GIANT CELL TUMOR OF BONE (Radinal Irwinsyah, Supriyati)
I .PENDAHULUAN .PENDAHULUAN
Giant Cell Tumor atau oesteoclastoma adalah tumor yang relatif jarang, ditandai dengan adanya sel giant multinuklear . Jenis tumor ini biasanya dianggap sebagai tumor jinak. GCT, yang paling sering terjadi pada epiphysis tulang panjang, merupakan tumor jinak yang meluas kaya akan sel raksasa osteoklastik . Sering terjadi pada usia 20 sampai 40 tahun. Dalam klasifikasi tumor jaringan lunak dan tulang yang diajukan oleh World Health Organization tahun 2002, GCT jaringan lunak saat ini diklasifikasikan dalam kelompok tersendiri. ( 1,2,3) Cooper pertama kali melaporkan Giant Cell Tumor di abad ke -18, pada tahun 1940, Jaffe dan Lichtenstein mendefinisikan Giant Cell Tumor lebih ketat untuk membedakannya dari tumor lainnya .(6). aetiopathogenetic awal awal tumo tumorr sel sel raksa raksasa sa dari dari tulan tulang g (GCT (GCTB) B) adala adalah h membingungkan: Ini menunjukkan karakteristik klinis yang kompleks dan dapat didefin didefinisi isikan kan sebaga sebagaii neoplas neoplasma ma jinak jinak tetapi tetapi secara secara lokal lokal agresif agresif . Ia memilik memilikii potensi yang kuat untuk kekambuhan lokal, bahkan ketika itu cukup reseksi. Di atas segalanya, segalanya, GCTB adalah salah satu langka 'jinak' tumor yang dapat tumbuh secara intavas intavaskul kuler er dan menimb menimbulk ulkan an metasta metastasis sis jauh. jauh. Meskipu Meskipun n potens potensii ini, masih masih diangg dianggap ap sebaga sebagaii neoplas neoplasma ma jinak. jinak. Selain Selain itu, pertumb pertumbuha uhan n intrava intravasku skular lar tidak tidak menunjukkan korelasi yang signifikan dengan kemampuan untuk bermetastasis. (1) Sebag Sebagian ian besa besarr tumor tumor sel sel raksa raksasa sa terjad terjadii pada pada tulan tulang g panja panjang ng,, tibia tibia proksimal, distal femur, radius distal, dan humerus bagian proksimal, meskipun Giant Cell Tumor ini juga telah dilaporkan dapat terjadi pada sakrum, kalkaneus, serta tulang kaki. Tumor ini biasanya muncul di metafisis dari lempeng epifisis. Pada Pada umumny umumnyaa tumor tumor ini menye menyebab babkan kan destruk destruksi si dari dari tulang tulang,, lokal lokal metasta metastasis, sis, metastasis ke paru-paru, serta kelenjar getah bening (jarang), atau bertransformasi kearah keganasan (jarang) .(6,7). Beberapa pasien dengan metastase paru memiliki lesi paru progresif yang mengak mengakibat ibatkan kan kematia kematian, n, meskipu meskipun n fakta fakta bahwa bahwa pemerik pemeriksaa saan n histolo histologi gi tetap tetap menunjukkan tumor jinak. Angka kematian keseluruhan dari penyakit untuk pasien
1
dengan metastase paru adalah sekitar 15% pasien dengan lesi rekuren (berulang) atau lesi primer yang tampil agresif roentgenographically (stadium 3) berada pada resiko tinggi untuk metastase paru.
(16)
II. EPIDEMIOLOGI DAN INSIDEN a. Epidemiologi
Tumor ini mewakili sekitar 20% dari tumor jinak tulang primer.
(8)
.Kebanyakan
dijumpa dijumpaii pada pada usia usia 20-40 20-40 tahun tahun jarang jarang ditemuk ditemukan an pada pada anak-ana anak-anak. k. Insiden Insiden di Amerika Serikat dan Eropa, GCT mewakili sekitar 5% dari seluruh tumor primer tulang dan 21% dari semua tumor jinak tulang. Di cina, GCT ditemukan 20% merupakan tumor tulang primer. Wanita lebih sering menderita GCT dibandingkan dengan laki-laki.(10) b. Insiden
Gambar 1. Distribuasi GCT sesuai dengan umur. (Dikutip dari kepustakaan 25 )
Gambar 2. Distribusi GCT sesuai dengan jenis kelamin. (dikutip dari kepustakaan 25 )
Jenis tumor tulang primer memiliki bentuk jinak dan ganas. Bentuk (non-kanker) jinak yang paling umum. Tumor sel raksasa tulang biasan biasanya ya mempen mempengar garuhi uhi kaki kaki (biasan (biasanya ya dekat dekat lutut) lutut) atau tulang tulang lengan lengan orang orang dewasa muda dan setengah baya. Mereka tidak sering menyebar ke tempat yang jauh, tetapi cenderung untuk kembali di mana mereka mulai setelah operasi (ini dise disebu butt keka kekamb mbuh uhan an loka lokal) l).. Hal Hal ini ini dapa dapatt terj terjad adii bebe bebera rapa pa kali kali.. Denga engan n kekambuhan masing-masing, tumor menjadi lebih mungkin untuk menyebar ke bagian lain dari tubuh. Jarang, Giant Cell Tumor menyebar ke bagian lain dari tubuh tanpa terlebih dahulu berulang secara lokal. Hal ini terjadi dalam bentuk (kanker) ganas dari tumor.
(20)
2
Gambar 3. lokasi GCT pada epiphysis. (dikutip dari kepustakaan 23)
III. ANATOMI
Sistem rangka dapat dibagi menjadi dua bagian menurut fungsinya, yaitu pertam pertamaa kerang kerangka ka aksial aksial yang yang terdiri terdiri dari dari tulang tulang kepala kepala (craniu (cranium m atau tulang tulang tengkorak), leher (tulang hyoid dan vertebra), dan tulang rusuk, tulang dada, tulang belakang belakang dan sakrum. sakrum. Kedua Kedua kerangka kerangka appendikular appendikular yang terdiri dari tulang limbs, termasuk tulang bahu dan tulang pubis. (17) Kerangka Kerangka terdiri dari tulang rawan dan tulang. tulang. Tulang Tulang rawan adalah bentuk dari jaringan ikat yang membentuk bagian dari kerangka dimana lebih fleksibel. Tulang adalah organ vital yang berfungsi untuk alat gerak pasif, proteksi alat dalam tubuh, permukaan tubuh, metabolisme kalsium dan mineral dan organ hemopoetik. Tulang juga merupakan jaringan ikat yang dinamis yang selalu diperbarui melalui proses remodeling yang terdiri dari proses resorpsi formasi. Dengan proses resorpsi, bagian tulang yang tua dan rusak akan dibersihkan dan diganti oleh tulang yang baru melalui proses formasi. Proses resorpsi dan formasi selalu berpasangan. Dalam keadaan normal, massa tulang yang diresoprsi akan sama dengan massa tulang yang diformasi, sehingga terjadi keseimbangan. Pada pasien osteoporosis, proses lebih aktif aktif diband dibandingk ingkan an formas formasi, i, sehing sehingga ga terjadi terjadi defisit defisit massa massa tulang tulang dan tulang tulang menjadi semakin tipis dan perforasi. (12,13,17)
3
Kebanyakan tulang mulai keluar sebagai tulang rawan. Tubuh kemudian meletakkan kalsium turun ke tulang rawan untuk membentuk tulang. Setelah tulang terbe terbentu ntuk, k, tula tulang ng rawan rawan bebe beberap rapaa mung mungki kin n tetap tetap berad beradaa di ujun ujungn gnya ya untuk untuk bertind bertindak ak sebagai sebagai bantala bantalan n antara antara tulang. tulang. Tulang Tulang rawan rawan ini, bersam bersamaa dengan dengan ligamen dan beberapa jaringan lain terhubung untuk membentuk tulang sendi. Pada orang dewasa, tulang rawan terutama ditemukan pada akhir beberapa tulang sebagai bagian dari sendi. Hal ini juga terlihat di tempat di dada di mana tulang rusuk memenuhi sternum (tulang dada) dan di bagian wajah. Trakea (tenggorokan), laring (kotak suara), dan bagian luar telinga adalah struktur lain yang mengandung tulang rawan.(4) Dalam beberapa tulang sumsum hanya jaringan lemak. Sumsum di tulang lainnya lainnya adalah adalah campur campuran an dari sel-sel lemak lemak dan darah pemben pembentuk tuk sel. Darah Darah pembentuk sel menghasilkan sel darah merah, sel darah putih, dan platelet darah. Sel-s Sel-sel el lain lain dalam dalam sums sumsum um terma termasu suk k sel-s sel-sel el plas plasma ma,, fibro fibrobl blas as,, dan dan sel-s sel-sel el retikuloendotelial.Sel dari salah satu jaringan dapat berkembang menjadi kanker (4)
Gambar 4 . Anatomi Tulang Panjang . (dikutip dari kepustakaan 4)
Pada Giant Cell Tumor sebagian besar terjadi ditulang panjang, misalnya tibia proksimal, distal femur, radius distal, dan humerus bagian proksimal. Femur adalah tulang terpanjang dan terberat dalam tubuh. Itu mengirimkan berat badan dari dari tula tulang ng pingg pinggul ul untuk untuk tibia tibia ketik ketikaa sese seseora orang ng berd berdiri iri.. Panj Panjang angnya nya sekit sekitar ar
4
seperempat dari tinggi orang tersubur. Femur terdiri dari poros (tubuh) dengan dua ujung. Bagian proksimal dari femur terdiri dari kepala, leher dan dua trochanters. (17)
IV PATOFISIOLOGI PATOFISIOLOGI
Giant cell tumor pada tumor pada tulang terjadi secara spontan. Mereka tidak diketahui apakah terkait dengan trauma, faktor lingkungan, lingkungan, atau diet. Pada kasus-kasus kasus-kasus yang jarang, mereka mungkin berhubungan dengan hiperparatiroidisme. (9) Dalam Beberapa Beberapa penelitian penelitian pembentukan pembentukan GCT ada beberapa beberapa faktor yang menetukan, pertama yaitu adanya perubahan siklin, dimana siklin memainkan peran penting dalam mengatur perjalanan membagi sel melalui pos pemeriksaan penting dalam siklus sel. Karena perubahan dari beberapa siklin, terutama siklin D1, telah terlibat dalam perkembangan neoplasma, para peneliti memeriksa 32 kasus GCT pada pada tulang tulang panjang panjang untuk untuk amplifi amplifikas kasii gen siklin siklin D1 dan overeks overekspres presii protein protein menggunakan diferensial polymerase diferensial polymerase chain reaction dan imunohistokimia, masingmasing.(11) Kedua, Kedua, adanya evaluasi Immunohisto Immunohistokimia kimia yang terkait dengan ekspresi ekspresi micr micro ophta phtalm lmia ia yang yang meru merupa paka kan n fakt faktor or tran transk skri rips psii dala dalam m lesi lesi gian giantt cell cell.. Microphtalmia terkait dengan faktor transkripsi (Mitf), anggota subfamili heliksloop-helix faktor transkripsi, biasanya dinyatakan dalam oesteoklas mononuklear dan multinu multinukle klear, ar, terlibat terlibat dalam dalam differe differensia nsiasi si termina terminall oesteo oesteoklas klas.. Disfun Disfungsi gsi aktivitas oesteoklas yang menghasilkan ekspresi Mitf yang abnormal serta telah terlibat terlibat oesteop oesteoporo orosis. sis. Sejuml Sejumlah ah sel giant giant lainnya lainnya dari berbag berbagai ai jenis jenis termas termasuk uk oesteo oesteoklas klas sepert sepertii sel-sel sel-sel giant giant terlihat terlihat dalam dalam berbag berbagai ai tumor, tumor, secara secara tradisio tradisional nal dianggap berasal monosit, terlihat dalam berbagai tulang dan lesi extraosseus
(11)
Ketiga Ketiga adalah adalah sel stroma. stroma. Sel stroma stroma Fibrob Fibroblas lastlik tlike, e, yang yang selalu selalu hadir hadir sebagai komponen dari tumor sel raksasa pada tulang (GCT), dapat diamati dikedua sampel in vivo dan kultur. Meskipun mereka diasumsikan untuk memicu proses kanker kanker di GCT, GCT, histoge histogenes nesis is sel stroma stroma GCT adalah adalah kurang kurang diketahui. diketahui. Hal ini diketahui bahwa sel batang mesenchymal (MSC) dapat berkembang ke oesteoblas. Bukti telah disajikan bahwa sel-sel stroma GCT juga dapat mengembangkan untuk oeste oesteob oblas las.. Sebu Sebuah ah kone koneks ksii antara antara MSC MSC dan sel sel stro stroma ma GCT GCT dicar dicarii deng dengan an
5
menggunakan 2 pendekatan laboratorium yang berbeda
(11)
V DIAGNOSIS
Untuk menetapkan diagnosis tumor tulang diperlukan beberapa hal, yaitu : Va. Anamnesis Anam Anamne nesis sis pent penting ing artiny artinyaa untu untuk k meng mengeta etahui hui riway riwayat at kelai kelaina nan n atau atau traum traumaa
sebelumnya. Perlu pula ditanyakan riwayat keluarga apakah ada yang menderita penyakit yang sejenis misalnya diafisial yang bersifat herediter. Beberapa hal yang perlu diperhatikan dalan anamnesis adalah : 1. Umur : Umur pendertita sangat penting untuk diketahui karena banyak tumor tulang tulang yang yang mempun mempunyai yai kekhasa kekhasan n dalam dalam umur umur terjadi terjadinya, nya, misalny misalnyaa giant giant cell tumor jarang jarang ditemukan dibawah umur 20 tahun. 2. Lama Lama dan dan perk perkem emba bang ngan an (pro (progr gres esif ifit itas as)) tumo tumorr : tumo tumorr jina jinak k bias biasan anya ya berkembang secara perlahan dan apabila terjadi perkembangan yang cepat dalam waktu waktu singkat singkat atau suatu tumor tumor yang yang jinak jinak tiba-tiba tiba-tiba menjadi menjadi besar besar maka maka perlu perlu dicurigai adanya keganasan. 3. Nyer Nyerii : nyer nyerii merup merupak akan an kelu keluhan han utama utama pada pada tumo tumorr ganas ganas.. adan adanya ya nyeri nyeri menu menunju njukk kkan an tand tandaa eksp ekspan ansi si tumo tumorr yang yang cepa cepatt dan dan pene peneka kanan nan ke jaring jaringan an sekitarnya, perdarahan atau degenerasi. 4. Pemb Pemben engk gkak akan an : kada kadang ng-k -kad adan ang g pend pender erit itaa meng mengel eluh uhka kan n adan adanya ya suat suatu u pembengkakan dimana pembengkakan ini bisa timbul secara perlahan-lahan dalam jangka waktu yang lama dan bisa juga secara tiba-tiba.
(10)
Vb. Gambaran Klinis
Gejala utama yang ditemukan berupa nyeri serta pembengkakan terutama pada lutut dan mungkin ditemukan ditemukan efusi sendi serta gangguan gangguan gerakan pada sendi. Mungkin juga penderita datang berobat dengan gejala-gejala fraktur (10%). Dapat juga terjadi pembesaran massa secara lambat. Lebih dari tiga per empat pasien
6
tercatat mengalami pembengkakan pada lokasi tumor. Keluhan lain yang jarang terjadi adalah kelemahan, keterbatasan gerak sendi dan fraktur patologis.
(9)
Pada Pada peme pemerik riksa saan an fisik fisik dapat dapat ditem ditemuk ukan an mass massaa yang yang keras keras dan dan nyer nyerii ditemukan pada lebih dari 80% pasien. Disuse Atrophy , efusi pada persendian atau hangat pada lokasi tumor. Pada GCT dibagi menjadi beberapa grade atau staging :
Stage I : - Benign latent dari giant cell tumor. - Tidak ada aktivitas agrasif lokal. Stage II : - Benign active giant cell tumor. - Pada pencitraan terlihat gambaran alterasi struktur tulang cortikal Stage III : - Tumor lokal agresif. - Pada Pada pencitr pencitraan aan terlihat terlihat gambar gambaran an lesi lesi litik mengel mengeliling ilingii medula medula dan kortek kortekss tulang. - Tumor dapat melewati korteks dan penetrasi ke jaringan lunak.(18)
Gambar 5. gambaran klinis GCT. (dikutip dari kepustakaan 24)
Vc . gambaran radiologi -Foto Polos
Pemerik Pemeriksaan saan radiolo radiologi gi merupa merupakan kan salah salah satu satu pemerik pemeriksaan saan yang yang penting penting dalam dalam meneg menegak akka kan n diag diagno nosi siss pada pada GCT. GCT. Gamb Gambara aran n Radio Radiolo logi gi yang yang biasa biasa didapatkan pada GCT adalah :
7
- Tampak daerah radiolusen pada ujung tulang dengan batas yang tidak tegas. - Ada zona transisi antara tulang normal dan patologik, biasanya kurang dari 1 cm. - Lesi biasanya ekstentrik, bersifat ekspansif sehingga korteks menjadi tipis. (10)
- Sebag Sebagian ian besa besarr tumo tumorr sel sel raksa raksasa sa terja terjadi di pada pada tula tulang ng panja panjang ng (liha (lihatt gamb gambar ar baw bawah ah), ), dan dan hamp hampir ir semu semuaa bera berada da di akhi akhirr arti artiku kula larr tula tulang ng.. Kete Keterl rlib ibat atan an metaphyseal metaphyseal dapat terjadi pada pasien skeletally belum menghasilkan. menghasilkan. Situs umum umum meliput meliputii tibia tibia proksi proksimal, mal, femur femur distal, distal, radius radius distal, distal, humeru humeruss proksi proksimal mal dan, dan, meskipun tumor sel raksasa juga telah dilaporkan terjadi pada tulang kemaluan, kalkaneus, dan kaki .(6)
Gambar Gambar 6. AP7.Proksimal AP pergelangan Femur (dikutip tangan kiri. dari kepustakaan (dikutip dari 6) kepustakaan 6 )
Gambar 8. kiri radiograf AP bahu kanan. Gambar 9. radiograf AP lulut 21 (dikutip dari kepustakaan 6)
Radiograf anteroposterior menunjukkan lesi litik septate di lokasi subarticular femur proksimal. Setelah kuretase dari tumor sel raksasa, infeksi dikembangkan, dan penyisipan manik antibiotik
Tumor mor
sel sel
raks raksas asaa
pada tulang belakang (lihat di atas) jarang terjadi terjadi dan hitunga hitungan n
Radiograf anteroposterior anteroposterior dari pergelangan tangan kiri menunjukkan lesi litik lebih luas dalam posisi subarticular dari ulna distal, yang khas untuk tumor sel raksasa. Radiograf anteroposterior bahu kanan Radiograf anteroposterior lutut menunjukkan fraktur patologis melalui menunjukkan fraktur patologis melalui tumor selsel raksasa di di humerus proksimal. tumor raksasa femur distal. Tumor Tumor melibatkan kedua subarticular epiphysis dan meluas ke permukaan meta metaph ph sis. sis.
Gambar 10 .Radiograf lateral dari vertebra L3 menunjukkan tumor sel raksasa sebagai lesi litik di tubuh vertebral, dengan perluasan tulang dan internal septa (dikutip[ dari kepustakaan 6)
hanya 5% dari tumor sel raksasa. Sakrum adalah lokasi yang paling umum. Pasien dengan dengan tumor ini cenderung cenderung sedikit lebih muda dibandingkan dibandingkan dengan tumor dalam
8
kerangka apendikular. Lokasi di tulang belakang dapat bervariasi, tapi tumor yang paling umum melibatkan tubuh vertebral. Pada radiografi, tumor dapat dilihat di bidang penghancuran tubuh vertebral dengan invasi elemen posterior. Tumor bisa menyeb menyebabk abkan an kolaps kolaps vertebr vertebraa dan kompr kompresi esi tulang tulang belakan belakang, g, terutama terutama ketika ketika melibatkan unsur-unsur posterior.
(6)
- CT-scan
Pemeriksaan CT-scan meningkatkan deteksi adanya fraktur kortikal yang menipis, patologis, reaksi periosteal, menetukan lokasi secara akurat, massa soft tissue. CT juga membantu mengkonfirmasi adanya mineralisasi di GCT, meskipun pembentukan kalus yang berhubungan dengan penyembuhan fraktur patologis dapat dilihat.(14)
Gambar 11. CT scan perut menunjukkan massa berkembang yang muncul dari salah satu tulang rusuk kiri. Temuan histologis menunjukkan bahwa massa adalah tumor sel raksasa. (dikutip dari kepustakaan 6)
9
Gambar 12 . CT scan tumor sel raksasa ulna distal potongan koronal. Temuan radiografi menunjukkan lesi subarticular diperluas. (dikutip dari kepustakaan 6)
- MRI
Pemeriksaan MRI ini dapat membantu menentukan tingkat destruksi tumor, serta serta dapat dapat diindi diindikas kasii bila tumor tumor telah telah mengik mengikis is kortek kortekss dan memung memungkin kinkan kan penentuan apakah ada struktur neurovaskular yang terlibat, dan juga membantu mengevaluasi penetrasi di subkondrial
(11).
Gamb Gambar ar T1 pada pada tumo tumorr sel sel raksa raksasa sa dapat dapat menu menunju njukk kkan an karak karakter terist istik ik siny sinyal al inten intensit sitas as heter heterog ogen en atau atau homo homoge gen. n. Inte Intensi nsita tass siny sinyal al biasa biasany nyaa renda rendah h atau atau menengah, menengah, tetapi daerah intensitas sinyal tinggi, yang disebabkan oleh perdarahan. perdarahan. (6)
Gambar T2 memperlihatkan, heterogen rendah ke intensitas sinyal menengah yang terlihat di daerah padat tumor (lihat gambar di bawah). Hemosiderin terdeteksi di lebih dari 63% tumor sel raksasa, dan kehadirannya mungkin adalah hasil dari extravasated sel darah merah ditambah dengan fungsi fagositik dari sel-sel tumor (6)
10
Gambar 13. T2-potongan koronal MRI pergelangan tangan menunjukkan tumor sel raksasa terletak di posisi subarticular dalam radius distal. Lesi adalah heterogen dan hyperintense. (dikutip dari kepustkaan 6)
Daerah kistik yang umum dan dipandang sebagai daerah intensitas sinyal tinggi di T2-tertimbang gambar. Cairan-cairan tingkat dapat dilihat, seperti pada gambar di bawah. Edema Peritumoral jarang terjadi tanpa adanya fraktur. Tumor biasanya heterogen meningkatkan dengan pemberian intravena bahan kontras.
(6)
Gambar 14. T2- potongan aksial MRI lutut menunjukkan beberapa cairan-cairan tingkat dalam tumor sel raksasa dari femur distal. (dikutip dari kepustakaan 6)
Vd.
gambaran
histopatologi
11
Pada pemeriksaan mikroskopis, mikroskopis, ada banyak sel-sel giant multinuklear. multinuklear. Selsel stroma adalah sel-sel mononuklear homogen dengan bentuk sekitar atau bulat telur, inti besar dan nukleolus tidak jelas. Inti dari sel stroma yang identik dengan inti dalm sel-sel giant, sebuah fitur yang membedakan tumor sel raksasa dari lesi lain yang juga mengandung mengandung sel-sel sel-sel raksasa. Fitur lain dari tumor sel raksasa adalah bahwa sel-sel giant mungkin berisi sel inti yang berukuran sangat besar. Dalam beberapa beberapa tumor, sel-sel giant dapat dipandang melanda melanda inti lebih besar dari stroma. (15)
Campuran dari empat komponen dapat dibedakan: - spindled berbentuk bulat dan sel mononuklear, - osteoklastik tipe raksasa sel dan pembuluh darah kecil. (8)
Gambar 15 . GCTB menampilkan menampilkan tiga komponen komponen penting, yaitu, sel-sel raksasa berinti, sel stroma dan fokus besar perdarahan (H & E x 100). B. Banyak sel raksasa berinti banyak menghirup darah pada sebuah teluk hemoragik dalam GCTB (H & E x 100). C. Kecil aneurysmally melebar kapal dengan bidang perdarahan dan tersebar sel-sel raksasa berinti banyak sekitar dalam GCTB (H & E x 100). D. Merah sel dice dicern rna a oleh oleh selsel-se sell raksa raksasa sa dalam dalam GCTB GCTB (H & E x 400) 400).. E. Inte Intera raks ksii anta antara ra perdarahan dan sel raksasa (H & E x 400). F. aspirasi jarum halus sitologi dari GCTB a. Berinti raksasa sel dengan menelan sel darah merah. Juga mencatat beberapa sel raksasa berinti tunggal (monosit) (H & E x 400). (dikutip dari kepustakaan 5)
Sel-sel berbentuk gelendong mononuklear dianggap sebagai neoplastik pada hasil dari mikroskop elektron dan kultur sel. Asal dari jenis sel masih belum diketahui,
12
tetap tetapii didu diduga ga beras berasal al dari dari sel sel strom stromaa primi primitif tif mese mesench nchym ymal al.. Angk Angkaa mitos mitosis is konvensional terbatas pada sel mononuklear. Jika bentuk atipikal atau atypia nuklir kuat kuat dicatat, dicatat, keganas keganasan an sarkoma sarkomatou touss sekund sekunder er hampir hampir selalu selalu hadir. hadir. Peruba Perubahan han sekunder dapat hadir seperti deposito osteoid, fokus fibrosis, koleksi sel berbusa atau degenerasi kistik. Sekunder tulang pembentukan pembentukan kista aneurismal aneurismal hadir dalam 6,5% dari kasus. Kebanyakan ini dibatasi untuk pasien yang lebih muda (rata-rata 14 tahun) dan rendah tumor raksasa kelas histologis sel.
(8)
Gambar 16. Campuran dari tiga komposit komponen seluler tumor: spindle tumoral sel mononuklear berbentuk, reaktif sel mononuklear dan sel-sel bulat jenis difus tersebar osteoklas raksasa. Perhatikan bahwa mitosis secara ketat terbatas pada jenis sel yang pertama. (dikutip dari kepustkaan 15)
VI. DIAGNOSIS BANDING 1. Aneurysma bone cyst Kelainan ini bukan neoplasma. neoplasma. Etiologinya Etiologinya tidak diketahui, diketahui, diduga diduga karena
adanya kelainan vaskular yang disebabkan oleh gangguan sirkulasi darah. Kira-kira 70% lesi ini dijumpai pada usia 5-20 tahun. Kelainan ini juga dapat ditemukan pada tiap bagian dari skelet. Pada tulang panjang biasanya terletak di daerah metafisis. (10,21)
Gambaran radiologinya tampak daerah yang radiolusen pada tulang yang memberi kesan adanya destruksi tulang. Lesi ini bersifat ekspansif, korteks menjadi sangat tipis dan mengembung keluar. Gambaran sangat mirip dengan giant cell tumor. Batas dari lesi nya tegas dan sering kali disertai tepi skelerotik; sifat-sifat ini
13
penting untuk membedakannya dengan giant cell tumor yang mempunyai batas tidak tegas. (10,21)
Gambar 17. sebuah kista tulang tulang aneurismal pada seorang seorang gadis 14-tahun. Ini radiograf anteroposterior fibula proksimal menunjukkan menunjukkan lesi geografis dengan> dengan> 1 cm perluasan dari dari shell kortikal (panah). (panah). (dikutip dari kepustakaan 26)
2. Kondroblastoma Kondroblastoma Kondro Kondrobla blasto stoma ma adalah adalah tumor tumor jinak jinak di epifisi epifisiss kartila kartilago go dan umumn umumnya ya
muncul di tulang panjang tubular, terjadi pada pasien 10 sampai25 tahun. Lebih sering terjadi pada laki-laki. Biasanya terjadi pada epifisis dari distal dan proksimal femur, femur, proksi proksimal mal tibia tibia dan proksi proksimal mal humeru humerus, s, tempat tempat yang yang biasa biasa juga juga terkena terkena adalah talus, calcaneus dan patella. Biasanya pasien datang dengan dengan sakit didaerah yang lokasinya jelas, ada pembengkakan, sendi kaku dan gerakan terbatas (19,20)
Gambaran radiologisnya : tampak sebagai bayangan radiolusent, biasanya berbe berbentu ntuk k bund bundar ar deng dengan an batas batas yang yang tegas. tegas. Kada Kadang ng tampa tampak k ping pinggi gira ran n yang yang skerotik. Kalsifikasi terdapat pada kira-kira 50%.
(10)
14
Gambar 18. Chrondroblastoma pada seorang gadis 16-tahun. Sebuah radiograf anteroposterior femur distal menunjukkan lesi litik kelas IA yang kemungkinan mengandung matriks chondroid (dikutip dari kepustakaan 26)
Gambar 19. CT aksial dari lesi yang sama mudah menunjukkan dot-seperti kasar, popcorn seperti mineralisasi matriks chondroid. (dikutip dari kepustakaan 26
3. NonFibroma ( Fibroxanthoma) Fibroxanthoma)
ossifying
NonNon- ossifyi ossifying ng Fibrom Fibromaa atau Fibrox Fibroxanth anthoma oma adalah adalah tumor tumor jinak jinak yang
15
asimto asimtomati matik k umumny umumnyaa terjadi terjadi pada pada anak-a anak-anak. nak. Gambara Gambaran n mikros mikroskop kopik, ik, suatu suatu fibroma nonossifying terdiri dari sel spindle (fibrous). Sekitar 20% dari semua anak memiliki lesi ini, paling sering di tulang paha posterior distal. Jika seorang anak beranjak dewasa, lesi cenderung menghilang
(20,22)
Radio Radiogr grafi afi menu menunju njukk kkan an lesi lesi dist distal al tibia tibia meta metafis fisis is deng dengan an scall scallopi oping ng endo endost stea eall mini minima mal, l, yang yang tida tidak k jara jarang ng pada pada tumo tumorr jina jinak k late laten. n. Namu Namun, n, itu itu mencerminkan mencerminkan pertumbuhan pertumbuhan episode sebelumnya. sebelumnya. Margin antara lesi dan tulang di sekitarnya berbeda. Tepi sklerotik yang di definisikan dengan baik menunjukkan bahw bahwaa tumo tumorr seka sekaran rang g mini minima mall aktif aktif.. Kuran Kurangn gnya ya miner minerali alisa sasi si inter internal nal yang yang menunjukkan bahwa lesi baik di jaringan cairan atau fibrosa
(22)
Gambar 20. Nonossifying fibroma dari tibia distal pada seorang gadis 9 tahun. Tepi dibatasi klasik dari lesi geografis terlihat pada radiograf anteroposterior tibia distal. Lesi memiliki margin sklerotik dengan ekspansi kortikal minim, membuat lesi IA kelas (dikutip dari kepustakaan 26)
VII . PENATALAKSANAAN - Terapi Bedah Tera Terapi pi yang yang disa disara rank nkan an untu untuk k GCT GCT jari jaring ngan an luna lunak k adal adalah ah deng dengan an
16
melakukan eksisi luas sampai tepi sayatan bebas tumor. Rekurensi lokal pada GCT jaringan lunak sekitar 12% dan kemungkinan metastasis sangat kecil. Rekurensi pada umumnya umumnya ditemukan pada kasus tepi sayatan tidak bebas tumor. Oleh karena pada pada pasien pasien ini telah telah dilaku dilakukan kan eksisi dengan dengan tepi tepi sayatan sayatan bebas tumor tumor maka maka diharap diharapkan kan rekuren rekurensi si ataupun ataupun kemung kemungkin kinan an metasta metastasis sis pada pada pasien pasien ini dapat dapat dihindari.
(2).
Kuretase tumor juga umumnya dilakukan. Teknik ini meyebabkan
sebuah lubang di tulang yang dapat diisi dengan graft tulang. Tulang dapat diambil dari bagian lain dari tubuh pasien sendiri (autograft) atau dari mayat ( allograft). Jika Jika pengoba pengobatan tan terbatas terbatas pada pada kuretas kuretase, e, tumor tumor bisa bisa kembali kembali (kambu (kambuh) h) sampai sampai dengan 45% dari waktu kuretase tersebut. Penggunaan dari semen tulang, bukan dari bone graft tingkat kekambuhannya sedikit.
(9)
Lebih Lebih kompl kompleks eks pengha penghapus pusan an tumor tumor dan rekons rekonstru truksi ksi kadang kadang-kad -kadang ang memerlukan situasi dimana tumor telah menyebabkan kerusakan yang berlebihan atau terulang (9)
- Terapi non bedah.
Terap Terapii radias radiasii merup merupak akan an pilih pilihan an peng pengob obata atan n non non opera operasi si yang yang telah telah terbukti efektif. Namun, hal ini dapat mengakibatkan pembentukan kanker pada sebanya sebanyak k 15% dari pasien pasien yang yang menerim menerimany anya. a. Oleh Oleh karena karena itu, itu, terapi terapi radiasi radiasi digunakan hanya dalam kasus-kasus yang paling sulit dimana operasi tidak dapat dilakukan dengan aman atau efektif.
(9)
VIII. Prognosis
Baik, meskipun dapat kambuh dan metastasis ke paru. Secara umum banyak yang tergantung pada teknik bedah dan keahlian dalam kombinasi dengan kelas histolo histologis gis tumor tumor ini. Meskipu Meskipun n metasta metastasis sis paru dapat terjadi terjadi dalam dalam kasus kasus yang yang jaran jarang, g, invas invasii angio angiova vascu scular lar tidak tidak memil memiliki iki peng pengaru aruh h signi signifik fikan an terha terhada dap p prognosisnya. Angka kematian akibat tumor sel raksasa adalah sekitar 4%.
( 3,8).
Penting untuk melakukan follow up jangka panjang agar dapat menilai hasil terapi, terapi, karena karena peruba perubahan han menjad menjadii ganas ganas diketah diketahui ui terjadi terjadi Postop Postoperat eratif, if, kureta kuretase se menunjukkan rongga lesiterisi bone chips sekitar 40 tahun setelah terapi primer.
17
Bebe Beberap rapaa pene penelit litian ian lama lama meny menyat atak akan an bahw bahwaa reku rekure rens nsii terja terjadi di 50% 50% sete setelah lah kuretas kuretase. e. Denga Dengan n modali modalitas tas terapi terapi yang yang modern modern angka angka rekuren rekurensi si sekitar sekitar 20%. 20%. Rekurensi dapat terjadi pada 2 sampai 7 tahun setelah terapi.
(8)
DAFTAR PUSTAKA
1. R G Forsyth, G De Boeck, S Bekaert, dkk. Telomere Biology in Giant Cell Tumour of Bone. in : J Pathol 2008; 214. h. 555–563.
18
2. Kamal A F, Aminata I W, Hutagalung E U. Giant Cell Tumor Jaringan Lunak. in : Maj Kedokt Indon, Volum: 57, Nomor: 11, Nopember 2007. h. 404-407 3. Silvers A R, Peter M S, Margaret B, dkk. The Role of Imaging in the Diagnosis of Giant Cell Tumor of the Skull Base. in : Tumor of Skull Base, August 1996. h . 1392-1395. 4. American Academy of Orthopedic Surgeons. Giant Cell Tumor of Bone. June 2010. Available from URL://orthoinfo.aaos.org 5. Haque A U and Moatasim A. Giant Cell Tumor of Bone: A Neoplasm or a Reactive Condition. Int J Clin Exp Pathol ;2008 .h. 489-501 6. Lesley- Ann Goh. Giant Cell tumor imaging. May 25, 2011. Available from URL : http://emedicine.medscape.com 7. Lewis V O. Gian iant Cell ell Tumor. April, il, 2009. Avail ailable fro from URL : http://emedecine.medscape.com 8. Forsyth RG, Hogendoorn PCW. Bone: Giant cell tumor. June 2003. Available from URL : http://atlasgeneticsoncology.org 9. American Academy of Orthopedics Surgeons. Giant Cell Tumor of Bone. June 2010. Available from URL : http//orthoinfo.org 10. Ekayuda I. Radiologi Diagnostik edisi kedua. Jakarta : Balai Penerbit FKUI; 2005. h. 76-81. 11. The Doctor's doctor. Giant cell tumor of bone. April 16; 2008. Available from URL: http:/thedoctorsdoctor.co http:/thedoctorsdoctor.com m 12. Sudoyo Aru W, Setiyohadi B, Alwi I, dkk. Ilmu Penyakit Dalam edisi II. Jakarta : Balai Penerbit FKUI; 2006. h. 1096-9 13. Gunderman R. Essential Radiology 2nd Edition. New York; 2006. h. 220-221 14. Murphey M D, Nomikos G C, Flemming D, dkk. Imaging of Giant Cell Tumor Tumor and Giant Cell Reparative Reparative Granuloma Granuloma of Bone Radiologic Radiologic Pathologic Pathologic Correlation. From the Archieve of the AFIP. September 2001, vol.21. h. 12831304
19
15. 15. Bone Bone Tumo Tumor. r. Gian Giantt Cell Cell Tumo Tumor. r. Newt Newton on,, Mass Massac achu huse sets tss. s. June June 2003 2003.. Available from URL:http//.www.bonetum URL:http//.www.bonetumor.org or.org 16. Canale S T. Campbell's Operative Othopaedics vol.1 10th edition; 2003. h. 813-817. 17. Moore L K, Dalley F A. Clinical Oriented Oriented Anatomy 5th edition; edition; 2006 h.1821, h.813-817. 18. Wheeless' Textbook of Orthopaedics. Giant-cell tumor of bone. March 2011. Available from URL : http ://www.wheelessonline.com 19. Rasjad C. Ilmu Bedah Ortopedi. Ujuang Pandang. Bintang Lamumpatue ; 1998. h. 357-372. 20. Stoller Stoller , W David. Magnetic Magnetic Resonanc Resonance e Imaging in Orthopedics Orthopedics and Sport Medicine 3rd edition ; California 2007 21. Fletcher C, Unni K, Mertens F. Pathology and Genetics of Tumors. France : IARC ; 2002. h. 241-2 22. Joseph B. Musculoskeletal Medicine 1 st edition. 2003 23. Miller T. Bone Tumors and Tumorlike Conditions. in : Radiology, Volume 24. Plancher K D. Giant Cell Tumor Tumor of the tendon shetah benign. benign. in : Steps Helath Journal. November 2011. 25. Giant Cell Tumor. Available from : URL://http:bonetumor.org 26. Anderson. General Approach to Lytic Bone Lesions. 2004. h. 8-17
20
21
