan beberapa kelainan susunan saraf pusat seperti myelopathy, dan
poliomyelitis. &ada myelopathy ditemukan adanya spinal cord syndrome dan pada poliomyelitis kelumpuhan yang teradi biasanya asimetris, dan disertai demam. ;, !, 11, 1% ) GBS uga harus dibedakan dengan neuropati akut lainnya seperti porphyria, diphteria, dan neuropati to5i$ yang disebabkan karena kera$unan thallium, arsen, dan plumbum ;, 11 ) elainan neuromuscular )unction seperti botulism dan myasthenia gra3is uga harus dibedakan dengan GBS. &ada botulism terdapat keterlibatan otot otot e5trao$$ular dan teradi konstipasi. Sedangkan pada myasthenia gra3is teradi ophtalmoplegia. ;, ! 1% ) 8yositis uga memberikan geala yang mirip dengan GBS, namun kelumpuhan yang teradi sifatnya paro5ismal. &emeriksaan 0& menunukkan peningkatan sedangkan L0S normal
;, 11)
Penatalaksanaan &asien pada stadium aal perlu diraat di rumah sakit untuk terus dilakukan obser3asi tanda tanda
3ital. 1) 7entilator harus disiapkan disamping pasien sebab paralisa yang teradi dapat mengenai otot otot pernapasan dalam aktu %; am. etidakstabilan tekanan darah uga mungkin teradi. +bat obat anti hipertensi dan 3asoakti3e uga harus disiapkan . 1,;) &asien dengan progresi3itas yang lambat dapat hanya diobser3asi tanpa diberikan medikamentosa. 1)
&asien dengan progresi3itas $epat dapat diberikan obat obatan berupa steroid. 1) Eamun ada pihak yang mengatakan baha pemberian steroid ini tidak memberikan hasil apapun uga. Steroid tidak dapat memperpendek
lamanya
penyakit,
mengurangi
paralisa
yang
teradi
maupun
memper$epat
penyembuhan.;,1%) Plasma echange therapy (&4) telah dibuktikan dapat memperpendek lamanya paralisa dan meper$epat teradinya penyembuhan. Naktu yang paling efektif untuk melakukan &4 adalah dalam % minggu setelah mun$ulnya geala. ?egimen standard terdiri dari ' sesi ( ;< : '< ml kg BB) dengan saline
- 11 dan albumine sebagai penggantinya. &erdarahan aktif, ketidakstabilan hemodinamik berat dan septikemia adalah kontraindikasi dari &4 1,;,1%) *ntra'enous inffusion of human *mmunoglobulin ( "7"g ) dapat menetralisasi autoantibodi patologis yang ada atau menekan produksi auto antibodi tersebut. "7"g uga dapat memper$epat katabolisme "gG, yang kemudian menetralisir antigen dari 3irus atau bakteri sehingga / $ells patologis tidak terbentuk. &emberian "7"g ini dilakukan dalam % minggu setelah geala mun$ul dengan dosis <,; g kg BB hari selama ' hari. &emberian &4 dikombinasikan dengan "7"g tidak memberikan hasil yang lebih baik dibandingkan dengan hanya memberikan &4 atau "7"g. 1,, ;,,1%) Cisiotherapy uga dapat dilakukan untuk meningkatkan kekuatan dan fleksibilitas
otot setelah
paralisa. ;,,1%) 2eparin dosis rendah dapat diberikan unutk men$egah teradinya trombosis . 11) Komplikasi omplikasi yang dapat teradi adalah gagal napas, aspirasi makanan atau $airan ke dalam paru,
pneumonia, meningkatkan resiko teradinya infeksi, trombosis 3ena dalam, paralisa permanen pada bagian tubuh tertentu, dan kontraktur pada sendi.
)
BAB III PENUTUP
Guillain : Barre Syndrome merupakan penyakit serius dengan angka kesakitan dan kematian yang $ukup tinggi. Nalaupun tersedia adanya "0O, 3entilator, dan terapi imunomodulator spesifik, sekitar ' = dari pasien GBS dapat mengalami kematian dan 1% = tidak dapat beralan tanpa bantuan selama ;! minggu setelah geala pertama mun$ul %< = pasien akan tetap hidup dengan memiliki geala sisa. Selama ini para peneliti tetap men$ari alternatif yang paling baik dan paling efektif dari &4 dan "7"g, dan para dokter harus dapat mengenali geala GBS sehingga dapat menegakkan diagnosis sedini mungkin &enegakan diagnosis lebih dini akan memberikan prognosis yang lebih baik.
