GERAKAN INVOLUNTER Gerak Gerakan an involu involunte nterr (GI) (GI) ialah ialah suatu suatu geraka gerakan n sponta spontan n yang yang tidak tidak disada disadari, ri, tidak tidak bertuj bertujuan uan,, tidak tidak dapat dapat dirama diramalkan lkan dan dikend dikendalik alikan an oleh oleh kemauan, bertambah jelas waktu melakukan gerakan volunter atau dalam keadaan emosi dan menghilang waktu tidur. GI yang sering dijumpai pada anak akibat gangguan ganglia basalis dan/ dan/at atau au sere serebe belum lum menc mencak akup up trem tremor or,, ko kore rea, a, atet atetos osis is,, dist diston onia ia dan dan hemibalismus. GI yang timbul bukan karena gangguan pada inti-inti organ tersebut, misalnya tic, spasmus dan mioklonia. PATOFISIOLOGI
Suatu fungsi motorik yang sempurna pada otot rangka memerlukan kerjasama yang terpadu antara sistem piramidal (P) dan ekstrapiramidal (EP) (EP).. Sist Sistem em P teru teruta tama ma untu untuk k gera geraka kan n volu volunt nter er seda sedang ng sist sistem em EP menentukan landasan untuk dapat terlaksananya suatu gerakan volunter yang yang-t -tra ram mpii pii dan dan mahir ahir.. Deng Dengan an ka kata ta lain lain,, sist sistem em EP menga engada daka kan n persiapan persiapan bagi setiap setiap gerakan gerakan volunter volunter berupa berupa pengolahan pengolahan,, pengatura pengaturan n dan pengendalian impuls motorik yang menyangkut tonus otot dan sikap tubuh yang sesuai dengan gerakan yang akan diwujudkan. Sistem EP terdiri atas: 1). Inti-inti korteks serebri area 4S, 6 & 8; 2). Inti-inti subkortikal ganglia- basalis yang meliputi inti kaudatus, putamen, globus globus palidu palidus, s, substa substansi nsi nigra, nigra, kor korpus pus subtal subtalam amikum ikum dan inti inti talam talamus us ventrolateralis; 3). Inti ruber dan formasio retikularis batang otak dan 4). Serebelum. Inti-inti tersebut saling berhubungan melalui jalur jalur khusus yang membentuk tiga lintasan lingkaran (sirkuit). Sedangkan sistem P, dari korteks korteks serebri serebri area 4 melalui melalui jalur-jalur jalur-jalur kortikobu kortikobulbar lbar dan kortikosp kortikospinal inal (lintasan piramidal) menuju Ice "lower motor neuron (LMN). Untuk ntuk
menge engeta tahu huii
mek ekan anis ism me
terj terjad adin inya ya
GI, GI,
terl terleb ebih ih
dahu dahulu lu
dijelas dijelaskan kan penger pengertian tian perihal perihal jalann jalannya ya impuls impuls motor motorik ik yang yang diguna digunakan kan 'untuk 'untuk memp mempers ersiap iapkan kan dan memb membang angkitk kitkan an geraka gerakan n volun volunter ter.. Impuls Impuls motor motor& & EP sebelu sebelum m diterus diteruskan kan ke LMN akan akan menga mengalam lamii pengol pengolaha ahan n di
berbagai inti ganglia basalis dan korteks serebelum sehingga telah siap seba sebaga gaii
impu impuls ls moto motori rik/ k/pe peng ngen enda dali li
bagi bagi
seti setiap ap gera geraka kan n
yang yang ak akin in
diwujudkan impuls motoric P. Keduanya merupakan suatu kesatuan yang tidak tidak terpis terpisahk ahkan an dalam dalam memb membang angkit kitkan kan setiap setiap gerakan gerakan volunt volunter er yang yang sempuma. Ada 3 jalur sirkuit untuk pengolahan impuls motorik tersebut : 1) Sirkuit pertama Lint Lintas asan an sirk sirkui uitt pert pertam ama a ak akan an dilal dilalui ui oleh oleh impu impuls ls moto motorik rik yang yang dicetuskan di area 4 dan 6, lalu dihantarkan ke inti basal pons, korteks serebelum, inti dentatus, inti ruber dan inti ventro-lateralis dan akhimya kembali ke korteks motorik P dan EP area tersebut. 2). Sirkuit kedua Meru Me rupa paka kan n linta lintasa san n yang yang ak akan an dilalu dilaluii oleh oleh
impu impuls ls moto motorik rik dari dari
korteks serebri area 4, 4S dan 6, menuju ke substansi nigra, putamen, globus palidus, inti ventrolateralis talami dan kembali ke korteks motorik P & EP area 4, 4S dan 6. 3) Sirkuit ketiga Impuls motorik dan area 4S dan 8 akan melalui sirkuit ini menuju ke inti kaudatus, globus palidus dan inti ventrolateralis talami dan selanjutnya kembali ke korteks motorik area P dan EP area 6. Sebagian impuls tersebut akan
dite iteruskan
ke
int inti
Luys
sebelum lum
kembali
ke
korteks
yang
bersangkutan. Bila Bila ada ada gang ganggu guan an pada pada sala salah h satu satu jalur jalur sirku sirkuit it atau atau inti inti gang ganglia lia basalis atau serebelum, maka gangguan umpan balik ke korteks motorik P dan EP akan timbul. Hal ini disebabkan karena impuls motorik yang semula dicetuskan di korteks motorik area bersangkutan tidak dapat diteruskan melalui jalur sirkuit atau tidak dapat dikelola oleh inti-inti ganglia basalis dan serebelum yang terganggu. Dengan demikian akan bangkit gerakan yang yang tidak tidak terken terkendali dali sistem sistem EP berupa berupa geraka gerakan n involu involunte nter. r. Bergan Bergantun tung g
pada pada loka lokali lisa sasi si lesi lesi mak aka a GI thpa thpatt berb berben entu tuk k trem tremor or bila bila lesi lesi pada pada sere serebe belum lum atau atau subs substa tans nsii nigra nigra,, ko kore rea a pada pada inti inti ka kaut utht htus us dan dan globu globus s palidu palidus, s, atetos atetosis is path path bagian bagian luar luar putam putamen en dan globu globus s palidu palidus, s, disto distonia nia path bagian dalam putamen dan inti kaudatus dan hemibalismus pada inti Luys . Pada suatu penyakit tertentu dapat dijumpai satu atau beberapa jenis GI. Seperti pada kelumpuhan otak tipe subkortikal, dapat ditemukan semua jenis GI GI tersebu tersebutt di atas. atas.
JENIS-JENIS JENIS-JENIS GERAKAN GERAKAN INVOLU INVOLUNTER NTER
TREMOR
Paling sering dijumpai pada anak penderita GI. Tremor akan bangkit bila terdap terdapat at ganggu gangguan an pada pada serebe serebelum lum atau atau substa substansi nsi nigra nigra sehin sehingga gga kela ke lang ngsu sung ngan an
hubun ubunga gan n
di
anta antara ra
berb berbag agai ai
inti inti
dala dalam m
sirk sirkui uitt
pertama/kedua akan terganggu dan mekanisme umpan balik tidak akan terjadi dengan sempurna. Tremor Tremor ialah suatu GI yang timbul timbul berulang-u berulang-ulang, lang, cepat dan beratu beraturan ran,, terdir terdirii atas atas kontra kontraksi ksi sekelo sekelomp mpok ok otot otot rangka rangka dengan dengan fungsi fungsi berlawanan secara bergantian dan berirama. Pada anak dapat dijumpai beberapa jenis tremor : 1) Tremor serebelum Tremor Tremor ini bersifat bersifat khas, bertamba bertambah h jelas bila melakukan melakukan gerakan gerakan volunter. Misalnya pada anak yang sedang mengambil mainan atau pada uji telunjuk-hidung. Tremor ini juga disebut "intention tremor”. Lesi yang terdapat pada serebelum, atau gangguan pada jaras serebelopetal akan membangkitkan tremor kasar, frekuensi rendah 3 — 5 siklus per detik dan
baru baru muncu muncull bila geraka gerakan n akan akan berhen berhenti ti ("term ("termina inall tremo tremor). r). Sedang Sedangkan kan ganggu gangguan an pada pada jaras jaras dentat dentatoru orubra brall menim menimbul bulkan kan "trem "tremor or rubral" rubral" yang yang halus, frekuensi kurang dari 3 siklus per detik dan bertambah nyata bila tangan sedang mempertahankan suatu posisi/sikap tertentu. Pengobatan tremor serebelum sangat sulit, dapat dicoba pemberian sedatif walaupun hasilnya kurang memuaskan. 2) Tremor Parkinson Penyakit parkinson yang jarang terdapat pada anak, disebut “juvenle parkinsonism". Tremor timbul sebagai salah satu gejala klinik akibat lesi pada pada subs substa tans nsii nigr nigra. a. Trem Tremor or park parkins inson on dise disebu butt pula pula "res "resti ting ngtr trem emor or"" karena akan bangkit/bertambah jelas bila istirahat dan berkurang/hilang waktu waktu melak melakuka ukan n gerak gerakan an volunt volunter. er. Penyak Penyakit it Parkin Parkinso son n selain selain tremo tremor, r, ditandai pula oleh kekakuan dan bradikinesi. Pada penyakit ini terdapat degene degeneras rasii substa substansi nsi nigra nigra sehing sehingga ga terjad terjadii pengu penguran rangan gan/pe /pengh nghent entian ian produksi dopamin sebagai neurotransmiter sel-sel saraf daerah tersebut. Dopam Dopamin in diberi diberikan kan dalam dalam bentu bentuk k levodo levodopa pa kar karena ena dopami dopamin n tidak tidak dapa dapatt mene menemb mbus us sawa sawarr dara darah h otak otak.. Dala Dalam m jarin jaringa gan n otak otak,, levo levodo dopa pa selanjutnya akan diubah menjadi dopamin. Salah satu kepustakaan tidak menga menganju njurka rkan n pember pemberian ian levodop levodopa a pada pada anak anak berus berusia ia kurang kurang dari dari 15 tahun. tahun. Selain Selain levodop levodopa a dapat dapat dipaka dipakaii obat-o obat-obat bat antiko antikoline linergi rgik k sepert sepertii triheksifenidil dan difenhidramin. 3) Tremor esensiil. Bersifa Bersifatt hered heredite iter, r, dituru diturunka nkan n secara secara autoso autosom m domin dominan an sehin sehingga gga disebut disebut tremor tremor heredofam heredofamilial, ilial, inherited inherited tremor tremor atau hereditary hereditary tremor. tremor. Kela Ke lain inan an ini ini timb timbul ul ak akib ibat at lesi lesi pada pada sere serebe belu lum m, nam namun etio etiolo logi gi dan dan pato patolo login ginya ya samp sampai ai seka sekara rang ng belum belum dike diketa tahu hui. i. Trem Tremor or esen esensi siil il dapa dapatt meny menyer eran ang g anak anak-a -ana nak k dan dan oran orang g dewa dewasa sa teru terutam tama a usia usia 4—16 4—16 tahu tahun. n. Tremor Tremor bangkit bangkit secara secara berirama berirama dengan dengan frekuensi frekuensi 4—10 siklus per detik, dimulai pada jari-jari tangan lalu menyebar ke proksimal dan jarang pada
tungka tungkai, i, kepala kepala atau atau lidah lidah . Perjala Perjalanan nan penyak penyakit it berlan berlangsu gsung ng progre progresif sif tetapi lambat. Diagnosis ditegakkan berdasarkan riwayat penyakit dalam keluarga tanpa disertai gejala lain dan progresinya lambat. Pengobatan sukar karena resisten resisten terhadap terhadap obat-obat obat-obatan. an. Prognosis Prognosis jelek, tremor tremor menetap menetap selama selama hidup. 4) Tremor iatrogenik. Timbul Timbul akibat akibat intoksikasi intoksikasi obat terhadap terhadap sistem sistem EP daerah daerah substansi substansi nigra atau serebelum, misalnya obat-obat golongan adrenergik, prostigmin, fenit fenitoi oin, n, meto metoklo klopr pram amid, id, rese reserp rpin in,, feno fenotia tiasi sin n dan dan buti butirrōfeno fenon. n. Deng Dengan an sedativa dan penghentian obat, tremor akan hilang. KOREA
Gerakan koreatik menyerupai gerakan seorang penari, namun lebih kasar, tidak beraturan, berlangsung cepat dan singkat, bangkit terutama pada ekstremitas superior bagian distal. Kadang-kadang timbul pada lidah, muka, bahu dan kaki/tungkai. Gerakan ini mempunyai ciri-ciri GI umumnya. Geraka Gerakan n kor koreat eatik ik lebih lebih gesit gesit dan cepat cepat daripa daripada da geraka gerakan n ateto atetotik, tik, bila timbul pada satu sisi tubuh disebut hemikorea. Dalam klinik dibedakan 3 jenis gerakan koreatik : 1) Korea mayor (Korea Huntington) Merupakan salah satu gejala klinik penyakit Huntington. Penyakit ini bers bersifa ifatt here heredit diter er yang yang ditur diturun unka kan n seca secara ra auto autoso som m domi domina nan, n, ak akib ibat at degene degeneras rasii ganglia ganglia basalis basalis teruta terutama ma pada pada inti inti kaudat kaudatus us yang yang bersif bersifat at menahun progresif. Lebih sering pada orang dewasa di atas umur 30 tahun, sangat jarang pada anak. Sekitar 1—5% terdapat pada anak di atas umur 3 tahun (juvenile type) dimana gejalanya kurang tampak dan didominasi oleh gejala negative (rigiditas). Pada tipe juvenilis, 75% dengan riwayat keluarga positif yakni ayahnya. Manisfestasi klinik lain berupa kekakuan, bradikinesi,
kejang dan retardasi intelektual. Tidak ada pengobatan khusus. Prognosis jelek. kema kematian tian biasany biasanya a terjadi terjadi 3—10 3—10 tahun tahun sesuda sesudah h timbul timbul gejala gejala klinik. klinik. Patologi
Kehil ehilan anga gan n
neu neuron ron
pada pada
stria triattum
berh berhu ubun bungan gan
deng dengan an
berkurangnya hubungan dengan struktur ganglia basalis lainnya. Selain itu juga, ditemukan hilangnya sel pada korteks frontal dan temporal. Dasar neurokimia dari penyakit ini adalah defisiensi GABA GABA dan asetilkolin asetilkolin sebagai sebagai neuromo neuromodulato dulatorr enkephalin enkephalin dan substansi P. Gejala
•
Chorea
•
Demensia
•
Gangguan mental: perubahan kepribadian, gangguan afektif, psikosis.
•
Hipotonus
•
Refleks primitive
Diagnosis
Pada Pada pasi pasien en deng dengan an gejal gejala a chor chorea ea dan dan dida didapa patk tkan an riway riwayat at keluarga, singkirkan dari penyakit benign hereditary chorea di mana ana
terd terdap apat at
inte intele lekt ktua uall
pada pada
peny penyak akit it
ters terseb ebut ut..
Pada Pada
Huntingto Huntington’s n’s Choreal Choreal biasnya biasnya intelektual intelektual terganggu terganggu.. Bedakan Bedakan dengan chorea senilis dimana terjadi biasanya pada usia yang lebi lebih h tua tua dan dan terd terdap apat at deme demens nsia. ia. Sing Singkir kirka kan n juga juga berb berbag agai ai penyeb penyebab ab chorea chorea yang yang lain sepert sepertii chorea chorea synden syndenam am,, chorea chorea gravidarum, dan chorea akibat obat-obatan.
Pengobatan
Pada stadium awal dapat digunakan fenotiazin, haloperidol atau tetrabenazin.
2) Korea minor
Sering disebut korea Sydenham, St Vitus dance atau korea akuisita. Patoge Patogenes nesisn isnya ya masih masih belum belum jelas, jelas, diduga diduga berhub berhubung ungan an dengan dengan infeks infeksii reuma reuma sebab sebab 75% kasus kasus menun menunjukk jukkan an riwaya riwayatt demam demam rematik rematik.. Sangat Sangat mungkin reaksi antigen-antibodi pasca infeksi streptokok betahemolitikus grup A yang berperan. Selain pada demam rematik, korea ini dapat juga bermanifestasi pada ensefalitis/ensefalopati dan intoksikasi obat. Kira-kira 80% kasus terdapat pada usia 5—15 tahun, perempuan: lelaki = 2—3 : 1. Geja Gejala la
klini klinik k
beru berupa pa
gera geraka kann-ge gera raka kan n
kore ko reat atik ik
pada pada
tang tangan an/le /leng ngan an
menye menyerup rupai ai gerakan gerakan tangan tangan seoran seorang g penar penari/p i/pem emain ain piano, piano, adakal adakalany anya a pada kaki/tungkai dan muka. Perjalanan penyakit bervariasi, dapat sembuh spontan dalam 2—3 bulan tetapi dapat pula sampai setahun. Tidak ada pengobatan khusus selain sedativa. 3)Korea Iatrogenik Jenis korea korea ini disebabkan disebabkan karena karena penggunaa penggunaan n obat-obat obat-obatan an yang pada umunya obat yang digunakan untuk pasien sakit jiwa atau disebut obat antipsikosis seperti haloperidol dan fenotiazin. Korea dapat melibatkan sesisi sesisi tubuh tubuh saja, saja, sehin sehingga gga disebu disebutt hemiko hemikorea rea.. Bila Bila hemiko hemikorea rea bangki bangkitt secara keras sehingga seperti membanting-bantingkan diri, maka istilahnya ialah hemibalismus.
ATETOSIS
Atetosis berasal dari bahasa Yunani yang berarti berubah-ubah atau tidak mantap. Gangguan kinetik ini biasanya disebabkan oleh kerusakan perinatal dan korpus striatal. Dapat juga disebabkan oleh Kern ikterus atau hipe hiperrbili bilirrubin ubinem emia ia..
Gerak erakan an
invo involu lunt nte er
menjad njadii
lam lambat
deng denga an
kecenderungan untuk ekstensi berlebihandari ekstremitas bagian perifer. Tampak Tampak sebagai sebagai kekacauan kekacauan gerakan gerakan dengan dengan tingkat tingkat pergerakan pergerakan Chorea Chorea dan dysto dystonia. nia. Gejala Gejala ini meliba melibatka tkan n organ organ tangan tangan,, kak kakii dan sisi sisi wajah wajah.. Umumnya disertai otak congenital (palsi serebral).
Gerakan atetotik juga mirip gerakan seorang penari tetapi lebih kasar dan dan tida tidak k bera beratu tura ran, n, terd terdiri iri atas atas gera geraka kan n supi supina nasi si pron pronas asii dan dan fleks fleksiieksten ekstensi si secara secara berse berseling lingan an yang yang disert disertai ai hiperk hiperkine inesia sia otot. otot. Geraka Gerakan n ini tidak hanya terbatas pada tangan/lengan tetapi juga pada otot-otot wajah, lidah, leher dan kaki/tungkai. Gerakan atetotik seringkali sukar dibedakan dari gerakan koreatik sehingga disebut koreo-atetotik. Namun atetosis yang klasik dapat dibedakan karena pada korea gerakannya lebih cepat, gesit dan berliku-liku tajam, sedangkan path atetosis lebih lambat, meliuk-liuk dan jangkauan geraknya lebih panjang. Gerakan atetotik ditemukan pada beberapa penyakit: 1) Kelumpuhan otak (cerebral palsy) Bias Biasan anya ya diju dijum mpai pai pada pada anak anak teru teruta tama ma bayi bayi baru baru lahi lahirr ak akib ibat at kerusa ker usakan kan otak otak non-pr non-prog ogres resif if yang yang terjad terjadii intrau intrauter terin, in,wa waktu ktu lahir lahir atau atau segera
sesudah
lah lahir. ir.
Kelumpuhan
otak
yang
disertai
geraka kan n
atetotik/koreo-atetotik termasuk kelumpuhan otak tipe subkortikal, akibat lesi lesi pada pada ko komp mpon onen en gang ganglia lia basa basalis lis.. Tipe Tipe ini ini melip meliput utii 5—15% 5—15% ka kasu sus s kelumpuhan otak. Terdapat Terdapat 2 faktor perinatal perinatal sebagai sebagai penyebab penyebab utama utama kelumpuhan kelumpuhan otak tipe subkortikal ialah hiperbilirubinemia (kern ikterus) ikterus) dan asfiksi berat. Gejala klinik biasanya baru tampak sesudah umur 18 bulan. Dapat ditem ditemuk ukan an gera geraka kan n atet atetot otik, ik, ko kore reoo-at atet etot otik ik maup maupun un jeni jenis s GI fain fainny nya a bergan bergantun tung g pada pada lokasi lokasi ker kerusa usakan kan.. Pengo Pengobat batan an hanya hanya simtom simtomatik atik dan suportif. 2) Sindrom Lesch-Nyhan Kelain laina an
ini ini
sangat
jar jarang ang
diju ijumpai,d i,dita itandai
oleh leh
gerakan
koreoateto koreoatetotik tik bilateral, bilateral, retardasi retardasi mental, mental, mutilasi mutilasi diri dan hiperurike hiperurikemia. mia. Etiologi belum diketahui; dihubungkan dengan defisiensi ensim hipoksantinguanin fosforibosil transferase pada eritrosit, fibroblast dan ganglia basalis. Meru Me rupa paka kan n
peny penyak akit it
here heredi dite terr
yang yang
ditu dituru runk nkan an
seca secara ra
sexsex-li link nked ed
resesif_pada kromosom X sehingga hanya terdapat pada anak lelaki.
Gera Geraka kan n atet atetot otik ik mula mulaii timb timbul ul pada pada umur umur 6—8 6—8 bulan bulan,, ke kemu mudi dian an diikuti diikuti gerakan koreo-at koreo-atetot etotik ik dan pada usia di atas 2 tahun tahun sudah dapat dapat dite ditemu muka kan n sind sindro rom m yang yang leng lengka kap. p. Peng Pengo obata batan n deng dengan an alop alopur urin inol ol 8 mg/kgBB sehari dalam tiga kali pemberian. Prognosis jelek. 3) Penyakit Hallervorden-Spatz Kelainan degeneratif pada substansi nigra dan globus palidus yang herediter dan diturunkan secara autosom resesif. Etiologi tidak diketahui, diduga ada hubungan dengan deposisi pigmen yang mengandung zat besi pada pada ke kedu dua a daer daerah ah ters terseb ebut ut.. Nam Namun tida tidak k jela jelas s adan adanya ya gang ganggu guan an metabolisme zat besi yang menyertainya. Penyakit ini jarang dijumpai. Gejala klinik biasanya manifes pada umur 8-10 tahun berupa gerakan atet ateto otik, tik, ke keka kaku kuan an pada pada leng lengan an/t /tun ungk gkai ai dan dan reta retard rdas asii ment mental al yang yang prog progre resi sif. f. Ka Kada dang ng-k -kad adan ang g timb timbul ul ke keja jang ng.. Perj Perjala alana nan n peny penyak akit it lamb lambat at progre progresif sif.. Tidak Tidak ada pengo pengobat batan, an, progno prognosis sis jelek, jelek, biasany biasanya a menin meningga ggall dalam 5-20 tahun.
DISTONIA
Lebih Lebih jara jarang ng ditem ditemuk ukan an darip daripad ada a trem tremor or,, ko kore rea a atau atau atet atetos osis is.. Gerakan
distonik
sum sumbuny bunya/ a/pe pers rsen endi dian an
ialah yang yang
gerakan-gerakan terj terjad adii
beru berula lang ng-u -ula lang ng
memutar sehi sehing ngga ga
pada dapa dapatt
memberikan suatu postur yang menetap. Gerakan ini terdapat terutama pada otot-otot ekstremitas dan daerah kolumna vertebralis. Sering disebut sebagai torsi distonik. Gerakan distonik akan bangkit bila ada lesi pada bagian dalam putamen dan inti kaudatus. Gerakan distonik dapat dijumpai pada penyakit-penyakit berikut: 1) Distonia muskulorum deformans deformans Penyak Penyakit it heredi herediter ter yang yang ditand ditandai ai oleh oleh gejala gejala klinik klinik tungga tunggall berupa berupa geraka gerakan n diston distonik ik pada pada anggot anggota a gerak gerak dan punggu punggung ng yang yang berlang berlangsun sung g progresif. Etiologi tidak diketahui.
Dikenal dua jenis kelainan menurut sifat genetik: A) Distonia
muskulor lorum
defor formans
yang
ditu itutunkan
secara
autosomresesif. Jenis ini lebih banyak dijumpai pada orang Jahudi, biasanya manifes pada masa anak. Gejala yang mula-mula muncul ialah gerakan gerakan distonik distonik pada satu lengan/tun lengan/tungkai gkai misalnya misalnya berupa berupa fle fleksi
ketika ika
berja rjalan. an.
Lalu
kelaina inan
ini
bertamb ambah
menjadi adi
generalisat generalisata. a. Dengan Dengan postur postur kepala, kepala, badan, badan, dan ekstremit ekstremitas as yang abnormal. abnormal. Diagnosis Diagnosis ditegakkan ditegakkan jika pada pasien memiliki memiliki riwayat riwayat perin perinat atal al norm normal al dan dan tida tidak k terd terdap apat at bukt buktii labor laborat ator oriu ium m adan adanya ya penyak penyakit it Wilson Wilson.. Pengo Pengobat batan an penyak penyakit it ini dapat dapat denga dengan n levodo levodopa pa atau Karbamazepin. Namun pada beberapa pasien tidak ditemukan peni pening ngka kata tan n yang yang bera berart rtii sehi sehing ngga ga dapa dapatt diga digant ntii deng dengan an anti anti kolinergik. B) Distonia Distonia muskuloru muskulorum m deformans deformans yang djturunkan djturunkan secara secara autosom autosom
dominan. Bentuk ini dapat menyerang semua usia, progresif lambat dan timbul pertama pada otot aksial sehingga menimbulkan tortikolis spas spasmo modic dic..
Tidak Tidakad ada a
pemb pembed edah ahan an
resp respon ons s
(ste (stere reot otac acti tic c
terh terhad adap ap
thal thalam amot otom omy) y)
obat obat-o -oba bata tan. n. memb member erii
Tinda Tindaka kan n
hasi hasill
baik baik
terutama pada hemidistonia. 2) Spasmodik Tortikolis (Why neck) Deviasi kepala unilateral dan etiologinya belum diketahui. Pada pemeriksaan didapatkan kelainan vestibular, namun hal ini tidak jelas apakah apakah diseba disebabka bkan n oleh oleh tortik tortikoli olis s atau atau postu posturr kepala kepala yang yang tidak tidak normal. Kontraksi distonik dari M. Sternokleidomastoideus yang nyeri dan dapat terjadi hipertrofi pada otot tersebut dan otot-otot leher lainn lainnya ya,, yang yang meny menyeb ebab abka kan n ke kepa pala la berp berput utar ar ke satu satu sisi sisi seca secara ra involunter, juga kadang ke arah depan (antekoli) dan ke belakang (retrokoli).
Pengobatan: •
Fenotiasin dan antikolinergik (triheksilfenidil)
•
Tindakan Tindakan operatif operatif yaitu dengan dengan miotomi miotomi dan pemotonga pemotongan n nervus accesorius dan radiks anterior servikalis atas.
Prognosis: •
Dapat remisi
•
Dystonia dapat menyebar pada kelompok otot yang lainnya
3) Distonia iatrogenik (distonia akut). Gerakan distonik timbul beberapa menit/jam sesudah pemberian obat peroral/suntikan seperti proklorperazin (Stemetil ), tietilperazin (Torecan ) dan dan
metok etoklo lopr pram amid id..
Dala Dalam m
klin klinik ik
seri sering ng
dise disebu butt
pseu pseudo do-t -tet etan anus us..
manif anifes esta tasi si klin klinik ik beru berupa pa ke keka kaku kuan an pada pada lehe leherr dan dan bahu bahu sehi sehing ngga ga pender penderita ita memu memutar tar-mu -mutar tar kepala kepala// lehem lehemya ya berula berulangng-ula ulang, ng, dapat dapat juga juga mengenai rahang. Kelainan ini biasanya dijumpai pada anak di bawah 15 tahun tetapi dapat juga pada orang dewasa misalnya ibu hamil. Distonia hilang dengan sedativa dan penghentian obat penyebab.
HEMIBALISMUS
Suatu GI yang bangkit berulang-ulang, menyerupai gerakan volunter pada waktu waktu melem melempar par atau atau menga mengayun yunkan kan sesuat sesuatu u akibat akibat kontra kontraksi ksi otot-o otot-otot tot pro proksim ksimal al teru teruta tam ma oleh oleh otottot-ot otot ot bahu bahu dan dan pelv pelvis is..
Gera Geraka kan n ini ini
berlangsung terus menerus, hanya berhenti waktu tidur sehingga sangat melelahkan. Bila mengenai kedua sisi tubuh disebut balismus. Gangguan pada pada inti inti Luys Luys akan memba membangk ngkitka itkan n hemiba hemibalism lismus. us. Hemiba Hemibalism lismus us yang yang terja terjadi di ko kont ntra rala late tera rall terh terhad adap ap lesi. lesi. Hal Hal ini ini bias biasa a terja terjadi di pada pada peny penyak akit it vaskuler dan multiple sklerosis. Terapi obat tidak efektif. Dalam klinik dapat diju dijum mpai pai
hemi hemiba bali lism smus us
seba sebaga gaii
geja gejala la
peny penyak akit it
kelumpuhan kelumpuhan otāk tipe subkort subkortikal ikal bersam bersama a GI lainnya. lainnya.
DISKINESIA TARDIF
tert terten entu tu
misal isalny nya a
Diskinesia sendiri ialah pergerakan yang tidak disadari. Tardif ialah efek efek dari dari pema pemaka kaian ian obat obat.. Sehin Sehingg gga a disk diskine inesi sia a tard tardif if adala adalah h gera geraka kan n berulang- ulang dan tidak disadari yang merupakan efek samping jangka panjang dari obat antipsikotik khususnya pada orang sakit jiwa. Gambaran klinis diskinesia tardif yaitu berulang-ulang, involunter dan gerakan yang tidak ada tujuannya. Selain menyeringai, menjulur-julurkani lidah, bergetar, melipat dan mengerutkan bibir serta mengedipkan mata secara secara cepat. cepat. Pergerakan Pergerakan cepat dari ekstremitras ekstremitras dan jari-jari jari-jari juga muncul pada beberapa beberapa penderita penderita.. Hal yang membedaka membedakannya nnya dengan parkonson parkonson diseas disease e ialah ialah perger pergeraka akan n dari dari ekstre ekstremit mitasn asnya. ya. Pada Pada parkins parkinson on diseas disease, e, pasien kesulitan untuk bergerak tetapi pada pasien diskinesia tardif tidak ada kesulitan untuk bergerak. Mekanisme diskinesia tardif karena proses antagonisme dopamin di jalur antara antara lokasi lokasi substans substansia ia nigra dan korpus korpus striatum. striatum. Terutama Terutama kalau yang terkena proses antagonisasi dopaminpada reseptor D2 menyebabkan efek lepas obat dan menimbulkan gerakan ini. TIK
Tik merupakan merupakan gerakan gerakan yang secara secara tiba-tiba tiba-tiba diulang-ula diulang-ulang ng dengan dengan waktu yang cepat dan bersifat non-ritmik tanpa tujuan. Gerakan ini bersifat stereotipik yang terkadang dapat diamati oleh kita semua jika ada Anda menemui kasus ini. Gerakan tik umumnya terjadi pada otot-otot yang kecil seperti kelopak mata seperti mengedip. Gerakan tik ini dibedakan menjadi 3 macam: a. Tik Fonik
Gerakan otot penggerak pita suara yang mana suara yang diproduksi beruba berubah-u h-ubah bah kar karen ena a pasien pasien berusa berusaha ha memin memindah dahkan kan udara udara nafasn nafasnya ya melalui mulut, kadang sengau karena melewati hidung sehingga gerakan tik ini disebut juga tik verbal.
b. Tik motorik sederhana
Tik ini biasanya biasanya terjadi terjadi tiba-tiba, tiba-tiba, singkat, singkat, gerakan gerakan berarti berarti yang biasan biasanya ya hanya hanya meliba melibatka tkan n satu satu kelom kelompok pok otot, otot, seper seperti ti mata mata berked berkedip, ip, kepala menyentak, atau mengangkat bahu. Selain itu, dapat beragam tak bertujuan dan mungkin termasuk gerakan-gerakan seperti tangan bertepuk tang tangan, an, lehe leherr pere perega gang ngan an,, gera geraka kan n mulu mulut, t, ke kepa pala la,, leng lengan an atau atau ka kaki ki tersentak, dan meringis wajah. c. Tik motorik komplek
Tik motor motor komplek komplek biasanya biasanya lebih terarah-m terarah-muncu uncull dan yang bersifat bersifat lebih lama. Mereka mungkin melibatkan sekelompok gerakan dan muncul terkoordinasi. Contohnya menarik-narik baju, menyentuh orang, menyentuh benda-benda, ekopraksia/gerakan latah dan koprolalia/ngomong jorok. Tik fonik yang bersifat bersifat komplek komplek dapat jatuh ke dalam gerakan gerakan tik motor motor komplek komplek berbagai berbagai seri (kategori), (kategori), termasuk termasuk echolalia echolalia (mengulan (mengulangi gi kata ka ta-k -kat ata a
hany hanya a
diuc diucap apka kan n
oleh oleh
oran orang g
lain lain), ),
pali palila lali lia a
(men (mengu gula lang ngii
seseorang kata-kata sebelumnya diucapkan sendiri), lexilalia (mengulangi kata-kata setelah membaca mereka), dan coprolalia (ucapan spontan sosial pantas atau tabu kata atau frase). Tik motor motor komplek komplek jarang terlihat terlihat berdiri berdiri sendiri sendiri kadang kadang dicetuskan dicetuskan denagn tik yang sederhana.
DAFTAR PUSTAKA
1. Lees Lees Al Park Parkin inso son' n's s Dise Diseas ase e and and other ther Invo Involu lunt ntar ary y Mo Move vem ments ents Disorders. Medicine International (1) 1983 : 1516—21. 2. Mahar Mardjono dan Sidharta P. Neurologi Klinis Dasar, Jakarta PT
Dian Rakyat. 1978 : hal. 4—10, 42—49. 3. Cermin Cermin Dunia Dunia Kedokt Kedokteran eran No. 52, 1988 1988
